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张继红主任医师 中山一院 肝胆胰外科 胆管狭窄可分为良性狭窄和恶性狭窄。胆管良性狭窄是胆道损伤和良性胆道疾病引起的胆管狭窄。恶性胆管狭窄即恶性肿瘤引起的胆管狭窄。通常所说的胆管狭窄指胆管良性狭窄。胆管良性狭窄是胆管损伤和复发性胆管炎所致的胆管腔瘢痕性缩窄。受累胆管因反复炎症、胆盐刺激,导致纤维组织增生、管壁变厚、管腔缩窄，进而出现胆道梗阻，导致胆汁排出受阻、胆管内压升高、胆汁郁积，如持续时间较长，肝细胞将受到不可逆性的损害；胆汁郁积亦可继发革兰氏阴性肠道杆菌感染，引起胆管炎反复发作，进一步加重肝细胞损害，最终引起肝硬化甚至胆管细胞癌。早期主要表现为胆管炎反复发作，临床上出现腹痛、寒战、高热、间歇性黄疸等胆管炎表现，严重者还出现低血压甚至休克和神经精神症状。晚期表现为胆汁性肝硬化，表现为肝功能减退和门静脉高压，临床上可出现黄疸、腹水、上消化道出血等表现。恶性胆管狭窄是胆管和胆管外肿瘤性疾病引起的胆道梗阻、胆管扩张，出现阻塞性黄疸，进而引起和良性胆管狭窄同样的肝损害，晚期出现恶液质和全身多器官功能衰竭。胆管良性狭窄的常见原因包括损伤性（包括医源性胆管损伤、外伤）、炎症性（常为胆管结石并感染引起，少见的如原发性和继发性硬化性胆管炎）、先天性、肝移植缺血再灌注损伤、胆管外病变（如Mirrizzi综合征、慢性胰腺炎肿块型）。恶性胆管狭窄的常见原因有胆管癌、胰头癌、胆囊癌侵及或压迫胆管、其他器官肿瘤转移至胆管旁淋巴结引起淋巴结肿大压迫胆管。我们诊治大量胆管狭窄病例，积累了丰富的临床经验，取得较好治疗效果，得到广大患者认可。现将胆管狭窄的诊断治疗思路简单总结如下，供广大病员和同行参考。一、如何诊断胆管狭窄？1、有引起胆道狭窄的相关病史 胆道手术史、外伤史、结石或反复发作的胆管炎病史。2、有胆管狭窄的临床表现胆管狭窄可表现为梗阻型和胆管炎型。梗阻型主要表现为梗阻性黄疸：皮肤、眼睛发黄，尿的颜色加深，大便的颜色变浅，皮肤瘙痒。恶性肝胆狭窄通常表现为无痛性、进行性、梗阻性黄疸。胆管炎型主要表现为反复出现的寒颤和发热，在发作期间有可能会出现黄疸的表现，间歇期可能黄疸会消退。良性胆管狭窄常表现为胆管炎型。典型急性胆管炎表现为腹痛、寒热、黄疸的夏科氏三联征或雷诺五联征（三联征加上低血压或休克和神经精神症状）3、化验检查证实有阻塞性黄疸肝功能检查提示胆红素增高、直接胆红素超过50%、ALP和GGT增高，尿胆红素阳性，粪胆原阴性等。4、影像学检查证实确有胆管狭窄B超、CT、MRI等影像学检查发现狭窄或闭塞胆管近端管腔扩张、管壁增厚,远端管腔缩小甚至闭塞、管壁可增厚。胆道造影（MRCP、PTC或ERCP、静脉胆道造影）可以显示胆道树，明确狭窄的具体部位、狭窄和梗阻程度，帮助查找狭窄原因。晚期出现胆汁性肝硬化的影像学表现。关于梗阻部位的判断，临床根据胆管扩张起点水平判断：壶腹部以下水平梗阻，除壶腹部外肝内外胆管、胰管全程扩张，胆囊肿大；胆管中段梗阻，胆管上段和肝内胆管扩张，胆囊胀大，胆管下段和胰管不扩张；肝总管梗阻，左右肝管及肝内胆管对称性扩张，胆管中下段不扩张，胆囊萎缩；左右肝管分叉处以上梗阻，梗阻侧肝管扩张，非梗阻侧肝管不扩张。5、是良性胆管狭窄还是恶性胆管狭窄？除临床表现可供鉴别外，影像学上良性狭窄多表现为短段狭窄、环形狭窄（术后）、平滑狭窄（炎症）、横断狭窄（手术横断）、多发性狭窄（硬化性胆管炎），恶性狭窄多表现为线样狭窄（肿瘤压迫）、鹰嘴样或锥尖样狭窄（肿瘤）、偏心性狭窄（肿瘤压迫、浸润）、狭窄段长（管壁浸润）、充盈缺损（肿瘤），同时恶性狭窄还可见软组织影（肿瘤病灶）。6、引起胆管狭窄的原因是什么？根据病史、临床表现、阻塞性黄疸和影像学检查结果，综合判断，多能找出引起胆管狭窄的具体原因是什么。如有手术史的胆管狭窄多为医源性胆管损伤，有外伤史的胆管狭窄多为损伤性胆道狭窄，有胆管结石病史或胆道手术史的胆管狭窄多为炎性狭窄，有恶性肿瘤表现的胆管狭窄则为恶性胆管狭窄。二、如何治疗胆管狭窄（一）良性胆道狭窄的治疗良性胆管狭窄的外科治疗原则是修复和重建胆道，一般需切除狭窄疤痕组织后重建胆道，有时也可直十二指肠接在狭窄水平以上行胆肠吻合。具体手术方式依赖胆道梗阻的时间、狭窄类型、程度、病理状态以及患者的一般情况而定。1、中段胆管狭窄的治疗（1）胆管空肠Roux-en-Y吻合术胆管空肠Roux-en-Y吻合术已成为治疗损伤性胆管狭窄的“金标准”，对多数狭窄病能够获得较好的疗效。张继红医生团队运用这种手术治疗来自全国各地的许多损伤性胆道狭窄病例，取得良好效果，积累了丰富临床经验：胆肠吻合术的技术关键是胆肠吻合口以上无狭窄及梗阻，吻合口够大、无张力、血运良好，粘膜对粘膜的全层缝合。（2）保留Oddi括约肌的胆管修复术A 胆管端端吻合术可保持胆道原有解剖和生理功能，但技术要求高，仅适用于局限性狭窄（狭窄段小于0.5cm）、周围炎症轻微的胆管狭窄。技术关键是胆管血运良好、吻合口无张力、粘膜对粘膜间断缝合。为保证血供，胆管两断端游离不超过0.5cm，为防止胆管再狭窄，可置入支撑引流管。B 自体带血管蒂的组织修复术个别情况下可切开狭窄胆管，用游离空肠或胃壁帮助修复胆道。2、肝门部胆管狭窄应行高位胆管整形、胆管空肠Roux-en-Y吻合术，必要时行左肝管空肠吻合、左右肝管空肠吻合或肝叶、肝段切除肝胆管空肠吻合。3、胆管下端炎性狭窄建议选择性施行胆总管空肠侧侧吻合术、经十二指肠Oddi括约肌成形术，年老、体弱不能耐受手术者可行内镜下Oddi括约肌切开（EST）。4、肝内胆管狭窄肝内胆管狭窄引起肝叶萎缩或合并结石等其他病变时可行肝叶切除术。对无法进行手术治疗的胆道狭窄可行通过介入手段行PTCD、胆道内支架植入术、胆肠内外引流术。这些方法本身可作为术前减黄的有效方法。（二）恶性胆管狭窄的治疗手术原则是能根治性切除者切除肿瘤、重建胆道引流。不能切除者只能行姑息性胆道引流。1、根治性手术：肿瘤未发生远处转移，局部未累及主要血管，可行手术切除者，根据肿瘤的不同部位，采取不同的手术方法。（1）肝门部胆管癌应行肝门部胆管癌根治术，各型切除范围不一致，基本原则是整块切除肝外胆管、肝十二指肠韧带的脂肪、淋巴组织、胆囊、肿瘤浸润侧肝脏或尾状叶（未浸润者不切肝），使肝动脉、门静脉脉络化（骨骼化），然后行胆肠吻合。（2）中段胆管癌应行胆管癌根治术，即整块切除胆管、胆囊及肝十二指肠韧带的脂肪淋巴组织，使肝动脉、门静脉脉络化（骨骼化），然后行胆肠吻合。（3）壶腹周围癌（乏特壶腹癌包括十二指肠乳头癌、胆管下端癌、胰头癌、十二指肠癌）应行根治性胰十二指肠切除术。2、姑息性治疗对不能根治性切除、不愿手术切除、不能耐受手术切除者可行姑息性治疗。（1）姑息性胆肠吻合术（2）姑息性胆道介入胆汁引流术对不能耐受手术者或不愿手术者，根据梗阻部位不同可采取PTCD（外引流）、经皮胆肠内外引流术、经皮或经十二指肠胆道内支架植入（内引流），以达到通畅胆汁引流、减轻黄疸、延长生存期的目的。也可作为术前减黄的引流方法。对于手术治疗病例，适应证良好者可腹选择应用腔镜手术，但必须遵循“安全有效第一，微创手术第二”的原则。2019年06月17日
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徐顺福主任医师 江苏省人民医院 消化内科 当出现发热、腹痛、黄疸、肝功能损害等情况，B超、CT、磁共振有时会显示胆管狭窄，这个时候胆管狭窄就需要进行良恶的鉴别，因为胆管良性狭窄和恶性狭窄的治疗方法和预后是相当大的不同的。一、引起胆管狭窄的良恶性疾病有哪些？1.胆管狭窄的良性疾病(1)术后胆道狭窄：多在胆道手术后发生，胆囊切除术（开腹或腹腔镜）、胆道重建术、胆肠吻合术，其他有肝移植术，肝癌经皮介入术、动脉栓塞、射频消融、放疗等术后。(2)胆总管结石：病史较长，多有发作性腹痛史，黄疸也多为间歇性，有明显的症状缓解期。(3)Mirrizzi综合征：胆道造影术可见肝总管右侧受压影，其边缘光滑。(4)胆管炎：原发性硬化性胆管炎（PSC）、IgG4相关性胆管炎，多见于中年人，男性多于女性。(5)慢性胰腺炎：本病也可引起胰内胆管的狭窄或闭塞而发生黄疸，但病史较长，黄疸较轻。2.胆管狭窄的恶性疾病(1)胆管癌：以胆总管癌为主，部分为肝门部胆管癌。MRCP、ERCP时可见胆总管一段局限性狭窄，其上段及肝内胆管软藤征样扩张，狭窄段较长，CT中有时可见局部占位。胰头癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可见胰管狭窄或闭塞。在B超和CT影像上可见胰头部肿块和胰体尾部胰管显著扩张。(2)乳头部癌：低张十二指肠造影多能显示十二指肠降部左侧缘的充盈缺损。内镜多能直视肿瘤，并可行组织学检查。(3)胆囊癌：本病侵及肝门部胆管或上段胆管时很难与胆管癌鉴别。但B超和CT可见胆囊实变或占位，选择性动脉造影可见胆囊区的缺血性肿瘤影。(4)肝癌：肝内胆管细胞癌与肝癌在胆道造影中有时很难加以鉴别，但原发性肝癌多有肝硬化病史，AFP检测阳性，故需结合病史、AFP、B超、CT、选择性动脉造影等进行综合判断和分析，有时需对切除的标本行组织学检查。(5)转移癌：如胃癌、结肠癌、乳腺癌、肺癌、肾癌、黑色素瘤、肝细胞癌、恶性淋巴瘤等可以转移或侵犯到胆管附近，累及或引起胆管狭窄。二、胆管狭窄需要做以下检查：1.B超检查：B超下胆管癌的表现为：(1)病灶部位段胆管不均匀性增厚导致管腔狭窄或突然中断，呈鼠尾样改变，胆管内软组织块影，呈低至中强回声，与胆管壁相连、边缘不整齐，无活动度，无声影伴随;(2)病灶以上胆管不同程度扩张;(3)中下段胆管癌，胆囊肿大。(4)晚期肝内有转移灶，肝门部淋巴结肿大。2.经皮肝穿刺胆囊造影(PTC)：病灶部位以上胆管明显扩张，有助于了解病灶上段侵及范围，显示梗阻以上肝内外胆管扩张的典型特征呈“软藤征”，梗阻部位呈不规则截断征，或者呈不规则狭窄。3.CT检查：发现肝内外胆管扩张、胆囊肿大等间接征象。对直径小于1cm的肿块难以辨认。4.MRCP：该项检查可以显示胆管扩张的范围、程度及梗阻情况。5.逆行胰胆管造影(ERCP)：能显示病变胆管的位置及形态及狭窄特征：良性环形狭窄：常为术后良性狭窄平滑狭窄：可能为良性，由慢性炎所致多发狭窄：硬化性胆管炎、慢性胰腺炎等横断性狭窄：损伤恶性线样狭窄：常为肿瘤所致锥尖样狭窄：肿瘤偏性狭窄：为压迫、挤压、侵润所致充盈缺损；常是肿瘤的表现狭窄段：长，有肩坎与IDUS(胆管腔内超声)结合可以确定侵及的范围，对于ERCP操作非常熟练者，还可以对狭窄处进行活检以明确性质。ERCP不仅可以诊断，还可以进行治疗，如支架，鼻胆引流，以缓解胆道梗阻。经过上述各项检查，进行综合分析，大多数胆管狭窄术前可以获得初步诊断。特别是胆管内活检，使得胆管恶性肿瘤从影像学诊断上升到病理学诊断，从而可以获得明确诊断。江苏省人民医院消化科对胆管狭窄已常规开展胆管内活检，许多病变应此获得确诊，这为后续治疗提供了可靠依据。本文系徐顺福医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月05日12186
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