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王海军主任医师 甘肃省人民医院 核医学科 干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病,可发生于任何年龄,但以中年后发病居多,女性占90%以上,该病的发生与遗传,内分泌,病毒感染可能有关,确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物,公能对症处理,如眼干用人工泪眼,口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干,口鼻干燥,重者无泪,无唾液,进食用水送,部分女性患者阴道干燥,痛苦异常。病变常累及肺,肝,肾,胃肠,皮肤,关节及淋巴等,常继发类风湿性关节炎,红斑狼疮,多发性肌炎,结节性动脉炎等,同时可并发慢性活动性肝炎,网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口腔,眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊实验室检查患者常有体液,细胞免疫异常,如血沉增速,血清丙种球蛋白,免疫球蛋白G显著升高,补体低下等,疾病初期易被忽略,早期治疗非常关健。干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则。 干燥综合症的发病给我们的日常生活带来了很大的影响,这种疾病会给我们身体的不同部位带来不同情况的影响,那么我们就具体了解一下: 一、口干 口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低,易发生龋齿,原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在或反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。 二、 眼干眼内有磨擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。 三、皮肤粘膜 皮肤干燥、瘙痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。有口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。 四、 关节与肌肉70%~80%有关节痛,甚至发生关节炎,但存坏性关节炎少见。可出现肌无力,5%发生肌炎。 五、肺17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。 六、 肾近半数并发肾损害,常见受累部位是远肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有:①周期性低血钾性麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿崩症,近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。 七、 淋巴组织增生5%~10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗体消失。 八、 血象1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。 九、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。 十、 消化系统①萎缩性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小肠吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病,可发生于任何年龄,但以中年后发病居多,女性占90%以上,该病的发生与遗传,内分泌,病毒感染可能有关,确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物,公能对症处理,如眼干用人工泪眼,口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干,口鼻干燥,重者无泪,无唾液,进食用水送,部分女性患者阴道干燥,痛苦异常。病变常累及肺,肝,肾,胃肠,皮肤,关节及淋巴等,常继发类风湿性关节炎,红斑狼疮,多发性肌炎,结节性动脉炎等,同时可并发慢性活动性肝炎,网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口腔,眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊实验室检查患者常有体液,细胞免疫异常,如血沉增速,血清丙种球蛋白,免疫球蛋白G显著升高,补体低下等,疾病初期易被忽略,早期治疗非常关健。干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏,或失血过多,或汗,吐,下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热,养血润燥作为主要治疗法则。 干燥综合症的发病给我们的日常生活带来了很大的影响,这种疾病会给我们身体的不同部位带来不同情况的影响,那么我们就具体了解一下: 一、口干 口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低,易发生龋齿,原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在或反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。 二、 眼干眼内有磨擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。 三、皮肤粘膜 皮肤干燥、瘙痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。有口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。 四、 关节与肌肉70%~80%有关节痛,甚至发生关节炎,但存坏性关节炎少见。可出现肌无力,5%发生肌炎。 五、肺17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。 六、 肾近半数并发肾损害,常见受累部位是远肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有:①周期性低血钾性麻痹;②肾性软骨病;③肾性尿崩症,近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。 七、 淋巴组织增生5%~10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗体消失。 八、 血象1/4~1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。 九、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。 十、 消化系统①萎缩性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小肠吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。2011年12月07日 17443 1 2
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刘丹锋主任医师 九江市第三人民医院 内分泌科 一、什么是干燥综合征?干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的自身免疫性疾病,它使这些腺体不能正常分泌,人体本身就失去了滋润,像一块遇旱的田地,干燥皲裂。由于该病不仅侵犯外分泌腺造成口干、眼干,还可以侵犯全身多个器官和系统如:免疫、呼吸、消化、心血管、泌尿、神经系统等,产生多种多样复杂的临床表现,但患者并不知道这多种症状是一种疾病所致,也不知道它属于风湿病而到风湿科就诊,往往到口腔科、眼科、骨科、呼吸科等科室就诊,而且大多数患者症状发展缓慢,相当一部分患者从症状开始到确诊需5~10年,因此常常多年延误诊断,使患者不能得到及时治疗。二、干燥综合征的发病率是多少?国外资料显示在老年人群中,其患病率为3%~4% ;国内调查发现患病率为0.29%~0.77%,被认为是仅次于类风湿关节炎的常见风湿病。该病好发女性,男:女为1:9,且40~50岁多见。三、干燥综合征有哪些表现?干燥综合征(Sjogren Syndrome,SS)其特征为口、眼和其他粘膜干燥,有系统性损害时如治疗不当,可使内环境紊乱,引起严重后果。 1.口鼻干,吞咽馒头之类的食物困难,舌面干燥、溃疡或光滑如镜面。 2.眼干泪少,异物感,眼睑反复化脓性感染,甚至视力下降。 3.多个不易控制的龋齿,牙齿变黑,小片脱落。 4.腮腺、颌下腺反复肿大、疼痛。 5.全身乏力、低热、肌肉关节痛、肌无力。 6.阴道、皮肤干燥、瘙痒,紫癜样皮疹,结节性红斑。本病是一种预后较好的自身免疫病,仅有少数患者有合并淋巴瘤的危险。有内脏损害者经恰当治疗,大多可缓解。及早发现,正确治疗,可预防因长期干燥造成的口眼干燥及肾、肺、肝脏等脏器的损害。2011年10月12日 9647 1 1
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马武开主任医师 贵州中医药大学第二附属医院 风湿免疫科 原发性干燥综合征是—并不少见的疾病,其典型的临床表现是口干、眼干,但一部分病人,尤其是年轻女性,在疾病早期无明显症状,同时一部分老年女性,并没认识到口干、眼干也是一种病,因此,从起病到确诊往往少则几月长可达10余年,并且常在出现明显内脏损害如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊,丧失了治疗时机。因此,如何早期发现原发性干燥综合征成为医生和病人关心的问题。出现哪些情况要考虑原发性干燥综合征呢? (1)不典型的关节痛,尤其是老年女性,不符合类风湿关节炎诊断标准; (2)近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落; (3)成年人反复出现腮腺肿大; (4)眼睑反复出现化脓性感染; (5)不明原因的高球蛋白血症; (6)远端肾小管酸中毒,低钾软瘫; (7)不明原因的肺间质纤维化; (8)不明原因的肝胆管损害; (9)慢性胰腺炎。2011年08月21日 8961 0 0
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吴中朝主任医师 中医科学院针灸医院 针灸科 有患者咨询:患者女,55岁,属于中年。其主要症状是:口干,无唾液,口紧,有张不开的感觉;伴有喉咙发麻(类似于花椒的那种麻),有时喉咙里像有痰粘住。病史:持续时间接近两年。治疗史:曾在当地及地区医院检查过,被认为是胃火过旺,中药治疗,但无疗效。对于此类疾病,中医的诊治思路是什么呢?中医分析:从症状来看,患者中年,年过半百,肝肾渐虚,三阴不足,易于肝旺,耗作阴液,故临床应以虚为主,或虚实夹杂。津亏无以上承故口干、唾液亏少。虚火炼津,故喉中有痰而难以咯出。因此,中医病机为:肝肾不足为本,虚火内生为标。西医分析:因为其提供的资料不足,还难以判断出是何病,但要看其他检查情况才能全面考察与诊断。有一点,即要警惕干燥征的发生。至于是否有其他方面的异常,既要看病情发展,也要综合临床面诊结果分析。中医治疗,其自诉曾按胃火过旺服中药治疗无效,其原因可能是未明确诊断,或治疗时间与诊断还未到位。应该说,调补肝肾,滋阴清热会有效的。中医效果应该不错,关键是本病治疗不会取效太快,而且还要杂合以治,可加上针灸治疗等,取肝、肾、胃、脾经穴位为主等,补泻兼施,以补为主。要提醒的是,其治疗的同时,也可做些检查。并要注意以下几点:1、 抓紧时间治疗。像干燥综合征的发生,往往先有症状,后有血液生化学检查方面的异常。如果等化验出来才能治疗就迟了。故不管以后确诊为何病,还是越早治越好。另外,还要消除一个误区,即并非只有等化验出来才能治疗。中医治疗对于化验结果只是作为治疗参考,或作为判断预后之用。2、 调节饮食结构。多食些滋润多汁、酸甘并重、性质偏凉的食物。忌食煎炸、辛辣、易于上火的食物,以免内火更炽,耗伤阴液,干燥症状加重。3、 注意心情调摄。平时注意心情愉快,尽量不要生气与过多地担忧本病,这样可以防止肝气郁结化火。4、 保持大便通畅。多食些粗纤维性的食物;多运动;多作腹部按摩,防止肠腑结滞而化热上冲。2011年05月28日 6127 0 0
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刘湘源主任医师 无锡中和综合门诊部 风湿免疫科 严重长期口干应就诊风湿免疫科 口干患者较痛苦,一方面可致使舌体转动困难影响说话和进食,另外,需频繁饮水上厕所,影响夜间睡眠,甚至增加老年人及肾功能欠佳者的肾脏负担。哪些因素可引起口干呢? 口干并非都是病,如生理性口干,多见于饮水过少、进食咸食或干食、剧烈运动或大量出汗后及神经功能紊乱等。更年期、紧张和焦虑等精神因素也可引起口干。老人易出现口干,一方面是神经生理调节功能相对降低,口腔粘膜内腺体萎缩,唾液分泌减少所致;另一方面是老年人体内水分随年龄增长逐渐减少,出现微循环障碍,皮肤粘膜细胞水分减少,营养液相对缺乏,唾液黏度增高,引起唾液腺分泌相对减低所致。 感冒高热、大量呕吐、腹泻能引起病理性口干,鼻炎、鼻窦炎和鼻中隔歪曲患者常因鼻腔通气不良,哮喘患者因张口呼吸致使口腔内水分蒸发而引起口干。糖尿病患者可因血糖升高引起血浆渗透压增高、多尿而出现口干和口渴。有些治疗措施及药物可导致口干,如因头部和颈部癌症用放射疗法,导致唾液腺永久性损伤而有口干。治疗抑郁和高血压等病症的400多种药可引起口干。 最严重的口干见于干燥综合征患者,该病属于风湿免疫病,应就诊风湿免疫科。突出性地侵犯唾液腺和泪腺,多见于45~55岁女性,分为原发和继发两类,原发干燥综合征病因及发病机制尚不明确,一般认为与遗传、免疫和、病毒感染等有关。而继发干燥综合征常继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病及多发性肌炎等风湿免疫病。由于外分泌腺被淋巴细胞所破坏,腺体的分泌功能逐步丧失。泪液分泌减少使患者感到眼睛干涩,并有烧灼感,严重者出现眼结膜、角膜感染和溃疡,并可导致葡萄膜炎、白内障和青光眼。由于唾液分泌减少,病人常感口干、舌质干裂,咀嚼和吞咽困难。由于口腔内细菌大量繁殖,可以出现口臭、龋齿及牙龈萎缩。早期患者皮肤可以正常,随着疾病的进展,可影响汗腺的分泌,出汗减少,甚至无汗。女性患者还可伴有阴道干燥,烧灼感,外阴萎缩,可反复发生霉菌性阴道炎。除腺体功能受影响外,部分病人还有轻度自限性关节疼痛,以及萎缩性胃炎、慢性肝炎、肾小管酸中毒、血液系统损害、淋巴瘤、血管炎、周围神经炎和肺纤维化等表现。两侧腮腺肿大是干燥综合征的特征性表现之一。根据患者典型的临床症状,血液免疫学检查SSA、SSB抗体阳性,如果口唇腺体活检发现有大量淋巴细胞浸润,在排除其他疾病后,一般可以明确诊断。 临床上常遇到一些患者长期严重口干和眼干,不能流泪,进食发噎,却不认为是病,不去就诊,等到病情发展,出现全身多系统功能损害时,才来就医,方知道自己患了干燥综合征。干燥综合征的诊断并不困难,但它的口干症状多不为患者和医生所注意,以致造成漏诊和误诊。因此,提醒广大的民众,对于不能在短时间内缓解的口干症状,应到风湿免疫科做全面检查,明确诊断,以免贻误治疗。2011年01月16日 8301 0 1
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丁炜主任医师 江苏省人民医院 中医科 一、概述1. 是一种以口、眼干燥为特征,主要累及泪腺和大小唾液腺的全身自身免疫性外分泌腺疾病2. 分为原发和继发,后者见于RA、SLE、MS、PM(或DM)、CHV等3. 中年妇女多见,男女1:9~104. 以抗SSA、SSB抗体阳性为特征5. 病理特点:慢性淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体组织破坏复习中医关于津液的生成、输布和代谢!干燥综合征在中医属“燥证”范畴,本病的主要病机为肺胃阴虚在先,肝肾阴虚在后,阴虚不复,燥热自内而生,病理关键在于阴虚燥热,轻则肺胃阴伤,重则肝肾阴虚,皆因阴虚在先,燥热自内而生,治疗重点当滋阴救液,清燥生津。故滋阴药当属改善病理的首要药物,通过滋阴改善体内阴阳失衡之关键,增加体内物质之基础-津液的来源,以此改善口鼻眼腺体的分泌,提高机体的抗病能力。二、病因和病理1. 病因不明,可能与遗传、感染、性激素水平有关2. 发病机制:多病因,机体细胞及免疫功能异常,B淋巴细胞高度反应性增生产生大量细胞因子、高球蛋白血症及多种自身抗体,导致局部组织炎症损伤3. 病理特征:唾液腺、泪腺及体内任何组织大量淋巴细胞聚集浸润,称为假性淋巴瘤,少数可出现血管炎改变三、临床表现(一)外分泌腺表现1. 口干燥征:a、口干,讲话及进食固体食物需频繁饮水;b、舌面光滑、干燥或溃疡;c、猖獗齿-牙齿变黑、片状脱落、仅留有残根;d腮腺和/或颌下腺一过性或慢性、复发性肿大,一侧或双侧肿大,伴有疼痛及压痛2. 眼干燥征(干燥性角结膜炎)眼干涩、异物感、泪少、畏光、眼易疲劳、视力下降等3. 呼吸道、消化道、阴道、皮肤等部位的干燥症状(二)系统性表现1. 皮肤黏膜病变双下肢紫癜样皮疹、结节红斑样皮疹、口腔溃疡及雷诺现象2. 关节、肌肉病变关节疼痛、肌痛、肌无力,肌酶正常3. 消化系统病变肝、脾肿大,黄疸、GPT增高、阻塞性胆管炎及自身免疫性胆管炎、急慢性胰腺炎及胰腺外分泌功能低下、萎缩性胃炎、吞咽困难等4. 肾脏病变远端肾小管病变引起肾脏重吸收功能下降,可导致低钾性周期性麻痹、肾小管酸中毒、肾性尿崩、肾性软骨病及泌尿系结石5. 神经系统病变周围性:感觉神经病变--下肢麻木、疼痛中枢性:癫痫发作、意识障碍、精神症状6. 呼吸系统病变呼吸道干燥、肺间质纤维化----干咳、进行性呼吸困难、呼衰7. 心血管病变肺心病、心包积液、心衰8. 淋巴组织增生全身多处淋巴结肿大,病理提示良性增生,称为假性淋巴瘤,日久可向恶性淋巴瘤转化9. 血液系统病变全血细胞减少,但骨髓检查正常四、实验室检查1. ANA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗ds-DNA抗体、抗RNP抗体、ACL抗体均可阳性,RF呈高滴度阳性2. 抗SSA抗体、抗SSB抗体在SS中阳性率分别为70%、40%3. 抗SSB抗体诊断特异性高4. 抗SSA抗体、抗SSB抗体与疾病活动无关五、诊断标准参照欧洲诊断标准1. 有3个月以上的眼干涩感,或眼有砂子感,每日需用人工泪液3次以上。具有其中任1项者为阳性2. 有3个月以上的口干症,或进干食时需用水送下,或有反复或持续不退的腮腺肿大。具有其中滤纸试验5mm/5min或角膜染色指数4为阳性3. 下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶1/4mm24. 腮腺造影,唾液腺同位素扫描,唾液流率中有任1项阳性者5. 血清抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性凡具备上述6项中的至少4项者,可确诊为原发性SS。已有某一肯定结缔组织病同时有上述1或2,另又有3、4、5中的两项阳性则诊为继发性SS六、鉴别诊断SLERA伴有口眼干燥症状的其他疾病七、治疗原则1. 无多系统损害者对症治疗2. 有多系统损害者对症治疗+系统治疗干燥综合征患者的饮食应怎样调理?饮食应偏于甘凉滋润,多吃滋阴清热生津的食物,如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等,也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等,或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。忌食辛辣、香燥、温热之品,以防助燥伤津,加重病情。如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟。但由于干燥综合征病人相对病程长,在正确对待饮食宜忌的同时,亦不可忌口太严,如忌口太严,长年累月,反而影响营养的吸收,于病情不利。总之,食物要新鲜,荤素搭配,少食多餐,饮食以适合口味为宜,并保证充足的营养。2010年09月13日 4874 1 0
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戴森华主治医师 萍乡市人民医院 风湿免疫科(疼痛科) 【概述】 干燥综合征(Sjogren’ssyndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。 原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。 【临床表现】 本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。 1.局部表现 (1)口干燥症:因唾液腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。 (2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 (3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。 2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 (1)皮肤 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 (2)骨骼肌肉 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。 (3)肾 国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 (4)肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 (5)消化系统 胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害,临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样,以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润,界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 (6)神经累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。 (7)血液系统 本病可出现白细胞减少或/和血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。国内已有原发性干燥综合征患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。 【诊断要点】 1.症状及体征 (1)口腔症状 ①持续3月以上每日感到口干,需频频饮水,半夜起床饮水等; ②成人期后有腮腺反复或持续性肿大; ③吞咽干性食物有困难,必须用水辅助; ④有猖獗性龋齿,舌干裂,口腔往往继发有霉菌感染; (2)眼部症状 ①持续3月以上的每日不能忍受的眼干; ②感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感; ③每日需用人工泪液3次或3次以上; (3)其它有阴道干涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。 2.辅助检查 (1)眼部 ①Schirmer(滤纸)试验(+),即≤5mm/5分(正常人为>5mm/5分); ②角膜染色(+),双眼各自的染点>10个; ③泪膜破碎时间(+),即≤10秒(正常人>10秒); (2)口腔 ①唾液流率(+),即15分钟内只收集到自然流出唾液≤1.5ml(正常人>1.5ml); ②腮腺造影(+),即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影; ④唾液腺核素检查(+),即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差; ⑤唇腺活检组织学检查(+),即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶,凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。 (3)尿PH多次>6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。 (4)周围血检测可以发现血小板低下,或偶有的溶血性贫血 (5)血清免疫学检查 ①抗SSA抗体是本病中最常见的自身抗体,见于70%的患者; ②抗SSB抗体有称是本病的标记抗体,见于45%的患者; ③高免疫球蛋白血症,均为多克隆性,见于90%患者。 (6)其他如肺影像学,肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。 3.诊断标准 2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准如下: 表1干燥综合征分类标准的项目 I、口腔症状:3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上; 2、成年后腮腺反复或持续肿大; 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状:3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上; 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉; 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性 1、SchirmerI试验(+)(?5mm/5分); 2、角膜染色(+)(?4vanBijsterveld计分法)。 IV、组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶?1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶)。 V、唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性; 1、唾液流率(+)(?1.5ml/15分); 2、腮腺造影(+); 3、唾液腺同位素检查(+) VI、自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法) 表2上述项目的具体分类 1、原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断: a.符合表1中4条或4条以上,但必须含有条目IV(组织学检查)和/或条目VI(自身抗体); b.条目III、IV、V、VI4条中任3条阳性。 2、继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合表1的I和II中任1条,同时符合条目III、IV、V中任2条。 3、必须除外:颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,淋巴瘤,结节病,GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。 4.本病需与以下疾病鉴别 (1)系统性红斑狼疮 干燥综合征多见于中老年妇女,发热,尤其是高热的不多见,无颧部皮疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损,高球蛋白血症明显,低补体血症少见,预后良好。 (2)类风湿关节炎 干燥综合征的关节炎症症状远不如类风湿关节炎明显和严重,极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。 (3)非自身免疫病的口干,如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。 【治疗方案与原则】 本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。 1.改善症状 (1) 减轻口干较为困难,应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。国外有服用副交感乙酰胆碱刺激剂如匹罗卡品片及其同类产品以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌,改善口干症状。它们有一定疗效但亦较多不良反应如出汗及尿频。 (2) 干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。有些眼膏也可用于保护角膜。国外有人以自体的血清经处理后滴眼。 (3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。 低钾血症:纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾(氯化钾),待病情平稳后改口服钾盐液或片,有的患者需终身服用,以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。 系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗。对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。 【预后】 本病预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差,其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至恢复日常生活和工作。2010年03月28日 13371 0 0
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薛鸾主任医师 上海岳阳医院 风湿免疫科 风湿病学包括了上百种疾病,发病率较高的包括类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化、混合性结缔组织病、血管炎等。各种疾病因其发病机制不同,预后和转归也大不相同。一.类风湿关节炎患了类风湿关节炎,以后究竟会怎样?是不是需要长期服药,最严重的后果是什么?类风湿关机炎的病程多变,一些病人的病情向严重方向发展;另一些病人能自然缓解;大多数病人的病情反复发作,逐步进展。类风湿关节炎的预后有个体差异性。大量统计表明,类风湿关节炎病人的预后大致如下:有15%—20%病人发作一次以后缓解至少1年之久或不再发;另有10%—15%的病人病情进展迅速,在两年内出现破坏和畸形,据国外统计,在发病的几年内劳动力完全丧失者约占10%。;其余70%病人的多关节炎呈反复、周期性发作,经合理治疗,其炎症能逐渐减轻。影响预后的因素有如下几种: (1)女性病人一般比男性病人预后差。 (2)老年病人较年轻病人差。 (3)急性发病者差。 (4)有对称性、多关节侵犯者差。 (5)早期有多关节积液者差。 (6)有全身症状者差。 (7)早期有类风湿结节者差。 (8)有关节外病变,如类风湿血管炎、神经病变者差。 (9)早期出现骨质侵蚀者差。 (10)早期类风湿因子滴度增高者差。 (11)延误治疗者差。 (12)持续血沉增快、C反应蛋白高,血嗜酸性粒细胞增高者差。 (13)早期激素治疗(短期)症状二.强直性脊柱炎强直性脊柱炎以男性较多见,发病年龄较轻,往往被误认为是“腰肌劳损”,很多患者多方求治不能确诊,延误治疗。从强直性脊柱炎这一病名的字面上,很容易使人们产生两个错误的概念:一方面是过于乐观地认为本病只会侵犯脊柱关节,不会产生心、肺等重要脏器的损伤;另一方面则悲观地认为只要患病就必然会导致脊柱强直的结局。在上述两种心态的影响下,势必导致病人认为没有治疗的必要,治与不治没什么区别,从而延误治疗造成不可挽回的后果。 现在,大量的临床资料已经证明,强直性脊柱炎除脊柱、关节受累外,是可以有心、肺、眼、肾脏和神经系统损害的,虽然发生率很低,但病情严重者可出现心脏、肾脏功能衰竭。 强直性脊柱炎病人并不都会发展到脊柱强直,尤其是现代医疗水平的提高,使医生对疾病能做到早期诊断、早期治疗,因而在疾病的发展上起到了——定的延缓及推迟作用,大大减少了脊柱强直的发生。因此患有强直性脊柱炎的病人应对该病予以足够的重视,充满信心,在医生指导下长期用药,部分病人病情缓解,自行停药,往往导致病情加重。三.系统性红斑狼疮在激素用于治疗系统性红斑狼疮之前的50年代,红斑狼疮5年存活率为5%,即95%的病人生存期小于5年。当然,系统性红斑狼疮存活期长短同早期诊治和早期治疗有关。近40年来随着医学免疫学的发展,通过一些免疫学的检测手段对这一自身免疫性疾病能作出早期诊断,如前面提到的各种特异性抗体的检测,许多病人在内脏损伤之前就被诊断出来。只有在早期正确的诊断之后,才可能早期治疗,这是预后好坏的关键所在。如果到了全身重要脏器严重受损甚至功能下降才被诊断出来,那么不管治疗措施多么有力也往往无济于事。其次在诊断后,必须要有正确合理的治疗,什么时候用激素?激素的剂量多少合适?这也是直接影响预后的因素。激素和免疫抑制剂一定要在专科医师指导下使用,既要发挥药物的最大效能,又不至于出现不良反应,这就要病人密切配合,定期去医院复查。预后的好坏还取决于对疾病的态度。有人自病后悲观失望,有人则满不在乎,有人不愿服用激素,有人偏听偏信,寻找“秘方良药”,凡此种种,对疾病治疗都极为不利。我国目前系统性红斑狼疮的五年生存率大于85%,预后好坏与病人的依从性有密切关系。 系统性红斑狼疮的主要死因是感染,其次是肾功能衰竭。感染的发生往往是在疾病反复发作时没有正确的使用激素和免疫抑制剂,导致病毒、细菌、霉菌等感染。在疾病的晚期由于治疗上种种矛盾,常因多器官衰竭而死亡。肾功能衰竭、尿毒症的发生是系统性红斑狼疮的严重并发症,是系统性红斑狼疮死亡第二个原因。但现代科学的发展,可以进行血透、肾移植,挽救病人的生命。常见影响狼疮预后的因素包括:(1)早期诊断是预后好坏的关键。如果到了全身重要脏器严重受损甚至功能下降才被确诊,那么不管治疗措施多么有力也往往无济于事。(2)早期正确合理治疗是狼疮预后好坏关键的关键,如正确选用激素,包括给药时间,给药剂量及方法。免疫抑制剂的应用大大改善了狼疮的预后,特别是对狼疮肾炎有极大的影响。(3)肾脏损害是狼疮预后好坏很重要的一点,有无大量蛋白尿,肾活检病理改变如何,肾功能如何,及对治疗的反应对预后都有影响。(4)多系统损害,如肺动脉高压、肺纤维化、脑病、心功能受累等也是预后不好的因素。 (5)激素及免疫抑制剂的应用。狼疮病人本身免疫功能紊乱,易并发感染,而激素和免疫抑制剂的应用,使得感染的机会大大增加。感染是狼疮最常见的并发症,所以如何控制感染,也可以影响狼疮的预后。四.干燥综合征若临床上仅表现为口干、眼干等粘膜损害,一般较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以得到缓解,死亡者少;部分患者累及肺脏,引起间质性肺炎,有时进展较快。干燥综合征易并发恶性淋巴瘤,需高度重视。预后主要与下列因素有关:1、严重内脏损害的及时控制、治疗;2、预防并积极治疗各类感染;3、避免误治、失治、加强警惕性、力求早期诊断;4、患者与医生配合,在医生指导下使用激素及免疫抑制剂。五.多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)PM/DM患者总体5年生存率约为80%。大部分病例呈慢性渐进性,2~3年后渐趋恢复。一般认为,病程超过7年者,很少因本病死亡。少数急性发作的患者,如有明显的肌无力、甚至呼吸肌无力、合并急性间质性肺炎、严重心脏损害等,多数预后不良。有吞咽困难的患者,因易发生吸入性肺炎,预后较差。本病死亡原因有因呼吸困难,或膈肌肋间肌病变,或间质性肺炎引起呼吸衰竭,亦有因病变累及心肌后产生心力衰竭,亦可因咽、食管上部等病变导致吸入性肺炎,也有因蛛网膜下腔出血而死亡,合并恶性肿瘤者往往以恶病质或肿瘤转移影响重要脏器而致死,此外常可死于并发症如肺炎、真菌性脑膜炎、长期应用皮质类固醇所致消化道出血和胃肠道穿孔等。其中最常见的死亡原因为肺、心受累,肿瘤,感染等。影响预后的因素:年龄大、有吞咽困难、起病急、治疗晚者预后差。包涵体肌炎的预后差,DM预后较PM好,重叠于SLE者较重叠于硬皮病者好。从自身抗体而言,有抗SRP抗体者预后差,抗Mi-2抗体阳性者较抗JO-1抗体阳性者预后好。一般儿童较成人预后为佳。并发肿瘤:本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等,一般在40岁以后,发病年龄愈大,伴发肿瘤的机会越大,有报导在50岁以上男性患者中可高达71%,Schuerman复习文献的344例,12%伴发恶性肿瘤、William报告为15%,Gallen为24%,皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的。六.系统性硬化系统性硬化的自然病程变化很大,很多病人的手指呈进行性硬化,屈曲挛缩而致残,几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者,提示预后不佳。首次确诊后10年生存率为65%,弥漫性硬化早期死亡和致残更为常见,肺动脉高压和肠吸收功能不良为局限性硬化患者常见死亡原因。七.混合性结缔组织病(MCTD)混合性结缔组织病最初被认为是“糖皮质激素反应良好,预后佳”,在20年后的今天,显然需要对此认识再评价。目前,明确的高滴度的抗U1-RNP抗体一般伴有低发病率的严重肾脏损害,但有可能危及生命的神经系统受累。因此,并非所有的MCTD均预后良好。MCTD患者可能死于肺动脉高压和心脏合并症。肺动脉高压有时可以急骤进展,导致患者在数周内死亡。2010年02月20日 6675 0 0
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薛鸾主任医师 上海岳阳医院 风湿免疫科 干燥综合征是一种累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病,以唾液腺和泪腺症状为主,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现。还可出现腺体外的病变。本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。 本病发病率高,多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现。 干燥综合征是一个全球性疾病, 90 %以上为女性,发病年龄大多为 40 — 60 岁的中老年,小儿较少。发病率一般估计为 0.1 %— 0.7 %。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。本病在我国的患病率为 0.29 %— 0.77 %,说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %~ 0.4 %的发病率。原发性干燥综合征多起病缓慢,开始症状不明显或很不特异,病人往往数年后才就医。 (1)腺体症状 唾液腺、泪腺以及其他部位,如呼吸道、消化道、皮肤、阴道等器官的局部外分泌腺体,都可能遭受破坏而出现分泌功能下降的症状。因唾液腺和泪腺部位较表浅且体积亦大,故临床症状明显。 ①口干燥征·病人因唾液减少出现口干,部分病人口于可非常严重,以致随身带水;不论白天黑夜,均需频频饮水。由于唾液减少,半数以上病人出现多个不易控制的龋齿—“’猖獗龋”:先是牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,牙龋洞迅速扩大致无法修补,最终牙脱落只剩残根。腮腺或颌下腺反复、双侧交替肿大,伴有疼痛和压痛,有时还有体温升高。绝大部分病人的肿痛在1—2周后可自行消退,有小部分病人最后遗留有腺体永久性肿大。舌受累后出现舌于,有皲裂、舌乳头萎缩,使舌面红,呈光滑状。有舌痛,有时出现溃疡。 ②眼干燥征 由于泪腺分泌功能下降,引起干燥性角膜结膜炎,出现眼干涩、异物感、泪少、甚至无泪。有些病人出现眼红、怕光、眼疲乏:,甚至视力下降。’ (2)系统性症状 约70%干燥综合征病人除出现腺体症状外,尚可出现乏力,关节、肌肉疼痛,低热等症状。(3)其他表现 ①皮肤黏膜髓着病情进展,影响汗腺及皮脂腺分泌,可出现皮肤干燥无光泽。由于高球蛋白血症,可出现紫癜样皮疹,呈米粒大小,边界清楚的红点,多见于下肢,分批出现,每批持续10天左右,自行消退;遗留有色素沉着。少数病人可见结节红斑样皮疹。部分病人有口腔溃疡及雷诺现象、外阴溃疡等。 ②关节肌肉 约70%病人有关节痛,有关节炎者收占 10%。大小关节均可受累,对称或非对称性,表现为关节疼痛、晨僵、间歇性滑膜炎和慢性多关节炎,极少出现关节畸形和功能障碍。常有肌痛,不到10%的病人出现肌炎。 ③肾脏 据统计,有半数病人有肾损害。临床症状差异很大,轻者无症状,重者可因肾功能衰竭而死亡。 ④神经系统 干燥综合征病人可出现各种不同神经系统受损的表现,大脑、小脑、脊髓、脑神经、周围神经均可出现病变,中枢神经系统的发生率为5%,表现为: A.癫痫样发作; B.精神症状及意识障碍,如幻觉、猜疑、迫害妄想、木僵、昏迷等; C.类似多发性硬化的症状,即出现脑、视神经、脊髓等多水平损害; D.局灶性症状,如偏瘫、偏盲、共济失调、脑神经病变。 周围神经受累较多,表现为下肢麻木、疼痛、末梢感觉异常、腕管综合征及腱反射低下等。 ⑤消化系统 口及消化道分泌液减少,出现进干食和吞咽困难、上腹不适、腹胀、腹痛及便秘。部分病人出现肝大、肝酶升高及黄疽等。少数病人有脾大。本病可伴发慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及隐匿性肝硬变。可有亚临床性胰腺疾病,表现为血清淀粉酶升高及胰腺外分泌功能低下,但急、慢性胰腺炎少见。 ⑥呼吸系统 有鼻腔干燥、无鼻涕、咽部干燥、声音嘶哑,干咳、无痰或痰不易咯出,易并发气管炎、慢性支气管炎、间质性肺炎、弥漫性肺间质病变或支气管肺炎而致咳嗽、缺氧、呼吸困难及发热等症状,并常有胸膜炎。大部分病人仅表现为肺功能异常或肺 K线片显示肺间质病变,而无临床表现。 ⑦淋巴系统 干燥综合征的基本病理特点是淋巴组织的增生和对各部位的浸润。干燥综合征中淋巴瘤的发生率44倍于正常对照人群。所以,干燥综合征被视为有着自身免疫性和肿瘤共同基础的典型范例。 ⑧血液系统 部分病人血红蛋白、白细胞、血小板低于正常,但很少有两个指标同时降低的。。干燥综合症属于中医“燥症”范畴,症候表现以内燥为主,也有外燥表现。干燥综合征的病因有哪些? (1)、自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。 (2)、遗传基础:在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合征有遗传倾向。 (3)、病毒感染:目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。2010年02月20日 17435 0 1
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徐蕾主任医师 南京市中医院 风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’ssyndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。也见于儿童。局部表现口干燥症:①口干,严重者讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。有的伴有发热。④舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。干燥性角结膜炎:眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。还有鼻干、干咳、胃部不适、阴道分泌减少、无汗等症状。系统表现:全身症状如乏力、低热等。约有2/3病人出现系统损害。皮肤::①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。骨骼肌肉:关节痛、肌痛。肾:低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。多饮、多尿。蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。肺:干咳,重者出现气短。消化系统:萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良。肝脏损害,黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。神经:周围神经损害为多见,手指麻痛。2009年09月28日 8913 1 0
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