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2023年02月19日
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郭荣主任医师 郑大一附院 血液内科 1、移植适应症（1）年龄＜65岁、较高危组MDS患者；（2）如下相对低危组患者需要移植：年龄＜65岁、伴有严重血细胞减少（如粒缺、血小板小于30）、合并有骨髓纤维化（2-3级）、输血依赖、经去甲基化治疗无效、伴有不良预后遗传学异常（如-7、3q26重排、复杂核型、单体核型）、具有不良预后基因突变的如TP53、ASXL1、EZH2、ETV6、NRAS、RUNX1；年轻患者具有U2AF1、SBDS的较低危组患者。2、移植时机移植体检建议供受者均做PRA抗体检测及PRA抗体阳性时进行必要的干预；供者骨穿（建议供者行二代测序排除CHIP）；患者行全面的免疫指标检测（风湿全套、血管炎指标、心磷脂抗体、HLA-B27、B糖蛋白等）；常规造血干细胞移植合并症指数HCT-CI评分。具备移植仓后应尽早接受移植治疗。拟行异基因造血干细胞移植的患者，如骨髓原始细胞≥5%，在等待移植的过程中可应用化疗或去甲基化药物或者二者联合桥接异基因造血干细胞移植，但不应耽误移植的进行。如有仓位建议MDS患者直接进行移植；如MDS转白时可化疗后再进行异基因移植。2022年10月01日1050
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 大家好，我是中国中医科学院西苑医院血液科唐旭东医生，对于血液病患者发烧啊，大家都比较困惑啊，到底发烧之后该用什么样的药物呢？对于再生障碍性贫血的患者，因为骨髓受到了抑制啊，或者造血受到了影响，那么他在服用退烧药的时候要注意，尽量避免服用像这个非宰类的抗炎药，像芬必得啊，像对乙酰氨基酚，尽量用中成药来退烧，或者直接去急诊来输出激素退烧。那么对于其他的患者啊，包括急性白血病，骨髓增生异常综合征，这种常规的退烧药短期内吃是没有问题的，当然我们主张患者一个就是主动的预防感冒，感冒发生之后能够尽快的啊，在早期服用中成药退烧啊，来减缓或者是尽量早的结束这么一个发热的过程。2021年10月14日1366
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 大家好，我是中国中医科学院西安医院血液科唐旭东医生，对于骨髓增生异常综合征，那我们在得病之后，包括患者和家属需要注意什么呢？那我们觉得首先就是在饮食方面啊，需要营养均衡，但是也不用吃太多的东西啊，因为得病的患者大多数有贫血的情况啊，胃肠的功能并不是特别的好啊，另外就是要保持适当的活动，那我们说这个活动呢，就是以不影响患者的这个生活质量啊，那么不对患者造成的不利的影响啊，做一个评判的标准，在活动之后患者没有明显的不舒服为原则，另外就是保证足够的睡眠啊，那我们说对于骨髓增生异常综合征的患者，只要是能够确保这三个方面，另外就是积极的配合医生啊，还有就是保持一个情绪的调畅啊，就会促进疾病的恢复。2021年06月26日1545
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薛恺主任医师 上海瑞金医院 血液科 一.什么是骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征（MDS）是一组由于造血干细胞（产生各种血细胞的细胞）损伤导致血细胞（红细胞、血红蛋白、血小板）形成异常或功能异常的细胞（原始细胞）增殖引起的疾病。骨髓是骨头里的海绵样组织，是产生血细胞的地方，当骨髓中造血干细胞出现问题时，可发生MDS。 MDS的确诊要求有特定的恶性特征，如发育异常或细胞遗传学异常。 二．症状 早期可无明显症状 乏力，气促 面色苍白 皮肤粘膜出血或脏器出血 反复感染 三.检查与诊断 血常规：计算血细胞数量； 外周血涂片：检查血细胞的数量、形态等是否正常； 骨髓穿刺：在患者后腰部髂骨用细针抽取少量骨髓液检测，以明确骨髓有无异常； 骨髓活检：在患者后腰部髂骨用活检针取小片骨头及附属骨髓检测，以协助明确骨髓有无异常； 四．病因及分类 正常血细胞的生成时规律有序的，一些因素打断血细胞的正常生成后发生MDS。MDS患者骨髓生成的血细胞是有缺陷的，多在骨髓中或进入外周血后即死亡，随着疾病的进展，不成熟并有缺陷的细胞数量逐渐超过正常细胞，导致贫血、出血及反复感染。 根据病因不同，MDS可分为两类： 原发MDS：无明确诱因，发病原因不明，治疗效果要好于继发MDS； 继发MDS：有明确诱因，多由肿瘤治疗，如化疗或放疗引起，多较难治； 世界卫生组织（WHO）根据MDS累及血细胞种类不同，分为以下几类： 1.MDS伴单系增生异常：此型有1种血细胞发育异常，外周血原始细胞不超过1%，骨髓原始细胞不超过5%； 2.MDS伴多系增生异常：此型有2~3种血细胞发育异常，外周血原始细胞不超过1%，骨髓原始细胞不超过5%； 3.MDS伴环状铁粒幼红细胞增多：此型有1~3种血细胞发育异常，环状铁粒幼红细胞增多超过15%； 4.MDS伴原始细胞增多（亚型1和亚型2）：此型有0~3种血细胞发育异常，骨髓有较多的原始细胞（5~19%）； 5.MDS伴孤立的5q-：此型有1~3种血细胞发育异常，异常细胞具有特征性的基因异常（5q-）； 6.MDS-不能分类型：此型有0~3种血细胞发育异常，满足MDS诊断标准，不能分到上述类型； 五.MDS并发症 ①反复感染：白细胞缺乏易患严重感染 ②难以停止的出血：血小板缺乏引起的出血并难以停止 ③发生白血病风险增加：一些MDS患者最终会发展为白血病，即一种血液系统癌症 六.危险因素 高龄：MDS患者年龄大于60岁； 男性：MDS多发生于男性患者； 重金属：接触过铅或汞等重金属也可引起MDS的发生； 化学品暴露：曾经接触过某些化学品，如吸烟、杀虫剂、笨等药物，发生MDS的可能性增加； 七.治疗方法及治疗药物 1.支持治疗：多数患者需接受支持治疗以缓解乏力等症状，预防出血及感染； 2.药物治疗：药物治疗用于增加骨髓生产正常的血细胞。 ①用于增加血细胞生成的药物：如重组人促红细胞生成素，可减少红细胞输注需求，其他刺激因子，如重组人粒细胞集落刺激因子，可通过增加白细胞数量而减少感染发生； ②用于促进不成熟细胞成熟的药物：去甲基化药物，如地西他滨、阿扎胞苷等，可提高患者的生活质量，并延缓MDS进展为白血病。然而，这些药物只对部分药物有效，并且可能导致血细胞进一步降低； ③用于免疫抑制的药物：一些免疫抑制剂可适用于某些MDS患者，如抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、环孢素； ④用于含有特殊基因的药物：MDS患者如有特征性的基因异常（5q-）,可推荐使用来那度胺治疗，其可减少红细胞的输注要求； 造血干细胞移植：在骨髓移植过程种，强化疗可杀灭异常细胞，然后供着的正常造血干细胞替代患者异常的造血干细胞。但是，只有少数病人可接受造血干细胞移植，年龄较大的患者行造血干细胞移植死亡风险非常大，即便是年轻人，造血干细胞移植后也可能有一些并发症存在，移植失败风险也很高。2021年02月08日3540
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全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 血液病不能忽视的几点养生知识 —骨髓增生异常综合征患者你会养生吗？养生这个问题越来越受到百姓重视，那么，你会养生吗？今天在这里，我们针对血液病人谈怎么调养及管理好自己疾病。众所周知，养生目的是延年益寿，这里给大家澄清一个概念，养生目的其实有两个，一是延长寿命；二是提升生活品质，更有质量的生活。对于血液病人来说延长生存，提高生活品质都是关键问题所在。诊间也常常被病人问及“主任，我这病不能吃哪些食物？”，“主任，哪些食物我能吃？”。今天围绕这些问题和您聊一聊。骨髓增生异常综合征中医病名叫“髓毒劳”。髓毒劳总的病机在于正气虚损，复感邪毒，邪毒内蕴，伏于精血骨髓，阻遏气血生化，毒瘀互阻，不能化生精血。所以你的正常红细胞、白细胞起不来。讲到养生离不开您的体质，虽然繁琐，您必须关注以下三个分型，需要对号入座。髓毒劳（骨髓增生异常综合征）临床分为三个类型：1.气阴两虚，毒瘀阻滞证2.脾肾两虚，毒瘀阻滞证3.邪热炽盛，毒瘀阻滞证中医以脏腑阴阳为基础的辨证思想是其治疗学的核心，因此谈养生也离不开以上分型，下面分别阐述。【总原则】：1. 坚持一定的户外体育锻炼，增强体质，抵御病邪；2. 保持愉悦心情；3. 保证合理的膳食结构及营养；4. 根据体质适当服用增加机体免疫力药物或营养品；5. 根据体质避免服用对自身机体有损伤的药物或食物；6.保证良好的起居生活习惯，减少感冒、发热。【详解】：一、气阴两虚型：表现：面色无华，总觉得气不够吸，没力气，白天经常出冷汗，或睡觉出汗，心烦，手脚心烫。您有没有以上症状？事宜食物药物：西洋参、太子参、黄精、枸杞子、百合、麦冬、五味子、五谷杂粮粥。避免食物药物：辣椒、肉桂、花椒等麻辣辛香之品；羊肉、鹿肉、狗肉等热性食物；大辛大温药物；酒精。建议食疗方：参麦益气养阴粥西洋参5g 麦冬15g 百合15g 龙眼肉4枚 小米适量 冰糖适量以上食材熬粥服用二、脾肾两虚型：表现：面部浮肿，没有食欲，经常腹泻，腰酸腿疼，怕冷怕凉，喜欢热饮，手脚怕凉，平常手脚凉。您有没有以上症状？事宜食物药物：人参（东北人参或高丽参）、鹿茸、羊肉、牛肉、鸭肉、鳗鱼、生姜、大枣、小米、桑葚、肉桂等。避免食物药物：冰凉寒凉食物、绿豆、荞麦、梨、寒凉药物等。建议食疗方：(一)肉桂松子茶肉粉适量，用适量水煮开，20-30分钟，兑入蜂蜜，入适量松子，放凉后代茶饮。(二)琼玉膏【原料】 人参120克，生地黄汁800克。白茯苓200克，白沙蜜500克。【制作过程】 1）将人参、白茯苓（去黑皮）粉碎成细末；白沙蜜用生绢滤过，生地黄取自然汁（捣时不用铜铁器），然后将四味中药合并一处拌匀，装入瓷瓶或罐内，用净纸二三十层封闭。2）用大铝锅一口，盛装净水，再将装药瓷瓶放入铝锅内，隔水煮熬。先用武火，后用文火，经三天三夜炖熬后取出，用蜡纸数层包扎瓷瓶口，放入水中浸过，然后取出，再放入铝锅炖熬一天一夜即成。3）每日空腹服用，每次1汤匙。（三）金匮肾气丸同仁堂《金匮肾气丸》，每次1丸，日2次，空腹服用，坚持常年服用。三、热毒炽盛型：表现：经常发热，汗多，大便出血或鼻出血，皮肤出血或紫斑，口干口苦，嘴唇干裂，喜欢喝水，经常便秘，小便颜色重。事宜食物药物：生地黄、玄参、黄柏、栀子、熊胆粉、牛黄等寒凉药物，知母、浙贝母、麦冬、天冬等滋阴降火药物，猪肉、草鱼、鲫鱼，清淡饮食为宜。避免食物药物：辣椒、肉桂、花椒等麻辣辛香之品；羊肉、鹿肉、狗肉等热性食物；大辛大温药物，肥甘油腻及酒精。建议食疗方：鲫鱼降火汤鲫鱼1-2条、生地黄10g、麦冬10g、玄参10g，生姜适量，将以上药材用纱布包好，用矿泉水或纯净水熬汤。欢迎持续关注《红炉点血话血液》公众号，探讨养生之道。西苑医院血液 全日诚《红炉点血话血液》 2020年11月2020年12月01日1426
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