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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 MDS患者贫血治疗反应差，预后差。为预防血红蛋白过低引起贫血性心脏病、贫血性脑病危及生命，输注红细胞以提高Hb水平，是延长患者生命的重要手段。人类红细胞表面有许多不同结构的蛋白质，这些蛋白质如有变化，体内免疫系统会把它当作异物，对他产生抗体，在输血过程中，受血者可能对一个完整的的结构产生抗体，也可能对1个或几个抗原表位产生抗体。经研究表明，受血者产生红细胞的自身抗体与输血次数及既往输血量有关。输血达6次以上，其抗体产生率高达87.9%,，红细胞无效输注率约为50%，同时红细胞的无效输注率也随着输血总量的增加不断升高。MDS的治疗一定要开拓新路子，从根本上改善骨髓无效造血的现象，尽可能减少输血次数与输血量，这样不仅可以节约血源，减轻患者经济负担，同时也可提高临床治疗效果。2015年11月23日5147
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佟红艳主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 血液病科 在骨髓增生异常综合征（MDS）的早期阶段，患者可能没有任何症状。随着疾病慢慢发展，当血细胞计数明显低于正常水平，患者会出现明确的症状。出现下列这些症状，MDS需要考虑和鉴别。反反复复且不能纠正的贫血在最初诊断出 MDS 时，大多数患者都有贫血。贫血主要表现为持续的红细胞数减少或持续的血红蛋白减低。贫血患者经常会感到疲倦无力。贫血症状与贫血严重程度有关，轻度贫血患者可能感觉良好，或者仅感觉到轻微的疲劳。几乎所有的中度贫血患者均会出现一定程度的疲劳，并且可能伴有心悸、气短和皮肤苍白等症状。在重度贫血患者中，几乎所有人均出现面色苍白、长期过度疲劳和气短等症状。由于重度贫血会减少心脏的血液供应，老年患者可能更容易出现心血管症状，包括胸痛等。尽管慢性贫血很少会危及生命，它仍然会大大降低患者的生活质量。当发生的贫血不能通过补充营养物质、或者排除了溶血性贫血、失血性贫血等，病情反复超过几个月甚至更长，就要考虑可能与骨髓造血发育异常有关，MDS要高度怀疑。持续白细胞减低，反复感染低白细胞计数会降低机体对细菌感染的抵抗力。中性粒细胞减少患者可能容易受到皮肤感染、鼻窦感染（症状包括鼻充血）、肺感染（症状包括咳嗽、气短）或尿路感染（症状包括尿频和尿痛）。这些感染可能会伴随着发热。MDS患者的白细胞减少往往用一般的口服升白细胞药物治疗无效。持续或进行性血小板减少，反复牙龈出血血小板减少患者出现瘀斑和出血的几率上升，即使仅是轻微的碰撞和擦伤。鼻出血比较常见，并且患者经常会出现牙龈出血，特别是在牙科治疗后。由于感染和出血会对大多数 MDS 患者构成危险，我们建议您在接受牙科治疗之前咨询您的血液科医生，他们可能会建议您预防性使用抗生素。MDS患者往往表现为难以纠正的血小板减少。当发生严重血小板减少，如血小板低于1万/ul（或小于10×109/L），患者出血风险会大大增加，一般需要住院治疗。2015年02月02日20652
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 MDS的临床表现之二17.出血的表现半数以上的患者有出血症状，多为血小板减少所致。但早期的出血症状较轻，以皮肤粘膜出血、牙龈出血或鼻衄多见，女性患者偶会出现月经过多，但不常见。因出血症状多不严重，很少需特别处理；但随疾病发展到晚期，出血趋势逐渐加重，除了有前述的出血症状外，还会出现自发性的内脏出血，常见消化道或脑出血，脑出血是MDS患者死亡的主要原因之一。小知识——关于血小板血小板由骨髓造血组织中的巨核细胞产生。多功能造血干细胞在造血组织中经过定向分化形成原始的巨核细胞，又进一步成为成熟的巨核细胞，后者经过一系列的过程部分成分脱离巨核细胞，经过骨髓造血组织中的血窦进入血液循环成为血小板。新生成的血小板先通过脾脏，约有1/3在此贮存。贮存的血小板可与进入循环血中的血小板自由交换，以维持血中的正常量。血小板寿命约7～14天，每天约更新总量的1/10，衰老的血小板大多在脾脏中被清除。血小板体积很小，平均直径约2～4μm，厚0.5～1.5μm，平均体积7μm3，形状不规则，常成群分布在红细胞之间。血小板的功能主要是促进止血和加速凝血，同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能。MDS患者的血小板同样存在病态造血现象及成熟障碍，骨髓中可见单核、双核或多核幼巨核细胞增多，出现淋巴样小巨核细胞，胞浆中颗粒变大或形态异常；外周血可见巨大血小板。2011年08月22日4616
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