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2023年06月17日
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陈琢主治医师 上海儿童医学中心 皮肤科 昨日上午，《中国好声音第二季》中拿下全国亚军的歌手，未满37岁的张恒远因病去世的消息冲上热搜，新闻爆料，其离世原因是得了“黑素瘤”，致使“黑素瘤”这一关键词也冲上了微博热搜第二名。黑素瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，但其早期治愈率较高，故黑素瘤的早期发现很关键。幸运的是，不同于肺癌、肝癌、肠癌这种内脏肿瘤，黑素瘤绝大部分是发生在体表的，只要平时注意观察自检皮肤，就可以做到早预警、早发现、早治疗。成人的黑素瘤自检怎么做各大媒体公众号都已经做了较多的宣传，那么儿童作为一类特殊人群，也会有黑素瘤吗？会的。儿童的黑素瘤和成人一样表现吗？不，有差异。首先，虽然发病率极低，只占儿童恶性肿瘤的1%-3%，但黑素瘤是儿童最常诊断的皮肤癌，且年发病率平均每年增加2%，而媒体、公众、医疗界人士的关注度普遍在成人黑素瘤中，对于儿童黑素瘤的警惕性低，且因儿童黑素瘤常与传统成人黑素瘤不同，容易被忽视。与成人不同，儿童黑色素瘤表现为较高的淋巴结转移率、较厚的病灶和较晚期的疾病，是一种需要呼吁关注的恶性疾病。儿童黑素瘤与成人黑素瘤有极大的差异。黑素瘤，顾名思义，是黑的，但儿童的常是不黑的。儿童黑素瘤分为三大类，第一类是Spitz样黑素瘤，第二类是先天性黑素细胞痣中发生的黑素瘤，第三类是类似于成人的传统黑素瘤。知道了以上儿童黑素瘤的特点，我们就要从这三类来进行自检。1、对于儿童身上新长出来的体表小肿物，不论是不是黑的，都建议皮肤科门诊面诊一次。2、对于一些先天性的黑素细胞痣，因其癌变风险明显高于后天获得性痣，所以应做规律的日常自检，包括照片记录及触诊，越大的痣应自检的约频繁，有任何除等比例增大外的变化，都应该及时面诊。一般推荐12岁前每年一次面诊评估，12岁后每半年一次面诊评估。3、对于身上已经出现的痣，一般3mm以下、色素均匀、结构对称的，不需要特别担心，其余的痣需按照传统的ABCDE法则来进行自检。因亚洲人中，原发于肢端的黑素瘤约占50%，常见的原发部位多见于足底、足趾、手指末端及甲下等肢端部位；原发于黏膜，如直肠、肛门、外阴、眼、口鼻咽部位的黑色素瘤占20%～30%，故推荐对于特殊部位的痣应当尤其注意自检，除以上提到的部位外，尚包括：头皮、耳、乳房、膝盖、手肘。下面附上传统的ABCDE法则及儿童的改良版ABCDE法则，成人一般自检参照传统法则，儿童的自检需同时参照这两版法则。参考文献[1]BoradA,DeianniE,PeñaK,BurjonrappaS.PediatricMelanoma:GeographicTrendsinIncidence,Stage,andMortalityintheUnitedStates[publishedonlineaheadofprint,2023Jun5].JSurgRes.2023;290:215-220.doi:10.1016/j.jss.2023.04.025[2]中国黑色素瘤诊疗指南（2022版）[3]CaccavaleS,CalabreseG,MattielloE,etal.CutaneousMelanomaArisinginCongenitalMelanocyticNevus:ARetrospectiveObservationalStudy.Dermatology.2021;237(3):473-478.doi:10.1159/000510221[4]陈琢,陈戟,毕新岭.儿童黑素瘤诊断进展[J].实用皮肤病学杂志,2020,13(01):31-33.[5]MoscarellaE,LallasA,KyrgidisA,etal.ClinicalanddermoscopicfeaturesofatypicalSpitztumors:amulticenter,retrospective,case-controlstudy.JAmAcadDermatol.2015;73(5):777-784.2023年06月15日597
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袁一飞副主任医师 上海市五官科医院 眼科 黑色素性肿物可以长在眼内、眼睑、眼表（科普文章342、343）、泪囊、眼眶，也可以自相邻的副鼻窦长到眼眶内。当肿物在眼球内的时候，可以位于虹膜、睫状体、脉络膜。有时肿物可以长在视神经乳头上。在医学上基本上有定论，凡是长在这个部位的，基本上均为良性的，称为视乳头黑色素细胞瘤（melanocytoma）和“黑色素瘤”（melanoma）两个字之差，后者即是恶性病变。眼内色素性病变通过仪器可以看得见，因为眼球是相对封闭的球体，除非确有必要，才做活检。我们需要鉴别它是色素痣；色素上皮肥大；还是黑色素瘤？需要通过影像学检查：B超彩超UBM核磁共振眼底荧光造影OCT等仔细判断其性质，给予合理、规范的治疗。设备仪器多数医院都可以买得起，然而能够给出结论，做出诊断的医生需要多年的经验积累和努力专科医院的平台给了我们这样的能力。今后一一演示。正如皮肤上的痣如果有毛发，绝大部分是良性的一样。在视神经乳头的这个部位上的黑色素肿物，是幸运的。但定期复查，注意肿物有无明显增大，变化依旧非常重要。2022年09月29日528
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2022年02月14日1155
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付来华副主任医师 中国医学科学院肿瘤医院深圳医院 骨科 1.区域（局部）淋巴结，举例：足趾、足底的病变，主要观察同侧腘窝和腹股沟区的淋巴结；手指与上肢的观察同侧肘窝、肘上内侧、腋窝以及锁骨上的淋巴结等；位于躯干时，判断相对较难，若以背部正中的皮肤黑色素瘤为例，可能有引流至双侧腋窝、双侧髂外腹股沟区。那么前哨淋巴结的检测就有着很重要的临床意义。 2.内/外科专家指南/共识：黑色素瘤的前哨淋巴结是指原发肿瘤引流区域淋巴结的一种特殊淋巴结。是一些原发性肿瘤发生淋巴转移所必经的第一批淋巴结，即最先出现肿瘤转移的淋巴结。 3.2021版NCCN指南提出：在进行前哨淋巴结活检（SLNB）之前进行区域淋巴结的超声检查，可从组织学角度考虑区域淋巴结超声的异常或者可疑结果；但是淋巴结的超声不能替代前哨淋巴结活检，对于超声的阴性结果不能替代前哨淋巴结活检（SLNB）的可疑病理结果。 4.前哨淋巴结活检（SLNB）的意义： 4.1作为 PLND （区域淋巴结清扫术）的可能代替治疗方案以避免过度治疗，减少术后并发症，提高患者术后生存质量。 4.2前哨淋巴结活检（SLNB）作为恶性黑色素瘤临床分期的一种工具，使淋巴结检测阳性患者的分期提升至III期，对具有高危因素的患者进行预警，有证据显示对这类患者接收辅助治疗，可改善无复发生存期（PFS）和总生存期（OS）。 4.3在临床I/II期恶性黑色素瘤患者中，前哨淋巴结状态是生存期预测最强指标，而且前哨淋巴结活检手术不影响患者的生存期。 5.NCCN指南推荐进行SLNB的时机、考虑如下因素： 5.1对于恶性黑色素瘤活检确诊、Breslow深度＜0.8mm、且不伴溃疡患者，SLN阳性概率小于5%，不建议做；前提活检不能出现底切缘阳性病检结果。 5.2对于病灶厚度为 0.8-1.0mm 的黑色素瘤患者，结合临床可考虑行前哨淋巴结活检（如综合诸因素：有丝分裂＞2/mm2、尤其是年轻患者、淋巴管血管浸润等，阳性淋巴结概率5-10%）。 5.3对于IB其或II期，阳性淋巴结概率大于10%，建议临床专业组讨论并进行SLNB。 6.无论是否行SLNB的患者、还是行SLNB患者、以及淋巴结清扫患者，长期的淋巴结超声随诊应该坚持。 7.指南及专家共识推荐前哨淋巴结的方法：a.单纯的纳米碳和亚甲蓝染色定位；b.放射性标记的血清白蛋白采用放射性胶体和 γ- 探测仪核素扫描定位；c.前两种方法的联合，确定前哨淋巴结以及淋巴引流通路的走行情况。 期待下期“恶性黑色素瘤原发灶的切除与修复重建”2022年01月29日1268
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陈勇主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 一，一般需要常规做哪些检查可以提前发现黑色素瘤？ 对黑色素瘤高危人群的筛查，有助于早期发现、早期诊断、早期治疗，同时也是提高黑色素瘤疗效的关键。在我国，皮肤黑色素瘤的高危人群主要包括严重的日光晒伤史，皮肤癌病史，肢端皮肤有色素痣、慢性炎症，及其不恰当的处理，如盐腌、切割、针挑、绳勒等。黏膜黑色素瘤的高危因素尚不明确。黑色素瘤好发于皮肤，因此视诊是早期诊断的最简便手段。原发病变、受累部位和区域淋巴结的视诊和触诊是黑色素瘤初步诊断的常用手段。 二，黑色素瘤诊断的金标准是什么？ 组织病理学是黑色素瘤确诊的最主要手段，免疫组织化学染色是鉴别黑色素瘤的主要辅助手段。无论黑色素瘤体表病灶或者转移灶活检或手术切除组织标本，均需经病理组织学诊断。病理诊断须与临床证据相结合，全面了解患者的病史和影像学检查等信息。2021年07月01日2522
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陈鹏举副主任医师 北京肿瘤医院 胃肠肿瘤中心三病区 肛管直肠恶性黑色素瘤是一类少见的恶性肿瘤，恶性度超过原发的直肠癌，预后较差。流行病学胃肠道的恶性黑色素瘤多为转移性，原发性少见，常早期引起区域淋巴结及血源转移，主要转移至肠系膜淋巴结、肝、肺等处，容易误诊漏诊。43.5%～60%的皮肤黏膜恶性黑色素瘤伴有胃肠道转移。肛管直肠恶性黑色素瘤占全身恶性黑色素瘤发病率的3%以下，占全部肛管直肠恶性肿瘤的1%以下，主要发生在齿状线附近。此病发病有显著的性别差异，其中女性占54%～76%，发病年龄常见于60岁左右，预后极差。肛管直肠恶性黑色素瘤发病原因尚不清楚，可能与以下因素有关：（1）良性黑痣史；（2）太阳照射；（3）HIV感染。肛管直肠恶性黑色素瘤恶性程度较高，在疾病早期便可发生多部位的转移，其转移方式可有：（1）血行转移：为常见的转移方式，主要转移至肝、肺、脑、骨等处；（2）淋巴转移：其转移途径与结肠恶性黑色素瘤相同；（3）直接浸润：侵及周围盆腔组织，一般不侵及子宫、膀胱等邻近器官。病因及基因突变分析国外资料显示28%的黑色素瘤患者发生KIT基因变异（突变或拷贝数增多），10%发生BRAF变异，5%发生Nras变异；肢端型和黏膜型发生KIT基因变异较多，其次为BRAF突变；非慢性日光损伤型，如躯干黑色素瘤，大部分发生BRAF基因V600E突变（60%）或Nras突变（20%）。我国502例原发黑色素瘤标本KIT基因检测结果显示总体突变率为10.8%，基因扩增率为7.4%；其中肢端、黏膜、慢性日光损伤型、非慢性日光损伤型和原发灶不明分别为11.9%和7.3%，9.6%和10.2%， 20.7%和3.4%，8.1%和3.2%及7.8%和5.9%，这为中国患者使用KIT抑制剂提供了理论基础。我国468例原发黑色素瘤标本BRAF突变率为25.9%，肢端和黏膜黑色素瘤的突变率分别为17.9%和12.5%，其中V600E是最常见的突变位点（87.3%），这为中国患者使用BRAFV600抑制剂（Vemurafenib）提供了理论基础。在消化道恶性黑色素瘤中，原发的KIT基因突变在肛管直肠恶性黑色素瘤中的比例约为35.5%，显著高于胃肠道转移瘤的3.8%。功能性KIT基因的突变显著，KTI蛋白的过表达与KIT基因突变并无直接关系，并不能作为筛查标准。病理表现消化道恶性黑色索瘤的组织结构呈腺泡状排列，镜下瘤细胞有类圆形、多边形和短梭形，呈巢状、索状或腺样排列，向黏膜肌内浸润性生长。胞浆丰富，内含细小黑色素颗粒。细胞核呈椭圆形或梭形，染色深，核分裂相多见。免疫组化显示：HBM45（+）、S-100蛋白（+）、vimentin（+）、actin（-）、CD34（-）。HMB45对恶性黑色素瘤特异性为100%，敏感性为93%。S-100蛋白对少色素或无色素恶性黑色素瘤反应强，对确诊无色素性恶性黑色素瘤有一定价值。黑色素瘤的常见病理类型有浅表扩散型黑色素瘤、结节型黑色素瘤、恶性雀斑样黑色素瘤、肢端雀斑样黑色素瘤；少见类型有上皮样、促纤维增生性、恶性无色素痣、气球样细胞、梭形细胞和巨大色素痣黑色素瘤等。诊断一、临床表现：肛管直肠恶性黑色素瘤的表现往往不特异，往往出现误诊或者诊断延迟。肛管直肠恶性黑色素瘤病人最常见的症状是出血（54%～78%），其他症状包括直肠肿块（12%～16%），疼痛（14%～27%），便秘（6%），腹泻（4%）和痔疮切除术后病理诊断（8%～16%）。肛管直肠恶性黑色素瘤恶性程度较高，在疾病早期便可发生多部位的转移。淋巴转移是普遍存在的，往往涉及肠系膜和腹股沟淋巴结。脑是最常见的转移部位，其次是肝和肺。二、辅助检查：1、内镜检查内镜下肿瘤多呈息肉状，偏心性生长。可有或无色素，亦可呈串珠状、多发小结节、菜花状等，多伴表面溃疡或卫星灶，质脆，易出血，85％病例可见色素沉着，经内镜检查多数能够发现病灶，活检病理检查和诊断是其重要的环节。2、X线钡餐：呈息肉状充盈缺损，类似消化道肿块型癌。3、胸腹部B超和CT：可了解病变范围、周围及转移情况，对临床分期和决定治疗方案有一定的作用。4、MRI对黑色素极敏感，以出血顺磁性物质的多少及黑色素的含量和分布决定其信号的变化。由于黑色素瘤内稳定自由基的不成对电子与自由水的相互作用能够缩短T1及相对缩短T2，黑色素瘤MRI特征性改变呈T1W1高信号、T2WI低信号。有学者根据MRI特点将黑色素瘤分为4型：（1）黑色素型：T1WI高信号、T2WI低信号，质子像呈等或高信号；（2）非黑色素型：T1WI呈低或等信号、T2WI呈高或等信号；（3）混合型；（4）血肿型：呈血肿的MRI表现，MRI增强表现为环状或不均匀强化，但少有结节状强化。5、PET扫描用于监测黑色素瘤的放射性示踪剂的摄取并观察肿瘤转移。三、诊断：诊断根据下述几点即可诊断恶性胃肠道黑色素瘤：（1）临床表现及影像学检查；（2）病理检查有典型的黑色素瘤组织学图像，显微镜下瘤细胞内有黑色素颗粒，经特殊染色证实为黑色素，（3）肿瘤来自消化道粘膜上皮，免疫组化HBM45(+)、S-100蛋白(+)；（4）除外其他部位转移恶性黑色素瘤。分期目前缺乏针对直肠恶性黑色素瘤的分期标准，通常沿用AJCC&UICC的TNM分期。Ross等在1990年提出肛管直肠恶性黑色素瘤分为3期：I期：肿瘤位于原位无转移；Ⅱ期：肿瘤周围淋巴结有转移；Ⅲ期：伴远处转移。Claudius等提出了原发肛管直肠恶性黑素瘤的新分期：I期：肿瘤位于局部未浸润至肌肉层；II期：肿瘤局部浸润至肌肉层。III期：区域肿瘤浸润和/或阳性淋巴结转移；IV：肿瘤远处转移。外科手术直肠肛管恶性黑色素瘤首次正确治疗极为重要。尽管辅助化疗、免疫治疗及放射治疗等也取得了一定的疗效，但外科手术一直是其主要的治疗手段。最常见的手术方式包括腹会阴联合切除（Abdominoperineal Resection，APR）和局部扩大切除（Wide Local Excision，WLE）。由于肿瘤位于直肠肛管区域，具体选择哪种手术方式一直是争议的焦点。大多数研究结果表明两种手术方法之间对于患者生存率没有明显差异。腹会阴联合切除可以作为局部切除术后局部复发的补救措施。在选择手术方式的时候，应将并发症和生活质量作为考量点。因为直肠肛管恶性黑色素瘤外科治疗失败的主要原因是远处转移，而不是局部复发。有学者认为，手术方式的选择不应一概而论，该病早期属于局部病变，后期属于全身系统性疾病。因此，根据皮肤黑色素瘤的治疗经验，肿瘤的厚度应对手术方式有决定性影响，对于早期的厚度小于1mm肿瘤，可选择保留括约肌的局部切除并保证至少1cm的安全切缘；当肿瘤厚度为1～4mm时，选择保留括约肌的局部切除并保证2cm的安全切缘；而肿瘤厚度大于4mm时应选择腹会阴联合切除术。预后肛管直肠恶性黑色素瘤的预后极差。文献报道5年生存率为6%～22%不等，中位生存期在19～26.4个月。5年生存率的高低取决于远处转移。如果肿瘤限于局部，5年生存率可达37%～50%。而一旦出现了区域淋巴结或者远处脏器转移，则其5年生存率降至7%～17%和0%～6%。尽管肛管直肠恶性黑色素瘤在女性中较高，但女性（15.7%）的总生存率也显著高于男性（10.6%）。肛管直肠恶性黑色素瘤的预后取决于其临床分期。根据Ross提出的三期分法，I期的总生存显著好于II期和III期。类似于皮肤黏膜的恶性黑色素瘤，肿瘤深度、溃疡、肿瘤大小以及区域淋巴结状态是其显著的预后因素，厚度小于2mm的肿瘤预后相对较好。2021年04月05日2206
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2020年10月31日2866
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