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王涛副主任医师 河北医科大学第一医院 中西医结合肾内科 胡桃夹综合征临床表现轻重不一,常见表现为非肾小球性血尿和直立性蛋白尿,此外还可表现为直立不耐受、腹痛、腰痛、胃肠道症状和性腺静脉曲张等,严重者可导致失血性贫血和肾静脉血栓。对于不典型表现者易被误诊和漏诊。75%的患儿经24个月保守治疗可恢复。一些直立调节障碍者应用米多君和肾上腺皮质激素治疗有效。对于病情严重者需手术干预。胡桃夹综合征主要是指左肾静脉压迫综合征,是由于左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角或腹主动脉和脊柱之间受机械挤压导致左肾静脉回流受阻,左肾、输尿管及生殖腺静脉压力增高导致的一系列临床症候群。近年,关于该病的诊断和治疗有了新的进展。1发生概况胡桃夹综合征的确切发病率不详,有报道无症状血尿患者中40%通过超声检查确诊了胡桃夹综合征。缺乏确切的统一的诊断标准及该病临床症状的多样性影响了临床诊断。该病可能存在漏诊情况。胡桃夹综合征可发生在任何年龄,年轻人和中年人高发,男女均可患病,青春期身高迅速增长时更易发生。多见于体型瘦长者,生物阻抗分析显示体脂含量低者发生风险高。2解剖分型根据解剖结构,胡桃夹综合征分为前胡桃夹综合征、后胡桃夹综合征、前胡桃夹并后胡桃夹综合征。英国指南指出,前胡桃夹综合征最常见,是指左肾静脉走行在腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角处受压。后胡桃夹综合征少见,文献中仅有19例报道,指左肾静脉走行在腹主动脉和脊柱间狭窄间隙受压。前胡桃夹并后胡桃夹综合征罕见于左肾静脉重复畸形,其中1支分支走行在腹主动脉和肠系膜上动脉夹角间受压,另一分支走行在腹主动脉和脊柱间受压。3病因任何可导致左肾静脉受压的因素均可引起胡桃夹综合征。常见原因包括腹膜后脂肪组织减少及肠系膜上动脉和腹主动脉之间夹角过小。肠系膜上动脉由腹主动脉发出,在肠系膜上动脉起始部与腹主动脉之间存在夹角,左肾静脉走行其间。英国指南指出,一些小样本研究显示肠系膜上动脉和腹主动脉之间夹角过小,<35°~39°对胡桃夹综合征具有一定诊断价值。肝脏和胰腺位于左肾静脉水平与胡桃夹综合征有很强的相关性。此外,胰腺肿瘤、腹主动脉瘤、腹主动脉旁淋巴结大、睾丸动脉变异、左肾静脉高位、左肾下垂和脊柱前突等也可导致胡桃夹综合征,在临床诊断过程中需予以鉴别。4病理生理机制及临床表现英国指南指出,胡桃夹综合征最常见的临床表现包括盆腔痛、腰痛、血尿、性腺静脉曲张(包括精索静脉曲张和卵巢静脉综合征)和体位性蛋白尿。近年研究显示,除了上述常见表现外,胡桃夹综合征还可表现为失血性贫血、直立调节障碍、胃肠道症状,严重者可发生肾静脉血栓。由于胡桃夹综合征症状多样,缺乏特异性,易被漏诊和误诊。4.1左肾静脉相关解剖基础左肾静脉长6~10 cm,走行在肠系膜上动脉和十二指肠水平段后面,腹主动脉前方注入下腔静脉。左肾静脉接受来自左肾及输尿管、左肾上腺静脉、左睾丸静脉(或左卵巢静脉)和腰静脉的静脉血回流。4.2血尿血尿最常见,但一些患者可无血尿表现。血尿可表现为镜下血尿或肉眼血尿,其中镜下血尿常见,肉眼血尿多间断出现,活动后可加重。血尿是由于左肾静脉高压导致位于左肾穹窿的静脉窦壁破裂出血引起的非肾小球性血尿,也被称为特发性肾出血。膀胱镜检查可见左侧输尿管喷血。严重血尿可导致失血性贫血甚至需输血治疗。4.3腰痛、腹痛腰、腹痛较常见。疼痛可向臀部和大腿后部放射,坐位、直立位、行走或骑车可加重疼痛,是胡桃夹综合征所致腰痛、腹痛的特点。严重疼痛者需用止痛药缓解。疼痛原因被认为是与左肾静脉扩张有关的内脏痛、性腺静脉充血、左肾静脉回流障碍导致的左腰静脉压力增高及血块流经左输尿管引起的绞痛有关。4.4性腺静脉曲张相关表现左侧精索静脉曲张较常见于胡桃夹综合征男性患者,可致男性不育症。女性可有左侧卵巢静脉曲张,从而引起盆腔淤血,表现为下腹坠痛、腰背痛和痛经等。性腺静脉曲张同时可伴肾盂、输尿管、肾盏、臀部和外阴静脉曲张。英国指南指出,虽然胡桃夹综合征可导致盆腔淤血,但不同于盆腔淤血综合征。盆腔淤血综合征是与盆腔静脉扩张和反流相关的盆腔疼痛,直立位加重,持续6个月以上,多见于成年女性。4.5直立性蛋白尿直立性蛋白尿是常见表现,蛋白尿程度不一,严重者可表现为大量蛋白尿。蛋白尿来源于左侧肾脏。确切发生机制尚未阐明。动物实验显示左肾静脉受压后肾小球毛细血管静水压差增大,出球小动脉阻力增加,尿蛋白增加。血中去甲肾上腺素及血管紧张素Ⅱ水平增高可能参与其中。4.6直立调节障碍胡桃夹综合征患儿可表现为严重的直立调节障碍。日本学者报道了53例胡桃夹综合征患儿,其中22例存在直立不耐受,主要表现头晕、不良视听刺激时恶心、站立时恶心或晕厥、乏力或疲劳、心悸气短、晨起不适、面色苍白、畏食和头痛等。其中6例症状严重者不能正常上学。上述症状被认为可能与左肾静脉受压血液回流受阻导致患儿基础血压偏低,加之左肾上腺静脉回流障碍引起左肾上腺功能障碍导致的一过性阿狄森病样症状及自主神经功能障碍有关。日本学者证实,严重直立调节障碍的患儿血和尿皮质醇水平显著低于健康人,醋酸氟氢可的松治疗可改善患儿症状。4.7胃肠道症状有胡桃夹综合征并胃肠道症状的个案报道,胃肠道症状的发生与肠系膜上动脉综合征有关,多见于年轻女性。肠系膜上动脉走行在十二指肠水平部前方。当肠系膜上动脉和腹主动脉之间夹角过小至6°~22°时,除了引起左肾静脉受压导致胡桃夹综合征外,肠系膜上动脉可压迫十二指肠水平部,引起肠系膜上动脉综合征,临床表现为十二指肠梗阻症状包括腹痛、呕吐和体质量减轻,慢性病程,俯卧位或左侧卧位可缓解腹痛。影像学表现为胃和十二指肠近端扩张。4.8肾静脉血栓肾静脉血栓是少见但严重的并发症,有个案报道。Mallat等报道1例24岁既往健康女性,因左侧腰痛伴肉眼血尿3 d急诊就诊,追问病史患者自儿童期有慢性疲劳、头痛、间断肉眼血尿和慢性左腰痛症状。患者体型瘦长,体质量指数(BMI)为17.2 kg/m2,血红蛋白90 mg/L,尿蛋白(++++),24 h尿蛋白定量2 g。经CT血管造影确诊胡桃夹综合征。患者经低分子肝素和华法林抗凝治疗3周后血栓消失。5诊断及鉴别诊断临床症状和体征对胡桃夹综合征的诊断至关重要,是诊断胡桃夹综合征的必备条件,不能仅凭影像学检测到的左肾静脉扩张诊断该病。由于胡桃夹综合征表型多样,易被误诊和漏诊。对于具有上述临床表现,尤其是体型消瘦及症状与体位相关者需特别注意本病。对不明原因镜下血尿和发作性肉眼血尿者需进行病因鉴别,行尿常规、尿红细胞形态、尿培养和肾脏影像学检查排除其他引起血尿的疾病,也有本病与肾小球疾病并存的报道。对表现为蛋白尿者需确定是否为直立性蛋白尿。对于有可疑直立调节障碍者可行直立倾斜试验进一步明确。对于以腹痛和腰痛起病者,在排除腹腔炎症、结石、占位、结缔组织病等疾病的同时需考虑胡桃夹综合征可能性。对于临床怀疑者需进一步行影像学检查。英国指南[1]建议首选左肾静脉超声多普勒检查,该检查的敏感性为69%~90%,特异性为89%~100%。若不能确诊可选择CT血管造影和磁共振血管造影,严重者可采用肾静脉造影。但也有学者将肾静脉超声检查作为初步筛查方法。尽管左肾静脉超声检查被建议为首选检查方法,但由于儿童患者检查区域狭小,不同体位各项参数变化较大,左肾静脉超声检查的准确性受检查人员技术影响较大。英国指南未提出明确的超声检查诊断标准。目前文献报道存在不同的超声检查诊断标准,无统一标准。目前的超声检查参数和标准主要有2个指标:(1)左肾静脉肾门部与腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位内径比值为3.0~5.0;(2)左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉夹角部位与肾门处血流峰速度比值为2.0~5.0。CT动脉显像和磁共振血管成像均可明确看到左肾静脉解剖结构,可证实左肾静脉受压和扩张及肾周和性腺静脉曲张,可排除其他引起胡桃夹综合征的病因,但不能测定血液流速。目前存在多种诊断参数和标准,尚无定论。左肾静脉内径比值(肾门/腹主动脉肠系膜上动脉夹角部位)3.0~4.0特异性较好。鸟嘴征是指左肾静脉在受压部位急剧变窄,是公认的最具特异性的CT检查征象。若上述检查仍不能确诊,可行肾静脉造影或血管内超声检查。这2种检查为有创检查,若左肾静脉和下腔静脉压力差>3 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)可确诊,是确诊胡桃夹综合征的金标准,但通常用于症状严重者。该检查既可确定解剖结构改变、压力梯度变化,又可显示造影剂在肾静脉的淤滞及从输尿管周围和肾周静脉侧支循环反流至肾上腺和性腺静脉[1]。英国指南[1]也指出,该检查结果虽然非常准确,但胡桃夹综合征患者和健康人左肾静脉和下腔静脉压力差值可存在重叠,健康人也可表现为左肾静脉和下腔静脉压力差>3 mmHg。6治疗6.1治疗原则关于胡桃夹综合征的治疗指征和治疗方案问题仍存争议。治疗方案的选择取决于病情严重程度。对表现为轻度血尿或轻度可耐受的综合征时,推荐保守治疗。对于肉眼血尿(尤其是反复性);症状严重者(包括腰痛或腹痛、贫血、自主神经功能障碍、肾功能受损包括持续性体位性蛋白尿和精索静脉曲张);18岁以下儿童经保守治疗24个月无好转,成人经6个月保守治疗无改善或加重者考虑外科干预。6.2保守治疗重点是增长体质量。有报道胡桃夹综合征症状缓解与患者BMI增高明显相关。75%的18岁以下患儿经24个月的保守治疗获得缓解,其缓解主要机制是腹腔内和肠系膜上动脉区纤维组织增多,腹膜后脂肪组织增加及静脉侧支循环的形成使左肾静脉高压缓解。有个案报道应用血管紧张素转换酶抑制剂治疗体位性蛋白尿并获得缓解,但对体位性蛋白尿的远期预后研究有限,是否需用药物干预及药物治疗的远期效果尚无定论。日本学者对直立不耐受患儿采用米多君治疗可有效缓解症状,对于血皮质醇低的病情严重者应用醋酸氢氟可的松0.05~0.10 mg/d治疗使症状缓解。6.3外科干预包括开放性手术、腹腔镜手术和介入治疗左肾静脉支架植入术。有关外科干预方法已有较多报道,其中开放性手术为经典治疗方法,可有效缓解症状。需要指出,肾静脉支架植入术的案例近年增多,但对该方法的应用尚存争议。有学者指出,介入治疗缺乏长期研究结果,支架植入后有发生血栓形成、血管穿孔、支架移位至下腔静脉或心脏严重者需开胸手术治疗等严重问题的风险,且支架植入后需抗凝治疗,可导致药物不良反应及女性患者妊娠困难等问题,对于儿童患者尤其需要谨慎。7小结由于胡桃夹综合征的症状不具有特异性,存在漏诊情况。对于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺静脉曲张、胃肠道症状、急性失血性贫血及肾静脉血栓表现的患者需警惕胡桃夹综合征的可能性。对于有临床症状者进一步行血管影像学检查有助于确诊。对胡桃夹综合征患者治疗的目的一方面预防肾脏损害,另一方面改善症状缓解患儿痛苦。根据病情确定治疗方案,绝大多数患儿保守治疗可恢复,但病情严重者需手术干预。手术干预可有效治疗胡桃夹综合征,开放手术仍为主要治疗方法。2019年03月01日 7796 2 6
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王涛副主任医师 河北医科大学第一医院 中西医结合肾内科 每次跟患者解释病因可能是“胡桃夹综合征”的时候,总会得到一些很惊讶回答。此胡桃夹非彼胡桃夹,那么这个肾内科常见的胡桃夹综合征究竟是什么病呢?为什么叫这么奇怪的名字呢?什么是胡桃夹综合征?胡桃夹现象也称左肾静脉受压,是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中在穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压,常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时,称为胡桃夹综合征。这么说大家可能还不是很明白,那么我们直接看图:如图所示,左肾静脉就相当于那个被夹的核桃,而腹主动脉和肠系膜上动脉就相当于夹子,正常情况下,这个“夹子”中间还填充着软组织,不会夹到中间的左肾静脉,但是由于各种原因这个夹角变小的话,血液回流受阻,就会出现上述的一系列症状。胡桃夹综合征常见于生长发育较快的儿童和青少年或体型纤细的人群,由于腹主动脉和肠系膜上动脉的夹角变小所致。成年人也可以出现胡桃夹阳性,多与血管位置发育异常有关。少见的原因如腹主动脉旁肿大淋巴结、异位肾动脉/睾丸动脉、腹主动脉瘤以及肾下垂也可引起左肾静脉高压。常见的临床表现有哪些?胡桃夹综合征的临床表现各异,常见的有血尿及直立性蛋白尿。无痛性血尿是最常见的表现,从镜下血尿到肉眼血尿均有可能,严重者可出现贫血。直立性蛋白尿多见于青年人,一般24小时尿蛋白不大于1g,休息时可以减轻,活动后明显加重。其它临床表现还包括腰痛和性腺血管扩张。左侧腰痛也是胡桃夹综合征的表现之一,具体机制不明,临床上腰痛患者多数伴有尿常规的异常,也与站立体位有关。性腺血管扩张在男性表现为左侧精索静脉曲张,多是体型纤细的青年人,多数平卧位不能消失,可能导致成年后不育。部分中老年妇女患者可表现为血尿和盆腔淤血综合征。如何诊断胡桃夹综合征?胡桃夹综合征的诊断在临床上需要根据临床表现、辅助检查,并排除高血压、肾小球肾炎、尿路结石及先天畸形病史等疾病后可考虑诊断。彩超检查因为无创、经济,成为筛查及诊断本病的首选检查,根据左肾静脉受压段与扩张段的直径和血流流速、肠系膜上动脉与腹主动脉夹角可以确认有无胡桃夹综合征。CT检查可以直观明确左肾静脉周围的解剖关系和受压情况,并可以明确肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角角度。有CT检查禁忌的人群可用MRI检查来代替。造影检查除了可以明确胡桃夹现象是否存在外,还可以排除泌尿系统的其他疾病,可选择性用于部分需要的人群。对于血尿合并蛋白尿,且尿蛋白较多者,不能单纯地用胡桃夹现象来解释,可能需要肾穿刺活检排除肾小球疾病。如何治疗胡桃夹综合征?处于生长发育阶段的儿童和青少年,大多数随着年龄的增长可以自愈,首选保守治疗,避免剧烈运动及劳累,应用对症治疗,定期来医院复查。青少年经过保守治疗2年,成人经保守治疗6个月以上效果不佳者可以考虑采取手术治疗。胡桃夹综合征的手术目的在于缓解左肾静脉高压,从而缓解各种临床症状,主要方式有左肾静脉移位术、左肾静脉内支架术和左肾静脉外支架固定术,需根据病情进行选择。18岁以下的患者首选保守治疗,因随着个体的增长,症状可能会缓解。轻度血尿或轻度临床症状可耐受者,建议保守治疗。肉眼血尿(尤其是复发性)、严重症状(腰腹痛、贫血、自主神经功能失调、肾功能损伤[包括持续性直立性蛋白尿]、精索静脉曲张)、保守治疗无效(年龄≤18岁治疗24个月,成人治疗6个月后)者可手术治疗,包括肾固定术、左肾静脉旁路术、血管内支架植入术、自体移植等。具体诊断流程图见图:2019年03月01日 10433 0 0
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王龙主任医师 湘雅三医院 泌尿外科 小勇是一名初中生,身高175cm,体重只有50kg。他平时热爱运动,是学校篮球队的队长。今年体检时发现尿常规里潜血有+~++。于是第二天一大早妈妈带着小勇去了医院。小勇在医院做了一些检查,最后医生告诉小勇患有胡桃夹综合征。这个从未听过的疾病让小勇和妈妈一头雾水。于是他们迫切的向医生询问,什么是胡桃夹综合征?为什么会出现胡桃夹综合征?胡桃夹综合征会出现哪些临床表现?胡桃夹综合征的治疗方法有哪些?医生非常详细地向小勇和妈妈回答了这些问题。 医生建议小勇暂时无需手术,但需要加强营养,适当的长胖可能会改善症状。 1、什么是胡桃夹综合征? 胡桃夹综合征,又叫左肾静脉压迫综合征,是指左肾静脉受到压迫而导致回流障碍后,左肾静脉内压力增高而出现的一系列临床表现的综合征。好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。2017年04月21日 7083 3 7
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万众医师 上海中医药大学附属曙光医院东院 泌尿外科 前段时间碰到一位好大夫网站的患者朋友,他的主要诊断是左侧精索静脉曲张。这位患者比较学术和认真,查阅了很多资料后,在与我交流的过程中提到了胡桃夹综合征,并十分担心。那么这是一个什么样的疾病呢?图1首先,介绍一下这个疾病发生的原因:图1中的左和右,与你所看到的的左和右是相反的,这是医学上所有图谱的常规。那么我们看到,最粗的红色血管是腹主动脉,偏左侧;最粗的蓝色血管是下腔静脉,偏右侧。由于这个解剖学基础,左肾静脉回流到下腔静脉,所经历的不仅仅更长的距离,还会从腹主动脉上方跨过。而在左肾静脉的上方,是另一根重要的血管:肠系膜上动脉。在正常情况下,左肾静脉周围包绕着一些结缔组织(腹膜后脂肪),松软而有弹性,起到支撑作用;而在病理状态下,这种支撑的物质减少,导致支撑力不足,那么便会引起左肾静脉受到前后夹击,被腹主动脉和肠系膜上动脉“压扁”了(如图2所示)。图2胡桃夹综合征的轻重,与血管受到压迫的程度是相关的。腹膜后脂肪比较稳定,只有在短时间内体重急剧下降或者患者极度消瘦的情况下,才会减少到引起疾病。患者会出现不同程度的血尿和左侧腰痛,并因此就诊。CT和MRI增强对于疾病的诊断都很有意义(图3),而血管造影虽然最为准确,但因为是有创检查,并不作为首选。严重的胡桃夹综合征,是需要手术治疗的。图3那么,在男性患者身上,胡桃夹综合征与精索静脉曲张有什么关联呢?首先,左侧精索静脉曲张的发生概率远远高于右侧,这在图1同样可以找到解释:左侧精索静脉常呈直角汇入左肾静脉,静脉压力较右侧偏高,更容易出现静脉血液回流受阻。在胡桃夹综合征的基础上,其回流障碍更加显著,有时会造成顽固而严重的左侧精索静脉曲张。综上所述,左侧精曲固然有可能是胡桃夹综合征引起的,但如果没有消瘦、体重突然地下降、血尿或者腰部的不适这些情况,大可不必过度担心。网络上的知识鱼龙混杂,水平参差不齐,查阅太多的文章,会造成患者本身的错判、误判,而更严重的是,会造成不必要的焦虑。所以,有病还是去医院,问医生!本文系万众医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年04月06日 13883 2 1
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宋珺副主任医师 浙江中医药大学附属第三医院 泌尿外科 海南省三亚市人民医院泌尿外科男科 宋珺 博士 胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)也称为左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,是指左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间受到周围血管的挤压,左肾静脉血流回流受阻,引起的左肾静脉高压现象以及生殖静脉综合征,表现为血尿和(或)蛋白尿、腹痛等临床症状。 一、发病机制 左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间通过,这两条动脉构成45-60度的夹角。正常情况下,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等组织所充塞,使左肾静脉不致受到挤压。 当周围环境发生变化,在某些情况下,比如青春期身高迅速增长成为廋高体型、腹腔脏器下垂、肠系膜上动脉起始部位脂肪组织减少等等,导致左肾静脉在这个夹角中受到挤压,左肾静脉及其引流的静脉和生殖静脉等发生淤血,压力差大于3mmHg,当淤血高压的肾静脉系统突破血管壁,血液进入到肾内的尿集合系统,就会引起血尿和相应的临床症状。 二、临床表现 1,多见于儿童和青春期少年,发病年龄4至40岁左右的男性多见,儿童4~7岁,多发于13~16岁,男、女发病比=24:5。 2,主要症状是血尿和蛋白尿。 其中无症状肉眼血尿更易发现,尿常规检查发现镜下血尿,非肾小球性血尿,可在剧烈运动或直立体位时加重,有时伴左腹疼痛或腰痛。部分病人为血尿伴蛋白尿,可表现间歇性或体位性加重。此外,男性可能还会发生精索静脉曲张,女性导致盆腔静脉淤血征(卵巢静脉综合征),女性则会不规则月经出血等 3,小儿血尿约3分之1是由胡桃夹综合征引起,容易误诊为肾小球肾炎。 三、诊断 1,彩超检查 首选。 彩色双功能超声检查,仰卧位时左肾静脉肾门段比狭窄处内径宽2-3倍以上。 2,尿常规 尿常规检查发现红细胞和蛋白尿。 3,肾静脉造影 直接观察左肾静脉受压及扩张,直接测量下腔静脉内压和左肾静脉内压,当两者大于0.4kpa(5mmHg以上)可考虑左肾静脉高压。 4,介入血管造影 能清晰显示左肾静脉受压及扩张的左肾静脉,可显示侧支循环的情况,肾动脉造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤等病变。 5,CT和MRI 血管成像,显示腹主动脉和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关系,有时能表现卵巢和精索静脉曲张。 6,膀胱镜检查 肉眼见血尿发作时,膀胱镜检查可见左侧输尿管口喷血或血性尿。 四、治疗 1,保守治疗 症状轻的青少年无特殊治疗,需定期追踪观察,一般随年龄增长,症状有所缓解。注意避免剧烈运动及预防感冒剧烈咳嗽。 本病一般每间隔1~2年进行一次腹部彩超检查及肾功能检查。 本病需要与肾小球疾病、肿瘤、结石、感染、外伤等等引起的血尿鉴别。 2,手术治疗 大量血尿及持续疼痛时可考虑手术治疗,解除左肾静脉压迫以改善肾淤血症状。 (1)手术适应证:经过2年以上观察或内科保守治疗,症状无缓解或加重者;出现腰酸背痛、头晕、乏力等症状者;出现肾功能损害者 (2)手术方式:左肾静脉下移与下腔静脉端侧吻合术首选,其它还有自体肾移植和左肾静脉外支架悬吊术等等。 (海南省三亚市人民医院泌尿外科男科 宋珺博士副主任医师编辑整理) 本文系宋珺医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载2016年10月08日 9359 0 2
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孙俊杰主任医师 深圳市儿童医院 泌尿外科 胡桃夹综合征(左肾静脉压迫综合征)胡桃夹综合症是指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压,这导致左肾静脉压力升高并可能发生侧枝静脉。在临床上,胡桃夹综合征的特征是间歇性血尿,伴或不伴有左腰或腹痛。该综合征发生在相对较瘦的患者,和往往其它方面健康的青少年。胡桃夹综合征的实际发病率仍然不明。胡桃夹综合征可有多种临床表现。最常见的表现就是血尿。在膀胱镜检查中,左侧输尿管口流出血尿,却没有任何可检测到的尿路畸形,就应该警惕胡桃夹综合征。胡桃夹综合征也可引起轻度至中度的蛋白尿。其他表现罕见,包括性腺静脉综合征和精索静脉曲张。可能发生显著的侧支血管,而且性腺、腰升、肾上腺、输尿管周的和肾囊静脉都是主要的潜在侧支静脉,因左肾静脉受压或阻塞而发生。产生血尿的机制被认为是由于左肾静脉压力升高,导致小静脉破裂入集合系统或者是扩张的静脉窦与邻近肾盏之间。评估血尿时,当其他病因都被排除后,胡桃夹综合症应该在鉴别诊断中占一席之地。腹主动脉-肠系膜动脉的距离正常宽度平均值在4和5毫米之间。正常宽的腹主动脉-肠系膜动脉夹角是由腹膜后脂肪和十二指肠的第三部分来维持的。窄的腹主动脉-肠系膜动脉夹角导致左肾静脉受夹或受压。针对腹主动脉-肠系膜动脉夹角缩小,有着这样一个假说,就是体型瘦弱且腹膜后和肠系膜脂肪减少。胡桃夹综合征的其他病因假说,包括后肾下垂结果拉伸了主动脉前的左肾静脉,以及从主动脉发出肠系膜上动脉的异常分支。如何获得一个可靠的胡桃夹综合征诊断,仍存在争议。肾静脉造影结合左肾静脉和下腔静脉之间的压力梯度测量是显示肾静脉高压的金标准,尽管它对病人来说是侵入性和不舒服的。然而,关于胡桃夹综合征可以明确诊断的压力梯度界值,还没有清楚的一致意见。多普勒超声测量的左肾静脉前后(AP)径和峰值流速对诊断胡桃夹综合征很有帮助。另一项研究显示,肾静脉下腔静脉压力梯度与彩色多普勒超声中侧支血管流动模式的相关性,会很有助于评估胡桃夹综合征。CT和CT血管造影是其他无创的方式,可以显示左肾静脉在腹主动脉-肠系膜动脉夹角受压以及侧支静脉。然而,与多普勒超声不同,不能作出侧支血管的流动特性。磁共振成像(MRI)和MR血管造影也可显示肠系膜上动脉和主动脉之间的左肾静脉受压。静脉肾盂造影及逆行肾盂造影检查常常是正常的。最常见的异常发现是,输尿管或肾盂由于侧支血管的外源性压迫而出现凹痕。一个混杂因素是左肾静脉扩张是一种正常变异,可以没有侧支静脉且压力梯度正常。在左肾静脉临界高压的患者,区别左肾静脉扩张是一种正常变异还是胡桃夹综合征的早期表现,是很难的。对于胡桃夹综合征的治疗,还存在争议。对轻度血尿,建议做尿常规检查的保守处理,因为侧支静脉的发展可能解决左肾静脉高血压并缓解症状。手术指征包括:严重的持续性或反复发作性血尿引起贫血,血液凝块导致腹部或腰部疼痛。外科手术选项包括肾切除术,曲张静脉结扎,肾固定和肾静脉下腔静脉再植术。最近,血管内治疗方案也有应用。Nutcracker Syndrome(left renal vein entrapment syndrome)Nutcracker syndrome refers to the compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery, which results in elevated left renal vein pressure and possible collateral vein development. Clinically, Nutcracker syndrome is characterized by intermittent hematuria with or without left flank or abdominal pain. The syndrome occurs in relatively thin patients and adolescents who often have an otherwise healthy medical history. The true prevalence of Nutcracker syndrome remains unknown.Nutcracker syndrome can have several clinical manifestations. The most common presentation is hematuria. Hematuria from the left ureteral orifice on cystoscopic examination in the absence of any detectable abnormality of the urinary tract should raise suspicion for Nutcracker syndrome.Nutcracker syndrome can also cause mild to moderate proteinuria. Other presentations that are rare include gonadal vein syndrome and varicocele.Prominent collateral vessels may develop, and the gonadal, ascending lumbar, adrenal, periureteral, and capsular veins are major potential collateral veins that can develop from left renal vein compression or obstruction.The mechanism for producing hematuria is thought to be due to increased left renal vein pressure, resulting in small venous ruptures into the collecting system or between dilated venous sinuses and adjacent renal calyces.Nutcracker syndrome should be part of the differential consideration in the evaluation for hematuria when other etiologies have been excluded.The aortomesenteric space normally averages between 4 and 5 mm in width.The normally wide aortomesenteric angle is maintained by retroperitoneal fat and the third portion of the duodenum. A narrow aortomesenteric angle causes compression or entrapment of the left renal vein.A hypothesis for the narrowing of the aortomesenteric angle is a thin body habitus with decreased retroperitoneal and mesenteric fat. Other etiologic hypotheses of nutcracker syndrome include posterior renal ptosis with resultant stretching of the left renal vein over the aorta, and abnormal branching of the superior mesenteric artery from the aorta. Controversy exists about obtaining a reliable diagnosis of nutcracker syndrome. Although it can be invasive and uncomfortable for the patient, renal venography combined with measurement of the pressure gradient between the left renal vein and the IVC is the gold standard for demonstrating renal vein hypertension. However, no clear consensus exists on the cutoff of pressure gradient with which nutcracker syndrome can be clearly diagnosed. Doppler ultrasound measurements of the anterior-posterior (A-P) diameter and peak velocities of the left renal vein may be helpful in diagnosing nutcracker syndrome.Another study showed that correlation of renocaval pressure gradients with flow patterns from color Doppler sonography in collateral vessels further aids assessment of nutcracker syndrome. CT and CT angiography are other noninvasive modalities that can demonstrate compression of the left renal vein in the aortomesenteric angle and collateral veins. However, unlike Doppler sonography, flow characteristic cannot be made in collateral vessels. Magnetic resonance imaging (MRI) and MR angiography may also demonstrate the compression of the left renal vein between the superior mesenteric artery and the aorta.Frequently, intravenous pyelogram and retrograde pyelographic studies are normal. The most common abnormal finding is ureteric or pelvic notching due to extrinsic compression from collateral vessels.A confounding factor is that distended left renal vein can be a normal variant without collateral veins and with normal pressure gradient. Distinguishing between distended left renal veins that are a normal variant and those that indicate early nutcracker syndrome is difficult inpatientswith borderline left renal vein hypertension.Controversy also exists regarding treatment of nutcracker syndrome. Conservative management with routine urinalysis is proposed for mild hematuria, since the development of collateral veins may resolve the hypertension in the left renal vein and alleviate symptoms.Indications for surgery include severe persistent or recurrent hematuria causing anemia, and blood clots causing abdominal or flank pain. Surgical options include nephrectomy, variceal ligation, nephropexy, and renocaval reimplantation. More recently, endovascular treatment options have been applied.中山大学附属第一医院小儿外科孙俊杰医生Department of Pediatric Surgery, the First Affiliated Hospital of Sun Yat-Sen UniversityDr. SUN Junjie 本文系孙俊杰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2015年08月03日 6215 0 0
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管娜副主任医师 北京大学第一医院 小儿肾病内科 胡桃夹综合征概况:可见于各年龄段,常见于体型瘦长者胡桃夹综合征不等于左肾静脉受压综合征,也罕见于右肾静脉胡桃夹综合征分为前胡桃夹综合征(常见)和后胡桃夹综合征(属于左肾静脉解剖位置变异)前胡桃夹综合征主要指位于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受到挤压后静脉压力增高,局部血管壁破裂,血液进入肾脏集合系统,可出现血尿和或体位性蛋白尿等后胡桃夹综合征是指左肾静脉行走在腹主动脉和脊柱间受压引起症状如仅有左肾静脉受压而无症状称为胡桃夹现象表现:无症状发作性肉眼血尿,剧烈运动或直立位时加重可伴腹痛或腰痛体位性蛋白尿直立不耐受等症状男性可伴精索静脉曲张(左侧精索静脉经左肾静脉回流)可单独存在,或伴随肾小球肾炎辅助检查:尿红细胞形态正常腹部超声或CT检查可见左肾静脉扩张,扩张部血管直径达狭窄部血管直径2倍以上;左肾静脉和下腔静脉压力差>3mmHg治疗:取决于严重程度儿童随发育可自愈,至少不用药观察2年以上,75%的儿童可恢复蛋白尿严重者可考虑ACEI类药物某些学者建议的外科干预指征:反复肉眼血尿伴贫血、严重腰痛、肾功能受累、持续的体位性蛋白尿保守治疗无效可考虑,外科治疗包括介入和手术治疗两种北大医院儿科管娜该内容最先在茉莉花儿童肾脏健康科普微信平台发布微信号:molihua-nephrology扫描二维码可快速关注肾脏健康科普本文系管娜医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2015年07月08日 18813 1 1
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胡晓舟副主任医师 郑大五附院 肾内科 胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,是指左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间受到机械性挤压,左肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象以及生殖静脉综合征,表现为血尿和(或)蛋白尿、腹痛等临床症状。1972年Schepper报告由本症引起的左肾出血,此后国内、外已有多篇报告,日益受到人们重视。【发病机制】 我们知道,人体的血管像四通八达的道路一样,是有一定走向的。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间,这两面条动脉构成40-60度的夹角,左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看,右肾静脉径直注入下腔静脉,行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹面主动脉和肠系膜之间的夹角,跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉,因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了,会受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状。【临床表现】 本病好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁,男、女都可见。胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易发现,常规体检尿化验发现镜下血尿,可在剧烈运动或直立体位时加重,有时伴左腹疼痛或腰痛。还有部分病人为血尿伴蛋白尿,蛋白尿从微量到2+,可表现间歇性或体位性加重。此外,男性还能发生精索静脉曲张,女性则会不规则月经出血等。【检查方法与诊断】 膀胱镜检查、动脉DSA及动静脉造影均属侵袭性检查,儿童不易接受,CT/MRI价格昂贵,因此腹部超声应列为首选。 1、尿红细胞形态检查 包括相差显微镜和RBC分布容积。尿RBC为正常形态,即非肾性血尿。 2、彩色多谱勒超声检查 二维仰卧位时左肾静脉狭窄处远段比狭窄处内径宽两倍以上,脊柱后伸位15~20分钟以后,其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9°以内,左肾静脉扩张段血流速度小于0.09m/s,狭窄处血流速度为扩张段血流速度5倍以上。 3、肾静脉造影 被用于直接观察左肾静脉受压及扩张,同时可直接测量下腔静脉内压和左肾静脉内压,当两者大于0.4kpa时可考虑左肾静脉高压。但肾静脉造影因受血流动力学及某些技术因素的影响,可引起假阴性,同时不易观察侧支循环。 4、动脉DSA 能清晰显示左肾静脉受压及扩张的左肾静脉,同时可显示侧支循环的情况,对胡桃夹现象诊断较为准确和全面,在左肾动脉造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤等病变。 5、CT和MRI 在相应平面增强扫描能显示腹主动脉和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关系,有时能表现卵巢和精索静脉曲张。 6、膀胱镜检查 可见左侧输尿管口喷血或血性尿。【治疗和预后】 无特殊治疗,需定期追踪观察,一般随年龄增长,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加,或侧支循环的建立,淤血状态得以改善,症状有所缓解。一般肾功能正常,生长发育正常,可参加学校一般活动,有较明显血尿者可免体育训练。有的作者认为当有大量血尿及持续疼痛时为手术指征。 本病长期预后还未见报道,1~2年进行一次腹部超声检查及肾功能检查是必要的。以免漏诊真正的肾小球疾病,如小儿最常见的以血尿为主的IgA肾病。2011年08月22日 91753 5 2
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姜大朋主任医师 上海儿童医学中心 普通外科 胡桃 夹 综 合征也称左肾静脉压迫综)或称胡桃夹现象。本病可见于小儿及成人,儿童发病年龄多为7^-13岁,以男性居多。近年来,随着诊断技术的发展,胡桃夹现象的发病率呈上升趋势,该病临床多表现为血尿及蛋白尿。据统计,小儿胡桃夹性血尿占儿童血尿的33.30o,成为儿童血尿较为常见的病因,因此日益受到各国儿科专家的重视,其诊断及治疗亦倍受医生及患者的关注。现就小儿胡桃夹综合征的临床意义作一探讨。一 、N CP 的发病机制及临床特点左 肾静 脉 需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉之间所形成的夹角,始可注人下腔静脉。通常此夹角为45'-60',并被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等充填,所以,正常情况下,左肾静脉不受压,但在某些J清况下(如青春期增长迅速而形成瘦长体形、脊椎过度伸展、体位急剧变化等)夹角变小时,则势必影响左肾静脉血流动力学改变,其结果为左肾静脉癖血扩张和引流人左肾静脉之血管发生癖血或形成侧支循环,从而引起一系列临床表现川。近年来有学者认为,NCP可引起左肾动脉及肾内各级分支动脉血流变化[2[,从而导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死,究竟左肾静脉受压到何种程度及多长时间会出现严重肾脏病理变化,尚需探讨。胡桃 夹 现 象多表现为左肾出血,一方面,因左肾静脉回流受阻,肾静脉压力增高导致薄壁静脉破裂,血液流人尿收集系统而引起血尿;另外,扩张的静脉窦与临近的肾盏形成交通支亦可引起血尿。据报道[3[,9 8 %的正常人左肾静脉和下腔静脉间压差均<1 mmHg,当)3 mmHg即可导致左肾出血。此外,是否引发出血还与局部解剖及有无病理状态有关(如肾盏弯隆部静脉窦壁薄,且位于1肾小盏终末端易于破裂;弯隆部豁膜炎症、水肿等)。本症所导致的出血特征是来自左侧非肾小球性血尿,出血程度不一。少数患儿虽可行膀胧镜检分侧留取尿液而证实,但多数患儿不宜采取该项创伤性的检查。多数 小 儿 胡桃夹现象因突发肉眼血尿而被发现,也常在尿常规检查时发现无症状镜下血尿,病程中可有数次及反复性肉眼血尿,有时持续数月或一年多,并多在剧烈运动后及感冒时出现血尿,可伴有全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适与疼痛。直立 性 蛋 白尿于青少年并不少见,其青春期发病率可达1000, 1990年Shintaku等[a〕曾报告15例直立性蛋白尿患儿伴胡桃夹现象,并认为直立位时肾静脉血流动力学变化可能与之有关,直立位时内脏下垂,使腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角变小,导致左肾静脉受压。肾静脉受压导致蛋白尿排出增加在动物实验中也得到证实,将大鼠肾静脉夹持可使尿蛋白的排出量增加10倍多51。Cho等61报告53%-56%的直立性蛋白尿是由胡桃夹综合征引起,可见对青春期发生直立性蛋白尿的患儿在慎重查找有无器质性肾脏病存在的同时,应警惕胡桃夹综合征发生的可能性。胡桃 夹 综 合征时左肾静脉受压后果之一即为引流人左肾静脉的精索静脉淤血、扩张。有人[7[发现肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角减小可引起皋丸-左肾静脉路径血流动力学变化,常导致左侧精索静脉曲张。Tak ah ash i等[8.v〕报告9例慢性疲劳综合征的小儿表现有体位性低血压、体位性心动过速或其他自主神经功能紊乱以及直立性蛋白尿等,经检查均伴有胡桃夹现象,该作者认为肾的充血状态可能影响肾素一血管紧张素一醛固酮系统活性,其次,肾上腺髓质充血时,交感神经活性及儿茶酚胺水平也会发生变化,可能引起慢性疲劳综合征。Takemura等,u]报告了4例NCP患儿伴发直立调节障碍,二者是否有关,尚需进行相关性研究。二 、N CP 的诊断血尿 是 胡 桃夹综合征的最常见症状,对于非肾小球性血尿,在排除其他病因如肿瘤、炎症、结石、高尿钙和肾实质损害的情况下,应考虑到胡桃夹现象的可能性。本病 的 诊 断标准有几种观点:津留 德 , ’」认为NCP的诊断标准应符合以下几点:①尿中正常形态红细胞>80%;②膀胧镜检查确定为左侧上段尿路出血;③超声、CT可见左肾静脉受压所形成的狭窄及扩张像;④肾血管造影可见与肠系膜上动脉交叉部位的左肾静脉狭窄及远端扩张像;⑤左肾静脉与下腔静脉压差>0.49 k Pa;⑥肾静脉消除时间长;⑦肾活检发现肾脏微小病变。伊藤 克 己 等[i2〕则认为诊断标准应为:①膀胧镜检查确定为左侧上段尿路出血;②尿钙排泄量正常;③尿中正常形态红细胞>9000;④肾活检呈微小病变或正常;⑤超声或CT检查见左肾静脉扩张;⑥左肾静脉与下腔静脉压差>0. 49 kPa,Wo lfi sh 等[13〕的诊断标准只有两条:①尿中红细胞相差显微镜检查9000以上为均一型;②超声波检查见左肾静脉受压。并主张尽可能减少侵袭性检查。综合 分 析 文献,NCP的主要诊断依据为:肉眼或镜下血尿,合并左侧精索静脉曲张;膀胧镜检查发现左侧输尿管口喷血;选择性左肾静脉造影可见左肾静脉跨过肠系膜上动脉与腹主动脉间夹角处出现造影剂中断;逆行肾盂造影提示肾盂一静脉间分流;B超、CT,M RI可见扩张的左肾静脉。超声影像可观察左肾静脉受压及扩张情况、肠系膜上动脉与腹主动脉间夹角度数、左肾静脉血流速度等,该诊断方法既简单又方便,又无创伤性,容易被患儿及其家属接受,且大大简化了本病的诊断步骤,可逐步推广使用。三 、N CP 的治疗进展本病 治 疗 方案主要有保守治疗和手术治疗两种。保守 治 疗 :Hohenfeller等[to〕和津留德[11〕认为镜下血尿或间断、短时、无痛肉眼血尿,甚至长期持续肉眼血尿者如无贫血可观察病情发展,不必进一步治疗,一方面可以等待侧支循环的建立,另一方面,肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉受压迫程度;中医认为胡桃夹现象符合祖国医学血癖而致出血的理论,治疗应以活血止血为准则,在治疗胡桃夹性血尿方面取得了显著的疗效;另外,还采用活血通络的方法治疗胡桃夹现象所致的直立性蛋白尿,亦取得了较好的疗效。手术 治 疗 :目前NCP患儿的外科手术治疗国内外均少有报道,原因可能如下:①手术适应证仍未完全统一,由于NCP患儿相对少见,且多数因血尿及蛋白尿而就诊于小儿内科,容易被临床医生漏诊或误诊,即使是小儿泌尿外科或血管外科医师也对NCP的手术适应证认识不足;②各地医院多按临床条件及各人习惯进行手术,缺乏各种术式间的疗效对比,未形成成熟的手术方式。总结 国 内 外相关文献[14,151,认为NCP患儿手术适应证应为:①经2年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解或加重的;②出现并发症者,如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张,反复乏力、头疼、焦虑等,已影响学习或生活的患儿;③有肾功能损害者,并排除其他原因。外科 手 术 治疗的目的是为了解除左肾静脉压迫,因而手术方式并不固定。NCP患儿的手术方式可分为经腹手术和非经腹手术二种,①经腹手术:即左肾静脉移位术和SMAT, Asami等[16〕报道可用左肾静脉移位术治疗本病,经腹正中切口,探查左侧肾脏,暴露左肾静脉和下腔静脉,分离并结扎左侧肾上腺静脉及腰静脉,以保证左肾静脉下移时无张力。显露左肾静脉后,以血管钳暂时阻断左肾动脉,分别在左肾静脉人下腔静脉部位和拟重建部位的下腔静脉以心耳钳行半阻断,迅速离断肾静脉,并于下腔静脉壁欲于左肾静脉吻合处剪开一与肾静脉口径相等的卵圆形切口,管腔用肝素盐水冲洗,然后将肾静脉下移3-5cm,与下腔静脉作端侧吻合。肾血流阻断时间<25 min,手术在常温下进行,必要时术中肾周降温,术中应用尿胰蛋白酶抑制剂静脉缓慢滴注,保护肾功能,减少肾损害;SMAT指切断肠系膜上动脉后下移至左肾静脉下方与腹主动脉端侧吻合,目前,国内有采用SMAT方法成功治疗成人NCP3例的报道,并认为左肾静脉狭窄并非单纯由肠系膜上动脉压迫引起,在肠系膜上动脉根部增厚的腹腔神经纤维丛也可紧紧的束缚左肾静脉,应将此处神经纤维丛完全离断才能解除左肾静脉受压迫[171。上述二种术式的主要并发症为腹膜后血肿及血管栓塞。②非经腹手术:主要为左肾静脉内支架植人(endovascularstenting,ES )。国外有3例采用该术式成功治疗NCP的报道[8,15.18]。SM A 'I、与 ES相比较,从治疗效果看,症状的缓解率相似,但SMAT有手术视野清晰、解剖关系清楚、能直视下操作等优点,但有组织损伤大、术后并发症多、平均住院日长、康复速度慢及切口外观差等缺点。相比较而言,ES仅通过腹股沟皮肤穿刺经股静脉放置血管内支架管扩张左肾静脉受压段,具有组织损伤小、康复速度快、住院时间短、并发症少、切口外观好等优点。更重要的是,这种术式易被患儿及家属接受,有利于临床推广。随着 诊 断 技术的提高,小儿NCP的发病率有一定的增加,儿科医生对于原因不明的血尿患儿应想到NCP的可能,多普勒彩色超声检查在NCP的诊断中具有重要价值,必要时可结合MRA及DSA检查。NCP的诊断确定以后,对于有手术适应证的患儿,应积极早期采取外科手术治疗,手术方式可根据各院自身条件及医疗习惯进行,但鉴于ES的优越性,建议成为有手术指征的NCP患儿的首选术式,就目前国内外治疗NCP的现状而言,寻找更加简便、无痛苦而又行之有效的治疗方法已成为儿科医务工作者的当务之急。本文系姜大朋医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2011年06月05日 18661 0 1
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智淑清主任医师 内蒙古医科大学附属医院 肾脏内科 胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征,又称胡桃夹现象,好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。 胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿,其中无症状肉眼血尿更易发现。血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压,左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿,还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛,并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。此外有蛋白尿,不规则月经出血,高血压等。此病的诊断标准为:一侧肾出血;尿红细胞形态为非肾小球性;尿中钙排泄量正常;膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿;腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。B型超声 是诊断左肾静脉的压迫综合征首选的无创性非侵袭性检查。主动脉左侧方的左肾静脉直径比主动脉正前方的左肾静脉宽 50% 以上, 即左肾静脉扩张部直径是狭窄直径 2 倍以上可诊断。2011年05月10日 14722 1 0
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