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2023年06月13日
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周文煜副主任医师 武汉市第四医院 血液、风湿免疫科 叫什么啊？ 刚才这个病友问他抗核抗体的低度是1 : 1000，这个指标代表什么抗核抗体啊，它是一个致死免疫病的一个筛查，那么如果抗核抗体的一出现一个高低度的阳性，要注意两个方面，第一呢，我们要抗抗ena抗体啊，有哪一项阳性，比如说双链DNA，抗史密斯抗体，Ss sasb等等这些抗体有没有阳性的啊，这要结合这个啊，这个抗儿抗体的结果，这二呢，要结合症状啊，结合症状呢，包括关节炎，脱发，口腔溃疡，还有雷诺现象，口干眼干，结合这些症状，第三呢，还要结合有没有蛋白尿啊，血液系统的损伤啊，这些的话帮助我们诊断，但是抗核抗体呢，它是1 : 1000一般情况下啊，这么高低度还是有问题的，所以我们要么是进一步的筛查，进一步的检查啊，马就还要做进一步的观察，看这个以后的这个抗体的激度的一个复查，呃，那么这个病人的话，你这个抗核抗体的激度的问题，你可以关注我的。 的抖音啊，搜我的名字，在抖音里面搜我的名字啊，你能看到我的抖音号里面有专门讲这个低度阳性的一个结论。 嗯，我近段时间。2022年07月20日428
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刘大吉主治医师 益都中心医院 风湿病科 大家好，我是风湿免疫科刘医生，今天给大家讲一下什么是结缔组织病，首先我们要知道什么是结缔组织，其实结缔组织呢，是指在人体中起着支持、连接、保护、营养等作用的一类组织，具体的讲，我们的骨、软骨、肌肉、韧带、神经、血管、血液、脂肪等都属于结缔组织，因此呢，累积这些组织的自身免疫性疾病，我们就称之为结缔组织病。 那么这一类疾病有什么特点呢？这类疾病的特点就是它都是慢性疾病，而且呢，累积全身各个脏器，临床表现多种多样，治疗也比较困难复杂，而且呢，发病机制呢，都与自身免疫功能紊乱有关，那么它与我们所说的风湿免疫性疾病有什么关系呢？通俗的讲，我们所说的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮干燥综合征、系统性血管炎、皮肌炎等，它都属于结缔组织病，也就是说结缔组织病是一个大的概念。 根据不同的情况分类为某一个具体的风湿性疾病。 那么，为什么有些风湿性疾病只能诊断为结缔组织病，而不能明确的是哪一种结风湿性疾病呢？这这是因为这家医院医生的诊断水平低吗？还是因为这家医院的检查机器不够先进呢？其实都不是啊，这是这一类疾病的一大特点，如果有一些病人被怀疑有风湿性疾病。 他到医院去就诊的时候，医生会给他查自2022年07月12日547
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于水莲副主任医师 广医二院 风湿免疫科 每年年底体检后，风湿科的门诊就会迎来两波波问询高峰，一个是抗核抗体ANA阳性，另一个就是尿酸高，我们先从抗核抗体阳性谈起。--“医生我抗核抗体ANA 1：320阳性，体检医生让我来咨询是不是得了风湿病，但我没有任何症状”，觉得很有必要科普下抗核抗体的临床意义。 临床上抗核抗体ANA检测实际上是总抗核抗体检测，抗核抗体ANA阳性的病很多，最常见于结缔组织病，某些非结缔组织病也可阳性（如感染性疾病、肝脏疾病、结核等），正常老年人也可出现低效价的抗核抗体ANA阳性。抗核抗体ANA检测在临床上是一个极重要的筛选试验，抗核抗体ANA阳性（高效价）标志着自身免疫性疾病可能性，ANA检测对于风湿性疾病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。 结缔组织病：如系统性红斑狼疮（>95%）、药物性狼疮（95%~100%）、类风湿关节炎（30%~50%）、幼年型类风湿关节炎（20%~40%）混合性结缔组织病（95%~100%）、干燥综合症（60%~80%）、系统性硬化症（70%~90%）、多发性肌炎/皮肌炎（40%~60%）、自身免疫性肝炎（80%~90%）等。 非结缔组织病：如慢性活动（30%~40%）、溃疡性结肠炎（20%~30%）、重症肌无力（10%~20%）、慢性淋巴 性甲状腺炎（10%~20%）； 正常人（尤其年长者）（5%~10%） 临床检测中如发现抗核抗体ANA阳性，还需进一步行抗ENA抗体检查区分清楚为具体哪一类型的抗核抗体，目前临床常规检测的抗ENA抗体包括抗Sm、抗SSA/Ro、抗ssb/La、抗rRNP、抗Scl70、抗Jo-1、抗PCNA、抗PM-1、抗Mi-2等，当然很多患者看到这里已经晕了，但没关系，因为非风湿专科医生看这些抗体谱也经常会有困难，毕竟风湿科和血液科一直都是被实习医生评为内科见习时最难的两个科室之一，门诊来咨询我们就好！2020年11月26日6307
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魏琴主任医师 新乡市第一人民医院 风湿免疫科 C反应蛋白（CRP）是指在机体受到感染或组织损伤时血浆中一些急剧上升的蛋白质（急性蛋白）。CRP可以激活补体和加强吞噬细胞的吞噬而起调理作用，从而清除入侵机体的病原微生物和损伤、坏死、凋亡的组织细胞，在机体的天然免疫过程中发挥重要的保护作用。 C反应蛋白增高主要见于细菌感染、结核、结缔组织病活动期、肿瘤等，随着病情缓解，可以恢复正常。 C反应蛋白是目前评价类风湿关节炎活动性最有效的实验室指标之一，C反应蛋白与病情活动指数、晨僵时间、关节疼痛及肿胀指数、血沉和血红蛋白水平密切相关。病情缓解时C反应蛋白下降。病情加重时C反应蛋白上升，C反应蛋白水平与类风湿关节炎骨质破坏的发生呈正向关系，C反应蛋白水平持续不降，多预示关节破坏的进展，而在C反应蛋白水平降至正常的患者中，x线证实的关节破坏已停止进展。C反应蛋白明显升高，标志着类风湿关节炎的软骨破坏；系统性红斑狼疮中它的升高预示着伴随感染；强直性脊柱炎中它的升高预示着疾病的活动。2020年02月26日4513
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孔维萍主任医师 中日医院 中医风湿病科 血沉即红细胞沉降率(ESR) ，是以红细胞在第一小时末下沉的距离来表示红细胞的沉降速度。分为生理性增快及病理性增快。下面讲一下病理性增快的原因。 ①各种炎症:细菌性急性炎症，炎症发生后2-3天即可见血沉增快。风湿热的病理改变结缔组织性炎病症，其活动期血沉增快。慢性炎症如结核病时，纤维蛋白原及免疫球蛋白含量增加，血沉明显增快。临床上最常用血沉来观察结核病及风湿热有无活动性及其动态变化。 ②各种原因导致的高球蛋白血症: 亚急性感染性心内膜炎、黑热病、系统性红斑狼疮等所致的高球蛋白血症时，血沉常明显增快；各种原因引起的相对性球蛋白增高如慢性肾炎、肝硬化时血沉亦常增快。多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症时，浆细胞的恶性增殖致使血浆病理性球蛋白高达40-100g/L或更高，故血沉增快。另外恶性肿瘤、组织损伤及坏死、贫血、高胆固醇积压症均可导致血沉增快。2019年09月28日5660
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王世民主治医师 聊城市第二人民医院 综合内科 RF一般指的是类风湿因子，类风湿因子只是抗体而已，临床尤其是这个结缔组织病患者体内只出现这个明显升高，尤其是在类风湿关节炎的患者进行活动期的时候类风湿因子并不具有这个诊断的特异性，尤其可以见于这个正常人或者感染的病人都可以进啊，比如这个结核感染感染心内膜炎，另外可以出现这个呃以及其他这个自身免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮干燥综合征，混合性结缔组织病都可以出现这个类风湿因子阳性，所以这个类风因子并不具有诊断的特异性呃，但是对于这个类风湿关节炎患者来说，在活动期的时候，他这个往往明显升高呃，但随着病情有些控制类风湿因子也会这个逐渐下降，甚至可以这个完全正常。2019年06月17日6768
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姚血明主任医师 贵州中医药大学第二附属医院 风湿免疫科 抗磷脂综合征(APS) 是一种抗体介导的高凝状态,为非炎症性自身免疫性疾病。临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现,血清中存在抗磷脂抗体(aPL) 。1 发病情况 APS 可分为原发性抗磷脂综合征(PAPS) 和继发性抗磷脂综合征(SAPS) 。PAPS 多见年轻人,男女发病比率为1∶9。SAPS多继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫病。对于APS 的发生,目前已经提出一些假说来解释与这些抗体相关的高凝状态的分子基础。据报道,aPL 可以结合并激活内皮细胞,干扰天然的抗凝通路,阻断Annexin Ⅴ与磷脂的阴离子表面的结合,从而阻碍纤溶过程。2 临床表现2. 1 静脉和动脉血栓形成 APS 血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类和部位,可以表现为单个或多个血管受累。APS 静脉血栓比动脉血栓多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓(DVT) 最常见,还可见于肾脏、肝脏和视网膜等。动脉血栓多见于脑部、上肢,还可以累及肠系膜、肾脏及冠状动脉等。肢体静脉血栓可以导致局部水肿,肢体动脉血栓会引起坏疽。年轻人发生脑卒中或心肌梗死必须排除PAPS 的可能。在临床上50 %DVT 患者可以发生肺栓塞。APS 的肺部表现还包括肺梗死及肺动脉高压,其发生与aPL 阳性滴度高度相关。APS 的肾损害比较常见,临床上以蛋白尿最为多见,可伴血尿、高血压,可引起血栓性微血管病、肾动脉或肾静脉血栓形成,导致肾功能急剧恶化。导致肾功能损害的主要原因包括肾动、静脉血栓形成、肾动脉狭窄、APS 肾病等。国内统计血栓的好发部位为消化系统、肺、神经系统和深静脉。其他部位还有眼部血栓形成、心肌梗死、肢端坏疽和皮肤的慢性溃疡,少见的有肾上腺血栓和缺血性骨坏死等。2. 2 病态妊娠 胎盘血管出现血栓形成可导致胎盘功能不全,引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、发育迟缓或死胎等。典型的APS 流产常发生在妊娠10 周以后,也可发生更早,并与抗心磷脂抗体(aCL) 滴度无关。一般妊娠发生反复流产的概率为1 % ,APS 女性患者中其发生率高达20 % ,且未经治疗的更高。APS 的孕妇可发生先兆子 等严重并发症。2. 3 血小板减少的表现 血小板减少是APS 的重要表现。患者在发生血栓的同时可以出现皮肤、黏膜出血。2. 4 其他 APS 的心脏表现包括冠心病、心脏瓣膜病、假性感染性心内膜炎、心内血栓、左心室功能不全。还可有神经精神症状:偏头痛、癫 、舞蹈病、一过性球麻痹等。SAPS 除有原发病的表现外,其自身免疫性溶血性贫血、心脏瓣膜病、白细胞减少等发生率较高。APS 也增加肾衰血液透析中动静脉瘘栓塞的危险。80 %的患者皮肤出现网状青斑。3 实验室检查 PAPS 和SAPS 血栓形成的临床表现相同,而抗核抗体阳性是作为除外SAPS 的标准之一。狼疮抗凝物(LA) 、aCL、抗β2-GPI 抗体等是确诊各种APS 的实验室指标。3. 1 LA LA 作用于凝血酶原复合物,能延长磷脂依赖的凝血时间。因此检测LA 可采用凝血酶原时间(PT) 、活化部分凝血活酶时间(APTT) 、白陶土凝集时间(KCT) 和蝰蛇毒磷脂时间(DRVVT) ,其中以KCT 和DRVVT 较敏感。其延长值不能被正常血浆纠正,但能被磷脂纠正。在抗凝治疗后,尤其是肝素治疗后LA 难以检测到。3. 2 aCL 酶联免疫吸附法是标准的检测方法。持续中高滴度的IgGPIgM型aCL 与血栓的关系密切,IgG型aCL 与中晚期流产相关。aCL 的出现不一定都发生血栓,正常老年人可以出现aCL 阳性。艾滋病、梅毒、结核、丙型肝炎和EB 病毒、巨细胞病毒感染等可出现aPL 阳性。药物如肼苯达嗪、苯妥英钠、氯丙嗪、普萘洛尔和口服避孕药等可诱导产生aCL。恶性肿瘤如肾母细胞癌、肺癌、黑色素瘤、淋巴瘤和白血病等也可出现aCL 或抗β2-GPI 抗体阳性。感染或肿瘤疾病中的aCL 多数是IgM 型,多不引起血栓。通常,LA 的出现比aCL抗体升高与发生血栓栓塞的危险更具相关性。3. 3 梅毒血清试验 生物学假阳性,由于梅毒抗体与aCL结合的是同一磷脂结构,但抗原特异性不同,故只有aCL 抗体导致血栓形成。3. 4 抗β2-GPI 抗体 应用酶联免疫吸附法检测。抗β2-GPI抗体具有LA 活性,与血栓的相关性比aCL 强。虽然目前它未列入诊断标准,但认为对该病更具有特异性。中、高度滴度的阳性抗β2-GPI 抗体患者应高度怀疑PAPS 的可能。3. 5 其他检查 影像学检查对血栓的诊断很有意义,如血管造影、MRI、血管超声多普勒等,超声心动图检测心脏瓣膜结构和赘生物的变化。B 超监测妊娠中胎盘功能和胎儿变化。皮肤、胎盘等部位的组织活检表现为血管内血栓形成,肾活检可表现肾小球和小动脉的微血栓形成。4 诊断与鉴别诊断4. 1 诊断标准 PAPS 的诊断依靠临床表现和实验室检查,同时需要排除其他结缔组织病和感染、肿瘤等引起的血栓形成。目前最常用的PAPS 诊断是Sapporo 标准。临床标准(至少具备1 项以上) 。(1) 血管栓塞:1 个或1 个以上动脉、静脉或小血管发生血栓,累及任何组织或器官。(2) 病态妊娠:在妊娠10 周或10 周以上发生的无法解释的正常形态胎儿流产;在妊娠34 周或之前因先兆子 、子 或宫内窘迫引起的正常形态胎儿早产;3 次以上发生在妊娠10 周之内的无法解释的习惯性流产。实验室检查标准(至少具备1 项以上) 。(1) IgGPIgM2aCL 中、高水平,需两次以上阳性,时间间隔> 6周。(2)LA 阳性,需两次以上阳性,时间间隔> 6 周。遇到一个有中高滴度aCL 或LA 阳性的患者,伴有如下表现时应考虑APS 的可能:难以解释的动脉或静脉血栓;年轻人发生的血栓栓塞;反复发作血小板减少;发生在不常见部位的血栓;反复发生血栓栓塞;妊娠中晚期发生流产。4. 2 鉴别诊断 静脉血栓需要与蛋白C、蛋白S 和抗凝血酶Ⅲ缺乏症、纤溶异常、血栓性血小板减少性紫癜、阵发性睡眠性血红蛋白尿、肾病综合征、白塞病及口服避孕药物相关的血栓等疾病鉴别。动脉血栓需要与糖尿病、血脂异常、血栓性脉管炎、血管炎、高血压等疾病相鉴别。5 治 疗 美国血液学会建议APS 患者的静脉血栓的治疗如下:(1) 确定基础PT时间是否正常; (2) 对初发患者口服抗凝治疗目标国际标准化比率( INR) 为2. 0～3. 0 ,至少持续治疗12个月; (3) 治疗其他高凝因素,如叶酸治疗高同型半胱氨酸血症; (4) 对于复发患者采用更高INR3. 0～4. 0 ,或替代抗凝治疗如低分子量肝素或免疫抑制,特别是对于SAPS 患者。APS患者的动脉血栓的治疗: (1) 确定基础PT时间是否正常; (2)对初发患者口服抗凝治疗目标INR 为2. 5～3. 5 ,至少持续治疗12 个月; (3) 治疗其他的高凝因素,如高胆固醇血症和高血压; (4) 复发患者,采用INR 3. 0 以上,抗血小板治疗、替代抗凝药物如低分子量肝素或免疫抑制。随机研究发现维持更高的目标INR 对APS 患者的静脉血栓没有必要。对于抗凝治疗时间,英国血液学会为6 个月,美国胸科医师学会为12 个月。但对患者个体的治疗应当依据血栓栓塞事件的严重程度、其他的高凝因素、潜在的出血并发症等危险因素而综合考虑。 根据国内患者的情况,一般建议对PAPS 主要是对症治疗、防止血栓和流产的再次发生。多数不用激素或免疫抑制剂治疗,但对SAPS 或伴发血小板明显减少、溶血性贫血时应当使用激素或免疫抑制剂。抗凝治疗主要用于aPL 阳性伴发血栓或反复流产的患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。APS 未出现症状者,在出现高危因素的情况下,可使用低剂量血栓预防药物,手术期间短期使用肝素。常用的抗凝药物: (1) 普通肝素或低分子量肝素。监测肝素治疗的实验室指标为APTT,治疗剂量应控制在正常对照的1. 5～2. 0 倍。但由于APS 患者常规测定的APTT 值已延长,所以肝素治疗监测采用LA 不敏感的试验做APTT 监测。肝素过量可用鱼精蛋白对抗。(2) 华法林:从小剂量开始,逐渐增加。用药中用PT( INR) 监测。因为PT( INR) 测定受LA 干扰,所以LA 阳性者应同时测定维生素K依赖性凝血因子的抑制水平来判断华法林的疗效。若华法林过量可以用维生素K拮抗。本药孕妇禁用。(3) 抗血小板药物用以抑制血小板黏附、聚集和释放功能,防止和抑制血栓形成。常选用阿司匹林75～325 mgPd。急性期治疗:急性期血栓可行取栓术,静脉血栓在72 h 内进行,动脉血栓在12 h 内进行或血管旁路手术。不能手术患者可行溶栓治疗,常用尿激酶、链激酶等,溶栓后用肝素或华法林继续抗凝治疗。 妊娠期治疗:既往无流产史或妊娠前10 周发生流产者,以小剂量阿司匹林治疗。既往有妊娠10 周后流产病史,确定妊娠后可皮下注射肝素5 000 U ,2 次Pd ,直到分娩前停用。APS 患者在产后前3 个月发生血栓的危险性极高,因此在产后应该继续抗凝治疗6～12 周,可选择肝素或华法林。APS 妇女(未进行华法林治疗的) 应避免口服避孕药和激素替代治疗。虽然已经对有静脉血栓危险的妇女单用孕激素避孕治疗,但是否较安全尚不清楚。虽然在APS 患者使用小剂量肝素、阿司匹林似乎可以改善APS 妇女的妊娠结果,但许多经治的孕妇出现胎儿发育迟缓、妊娠高血压及早产等并发症。血小板减少的治疗:对轻度血小板减少而不合并血栓的患者,可以观察不予治疗。对出现血栓而血小板< 100 ×109PL 患者抗凝治疗应慎重。血小板< 50 ×109PL 的患者禁用抗凝治疗,可以应用泼尼松联合大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗,血小板上升后再予抗凝治疗。 反复复发的血栓栓塞治疗:3 个回顾性研究显示APS 患者复发血栓栓塞的发生率分别为52 %、69 %、51. 8 % ,分别随访了5、6、6. 4 年。前瞻性研究在静脉血栓发生后完成口服抗凝治疗6 个月以上的血栓复发情况,aCL 抗体阳性的复发率为29 % ,而无抗体者为14 %。不能坚持抗凝治疗患者复发血栓事件在最初几个月内。复发性静脉血栓应长期口服抗凝剂,在INR 2. 0～3. 0 时复发的,应增加华法林治疗的强度至INR 3. 5(适宜3. 0～4. 0) 。免疫抑制治疗包括类固醇激素、环磷酰胺、利妥昔单抗等,但常常联合积极的抗栓治疗。对于严重的患者已有采用造血干细胞移植治疗成功的报道。高达50 %的APS 患者合并其他高凝的危险因素,包括手术、长期制动、高胆固醇血症、高血压等,升高的同型半胱氨酸对狼疮患者也增加了动脉血栓的危险。6 预 后 通过随访发现,正规治疗下APS 患者仍有29 %再发血栓,APS 患者4 年的病死率达15 %。因此必须注意长期、合理治疗的重要性。2014年10月14日10386
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赵智明副主任医师 东部战区总医院 中西医结合科 摘自：默沙东的默克家庭诊疗手册。http://www.msdchina.com.cn/home/index.html 关节、肌肉、骨、软骨和肌腱的疾病被称为结缔组织疾病，因为上述结构包含了大量的结缔组织。然而，许多结缔组织疾病实际上又是一类自身免疫性疾病，因为这类疾病涉 及免疫反应，即结缔组织激发了免疫系统来对抗自身组织并产生异常抗体附着在这些组织上 （自身性抗体）（见第167节）。 免疫反应是以炎症为特征的，这种炎症在正常情况下代表了组织的修复过程，在修复完成后炎症自行消退。然而，自身免疫性疾病的炎症是一种慢性炎症，往往导致正常组织的损害，正如类风湿性关节炎的慢性炎症造成关节软骨的破坏。可能是因为炎症被循环在血液中的抗体所激发，所以在类风湿性关节炎和其他许多自身免疫性疾病，炎症可波及多个关节。 在关节内和关节周围的结缔组织以及在身体其他部位的结缔组织都可能发炎。肌肉、心脏周围的心包膜、肺的外膜（胸膜）、甚至大脑表面的脑膜都可能受到炎症的侵袭。症状的类型和严重程度取决于受累器官。 . 诊断 每一种自身免疫性疾病的诊断主要根据特征性的症状、体检以及实验室检查的结果。有时一种疾病的症状与另一种疾病的症状太相似以致无法确诊，这就容易误诊为鉴别困难的结缔组织疾病或其他相似的疾病。 贫血（红细胞数量不足）（见第154节）经常伴有结缔组织疾病。 红细胞沉降率，是指盛血试管中红细胞沉降到试管底部的速率。此类疾病患者的红细胞沉降率往往高于正常，提示此症正处在活跃期。在症状轻微时，监测沉降率的高低可判断疾病是否活跃。 在某些结缔组织疾病，血中可查到异常抗体。如果抗体对某种疾病具有特异性，诊断就比较容易。 如抗双链DNA抗体的出现几乎不排除系统性红斑狼疮的诊断。然而，对大多数疾病而言，抗体是非特异性的，正如70％的类风湿性关节炎的患者有类风湿因子这种抗体，30％的病人则没有，而该抗体又可出现在其他疾病。在这种情况下，实验室的检查结果只能给诊断提供参考，但不能帮助确诊某种疾病。 当某种结缔组织疾病累及一个特定的组织或器官时，医生可通过活检获取组织样本并在显微镜下观察组织变化，这样可以确诊或监测疾病的过程。 治疗 根据疾病的类型和严重程度，采取不同的治疗方法。药物治疗主要针对减轻炎症反应。当炎症引起严重的症状或最终导致致命时，应尽早开始积极地治疗。 减轻炎症的药物包括非类固醇抗炎药（NSAID），如阿司匹林和布洛芬，可用于症状轻或小发作时，能缓解疼痛。一些非类固醇抗炎药可自行购买，但为了控制自身免疫性疾病需大剂量使用时必须有医生处方。最常见的副作用是胃肠不适，在短时间内服用此类药物，剂量适当时不适症状轻微，但是，长时间大剂量服用此类药物所引起的副作用是严重的(编者注：切莫轻信偏方秘方，很多偏方秘方中随意添加各种西药，造成用药剂量和时间都不可控，最终造成严重后果。不是说中药不能添加西药，但是，随意添加肯定不行)。 皮质类固醇激素是天然激素的合成物，是非常强有力的抗炎药物，可通过注射或口服给药。强的松是最广泛使用的口服皮质类固醇激素。在炎症被大剂量的激素控制后，可持续使用数月或数年小剂量的激素。与非类固醇抗炎药相比，激素会产生更多更严重的副作用，如高血糖、感染、骨质疏松、水潴留和皮肤变薄、变脆。为避免这些副作用，尤其在长期服用时，应使用最小有效剂量（编者注：激素撤减一定要在有经验的专科医生监控下进行。大多数患者希望尽早把药物撤减下来。但是，往往事与愿违，过快的撤减和不恰当的减药甚至停药会导致病情爆发，严重者可以危及生命）。 免疫抑制药物，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环磷酰胺等，可用来抑制免疫反应，从而减轻炎症。这些药物，有的是用来治疗癌症的，有潜在的副作用，长期使用硫唑嘌呤和环磷酰胺有增加患恶性肿瘤的风险。有些免疫抑制剂可造成生殖功能障碍。因为免疫系统被抑制，普通感染也会迅速扩散威胁生命。因而，大多数治疗有效的免疫抑制剂一般使用在严重病例。2010年07月29日29500
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王平主任医师 绥化市第一医院 风湿免疫科 未分化结缔组织病（UCTD）是指按当今已知的结缔组织病诊断（或分类）标准和检查手段、难以归属于某一特定的结缔组织病。临床表现 患者具有结缔组织病常见的症状：多关节炎、雷诺现象、肌炎、血管炎、浆膜炎、肺间质变等，及血清免疫学等检查常有抗核抗体、类风湿因子或LE细胞阳性，免疫球蛋白增高等。就某个体而言，他具有临床上SLE、RA、PSS或PM／DM等结缔组织病的常见症状，但不存在与这些疾病相关的特异性抗体，亦不符合其独特疾病，（如SLE，RA，PSS，PM／DM或MCTD）的诊断标准。临床症状可能是某一独特疾病的早期表现，随着疾病的进展可以演变成某一确定的结缔组织病，或维持这些症状很长的时间不变，或治疗后症状减轻、好转或消失。所以把临床上诊断不明的结缔组织病称这为UCTD。诊断; 在作出UCTD诊断之前，必须详细询问病史、全面的体格检查和必要的实验室俭查。以避免漏诊、误诊而延误治疗。 1、对于雷诺现象，要分析是一孤立症状，抑或某种结缔组织病的一部分，应进一步检查ANA，抗dsDNA 抗体，抗休Sd-70抗体和抗着丝点抗体等。 2、对于多关节炎的患者，如ANA阴性，类风湿因子阴性，且又无关节骨质改变，应密切随访。 3、对于有溶血性贫血或血小板减少，伴有肾小球肾炎，中枢神经系统受累的年轻女性，要高度警惕SLE，进一步检测ANA，抗dsDNA和抗Sm抗体。 4、对有指端皮肤增厚、变粗、变紧、手关节肿胀者，应检查心、肺、肠道、肾等有无病变，并检查抗Scl-70和抗着丝点抗体等。肌炎是许多结缔组织病中的常见症状．但在PM／DM中更多见，应及时进行肌酶谱、肌电图检查，必要时作肌活检以除外PM。 总之，在诊断UCTD前，作详细和必要的检查，弄清这些临床表现和免疫学异常是否为某一疾病的部分表现或早期表现。有人提出，因MCTD迟早会分化，故应把MCTD列入UCTD范围。我们认为，MCTD有其独有的诊断标准，把它从UCTD中区分出来，进一步追随观察，有利于了解和探索结缔组织病的发病机制。治疗 UCTD的治疗一般予以对症治疗，必要时以少量激素，抑或免疫抑制剂治疗。密切随访其分化与否，更为重要。相信随临床免疫学和分子生物免疫学进展，UCTD可能是某一独特的结缔组织病的一个亚型，或另一个新型的独立的结缔组织病。2009年09月25日13030
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结缔组织病相关科普号
张舸医生的科普号
张舸 主任医师
北京市海淀医院
风湿免疫科
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凌光辉医生的科普号
凌光辉 副主任医师
中南大学湘雅二医院
风湿免疫科
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邸庆国医生的科普号
邸庆国 主任医师
沧州市中心医院
呼吸与危重症医学科
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