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郑新春副主任医师 上海市光华中西医结合医院 风湿病科 系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病,在中医学中根据本病的临床表现称之为 “红蝴蝶疮”、“阴阳毒”,临床以面部鼻梁和双颧颊部出现蝶形红斑为主要特征。这种疾病常常累及肾脏、血液系统、肺、心脏等系统和器官,患者深受其扰,其中最常见的就是狼疮性肾炎,肾脏损害可出现在本病的任何阶段,有时在发病多年后才发生,但以 1~2 年较多,并随着病程的迁延而增多,发生率约 75%。分为肾炎型或肾病型,多表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。如果医治不当,严重的还会发展为肾衰竭、尿毒症。肾功能衰竭是系统性红斑狼疮患者的主要死亡原因之一。 那么,为什么系统性红斑狼疮这个听起来像是皮肤病的疾病会对肾脏产生那么大的影响呢?从开头介绍可以看出,这其实是一个有着皮肤表现的免疫性疾病,狼疮肾的发病与免疫复合物在肾小球沉积密切相关,系统性红斑狼疮患者体内会产生多种自身免疫性抗体,如抗核抗体、抗DNA抗体等,这些自身抗原与自身抗体相结合会不断形成免疫复合物,随着血液循环沉积于肾小球的不同部位,从而导致了狼疮性肾炎。 如果系统性红斑狼疮患者小便中出现了蛋白、管型等,就应该警惕是否存在肾脏损伤,值得注意的是,在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系,即有明显红斑表现的患者,不一定有肾损害;相反病期长的肾损害患者,往往可能没有红斑表现。甚至有一部分患者前期并没有出现红斑狼疮的表现,直接就因为尿常规结果异常就诊。所以不论是否确诊系统性红斑狼疮,都应在出现小便异常等症状时及时前往医院就诊。临床上对于狼疮性肾炎诊断的金标准是进行肾穿刺活检,病理检查可以评估狼疮是否活动以及肾脏病变的性质,同时也是判断疾病预后的重要依据之一。 现在临床医生对于治疗狼疮肾的药物有激素、环磷酰胺、吗替麦酚酯和他克莫司等,可以对狼疮肾进行较好的治疗和干预其进一步发展,大部分患者的预后得到明显改善,有数据显示近年来狼疮肾10年存活率已提高到80%-90%。但是长期使用激素会带来许多副作用,尤其是激素造成的骨质疏松、股骨头坏死,影响患者的日常生活能力。 昆仙胶囊是对付狼疮肾的另一种武器,该药物是昆明山海棠、淫羊藿、枸杞子、菟丝子的复合制剂,有效成分包括雷公藤甲素等物质,现代药理研究证明昆明山海棠含有的雷公藤甲素等物质,有较强的抗炎和免疫抑制的作用。已有临床报道将其运用于狼疮肾患者取得了良好的疗效,可明显改善患者肾功能状况,降低血清免疫球蛋白水平。但是昆明山海棠有大毒,对肝脏和生殖功能会产生影响,淫羊藿、枸杞子、菟丝子均为补益肝肾之品,可以同时缓解昆明山海棠的毒性,提高用药的安全性。 参考资料: [1]中华中医药学会.系统性红斑狼疮诊疗指南[J].中国中医药现代远程教育.2011.9(11):146-148. [2]项协隆,邵思思,黄蔚霞.昆仙胶囊治疗狼疮肾炎伴肾病综合征表现患者的肾功能及血清IgE IgG水平改善研究[J].中国药物与临床.2019.19(5):710-713.2020年03月02日 3413 0 2
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2020年02月25日 1875 0 0
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2019年08月20日 4331 2 4
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2019年08月13日 2934 0 24
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2019年08月12日 1985 0 0
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2019年08月11日 2407 0 0
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陆福明主任医师 复旦大学附属华山医院 肾病科 因为狼疮性肾炎是终身的。既使经过免疫诱导治疗,狼疮肾炎进入缓解期,只用最小维持量的激素和免疫抑制剂来维持治疗,但病人仍有复发的可能。 病人应在专家指导下,规律性门诊,定期复查尿、血常规、尿蛋白定量(24小时或尿白蛋白/尿肌酐、肝、肾功能(1一3月一次)。血脂、血糖、补体、ANA及dsDNA滴度(3一6月一次)。切不可认为狼疮肾炎巳控制了,麻痹大意了,很长时间,甚至半年一年都不去检查!还有些病人自说自话,自己把激素、免疫抑制剂停了!这样,狼疮肾炎很容易复发!而且,因为你很长时间不复查,直到复发症状很严重了,如大量蛋白尿使血白蛋白很低,出现明显水肿了,才去就诊,根本无从知道狼疮肾炎复发了多长时间!严重延误了治疗时机! 如在定期复查时发现血尿明显升高、蛋白尿明显上升、肾功能明显下降,须马上警惕狼疮性肾炎复发,应及时请有经验的专家诊治,专家会详细结合您以往的病史(肾穿、临床、免疫治疗方案、剂量、疗效)、本次有无诱发因素(感染、妊娠、自行减或停激素等)、肾及全身症状、免疫指标等,综合判断,得出您是否是狼疮肾炎复发及程度,全身狼疮有无活动及程度。然后,拟出最佳治疗方案。 如专家判断您是轻度复发,一般仅需增加一定量的激素及/或免疫抑制剂。增加的具体剂量,专家会根据此次复发程度、以往控制复发的剂量等多种因素决定。如加量后数周,各项化验显示出能控制复发了,可逐渐减少激素及/或免疫抑制剂量。如仍未控制,需个体化再上调剂量!故自我做好详细的治疗观察表会很有帮助!(可参阅巳发相关短文:用激素、免疫抑制剂、为什么做好病情记录表很重要?) 如专家判断您是中、重度复发,那专家很可能会推荐您再次肾穿刺。因为,较重的复发,很可能肾脏病理类型会变化。而不同的类型所需采用的再次诱导免疫方案是不一样的!如肾穿刺显示病理类型未变,那一般仍采用原来曾有效的诱导免疫方案再次治疗。 因此,只有病人提高依从性,坚持长期正规随访复查、坚持在专家指导下用药维持,才能减少复发机会。一旦复发,才能及早识别,及时治疗,从而减少需再次免疫强化治疗所带来的副作用,也可减少因狼疮肾炎反复复发所引起的肾慢性化病变!2019年07月18日 1871 0 2
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2019年07月18日 1242 0 1
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陆福明主任医师 复旦大学附属华山医院 肾病科 首先,必须在肾穿刺病理分型指导下,结合病人具体临床特征,由有经验的肾病专家慎重考虑,与病人及家属仔细交流,方能制定治疗、方案。 比较重的狼疮肾炎(病理上一般为3、4型或合併5型),免疫治疗上一般分二个阶段。第一,叫诱导治疗。一般6月左右。主要是用较大剂量激素及免疫抑制剂(环磷酰胺、骁悉(MMF)),目标是尽快把狼疮肾炎急性活动控制下去,使蛋白、血尿、肾功能、全身狼疮活动症状及免疫指标达到缓解标准(分部分缓解和完全缓解)。在此过程中,激素剂量在逐步減少,最后达到最小维持量(激素2片/天以下)。 如果诱导治疗3月时,狼疮肾炎无好转迹象甚至还在加重,应考虑目前方案有可能要更换(换另一种一线推荐方案)。如有必要(如肾功能在快速下降),可考虑再次肾穿刺。如果经诱导治疗6月后,病人未达到缓解,甚至还在加重,称为难治性(抵抗性丿狼疮肾炎。可考虑用美罗华、大剂量丙种球蛋白和CNIs(普乐可复或环孢A)。在开始治疗前可再次肾穿刺。因为,狼疮肾炎病理类型会变化。在考虑更换免疫方案时最好再次肾穿刺以明确病理类型及病变性质,以指导免疫方案制定。 第二阶段叫维持治疗。经6月左右诱导治疗,病人经专家定期评估,判断已达到临床缓解了,那将转入维持治疗阶段。主要用小剂量激素(2片/天以下)合用小剂量MMF(2一4片/天)或硫唑嘌呤(50--75mg/天)。疗程可长达数年。此阶段主要定期(2一3月一次)随访,观察有无长期激素和免疫抑制剂用药副作用?肾功能有无慢性进展及原因?有无肾及全身的红斑狼疮活动、活动程度?有何诱发因素?需再次肾穿刺否?治疗方案需调整否?有无心血管併发征?2019年07月18日 1445 0 1
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陆福明主任医师 复旦大学附属华山医院 肾病科 不能!因狼疮性肾炎是终身的。只能控制而不能根治。如果专家在肾穿刺指导下,根据您狼疮性肾炎的具体病情,制定了免疫(激素、免疫抑制剂)及非免疫(羟氯喹、降压、普利/沙坦类、他汀、抗凝等)方案,您一定要严格遵行医生意见,定期复查及门诊,长期用药。其中,激素尽管有多种副作用,但对狼疮性肾炎治疗缓解及控制复发非常重要,千万不可怕其副作用而自行停药!很多情况,就是因为病人自己停了激素(哪怕只是1片半或2片/天)而造成肾炎复发!从而被迫再次大剂量激素及免疫抑制剂来控制肾炎活动。这样造成病情反复活动,增加免疫治疗副作用,也会引起肾脏病变慢性化,增加发展至尿毒症机会。所以,应在有经验的专家指导下调整激素及其他药物。如部分病人狼疮性肾炎很轻(病理、临床表现),治疗反应很好、疗程足够长,专家建议可停用激素,那也要定期(1一2月)查血尿、蛋白尿(定量),肾功能(2一3月)、免疫指标(3一6月),密切监视有无狼疮肾炎活动迹象。如有,应在专家指导下及时采取进一步措施(如恢复激素,甚至合用免疫抑制剂等)!2019年07月17日 2133 1 1
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