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刘湘源主任医师 无锡中和综合门诊部 风湿免疫科 尊敬的刘主任： 您好！ 我妻2006年确诊为狼疮，当时听到这个消息，我们全家好似晴天霹雳，好久才从震晕的情况下清醒过来，真不敢相信命运是这样的残酷。妻本身得病就乏力，脾气也不好，经常抓住一件小事就极度生气，钻牛角尖，我只能在很多时候牵就她、原谅她和开导她，但是，我们对这个病感到无能为力、无奈之极！ 在当地断断续续地治疗，很不应该的是：感觉好了就自己减激素，看完医生后，还不很相信医生，就随便不吃医生开的羟氯喹和来氟米特等，导致病情反反复复，强的松加了减、减了加。因为听说中药副作用小，就打听到省中医院有一位著名的教授，我们就经常去拿中药，我就给她熬起了中药，虽然难喝，但也坚持喝，一年要喝4个月的中药，但经过长时间的观察，我发现中药对狼疮活动期的作用甚微，甚至拖延下去会加重病情。 苦于身边没有名医、没有行家来确诊如何治疗这种复杂的疾病，我就开始留心网上的名医名家，直到去年2014年8月，经过网上长时间的查找和比对，我终于发现了北医三院的您，您在网上评分相当高，您率领您的团队建立的博客，为病人和病人家属建立了普及风湿病的宝库，我如获至宝，决定到京拜访您。8月11日，我们终于顺利见到了您！您的平易、谦和、坚定和博学感染了我们，您对病人贴心关怀，始终微笑对待，一再加号，耽误了下班时间，轮到我们看病的时候，已是下午6:30了（其他科室的大夫已下班回家了），我们终于等到能进您诊室近距离见到您了。我们来到诊室，您正在给一位女士看病，您的意见已经非常明确了，但在病人的追问下，您仍然重复了三四次，关键的是您依然微笑着！我们看到您这样对待病人，由衷地佩服！ 您看到妻子的检查结果不好，说：“加重了，活动期”，您给开了四种药：赛可平、甲强龙、羟氯喹和来氟米特。从那时起到现在，我们没敢随便停药，一直坚持吃。而且，我加了您科室的微信公众平台，每天都认真阅读里面的文章！一旦有了重要发现，我就转告妻子，让她也来阅读！从决定找您看病起，我们有了一个想法——一定听您的话，真正重视起来，决不应再拿自己的身体不当回事了！ 苦于春运，苦于较远，本应年前就该去复查的，终究没能成行。但看到很多病友用邮件与您交流，我们斗胆也想用邮件来打扰您，请您百忙之中出手帮助我们，为下步治疗给予诊断（您视病人为亲人，真正是“大医精诚”！）距上次见您看病已有7个多月了，2015年3月5日，我们到医院检查了血常规、血沉、尿常规、尿微球蛋白、补体C3、补体C4、抗核抗体和抗双链DNA抗体，让我们振奋的是抗双链DNA由原来的阳性转为了阴性，抗核抗体也降到了1:100了，尿蛋白也仅1个加号，尿白细胞1个加号，血沉31mm/h，我把这次检查结果和上次在北医三院您过目的检查结果一并发给您，请您费心诊断一下，我们万分感谢！ 您的病人家属春暖花开 2015-3-10回复 春暖花开：你好！我很高兴收到你的来信！来信字数不多，但真实地描绘了你爱人生病后的求医之路，也感谢你对我的认可和信任！我仔细阅读了你爱人近期的检查结果，进行了认真分析，发现她的结果比以前好了很多，尿蛋白明显降低，自身抗体中的双链DNA抗体转阴，ANA的滴度也明显降低，说明病情得到了有效控制，祝贺你和你爱人！ 你爱人治疗的成功完全源自于能认真服从医嘱，按时按点服用有效药物，并定期复查。你和你爱人对狼疮这种疾病缺乏足够的认识和了解，也不相信当地大夫，擅自停用或减少药物，导致病情一次又一次的加重，以至于上次来找我看病时，已出现了重度狼疮肾炎，尿蛋白很高，虽未住院做肾穿刺活检，但根据临床表现，推测是较严重的IV型（弥漫型）或V型（膜性）狼疮肾炎。狼疮肾炎的治疗关键期是头半年到1年，即诱导缓解期，力求这期间有效控制狼疮肾炎的活动，之后就进入了巩固维持期，大约至少维持治疗3年以上，以后是否停药完全根据患者的临床表现和化验结果等。对你爱人这种较严重的狼疮肾炎，国际上常用激素冲击加吗替麦考芬酯（骁悉或赛可平）口服，或激素冲击加环磷酰胺冲击。考虑你爱人较年轻，且有生育愿望，以前也用过比较多的免疫抑制剂，故本次未用可导致绝经的环磷酰胺，而是果断采取了免疫抑制剂联合多靶点治疗方案，即激素+赛可平+来氟米特+羟氯喹。与类风湿关节炎多以甲氨蝶呤或来氟米特为中心的多种病情改善药联合治疗不同的是，狼疮的多种免疫抑制剂联合治疗，多以环磷酰胺为中心，联合霉芬酸酯、来氟米特、甲氨蝶呤、雷公藤、硫唑嘌呤、环孢素或美罗华。对于不能以环磷酰胺为中心者，可选择霉芬酸酯与环孢素；霉芬酸酯与来氟米特等联合治疗， 但注意的是，霉芬酸酯不能与硫唑嘌呤；环孢素A不能与他克莫司联合治疗，因作用机制相似，疗效增加不明显，而副作用可能明显增加。联合两种免疫抑制剂治疗时，应相应减少每种免疫抑制剂的用量，有条件者最好密切监测血药浓度，当患者平时容易感冒或监测的T淋巴细胞和B淋巴细胞明显降低时，应进一步减少免疫抑制剂的剂量。羟氯喹是狼疮的基础用药，对肾损伤也有保护作用，在减少终末期肾病及高血压、感染、血栓发生率上有重要作用。你爱人现已服用该方案近8个月了，临床表现明显减轻，化验示尿蛋白明显减少，dsDNA从1:20变成阴性，肝肾功能和血常规正常，希望能进一步检查24小时尿蛋白定量，并继续减少激素、赛可平和来氟米特剂量，最终也许仅用一种羟氯喹长期维持疗效。狼疮病情是否处在活动期，需要综合判断，既要结合症状，也要参考化验指标。如果近期新出现了面部红斑、溃疡或皮疹尿液中泡沫增多，全身乏力或发热等表现，结合补体降低和抗ds-DNA较之前升高等指标。 总之，你要对该病有一个正确的认识，消除心理恐惧，既不能谈“狼疮”色变，也不能太轻视它，学会日常生活中自我识别此疾病活动的表现，积极配合我们的治疗，定期复查并随诊。另外，情绪对此病影响很大，所以，放松心态，保持好心情，适当运动，不知不觉中你会发现自己的疾病减轻了好多。春天已经来了，在享受大自然美丽风光时，不要忘记我们要尽量减少紫外线照射，外出活动时不要忘记加强对自己的防护。祝，早日康复，加油！北京大学第三医院 李欣艺 刘湘源（liu-xiangyuan@263.net) 2015/3/142015年03月27日
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高冠民主任医师 郑大一附院 风湿免疫科 系统性红斑狼疮是一大类个体差异很大的疾病，大概有三分之二的病人会影响到肾脏，如果肾脏累及而不干预，有一半的病人可能会在五年左右致命，合适的治疗能使90%的病人健康存活30年以上而不会出现什么问题。所以狼疮肾炎需要积极的去处理以尽可能的挽救肾脏功能，减少肾脏受累对全身的影响。其中糖皮质激素仍然是目前控制疾病活动最有效的药物，虽然新的生物制剂和免疫抑制剂的联合治疗能替代激素的一部分功能，能够做到尽可能短期和尽可能小量的使用糖皮质激素，但无激素治疗仍然只是一个追求的理想。 狼疮活动期最好还是能尽可能用够剂量，争取疾病尽快缓解 如果病人能在三个月到半年内完全缓解，并保证不复发，大部分病人可以在5年左右停用激素甚至停用所有药物，但是如果长期不缓解，或者虽然已经达到缓解但反复发作则停药的可能性极小甚至需要终生服药。 所以理想的治疗是足量激素应用，用足疗程，不随便减停药物，尽可能争取疾病完全缓解并能长期维持不复发。过大剂量长期治疗的最大问题是副作用的问题，为减少副作用需加用免疫抑制剂如环磷酰胺、来氟米特、霉酚酸酯、环孢素、普罗可复、硫唑嘌呤等免疫抑制剂或者生物制剂、羟氯喹等以替代激素的部分作用，减少激素的副作用和激素的依赖。在一些进展较快的狼疮肾炎或者存在可能致命的肾脏外表现的时候可能需要大剂量激素冲击治疗或者血浆置换、免疫吸附、大剂量丙球冲击等强有力的措施以尽可能阻止疾病发展，尽快使疾病走向缓解，为后继治疗争取机会。 狼疮达到临床缓解一般认为就是达到了疾病的平稳阶段，这个时候应该逐渐减少激素用量，一般在30mg之前应尽快减量，能多快就可以多快，但30mg以下剂量减药应缓慢一些，特别是20mg左右是最容易复发的剂量，需要减药的速度越来越慢并争取逐步过渡到两天一次的服用方法。活动期尽可能每日分开2-3次使用以求疗效最佳，维持期尽可能隔日服用以求副作用最小。减药的速度以能维持疾病缓解不复发又尽可能快为原则，大夫一般会根据每次复查结果和病情变化情况定期调整，甚至有时需短期加量，过快的减量或者停药往往意味着疾病反跳和复发，并需加用更多的药物来控制，势必会延长治疗时间，减少减停药物的机会并相应出现更多的副作用。活动期可以两周到两月复查一次，稳定期可以3-6月复查一次。复查的两个最重要的目的是监测药物的副作用和疗效，据此调整治疗措施。 病人担心副作用，其实医生更担心病人出现副作用使治疗陷入被动，所以医生会根据病情的变化随时调整治疗措施，把握好疗效和副作用以及经济付出的平衡，所以要相信你的医生也在为你考虑而不要自作主张。另外在出现副作用之前要采取一些措施来预防副作用，如情绪乐观、生活规律，饮食节制，控制盐分和肉类食物的每天摄入量，不过度减肥也不要使体重过快上涨，另外可以辅助应用一些药物减少副作用，如钙剂、维生素D，活血化瘀中药，虫草制剂，仙灵骨葆等。出现副作用之后也不要紧张，定期检测、早期发现大部分副作用是可以控制和恢复的。2015年02月25日19256
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刘耀阳副主任医师 上海长征医院 风湿免疫科 狼疮控制好是否可以避免出现肾炎？狼疮患者比其他患者更容易患肾相关疾病。肾相关疾病可出现高血压和水肿。而狼疮性肾炎特指系统性红斑狼疮相关性肾炎。系统性红斑狼疮患者通常也会合并糖尿病、高血压等疾病，这些疾病也会导致肾损伤，出现糖尿病肾病、高血压肾病等。狼疮肾炎的症状有哪些？一部分狼疮肾炎可能没有症状，但半数以上的狼疮肾炎都会有以下症状：①浮肿：主要表现在手、脸、脚和眼周 ②体重改变：体重增加或减少均可出现 ③乏力④尿液异常：褐色、出现泡沫、尿量减少⑤高血压关于狼疮肾炎的常规检查有哪些？是否需要进行肾活检？主要包括肾功能（血检查）、尿常规、24h尿蛋白定量，补体C3,C4，抗dsDNA定量等，狼疮肾炎患者至少1月需要复查1次以上以监测病情。当出现血肌酐持续升高，或24小时尿蛋白大于1g，或24小时尿蛋白大于0.5g同时尿检出现红细胞团、白细胞团或管型时，排除感染、药物、低血容量等因素，需要排除禁忌后进行肾穿刺检查。狼疮肾炎的治疗方案如何制定？狼疮患者的免疫系统平衡紊乱，存在免疫细胞攻击自身细胞的现象，药物治疗能够部分抑制免疫系统，同时延缓对肾脏的损伤。狼疮肾炎有很多药物选择，医生通常会根据病理类型和临床症状先选择1到2种药物，根据治疗反应选择最佳方案。 狼疮肾炎辅助药物如何应用？辅助药物的合理选用可延缓病情减少并发症。（一）羟氯喹：能够有效降低复发率，减轻肾损伤，减低栓塞风险，建议没有禁忌的狼疮肾炎患者均可服用。（二）血管紧张素抑制剂（ACEI/ARB）：其肾保护功能中优于钙离子阻断剂，能够降低尿蛋白30%，延迟血肌酐翻倍和终末肾病进展，建议所有尿蛋白大于0.5g/24h，尤其是合并高血压的患者服用（血压控制目标≤130/80mmHg）（三）他汀类药物：系统性红斑狼疮本身就是独立的动脉粥样硬化危险因素，狼疮肾炎则加速其进展，建议低密度脂蛋白升高，肾小球滤过率下降的患者常规服用。如何根据狼疮肾炎的病理类型选择相应的免疫抑制剂？根据2012年ACR指南和专家推荐意见：Ⅰ/Ⅱ型狼疮肾炎无临床症状无需特殊治疗；Ⅲ/Ⅳ型狼疮肾炎诱导缓解方案1）骁悉+糖皮质激素冲击治疗，6个月后评价疗效，若缓解成功以骁悉或硫唑嘌呤+小剂量糖皮质激素维持治疗；若未能缓解更换环磷酰胺+糖皮质激素冲击治疗方案；方案2）环磷酰胺+糖皮质激素冲击治疗，6个月后评价疗效，若缓解成功以骁悉或硫唑嘌呤+小剂量糖皮质激素维持治疗；若未能缓解更换骁悉+糖皮质激素冲击治疗方案；对以上治疗方案效果均不佳的患者可试用生物制剂美罗华或者钙连蛋白抑制剂+糖皮质激素；单纯Ⅴ型患者诱导缓解方案：骁悉+泼尼松，6个月后评估治疗效果，若缓解成功以骁悉或硫唑嘌呤维持，不成功则需要采用环磷酰胺+糖皮质激素冲击治疗方案。Ⅵ型患者：需考虑透析治疗或者肾移植。什么是环磷酰胺冲击治疗？环磷酰胺在诱导狼疮肾炎缓解中的疗效在很多大规模的临床试验中都得到了充分证实。一般有以下2种方案：1）低剂量方案：环磷酰胺500mg，静滴，1次/2周，累积6次；2）高剂量方案：环磷酰胺500-1000mg/m2,静滴，1次/月，累积6次。临床试验研究提示连续30个月环磷酰胺的治疗（1次/月×6个月+1次/3个月×2年）在控制复发反面显著优于单纯6个月的治疗。但是环磷酰胺可导致生育功能的不可逆性破坏，故有生育要求的患者禁用环磷酰胺。治疗多长时间能看到疗效？一般来说，环磷酰胺和骁悉诱导缓解方案治疗8周后，蛋白尿、补体C3就有明显变化，治疗6个月后，50%的患者大部分指标都能改善。狼疮患者能够怀孕吗？狼疮肾炎患者怀孕具有风险，胎儿出生前的死亡率较高，而怀孕本身也会加重狼疮肾炎的病情，所以在备孕前一定要先咨询医生。一般来说至少需要等到肾炎症状消失6个月以上才相对安全。既往使用过骁悉的患者，需要停药至少6周以上。在整个妊娠和围产期也需要风湿科医生和妇产科医生的联合会诊，共同制定治疗方案。狼疮肾炎妊娠期的治疗？一般来说，病情无活动无需治疗，轻度活动选择羟氯喹，出现临床症状需要小剂量糖皮质激素控制，必要时加用硫唑嘌呤（<2mg/kg）, 妊娠期应禁用骁悉、环磷酰胺和甲氨蝶呤。狼疮肾炎的饮食需注意什么？狼疮肾炎的饮食治疗应根据肾功能的损害程度来制定。饮食治疗原则是限制蛋白质饮食，有水肿和高血压的患者同时需要限制水、盐的摄入，同时限制食物中的胆固醇、饱和脂肪酸和磷的摄入，并充分补充钙、各种维生素及叶酸。轻度肾功能损伤患者，蛋白质控制在1g/kg, 中重度患者则需0.6-0.8g/kg。其中优质蛋白(牛奶、蛋清、白肉、红肉等)需占50%。例如体重60kg，血肌酐200微摩尔/升，有水肿，高血压的患者可参考：蛋白质摄入36-48g/日，其中优质蛋白20g（约等于1杯牛奶+1个鸡蛋+1份肉(100g))；盐2-3g/日(严重水肿、高血压需控制需<2g,甚至无盐饮食)；饮水量根据水肿情况而定：无水肿无需限制饮水量，轻度水肿时降低饮水量，明显水肿时限制饮水，出现尿量减少时则需要量出而入(每日用水量=前1日尿量+500ml)2015年02月13日8540
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方霖楷主治医师 中山三院 风湿免疫科 本文适合下列疾病患者阅读：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、血管炎、结缔组织病、干燥综合征等。（一）为什么有些患者需要用“糖皮质激素”？中国传统词汇中本无“激素”一词；该词系英文“hormone”（即：荷尔蒙）传入中国时的意译，道出激素“含量虽少，足可引发巨大效应”的特点。人体内天然存在各种“激素”，如生长激素、甲状腺激素、性激素、肾上腺激素等等，用于调节身体健康，激素过多或缺乏均可致病。所以，早期将“hormone”翻译为“激素”，并不准确，更合适的翻译是“调节素”。各类激素可用作药物，风湿免疫科所说的“激素”指的是“糖皮质激素”，一类能够提升血糖，也能减轻体内炎症反应的激素。系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、血管炎等疾病，其本质并非“免疫力低下”，而是“过度自我免疫”。如果把人体比作一个家庭，免疫细胞就好比家长。如果家长对小孩不管不顾、疏于教育、放羊式教育，这当然会影响孩子成长。但反过来，如果家长对小孩过度管控、强硬蛮横、甚至拳打脚踢，这般对小孩的扼杀，影响更为恶劣。风湿免疫科病人的体内，就存在“严苛的家长正在扼杀孩子”现象。风湿免疫科用“糖皮质激素”，是想“让家长变得不严厉”、“让孩子拥有宽松的环境”。但物极必反，长期大剂量激素的应用，可能导致家长缺位、让孩子陷入“缺乏家庭教育”困境。（二）怎样降低糖皮质激素的副作用？糖皮质激素是“人体内本来就有”的物质，参与各类生理机能。服用糖皮质激素后，进入体内的激素也会干扰人体机能，导致肥胖、血糖升高、痤疮、骨质疏松、胃肠不适、股骨头坏死、抵抗力下降易患感染等等。激素副作用大小，因人而异，因量而异，大剂量、长期服用激素，副作用大。要降低副作用，首先要“合理使用，避免滥用”。按医生计划服用激素，并定期减量，一般副作用是可以接受的。许多患者每天吃一片、二片激素，副作用低。此外，有一些药物可缓和、减少激素的副作用。（三）如何看待“零激素治疗”？答：因激素“知名度高”、容易成为众矢之的，社会上有部分机构过度炒作“零激素治疗”，需警惕这可能是一种噱头、一种吸引眼球的宣传手段。随着治疗进步，部分病情稳定者可停用糖皮质激素，或者换其他药物以替代激素。但“凡药三分毒”，不能只关注激素副作用，而忽略其他药物副作用。许多患者仅需服用少量激素配合免疫调节药，治疗效果好且副作用小，如果刻意追求“零激素”反而弊大于利。如果患者使用激素副作用较大、且病情控制不满意，可换用其他药物（包括生物制剂），以替代激素，降低副作用的同时、提升治疗效果。???总之，是否实行“零激素治疗”，主要看“是否对身体最有利”，而不是“能否做到零激素”。通过药物调整、尽量减少激素使用，是合理的。如病情允许，“零激素治疗”也是可行的，但要考虑“对身体最有利”原则，不用刻意追求“零激素”。（四）不要自行停用糖皮质激素答：原因有二。其一，所谓“激素”，人体本来自己也会产生，但长期吃激素后，人体生产激素的器官就会“变懒”，自身激素产量降低，一旦突然自行停药，体内会出现“激素不足”，导致机能紊乱，故减停激素要有一个过程，欲速则不达。第二，激素治疗有疗程和减量规律，自主停药会引起病情复发或加重，耽误治疗，拖慢治疗进程，到头来吃药更多。好比烧火做饭，饭没熟了就歇火，等放凉了再生火继续煮，这不是更浪费柴火么？2014年12月09日13751
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张益民副主任医师 中山六院 肾内科 1.狼疮性肾炎患者需要终生服用激素吗？这是有争议的问题，有学者认为，狼疮静止5年以上，可以考虑停药，但是也有学者认为应该终生服用小剂量激素，并定期检测，发现问题，及时处理，即“露头就打”比较安全，我个人主张长期用，终生用，比如泼尼松3片或者2片隔天，每天上午顿服。2.狼疮肾炎发展期激素如何使用，需要和哪些抗风湿药合用？这是个复杂的问题，狼疮肾炎活动的时候，需要肾穿刺活检来明确病理类型，比如病理类型是IV型的，会按照美国的NIH方案，即：大剂量激素冲击3天，足量激素口服，环磷酰胺1.0克，每月一次静脉输注，连续6个月。欧洲则主张小剂量使用环磷酰胺，每2周一次，连续3个月。以后病情平稳后进入维持治疗阶段则改为小剂量激素+硫唑嘌呤等。但是如果是V型狼疮肾炎，或者是III+V，IV+V型，治疗常常会改为半量的激素+CNI类药物（环孢素、FK506）。近年来还强调了羟氯喹在狼疮治疗中的作用，常会跟其他的免疫抑制剂联合使用。此外，为了避免有生育要求的患者的性腺毒性，会使用霉酚酸酯替代环磷酰胺、雷公藤。因此，需要专业医生根据患者的具体情况制定合理的方案。3.什么是激素的冲击疗法，什么情况下需要使用？狼疮肾炎病情凶险，如出现了严重的肾损害，表现为大量蛋白尿、病理类型是弥漫性系膜增殖，肾功能快速恶化以及狼疮脑、狼疮肺等危重情况下，可能会使用甲泼尼龙0.5-1.0克，每天一次冲击治疗，连续3-5天，同时，会辅以大剂量的丙种球蛋白、白蛋白、抗生素等。4.狼疮肾炎平稳期，激素如何减量？狼疮肾炎病情稳定，激素会逐步减少到0.5mg/kg/天，并会根据情况，继续缓慢减量，但是不会轻易停药的。期间仍然需要密切检测病情变化，警惕复发。5.激素治疗期间应多久复诊检查一次？狼疮治疗分为诱导缓解、维持治疗两个阶段，在诱导缓解阶段因病情重，需要随时检查。维持阶段建议1-3个月检查一次，具体情况需要征求医生的意见。6.激素间断服用或自主停药会有什么危害？会带来严重的后果。会导致疾病复发，不规范地使用激素，会导致激素抵抗和依赖，使治疗变得困难，导致肾衰竭，甚至危及生命。7.激素对身体有哪些副作用，冲击治疗是不是副作用更强？激素的使用的经验已经非常多，不要过多担心激素的副作用，目前激素治疗的副作用主要有以下几点：感染、骨质疏松、容貌的改变（满月脸）、血糖升高。冲击治疗的时间不会超过5天，不会有更多的副作用，激素的副作用主要是大量用，长期用导致的。8.如果患者有糖尿病、股骨头坏死等疾病，还能使用激素治疗么？激素可以加重糖尿病、影响股骨头坏死，甚至会出现激素相关的糖尿病（类固醇糖尿病）。出现这些情况，需要慎重分析、权衡利弊，可以在使用降糖药物和胰岛素、补钙及活性维生素D的情况下谨慎使用，也可以使用无激素的治疗方案。2014年12月05日6386
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方霖楷主治医师 中山三院 风湿免疫科 既然读到此文了，估计您或多或少对系统性红斑狼疮已有所了解。大多数患者病情并不严重，普通慢性病而已。社会上仍存“狼疮比较厉害”的固有印象，原因主要在于：（1）疾病名称不好听。（2）以前诊断效率低、漏诊、误诊多，许多患者未及时发现，延误治疗。（3）许多人虽然发现该病，但以前因经济条件/信息闭塞/依从性差/医疗保障水平低等原因，难以得到/难以坚持正规治疗，半途而废或者“见好就收”，不能很好控制该病，由此带来一些悲剧。随着诊断水平提高，治疗方案进步，经济条件改善，医保政策重视，更重要的是患者和家属对疾病认识提高、信心提升，现大多数患者得以有效治疗，控制疾病，维护健康，能够保障学业、工作、家庭婚育计划，总体人生与其他老百姓差别不大。该病怎么治疗呢？说复杂也复杂（因为各人情况不一样，治疗因人而异）。说简单也简单，基本就是“两条腿走路”：一条腿是糖皮质激素，另一条腿就是免疫调节。今天我简单说说，除了激素，治疗系统性红斑狼还有哪些药。1、羟氯喹：属于治疗狼疮的“万能药”。如无特殊情况，可长期服用。该药尽管说明书内容吓人（该药以前主要用于治疗热带、亚热带地区的疟疾，帮助过亚非拉地区十几亿人民，说明书的内容很大程度上来源于“治疗疟疾的经验”，不能简单照搬到红斑狼疮的治疗实践中），事实上该药比较“老实”，用下来副作用少。用药期间需定期检查眼睛。备孕期、妊娠期、哺乳期可以服用。2、甲氨蝶呤：基本药物之一。主要治疗皮肤、关节、轻度血管病变。该药也用于治疗多种恶性肿瘤，且用量远远大于治疗狼疮的剂量。治疗狼疮每周仅服药一次，剂量小，算比较省事。副作用可能有：恶心、呕吐、脱发、血细胞异常、肝功能异常等。备孕需提前停药，妊娠期、哺乳期不可服用。3、传统免疫抑制剂：如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、硫唑嘌呤、来氟米特等等。在此我一并列出，这些免疫抑制剂主要用于治疗“狼疮引起的内脏系统病变”。例如，环磷酰胺可以治疗狼疮引起的肾炎、脑病、血管炎、肺间质病变等；环孢素可治疗肾炎、血小板减少等。此类药物各有优点、各有缺点，主要根据每个患者的病情不同，针对性选配。注意其中仅有环孢素、硫唑嘌呤可用于备孕期、妊娠期、哺乳期。4、新型药物。主要指的是生物制剂，以及口服靶向治疗药物。生物制剂包括：泰他西普、贝利尤单抗、利妥昔单抗等。口服靶向治疗药物，主要指的是JAK抑制剂。新药的优点：对传统药物疗效欠佳的顽固病情有帮助，可帮助减停糖皮质激素，对胃肠、肝肾的负担相对较轻。缺点：普遍价格高。5、其他辅助类药物。种类繁多，包括钙剂、维生素、矿物质补充剂、胃肠保护药、护肝护肾药物、生血药、止痛药、预防骨质疏松等等，按需使用。“酸菜鱼”这道菜，主料是“酸菜”和“鱼”，但辅料、香料品种就多了。最后再说几句心里话：（1）不要盲信网络医疗广告，看病不要“独辟蹊径”、以免反而走弯路、耽误事。（2）不要过分恐惧“说明书的副作用”，不要因噎废食。（3）不要迷信“新药”和“贵重药”。衣服好不好看，一看尺寸是否合身、二看搭配是否合理，而不是看“贵不贵、新不新”。吃东西，一看卫生、二看营养、三看色香味，而不是看“食材贵不贵、稀罕不稀罕”。吃饭穿衣是这个理，看病也一样。（4）善用医保。现在该病治疗投入不高、但总体效果好，对国家、社会而言是付出小、回报大，已被国家纳入特定慢性病管理，医保政策上有照顾。（5）治病不能拖，尽早控制疾病有利于长远治疗，正如“上小学时候成绩好了，中学成绩才有盼头，而不是等到上中学再努力”。2014年12月04日11520
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明长生主任医师 武汉同济医院 器官移植外科 患者：检查及化验： 红斑狼疮C3偏低一点点，ANA是1：320。其余指标正常。在华西复查，判断为狼疮的稳定期 治疗情况： 10年前确诊为红斑狼疮，到现在规律透析5年多 病史： 狼疮肾炎 大夫，我听说红斑狼疮是不适合换肾的，因为我也没接触过狼疮换肾的病友，不了解到底像我这样的情况是换肾活的时间更长还是透析活的时间长一些。所以来请教一下您。我现在狼疮是稳定期，您觉得如果要换肾的话风险是不是比一般的尿毒症病人风险大很多？移植肾存活率大概能用多久？和一般尿毒症病人的存活率差距大不大？谢谢您！武汉同济医院器官移植外科明长生：1. 狼疮肾在狼疮稳定期可以肾移植，至于是否是稳定期，请咨询肾内科专家。2. 移植前，除淋巴毒试验外，必须检查PRA，如果PRA水平高，属于移植高危受者，必须做相关处理。3.肾移植后，移植肾的狼疮肾炎复发率较其它肾炎的复发率高，这会影响长期存活期，因此，移植术后必须严格定期复查，在有经验的移植专家指导下应用抗排斥药及调整药物浓度。2013年03月04日6827
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张华勇主任医师 南京鼓楼医院 风湿免疫科 目前，高剂量静脉CYC冲击联合糖皮质激素是临床上应用最广泛的LN治疗方案（标准方案），该方案首先由美国国立卫生研究院（National Institutes of Health，NIH）Austin教授于上世纪60年代提出，开始时仅在少量患者身上进行临床试验，后逐步扩大了试验规模。第一篇比较完整的研究报告发表在1986年的《新英格兰医学杂志》上（N Engl J Med 1984;314:614-619）。研究对比了单用糖皮质激素（强的松）和四种细胞毒类药物方案治疗LN的疗效和安全性。试验患者被随机分为5组：第一组口服强的松（起始剂量为1.0mg/kg/d×4周～8周，随后逐渐减量，n=30）；第二组口服硫唑嘌呤（最高剂量为4mg/kg/d，n=20）；第三组口服CYC（最高剂量为4mg/kg/d，n=18）；第四组口服硫唑嘌呤+CYC（剂量均不超过1mg/kg/d，n=23）；第五组静脉滴注CYC（1次/3月，剂量为0.5g/m～1.0g/m，n=20）。第2组～5组患者同时接受低剂量口服强的松（0.5mg/kg/d），以控制肾外症状。考虑到细胞毒药物的长期毒副作用，第2组～5组患者的疗程（中位数）分别为7.0年、4.0年、4.3年和4.0年。结果发现，和单用大剂量激素相比，细胞毒药物能更好地保护肾脏功能。但是，4组中只有静脉用CYC组与单用大剂量激素组相比有明显的统计学差异。静脉用CYC的疗效在病理活检显示，在具有慢性组织学损伤的患者中尤其显著。在安全性方面，静脉用CYC组患者没有发生出血性膀胱炎、癌症或高比例的严重感染等不良事件。此后， Boumpas和Austin又组织了另一项随机对照试验，以验证甲强龙冲击方案与CYC冲击方案在保存LN患者的肾脏功能方面是否等效，以及长期和短期应用CYC冲击方案在预防病情恶化方面的疗效是否有差异，该研究论文发表于1992年的《柳叶刀》（Lancet 1992;340:741-745）。65例严重的LN患者被随机分为三组，第一组为甲强龙冲击组（1.0g/m，前3天，每天一次，以后每月一次，疗程为6月，n=25），第二组为短期CYC冲击组（0.5g/m～1.0g/m，每月一次，疗程为6月，n=20），第三组为长期CYC冲击组（0.5g/m～1.0g/m，每月一次，6个月后改每3个月一次，剂量不变，总疗程为2.5年，n=20）。所有患者同时服用强的松以控制肾外症状，起始剂量为0.5mg/kg/d，4周后每2天减量5mg，最低维持剂量为0.25mg/kg/2天。结果发现，治疗过程中，甲强龙组、短期应用CYC组和长期应用CYC组患者发生肌酐翻倍的比例分别为48%、35%和15%（长期应用CYC组的疗效明显优于甲强龙组）。尽管短期应用CYC和长期应用CYC在保护肾脏功能方面的疗效无明显统计学差别，但是长期应用CYC在控制狼疮活动/复燃方面的疗效明显优于短期应用CYC。安全性方面，长期应用CYC会增加女性卵巢功能衰竭的发生风险。基于前述的研究结论，1986年~1990年，NIH组织了第三个随机对照临床试验，比较了静脉用甲强龙、CYC或两者联合治疗LN的疗效和安全性。结果发表于1996年的《美国内科学纪要》（Ann Intern Med 1996;125:549-557）。试验共入组LN患者82例，随机分为甲强龙组（第一组）、CYC组（第二组）和联合治疗组（第三组），治疗半年后，根据患者肾脏缓解情况对治疗方案进行调整，达到肾脏缓解者进入下一阶段治疗，未达到肾脏缓解者，重复原治疗方案，直到达到肾脏缓解（每6个月评估一次），若原方案治疗24个月仍未达到肾脏缓解者，视为治疗无效。第一组患者（n=27）接受甲强龙治疗，剂量为1.0g/m，前3天每天一次，以后每月一次，治疗6个月后，若尿常规检查达到肾脏缓解，停用甲强龙；第二组患者（n=27）接受CYC治疗，剂量为0.5g/m～1.0g/m，每月一次，共6次。治疗6个月后，若尿常规检查达到显著缓解，CYC改为每3个月一次，剂量不变，疗程为两年；第三组患者（n=28）接受联合治疗。治疗半年后，若尿常规检查显示显著缓解，停用甲强龙，CYC改为每3个月一次，剂量不变。治疗期间，若LN复发，患者可重新接受入组时的初始方案治疗，若LN复发超过3次，研究中止。结果显示，甲强龙组、CYC组和联合治疗组分别有29%（7/24）、62%（13/21）和85%（17/20）的患者达到肾脏缓解；甲强龙组有4例患者肌酐翻倍，CYC组1例，联合治疗组0例；治疗期间，共有4例患者发展至终末期肾病，其中甲强龙组3例，CYC组1例。不良事件的发生方面，甲强龙组、CYC组和联合治疗组闭经的发生率分别为7.4%、41%和43%；宫颈不典型增生的发生率分别为0%、11%和7.1%；缺血性骨坏死的发生率分别为22%、11%和18%；带状疱疹的发生率分别为3.7%、15%、21%；感染的发生率7.4%、26%、32%。此后，研究者对上述患者进行了长期随访，截至1999年8月，患者的中位随访时间已长达11年。82例入组患者中，甲强龙组（27例）、CYC组（27例）和联合治疗组（28例）分别有24、21和20例患者按照试验方案完成了临床试验。以所有入组患者为基数进行生存分析，结果显示，CYC组和联合治疗组的无效率明显低于甲强龙组；CYC组和联合治疗组的无效率，不良事件发生率无明显差别。但是，若以按照试验方案完成临床试验的65例患者为基数进行分析，联合治疗组患者发生血清肌酐翻倍的比例明显低于CYC组（相对风险为0.095，95% CI：0.01～0.842）。基于上述研究结果，CYC联合糖皮质激素治疗LN被广泛接受并逐渐成为LN治疗的一线方案。但是，美国NIH方案治疗LN仍有较高的临床无效率和复发率，部分患者预后不良，且停药后易复发。有研究显示，Ⅳ型LN患者应用美国NIH方案治疗的复发率高达10％～66％，1/5左右的增殖性LN患者对CYC无效。在长期预后方面， NIH方案对患者总体生存率没有明显改善，与其他的细胞毒类药物比较，并不能降低ESRD的发生率（Lupus 2005;14:53-58）。此外，长期应用CYC的毒副作用明显，尤以性腺损害为甚，其发生率与CYC的累积剂量、用药时间和患者年龄密切相关。统计资料显示，应用美国NIH方案治疗，有25％的患者会发生疱疹病毒感染，超过26％患者会发生严重感染，>52％的女性患者会出现性腺损害，如卵巢功能衰竭、闭经等。因为一旦出现女性患者的卵巢功能衰竭，年轻女性的生活质量会受到严重影响，特别是CYC对性腺的损害有可能是不可逆的，从而引起患者终身不育。根据国外相关报道，CYC引起的卵巢功能衰竭的发生率在26％～52％。有研究（Arthritis Rheum 1998;41:831-837）显示，25岁以下的患者闭经发生率为12％，26岁～30岁：27％，> 30岁：62％；CTX用药7个月：12％，超过14个月则为39％。除此之外，CYC相关的不良反应还包括：胃肠道症状（恶心、呕吐等）、脱发、感染、白细胞减少、出血性膀胱炎、潜在的恶性病变（如：宫颈非典型性增生、膀胱癌等）等。2012年03月18日7260
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