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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 自身免疫性脑炎抗LGI1脑炎脑炎，是脑的炎症性病变，可以有多种病因。免疫介导的脑炎，有多种类型，包括：①经典的副肿瘤性脑炎综合征，该病常与抗细胞内神经元蛋白，也称肿瘤神经元蛋白的抗体有关；②抗神经元细胞表面/突触蛋白抗体相关的脑炎综合征，常被称为自身免疫性脑炎。自身免疫性脑炎概述自身免疫性脑炎，可以合并癌症，或者不合并癌症，而副肿瘤性脑炎综合征总是与癌症相关。自身免疫性脑炎，具有多种临床表现，可表现为典型的边缘叶脑炎，也可表现为伴有复杂神经精神症状的综合征，例如，记忆缺陷、认知障碍、精神症状、癫痫发作、异常运动或昏迷。一些自身免疫性脑炎，更常见于儿童和女性。这组疾病，通常与抗神经元细胞表面/突触蛋白抗体有关。靶抗原通常在突触传递和可塑性方面起关键作用。这些综合征，不一定都与癌症相关。虽然此类患者的病情往往很严重，但经过免疫调节治疗后，效果很好。目前，这些患者的治疗方法主要基于抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎，即抗NMDA受体脑炎的治疗经验；抗NMDA受体脑炎患者，是目前为止研究最多的一组患者。及时识别这些综合征很重要，因为早期开始治疗，可以改善预后、加快恢复并降低复发风险。抗LGI1脑炎即抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1脑炎，此类患者可出现记忆障碍、意识模糊和癫痫发作。短暂的面-臂肌张力障碍性癫痫发作，可能先于记忆缺陷、和认知缺陷出现，可能被误认为是肌阵挛或肌张力障碍，抗癫痫药物治疗往往效果差。患者可能发生低钠血症、和快速眼动睡眠障碍。影像检查MRI通常呈现边缘叶脑炎的典型表现。例如，颞叶内侧高信号，而脑脊液检查通常正常、或仅显示寡克隆带。伴随肿瘤否只有5～10%的病例与癌症有关，最常见的相关肿瘤是胸腺瘤，合并其他肿瘤可能属于偶然。实验室检查LGI1蛋白，这是一种分泌性神经元蛋白，是两种癫痫相关蛋白ADAM22和ADAM23的配体。当抗体与LGI1结合后，会扰乱突触前和突触后LGI1信号传导，导致神经元过度兴奋。治疗方法糖皮质激素、静脉用免疫球蛋白G、吗替麦考酚酯、和/或血浆置换治疗，可以使70～80%的患者获得显著临床改善。静脉用免疫球蛋白G的剂量：每日400mg/kg，持续5日。支持证据：包括一项小型随机试验，该试验纳入17例合并频繁癫痫发作(一周至少2次)的自身免疫性脑炎患者，其中抗LGI1脑炎14例，抗Caspr2脑炎3例，结果发现静脉用免疫球蛋白G治疗优于安慰剂。其他观察性数据提示，对面-臂肌张力障碍性癫痫发作患者，早期开始免疫治疗，可预防认知损害、改善远期结局。抗LGI1脑炎患者，使用利妥昔单抗作为添加治疗的经验有限。根据经验，并发重度低钠血症和非惊厥性癫痫持续状态，可能危及生命，应积极治疗。预后多达1/3的患者会复发，往往是在起病后6个月内，但也有例外；复发后结局较差。有一项研究显示，复发的平均时间，为出现首发症状后35个月。许多患者尽管获得显著康复，但仍然存在认知缺陷和残疾，并且MRI显示有海马萎缩的证据。无疾病复发的情况下，长期癫痫的风险似乎较低。索引抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1, LGI1)静脉用免疫球蛋白G：(intravenous immuneglobulin, IVIG)快速眼动(rapid eye movement, REM)2021年09月14日
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陈思畅主治医师 宣武医院 神经外科 这个病简称RE，是由加拿大蒙特利尔神经科学研究所的Rasmussen教授，提出并命名的。当时在50年代发现了在大量癫痫患者中有极少的几个儿童，都是表现为一侧肢体持续抽搐，伴有对侧大脑的萎缩，病理提示为慢性炎症。因此Rasmussen脑炎的名称就得于此。 后来逐渐各国零星的有些报道，但始终不知道是什么原因引起的炎症，而且RE引起的抽搐非常频繁，伴随抽搐一侧肢体力量下降。所以病人最后大多数都是接受了大脑半球的切除才能缓解癫痫。因为病理的特性和病毒性脑炎相似，而且很特异的就影响一侧大脑半球，所以大家认为病毒感染是导致RE的原因。 到了90年代，美国的几位教授发现血浆置换可以缓解RE患者的发作，但是这个作用的时间有限。他们又在老鼠身上做研究，发现RE患者的血浆也能引起老鼠的抽搐，然后在血浆中提取出来一种谷氨酸受体抗体，GluR3，认为和炎症的产生有关。至此大家放弃了病毒感染学说，而转向免疫。 后来又有人总结，RE发病年龄一部分比较小，一部分比较大，病情进展也有些区别，就分了两类，但是研究到最后也没发现有什么本质的区别。目前虽然没有找到RE的根本原因，但是确实发现这是一种自身免疫引起的脑炎。所以有一些比如说激素、丙球蛋白的治疗也在尝试。但是比较遗憾的是，这种自身免疫脑病好像还很顽固，有时候短期药物效果不错，但是长期效果并不好，好多病人最后也不得不切除大脑半球，才能停止发作。 那切除大脑半球风险大不大？会有后遗症吗？6岁以前手术，语言和下肢运动功能是能够基本恢复的。手的精细活动肯定会差一些，因为会比较僵硬。智力上，可以基本恢复到正常孩子一般水平的智商。关键是要早期治疗越早越好。2021年08月02日1488
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易容松副主任医师 柳州市妇幼保健院 儿科 专家简介：易容松，男，主任医师，广西医科大学医疗系毕业。临床医学学士学位，从事儿科临床工作多年，曾到上海儿童医学进修学习。参与制定我国《小儿先天性心脏病介入治疗专家共识》及《中国儿童心律失常导管消融专家共识》。 熟悉各种儿童常见疾病，擅长儿童心血管疾病的诊治。目前担任中国医师协会儿科医师分会心血管疾病专业委员会委员、中国中西医结合学会心血管病专业委员会儿童心血管专业组委员、中华医学会第六届心电生理与起博学分会小儿心律学委员、广西医学会心电学分会第四届委员会委员。1岁9个月大的依依（化名）本是家里的开心果。前段时间却因发热2天、抽搐1次住院了，抽搐时间长达半小时，曾至外院治疗后仍有反复发热，抽搐原因尚未明确，家属要求转至我院诊治。转入我院儿科后，值班医师给依依做了详细的体格检查，发现依依神经系统有异常，四肢肌力及肌张力减低，病理反射Babinski征阳性。这是什么原因导致的呢？经儿科神经专业团队对病情进行分析讨论后，考虑中枢神经系统感染的可能性大。随后予氧疗、降颅内压、抗感染等治疗，并完善了腰椎穿刺术、病原学、头颅影像学等相关检查，在积极治疗的同时对病因进行积极的寻找。但及时回报的检查结果并未能很好的解释小依依的病情；而依依此时病情进一步加重，再次出现了抽搐症状，同时伴有左侧肢体僵直和右侧肢体不自主抖患儿被送入重症医学科救治按道理，就目前方案对细菌或病毒性脑炎应有明显治疗效果，而依依仍有发热、抽搐症状，病情逐步加重，是否还有其他我们未发现的原因呢？山重水复疑无路，柳暗花明又一村。外送脑脊液检查显示，患儿的血抗MOG抗体阳性，复查的磁共振颅脑+增强提示两侧大脑半球多发异常信号，考虑MOG抗体阳性相关性脑炎。病因诊断后，儿科副主任黄晓利携神经专业团队、重症医学科副主任张森雄团队对患儿的病情进行了深入的讨论， 马上调整了治疗方案，按照急性期治疗方案给予了免疫治疗。经治疗后依依的病情逐渐平稳，脑炎遗留的步态异常经营养神经、康复等综合治疗后步态异常消失，顺利出院。近期依依返院复查，孩子恢复了往日的笑容，各方面指标恢复正常，颅脑磁共振亦提示两侧大脑半球多发异常信号灶较前明显吸收、减少。目前未发现遗留神经系统后遗症。从发病到恢复一月余的时间，对依依父母来说却无比漫长。他们送来锦旗，表达了对我院医务人员感激之情。看到健康的依依，我们亦是非常高兴。该患儿是我院成功救治的第一例MOG抗体阳性相关脑炎患儿。这次依依能够顺利治疗出院，得益于多学科的通力协作，其中重症医学科为小依依的生命给予了强有力的支持，儿童康复科为小依依的后期康复提供了强有力的保障。1MOG 抗体阳性相关脑炎究竟是怎样的一种疾病？MOG 抗体阳性相关脑炎全称为“髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关性脑脊髓炎（MOG-EM）”，是一种自身免疫性脑炎。“自身免疫”也就是说身体的免疫系统没能识别出自身的细胞、组织成分，贸然对其发动攻击，于是造成自身的损伤出现相关的疾病。随着诊断技术的进步，我们接触越来越多的MOG抗体相关性脑脊髓炎这一类疾病。诊断学技术的进步使得我们能将 MOG-EM 从传统的多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎这两大类疾病中剥离出来，从而形成独立的疾病实体。2MOG 抗体脑脊髓炎如何诊断？1. 单相或复发性急性视神经炎、脊髓炎、脑干炎、脑干脑炎或脑炎，或这些综合征的任何组合；2. MRI 或电生理（孤立性视神经炎患者中的视觉诱发电位）结果与中枢神经系统脱髓鞘相一致；3. 通过使用全长人类 MOG 作为靶抗原的基于细胞的测定法检测到的 MOG-IgG 血清阳性。柳州市妇幼保健院儿科神经专业团队是我市较早开展小儿神经系统疾病诊治的团队，目前拥有专科医护人员10余人及两名退休返聘老专家，其中高级职称2人，中级职称2人，初级职称2人，副主任护师1人，专科护师4人。开展视频/动态脑电图、核磁共振、血清及脑脊液相关抗体、血药浓度等检查；可进行智力及行为发育评估；在诊治中枢神经系统感染、癫痫、免疫性脑炎、线粒体病、先天性肌肉病、遗传代谢性疾病等方面有丰富的经验，很多患儿在这里治疗后得到了康复；对难治性癫痫患儿已开展生酮饮食治疗；婴儿痉挛症患儿已成功开展ACTH治疗。柳州市妇幼保健院现已加入北京儿童医院医疗集团，依托北京儿童医院医疗集团庞大的专家资源，加上多年的经验积累，我院儿科神经专业团队将更好地为柳州地区及周边儿童健康服务。2021年04月12日1850
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张江涛副主任医师 承德市中心医院 神经内科 病毒性脑炎可以是原发性或者感染后疾病，也就是在感染消退后发生的。 原发性感染的特征是病毒入侵了中枢神经系统，从组织学检查上可以发现神经元病变光学显微镜下检查可以发现有包涵体，电镜下可以发现病毒颗粒，通常可以从脑组织中培养出病毒。 感染后脑炎也叫做急性播散性脑脊髓炎，其中无法检测到病毒，并且无神经元病变，而以血管周围炎症和脱髓鞘病变为主。病毒检测阴性以及观察到组织学异常类型提示感染后脑炎是一种免疫介导性的疾病。 尽管病毒性脑炎和感染后脑炎的发病机制和组织学表现存在差异，但是鉴别两者的临床意义通常不大，应该注意一些病毒感染，也可以表现为病毒性或者感染后脑炎综合征，比如麻疹，水痘或风疹。2021年01月15日2115
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张江涛副主任医师 承德市中心医院 神经内科 脑功能是否正常是区别脑炎和脑膜炎的重要特征。 脑膜炎患者可能表现不舒服，嗜睡或者头痛导致的心烦意乱，但是脑功能仍然正常。 脑功能异常是脑炎的鉴别特征，包括意识状态改变，运动或者感觉的障碍，出现行为或者是人格的改变，以及出现言语障碍。 癫痫发作和癫痫发作后状态可见于仅有脑膜炎时，不应该被视为脑炎的确凿证据，脑炎的其他神经系统表现可能包括轻偏瘫迟缓性麻痹或者是感觉异常。 然而由于一些患者可能同时存在脑实质和脑膜病变，并且同时有这两种情况的临床特征，有时难以区分这两种疾病。这个时候尽管用脑膜脑炎定义，这种重叠状态是通用的情况，但是通常根据疾病中以哪些特点为主可见患者确定为脑膜炎或者是脑炎。 由于具有不同的潜在的病因区分脑炎和无菌性脑膜炎是非常重要的一些病毒，更容易引起无菌性脑膜炎，而另一些病毒更容易引起脑炎。2021年01月15日2029
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郝勇主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 神经内科 自身免疫性脑炎，简称“自免脑”，这是一种近5年左右才被发现的疾病。 杭州一名女研究生患上怪病，胡言乱语，还爱学动物叫，经多方诊断确诊为自身免疫性脑炎，这种离奇的罕见病经媒体报道后引发关注。对此，解放日报·上观新闻采访了上海交通大学医学院附属仁济医院神经科主任管阳太教授，他详细介绍了自身免疫性脑炎的症状、好发人群、检查和治疗方法等相关情况。 近年才被发现 有致死风险 “新闻报道中提及这名女研究生的奇怪言行，在医学上统称为精神症状。”管阳太介绍，自身免疫性脑炎病人可能出现的精神症状包括行为异常、思维异常，比如逻辑性差，也可能出现各种情绪障碍，以及幻视幻听。 自身免疫性脑炎，简称“自免脑”，这是一种近5-10年左右才被发现的疾病，过往可能被诊断为散发性脑炎和病毒性脑炎。随着检测技术的应用和提高，医学界发现，不同于其他类型脑炎，这类病人体内产生了一种致病抗体。一般抗体针对外源性病原微生物，这种抗体却将病人自身脑组织作为攻击目标，损伤大脑中的皮层、海马和边缘系统，而这些组织与人的意识和情绪变化密切相关。 近年来，仁济医院神经科每月都会接诊2-3例自免脑患者。管阳太介绍，自免脑有不同分型，杭州女研究生可能属于NMDAR脑炎，目前研究数据显示，这类病人中百分之二三十伴有卵巢肿瘤。仁济医院神经科曾接诊过一对孪生姐妹，均为伴有卵巢肿瘤的自免脑患者，其中一位生命垂危。神经科与妇产科多学科联合，摘除患者卵巢肿瘤，才使病情得到明显控制，如今患者已痊愈。 严重的自身免疫性脑炎，可能使患者出现癫痫持续状态，病人持续抽搐，一直神志不清。“我记得有一位很严重的病人，我们已经把所有抗癫痫药都用上了，仍然不能够完全控制病情。”管阳太表示，此外病人还可能陷入严重昏迷和意识障碍，最终导致呼吸心跳停止。也就是说，自身免疫性脑炎如果不及时治疗，有很大几率致死，是一种凶险的疾病。 目前，自身免疫性脑炎的病因尚不明确。病人感染某种病原微生物后，体内启动了异常的免疫反应，但具体是哪种微生物感染，医学界还不清楚。管阳太介绍，该病好发于两类人群，一类是20岁左右的年轻人，尤其是参加高考的孩子，他们学业压力大，精神长期紧张，应激条件比较多；还有一类是五六十岁以上的老年人，“我们有一例病人，随老年旅行团去旅游，在飞机上就出现了精神障碍，后经系统检查发现也是自免脑引起的。” 早辨别早治疗 自免脑并不可怕 自身免疫性脑炎是一种少见病，其发病率还没有具体统计数据。根据中心接诊情况和其他罕见病发病率，管阳太推测，自免脑发病率可能在十万分之五至十左右。 由于自身免疫性脑炎与一些常见病症状相似，鉴别就显得尤为重要。部分患者具有精神症状，单从症状来看与一般的精神疾病毫无区别，很可能被误诊为精神疾病。不过，通过脑电图、磁共振和影像学检查，自免脑患者会显示出脑部病变，精神疾病患者则没有。而脑脊液检查，可以帮助医生排除其他感染导致的脑炎，并可找到相应的抗体。还有部分病人症状类似于癫痫，因此没有癫痫病史、首次发作的疑似癫痫病人，也应检查是否为自免脑患者。对于中老年患者，还需要和阿尔茨海默症区别开来。 自身免疫性脑炎的治疗方法，可以分为三种。第一种是对症治疗，比如病人出现精神障碍，就为他治疗精神障碍；病人出现癫痫，就给他抗癫痫。第二种是免疫调节治疗，给病人使用大剂量的激素或人免疫球蛋白，或为病人进行血浆置换，根据病人体重将部分血液抽出体外过滤，洗去发病相关的异常抗体和免疫成分，再回输到病人体内。第三种是对病因治疗，有些病人伴有肿瘤，去除肿瘤有利于控制病情，因为肿瘤很可能是导致发病抗体不断分泌的生发中心。 “这种疾病并不可怕，从我们的治疗情况来看，大多数患者治疗效果比较好。”管阳太提醒，自免脑需要早发现早治疗，当病人首次出现各种精神障碍、痴呆、癫痫等症状时，建议前往有资质的神经内科去做自免脑筛查，“如果当地条件不够，病人首次出现上述症状也要给病人行脑电图检查，这是一个很重要的检查手段。”2020年08月13日2980
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张建昭副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 神经内科 儿童中枢神经系统感染治疗疗程与腰椎穿刺检查系列建议之一——病毒性脑（膜）炎治疗疗程与腰椎穿刺检查建议 概况 急性病毒性中枢神经系统感染是常见的儿童神经系统疾病之一，临床常表现为急性起病的发热、头痛、呕吐、惊厥或意识障碍。如果以抽搐、意识障碍、精神行为异常、局灶神经系统症状等脑实质受累表现为主可称为病毒性脑炎；如果以头痛、呕吐及脑膜刺激征阳性为主要表现，而没有明显脑实质受累表现，称为病毒性脑膜炎；如果脑实质和脑膜受累症状均很突出，即为病毒性脑膜脑炎。多数病毒性脑（膜）炎为自限性，尤其是病毒性脑膜炎，预后多数良好，但一些重症病毒性脑炎或脑膜脑炎可导致严重的临床过程和高的病死率和致残率，成为危害儿童健康、致残甚至致死的重要原因之一2020年03月26日3192
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