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施海姗主任医师 广州医科大学附属脑科医院 神经内科 患者：08年11月病人持续头痛，一星期后发烧（37°4左右）,当时按上感治疗，一个多月未好转，仍然头痛发烧，后检查白血球高（21.83），参考值为（4.0-10.0），注射氨曲南已退烧，白血球也降到正常值。08年12月26日抽搐（抽搐之前心慌，颈部不由自主的向左转，抽出时腿僵直，翻白眼，咬牙，有呕吐状态，但没有呕吐物，时间大概3到5分钟），当时做了心电图（心率快）和心肌酶检测（正常）。09年2月17日再次抽搐，脑电图（各导普遍低波幅快活动，双侧顶枕示少量低波幅10-11CPSa节律，波形不整调节不佳，睁闭眼及过度换气无明显变化，但未为确诊癫痫），脑CT（正常），此后病人处于紧张焦虑状态，失眠，抑郁，有自杀心里和行为，有幻听，妄想，觉得被监视，电视在报道他，有人要害他们家，言语零碎。09年2月28日再次抽搐。抽出时没有意识，病人至今不知道第三次抽搐。嘴角曾起过两次疱疹（08年12月20号左右，服用阿昔洛韦一盒，第二次09年3月初，未服用任何药物），患者有鼻炎，中耳炎，08年5月患过前列腺炎。 1、3月2日，北京北海医院，精神分裂症，开了一些解郁安神的中药。 2、3月14日，天津安定医院，精神分裂症，药物：奥氮平 3、3月19日，北京六院，癫痫可能症，药物：德巴金，奥沙西泮。建议停用之前所有药物。19日下午在六院做了脑电图，正常。 4、3月25日，北京安定医院，未确诊，建议排除脑器质性病变。药物：安律凡，安坦。建议停用之前所有药物。以确保脑电图的真实性。 5、4月8日，北京宣武医院做了核磁（查出鼻窦炎），腰穿（未找见细菌，抗酸杆菌，隐球菌）（脑脊液氯109，参考值118-128；脑脊液蛋白47，参考值15-45；脑脊液颜色：无色，透明度：清亮，脑脊液细胞总数6，脑脊液白细胞计数4）血常规正常，生化20项中肌酸激酶高（620），参考值为24-195。建议继续服用安律凡和安坦。患者现在的状态：神志一如常人，依然有妄想，觉得被监视，别人都认识他。昨天又开始持续头痛，像什么东西在头里压着，不清楚是否为腰穿后并发症。另外补充一点，患者头痛已经好几年了，之前只是偶尔疼一下，以为是受风了，吃片脑宁就能缓解。从08年12月末开始严重，持续头痛40多天，昨天又犯了。 您知道他是什么病么？脑炎？（腰穿结果不符合啊！）癫痫性精神障碍？还是精神分裂？我们走了很多医院，都未能给出明确结论。我们还需要做什么检查？请您明示！谢谢您了。广州脑科医院神经内科施海姗：癫痫病人一般要经常发作5～10年后才出现精神症状，您的朋友暂不考虑。患者的脑脊液结果还是有异常，氯化物低，不知当时他的血液氯化物低不低？还有医生给他做神经系统检查有无异常？这是最重要的。人的大脑是个很神奇的东西，现在科学还不能很好的了解它，有的疾病的确早期很难搞清楚，等疾病发展到一定程度，答案自然会出来，特别是一些罕见病。当然在这段时间里，病人和家属会很着急。患者：对不起，我可能传了两遍，因为电脑显示第一遍没成功，我就又传一遍，打扰您...患者：北京六院的一位医生确诊为癫痫引起的精神障碍（未做任何检查，只是听我们叙说了症状，和病人聊了一分钟）说明当时有误诊的可能？？我们做了血常规和血液生化20项，我在化验单上没有看到您上面提到的血液氯化物这一项，他的化验单上只有嗜酸性粒细胞比率是稍低的0.2%（0.5-5），可是嗜酸性粒细胞计数正常0.00（0-0.3）。如果是脑炎的话，病人从最开始头痛发病到现在将近5个月了，是不是治愈的可能性很小了？还想请问您一下,他有可能是躯体感染造成精神障碍么?感谢您...广州脑科医院神经内科施海姗：只发作了三次所谓的“癫痫”，应该不会引起精神症状，除非是癫痫的精神运动性发作--自动症。我看病人好像没有什么躯体疾病。谈不上躯体疾病所致精神症状。病人的头痛可能是紧张性头痛，请问病人以前性格是否比较多疑，紧张，爱表现自己，暗示性很强。这段时间压力是否很大？有无失眠？癫痫发作有无弄上自己？是否人多的时候发作？癫痫发作是眼睛是怎样的？面色怎样？患者：真是不好意思，又打扰您。我们今天在宣武医院做了专家会诊，诊断为脑器质性精神障碍和癫痫，说他虽然现在腰穿结果无大碍，但是根据曾经的症状，说明既往存在病毒感染，而且有过抽搐，说明中枢神经系统出现了感染，也就是说他曾经患过轻微脑炎，但是现在已经控制住。具体怎样控制住的我们家属也不清楚，不知是否与他注射过14天的天麻素有关（3月初—3月中旬）。大夫说如果是严重脑炎的话，病人从发病到现在早已出现生命危险。请问您，根据您以往的经验分析这病例，他的脑炎真的控制住了么？真的不需要服用任何药物了么？医院没有给开药物，说不需要服用，在家属的强烈要求下，开了两种抗病毒的药。大夫说轻微脑炎不会引起这么严重的精神障碍，自身也有精神方面的疾病，需要精神科的专家配合治疗。我们不太理解这病，您能帮我们解答一下么？请问您，我们下一步该怎么办？只服用精神科的药物可以么（安律凡、安坦）？真的不需要服用治疗脑炎的药物么？谢谢您,期待您的答复..广州脑科医院神经内科施海姗：看了您这次的病情介绍，我又觉得脑炎还不能排除。我接手这类病人很多，有时的确很难区鉴别到底是功能性还是器质性。脑炎的确可以诱发一些精神症状出来。我们一般两手抓，既治疗脑炎，又治疗精神症状。这位病人的脑炎应该不是很重，暂时没有生命危险。建议住院规范治疗。保证病人的休息时间。患者：大夫说他的精神症状一部分是轻微脑炎引起的，但是另一部分为是患者自身的精神压力过大从而导致了精神障碍，需要精神科的医生进一步诊断治疗。现在我们不太清楚他的脑炎真的已经控制住了么？如果没有控制住，误以为已经治愈了，我们担心会殃及到他的生命。病人以前不是紧张多疑的性格，也不爱表现自己，是一个为人低调，性格偏内向的人，但是与朋友们在一起很爱开玩笑，爱好也很多。这段时间压力是比较大，经历了母亲住院、考公务员、找工作等阶段，那段时间心里就比较紧张，加之后来整天头痛发烧，白血球高，大夫说打几天消炎针，如果不降，就怀疑是血液方面的疾病，这几天病人一直处于紧张状态中，当白血球降到正常之后，病人出现第一次抽搐，刚刚放松的心情又紧张起来，刚刚参加工作心里压力也比较大。然后第二次抽搐后病人失眠，整夜睡不着，紧接着出现了精神症状。与第二次抽搐仅仅隔了10天又一次抽搐。癫痫发作时没弄伤自己，并不是每次都是人多时发作，第一次在打麻将，第二次是和同事在吃饭的路上，突然倒下了，第三次是和母亲两人在家（第三次时已经出现了精神症状）。眼睛翻白眼，牙齿紧紧的咬着，嘴里还发出呜呜的声音，面色没注意观察过，嘴唇发紫。广州脑科医院神经内科施海姗：暂时休息一段时间，等他的精神症状消失，病治好后，可以正常工作，生活。以后要注意休息，避免熬夜。注意劳逸结合。锻炼身体，增强体质。患者：根据患者曾经的症状大夫诊断为曾经患过轻微脑炎，但是现在核磁和腰穿的结果正常，大夫说脑炎现在已经治愈了，所以没给开药，说现在只要抑制住妄想便可以了，我们强烈要求大夫给开点抗病毒的药巩固一下。请问他现在的情况还需要住院么？可以正常工作么？可以参加正常的社交活动么？广州脑科医院神经内科施海姗：现在社会上由梅毒引起的病越来越多，我们医院就有很多，最年轻的是29岁。不过这位病人24岁也太年轻了，梅毒的可能性不大，查查看也无妨，不会漏诊。脑炎的一般结果都是正常的，大部分靠临床判断。如果有实验室依据那就更加肯定。患者：大夫您好，又打扰您，真是不好意思。我咨询了好大夫网的另一位大夫，他建议我们去做梅毒免疫学检查。我跟患者家属谈完后他们不能接受这个检查，请问您患者有可能是梅毒感染造成的么？如果真的是脑炎为什么一切结果都正常？单单靠推断就可以确诊为脑炎么？请您帮忙啊！！广州脑科医院神经内科施海姗：您好，我虽然对这位病人的诊断还不是很明确。但他的并好像也还没有完全根治，病情还没有很稳定，所以不能说是复发。有时脑炎引起的一些精神症状会持续一段时间，病人出现短暂性幻觉，也有可能是癫痫发作的一种。建议做脑电图看看。患者目前有些抑郁心理，注意保证他的睡眠情况。多关心他。尽量让他不要一个人胡思乱想，以免出现自杀行为。患者：大夫您好。前一阵患者去了一趟东北，那里是他从小长大的地方，刚去时还有幻想，觉得大家都认识他，渐渐妄想消失，大概10天都没有了，和患病前一样正常，可是前天晚上他自己坐了16个小时火车从东北回家，在车上时一切正常，下了车又出现了短暂的幻觉，这种情况正常吗？是不是说明复发了?现在他每天早上一片阿立哌唑，精神科的大夫说让减到隔一天一片。患者现在心里有点自卑，觉得邻居笑话他父母有这样的儿子，同事也有点害怕回到单位上班，这也是精神障碍的一种么？2011年01月07日
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徐迎军副主任医师 青岛大学附属妇女儿童医院 急诊科 急性出血性白质脑炎——病情凶险【概述】 急性出血性白质脑炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis，AHLE)又称急性坏死性出血性脑炎或脑病，因为Hurst1941年首先比较完整地报道此病，因此也称为Hurst病或称为Weston Hurst出血性白质性脑炎。Hurst病是一种比较少见的非常急剧的中枢神经系统的炎性疾病，表现为突然发病，进行性意识障碍，发热，一侧或双侧的锥体束损害，偶有癫痫发作，死亡率甚高，常在数日内死亡。【病因和发病机制】 急性出血性白质脑炎常发生于上呼吸道感染后，有人报道支原体mycoplasma pneumoniae及病毒感染都可引起，也有发生于细菌或病毒的疫苗注射后或接触某些药物引起，也有相当一部分病人的原因尚未弄清楚。从发病情况及病理改变来看与其他的急性脱髓鞘疾病有相当的类似处。Behan及其同事发现感染后脑脊髓炎及一例经病理证实的急性出血性白质脑炎病人的淋巴细胞在纯粹的脑炎源性髓鞘碱性蛋白的作用下向淋巴母细胞转化，认为此两种病均由于延迟的过敏机制引起。Waksman及Adam发现实验性脑脊髓炎如增加静脉注射脑膜炎球菌毒素，通过Schwartzman作用可以转变为急性出血性白质脑炎。少数急性出血性白质脑炎病人康复后其中一小部分病人发生MS。也有人发现对实验性过敏性脑脊髓炎加注百日咳疫苗可以发生超急性的实验性脑脊髓炎。从病理看急性出血性白质脑炎与急性播散性脑脊髓炎(ADEM)最接近，因此也有人认为是ADEM的超急性表现。根据实验室资料来看，典型的ADEM是一种延缓的过敏反应，而急性出血性白质脑炎是对循环中的抗体反应所形成的免疫复合物而引起。人的急性出血性白质脑炎也可能由于复合因素引起，如在接种疫苗的同时患了百日咳，或同时患了支气管肺炎。因此相对比较温和的伴随感染的脑脊髓炎转变为致死的变异病。也有的病例报道于应用磺胺药或青霉素后，也可能是同一机制，即感染加上化学治疗药品或抗生素的作用引起该病。近年从分子机制来看，少突神经胶质细胞的死亡与脱髓鞘改变与γ干扰素及fas的活化有关，补体通过补体结合抗体如通过血脑屏障也会杀死少突神经胶质细胞。【病理】 脑的大体所见：脑充血肿胀，脑膜一般呈清澈透明，但也可以由于渗出在脑沟的部位有些混浊。一侧症状的病人，其双侧半球常常是不对称的。常可看到颞叶疝或小脑扁桃疝的痕迹。切面可以发现脑室变窄，脑白质有多发的点状出血。白质有明显水肿，质地变软，常呈黄色或灰粉红色，以半卵圆中心最为明显。脑回的白质以扣带回较重。额、颞、枕叶的白质一般受累较轻。由于肿胀导致中线移位及扣带回疝。大脑皮质及基底节在肉眼看时往往未被累及。多数病人病变往往仅累及大脑脚以上。也有少数病人可累及中脑、脑桥、延髓，甚至延小脑脚累及小脑白质。个别病人甚至脑干的病变比大脑白质重。关于脊髓的所见仅有少数报道，多数未见变化，也有个别有点状出血。偶在脑桥有大的汇合性出血，可能由于幕上压力高所造成的后果。 镜下所见：镜下所见病灶的分布大致同大体，但要更广泛些。主要有三种变化①出血坏死灶：常为球状或环状出血灶。球状灶中央常为小毛细血管，周围为外渗的红细胞。环状出血则中央常为小静脉，在血管壁及周围或多或少有纤维素样渗出及坏死。微小静脉的内腔常充以透明蛋白栓、纤维素栓及白细胞血小板栓，但有的微小静脉腔仍是通的。有的坏死灶并无出血环，因此称为非出血性或“贫血”灶。②静脉周围小胶质细胞灶：位于微小静脉及小静脉周围，表现为明显的小胶质细胞增生及相当的脱髓鞘改变。此时中央的小静脉壁常无坏死而且是通的。静脉周围的小胶质细胞增生的程度代表不同的发生时期。有的胶质细胞呈梭形，有的多少有些圆形。后者非常类似疫苗性脑炎的小胶质细胞灶。③血管周围血源性浸润：主要于毛细血管及微小动脉周围有大量的白细胞浸润，有时微小静脉周围也有。在晚期还会出现淋巴细胞、单核细胞及吞噬细胞。偶尔还可出现嗜酸细胞及浆细胞。在一些区域微小静脉、毛细血管及微小动脉明显充血。 这三种病灶在不同的部位呈不同程度的交杂。在受累最重的部位，白质明显水肿，浆液性渗出融合成片。在这种区域中性白细胞的浸润常远超过血管周围套的范畴。与脑白质的严重改变相反的，大脑皮质及基底节往往未被累及。有些大脑皮质区域明显充血，偶在皮质的深部层面有灶性血源性浸润，但神经元未见改变。脑干的改变一般位于中脑及脑桥，既累及白质也累及灰质。由于急性程度的不同，病理改变也多少有些变化。1、2天即死亡的，常有广泛的坏死。病程短于4天的，常未能出现血管周围的小胶质细胞灶。脑膜常有中性白细胞的浸润，也可见到渗出的红细胞。电镜检查发现有脱髓鞘，但轴索往往正常。其所见类似实验性过敏性脑脊髓炎的超微结构的改变。 总之，主要的组织学特征表现为反应性过强的炎症：小血管壁及其周围的坏死、纤维蛋白的浸渗；多发的点状，呈环形或球形的出血；重度的血管周围及弥散性以多形核白细胞为主的炎性浸润；围绕静脉的脱髓鞘，伴以或多或少小胶质细胞增生。Grenfield曾认为纤维蛋白的浸渗对诊断急性出血性白质脑炎是重要的。但也有的作者发现在其他方面都是典型的病例可以没有。【临床表现】 以年轻人为多，最小的根据文献报道为2岁10个月，最老的为63岁。男性比女性稍多。一、前驱症状 多数病人在发病前数天常有前驱疾病，伴或不伴有发热。表现为上呼吸道的卡他性炎症：咽炎、气管炎、“感冒”、“流感”等。有的病人仅有头痛、不适、胃肠紊乱及无力。有的病人前驱疾病为肺炎，或发生于接种或注射疫苗后，也有的病人有单疱感染，也有报道发生于支原体肺炎后。有少数病人并没有前驱疾病，急性出血性白质脑炎看来为首发病。前驱的病人有数天的无症状期。其他病人脑炎的症状紧疾病可持续1～13天，少数病人可达3周。有约1/4接前驱疾病。二、症状和体征 前驱症状可有头痛、不适、无力、呕吐等。体温迅速升高。四肢无力比发麻常见。讲话困难偶见，但罕见失语。病人情况很快恶化，出现精神混乱，定向障碍，不安，偶尔出现幻觉，很快进入昏迷。有的病人至医院时已经昏迷。有的病人出现贾克森癫痫，半侧抽搐或全身性抽搐。神经病学检查，除意识障碍外，常可看到弛缓性不全偏瘫或不全四肢瘫。伴有一侧或双侧锥体束征。一般都有颈强。约一半病人运动体征为一侧或以一侧为重。腱反射在发病时常常减低或消失。运动缺失的程度因人而异，从轻度力弱到全瘫。视盘的边缘往往是清楚的，但静脉充盈。偶可见到视盘水肿及出血。脑神经受损提示脑干受累偶可见到。有约1/3的病人可见到局灶性或全身性抽搐。有报道有表现为上升性脊髓炎和横贯性脊髓炎的病例。三、实验室所见 一般都有血白细胞增多，一般可达(12～30)×109，分类以中性多核细胞占优势。脑脊液检查：CSF压力增高，外观清亮或稍呈乳白色，有时也可带粉色。细胞计数30～3400/mm3，常混有红细胞，多形核白细胞占优势。蛋白中度增高，糖水平正常。涂片及培养都未能发现病原菌。个别病人CSF未见异常。那些病程不是非常急剧的病人，重复CSF检查可见到向淋巴-单核方向转化。EEG常为弥散性慢活动，运动体征更重，对侧半球慢波可能更显著些。CT或MRI对诊断有帮助，可在脑白质看到广泛的异常。CT主要表现为低密度改变，可以加杂点状高密度。MRI的T1加权像可以看到白质呈广泛的低信号，脑室变小；T2则呈高信号改变。小量的渗血或点状出血，由于病变非常急，血红蛋白尚处于细胞内期，常不引起信号的改变。CT和MRI增强时往往可以看到均匀的或斑片状的增强，也有表现为球状或环状增强。也有报道CT有时未能发现异常，而MRI可见明显异常。【诊断和鉴别诊断】 急性出血性白质脑炎为一种急性的中枢神经系统的炎性疾病。表现有发热，进行性意识障碍，一侧或双侧运动受累，有时有抽搐发作。血白细胞增高，CSF白细胞增多，以多核占优势。CT或MRI往往可发现以大脑白质受累为主的多发病灶，CT和MRI的T1加权像表现为低密度改变。病情进行性加重，往往在数天内死亡。鉴别诊断，早期正确诊断非常重要，以把握治疗的时机。患者的临床表现不是特异性的：脑炎、ADEM、化脓性脑膜炎、脑脓肿、脑卒中、静脉窦血栓形成等都可以有类似表现。CSF糖正常有助于鉴别化脓性疾病。与单疱脑炎的鉴别也应想到，影像学的检查应该比病毒的免疫学检查要及时。单疱脑炎MRI检查时常可发现颞叶内侧面的长T2病灶，而急性出血性白质脑炎颞叶白质往往被豁免。CSF的PCR检查，单疱脑炎病人可以发现HSV-1的抗体增高。但与非疱疹性脑炎的鉴别则有一定的困难。急性脑血管病经影像学检查或CSF检查都比较容易排除。与ADEM的鉴别也有一定的困难，但ADEM的前驱疾病或疫苗注射与本病的发病中间往往有1～2周的潜伏期。而急性出血性白质脑炎则往往紧接上呼吸道感染的症状发生，但也有1/4的病人可有数天的无症状期。ADEM的周围血的白细胞升高没有急性出血性白质脑炎显著，CSF中的白细胞往往淋巴细胞占优势，与后者的多核白细胞占优势是有区别的。 病程一般进行性加重，而且变化很快。高热持续、昏迷加深、失禁、抽搐、出现去脑强直、瞳孔散大、光反应消失，提示幕上压力增高，造成脑干受压、移位。那些一侧半球受累为主的病人可能出现海马钩回疝。生前确诊往往比较困难。多数病人病程为1～11天，从神经病学症状开始到死亡平均为6天。少数病人存活，但常遗留有明显的或严重的后遗症，个别病人也可能有良好的恢复。【治疗】 除支持治疗外，尚无特效治疗。因一般认为系免疫介导的疾病，因此除对症治疗如减轻脑水肿、降颅压、维持呼吸等外，积极的免疫抑制治疗有一定的依据。有人报道用大剂量的皮质类固醇冲击治疗获得成功，也有报道静脉注射免疫球蛋白、皮质类固醇加血浆置换治疗获得临床及影像学的进步，也有人用甲泼尼龙、环磷酰胺再加血浆置换等挽救了病人的生命。对严重脑水肿发生脑疝的病例也有人采取开颅减压以挽救生命。2011年12月31日5734
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韩述军副主任医师 潍坊市中医院 脑病科 【概述】 急性出血性白质脑炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis，AHLE)又称急性坏死性出血性脑炎或脑病，因为Hurst1941年首先比较完整地报道此病，因此也称为Hurst病或称为Weston Hurst出血性白质性脑炎。Hurst病是一种比较少见的非常急剧的中枢神经系统的炎性疾病，表现为突然发病，进行性意识障碍，发热，一侧或双侧的锥体束损害，偶有癫痫发作，死亡率甚高，常在数日内死亡。【病因和发病机制】 急性出血性白质脑炎常发生于上呼吸道感染后，有人报道支原体mycoplasma pneumoniae及病毒感染都可引起，也有发生于细菌或病毒的疫苗注射后或接触某些药物引起，也有相当一部分病人的原因尚未弄清楚。从发病情况及病理改变来看与其他的急性脱髓鞘疾病有相当的类似处。Behan及其同事发现感染后脑脊髓炎及一例经病理证实的急性出血性白质脑炎病人的淋巴细胞在纯粹的脑炎源性髓鞘碱性蛋白的作用下向淋巴母细胞转化，认为此两种病均由于延迟的过敏机制引起。Waksman及Adam发现实验性脑脊髓炎如增加静脉注射脑膜炎球菌毒素，通过Schwartzman作用可以转变为急性出血性白质脑炎。少数急性出血性白质脑炎病人康复后其中一小部分病人发生MS。也有人发现对实验性过敏性脑脊髓炎加注百日咳疫苗可以发生超急性的实验性脑脊髓炎。从病理看急性出血性白质脑炎与急性播散性脑脊髓炎(ADEM)最接近，因此也有人认为是ADEM的超急性表现。根据实验室资料来看，典型的ADEM是一种延缓的过敏反应，而急性出血性白质脑炎是对循环中的抗体反应所形成的免疫复合物而引起。人的急性出血性白质脑炎也可能由于复合因素引起，如在接种疫苗的同时患了百日咳，或同时患了支气管肺炎。因此相对比较温和的伴随感染的脑脊髓炎转变为致死的变异病。也有的病例报道于应用磺胺药或青霉素后，也可能是同一机制，即感染加上化学治疗药品或抗生素的作用引起该病。近年从分子机制来看，少突神经胶质细胞的死亡与脱髓鞘改变与γ干扰素及fas的活化有关，补体通过补体结合抗体如通过血脑屏障也会杀死少突神经胶质细胞。【病理】 脑的大体所见：脑充血肿胀，脑膜一般呈清澈透明，但也可以由于渗出在脑沟的部位有些混浊。一侧症状的病人，其双侧半球常常是不对称的。常可看到颞叶疝或小脑扁桃疝的痕迹。切面可以发现脑室变窄，脑白质有多发的点状出血。白质有明显水肿，质地变软，常呈黄色或灰粉红色，以半卵圆中心最为明显。脑回的白质以扣带回较重。额、颞、枕叶的白质一般受累较轻。由于肿胀导致中线移位及扣带回疝。大脑皮质及基底节在肉眼看时往往未被累及。多数病人病变往往仅累及大脑脚以上。也有少数病人可累及中脑、脑桥、延髓，甚至延小脑脚累及小脑白质。个别病人甚至脑干的病变比大脑白质重。关于脊髓的所见仅有少数报道，多数未见变化，也有个别有点状出血。偶在脑桥有大的汇合性出血，可能由于幕上压力高所造成的后果。 镜下所见：镜下所见病灶的分布大致同大体，但要更广泛些。主要有三种变化①出血坏死灶：常为球状或环状出血灶。球状灶中央常为小毛细血管，周围为外渗的红细胞。环状出血则中央常为小静脉，在血管壁及周围或多或少有纤维素样渗出及坏死。微小静脉的内腔常充以透明蛋白栓、纤维素栓及白细胞血小板栓，但有的微小静脉腔仍是通的。有的坏死灶并无出血环，因此称为非出血性或“贫血”灶。②静脉周围小胶质细胞灶：位于微小静脉及小静脉周围，表现为明显的小胶质细胞增生及相当的脱髓鞘改变。此时中央的小静脉壁常无坏死而且是通的。静脉周围的小胶质细胞增生的程度代表不同的发生时期。有的胶质细胞呈梭形，有的多少有些圆形。后者非常类似疫苗性脑炎的小胶质细胞灶。③血管周围血源性浸润：主要于毛细血管及微小动脉周围有大量的白细胞浸润，有时微小静脉周围也有。在晚期还会出现淋巴细胞、单核细胞及吞噬细胞。偶尔还可出现嗜酸细胞及浆细胞。在一些区域微小静脉、毛细血管及微小动脉明显充血。 这三种病灶在不同的部位呈不同程度的交杂。在受累最重的部位，白质明显水肿，浆液性渗出融合成片。在这种区域中性白细胞的浸润常远超过血管周围套的范畴。与脑白质的严重改变相反的，大脑皮质及基底节往往未被累及。有些大脑皮质区域明显充血，偶在皮质的深部层面有灶性血源性浸润，但神经元未见改变。脑干的改变一般位于中脑及脑桥，既累及白质也累及灰质。由于急性程度的不同，病理改变也多少有些变化。1、2天即死亡的，常有广泛的坏死。病程短于4天的，常未能出现血管周围的小胶质细胞灶。脑膜常有中性白细胞的浸润，也可见到渗出的红细胞。电镜检查发现有脱髓鞘，但轴索往往正常。其所见类似实验性过敏性脑脊髓炎的超微结构的改变。 总之，主要的组织学特征表现为反应性过强的炎症：小血管壁及其周围的坏死、纤维蛋白的浸渗；多发的点状，呈环形或球形的出血；重度的血管周围及弥散性以多形核白细胞为主的炎性浸润；围绕静脉的脱髓鞘，伴以或多或少小胶质细胞增生。Grenfield曾认为纤维蛋白的浸渗对诊断急性出血性白质脑炎是重要的。但也有的作者发现在其他方面都是典型的病例可以没有。【临床表现】 以年轻人为多，最小的根据文献报道为2岁10个月，最老的为63岁。男性比女性稍多。一、前驱症状 多数病人在发病前数天常有前驱疾病，伴或不伴有发热。表现为上呼吸道的卡他性炎症：咽炎、气管炎、“感冒”、“流感”等。有的病人仅有头痛、不适、胃肠紊乱及无力。有的病人前驱疾病为肺炎，或发生于接种或注射疫苗后，也有的病人有单疱感染，也有报道发生于支原体肺炎后。有少数病人并没有前驱疾病，急性出血性白质脑炎看来为首发病。前驱的病人有数天的无症状期。其他病人脑炎的症状紧疾病可持续1～13天，少数病人可达3周。有约1/4接前驱疾病。二、症状和体征 前驱症状可有头痛、不适、无力、呕吐等。体温迅速升高。四肢无力比发麻常见。讲话困难偶见，但罕见失语。病人情况很快恶化，出现精神混乱，定向障碍，不安，偶尔出现幻觉，很快进入昏迷。有的病人至医院时已经昏迷。有的病人出现贾克森癫痫，半侧抽搐或全身性抽搐。神经病学检查，除意识障碍外，常可看到弛缓性不全偏瘫或不全四肢瘫。伴有一侧或双侧锥体束征。一般都有颈强。约一半病人运动体征为一侧或以一侧为重。腱反射在发病时常常减低或消失。运动缺失的程度因人而异，从轻度力弱到全瘫。视盘的边缘往往是清楚的，但静脉充盈。偶可见到视盘水肿及出血。脑神经受损提示脑干受累偶可见到。有约1/3的病人可见到局灶性或全身性抽搐。有报道有表现为上升性脊髓炎和横贯性脊髓炎的病例。三、实验室所见 一般都有血白细胞增多，一般可达(12～30)×109，分类以中性多核细胞占优势。脑脊液检查：CSF压力增高，外观清亮或稍呈乳白色，有时也可带粉色。细胞计数30～3400/mm3，常混有红细胞，多形核白细胞占优势。蛋白中度增高，糖水平正常。涂片及培养都未能发现病原菌。个别病人CSF未见异常。那些病程不是非常急剧的病人，重复CSF检查可见到向淋巴-单核方向转化。EEG常为弥散性慢活动，运动体征更重，对侧半球慢波可能更显著些。CT或MRI对诊断有帮助，可在脑白质看到广泛的异常。CT主要表现为低密度改变，可以加杂点状高密度。MRI的T1加权像可以看到白质呈广泛的低信号，脑室变小；T2则呈高信号改变。小量的渗血或点状出血，由于病变非常急，血红蛋白尚处于细胞内期，常不引起信号的改变。CT和MRI增强时往往可以看到均匀的或斑片状的增强，也有表现为球状或环状增强。也有报道CT有时未能发现异常，而MRI可见明显异常。【诊断和鉴别诊断】 急性出血性白质脑炎为一种急性的中枢神经系统的炎性疾病。表现有发热，进行性意识障碍，一侧或双侧运动受累，有时有抽搐发作。血白细胞增高，CSF白细胞增多，以多核占优势。CT或MRI往往可发现以大脑白质受累为主的多发病灶，CT和MRI的T1加权像表现为低密度改变。病情进行性加重，往往在数天内死亡。鉴别诊断，早期正确诊断非常重要，以把握治疗的时机。患者的临床表现不是特异性的：脑炎、ADEM、化脓性脑膜炎、脑脓肿、脑卒中、静脉窦血栓形成等都可以有类似表现。CSF糖正常有助于鉴别化脓性疾病。与单疱脑炎的鉴别也应想到，影像学的检查应该比病毒的免疫学检查要及时。单疱脑炎MRI检查时常可发现颞叶内侧面的长T2病灶，而急性出血性白质脑炎颞叶白质往往被豁免。CSF的PCR检查，单疱脑炎病人可以发现HSV-1的抗体增高。但与非疱疹性脑炎的鉴别则有一定的困难。急性脑血管病经影像学检查或CSF检查都比较容易排除。与ADEM的鉴别也有一定的困难，但ADEM的前驱疾病或疫苗注射与本病的发病中间往往有1～2周的潜伏期。而急性出血性白质脑炎则往往紧接上呼吸道感染的症状发生，但也有1/4的病人可有数天的无症状期。ADEM的周围血的白细胞升高没有急性出血性白质脑炎显著，CSF中的白细胞往往淋巴细胞占优势，与后者的多核白细胞占优势是有区别的。 病程一般进行性加重，而且变化很快。高热持续、昏迷加深、失禁、抽搐、出现去脑强直、瞳孔散大、光反应消失，提示幕上压力增高，造成脑干受压、移位。那些一侧半球受累为主的病人可能出现海马钩回疝。生前确诊往往比较困难。多数病人病程为1～11天，从神经病学症状开始到死亡平均为6天。少数病人存活，但常遗留有明显的或严重的后遗症，个别病人也可能有良好的恢复。【治疗】 除支持治疗外，尚无特效治疗。因一般认为系免疫介导的疾病，因此除对症治疗如减轻脑水肿、降颅压、维持呼吸等外，积极的免疫抑制治疗有一定的依据。有人报道用大剂量的皮质类固醇冲击治疗获得成功，也有报道静脉注射免疫球蛋白、皮质类固醇加血浆置换治疗获得临床及影像学的进步，也有人用甲泼尼龙、环磷酰胺再加血浆置换等挽救了病人的生命。对严重脑水肿发生脑疝的病例也有人采取开颅减压以挽救生命。2009年08月12日11387
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施海姗主任医师 广州医科大学附属脑科医院 神经内科 中枢神经系统感染及其病因？中枢神经系统感染包括脊髓炎、脑脊髓炎、脑膜炎、脊膜炎、脑脊膜炎、脑炎和脑膜脑炎等，发生于脑部的又称为颅内感染，以脑膜炎、脑炎和脑膜脑炎最常见。各种生物性病原体，包括病毒、细菌、真菌、寄生虫、螺旋体、立克次体等均可侵犯脑或脊髓实质、脑膜和血管，引起急、慢性炎症。脑炎和脑膜炎有什么表现？任何年龄均可患病，潜伏期为2～21天，平均6天；前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。多急性起病，常见症状包括发热、头痛、呕吐、颈强直、抽搐、失语、偏瘫、共济失调、不自运动、精神障碍、意识障碍和脑膜刺激症等。脑炎患者脑实质损害的表现突出，容易出现抽搐、失语、偏瘫，精神及智能障碍；有些慢病毒感染性脑炎以精神异常为主，表现为注意力涣散、行为奇特、反应迟钝、言语减少、情感淡漠，渐出现缄默、木疆状态、生活不能自理、卧床等。脑膜炎患者的头痛、呕吐、颈强直和脑膜刺激征比较突出，局灶性脑损害的表现常出现在后期。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，甚至脑疝形成而死亡。病程一般为数日至1～2个月。脑炎和脑膜炎是怎么得的？病原体通过昆虫叮咬、动物咬伤或输血等方式进入血液，经血行播散进入脑内。孕妇感染时病原体可经胎盘传递给胎儿。脑邻近组织感染时病原体可直接扩散入颅。通过皮肤、呼吸道或胃肠道黏膜感染，病原体可进入血液或沿神经末梢，神经干进入脑内。脑炎有季节性吗？多数无明显季节性，有两种传染性疾病有季节性。流行性乙型脑炎（简称乙脑）多集中在7～9月；流行性脑脊髓膜炎（简称流脑）多发生在冬春季11月至次年5月，3～4月为高峰。诊断颅内感染需要做什么检查，有什么意义？在充分了解发病经过，并进行全面体格检查后，如怀疑颅内感染主要的诊断方法是腰穿脑脊液检查，血常规、脑电图、CT或MRI检查可以协助诊断和鉴别检查。脑脊液检查包括测压、常规、生化、细菌学检查和病毒抗体检查等。测定脑脊液压力可以确定颅内压的高低，这是其他方法尚不能代替的。观察脑脊液色泽、检查脑脊液的细胞数、细胞分类、蛋白质的含量、糖和氯化物的含量，寻找细菌和病毒感染的证据，目的在于明确颅内感染是否存在、严重程度、何种病原体感染，这对于选择正确的治疗至关重要。什么是腰椎穿刺术？腰椎穿刺检查会伤身体吗？腰椎穿刺术是神经科的基本操作，是诊断颅内感染的常规检查。它主要通过抽取少量脑脊液进行检查，以便了解颅内感染的种类和严重程度；也可注入显影剂和空气进行检查或逐日药物治疗。有很多人认为如果脑脊液被抽走了，会死人的，这种想法是愚昧、错误的。成人脑脊液是通过血脑屏障和血液循环系统相通的，其总量为110－200ml，平均130ml，它的生成速度为0.35ml/min，每天约生成500ml，亦即人体脑脊液每天可更新3～4次。因此，取少量脑脊液检查是不会对人体造成任何影响。腰椎穿刺术有严格的操作规范，一般是很安全的。腰穿过程中及检查完毕后有可能出现一些意外情况如神经损伤、穿刺处出血、穿刺点感染、麻醉意外以及腰穿后头痛，极个别颅压过高的患者会诱发脑疝。检查前应先征得患者或家属的同意，只要患者积极配合，医师操作规范，腰穿所造成的损伤很少，而且可以完全恢复。得了脑炎，腰穿检查要反复做吗？为了明确诊断和了解病情的转归，有助于调整治疗方案，有些患者需要再行腰椎穿刺术检查脑脊液情况，还有些严重的结核菌或真菌感染的患者治疗需要腰穿鞘内注射用药。对这些患者，医生会努力把腰穿检查的风险降到最低，为了早日治好所患疾病，患者应该积极配合医生进行腰穿复查，不要有任何心理负担。什么人容易得脑炎？发烧头痛就是得脑炎吗？脑炎与个体间的身体状况有一定关系。如果平常不注意身体健康，经常上网熬夜，作息时间不正常，饮食不规律，一旦过度劳累，身体的抵抗力会下降，增加病原体感染的概率。所以，只要我们经常锻炼身体，增强抵抗力，正常作息、饮食，那么患脑炎的机会就会大大降低。虽然脑炎的先兆一般都是发烧头痛，但不一定所有的发烧头痛都是脑炎，如普通感冒、上呼吸道感染等病症也会出现发烧头痛，如果头痛剧烈不缓解，并伴有恶心、呕吐或其他抽搐、精神异常。言语不清、肢体偏瘫及意识不清等神经系统损害的症状，应高度警惕颅内感染，及时到神经科就诊，尽快明确诊断。脑炎治好之后会留下后遗症吗？年轻人和病情较轻者治疗效果较好，老年和婴儿患者，病情危重合并其它感染者治疗效果往往会差些。有的患者可遗留记忆和智能减退，癫痫发作。病情严重者可遗留偏瘫、痴呆或精神行为障碍。脑炎患者吃什么补品好呢？一般脑炎病患的饮食不需特别注讲究，只要营养均衡即可。若为昏迷病人就需鼻饲流质或静脉营养。下面推荐几款食谱以供参考。冬瓜荷叶汤菜系及功效：清热解毒食谱 防暑食谱 祛痱食谱 脑炎食谱工艺： 煮特色：无主料：冬瓜500克芫荽紫菜马蹄票子汤 菜系及功效：减肥菜谱 清热解毒食谱 糖尿病食谱 防癌抗癌食谱 脑炎食谱工艺： 煮特色：无主料：紫菜(干)40克,荸荠300克,栗子（鲜）80克西瓜汁菜系及功效：幼儿菜谱 婴儿食谱 防暑食谱 祛痱食谱 脑炎食谱工艺： 其他特色：无主料：西瓜100克大蒜银花茶菜系及功效：腹泻调理食谱 脑炎食谱工艺： 其他特色：无主料：大蒜（白皮）15克,金银花9克,甘草3克菊花豆根汤菜系及功效：感冒食谱 清热解毒食谱 腮腺炎食谱 脑炎食谱 结膜炎食谱 口腔溃疡食谱工艺： 煮特色：无主料：蒲公英90克,野菊花90克,北豆根90克苋菜粥菜系及功效：脾调养食谱 腹泻调理食谱 清热解毒食谱 脑炎食谱 贫血食谱工艺： 煮特色：无主料：野苋菜150克,粳米100克什锦烩脑花菜系及功效：云贵菜 私家菜 营养不良食谱 益智补脑食谱 脑炎食谱工艺： 烩特色：此菜色彩鲜明多样，质地糯烂鲜，味香浓郁，是云南宴席菜。主料：猪脑400克烧三鲜薇菜豆腐盒菜系及功效：鲁菜 感冒食谱 清热解毒食谱 营养不良食谱 脑炎食谱工艺： 烧特色：汁芡红亮，馅嫩味香，咸鲜稍甜造型美观。主料：豆腐(北)300克,薇菜100克烧三鲜薇菜菜系及功效：东北菜 清热解毒食谱 营养不良食谱 脑炎食谱工艺： 生炒特色：此菜五色纷呈，咸鲜而香，少有汁芡，脆软而嫩。主料：薇菜250克,鸡肉100克薇菜烧猪肉菜系及功效：西北菜 感冒食谱 清热解毒食谱 防癌抗癌食谱 脑炎食谱工艺： 烧特色：香糯肥腴，鲜美诱人。主料：薇菜750克2009年01月24日63768
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