先天性脑积水

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后

介绍

先天性脑积水也叫婴儿脑积水,是指由于先天性因素引起脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍,导致脑脊液在脑室内越积越多,形成脑积水。

本病的主要症状有落日征、头颅及前囟增大、头痛、呕吐等。

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发病原因

脑脊液是不断产生、不断被吸收的,它维持着动态的平衡。任何原因导致婴儿脑脊液产生量过多、吸收量过少或脑脊液循环的通路发生梗阻,就有可能导致脑脊液越积越多,引发脑积水。常见原因有:

  • 先天畸形:小脑扁桃体下疝、先天性导水管狭窄畸形、第四脑室侧孔闭锁综合征、Galen 大静脉畸形、脑穿通畸形、无脑回畸形、脑膜脑膨出等。
  • 胎儿肿瘤:后颅窝肿瘤、脉络丛乳头状瘤等。
  • 怀孕期间感染:如风疹、巨细胞病毒、弓形虫、梅毒等。
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症状表现

典型症状

本病的常见症状有头颅增大、落日征、颅内压增高等。

  • 头颅增大:严重者会出现典型面容如头大脸小,前额突出,下颌尖细等,家长观察孩子有点像“外星人”;孩子头颅不断增大可出现头部过重,孩子颈部难以支撑,可表现有头下垂,不能坐下或者站立,甚至还会发现孩子头皮静脉明显充血扩张。
  • 落日征:是本病的特有表现,表现为双眼球下转、眼球上半部分的白色巩膜暴露出来,下半部分白色巩膜被下眼睑遮住,形似落日。
  • 颅内压增高
    会出现头痛、头晕、恶心、呕吐、视乳头水肿等症状。
    精神上会表现出易激惹、精神萎靡,昏睡或烦躁不安,尖叫。
    孩子因不会表达,有可能拍头或揪头发。
    还会有手脚出现强直,肌张力增高等症状。

其他症状

脑积水时间长了之后,会严重影响到孩子的生长和智力发育,导致以下症状:

  • 智力障碍:认知功能和行为能力下降、记忆障碍、注意力减退等。
  • 运动障碍:反应迟钝、步态不稳、步行障碍、肌肉萎缩等。
  • 生长发育异常:营养不良和发育迟缓。
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如何预防

加强产前早期诊断,孕妇孕期正规产前检查,做三维或四维 B 超检查,高风险产妇或 B 超提示胎儿脑异常需加做胎儿头颅磁共振,及早发现及早处理,严重者及早终止妊娠。

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检查

本病主要通过体格检查和影像学检查进行诊断和评估。

  • 体格检查:医生会通过视诊、叩诊、头围测量、神经反射检查、肌力检查等,对病情进行初步评估。

  • 影像学检查
    CT 检查:为最常用的检查方法。可显示脑室扩大程度和脑皮质厚度,以及有无其他颅内病变,并可用作追踪脑积水有无增加,及评价治疗效果。

    头颅 B 超检查:是一种无创、安全的诊断方法。可以确定脑室扩大程度,但 B 超对脑部结构性病损不能获得满意的检测结果。

    磁共振检查(MRI):MRI 较 CT 能提供更详细的形态学结构方面的病损变化,可以更好的检测小的病变及脑室的解剖特征。

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治疗方式

先天性脑积水的治疗以手术治疗为主,手术尤其适合逐渐进展的脑积水。药物治疗一般作为暂时对症或手术治疗的辅助治疗,不宜长期使用。早期发现、早期治疗脑积水有助于减少对脑组织的损害,减少并发症。

手术治疗

  • 解除梗阻病因的手术:部分患者可以通过手术解除梗阻的病因,采用的手术方式包括大脑导水管成形术或扩张术、第四脑室正中孔切开术或成形术、颅后窝和上颈椎椎板切除减压术等。
  • 减少脑脊液形成的手术:比如侧脑室脉络丛切除手术,正常情况下脑脊液由脉络丛产生,切除后可以减少脑脊液形成。
  • 脑脊液分流手术
    通过改变脑脊液的分流途径,将脑脊液分流到人体的腹腔、右心房等部位,进而使脑脊液被吸收。
    手术方式主要包括侧脑室-颈内静脉分流术、侧脑室-腹腔分流术、侧脑室-心房分流术。
    病人通常一生都需要使用分流管,需要定期去医院复诊、监测。

药物治疗

  • 甘露醇:常见的利尿脱水剂,提高血管内渗透压,液体由组织内向血管内移动,从而可降低颅内压力。值得注意的是,使用甘露醇可能会导致孩子体内电解质紊乱。
  • 乙酰唑胺:可以减少脑脊液的生成,从源头上减少脑脊液。这个药物可能会像磺胺类药物易引起孩子过敏症状,并且严重肝肾功能患者禁止使用。
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注意事项

  • 手术安装了脑脊液分流管的孩子,如果有暴露在外的部分,家长需注意清洁卫生,避免出现感染情况。
  • 脑积水治疗后可能会影响孩子的肢体运动能力,家里使用的床、桌、凳等设施可能需要调整为方便孩子使用且安全的产品。
  • 保持适当的室温和湿度,定时通风换气,保证一个安静、整洁、舒适、安全的康复环境。
  • 要定时测量患儿头围,关注有无发热、恶心、呕吐等症状。如有上述情况,需及时去医院就诊。
  • 随着孩子长大,家长应该留意观察孩子有没有生长发育问题,包括学习、运动和语言问题,如果有问题,应去医院就诊。
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预后

先天性脑积水很难自愈,只有少数儿童先天性脑积水,在急性期过后会进入稳定期,如果脑室形态不再增大,可以不用处理,但需要密切随访。其他影像学提示脑积水进行性加重或出现脑积水症状,均需治疗。经手术治疗的脑积水患儿可以有正常的智力,能参与正常的社会活动。

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