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徐春华主任医师 南昌大学第一附属医院 神经外科 患儿男童，1岁2个月，体检发现头围增大和发育延迟2周入院。查体:神清，发育水平较同龄人明显下降，反应较迟钝，哭声小，笑容少，头围50cm，囟门未闭合，张力稍高，长度约8cm，不能站立行走。头颅CT示:脑积水。一般小儿头围及囟门大小，闭合时间如下:因为患儿较小，经跟麻醉科，儿科团队术前充分交流，制定手术方案，决定全麻下行微创右侧侧脑室腹腔分流术（枕角入路)。经我们手术团队和麻醉科团队、手术护理团队通力合作，手术顺利，术中发现颅内压达200mmH2O水平，约1小时结束手术，术后PACU苏醒，拔管后转儿科ICU观察。术后复查头颅CT示正常术后改变，分流管位置佳，患儿神志清楚，无神经功能缺损，病情稳定转回我科普通病房，查房发现患儿手术后才不到一周，就变得明显活泼好动，哭声也响了好多，囟门张力也下降了，幼儿的生长发育速度真的超出我们的想象。期待宝宝未来健康成长。总结:我们团队在成人和小儿脑积水手术治疗中积累了丰富经验，该例是我们手术的年龄最小的脑积水患儿，经过多学科团队合作，取得不错效果，目前还在恢复当中。传统中，在老人家看来小儿头大是聪明表现，但是有些脑积水患儿存在其中，所以家长们如果发现患儿头大，精神发育较同龄人下降，就需要去医院进行进一步检查，早发现，早处理，就能更好地改善患儿的预后。2023年08月03日
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窦肇华主任医师 北京家恩德运医院 遗传咨询科 一、概述胚胎的第50天左右，即出现脑脊液(CSF)循环。大多数CSF是由侧脑室脉络丛产生的，每天约500ml，平均每分钟形成0.35~0.4ml。CSF产生的机制有主动分泌和血清渗出。自两侧侧脑室产生的CSF，通过室间孔流至第三脑室，再经中脑导水管流至第四脑室，然后通过其正中孔和左、右侧孔流至枕大池、桥小脑角池和桥池，最后，CSF向上流至小脑蛛网膜下腔，经环池、四叠体池、脚间池和交叉池，至大脑半球表面的蛛网膜下腔;向下流至脊髓蛛网膜下腔（图1）。图1 脑脊液循环胎儿脑积水也称婴儿脑积水，是指由于CSF的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张。通常是由于CSF的吸收障碍引起，也可能是CSF的分泌过多造成（罕见）。脑积水是指脑脊液的分泌、循环或吸收过程发生障碍，导致颅内脑脊液增多，引起脑室、蛛网膜下腔异常扩大的病理状态，过量的脑脊液产生颅内压增高，扩大了正常脑脊液所占有的空间。如果脑积水在颅缝闭合之前发生，头颅显著增大。出生时就有的脑积水，称胎儿脑积水（图2）。图2胎儿脑积水我国胎儿脑积水的发病率为0.68%，仅次于神经管畸形。二、分类将脑积水分为先天性脑积水与后天获得性脑积水两类。儿童脑积水多为先天性畸形和炎症引起。1.先天性脑积水 可能由基因缺陷、宫内感染、宫内大脑脊髓发育异常或畸形、非遗传性导水管狭窄等原因造成。2.后天获得性脑积水 常由出血、外伤、感染、肿瘤等及后天颅骨发育异常等原因导致，部分病因尚不清楚。三、症状体征胎儿脑积水根据病情程度不同，临床表现有所不同。胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合，头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速，进行性增大，正常婴儿在最早6个月头围增加每月1.2-1.3cm，本症则为其2-3倍。头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明；颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露(日落征)。病婴精神萎靡，不能抬头部。严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫，视力及嗅觉障碍，眼球震颤，斜视，肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅是代偿性增大，头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。 五、病因胎儿脑积水绝大多数是因为脑脊液循环阻塞所导致的非交通性脑积水，脑室系统与蛛网膜下腔畅通。由于脑室系统内的循环通路阻塞引起的脑积水，称非交通性脑积水，临床上以此型脑积水多见，好发于宫内感染、先天性中枢神经系统畸形的患儿。主要病因有以下几种。（一）先天性畸形1.室间孔或正中孔闭锁 可引起脑室内梗阻性脑积水。中脑导水管狭窄、分叉、胶质增生和隔膜形成，这些先天性发育异常，均可引起中脑导水管的阻塞，是胎儿脑积水最常见的原因。2.Dandy-Walker畸形 由于第四脑室正中孔及侧孔先天性闭塞，引起脑积水。3.Arnold-Chiari畸形 因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊柱裂及脊膜膨出。4.扁平颅底 常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。5.其他 无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形，以及第五、第六脑室囊肿等，均可发生脑积水。 (二)后天性脑积水主要病因有:1.颅内感染婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。2.蛛网膜下腔出血各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，从而引起脑积水。感染和出血引起的脑积水，多为交通性脑积水。3.脑室内或邻近部位占位性病变如颅内肿瘤、血肿以及寄生虫等，可阻塞脑脊液循环的任何一部分。六、治疗、预后及预防1.加强产前早期诊断及早终止妊娠 预防脑积水儿的出生。脑积水儿的产前早期诊断，是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12-18周B超即可查出，要加强B超在产前诊断，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。2.优生意识，减少胎次 据有关资料表明，胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。减少胎次，是防止脑积水儿的途径之一。3.适当年龄生育 从有关资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25-29岁组发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势。提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义。5.治疗 无论何种原因引起的脑积水患儿适合治疗的，均以手术治疗为主，对有进展的脑积水更应及时采取脑脊液分流手术治疗。胎儿脑积水经过有效治疗后可以控制症状，不危及生命，手术治疗的脑积水患儿存活率较高，大部分智商正常或接近正常。未经及时治疗的脑积水患儿可遗留部分神经功能缺损，出现精神发育迟滞等后遗症。七、咨询要点1.在孕12-18周B超声可查出，发现越早，预后越差，及早终止妊娠。2.脑积水胎儿围生期死亡率较高，59%-85%的伴有其他畸形，继续妊娠需慎重。3.一次性超声检查未发现脑室扩张者，不能排除胎儿发育后期不出现脑积水。对高危孕妇多次超声检查是必要的。4.发现脑积水或侧脑室扩张时，要密切观察胎儿有无其他部位的畸形，83%的会合并其他畸形，所以需要做羊水穿刺，检查染色体核型及基因芯片检查。有合并其他部位畸形及羊穿结果阳性时，建议终止妊娠。5.脑积水对大脑皮层的压迫程度，不能预测智力的问题。6.孤立性的侧脑室轻度扩张，63%-85%预后良好。对称性脑室扩张的预后比不对称脑室扩张预后好。7.有脑积水家族史者再发风险高，警惕X连锁隐性遗传（LICAM基因位于Xq28区域）脑积水的发生。无LICAM基因突变家族，脑积水的再发风险4%左右。2022年11月04日211
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陈红伟主任医师 航空总医院 神经外科中心 做父母的都只有一个心愿，孩子健健康康的就好。怎奈疾病无情，越来越多的怪病出现，对孩子的健康构成了威胁，其中儿童脑积水就是比较严重的一种。孩子患有脑积水的话，表现会很迟钝、视力逐渐下降，甚至可能出现智力低下等各种问题。临床中，儿童脑积水的发生可分为先天性和后天性，先天性脑积水是因为发育异常或者是产后脑出血等引起的蛛网膜黏连，脑脊液循环受阻或者吸收障碍，从而导致了脑室系统的扩大；后天性因素造成的脑积水比较常见的就是脑脊液循环通路中出现了肿瘤等疾病因素。不管是先天性因素还是后天性因素引起的儿童脑积水，对患儿的影响都是很大的，都需要积极采取治疗。目前在脑积水的治疗上遵循的是手术治疗为主的原则，那么儿童脑积水是不是做手术就好了呢？这可能是每个患儿家长都担心和害怕的。其实现在医学技术越来越发达，只要治疗及时，找出患病的主要因素，有针对性地进行治疗，康复的希望还是很大的，大家不要灰心。通过脑脊液长程引流、脑脊液净化，直至完全达标后，再进行改良的脑室腹腔分流术，可有效避免术后并发症。2021年07月02日740
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陈红伟主任医师 航空总医院 神经外科中心 主任，你看我女儿三岁了，你要得脑滴水看后会影响这然她以后变成小子怎么办啊，我一不想孩照顾她，你后她大了怎么办？嗯，是这样啊，咱们这种小儿的脑积水啊，嗯，小儿脑积水呢，这个他这个脑室已经扩张了，而且室房有水肿，他对周围的脑子是有压迫的，这个脑积石，所以说你如果不去治疗，他以后呢，肯定会影智力，严重的时候呢，可定有生命危险，但是呢，通过咱们的治疗呢，让他的这个。 脑子压力降低啊，死亡水肿消失，紧接着呢，脑室缩小，让他这个脑皮质脑组织呢，能尽量恢复到一个正常，这个时候呢，就能降低，你刚才，哎，你刚才的担心就是以后会不会引到智力啊，以后智力活动会不会有影响啊，假如说咱们这个治疗很顺利的话，让他这些都能达到了，我觉着他以后呢，能恢复到一个正常孩子的可能性还是很大的。 那这玩意后就没事，不是啊，你并不能理解这样去理解这个问题，因为呢，他已经有这个脑积水这个病理征了啊，你要这样去想，不去治疗他，他以后肯定不能正常的去生活啊，甚至呢，有生命的危险，那么呢，我们去采取治疗了，这是一个积极的一个态度，治疗了之后才很有可能达到一个正常小孩的这么一个水平。2021年06月25日817
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曾高副主任医师 宣武医院 神经外科 脑室－腹腔分流术（Ventriculo-peritoneal Shunt，简称V-P分流）是一种古老的手术方式，尽管有近百年的历史，但目前仍然是脑积水治疗中的一种重要方法。V-P分流术适用于绝大多数的脑积水（除了感染、出血急性期引起的脑积水），它的原理是将脑室内过多的脑脊液经人工管路引流至腹腔，利用腹膜强大的吸收能力将其吸收。经过上百年的探索，目前使用的管子是由硅胶做成的，安全无排异，而腹腔是最佳的帮助吸收脑脊液的地方。其他曾尝试过后来被放弃的置管部位包括胸腔、膀胱等，在特殊情况不能放在腹腔时（如腹腔做过手术引起粘连、包裹、感染等），可以把管子放在上腔静脉或者心房，称为脑室-心房分流（Ventricle-atrium shunt，简称V-A分流）。在青春期儿童，如果脑室和腰池的脑脊液相通，也可以把分流管一端放在腰池，另一端放在腹腔，称为腰池-腹腔分流（Lumbar - abdominal shunt，简称L-P分流）。目前国内主要的品牌包括德国贝朗（Braun）公司下面的蛇牌（Aesculap），美国的英特格拉（Integra，前身是美国强生公司的Codman），美国的美敦力（Medtronic）和法国的索菲萨（Sophysa）分流管。不同公司生产的分流管有着细节上的差异，但大体相同。下面以德国蛇牌分流管为例，介绍一下分流管的构造。 分流管包括脑室端，储液囊、分流泵、单向阀、腹腔端。脑室端：置入脑室，通常是侧脑室，管头圆钝，带有诸多细小的侧孔。通过颅骨钻孔和脑室穿刺置入到侧脑室。储液囊：可以在体表摸到，用于帮助判断分流管是否通畅，正常情况下是像按压鼻尖一样，可以按下并迅速弹起。按下后不能迅速弹起则提示分流管不通了。还可以通过经皮肤穿刺储液囊，抽取脑脊液，进行相关化验检查。分流泵：控制分流管的压力，目前国内多是可调压的分流泵，可以在体外使用无创的方式调节泵的压力，来控制分流量的多少。压力一般从40mmH2O到200mmH2O不等。磁场对多数分流管的泵压力设定值会产生一定影响，目前蛇牌的分流泵可以承受3.0T核磁的磁场不受影响，而目前国内其他品牌的分流管在做完核磁检查后需要从新检查调节分流泵的压力。单向阀：用于控制脑脊液从脑室向腹腔单方向流动，避免反流。同时有抗虹吸的作用，避免过度引流。此装置往往在设计时就被结合到分流泵中。腹腔端：腹腔端较长，一般经耳后、颈部、胸部、腹部经建立皮下隧道至腹部，可以通过小切口或者穿刺把腹腔端置入腹腔。在腹腔内的长度为20-40cm不等，以适应儿童生长发育。 分流手术虽然适用于绝大多数脑积水，但是这个手术最大的问题就是会有一些并发症，而且发生率还是比较高的。粗略而言，并发症发生的几率约超过20%，在2岁以内的脑积水V-P分流的孩子超过30%。并发症的种类多达几十种。仅是脑室腹腔分流术的并发症就可以写一本书。法国的M.Choux教授等于1982年出版的《分流和分流的问题》一书，共228页由于分流手术是在儿童体内植入了外来物（即便排异反应很小），明显改变原有的脑脊液循环，而且基本都是终生不拔除分流管，医生将管子放入孩子体内后，这根管子能否和孩子现在的状态及长期的未来相适应、相匹配——很多地方是医生无法完全控制的。所以，分流管有较大概率出现各种问题，也就是并发症。大约90%的并发症出现在10%的患儿身上，也就是说一旦出了并发症，后续反复出现并发症的概率更高。各种分流相关并发症包括感染、出血、分流管梗阻、分流管断裂、硬膜下积液、裂隙脑室综合征、腹腔包裹、腹腔积液、消化道或泌尿道穿孔、皮下积液等等，其中最严重的并发症是分流感染，被称为“最昂贵的感染”，发生率为1%－7%。一旦出现感染，多数情况需要彻底拔除分流管，临时放置外引流管控制感染，寻求再次手术时机，因而往往需要很长的住院时间、多次的手术、巨大的医疗花费才能解决问题。在儿童V-P分流手术中，另一个常见的并发症是过度分流引起的各种问题。过度分流带给儿童的问题远大于分流不足，因而儿童脑积水要非常注意避免过度分流。过度分流在短期内可出现硬膜下积液，严重的积液常需要外引流，甚至再放一根硬膜下-腹腔分流管。在低龄患儿中，过度分流在远期可引起更加严重的裂隙脑室综合征。裂隙脑室综合征指长时间过度引流后，脑室极度缩小，并引起脑室壁顺应性下降，从而导致极小的脑室压迫分流管脑室端，使分流管间断出现不通畅的情况，可引起急性颅高压和明显头痛、呕吐。临床上，裂隙脑室综合症的处理很棘手。所以为了避免过度分流，常常将分流管的初始压力设定的比较高，同时使用可调压分流管，逐步下调压力，直到达到与患儿相匹配的、适合的压力。上图为裂隙脑室综合征患儿影像，分别为术前，术后5个月，术后10个月，术后1年。此外，分流管梗阻也很常见。梗阻在分流管全程都可能出现。脑室端梗阻往往是由于患儿脑组织发育造成管头位置不良，或者被脉络丛包裹。分流泵区域的梗阻，可能是由于长时间脑脊液内杂质堵塞造成的。在腹腔端，可出现腹腔包裹性积液，或者腹腔内大网膜包裹或炎症阻塞。分流管梗阻后，常需要手术探查并更换分流管发生梗阻的部位，甚至完全更换新的分流管。但即使再次更换，也不能完全防止再次梗阻的出现。脑室腹腔分流术家属常见问题解答：问：可不可以不在体内放置管子？答：有部分孩子为中脑导水管或者四脑室堵塞所致脑积水，脑脊液吸收功能正常，可以考虑行脑室造瘘，在脑室间为脑脊液开辟一条新的流动途径，绕开了堵塞通路，恢复脑脊液循环达到治疗脑积水的目的。大概有2/3以上的患儿脑积水可以尝试脑室造瘘，但不同情况的脑积水行脑室造瘘的有效率也不一样，总体来讲有效率约2/3。医生会根据患儿具体病情分析，选择合适的方案。问：婴儿做完分流术后回家后，如何观察头围和前囟门？答：由于婴儿脑积水分流术后的脑脊液体积及颅内压力变化可以非常快，在出院回家后，家长需要继续观察头围和前囟门大小及张力。应该每周进行记录。观察方式如下：正常情况，头围短期内不明显增加，或者增加速度不超过正常婴儿头围增长速度。前囟门逐渐变小，张力不高（轻触囟门，硬度相当于鼻尖）。问：脑室腹腔分流管是不是能够取出来？答：除了分流管梗阻或感染等原因，出于治疗目的必需要取出来之外，总体来讲只有一小部分患儿的分流管会有计划的取出来。首先，患儿脑积水已经痊愈，该分流管已经完全不起作用， 并且让分流管彻底不工作以后（调高压力），患儿仍然没有任何脑积水的症状，才可以考虑去除。同时，家长也要了解，拔出脑室腹腔分流管常常有一定的风险，尤其是当分流管放置时间较长时，风险较大，如脑室端已经和脉络丛粘连，拔除时可能导致脑部出血等，所以一般并不建议拔管，家属确有需求时需谨慎评估利弊。问：孩子做完手术后发热是感染了吗？答：不一定，术后由于手术操作所致部分组织损伤，会出现吸收热，一般表现为傍晚体温升高，但低于38.5℃。低龄患儿术后发热是比较常见的，多数在三日左右自行恢复。而分流管感染相关的发热往往出现在术后3天以后，表现为长时间、反复发热，体温高于38.5℃。问：孩子的引流管需要更换么？答：多数不需要。在为孩子进行脑室－腹腔分流术时，医生通常会在腹腔端预留出较长的管路，放置在腹腔中，多数可满足患儿身高增长的需要。特殊情况下，可能因留置腹腔端长度不够，而出现管路移出腹腔的情况，或者由于孩童生长过程中发生引流管局部粘连牵扯皮肤，甚至出现分流管被拽断的情况，此时需更换分流管。问：孩子做完脑室腹腔分流术后是否需要定期复查？答：定期复查是必要的，往往需要根据复查结果确定调压方案，随时调整引流不足或过度引流情况。特别是当患儿出现呕吐、头痛等情况时，需要及时复查以排除分流管障碍。问：放置脑室腹腔分流对孩子正常学习上体育课有什么影响吗？答：放置脑室腹腔分流管对孩子正常学习、生活无影响，可以参加正常的体育锻炼。2021年03月08日8013
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 6. 脑积水患儿采取脑室腹腔分流术（VP分流）或三脑室造瘘术（ETV），哪个方法更适合？采用脑室腹腔分流术还是三脑室造瘘术，选择标准尚不规范，在实践中差异很大。美国神经外科医师协会/ AANS和神经外科医师委员会/CNS在2014年循证指南提出，这两种方法的治疗结局通常相同，很难确定哪种方法更适合。ETV成功评分有助于判断哪些患者可能获益。我们在实践中应用下述方法：●对第三或第四脑室出口梗阻或明确导水管狭窄的患者，以及松果体区域肿瘤和顶盖肿瘤患者，我们通常行EVT，效果较好。●对有脑室内出血、脑膜炎或既往分流病史的患者，我们通常行脑脊液分流而不是EVT，因为此时EVT成功率较低。但如果这些患者合并有获得性导水管狭窄，我们通常会在分流术前尝试EVT，有部分病例治疗成功。●对3月龄以下的梗阻性脑积水婴儿，我们一般不行ETV，因为成功率较低(约25%)。●对EVT失败的患儿(即EVT后脑积水进展)，我们一般行分流术，因为短期内再次EVT的成功率低。因此，ETV能否成功取决于患者年龄、脑积水原因和既往并发症情况。以下是评分。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月09日1571
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 小儿脑积水术后多久能恢复？这要和具体导致脑积水的原因有关。单纯的脑室腹腔分流手术或三脑室造瘘手术，术后一两天症状就能得到缓解，一周左右伤口就能拆线。但手术只是治疗脑积水的一个环节，脑积水基本可以看做是一个终身性疾病，都要定注意期随访，尤其是前两年，按时复查头颅CT或MRI，根据症状和影像学结果，看看是否需要调压。对于继发性脑积水，主要针对原发疾病进行处理。譬如处理存在的颅内肿瘤，解除对脑脊液循环通路的压迫，根据肿瘤切除程度，肿瘤的病理性质，是否加做放疗或者化疗。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月05日1475
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