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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 《大头儿子和小头爸爸》是很多人童年的记忆，曾陪伴一代90后的成长，当时每天带给小朋友欢声笑语。在一座普普通通的小屋里，住着大头儿子、小头爸爸和围裙妈妈。在他们普普通通的生活中，总是响起欢乐的笑声，温暖的家又成了他们每个人的爱的源泉。那么，在现实生活中，小朋友头越大越聪明么？回答是否定的。当发现小朋友头颅过大时，要警惕脑积水的发生。那么，什么是脑积水呢？1.什么是脑积水？简单的说，脑积水是一大类疾病，就是脑室内脑脊液的异常聚集。当脑脊液生成过多、循环受阻、吸收障碍，都可以导致脑脊液积蓄过多，使得颅内原本容纳脑脊液的空腔，受到过多脑脊液的挤压而扩大，从而导致一类疾病。2. 什么是脑脊液？脑脊液就是颅内包绕脑和脊髓的一种透明清亮的液体，它能缓解外界对中枢神经系统的震荡，还能为脑和脊髓提供营养。这种液体像“水”而不是“水”。3. 脑积水是脑子里"进水"吗？脑积水不是脑子里面进水了，而是各种原因导致脑子里脑脊液这种特殊的“水”过多，而产生各种各样的症状。4. 儿童脑积水的病因有啥？儿童脑积水的病因有很多种，包括先天性疾病，甚至在母体子宫内就可以检查出脑积水。譬如：合并一些先天畸形，如Chiari畸形、原发性中脑导水管狭窄等。其次，获得性脑积水，包括：脑膜炎等感染所造成脑积水、脑室内出血、还有一些肿瘤性疾病所梗阻导致的脑积水等。5. 脑积水常见么？脑积水是儿童神经外科常见疾病。估计的患病率约1-1.5%。先天性脑积水在新生儿中的发生率约0.1-0.2%。也就是说，1000个新生儿中，有1-2个小朋友会有先天性脑积水发生。发生率相对较高。6. 儿童脑积水的临床表现？对于婴幼儿，主要表现为头围异常，容易激惹，恶心、呕吐，囟门饱满、膨出；严重者可以出现“落日征”。稍大儿童可以表现为头痛、恶心、呕吐、步态不稳、看东西模糊，此时，学习能力和记忆力下降。7. 怀疑脑积水需要做什么检查？（1）头颅超声：新生儿可以行头颅超声检查，通过未闭合的“囟门”进行诊断。优点：耗时短，费用低廉（100元左右），不需要吃镇静剂。缺点：适用于新生儿或囟门未闭合婴儿，如囟门闭合，不能再进行检查。而且，结果与超声诊断医师有个，很难留影像学资料将来进行比对。（2）头颅CT：可显示脑室扩大程度和脑实质厚度，可用于推测梗阻部位和追踪脑积水病情发展。优点：比较简单，耗时少（半分钟），费用低廉（200元左右）。缺点：具有放射线。（3）头颅MR：可准确显示脑室和蛛网膜下腔的具体形态，用于判断脑积水的病因，明确诊断及鉴别诊断。优点：影像学清楚，可以多层面，多维度观察脑积水，而且可以发现并存的其他畸形。缺点：检查耗时（约一刻钟到半小时），多预约检查，需要婴幼儿配合（多需要镇静药物），费用较贵（几百元以上）。（4）脑脊液电影成像：又叫磁共振相位对比电影成像，是观测脑脊液流动的唯一的非侵袭性技术。优点：能无创、准确及定量测量脑脊液的流量、流速，寻求脑积水病因及术前评估。缺点：需要专门的磁共振序列，后处理诊断的专业性相对较强。8. 头颅增大就一定是脑积水吗？不一定。正常婴儿在最早6个月头围每个月增加1.2-1.3cm，脑积水患儿头围增长速度为正常儿童的2-3倍。但如有怀疑之时，需要到专门医师处进行评估。9. 脑积水有药物治疗？脑积水的药物治疗疗效欠佳，多数只能临床应用， 暂时缓解。常用的有抑制脑脊液生长的药物，如乙酰唑胺以及脱水药物甘露醇等。但多不能长期应用，而且副作用明显。10. 什么是脑积水治疗最佳时机？因为脑积水可造成脑组织的损害，以及继发性脑积水要尽早去除病因。在诊断明确，有手术指证、无手术禁忌证的情况下，建议及早手术治疗。11. 脑积水手术方式有哪些？脑积水根据不同的病因，采取不同的手术方案。原发性脑积水处理主要有：（1）分流术：包括侧脑室外引流术、侧脑室-腹腔分流术、腰大池-腹腔分流术 。（2）神经内镜造瘘术：应用神经内镜，行第三脑室造瘘术等。（3）神经内镜下造瘘+脉络丛电凝术：应用神经内镜行第三脑室造瘘，并且行侧脑室脉络丛烧灼手术，在美国应用较多。继发性脑积水处理：主要根据病因，进行处理，如行肿瘤切除术等。12. 脑积水能够彻底治愈吗？治疗后还会复发吗？根据不同的病因，儿童脑积水有不同的预后。通过积极的治疗，部分脑积水可以临床治愈。但是脑积水对人体造成的损害，如头围增大、智力低下等会遗留下来。脑积水有一定的复发率，需要按时到专科医师处进行随访。王晓强主任专家门诊时间：周三上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院门诊楼603诊室图1：小儿脑积水图片。图2：图B（脑积水）显示脑室（蓝色）较图A（正常儿童）明显扩大。图3：脑室腹腔分流手术模式图。图4：三脑室造瘘手术模式图。2020年04月26日
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陈国强主任医师 民航总医院 神经外科 发现婴幼儿头晕头痛、脑胀、头围增大等症状，应尽早到正规医院检查，确诊后如需要手术，尽可能找脑积水方面的专家手术治疗，切勿乱治或错误治疗，延误治疗时机给后期规范治疗带来困难。如果脑积水进展缓慢，尚有观察余地；如果进展较快，急剧增加的颅内高压会引起一系列神经功能障碍，如记忆力减退、失算、反应迟钝、痴呆，或喜怒无常、妄想，有的还会行走困难、大小便失禁、偏瘫等，危害很大。先天性脑积水的形成，主要是胎儿脑脊液循环系统发生障碍，表现在脑脊液分泌和吸收出现不平衡。脑积水形成原因较复杂，主要可分为遗传性因素和怀孕过程的外界干扰因素及孩子出生时产道损伤等。孕妇怀孕过程受到的外界干扰因素，涉及方面很广，比如胎儿发育的环境、孕妇使用的药物、孕妇自身遭到病毒感染等都可能影响胎儿的正常发育。先天性脑积水直观表现是新生儿长大后，头比一般孩子要大。头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽，多在出生后数周或数月出现。前囟扩大、张力增高，还有可能伴随着抽搐、癫痫等症状出现，婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。脑积水的进一步发展，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺（Parinaud）眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。由于脑室系统的进行性扩大，使多数患儿出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。脑积水患儿还常伴有其它畸形，如脊柱裂、眼球内斜（展神经麻痹）、双下肢肌张力增高、膝腱反射亢进、发育迟缓或伴有严重营养不良。2020年01月06日1097
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陈国强主任医师 民航总医院 神经外科 头围增大的婴幼儿，出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。对脑积水患儿进行头部叩诊时（额颞顶叶交界处），其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。脑积水的进一步发展，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺（Parinaud）眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。头颅透照性重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性（无亮度）。婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。其它疾病引起脑积水患儿，常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜（展神经麻痹所致），双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。2019年12月24日1027
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李小勇主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 近日，有位妈妈问，宝宝刚出生40天，但是发现孩子的脑袋比同龄婴儿的都要大一点，但是宝宝太小也不能明显看出其他异常的问题，脑袋大就有可能是脑积水吗？婴儿脑积水可表现头围进行性增大，颅缝分离、前胸增大及隆起等。但在脑室增大早期，由于脑组织有可塑性，婴儿头围可不增大，等脑室增大至一定程度，出现颅内压明显增高时，才出现头围迅速增大。同时，婴儿除头围增大外，尚可有呕吐，嗜睡、落日征（双眼下视）等症状 ，严重脑积水患儿头皮静脉扩张，眼球向下呈落日状，可伴大头小脸儿，斜视、震颤及发育落后等典型脑积水症状。婴儿脑积水确诊需要家长注意的是“小儿脑积水的确诊需要结合患者症状、体征、病史及影像学检查。”在脑积水的诊断中，头颅CT能够发现脑室扩张的情况，初步排除颅内出血以及是否有肿瘤等占位性疾病；磁共振（MRI）扫描能发现梗阻粘连部位等头颅CT不能发现的情况； 视力和眼底检查能够确认患儿是否有视神经乳头水肿，眼底有无出血等。李小勇医生特别指出，婴儿脑积水，是一周岁以前的脑积水，是治疗脑积水的更有利的时期，尤其对头颅增大的婴儿，目前脑脊液科提出消灭大头娃娃的理念，因为在这个时候及时治疗，可以让增大的头颅缩小到正常和近于正常的大小，还可以让绝大多数脑积水患儿变成正常的孩子。另外，尤其像类似Dandy-walker畸形的脑积水，务必不要行所谓微创的不放管的内镜手术，因为这是典型的交通性脑积水，肯定会失败，即使家属强烈要求，也不要试验或试验后的再分流，因为内镜术也可以引起更高的分流术失败并发症。2019年12月02日2932
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2019年11月28日1806
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马云富主任医师 湖北省妇幼保健院 小儿神经外科 临床表现：a:新生儿出生后头围迅速增大,头形变圆，皮下静脉怒张等，囟门扩大并隆起、张力较高，将患儿置于直立位时由囟门亦不凹陷。b:颅缝分开、头形变圆、颅骨变薄。头颅的增大主要见于小脑幕上方部分，在第四脑室出口的闭塞则后颅窝特别膨大(头围正常值：新生儿头围33－35cm,6个月内头围每月增加约1.2－1.3cm共8cm,后半年增加3cm,第二年增加2cm,，第三第四年共增加2cm,以后6年共增加1.5cm.后囟生后6月闭合，前囟9－18月闭合）婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者，临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例，额部向前突出，眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张，头颅叩诊呈“破壶音”，婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显，但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐，脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍，视神经受压萎缩，可致失明，眼球震颤，惊厥亦较常见，还常并发身体其它部位畸形。2019年10月11日1166
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陈国强主任医师 民航总医院 神经外科 日常生活中应注意观察孩子头颅发育情况，头围增大或增长迅速、前囟门膨出、颅骨缝分开、头皮血管扩张，都提示可能伴有脑积水。另外，颅内压增高后，眶内压也升高，眼球下转，向外突出，使上部白色巩膜暴露，病儿双眼像“落日”样。还可有精神不振、嗜睡，或烦躁不安、易呕吐、经常抽搐、瘫痪、行走困难等。脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多，压力增高，扩大了正常脑脊液所占有的空间，从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。脑积水畸胎除与遗传因素有关外，环境因素中的病毒和弓形体的宫内感染，对胚胎的发育影响较大，可导致胎儿多种严重的先天性畸形，其中弓形虫感染，可致胎儿产生脑积水。在临床上，很多孕妇在生产过程中出现肚子里的孩子由于头部太大无法顺产，医生只能通过剖宫产接生。一些婴儿的后脑勺比正常婴儿大许多。经诊断后发现，这些婴儿是患有先天性脑积水。相关数据显示，常见的婴儿出生缺陷疾病中脑积水占有很大的比例。婴幼儿一旦出现脑积水，应及时诊治，若能早期发现、及时处理，智力尚能恢复正常。所以作为婴儿的父母，要仔细观察，如发现小儿有上述症状，应及时就医，以争取早期治疗。若能早期发现、及时处理，智力尚能恢复正常。2019年07月11日1242
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陈国强主任医师 民航总医院 神经外科 无论是婴儿脑积水还是儿童脑积水，不及时治疗都将造成严重的伤害，影响孩子的一生。家长如果发现孩子有一种或几种症状，一定要及时到正规医院神经外科检查确诊，进行有效治疗，目前软性神经内镜技术是脑积水临床上最为先进的治疗技术，也是首选治疗方法。婴儿脑积水多数是先天性脑积水，出生后数周或数月就会出现头大等症状。1、大头：为出生后数周或数月内出现头颅快速增大，少数出生时头颅就明显大于正常。2、前囟扩大、隆起、张力较高，患儿直立时仍不凹陷，严重时枕囟甚至侧囟门均扩大。3、颅缝分开、头型变园、颅骨变薄变软甚至透明，头部叩诊呈“破壶音“。4、头发稀疏，头皮薄而亮，额部头皮静脉怒张。5、脑颅大而面颅较小，严重时因眶顶受压。眼球下移，巩膜外露，形成所谓“落日征”。6、神经系统体征：眼球震颤、共济失调、四肢肌张力增高或轻瘫等。7、其它：严重时出现失明、分离性斜视、及上视障碍、进食困难、有时可出现特征性的高音调啼哭。精神萎靡不振、迟钝、易激惹、抬头困难、痉挛性瘫痪、智力发育障碍、甚至出现抽搐发作或嗜睡、惊厥。如病情发展，可发生脑疝死亡。也可死于营养不良、全身衰竭、呼吸道感染等并发症。儿童脑积水一般为 2 ～ 10 岁的脑积水患者，一部分是病情进展较缓慢的先天性脑积水，一部分由于炎症、颅内占位病变等因素引起，儿童脑积水患者骨缝常已闭合，头颅增大不明显。1、颅内压增高三联征：头痛、呕吐、眼底水肿、严重者眼底视网膜出血。2、如头部叩诊出现“破壶音”，则表示颅骨缝又分开。3、神经系统检查可发现眼外肌麻痹，下肢肌张力增高，步态不稳。4、晚期可出现智力障碍。5、内分泌异常，如性早熟或生长发育迟缓。2019年06月26日14560
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