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2019年09月02日
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郭辉主任医师 上海德济医院 癫痫中心 癫痫是儿童常见疾病之一，由于小儿神经系统发育不够完善，神经兴奋性较高，因此容易发生惊厥。目前我国约有800万癫痫病人，其中2/3为儿童及青少年。今天，我们就来科普一下儿童癫痫的相关知识。 一、儿童癫痫病因导致儿童癫痫发生的原因有多种，除部分患儿有家族遗传因素之外，常见病因有脑发育不良、细菌或病毒引起的颅内感染、脑外伤、先天代谢性疾病等。 还有一些因素可以诱发癫痫发作，例如高热、腹泻、疫苗接种、过度疲劳等等。这些因素对正常人群不会构成威胁，但对那些具有容易发生惊厥的患儿则可增加癫痫发作的几率。 二、癫痫能否根治？癫痫能否治愈是所有患儿家长们最关心的问题。目前癫痫的治疗仍以口服抗癫痫药物治疗为首选，部分能够找到病灶且适合手术切除的患者可以考虑外科治疗，但是必须要完善细致的术前检查及神经功能评估，以明确定位致痫病灶，达到精准治疗的目的。 根据国内外多年的临床经验和相关研究，在专科医生的正确指导下接受正规、合理的抗癫痫药物治疗，绝大多数患者能够达到临床治愈，可以保持正常的学习与生活。 抗癫痫药和其他药物一样，都存在不良反应的风险，坚持科学、合理、规范治疗，就能够最大限度避免副作用的发生。 三、癫痫需要长期服药吗？答案是肯定的，癫痫患者需要长期服用抗癫痫药！癫痫是一种慢性神经系统疾病，服用药物的目的不仅在于控制临床发作，还要抑制大脑神经元的异常放电，只有通过脑电图监测证明大脑神经元的痫性放电消失后才能酌情进行减药或停药。目前社会上仍有不少人对癫痫病缺乏正确认识，盲目相信一些不科学的治疗甚至是迷信，最终导致患儿长期癫痫发作，影响智力发育和成年后的生活，应当引起重视。 四、癫痫患儿其他常见问题1）免疫接种问题 ：一般认为，癫痫患儿只要发作控制稳定（6个月以上无发作），即可按计划实施预防接种。对于接受可能影响免疫状态的特殊治疗者，某些疫苗（尤其是活疫苗）的预防接种更需慎重。 2）心理行为问题 ：心理行为问题对癫痫患儿的远期预后和生命质量具有重要影响，在部分病例中甚至成为主要影响因素。为此，中国抗癫痫协会向全国癫痫患者的亲属和照料者，以及医务人员和社会公众发出告白：对癫痫患者要用心照护，争取社会理解和心理支持，使其身心都得到康复。应帮助癫痫患儿及其家长了解疾病的性质及发病的可能原因和诱因，鼓励并帮助患儿和家长克服病耻感，树立战胜疾病的信心，使之能够坦然面对疾病，正确配合治疗，主动融入学校和社会，以积极的心态进行学习及社会活动。此外，还应帮助患儿创造良好的教育和生活环境，树立“不抛弃、不放弃、不溺爱”的正确态度，支持癫痫患儿享有接受教育的权利，大部分癫痫患儿能够在正常学校上学，仅少数伴有严重学习困难或智力发育障碍的癫痫患儿需要上特殊学校接受教育。学校师生乃至全社会都应给予癫痫患儿更多的理解和关爱，消除歧视，帮助他们解决学习和生活上的困难，使患儿在自我认同过程中树立战胜疾病的信心，实现其生命质量的改善和良好的人格完善。2019年08月11日1715
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邓艳春主任医师 西京医院 神经内科 癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。Lennox-Gastaut综合征 (LGS)是儿童癫痫中最严重的类型，是一种癫痫性脑病，临床上癫痫难以控制。通常由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧等引起（包括脑的器质性、结构性病变，或生化代谢紊乱及脑部病变、缺氧性脑损伤、代谢紊乱、中毒等）；有一部分 LGS根据目前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因。病因：出生前因素占10%～15%，围生期因素占5%～36%，出生后原因占10%～25%，原因不明者占30%～70%，对本病的遗传因素有争议。以下是对Lennox-Gastaut综合征介绍：★1.Q:什么是Lennox-Gastaut综合征?A:Lennox-Gastaut综合征为临床常见的、严重的癫痫脑病。发病年龄 1-8 岁；LGS 占儿童癫痫的 5%—10%。LGS分为症状性（通常由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧等引起；包括脑的器质性、结构性病变，或生化代谢紊乱及脑部病变、缺氧性脑损伤、代谢紊乱、中毒等）和特发性（发病前无特殊病因，体格及智力发育正常、无神经系统肌病体征、无神经影像学检查异常等）。LGS 的特点是癫痫发作类型多样，智力障碍和脑电图广泛性慢棘慢（1.5—2.5Hz）波发放。最常见的发作类型是强直、不典型失神及失张力发作，也常有肌阵挛、全面强直—阵挛及局灶性发作。可以由多种病因引起，发病机制不清。通常发作频繁，难以控制，预后不良。发病机制通常认为是儿童不成熟的脑对广泛性和局部性脑损伤的严重异常反应。★2.Q:Lennox-Gastaut综合征的病因？A:病因广泛多样，症状性 LGS病因主要包括：先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、结节性硬化症、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧等。特发性 LGS 无明确病因。出生前因素占10%～15%，围生期因素占5%～36%，出生后原因占10%～25%，原因不明者占30%～70%，对本病的遗传因素有争议。★3.Q:Lennox-Gastaut综合征患者的常见临床表现有哪些？A: 通常①起病年龄早，多在 4 岁前发病，1—2 岁最多见；②癫痫发作类型多样，可表现为强直、肌阵挛、不典型失神及失张力发作等；③发作非常频繁；④常伴有智力发育障碍；⑤治疗困难，癫痫症状难控制；⑥发作间期脑电图为慢棘慢波发放。Lennox-Gastaut综合征（LGS）常伴有不同程度的智力障碍，20%—60%患儿在起病时即有智力低下，随着病情的进展，智力低下的发生率上升为75%—93%，已经学会的技能也可能丧失。★4.Q:Lennox-Gastaut综合征的发作特点是什么？A: 约 20% 患儿在此病前表现为婴儿痉挛。患儿可同时存在一种或是几种发作形式，病情进展中也可从一种发作形式转化为另一种发作形式，给诊断带来了一定困难。强直发作是基本的发作类型，部分患儿还可伴有全面强直—阵挛发作、不典型失神发作，复杂部分性发作甚至表现为癫痫持续状态。★5. Q:何时开始Lennox-Gastaut综合征的治疗？A: Lennox-Gastaut综合征（LGS）是最难治疗的儿童癫痫综合征之一。抗癫痫药物（AEDs）对许多患儿无效，可能需要 1 种以上的抗癫痫药物联合治疗。有些患儿通过口服抗癫痫药物可以减少发作的频率，但药物疗效短暂，很少持续 1年。常用的药物有丙戊酸、左乙拉西坦、拉莫三嗪、氯硝西泮和托吡酯等。生酮饮食治疗对有些患儿可能有效。有局灶性损害者可以考虑手术切除病灶。针对癫痫发作治疗。(1)首次发作一般不建议药物治疗，第二次癫痫发作后开始药物治疗；(2)有下述情况者，首次发作后即需开始治疗：脑功能缺陷；脑电图明确痫样放电；不能承受再次发作风险；头颅影像检查显示脑结构损害。药物选择需要依据癫痫发作分类、癫痫综合征及患者的个体情况。用药的选择听从癫痫专病医生的医嘱，癫痫是慢性病，一般需要长程服药。迷走神经刺激术（VNS）、脑深部电刺激术（DBS） 对该癫痫综合征有效。★6. Q:Lennox-Gastaut综合征患者多久查一次脑电图？A:对于脑电图的检查，首次就诊需要查高质量的长程脑电图（一般指24小时视频脑电图），之后根据病情，有电持续状态的需要复查的时间频繁一点，平稳后建议约每年复查一次长程脑电图，最好停药后再随访3-5年。★7. Q:Lennox-Gastaut综合征患者是否需要查头颅磁共振及基因检测？A:对于首次就诊的患者，最好做头颅磁共振检查，了解有无颅脑结构性病变及脑结构的发育或其他异常，所以最好要有一次MRI的检查结果，但之后没有特殊情况不用频繁复查头颅MRI。如果有需要按医嘱做其他影像学检查辅助癫痫病因诊断。为找到 LGS 病因，通常建议行基因检测以明确病因。★8.Q:Lennox-Gastaut综合征患者生病后如何应对？A:生病后一般情况下，抗癫痫的药物要继续按时服用，除非有专科医生的医嘱。如果只是普通感冒，可服用不含扑尔敏、咖啡因的感冒药，病情变化，请及时复诊。★9.Q:Lennox-Gastaut综合征患者饮食注意事项？A:在患者饮食方面，除了避免巧克力、咖啡、浓茶、酒精、辛辣刺激事物等摄入，其他事物均可正常摄入，但是应避免暴饮暴食，适度饥饿有助于癫痫的治疗。★10.Q:Lennox-Gastaut综合征患者睡眠及生活方式注意事项？A:对于Lennox-Gastaut综合征的患者来说，需要进行生活方式干预。必须注重调整睡眠觉醒周期的规律性，要除去影响正常睡眠和清晨被强行唤醒的环境因素。晚上不要饮用咖啡和茶；在社交场合尽量不饮酒；如果存在光敏性，应避免相关视觉刺激，强光时可以戴墨镜。这些措施一定程度上可以减少抗癫痫药物的用量。★11.Q:Lennox-Gastaut综合征患者是否继续上学？A:患Lennox-Gastaut综合征孩子积极治疗原发病，进行康复训练的同时，尽量继续上学，完成各级学业。个别发作频繁的，病情严重的可以适当休学。★12.Q:Lennox-Gastaut综合征患者安全注意事项有哪些？A:平时应加强照顾，进行康复训练，平时应该禁止单人活动，比如驾驶，单人游泳，避免独处、去人多空气流通差的地方等。★13.Q:Lennox-Gastaut综合征的预后？A: Lennox-Gastaut综合征患者病情比较重，临床上难治，短期死亡率为 4%—7%；发作控制和智力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、癫痫发作频繁等原因，绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作，由婴儿痉挛发展而来者预后更差。发病年龄早，合并脑损害者预后较差。★14.Q:Lennox-Gastaut综合征注册登记和随访？A:1、初次或早期癫痫患者的注册登记和随访：对初次或早期癫痫患者进行咨询、心理疏导、制定规范治疗方案，长期跟踪随访，系统地、及时地对患者进行如何正确用药、生活注意事项等方面的科普教育，以帮助患者早日无发作，回归社会。 2、药物治疗（药物调整、新药应用、药物血药浓度监测及副作用监测） 3、迷走神经电刺激（VNS）、脑深部电刺激（DBS）治疗等。 4、癫痫患者撤药指导：对大于2年无癫痫发作的患者进行规范的撤药指导，包括是否可以撤药？如何撤药等？并对撤药以后的患者进行长期跟踪和随访，解除癫痫患者及其家属的后顾之忧。★15.Q:关于挂号难如何解决？A:复诊时提前预约，不能等药用完了，还没挂上号，突然断药可能发作加重。在服药期间如果有不清楚的可以在好大夫微信上咨询医生，微信上说不清楚的也可以预约电话咨询，这样能免除舟车劳顿，省时省力。★16.Q: Lennox-Gastaut能否治愈？ Lennox-Gastaut综合征患者病情比较重，临床上难治，短期死亡率为 4%—7%；发作控制和智力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、癫痫发作频繁等原因，绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作，由婴儿痉挛发展而来者预后更差。发病年龄早，合并脑损害者预后较差。希望能早期诊断，积极康复，尽早规范治疗。祝大家早日康复！2019年07月31日3928
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史建国副主任医师 济南市儿童医院 癫痫中心 新生儿期直至青春期，神经系统结构和功能都处于快速发育塑形过程中，因此，不同年龄段的癫痫从病因、发病机制、临床特征表现到预后，很多方面与成人不同。主要有如下几个特点：(1)患病率高。儿童癫痫患病率较成人高，60%的患者起病于儿童时期。(2)多样性。一个患儿可能有几种不同种类的癫痫发作。(3)易变性。有些儿童的癫痫发作变幻无常，在不同年龄阶段可有不同类型的发作，称为“年龄依赖性癫痫”。(4)不典型性。儿童癫痫常有变异，如发作性呕吐、痴笑、原地转圈等，都可能是儿童癫痫的特殊表现形株式。(5)易诱发性。儿童在不良因素(如发热，兴奋、疲劳、暴饮暴食等)影响下容易发作。(6)智力及性格改变。儿童癫痫未经系统规律的治疗，发作频繁，尤其是大发作或出现癫痫持续状态，长期不能控制者，智力和性格的改变比较明显。患儿表现为智能低下、呆傻，迟钝、幼稚、言语不清、沉默寡言、孤僻或暴躁等。(7)性别、发病年龄及发作类型。儿童癫痫的发病一般男多于女，以0~1岁幼儿发病最多。而且年龄与发作类型也有密切关系，如婴儿痉挛症几乎多发作在1岁内；运动性发作在6岁内；失神发作多在3~13岁，6~7岁为高峰，近2/3为女孩。其他各型癫痫的首发年龄也多在10岁内。新生儿癫痫往往呈局灶"微小发作”，年长儿往往抽搐明显，局灶性发作可泛化至全面性发作。(8)预后特点。儿童大脑可塑性强，也容易受到损伤，经积极正规治疗后，脑功能较成年人容易恢复，或受损部位的脑功能由其他未受损部分代偿。约70%的癫痫儿童经过规范的药物治疗后，预后是良好的，能够达到控制发作的目的。儿童癫痫的预后与病因和综合征类型密切相关。绝大多数儿童特发性癫痫的疗效可能较好。部分难治性癫痫综合征，例如婴儿痉挛征、Lennox-Gastaut综合征等预后较差。小儿癫痫病因多样，临床表现各异，应尽可能做到病因诊断，选择恰当的适宜的治疗。特别是6岁以下，是脑发育的关键时期，建议积极控制癫痫发作，以利于患儿的生长发育。专家名片史建国 山东大学齐鲁儿童医院癫痫中心主任副主任医师，医学博士；美国凯斯西储大学癫痫中心访问学者；专业方向：功能神经外科，癫痫外科；擅长儿童癫痫外科手术治疗，机器人癫痫灶定位技术，药物难治性癫痫的神经调控及微创治疗。门诊预约：地点：山东大学齐鲁儿童医院新大楼17层—功能神经外科/癫痫外科门诊时间：每周四上午（该微信平台可直接绿色通道预约）快速咨询微信：ep05332019年05月16日2215
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王爱华主任医师 山东省千佛山医院 神经内科 1、明确诊断是正确治疗的前提癫痫发作不仅仅表现为肢体抽搐，还有其他多种类型的表现，如感觉障碍、精神障碍或不同程度的意识障碍。可以说，任何发作性症状都可能是癫痫发作的表现。无论出现何种形式的发作，患者都应及时到正规医院就诊，根据需要进行脑电图及其他必要的检查，以明确诊断。诊断儿童癫痫应重点明确以下三个问题：（1）是否确实是癫痫；（2）属于哪一类癫痫；（3）引起癫痫的病因是什么。脑电图是诊断癫痫的主要检查手段，如果脑电图提示大脑有异常放电，多数可以明确诊断。值得注意的是，20%～30%的癫痫孩子脑电图检查不能发现癫痫样波，另有5%左右正常人的脑电图可出现癫痫样波。因此，脑电图不是诊断癫痫的唯一方法，应由专科医生根据孩子的病情和脑电图结果，综合分析。特别提示临床上常见家长因孩子出现各种各样发作性症状，怀疑孩子患癫痫而去医院就诊。新生儿或婴幼儿睡眠肌阵挛、婴儿非癫痫性强直发作等均可出现类似癫痫发作的症状。睡眠肌阵挛在孩子中很常见，表现为睡眠中特别是入睡不久，出现肢体无规律的抽动，深睡后消失。孩子大多不会因此而惊醒，对生长发育也无不良影响。非癫痫性强直发作俗称“发狠”“打嗨唠”，主要见于3～10个月的婴儿，它是该年龄段儿童常见的生理性发作之一，表现为突然终止吃奶或玩耍中突然双眼凝视、咬牙、头颈部颤抖样摇晃等，症状持续数秒钟。要排除这些“非癫痫发作”，需要专科医生的检查与判断。2、早期用药，科学治疗目前，药物是癫痫首选和主要的治疗手段，坚持科学、系统地用药，多数患者的病情能够完全控制。诊断明确后，治疗应尽早开始。临床上一般在间隔24小时以上，二次无诱因的癫痫发作后开始给予治疗。有些孩子家长对抗癫痫治疗认识不全面，如心存侥幸，企盼不再发作；或担心孩子服药后变傻，不愿意用药；或迷信“偏方”；或因短期疗效不明显而频繁换药。这样往往会使疗效降低或导致治疗失败。虽然抗癫痫药物对神经功能有一定的抑制作用，但药物不良反应对患者的影响力要小于癫痫发作本身对脑功能的损伤。如果不接受正确的治疗，不仅发作会越来越频繁，还会损害患儿的高级神经精神功能，使其出现智力、运动障碍或情感异常等。特别提示相当多患儿家长对抗癫痫药物的毒性、不良反应认识不全面。认为西药不良反应大，转而寻求社会上某些“祖传中医”、“游医”所谓的“偏方”“秘方”或一些掺了西药的中药等。在癫痫门诊中常常会碰到上当的家长，由于服用所谓的“纯中药偏方”后，对其所含西药品种、剂量不明，服用过量而出现颤抖、持物不稳、眼球震颤等严重的药物不良反应，甚至导致癫痫发作更频繁、更严重。3、定期复查长期服用抗癫痫药物，可能会出现一些不良反应。多数药物的不良反应出见于用药早期，孩子在用药期间应定期复查，以预防药物的不良反应。是否进行血药浓度的检查，应由医生根据孩子的具体病情决定。当患儿用药剂量符合常规标准，同时也达到足够疗程，但抗癫痫的疗效不明显时，应该对血药浓度做一个检查。特别提示刚开始口服抗癫痫药时，有些孩子可能会出现皮疹、发热等过敏反应(变态反应)。少数孩子甚至发生剥脱性皮炎、内脏器官功能障碍等威胁生命的严重过敏反应。多数过敏反应发生于服药后1～2周，对于初治或新换药物的孩子，在这段时间内尤应注意观察，一旦出现过敏反应，立即到医院就诊。4、冷静面对发作癫痫发作是儿童神经系统的常见急症，家长们面对突然出现抽搐的孩子，往往惊慌失措，做出一些不当之举，不但不能阻止病情发展，还可能对孩子和自身造成伤害。因此，家长掌握一些癫痫发作时的家庭护理常识是很有必要的。发作时，首先应将正在抽搐的孩子顺势放好，让孩子的头偏向一侧，以免口中的分泌物被吸入气管而引起窒息。尽量不刺激孩子。有些家长害怕剧烈的抽搐伤及孩子的口舌或颊部黏膜，可能会采取一些不必要、不科学、不可取的措施，如强行撬开紧闭的牙关，或在上、下牙之间放置筷子、填塞手绢等物，甚至垫上自己的手指等。这些做法，既无法终止发作，又增加了对孩子的伤害，可能伤及牙齿、造成误吸，孩子甚至可能有生命危险。家长在患儿发作期间应始终守护在患儿旁边，随时擦去吐出物。救护过程中及时记录病情变化，如发作持续时间、抽搐部位、呼吸、面色以及意识状态等，最好能用手机等录像，以便就诊时给医生提供协助诊治和判断病情的资料。特别提示有些家长初次碰到孩子癫痫发作，可能会急于将其送往医院，但常因搬运不当而使患儿窒息，增加了生命危险。其实，大多数孩子发作时间并不长，一般数分钟内即可自行缓解。一般可按规范方法看护孩子，使他们安全度过发作期，待缓解后再送往医院进一步诊治；若发作时间较长，如发作超过5分钟后仍不缓解，则应及时送往医院。转运途中，应注意保持孩子颈部的舒展，切勿在匆忙之中捂住孩子口鼻而引起窒息。2019年05月13日1810
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方铁主任医师 北京儿童医院 儿童功能神经外科 大家晚上好，大家晚上好，我是北京通运癫痫治疗中心和功能神经外科的方田，今天和大家谈一谈儿童癫痫的治疗。 儿童癫痫呢，是儿童期最常见的神经系统慢性疾病，在我国呢，差不多有600到700万的儿童和青少年癫痫患者。 对于绝大多数儿童癫痫患者有90%以上的儿童癫痫患者经过有效的治疗，合理有效的治疗会得到彻底的治愈我谈的治愈，是指。 用药三到五年或者是手术治疗，能够逐渐的减药到停药得到一个有效的治疗并不是终身服药儿童的癫痫一定早期诊断，早期治疗有60%的儿童癫痫的患者可以通过药物得到合理有效的治疗有30%-40%的患者在用药基础上，如果无效的话，可以通过手术得到很很好，很良好的一个治疗效果，请大家记住癫痫并不是无药可治的并不是终身性的疾病，只要通过合理有效的治疗效果还是很好的。2019年04月22日69445
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蒋琦主任医师 湖州市妇幼保健院 儿科 颅内感染、癫痫、热性惊厥等都可能导致孩子出现“抽筋”，家长或接诊的医务人员应该怎么做？把手放入患儿口中？把勺子等坚硬物塞入患儿口中？掐孩子人中？针刺患儿？其实这些做法都是不可取，一些过度刺激还可造成抽搐延长甚至额外伤害。近期还有一些报道表扬医务人员遇到“抽筋”孩子，舍己为人把手指放入患儿口中被咬伤的事件。看到相关报道，我心情复杂，觉得更有必要把一些科学的方法进行科普，摒弃一些错误观点。惊厥时的处理措施1.迅速将患儿安置于平卧位，松解衣领，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，可以用衣物、小靠垫等柔软的物体垫在抽动的肢体下面，避免患儿额外受伤。2.如在医院等条件允许的情况下，根据具体情况给予吸氧等支持治疗。3.家长守护在一旁，但禁止一切不必要的刺激，如按压人中，针刺穴位等；不应该采用任何方法来强行制止抽动的肢体，避免骨折等外伤；移开患儿身边任何容易造成伤害的物品，避免患儿二次受伤。3.及时清除呼吸道分泌物及呕吐物，抽搐时不要往口中塞任何物品（包括手），不要灌药，也不需要行口对口人工呼吸；预防舌后坠引发窒息。4.遵医嘱给予镇静止惊处理，积极治疗原发病。5.记录孩子抽搐持续的时间以及抽搐症状，如有条件可以拍摄录像，就诊时提供给医生为后续的检查和治疗提供依据。2019年04月14日2569
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邓艳春主任医师 西京医院 神经内科 魏子涵 邓艳春癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。其中儿童失神癫痫(Childhood Absence Seizure)是一种常见的儿童期特发性癫痫。以下是儿童失神癫痫的问答及注意事项。●1.问：什么是儿童失神癫痫（CAE）？答：儿童失神癫痫(CAE)，是一种以典型失神发作为主要表现形式、主要在学龄期儿童中发生的癫痫综合征。在儿童癫痫中，约10%-17%的患儿为CAE，且在女性儿童中CAE更为常见。CAE通常在4岁至10岁之间起病，而起病的高峰则在5-7岁之间。●2.问：儿童失神癫痫的常见临床表现有哪些？答：临床主要表现为频繁的失神发作，一天会出现数次甚至数十次，具体表现为意识不清、对外界刺激无应答以及动作突然停止，持续数秒至数十秒后意识恢复，失神发作的持续时间与诱发因素（如过度通气或间断的光刺激）、觉醒状态、睡眠剥夺、药物影响以及个体因素相关，通常在4-30秒之间。●3.问：CAE的常见病因有哪些？答：现在的主流理论认为CAE的发生主要与基因相关。在15%-44%的患儿中可以找到明确的家族史。对于父母或兄弟姐妹患有癫痫的个体来说，其患病的可能性较无家族史的个体更高。●4.问：CAE患儿的智力是否会受到影响？答：CAE是对患儿的智力影响最轻微的癫痫。如果发作特别频繁，患儿的社会生活能力、认知和行为能力可能会受到影响。如患儿频繁发作，应及时复诊。●5.问：何时开始治疗？答：一般一次两次的失神性癫痫发作不足以被家长重视或发现，来就诊的儿童失神癫痫患者多半都已经患病一段时间才来就诊，通过脑电图检查才诊断为CAE，一旦确诊就应该马上启动治疗。●6.问：CAE患儿是否需要头颅的核磁（MRI）检查？答：需要的。头颅MRI是癫痫诊断的重要辅助检查之一，虽然CAE患者绝大多数头颅磁共振是正常的，但最好还是做头颅磁共振检查一下，了解有无颅脑结构性异常，排除其他疾病。所以最好要有一次MRI的检查结果，但之后没有特殊情况不用频繁复查头颅MRI。●7.问：CAE患儿是否需要脑电图的检查？答：脑电图检查（长程脑电图即24小时视频脑电图）是癫痫诊断的重要辅助检查之一，同时也是疗效的评估手段之一。首次就诊需要查高质量的长程脑电图（一般指24小时视频脑电图），之后根据病情，首次复查可以在治疗后三个月到半年，平稳后建议约每年复查一次长程脑电图，最好停药后再随访3-5年。●8.问：CAE患儿是否需要做基因检测？答：有条件的CAE患儿家庭推荐做基因检测，最好是一家3人家系（患者本人+患者父亲+患者母亲），因为这种类型的癫痫多与遗传、基因突变等有关。基因检测目的：为进一步明确病因，为治疗及预后提供指导。●9.问：CAE患儿的治疗和预后答：CAE是一种与年龄密切相关且具有自限性的癫痫综合征，相对良性，预后较好，但是患有CAE的患儿的社会适应、学习以及行为方面可能会受到疾病的影响。因此接受正规的抗癫痫治疗是有必要的。CAE的治疗以药物治疗为主。●10.问：癫痫的治疗疗程？答：一般来说癫痫需要三年无发作，一年复查一次长程脑电图，两次脑电图正常时可以进入减药阶段，按医生的方案减药，CAE患儿确实两年无发作可以考虑减药，但因失神发作不容易被发现，有时家长报告无发作，但脑电图检查仍有多量的典型癫痫放点，可能会服药时间久一些，CAE患者很少需要终身服药。●11.问：复诊时间的如何安排？答：一般初诊后一个月复诊，病情稳定后3到6个月复诊，无发作甚至可以一年复诊。复诊时请做好以下问题准备：1）.是否有发作？2）.药物有没有不良反应，如果有，是什么样的不良反应？3）.这次就诊需要解决的问题，或者需要问医生的问题。●12.问：患儿在家发作时如何紧急处理？答：如果只是轻微的失神、一般不会对患儿有太大伤害，让患儿在安全的地方休息一下，事后记录下来，复诊时报告医生就好。如果发作不重，来得及的情况下，可以用手机把发作的样子用手机录下来，就诊时给医生看。●13.问：癫痫患儿的生活注意事项？答：由于癫痫发作具有不可预知的特点，在发作时有可能发生坠床、磕伤、烫伤、溺水等悲惨事件。因此对于癫痫患儿，应加强照顾，平时应该禁止单人活动，比如驾驶，单人游泳，避免独处、去人多空气流通差的地方等；避免长时间的看电视、玩手机、打游戏等应用电子产品；避免熬夜、运动过度、压力过大等。出远门带足药品并有人陪伴；不要看太闪光的电影，做过闪光刺激阳性的患儿尤其注意，避免诱发发作。●14.问：癫痫患儿的饮食注意事项？答：在患儿饮食方面，除了避免巧克力、咖啡、浓茶、酒精、辛辣刺激事物等摄入，其他事物均可正常摄入，但是应避免暴饮暴食，适度饥饿有助于癫痫的治疗。●15.问：CAE患儿是否继续上学？答：绝大多数患CAE孩子完全可以继续上学，完成各级学业。不主张辍学。个别发作频繁的，病情严重的可以适当休学。●16.问：CAE患儿能否住校？答：一般不建议住校。对于住校的患者，避免住上铺，严防意外。●17.问：CAE患儿能否学习一些特长？答：条件允许的情况下，可以培养孩子比较安静的特长，比如美术、诗词、静心、冥想等，不建议做运动量大的或过于吵闹的或登高下水的项目。●18.问：癫痫患儿患有感冒时如何应对？答：生病后一般情况下，抗癫痫的药物要继续按时服用，除非有专科医生的医嘱。如果只是普通感冒，可服用不含扑尔敏、咖啡因的感冒药；如有发热，及时退热；病情变化，请及时就医。●19.问：癫痫患儿的安全注意事项有哪些？答：平时应加强照顾，平时应该禁止单人活动，比如驾驶，单人游泳，避免独处、去人多空气流通差的地方等。●20.问：关于挂号难如何解决？答：复诊时提前预约，不能等药用完了，还没挂上号，突然断药可能发作加重。在服药期间如果有不清楚的可以在好大夫微信上咨询医生，微信上说不清楚的也可以预约电话咨询，这样能免除舟车劳顿，省时省力。●21.问：CAE能否治愈？答：CAE是癫痫综合征中治愈率较高的一种，正规的药物治疗可以使80%的CAE癫痫患儿可以无发作，通常2-5年无发作可以进入减药阶段。通常停药5年及其以上无发作认为治愈。CAE患儿复发的可能较小。总之儿童失神癫痫是一种可治疗的病。大家要有信心。祝孩子们早日康复！祝家长们安心！2019年03月14日4986
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王爱华主任医师 山东省千佛山医院 神经内科 在癫痫中心，经常会遇到家长问这样的问题：医生，我家孩子是不是良性的癫痫？怎么样判断是良性癫痫呢？通过以下9个问题的解答相信你对儿童良性癫痫会有一定的认识。1、什么是儿童良性癫痫（BECT）？病因是什么？有种癫痫惧怕成人，年幼时发病，随着年龄的增长，它可能会逐渐失去活力，直至消失，它就是儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（benign childhood epilepsy with central-temporal spikes，BECT。）BECT又被称为儿童良性Rolandic癫痫，是儿童期最常见的部分性癫痫综合征之一，占儿童癫痫的16%～24%，发病年龄在3-13岁，5-10岁为发病高峰，一般15-17岁消失。BECT原因不明，可能有遗传倾向，与睡眠密切相关，远期预后良好。BECT与年龄相关，随着年龄的增长逐渐消失。2、BECT主要有哪些表现形式？大多数BECT为一侧舌、唇和面颊内侧感觉异常，一侧口角阵挛性抽动，伴该侧面部肌肉抽搐，同侧上肢也可有抽动，偶伴同侧下肢抽搐。约一半患儿的发作初期伴有流涎、发声障碍。部分患儿表现为全身抽动，仅少数患儿只表现为全身性发作。本病发作时意识清楚，能听懂周围人讲话，但不能说话。该病70-80%发生于睡眠中，家属发现时可能已表现为全身抽搐，故有些家属认为发作时患儿无意识。20%清醒和睡眠时均发作，仅在清醒期发作者少见。3、BECT抽搐的次数多吗？一般抽搐多长时间？该病抽搐次数差异很大，13%-21%一生仅发作一次，60%-70%一生仅发作2-10次，一半患儿在3年后停止，12岁时92%患儿停止发作，17岁时99%停止发作。大多数患儿每次发作持续时间很短，一般在5分钟以内，个别持续十几分钟，极少数患儿呈部分性发作持续状态。4、BECT会影响智力吗？相对来说，BECT有较良好的预后，但28%-53%的患儿合并多种神经心理障碍（语言、立体感、执行力和注意力缺陷）和学习障碍（读写和计算能力），还有一部分可引起永久地认知损伤和语言障碍。5、什么情况下需考虑得了BECT?除了上述临床表现外，脑电图是诊断BECT的重要依据。该病脑电图的主要特点为Rolandic 区放电，因患儿多数在睡眠中发作，睡眠中放电增多，故最好能做长程脑电图，其中睡眠期时间较长。故行长期伴有睡眠的脑电图尤为重要。6、脑电图Rolandic区放电是不是就能诊断BECT?除了BECT患儿之外，还有其他的癫痫也会有Rolandic 区放电，如获得性癫痫性失语（又称Landau-Klefffner 综合征，LKS）、癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波（epilepsy with continuous spike-wave during slow-wave sleep，CSWS）。LKS 的主要特点为对语言的理解有障碍；CSWS 的主要特点为出现全面的认知倒退，认知损伤程度较BECT 变异型严重。而BECT 变异型的主要特点为出现耳鼻喉和口咽部运动障碍。7、这个病既然是良性的，是不是就不用治疗？目前对于该病是否需要治疗仍存在争议，如果患儿发作不频繁，一年甚至更长时间发作一次，可不用药。如发作次数频繁、发作年龄较小或白天也有发作或脑电图发现放电很多，或者有影响智力的，建议及早用药。在药物的选择和应用上需考虑多方面因素，选择合适的药物。一般选用左乙拉西坦或奥卡西平，从小剂量开始缓慢加药可以减少副作用， 丙戊酸也经常选用。部分病人单药不能控制者，需联合用药。BECT变异型在抗癫痫药物疗效不满意时可使用皮质激素。8、我家宝宝没有发作了，脑电图为什么还有异常？尽管多数BECT临床症状的好转与EEG 的改善相一致，但部分病例EEG 的改善明显滞后于临床改善。9、宝宝得了这个病，发作时需要怎么护理？该病一般发作时间短，表现为局灶性运动障碍，发作时家属不要慌张，让宝宝放松，一般5分钟之内即可缓解。如发作时间过长或表现为全面性发作，家属也不要强行按压肢体，不要强行掰开宝宝嘴巴，不要把筷子、木棍或手指等塞到牙齿间，需把宝宝放平，移开宝宝周围的障碍物，头偏向一侧，防止误吸，如全面发作超过5分钟或局灶性发作超过15分钟，需呼叫救护车。2019年03月12日16232
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