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2019年03月11日 6666 1 4
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王杭州主任医师 苏州大学附属儿童医院 神经外科 小儿神经外科是一门交叉学科。在神经外科领域,小儿神经外科的患儿有很多不同于成年患者特点;在儿科领域,小儿神经外科常被认为是诊治少见病和罕见病的科室。小儿神经外科处理的疾病大多是棘手而复杂的。自2015年起,儿童脑肿瘤已经超过白血病成为整个北美儿童恶性肿瘤死亡的第一位死因。国内的儿童恶性脑肿瘤的综合治疗结果同样不尽如人意。在儿童神经管畸形的发病率总体下降的情况下,脊柱裂仍然是造成患儿远期残疾的最重要病因。颅脑创伤和溺水如今仍牢牢占据儿童意外死亡原因的最重要位置。儿童难治性癫痫永远是医学领域里的老大难......目前专门从事小儿神经外科的医师并不是很多,但他们对此类疾病的系统化地研究已经有力地推动了小儿神经外科的发展,改善了患儿的预后。我们对以下一些疾病及其近年来的研究进展做简要介绍,方便患者增进对疾病的理解,有针对性地就医。1.儿童颅脑外伤的发生机制、颅骨和颅内压的反应及长期预后均与成人明显不同。在1—4岁儿童,创伤是最重要的死因。新生儿的头皮血肿常常可以自行吸收。骨膜下血肿的包块会机化变硬,这时候家长也不必过于担心,因为宝宝的颅骨仍然会在1-2年后自行塑型成功。婴儿期需要警惕“婴儿摇晃综合征”。小婴儿在成人手臂里或摇篮里过度摇晃,以及缺少缓冲地放于床上时会发生颅内出血而引起严重后果。在小于2岁儿童中,颅脑损伤的常见原因是照看失当,坠落伤最为多见。学龄期儿童交通事故伤和高处坠落伤比较常见。限制性损伤学说和限制性补液学说(止血性体液复苏)的应用可能是该领域近20年来进步的最重要动因。2.婴儿出生是一个艰苦的历程,加之新生儿在出生后几天内的凝血功能不完善,所以新生儿期颅内出血并不罕见。如果小宝宝在生后反应差或者有抽搐、眼睛凝视以及过早出现的黄疸,应警惕新生儿颅内出血可能。晚发性维生素依赖凝血因子缺乏引起的颅内出血促使我们对既往一味强调母乳喂养错误认识的反思。此类出血的预防在于出生时肌注维生素K1和给宝宝喂养一定量的配方奶粉(母乳中缺乏维生素K1)。颅内血管畸形是儿童期自发性颅内出血的最常见原因,属先天性中枢神经系统发育异常。发病率报道的各家统计有所不同,大概是千分之一到四十。颅内血管畸形包括四种:a.动静脉畸形(AVM);b.海绵状血管瘤;c.毛细血管扩张症;d.静脉畸形。动静脉畸形儿童期发病率高,常以颅内出血为首发症状,部分患者有癫痫发作,头痛,偏瘫,失语等。儿童大脑大静脉瘤可以导致心力衰竭和脑积水。海绵状血管瘤,部分患儿有遗传性,可以为单发,约20%的小朋友为颅内多发。海绵状没有大的供血动脉和引流经脉,首发症状以癫痫最多见,其次是脑出血,可反复发生少量出血。静脉脉畸形常以癫痫(头痛)为表现,出血较少见。毛细血管扩张症,罕见。常无症状,部分可引起桥脑出血。有出血史的AVM通常建议手术治疗,未有过出血病史的AVM是否手术仍有争议,但一线顶级神经外科医生主张手术的占绝大多数。通常认为AVM破裂出血的几个危险因素包括:1.患者年龄小;2.AVM位于幕下;3.AVM体积较小;4.合并动脉瘤或动脉化的静脉瘤;5.既往出过血。Spezlter-Martin评分是公认的判断是否适合手术的评分标准。评分1-2分儿童AVM适合手术,3分的AVM需要有经验的医生手术。4-5分的AVM一般不适合直接手术,可以随访观察,综合治疗或仅做姑息性治疗。介入治疗1-2级的AVM近年来完全闭塞率有所提升,但缺乏儿童患者的长期随访经验。伽马刀治疗儿童AVM的弊端越来越受到重视,近些年持负面报道的个案报道增多,只有一篇有质量的文章认为伽马刀治疗有可能减少儿童小型AVM的出血率。最近的一篇文献的学者试图从引流静脉角度论述AVM复发机理,强调AVM手术应该处理妥善引流静脉。如若不然,残留的引流静脉会主导形成新的AVM架构。无症状的儿童海绵状血管瘤首选观察,有症状的海绵状血管瘤可以考虑观察或者手术。大脑半球的海绵状血管瘤的手术要点是不光要切除海绵状血管瘤本身,而且要切除临近受累的脑回。儿童脑干海绵状血管瘤出血的手术策略应较成人患者积极,特别是血肿边缘离脑干表面很近的患者如果选择在亚急性期手术,此时手术对脑干的骚扰较少,更有机会获得较好的预后。未出过血或者出过血但血肿已完全吸收的儿童脑干海绵状血管瘤选择继续观察也有一定的合理性。脑静脉畸形的常见症状是头痛和癫痫,通常选择保守治疗。静脉畸形的手术非常特殊。如果症状非常严重患者确实需要手术,必须经验极为丰富的外科医生方能完成。即使这样,手术的风险还是比较大的。颅面血管瘤病即Sturge-Weber综合征,是一侧面部血管瘤同侧脑膜上动静脉和毛细血管畸形。常伴智力低下和癫痫。伴有偏瘫抽搐综合征的Sturge-Weber综合征患儿可以考虑行改良大脑半球切除术或大脑半球离断手术。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可能发生自发颅内出血。烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。烟雾病在东亚国家高发,且有一定的家族聚集性,遗传因素可能参与发病,在女性多发,有儿童和青壮年2个高峰发病年龄。儿童烟雾病以缺血症状为主要表现,尤其在孩子情绪紧张、哭闹、剧烈运动或进食热辣食物(过度通气)等诱发。近年来儿童烟雾病诊疗的进步主要体现在两个方面:1.明确了间接血管吻合治疗儿童烟雾病的术后优良率高于直接血管吻合;2.强调了围手术期处理,如避免急性期手术,避免围手术期患儿哭闹,避免术中过度通气,避免术中低血压等。这些措施减少了术后不良反应发生率。3.脑积水是由先天性或后天性因素造成的脑室系统阻塞、脑脊液吸收障碍或分泌过多等原因所致。前囟颅缝未闭的重症脑积水患者,表现为头颅巨大,囟门膨出,头皮静脉怒张,双眼呈落日征。颅缝已闭者,表现为阵发性头痛,频繁呕吐,嗜睡,视乳头水肿等。进展性的脑积水常常需要分流或神经内镜手术治疗。婴幼儿脑外间隙性脑积水是一种特定年龄段的脑脊液产生吸收不平衡,有机会随着年龄增加逐步吸收稳定。临床医生应该注意鉴别,指导家长如何帮助孩子度过这一特殊时期。近几年脑积水治疗的进步主要来自于两个方面:1.神经内镜的普及;2.重新认识到脑室腹腔分流手术在某些类型脑积水中治疗中的优势。4.儿童神经管闭合不全。神经管畸形包括无脑儿、脑膜膨出、脊柱裂、唇裂及腭裂等发育畸形。我们会在其他的科普文章里详细叙述脊柱裂的组织胚胎性分型,脂肪瘤型脊髓栓系婴儿肥概念,脊髓神经根的漂浮技术,脊柱裂脊髓神经根的储备学说,脊柱裂患者的日常注意事项以及脊柱裂多学科综合门诊等。5.儿童常见的脑肿瘤包括星型细胞瘤,室管膜瘤,髓母细胞瘤,颅咽管瘤,生殖细胞肿瘤等。婴幼儿脑肿瘤大多表现为头围增大,发育落后甚至倒退,头痛,呕吐,抽搐,肢体活动障碍等。大年龄组孩子脑肿瘤的临床表现和成人相似。CT、MR可以明确诊断,儿童脑肿瘤大部分是可以治疗的,有一部分是可以治愈的。近些年来儿童脑肿瘤在某些小儿神经外科中心的如下领域取得了较大进步:a.肿瘤全切率和术后生活质量;b.化疗在低级儿童低级别胶质瘤治疗中的应用;c.放疗及其副反应的规避;d.髓母细胞瘤的分层治疗;e.强调了肿瘤全切在室管膜瘤治疗中的基石作用;f.儿童中线深部脑肿瘤合并脑积水的治疗策略。近些年来儿童脑肿瘤在如下领域未能取得明显进步,仅仅做了一些治疗尝试:a.儿童弥漫性中线胶质瘤;b.伴有多层菊型团成分的胚胎性肿瘤。6.小儿难治性癫痫的手术治疗。随着影像技术的发展,使很多原来找不到病因的癫痫的“病根”变得越来越明朗。癫痫外科的手术适应证也有了明显的扩展。越来越多的难治性癫痫患儿从手术中受益。迷走神经电刺激(VNS)对于药物难治性癫痫的有效性已被美国FDA认可并应用于临床。国内批准了VNS用于治疗药物难治性癫痫。清华大学等单位研发了国产的VNS产品并投入临床使用。VNS治疗属于姑息性治疗,目的是使一部分无法根治的患者发作减少或成程度减轻。7.狭颅症,颅眶面复杂肿瘤,颅眶面复杂外伤骨性重建,颅骨生长性骨折的早期干预和晚期手术已经逐步成熟。个体化的术前设计、术中血回收、固定材料的改良、头盔的使用和多学科协作是促使近年来狭颅症诊疗进步的几个因素。8.颅颈交界处畸形,如扁平颅底、Chiari畸形、脊髓空洞症等受到重视。近年来该领域的有限的进步可能来自于部分神经外科医生和骨科医生的交流协作。9.颅内蛛网膜囊肿是儿童很常见的良性病变,目前尚无蛛网膜囊肿的治疗指南。绝大多数蛛网膜囊肿是无症状而被偶然发现,少数囊肿可以进行性增大,表现为头痛、囊肿破裂出血、硬膜下积液、癫痫等。对于症状性蛛网膜囊肿的患者,应给与相应治疗;而对于无症状者,是否给予预防性手术治疗,目前争议较大。关于蛛网膜囊肿的如下几个方面认识在小儿神经外科医师中接近达成共识:a.蛛网膜囊肿属于脑脊液分布异常,并非脑积水;b.无症状蛛网膜囊肿的自然病史风险可能小于目前任何一种现有的手术治疗方案;c.“有症状”的病例手术也应该极为慎重选择。文献报道,即使是合并有头痛和癫痫的病例,真正与囊肿相关的可能性低于20%;d.蛛网膜膜囊肿的手术治疗应该基于蛛网膜下腔内沟通。如果脑脊液进入硬膜下腔后大概有15%的病例出现颅高压而需要分流手术;e.大部分癫痫病例并不能从蛛网膜囊肿剥离术中获得术后发作缓解。关于蛛网膜腹腔分流造成的裂隙脑室综合征并发症的治疗,已经出现了一整套完整的理论体系和治疗方法(后面叙述),不再是一个无解的难题。以上几个疾病谱也是我们每年举办的国家级学习班的重点培训方向。我们希望通过这些培训能够更好地让国内的青年神经外科医生了解小儿神经外科领域的基本知识和新进展,推动国内小儿神经外科的发展。2019年01月30日 10844 10 20
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王爱华主任医师 山东省千佛山医院 神经内科 许多癫痫患儿家长在孩子到了学龄期时,犹豫是否将孩子送往学校,一方面想让孩子接受正规的教育,另一方面又担心学校环境会影响孩子发作。那么,癫痫患儿能否正常上学呢?学校环境会不会影响到孩子发作?家长要对癫痫孩子有正确的认识认知和行为问题在癫痫患儿中非常普遍,特别在难治性癫痫中尤其常见。儿童时期,是癫痫发病的高峰期,同时也是孩子生长发育的关键时期。而癫痫的病程相对来说是比较长的,很可能会贯穿孩子的整个学龄时期。因此很多家长经常会说:“自孩子得了癫痫,我们就对他百依百顺,从来就不敢批评他。怕他一生气就犯病,结果越惯越坏,想让他接受教育,但又万分担心”。其实癫痫孩子一般不会因为受批评而发病。家长的过度担心和保护反而会造成患儿过分依赖,以致成年后缺乏独立生活能力,也会错过教育的最佳年龄。遇到这些问题时,家长其实可以试着换个角度考虑,比如适时告诉患儿病情。家长需要积极面对孩子的病情,不要因为孩子生病就忽视他,也不要因为癫痫而剥夺孩子学习的可能。通常来说家长的情绪状态往往会影响到孩子的行为习惯,家长应该正面积极教导孩子,给予患儿温馨和睦的家庭环境,保持孩子积极向上,乐观开朗的心态,让他拥有坚定的战胜疾病的信心,帮他更好更快地融入社会。那么,如何让癫痫儿童正常上学呢?癫痫不等于智障,也不是呆傻,癫痫本身并不会影响患儿上学。大约75%左右的癫痫患儿可以正常上学,上学不会加重癫痫发作,相反有利于缩小与正常孩子的差距,帮助患儿更好的融入社会。除了家庭内教育,学校工作人员在癫痫知识方面也应加强教育,从而也能教育其他正常的儿童和青少年,有利于消除患儿的社会孤立感。对已确诊为癫痫的儿童,家长应将病情如实告诉学校的老师(特别是班主任),取得他们的理解与合作,并将有关发作的表现与发作时的急救知识告诉他们,以便学校为孩子提供更合适且有效的帮助。作为家长,应该在孩子入学前介绍学校的情况,让其做好充分的准备;帮助孩子克服自卑的心理;出现异常情况应及时向老师求助。同时,在学习过程中应避免学习压力过大。根据患儿的病情和精神发育状态,采取不同的教育方式。不要给予孩子太大的压力,让其在学习中不要过于苛求自己、过度劳累。最后,癫痫患儿在上学期间还应注意以下几点:1、上学后仍然要按时按量服用药物。2、上学路上的安全问题不容忽视,注意过马路等危险地方。3、尽可能告诉老师病情,以免发作的时候老师不知所措。4、避免剧烈运动,无人陪同时不要参加登山、游泳等运动。2019年01月24日 4653 5 5
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吴昱副主任医师 沧州市中心医院 儿内科 以下是本人为方便门诊患者更好了解疾病注意事项而写下的文字,力求简单明了,不全面之处在所难免,请结合诊治过程使用。癫痫是一种慢性病,从开始服药到完全停药需要数年的时间,这期间需要定期到医院随访。最好长期在一个专业的医生那里持续随访。随访的大致过程如下:首次确诊后,医生开药,并告知药物副作用,服药一周以后,待药物血药浓度稳定,来院复诊。复诊当天空腹,不吃饭不喝水不吃药,带着药物,待采血后马上服药。一般会监测患儿的血常规、血生化,能化验血药浓度的药物还会化验血药浓度。如果一切正常,继续目前药物种类和剂量继续服用,1个月~3个月后再来复查。如果2年没有发作,则考虑药物减停。停药过程要慢,一般要1年的时间。服药后如果血药浓度不理想需要调整剂量,1周后再次复查,直到血药浓度达到理想水平。不能化验血药浓度的药物只能通过观察临床症状结合医生的临床经验来用药。血药浓度理想,但患儿仍有发作的,说明孩子对这种药物不敏感,需要改药,甚至加药联合治疗。谨记:不能私自停药、改药、加量,不要熬夜,不要听信保健品能治癫痫,谨慎选择医院,见多很多所谓癫痫病医院治疗过的孩子,用药极不正规。中草药只能作为辅助,治疗癫痫主要靠西药,部分患儿可以手术。2018年12月27日 2408 1 1
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袁冠前副主任医师 北部战区总医院 神经外科 LGS癫痫是一种儿童期起病的预后不良的难治性癫痫,通常起病年龄为3-5岁,病因包括先天性、获得性或者隐源性,获得性是指产伤、出生或儿童期的脑缺氧、脑出血、脑外伤、脑膜炎、脑炎、脑肿瘤等。LGS对患儿的智力影响较大,出现癫痫发作后往往智力不再提高、并且出现倒退,严重的以前会说的话慢慢变得不会说,如有的患者得病前会叫“爸爸”“妈妈”,得病后就逐渐不会叫了,不会与人交流、生活不能自理,更不用说学习、计算了。往往5、6岁或者7、8岁了还不会说话、离不开家人照顾,长大后是严重的智障。LGS的癫痫发作往往很频繁,有些患儿每天都有发作或者是每天发作多次,发作表现有点头、突然跌倒、动作停止、眼睛发直、肢体抽搐等。脑电图检查显示背景节律异常、弥漫性漫波、快节律、频繁的癫痫放电。药物治疗往往不能有效控制发作,目前常用的药物如德巴金、左乙拉西坦、拉莫三嗪、妥泰、氯硝西泮、喜保宁以及激素ACTH、生酮饮食等对大部分患者都不能完全控制发作,有些患者甚至服用3种或5种药物,很大的剂量也不能控制发作。在这些病人里,有一些患儿头部MRI检查发现有局灶性的病变,如出生时缺氧、出血引起的局部软化灶,局部的脑发育畸形如局灶皮质发育不良(FCD)、巨脑回、多微小脑回畸形、灰质异位、脑裂畸形等,脑肿瘤如脑胶质瘤、脑膜瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、结节硬化,海绵状血管瘤、血管畸形、脑面血管瘤病,颞叶内侧结构硬化等。这些病人如果能通过术前评估确定癫痫发作是由以上这些结构异常所引起,通过手术切除上述病变和周围的致痫区就有可能使癫痫发作停止、彻底治愈癫痫。我们手术的一些儿童LGS病人,小的1岁至2岁也能做开颅手术,手术前发作频繁,手术后癫痫发作完全停止;3岁前是大脑发育的关键时期,如果能早期停止癫痫发作,就可能减少癫痫发作对智力的影响,提高成人以后的智力。2018年06月13日 9210 0 0
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冯亚梅主治医师 上海德济医院 癫痫中心 在儿童患者中临床下的癫痫放电持续状态属于一种非常特殊的脑电图型,表现为非常明显的“临床下”棘-慢波,在慢波睡眠期以近持续形式存在,其持续存在时间不等(数月至数年)。近年来,指在睡眠状态下持续性棘-慢波放电脑电图型,而我们所说的“伴ESES或ESES综合征性脑病”是指由ESES所引起临床异常,在我们看来“慢波睡眠中持续性棘-慢波放电(CSWS)”与ESES为同一综合征。慢波睡眠中癫痫放电持续状态(ESES)基本概念如下:“慢波睡眠中持续性棘-慢波放电可以出现各种不同类型的发作,可为部分性也可为全部性,在睡眠期间发生,在清醒状态下可出现非典型失神。不出现强直性发作。典型的脑电图特点为慢波睡眠期出现持续性弥漫性棘-慢波,这种情况可以出现在癫痫发作被发现之后。其持续存在时间从数月至数年不等。尽管癫痫发作的病程演变方式常为良性,但是由于神经心理功能障碍的发生,其预后判断仍需慎重。我们认为“伴ESES的癫痫”为一种儿童时期特殊类型的癫痫性脑病,是以多种发作形式并存为特征的一种癫痫性疾病,伴有不同程度的神经功能退化,伴ESES脑病(或ESES综合征)可以被认为是一种年龄相关并具有一定自限性的疾病,具有如下特点:(1)癫痫:可为局灶性或明显的全部性发作(单侧或双侧性阵挛性发作、强直-阵挛性发作、失神、部分运动发作、复杂部分性发作、癫痫性跌倒等);(2)神经心理功能障碍:认知功能退化可为:全部性,也可为选择性(获得性癫痫失语为一种特殊情况,将单独加以讨论);(3)运动障碍:可表现为共济失调、失用。脑电图ESES放电表现对药物治疗反应欠佳。然而,如果癫痫放电发生与神经心理能退化开始这二者间的相互关系得以确认,则可以采取更加积极的治疗手段。可以试用几种药物联合治疗,在有可能的情况下进行IQ和神经心理功能监测。已有多篇文献报道经过苯二氮、ACTH、皮质类醇激素治疗后脑电图棘-慢波活动得到控制。然而,多数经验认为这类治疗的疗效有限。据发现,在慢波睡眠期静脉内注射苯二氮ESES可以得到暂时性控制。氯巴占(clobazam)、劳拉西泮(lorazepam)、氯硝安定等选择性应用,同时加用其他类型抗癫痫药物(包括丙戊酸钠、乙琥胺等)等长期口服治疗似可起到一定作用。目前,苯二氮类加用丙戊酸钠似为最有效的治疗方案;而另一方面,也应尽可能避免多种药物联合应用。已有报道经过限制多种药物联合治疗确实可以使临床状态得到改善。此外,某些药物似有使ESES加重的可能性。本文系冯亚梅医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年05月12日 15246 0 1
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季涛云主任医师 北京大学第一医院 小儿神经内科 以下是北京晨报采访我的一篇报道,希望对读者有帮助。北京晨报:什么是癫痫病?有什么特点?季涛云:癫痫即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。癫痫具有反复发作、突发突止的特点,也就是说没有明确可寻的规律,人们很难提前预判是否有癫痫病以及癫痫何时发作。因此,对于患儿家长来说,了解其发病表现,做好应对准备十分必要。北京晨报:我国小儿癫痫病患者多吗?儿童发病的原因是什么?季涛云:在临床上,癫痫是儿童神经科最常见的疾病,总的来说小儿癫痫患者所占的比重是比较大的。我国癫痫病“终生患病率”在4‰到7‰之间,其中有一半以上是在儿童时期起病。在发病原因方面,导致儿童癫痫的病因非常多,先天或后天的神经系统疾病均有可能导致儿童癫痫的发生。比如我们常见缺氧缺血性脑病、颅内出血、产伤、中枢神经系统感染、颅脑外伤、颅内肿瘤、皮层发育不良、遗传代谢性疾病等都会导致癫痫的发生。北京晨报:家长应该如何判断孩子是否患有癫痫病? 季涛云:目前在临床上很难提前预测是否会发生癫痫发作,所以,家长只能根据孩子的日常表现来判断。大部分癫痫发作容易辨认,如意识不清,口吐白沫,四肢抽搐等,这些都是癫痫的常规表现,很容易被发现。但还有很多癫痫发作容易被家长忽视,如发作性的突然发呆,无诱因地发笑,清醒期肢体抖动等。对于这些异常的行为,家长们应该引起重视,如果家长无法准确判断,为了对孩子负责,家长可以利用电子设备及时记录儿童的发病情况,并向专业医生进行咨询。北京晨报:小儿癫痫发作时家长应如何正确处理?民间流传的掐人中、虎口等方法是否正确?季涛云:很多家长遇到孩子癫痫发作就开始凭着自己的理解进行紧急处理,诸如掐人中、掐虎口、往嘴里塞筷子等,事实上这些方法都是无效的,甚至还会造成一些不必要的损伤。其实大部分的癫痫患者发作时间都比较短,一般一两分钟后就能得到缓解,家长在孩子发作的时候,应保持冷静,让孩子平躺侧卧,防止误吸,保证呼吸畅通,不要捆绑或压制孩子抽搐部位,不要强行往孩子嘴里塞东西,不要用泼冷水、拍打、摇晃的方法让孩子清醒。如果患儿癫痫发作已经持续5分钟以上仍未停止,建议第一时间就近去医院,寻求治疗。北京晨报:癫痫能否根治?目前治疗癫痫的方式有哪些?季涛云:在是临床中,70%的癫痫患儿通过治疗无发作,其中大部分患儿可以停用药物治疗。并且,符合如下任何一种情况,可认为癫痫已治愈。(1)如果已经超过了某种年龄依赖癫痫综合征的患病年龄。(2)已经10年无发作,并且近5年已停用抗癫痫药物。目前治疗癫痫的办法简单分为两类:内科治疗和癫痫外科治疗。内科治疗中药物治疗是放在第一位的,效果也是肯定的,一般来说药物治疗的控制率能够达到50%以上,为目前癫痫治疗的最重要的治疗办法。外科治疗则是通过外科手术的方式进行治疗。但是所有患者首先要采用药物治疗的方式,如果符合难治性癫痫的标准,可考虑外科治疗,但是外科治疗需要进行严格的评估,来判断是否适合手术治疗以及适合何种手术方式。此外,对于一些病因明确的患者,对因治疗的效果自然是最佳的,比如对于由于葡萄糖转运体1缺陷引发的癫痫患者,生酮饮食的效果最好,也是唯一的治疗办法。北京晨报:由于儿童正处在生长发育期,很多家长担心长期用药会影响儿童的智力,您怎么看?季涛云:任何药物都会有一定的副作用,抗癫痫药物也一样,但是如果合理的用,避免滥用抗癫痫物,对患者也不会产生太大的危害。有些家长担心治疗癫痫的药物会影响孩子的身体发育和智力发育,孩子发作时才让孩子吃药,不发作就擅自停药,事实上,发作吃、不发作不吃,癫痫得不到很好的控制,导致孩子病情恶化,反而更加影响孩子的身体和智力发育,造成危险情况的发生。在选择药物时,医生会根据患儿的具体情况选择能有效控制发作、同时副作用又相对较小的药物。北京晨报:为了彻底清除癫痫病灶,有很多家长倾向于手术治疗,社会上还出现了一些纳米治疗、磁铁治疗等方式,您怎么看?季涛云:随着技术的进步,外科手术在癫痫治疗领域也越来越重要,但是癫痫的外科治疗不同于其他的外科手术,决定一个患儿是否适合外科治疗,采取哪种外科治疗,需要一个专业的团队,经过科学严谨的评估之后才能决定,这个团队里包括儿童神经内科、神经外科、电生理、影像科及心理学科的医生,团队间的相互配合对于癫痫患儿手术选择及预后至关重要。因此,家长在决定让孩子进行手术治疗前,一定要到正规专业的医院,经过严谨的评估之后再最终决定。目前在电视、网络上充斥着很多打着高科技幌子的治疗手术如激光、纳米技术、干细胞移植、埋线、磁铁治疗等,目前看来,这些都是一些虚假的治疗手段。我们在临床中也会遇到一些这样的患儿,有的家庭花了数十万给孩子做这类手术,手术后孩子头部埋进去两块磁铁,非常可怜,其实对减轻癫痫症状没有任何帮助,反而还有可能对孩子造成其他不良影响。因此,还是建议家长带孩子及时去正规医院检查治疗。北京晨报:癫痫患儿的日常饮食应该注意什么?有人说癫痫患儿不能吃牛羊肉,是这样的吗?季涛云:在癫痫患儿的饮食方面,很多家长一直存在一些误区,对孩子的饮食有诸多限制,除了不能吃牛羊肉,很多家长还不让孩子吃绿豆、海鲜、鸡蛋等,实际上,这些都是没有科学依据的,癫痫儿童可以和正常儿童一样,多吃营养丰富且容易消化的食物,比如应多食清淡、含维生素高的蔬菜和水果,同时要注意规律饮食,定时定量,少食辛辣食物,避免过饱;另外,对于可乐、咖啡、茶、酒等对中枢神经有一定刺激作用的食物,要尽量远离,以避免因兴奋而诱发癫痫发作。北京晨报:许多家长担心孩子癫痫随时发作,不敢让孩子参与正常的社会生活,您怎么看?季涛云:建议患儿进行合理的运动,对于其身心发展很有好处,但避免一些危险或激烈的竞争等的活动。由于年龄幼小等原因,儿童在癫痫发作时的确很容易因为摔倒、碰撞等造成外伤,因此,很多家长处于安全考虑不敢让孩子参与到正常的社会活动中去,这是可以理解的。但实际上,我们建议患儿参与到合理的社会活动中去,因为正常的学习和社会生活对患儿的身心发展很有好处,能够给患儿一个正常的治疗和生活环境,帮助患儿梳理信心,保持乐观心态。为了保障孩子的安全,家长可以事先跟老师及周边人士做好沟通,告知他们如果患儿癫痫发作应该如何处理,避免因为惊慌造成的二次伤害的发生。诸如此类,在做好防护的基础上,家长应该鼓励孩子积极参与到正常的学习及社会生活中去。但同时,一些比如游泳等危险或激烈竞争、容易让孩子兴奋的活动,癫痫患儿还是应该尽量避免。且在日常生活中,孩子应该尽量保证作息规律,不要过度劳累,以免诱发癫痫发作。2018年04月10日 20766 5 75
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冯亚梅主治医师 上海德济医院 癫痫中心 婴儿恶性迁徙性部分性发作是一种非常少见并且被忽略的癫痫综合征,多在生后6个月以内发病,它的癫痫发作接近于连续性,累及双侧大脑半球多个不同的孤立脑区,呈多脑区性改变,伴有智能、运动发育的停滞。 该病男女患病比例均等,目前没有家族性发病依据,最大可能为染色体异常或离子通道编码基因的新发突变,例如:STXBP1杂合突变引发的早期婴儿癫痫性脑病4型等; 首发症状一般在生后1周至7个月之间出现,多数病例首发表现为单个肢体或半身的运动症状,在发病初期约半数患者可出现全身性发作,甚至演变为癫痫持续状态。少部分患者以呼吸暂停、紫绀、充血、全身青紫、出汗、呃逆等植物神经症状为主要表现。大多数以局灶性运动发作为主要特点,成组发作,每日数组,每组5-30次,或连续2-5天发作,开始出现发作后即可出现运动、智能的退化,这种改变可持续存在数周;发作次数减少,智能运动可有所恢复。 发作的临床表现:头-眼侧方转动、眼球侧方抽动、凝视、眼睑阵挛性抽搐、一个或两个同侧肢体的肌张力增高或阵挛性抽搐、咀嚼、吞咽、呼吸暂停、面部发红、流涎、继发全身强直、阵挛发作;上诉症状组合可以形成各种不同的临床症状学,随着时间推移可出现双侧肢体最终均受累,但可交替出现;临床发作时间持续1-4分钟,极少数可达10分钟以上。 脑电图改变:间歇期:背景弥漫性慢波,游走性不对称为其特点,几乎所有病例均可见多灶性棘波及正常睡眠活动消失,非发作期可见典型睡眠-觉醒周期,但睡眠纺锤会有明显减少,且不对称;发作期:多表现为一个区域开始的节律性θ活动逐渐扩散至其他区域,随时间延长放电频率减低;发作频繁时发作起始区可从一个区域至另一个区域或从一侧半球至另一侧半球,连续多次发作可相互重叠,导致连续性、游走性放电活动,形成复杂型癫痫持续状态。随着年龄增长,更多发作变为全身性,额区受累频率较前增加。 该综合征常规抗癫痫药物及糖皮质激素治疗无效,起病后即可出现各种功能减退,出现肌张力减低、流涎、嗜睡甚至吞咽困难等。典型病例特点为加重期和缓解期交替出现,最重时可致完全性迟缓性瘫痪,各种功能丧失,无发作期则出现各种功能轻度改善,然后再进入下一个加重期。 目前无有效治疗,少数医院司替戊醇和氯硝西泮联合应用,疗效不确定,氨乙烯酸可卡马西平明确可诱发加重病情;本文系冯亚梅医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年01月26日 2507 0 0
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马康平副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 神经外科 1、癫痫是什么?癫痫就是俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是由脑部神经元群阵发性异常放电而导致的神经功能异常。常表现为运动、感觉、意识、精神、植物神经功能异常,具有反复出现、发作突然等特征。2、儿童癫痫概况?儿童癫痫的患病率大约3‰~7‰,和成人类似,但发病率却远高于成人,儿童癫痫人群中约20%需要外科治疗。3、导致儿童癫痫的病因有哪些?一部分癫痫常跟遗传相关,但找不到大脑结构及代谢异常,称之为特发性癫痫;一部分癫痫可由脑组织发育畸形、脑外伤、脑肿瘤、颅内感染、脑缺氧、脑中毒和代谢异常等导致,由于病因明确,可称之为继发性癫痫,这类癫痫药物治疗效果欠佳,常为药物难治性;一部分癫痫病因不明,称之为隐源性癫痫4、什么是癫痫性脑病,癫痫性脑病对儿童会产生什么不良影响?癫痫性脑病常发生在儿童阶段,是指一组由癫痫性异常引起的进行性神经功能障碍疾病,其表现为进行性智力倒退、认知障碍、思维缓慢、言语不清、注意缺陷、学习不能、行为异常等。癫痫性脑病常为药物难治性,其具有的频繁或严重的临床癫痫发作和(或)持续大量的癫痫性电活动会迟滞孩子的神经发育,并对神经功能造成损伤。6、癫痫发作为什么会导致脑损伤?癫痫发作可导致全身代谢应激或一过性供氧下降,如果发作持续时间过长会导致全身性代谢失调,包括低氧、低血压、低血糖以及酸中毒,进而导致脑损伤。另外反复的癫痫发作可产生独立于心肺或全身代谢之外的脑损伤,甚至出现神经元死亡,其中主管记忆功能的“海马”对这种损伤尤其敏感。长期的脑损伤可导致进展性脑结构和脑功能改变,逐步出现脑萎缩及脑功能下降。7、为什么儿童的癫痫发作对脑功能的损害更为严重?儿童发育过程中出现癫痫发作会形成“发育期癫痫性脑损伤”,虽然不一定导致神经细胞死亡,但会影响正常脑细胞的增殖移行、神经受体程序表达、神经突触形成及突触稳定性,从而迟滞儿童发育期脑的发育或导致脑发育不完善,进而影响脑功能。8、癫痫的诊治流程是怎样的?首先对患者或家属详细询问病史,其次进行认真的体格检查,第三开出必要的辅助检查(脑电图、定量脑电图、视频脑电图、脑CT、MRI、SPECT、PET等),第四结合临床症状表现,进行综合分析,最终确诊癫痫(或排除癫痫病)。第五接受由神经内外科等多学科医生参与的综合评估,确定个体化的诊疗方案。9、癫痫药物治疗应遵循哪些原则? 1.确诊后尽早治疗。一般癫痫发作2次即应开始用药。 2.合理选择抗癫痫药。应根据癫痫发作类型或癫痫综合征选用药物。 3.尽量单药治疗,只有单药治疗确实无效时,再考虑合理的联合治疗。 4.必要的治疗药物监测,根据药代动力学参数和临床效应调整剂量。 5.简化服药方法。根据药物半衰期给药,分配好服药间隔。 6.规律服药。合理换药或停药,避免自行调药、停药以及滥用药物。 7.定期随诊。注意不良反应,给予必要的心理支持。 8.新型抗癫痫药物的合理应用。 9.停药后复发,可恢复原方案重新治疗,多数仍然有效。 10.强调治疗的目标是使患儿拥有最佳生活质量。 11.始终突出治疗的个体化原则。10、什么是难治性癫痫?根据癫痫发作类型,合理选择并正确使用至少2种耐受性好的抗癫痫药物(单药或联合使用),患者无发作的持续时间未达到治疗前最长发作间隔的3倍或者1年,就可以诊断为药物难治性癫痫。在表述上,难治性、药物难治性或耐药性癫痫具有相同的意义。11、药物难治性癫痫的病因有哪些? 1、脑部病理性损伤。难治性癫痫患者大部分存在脑部病损。如海马硬化、脑部外伤、局部皮质发育不良、脑肿瘤、结节性硬化等病理改变。2、特殊的癫痫类型:有一些癫痫综合征容易发展为药物难治性癫痫。3、 脑内存在多耐药基因。12、针对儿童难治性癫痫医生会怎样处理?首先应明确诊断、明确发作类型、原因、诱因,进而选择合适的药物治疗方案、生酮饮食等;同期进行多学科综合评估,分析外科手术、迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等外科干预的作用和必要性。13、为什么儿童难治性癫痫应尽早接受外科评估和治疗? 1、神经突触的产生在生后7~8岁时达高峰,至14岁达到平台期,细胞凋亡与神经发生的持续性及新生突触的形成赋予了儿童期大脑较强的可塑性。这种脑功能可塑性使得儿童癫痫术后即使出现不可避免的神经功能障碍,也能得到较好的恢复,这是儿童癫痈手术与成人癫痫手术的不同之处。 2、针对儿童难治性癫痫,单纯药物治疗很难取得突破性的效果。反复的癫痫发作和无望的药物治疗均能抑制、甚至阻碍大脑皮质的发育。尽早的手术干预可以减少甚至终止癫痫发作,为未成熟的儿童大脑争取到宝贵的发育时间。 3、大量的临床实践和文献报道证实早期手术对儿童难治性癫痫的有效和安全性。14、儿童难治性癫痫的综合评估是怎样进行的?难治性癫痫的治疗是一个复杂的系统工作,除内科治疗外,还需要神经外科、神经电生理、麻醉、影像、病理等多学科医师密切合作,利用各专业所擅长,对所有临床资料进行综合分析,以期达到最满意疗效,这就是综合评估。在评估过程中各个单元扬长避短、相互补充。15、药物难治性癫痫的外科干预措施有哪些? 1、外科手术分为治愈性和功能性两种手术。治愈性手术主要是通过切除癫痫灶达到治愈癫痫目的。功能性手术又称姑息性手术,是指通过切断癫痫发作的神经通路减少癫痫发作。 2、神经刺激术也是近年来的研究热点。目前已进入临床的有迷走神经刺激术(VNS)、深部脑刺激术(DBS)及反射性神经刺激术。16、什么样的儿童难治性癫痫应该尽早接受手术评估? 1、儿童灾难性癫痫。该种癫痫发作频繁、进行性加重、药物难以控制,延误治疗可能导致严重的精神运动发育迟滞。 2、部分特殊的癫痫综合征。HHE(婴儿偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征)、Rasmussen脑炎、Sturge-Weber综合征、West综合征、LG综合征、LK综合征。这些病例的药物难治性在药物治疗的最初几周、最多几个月即可得到验证。只要身体条件允许,主张手术无最小年龄限制。 3、脑组织发育畸形、脑外伤、脑肿瘤、颅内感染、脑缺氧、脑中毒等导致的继发性癫痫。该种癫痫常为药物难治,脑部病灶虽然不会与癫痫灶完全重叠,但常有明确相关性,手术效果确切;病灶周边脑组织神经功能多发生转移,手术不会造成严重的神经功能障碍。17、如何看待儿童癫痫外科手术的风险,如何正确面对手术可能带来的神经功能障碍?婴幼儿癫痫患者进行外科手术治疗的尝试始于20余年前,近15年来治疗理念有了长足的进步,加之显微神经外科技术的不断发展,手术风险已经大大降低。部分癫痫患者术后可能出现神经功能障碍,这是由于癫痫灶和脑功能区相但由于儿童期脑功能的可塑性很高,18、怎样判断癫痫是否已经治愈?符合如下任何一种情况,可认为癫痫已不存在:1.已经超过了某种年龄依赖癫痫综合征的患病年龄;2.已经10年无发作,并且近5年已停用抗癫痫药物。本文系马康平医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年11月23日 9066 3 6
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