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林久銮副主任医师 清华大学玉泉医院 癫痫中心 清华大学仿生材料颅骨修补联合微创脑叶离断儿童癫痫治疗术林久銮 主治医师 清华大学玉泉医院点击上图,观看视频点击上图,观看视频小景,男,四岁。一个聪明可爱的小男孩,像其他孩子一样,拥有疼爱他的父母,快乐健康的成长。然而3年前,一个偶然的意外,改变了小景的人生轨迹,也改变了这个快乐三口之家的命运。小景在1岁2个月大时,玩耍中不慎摔伤了头部,刚开始小景的妈妈没想到事情的严重性,觉得孩子磕磕碰碰应该没什么大事,但是孩子逐渐出现了越来越严重的头痛、烦躁不安,还有呕吐,精神也越来越蔫,小景的母亲感觉不对劲,急急忙忙的抱着孩子去当地医院,医生一看孩子神志不清了,一侧瞳孔偏大,而且有头外伤,马上给安排做了头部CT检查,检查结果出来一看,左侧颅内出血,压迫左侧大脑,已经出现脑疝的症状,听着医生介绍孩子的病情那么严重,小景妈妈伤心不已,恳求医生救救小孩,医生马上给安排了开颅手术,因为小景的出血量较多,脑部肿胀明显,所以医生决定为了给小景的脑部进行减压,清除血肿后,把小奥的一部份颅骨去除了,这样受伤周围的脑组织就不会被增高的颅内压力给压迫坏。在手术室外面等了5个小时的父母,看到孩子从手术室出来,头部裹着厚厚的纱布绷带,脸色煞白,父母都止不住伤心落泪,怎么喊小景,都没反应,医生告诉说,孩子虽然手术做完了,血肿清除了,但因为脑部损伤较严重,现在还处于昏迷状态,能否醒过来,还需要等待。还好,小景好像听到父母的召唤,第二天就慢慢睁开眼睛,安静的看着父母,没有了往日的活泼调皮,右侧肢体轻度偏瘫了。在医生护士及父母的悉心照料下,小景的术后恢复还算顺利,病情逐渐平稳了,但是不幸的是,小景在术后半个月复查CT时发现,硬膜下积液,这个是小孩术后常见的并发症,手术后脑脊液循环发生改变,手术侧的硬膜下经常会出现硬膜下积液。为了解决这个,医生又给做了个硬膜下积液钻孔引流术,术后,小景的积液逐渐消失了,半个月后终于出院了。小景出现了这个事情后,父母悲痛欲绝,熬过了度日如年的一个月,终于可以出院了。出院那天,把绷带解开,父母再次落泪了,小景的左侧头颅变形了,缺了一大块颅骨,摸上去软软的,医生说皮下就是脑子。这可怎么办,孩子缺了一块骨头,不仅外观上不好看,而且小男孩调皮,万一再次摔伤或者碰伤这个没有颅骨的部位,岂不是又有出血的风险。医生告诉他,现在没有什么好办法,孩子太小,还在生长发育期,如果是大人,一般可以在半年后进行颅骨修补术,但是现在的颅骨修补材料是钛网的,固定上去后会影响孩子的颅骨发育,所以需要等到大概十一二岁的时候,颅骨基本成型了那时候再做。小景的父母很是自责,这孩子以后怎么办呢,这么小的孩子就经受这么多的痛苦,心里想只能以后的这几年好好看着孩子,不要让他再受伤了。等孩子长大了,再给他做颅骨修补,希望修补后尽量不影响孩子的外观。然而悲剧并没有结束,外伤后10个月,2年前(2岁时),小景无诱因出现发作性眯眼睛,愣神,持续时间少则几秒,多则几十秒,每天白天发作,7、8次/天。经过医生诊断,孩子被确诊为症状性癫痫,属于脑出血后遗症。小景父母又带孩子四处求医,先后去了多家医院,看了不少专家,服用了丙戊酸钠,左乙拉西坦,奥卡西平片,均无法根治孩子的癫痫症状。小景的癫痫有两种发作形式:第一种愣神发作,第二种发作形式:点头,微笑几秒后出现点头,成串发作,4、5次/串,3、4串/天,伴有头向左偏。逐渐加重,现发展为6、7串/天,10余次/串,持续1-2分钟,意识似乎清楚。自从癫痫发病以来,脾气暴躁易激惹,多动,表达不流利。一着急有时候还会打他父母。小景妈妈只能暗暗的流泪。为了治好小景的病,父母四处求医,很多医院告诉他们,可以做颅骨修补,用的是钛网,很多医生表示小景的颅骨缺损面积太大,钛网比较单薄,面积过大时容易在外力作用下或者睡眠中头部自重压力下变形,而且孩子年龄太小,颅骨正在生长发育,钛网修补后会阻碍自身颅骨的扩大,导致头颅形变;另外很多医院告诉他们不能解决孩子的癫痫病症,甚至颅骨修补有可能加重孩子癫痫发作。在一家人绝望之际,他们打听到了清华大学玉泉医院脑科中心,目前已经在颅骨修补领域取得了突破性的成就,用清华大学生物工程系研发的可再生颅骨修补材料,成功的为20多个患者进行了大面积颅骨缺损的修补,这种修补材料和人体自身颅骨非常接近,从密度和厚度上都非常接近,而且可以促进自身骨细胞生长进入材料内融合为一体,克服了钛网不能和自身颅骨生长融合的特点,而且该材料在厚度硬度上都和自身颅骨接近,术前还可以通过扫描患者的头颅,利用患儿头颅CT的数据,用可再生颅骨修补材料进行3D打印出缺损部位的颅骨,这样就能保证修补的颅骨形状、弧度和厚度能和患者本人的头颅完全匹配。这项技术满足小景父母的对孩子颅骨缺损修补的要求,同时清华大学玉泉医院还拥有一个全国领先的癫痫诊疗团队,这让孩子的父母兴奋不已,终于看到了既能进行完美颅骨修补的,又能一次手术根治孩子癫痫的希望。通过癫痫中心外科、神经内科、电生理、脑电图、影像多领域专家的联合会诊,确定了孩子的癫痫起源部位,制订了既能达到根治又安全微创的手术方案---脑叶离断手术,具体到小景的癫痫起源定位,我们决定给予孩子做颞顶枕离断术。这个手术方式取代了传统的颞顶枕大面积的切除手术,大范围的切除虽然可以达到治疗癫痫的效果,但是手术创伤大,特别是小景来说,大范围的切除出血较多,恢复慢,切除后脑部空腔大,容易形成脑部剩余脑组织的移位,撕裂血管出血、皮下积液等并发症,而如果出现皮下积液,长期存在就会形成感染,一旦感染出现,对于有移植物的手术来说,就需要去除移植物才能伤口愈合,这样颅骨修补材料就必须取出,导致颅骨修补失败。所以我们制定了颞顶枕的离断,尽量减少孩子术中出血,让孩子术后恢复更快,减少积液的出现,保证颅骨修补的成功,同时这个手术也可以根治孩子的癫痫。孩子手术难度很大,因为做过去骨瓣减压,所以皮下仅有碎片状的骨头,而且骨头下面没有硬膜,粘连着一层很薄的膜性组织,膜性组织又和脑子紧密粘连,手术分离头皮就异常艰难,就跟拆弹一样,大幅度的分离会过分牵拉脑组织,造成脑组织出血。因为缺损处的脑区分布着左侧重要的语言区和感觉运动区,稍有损伤就会造成偏瘫失语。分离头皮在屏住呼吸的安静中一点点的进行,终于费了很大的时间和耐心把头皮小心分离出来,把碎骨片分离出来,没有伤及下面的脑组织。然后,依次对患儿的颞叶、顶叶和枕叶进行了离断。离断手术对手术技巧要求特别高,手术操作是在深部的脑室里进行,需在准确辨认纤维束的基础上进行准确的离断,稍不小心,就有可能损伤深部的重要结构比如生命中枢的丘脑脑干或者供应丘脑脑干的血管,造成不可挽回的损伤。周主任应用先进的手术设备,娴熟的手术技术,顺利的完成了颞顶枕的离断。下一步就是进行颅骨修补了,为了保证术后患儿外观完美,以及塑形的骨板棱角对脑组织的摩擦,我们仔细的把患儿的骨窗缘进行修整,把塑形的骨板带有棱角的部分研磨光滑,保证骨板和自身颅骨严丝合缝,然后分别在骨窗缘和塑形好的骨板上钻眼,利用丝线把骨板固定在骨窗内,骨板和骨窗严密结合,不论在厚度硬度和弧度上都和自身颅骨非常吻合。手术后虽然经过一段时间的波折,患儿术后有些皮下积液,经过我们的积极处理,终于顺利拆线伤口愈合良好。让小景父母高兴的是,从手术后第二天,就没有再看到孩子的点头、愣神发作了。而且没有因本次手术引起的偏瘫失语等。出院时一家人特别高兴,孩子又恢复了可爱和往日的顽皮,但是小景的父母再也不用担心孩子在玩耍中碰伤颅骨缺损的部位了,小景现在完全和正常孩子一样,可以快乐的成长了。父母看到在病房里玩着电动玩具车的小景欢乐的样子,激动的哭了,3年来的自责感终于放下了。一家人终于找回了久违的本应该属于他们的幸福快乐。清华大学玉泉医院 宣2016年02月16日 3977 2 2
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方铁主任医师 北京儿童医院 儿童功能神经外科 1是所有的癫痫患者都可以通过手术来治疗吗?60% ~70%的癫痫患者可以通过正规的药物等治疗得到满意效果,剩下的30% ~40%通过术前评估绝大多数都可以通过手术来治疗。2哪些患者需要手术治疗?(1)药物治疗无效。(2)药物治疗副作用大。(3)颅内致痫灶明确。4为什么要尽早手术?一旦确定为药物难治性癫痫就应尽早进行手术前评估,争取早日手术,癫痫发作病程越长手术效果越差,而且对神经智能的发育的损害也会随病程的延长越来越重。5什么是癫痫病理灶?造成癫痫的基础性病灶就是癫痫病理灶,如脑外伤后的软化灶、颅内的肿瘤,各种的皮层发育不良以及血管畸形等。6中国有多少癫痫患者需要手术来治疗?我国的癫痫患病率大概为07%,全国大概有近一千万的癫痫患者,其中有300万~400万的患者是药物难治性癫痫,其中可以通过手术来治疗的就有200万以上的患者。7什么是术前评估?术前评估就是手术前需要做的一些检查,目的是要明确致痫灶的部位以及致痫灶与功能区的关系,根据评估的结果采用不同的手术治疗方案,这些检查包括常规脑电图、视频脑电图、颅内电极脑电图、常规的癫痫的影像学(CT、MRI)以及PET、MEG等。8术前评估(手术前检查)都要做什么?基本的检查为两项:视频脑电图和癫痫的影像学(CT、MRI),如果基本检查不能满足回答致痫灶的部位以及致痫灶与功能区的关系的时候,就要做PET、MEG (脑磁图)、FMRI(功能磁共振) 等其中一项或几项,甚至少部分患者还需要进行颅内电极的检查。9术前评估的目的是什么?术前评估的目的就是要明确癫痫的类型,明确致痫灶的部位以及致痫灶与功能区的关系,判断是否适合手术治疗以及指导选择具体的手术方式。10不做术前评估是否可以手术?不做术前评估是绝对不可以手术的。致痫灶的部位以及致痫灶与功能区的关系两者之中任何一点不明确都不可以采取手术。11手术前是不是所有的检查都要做?基本的检查为两项:视频脑电图和癫痫的影像学(CT、MRI),这两项是每位癫痫患者都要做的,如果基本检查不能满足回答致痫灶的部位以及致痫灶与功能区的关系的时候,就要做PET、MEG (脑磁图)、FMRI(功能磁共振)等其中一项或几项,甚至少部分患者还需要进行颅内电极的检查。12手术前神经心理学检查目的是什么?此项检查可以判断癫痫患者的语言智商、操作智商和总智商的水平,①也能够较为准确的区别大脑半球的语言和运动的优势侧,以及记忆功能区域的分布情况;②判断患者的智力障碍、认知和行为等方面的改变程度;③有助于对癫痫患者的致痫灶的定位分析;④作为选择癫痫手术方法的标准之一;⑤并且根据患者的智商水平判断癫痫手术后的效果和可能出现的并发症。13手术前神经心理学的检查必需吗?由于以上神经心理检查的重要作用,所以神经心理检查在手术前是必要的。14手术后复查时神经心理学还要检查吗?它与手术前的神经心理检查结果进行对比,可以作为评价癫痫手术疗效的补充标准,而且还能根据此检查结果提出合理的康复计划等,所以术后复查时神经心理的检查也是必要的。15什么是致痫灶?直接引起癫痫结构病变(如软化坏死灶、肿瘤等)以及其周围的致痫性皮层统称为致痫灶。16什么是功能区?大脑皮层具有目前被人类明确认知的功能的区域就是功能区,与它相对的是皮层“哑区”。目前我们指的功能区主要为运动区、感觉区、运动性语言区以及语言整合区等。17致痫灶与功能区可能有几种关系?致痫灶与功能区的关系可分为以下四种:远隔、相邻、部分重叠、全部重叠。远隔时手术不会影响功能;相邻时仔细操作一般不会影响功能;部分或全部重叠时会影响功能,术后根据手术时年龄的不同会有不同程度的代偿,此类手术要慎重。18患者与家属手术前要了解什么?了解致痫灶在什么位置,此位置有无功能,手术采取什么方式,手术致痫灶会不会全切,手术对功能是否有影响,手术对功能如有影响术后恢复的程度可能如何。手术后是否调整药物,手术后如何调整药物等。19什么是颅内电极置入手术?在非侵袭性的检查还不能明确致痫灶的部位和/或不能明确致痫灶与功能区的关系时,就要进行颅内电极的置入手术。颅内电极置入手术就是通过手术的方式将不同规格的电极直接放置在大脑表面和/或大脑的深部靶区,来直接记录电极置入区域的癫痫放电情况。20颅内电极置入性手术价格昂贵吗?颅内电极置入手术本身费用不高,但是用于脑电监测的电极价格较高,特别是进口的电极价格更昂贵一些。21什么样的患者需要做颅内电极置入性手术?在非侵袭性的检查还不能明确致痫灶的部位和/或不能明确致痫灶与功能区的关系时,就需要进行颅内电极的置入手术。22颅内电极置入性手术是治疗性手术吗?颅内电极置入性手术不是治疗性手术,它是通过向颅内置入电极来明确致痫灶的位置以及致痫灶与功能区的关系,是一种有创的检查方式。23颅内电极置入性手术分哪几类?颅内电极置入性手术分为以下五类:①骨瓣开颅硬膜下电极置入术;②骨瓣开颅硬膜外电极置入术;③钻孔颅内电极置入术;④立体定向颅内电极置入术;⑤ROSA颅内电极置入术(一种新型的无框架的立体定向手术)。24什么样的患者不能做颅内电极置入性手术?以下患者不能做颅内电极置入性手术:①精神症状严重不能配合监测的患者;②年龄小不能耐受颅内电极置入后监测者;③电极置入区域的头皮或颅内有感染者;④电极置入区域有磁性和/或金属性物质者。25电极置入术后患者和家属要注意什么?(1)是否出现发作。(2)发作与电极置入术前是否相似。(3)活动范围不要超出有效的摄像区域。(4)不要将电极和/或导线拔出。(5)注意是否发热。(6)头部纱布是否被液体渗透。(7)按医嘱服用抗癫痫药物。(8)头痛等症状。26癫痫手术的原则是什么?癫痫手术的原则就是最大程度的切除致痫灶以及最大程度的保护功能不受损伤。27癫痫患者的手术是全麻吗?癫痫患者的手术绝大多数是在全身麻醉下进行的,睡一觉手术就会完成。还有一类唤醒麻醉手术,手术过程中需要唤醒患者,配合医护人员完成语言和/或运动方面的指令,以保护手术不会损伤功能区。28什么是唤醒麻醉手术?手术过程中需要唤醒患者,配合医护人员完成语言和/或运动方面的指令,以保护手术不会损伤功能区。29什么样的患者需要做唤醒麻醉手术?唤醒麻醉的目的就是要目前患者皮层的功能区的具体位置。所以当拟切除的病灶与功能区关系密切并且在手术前非侵袭的方法还不能明确致痫灶与功能区的关系时,为了最大程度的保护好功能不受损伤,这些患者需要做唤醒麻醉手术。需要做唤醒麻醉手术的患者的年龄无明确界定,只要能配合这项检查即可。30需要做唤醒麻醉手术的患者手术前需要做什么?这些患者需要了解什么是唤醒麻醉手术、我为什么做这项手术,并且与医生共同完成模拟术中的配合检查程序。31需要做唤醒麻醉手术的患者手术中需要做什么?唤醒后向医生表达目前的感受,依据要求,按照医生的指令来完成一系列的语言和/或运动动作(这些过程在术前都完全模拟过)。32癫痫的手术都是一样的吗?癫痫的手术种类很多,根据患者癫痫的类型以及致痫灶所在的位置分为三大类:①切除性手术;②离断性手术;③神经调控性手术。各类手术各有优劣,如能满足切除手术的条件,还是要首先选择切除性的手术。33癫痫的手术分几类?根据患者癫痫的类型以及致痫灶所在的范围分为三大类:①切除性手术;②离断性手术;③神经调控性手术。切除性的手术又根据致痫灶所在的位置分为:①局灶性切除;②脑切除;③多脑叶切除;④大脑半球切除术。离断性手术包括胼胝体切开以及致痫灶的离断;神经调控性手术包括:①迷走神经刺激术;②大脑皮层刺激手术③脑深部核团刺激术。34大脑半球性手术可怕吗?大脑半球性手术是最大的切除性手术,是一种可靠地治疗癫痫的手术方式,但也存在手术时间长,出血多的特点。对于国内一些癫痫中心,这种手术已是一种成熟的手术。35大脑半球性手术分几类?大脑半球性手术分为:①解剖性半球切除术;②功能性大脑半球切除术;③大脑半球离断术,三类手术方式。36大脑半球性手术需要多长时间?大脑半球手术较一般的切除性手术时间都要长,根据颅内情况每个患者手术时间不尽相同,一般需要6~8个小时。37大脑半球性手术后患者还能正常生活吗?绝大多数大脑半球手术后患者癫痫得到满意控制,神经精神智能功能会有不同程度的改善,特别是术前功能有对侧代偿的情况下,整体的生活质量要优于手术前。如果手术侧具有功能,手术后会出现功能障碍或原有的功能障碍加重,通过功能锻炼,会有不同程度的恢复,甚至还有术后功能状态好于手术前的。38什么是额叶癫痫?额叶癫痫手术的效果怎么样?简言之,癫痫灶位于大脑皮层额叶的就是额叶癫痫,额叶癫痫有它的发病特点,如大多夜间发作、发作多无先兆、发作频率较高、发作程度较为剧烈等。额叶癫痫放电易于向对侧等部位扩散,故从脑电上定位较为困难,另外部分额叶癫痫灶还涉及到了语言和/或运动区,手术效果没有颞叶癫痫手术效果好,总体来说手术后1年无发作的比例在60%以上,不同的癫痫中心效果不尽相同。39额叶癫痫手术后患者都会出现精神症状吗?额叶癫痫手术后患者容易出现精神症状,主要由于手术操作刺激、术后额叶积气等原因造成。精神症状大多是一过性的,手术后3~5天都会消失。40额叶癫痫手术可能会引起什么不良后果?额叶包括语言和运动区,如果致痫灶与功能区关系密切,手术可能会出现:①癫痫灶切除不完全;②语言和/或运动功能出现不同程度的障碍。极少患者因切除范围过大出现持续较长的精神症状。41哪类癫痫的手术效果是最好的?颞叶癫痫在局灶性切除性手术中是疗效最好的,手术后1年的无发作率可达80%以上,手术后5年的无发作率也可达60%以上。42诊断为颞叶癫痫的患者能否不服药而直接手术?颞叶癫痫分为原发性和继发性,继发性原因明确的患者可直接手术治疗(如颞叶低级别肿瘤或海绵状血管瘤继发癫痫),如为原发性的颞叶癫痫可考虑先服药治疗,但80%左右的患者药物治疗不理想,最终还要采取手术治疗。43为什么癫痫术后患者可能会出现精神症状?癫痫患者手术后出现精神症状的主要原因是:①手术直接干扰;②手术后额叶积气;③手术后额叶硬膜下或硬膜外血肿;④电解质的紊乱。特别是额叶癫痫手术后出现的几率较其他部位的癫痫手术出现精神症状的几率高,但大多是一过性的,原因消除后精神症状随之消失,大多在手术后3~5天后就会消失。44癫痫术后出现精神症状一般会多长时间消失?手术后的精神症状大多是一过性的,原因消除后精神症状随之消失,大多在手术后3~5天后就会消失。45什么是优势半球?为什么优势半球的手术难度要大?通常情况下人类与语言相关的只是一侧的大脑半球,我们把与语言功能相关的一侧大脑半球称为语言优势侧大脑半球,也就是通常所说的优势半球。因为优势半球除了具有对侧半球的功能外,还具有与语言相关的功能区域,这些区域包括运动性语言中枢、感觉性语言中枢、记忆性语言中枢以及语言整合中枢等,我们在考虑切除性手术的时候同时也要考虑功能的保护,而且癫痫的疗效又是与癫痫灶切除的程度直接相关,所以优势半球的术后难度要大。2014年10月20日 11749 7 2
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顾硕主任医师 海南省妇女儿童医学中心 神经外科 癫痫手术的方法有多种,按大类可分成3种。第一是病灶切除。这也是最有效的根治术。首先是局灶性癫痫,大致分为颞叶致痫灶切除术和颞叶外致痫灶切除术,仅切除局部病变。其次,有些患儿的颅内病变广泛,累及整个大脑半球,有些是可以切除该半球的。需要注意的是,针对这类患儿要在术前评估患侧和对侧大脑半球的功能。如果患侧功能很差,相应功能已经部分或大部分转移到对侧半球,尤其是患者年龄较小,大脑可塑性强,手术能取得理想效果。如果患侧大脑承担部分重要功能,而对侧大脑无法代偿,则不能做患侧的半球切除。第二是离断手术,即切断两个大脑半球间的联系,让一侧的异常放电无法传导到另一侧。这一方法适用于颅内病变广泛,或病灶位于已知功能区,切除后会影响患者的正常行为能力的情况。离断手术能减少、减轻癫痫发作,一定程度缓解症状。第三是迷走神经磁刺激,主要针对两侧大脑都有异常放电的患儿。手术将迷走神经刺激器埋置在皮肤下,电极植入缠绕于左侧颈部的迷走神经,采用不同的刺激参数,进行间断刺激,以达到控制癫痫发作的目的。这一手术过程较简单,几乎所有患者都能安装,但设备昂贵,整个手术及器材的花费约需18万。2014年03月30日 9069 3 0
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2014年03月27日 8824 0 0
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顾硕主任医师 海南省妇女儿童医学中心 神经外科 面对小儿癫痫的治疗,家长们常常不知如何选择:长期用药,担心会有副作用,疾病失控;选择手术,又怕损伤。近日,“好大夫在线”邀约我就小儿癫痫手术治疗的系列问题,撰文、解答,希望给广大患儿和家长以启示。今天我们首先要探讨的是,什么样的小儿癫痫适合手术治疗。过去的癫痫治疗更多注重对疾病定性,即明确“你患的是不是癫痫”。但对于“为什么会患癫痫”、“癫痫是从哪里发生的”、“具体病灶何在”这样的问题,没有太多深入追究。有了手术治疗这一方法后,临床医生开始关注癫痫的起源,即病灶位于颅内什么部位。手术就是出兵镇压或清除这些“捣乱分子”。一般来说,70%的患者通过药物治疗,能有效控制癫痫。手术治疗是针对剩下的30%服药无效的患者,即临床所说的药物难治性癫痫。药物治疗无效仍继续用药,不但对于疾病治疗无益,还可能导致一系列不良的结果。在婴儿和儿童中,癫痫控制不好,会导致显著的神经发育障碍,包括认知、行为、社会心理和精神障碍。癫痫可以诱导智力减退,造成严重精神发育迟滞。大剂量用药还会出现毒性付作用。若这部分患儿及早采取手术治疗,可能根治,也可能缓解。再和一些药物配合治疗,达到控制、减少癫痫发作,降低疾病对孩子生长发育的影响。那么,如何定义“药物难治性癫痫”?传统定义认为,正规药物治疗两年,仍没有效果,可称为药物难治性癫痫。临床研究发现,如果明确癫痫分型,采用针对性药物,那第一种药物能取得40%的效果。若这一药物无效,需两种药物联用,可能有20%—30%的效果。如果用到第三种药,那仅有10%的有效率。可见,用药两种以上,药物控制的效果很差。因此,对癫痫患儿来说,明确癫痫分型后针对性用药,正规用药6个月,且两种药物联合无效,就可以考虑是药物难治性癫痫。2014年03月23日 9264 1 0
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2013年10月06日 7110 1 1
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商淑云副主任医师 沈阳市儿童医院 脑瘫康复科 1、什么是癫痫的手术治疗?癫痫的手术治疗用于控制癫痫发作,近期,有三种主要的分类:A病灶切除术:引起癫痫的大脑部分切除。B胼胝体切断术:将连接两侧大脑的主要部分切断,从而减轻一些类型癫痫的发作。C迷走神经刺激术:用细小的金属丝刺激颈部迷走神经,这一手术同样是为了减轻癫痫的发作。上述三种手术将在下面一一讨论:2、谁会做癫痫手术?儿童癫痫手术必须是由一个经过专业训练的并且在儿童癫痫手术上具有丰富经验的神经外科医生进行。大多数的病例都是在医科大学附属的大医学中心进行。在手术前,病人必须经有资格的癫痫学家(通常是通过儿科脑电图和癫痫的特殊培训的脑外科专家)的多次评估。癫痫专家和脑外科专家组成的队伍会给每个孩子根据不同情况制定相关手术计划。3、什么是病灶切除术?对于部分性发作的病人来说,病灶切除术是最好的手术治疗方法。一部分引起癫痫的大脑皮质会被切除。最常见的病灶切除术是颞叶切除术,或部分颞叶切除术。颞叶是倾向于引起癫痫的结构。颞叶的主要功能是记忆和情感。发生癫痫的颞叶部分通常没有这些功能,而被其他部分的颞叶所取代。因此,切除这一病变的颞叶并不会引起记忆或情感障碍。实际上,手术后这些功能常常会更好。年龄较小的孩子有时会有几个脑叶的畸形,如果这在大脑半球的一边出现,那么这个患者适合做多叶切除(患侧大脑半球的大部分都被切除)或者半球切除术(整个患侧大脑半球皮质全切除)。4、哪些病人适合做病灶切除术呢?癫痫手术的合适人选必须达到一些标准。首先,必须明确的是药物治疗不能控制癫痫发生,或者药物治疗引起不可接受的副作用。第二,癫痫病灶必须是局灶性,就是必须发生于大脑的一个区域或者大脑的一边。第三,必须明确病变大脑区域切除不会带来不可接受的障碍,比如丧失语言能力或者严重的运动缺陷。孩子一旦达到以上标准,就应该考虑予以手术治疗。否则对孩子是没有一点的好处。事实上,已经有充分证据证明孩子越小做手术,术后脑功能恢复的潜力越大。一般来说,小于3岁的癫痫儿童,药物治疗1-2个月无效,就要考虑看小儿神经外科医生进行癫痫的外科治疗;大于3岁的癫痫儿童药物治疗半年无效,也要考虑外科手术,否则癫痫本身和药物的副作用导致脑发育迟缓的损害后果远远大于手术的副损伤。 5、孩子做病灶切除术前需要做什么检查?首先,MRI可以发现需要手术部位的异常情况,比如脑肿瘤或某些脑血管畸形。MRI同样也可以区分发育异常的区域,先前的出血,中风,或者其他问题。脑电图可以用来检测大脑某一部位的有否异常放电。如果这样,或者原始脑电图的结果可疑,小孩可以住院进行长时间的脑电图和视频脑电图检查。这样做的目的是为了用视频和脑电图“捕获”癫痫,并且区分癫痫的大脑来源区域,以后根据每个孩子不同而不同。有些小孩在癫痫不发作的时候进行PET或者SPECT扫描,通常,引起癫痫的大脑区会被显示出来,而这些病灶在MRI上则表现为正常。颞叶癫痫的患者,病灶可能在语言理解的重要部位,WADA试验可以明确病灶切除是否会引起语言或记忆障碍。最后,有些病人需要有创性监测,就是将脑电图的电极直接放在大脑顶部。这个监测是为了更精确的给病灶定位。有创性检测可以在手术过程中进行,或者需要数天完成,这取决于病例本身的特点。另外还有一些评估病人做癫痫手术的试验将不一一祥述,包括发作性SPECT(癫痫发作时进行SPECT扫描),脑磁波描记术和功能MRI。B胼胝体切断术6、什么是胼胝体切断术?胼胝体切断术是将胼胝体切断。胼胝体是大脑左右半球连接的主要途径。7、哪些病人适合做胼胝体切断术?胼胝体切断术现在很少做。通常它是给那些频发癫痫的人做的,称为“猝倒症”。猝倒症是一种简短的癫痫,能够引起病人丧失肌张力并倒地,常导致受伤。胼胝体切断术可以防止癫痫活动在两侧大脑间的频繁传播,从而防止坠落。8、胼胝体切断术有什么副作用?胼胝体切断术的副作用和病灶切除术所罗列的副作用相似,但胼胝体切断术后严重的神经缺陷要比病灶切除术少得多。然而,胼胝体切断术却有很大的风险会产生更加敏感的问题。那些术后智力损伤相对小的病人可能遭遇奇怪的困难,他们不能分辨或者说出某些放在他们身体一边的物品,这是双侧大脑不能互相通信所导致的。同样病人将面临其他更加敏感的思维异常,称为“胼胝体综合症”。C迷走神经刺激术9、什么是迷走神经刺激术?迷走神经刺激器是由Cyberonics公司生产的一种仪器,被埋藏在胸部皮肤下并通过金属丝延伸与迷走神经相连。迷走神经从脑干(大脑下端十分小的一个部分)走向人体的许多脏器。事实已经表明,迷走神经电刺激可以阻止癫痫的播散,但科学界仍缺乏足够的解释。VNS植入后,它就会按一定的强度和频度对迷走神经进行刺激,这叫做基本刺激频率,专门接受过培训的人员可根据癫痫发作的频率和严重程度进行调整频率。另外,那些在癫痫发作前有预兆的病人,可以调整身边的磁性手持仪器,临时增加刺激频率,从而阻止癫痫的发生。10、哪些病人适合做迷走神经刺激术?那些有多种类型癫痫的病人,并且药物治疗尚未有效,或者其他形式的手术无效者,可以使用这个方法。同样和胼胝体切断术一样,迷走神经刺激术可以帮助防止坠落发生。11、迷走神经刺激术的副作用是什么?迷走神经刺激术潜在的副作用来自全身麻醉、植入物无法工作以及种植部位的感染。另外,迷走神经刺激可以导致声嘶和咳嗽,甚至改变心率。因为种植物在颅外,所以几乎不会有其他的神经方面的改变。总结而言,儿童癫痫手术可以用来治疗一些高度挑选的不能用标准方法控制癫痫的病人。癫痫手术必须由一支多学科组成的团队进行,包括神经学家,神经外科医生,脑外科护士,以及临床医学家。2011年10月10日 3529 0 0
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2011年08月28日 2833 0 1
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遇涛主任医师 宣武医院 功能神经外科 儿童发生癫痫的几率为0.4%,一旦2种以上正规的抗癫痫药物方案未能有效控制癫痫发作,从长期来看,再试用其他药物能终止发作的几率不足5%。人群研究发现,在新诊断的癫痫儿童中,2年以后发展成药物难治性癫痫的比例为8-10%。而且,进一步随访可以发现,一部分原先对药物反应良好的患儿又会发展成药物难治性癫痫。如果影像检查发现儿童存在结构性病灶,药物能够控制癫痫的机会更低。早在上世纪七十年代,Falconer就证实早期的外科手术可以使患儿受益。但在此后的80~90年代的研究显示,患儿从发病到决定实施手术通常相隔10-15年,很多癫痫病学家认为这个间隔太长而难以令人接受。对于治疗儿童癫痫的医生而言,他们无法向成人癫痫科医生那样从容不迫,因为他们还要面临儿童发育的问题。如果癫痫控制不良,或大剂量的抗癫痫药物出现毒性作用,那么这10年的延期会对儿童的发育产生巨大的不良影响。在婴儿和儿童中,癫痫控制不好可以导致显著的神经发育障碍,包括认知、行为、社会心理和精神障碍。1岁以内发生癫痫的患儿智力障碍的发生率为83%。由于癫痫可以诱导智力减退,现在一些研究者将癫痫看做一种“脑病”。研究显示2岁以内的难治性癫痫,尤其每天均有发作时,是严重精神发育迟滞的危险因素。大脑发育早期的癫痫控制对智力发展是至关重要的,而患有难治性癫痫的青春期儿童则可能出现明显的社会心理障碍。此外,我们还要考虑到发作相关的致残性和死亡率。控制不良的儿童癫痫的死亡率为0.5%每年,原因包括癫痫猝死、吸入性肺炎、创伤和癫痫持续状态等等。因此,对于药物难以控制的儿童症状性癫痫,需要考虑早期进行手术治疗。过多的试用各种抗癫痫药物而延误手术时间是不明智的选择。手术的目的是通过控制癫痫发作来阻止灾难性的发育障碍,而婴儿和儿童大脑的可塑性又有利于术后神经功能的恢复与重组。尽可能在8岁或10岁之前控制癫痫,或消除抗癫痫药物的副作用,这样可能使患儿在脑功能可塑性最活跃的时期赶上正常儿童,减轻发育迟缓的程度。此外,成功的手术还可以改善社会心理功能和生活质量。现在的儿童难治性癫痫治疗的指导思想正在发生改变,早期接受手术治疗的癫痫患儿迅速增加。这主要基于几方面的进展: 1、早期诊断药物难治性癫痫。研究显示,在儿童癫痫的早期治疗过程中,及早发现“药物难治性”的特征十分重要。为了在一个合理的期限内作出手术的决断,癫痫科医生必需对儿童癫痫综合征的自然病程有一个清楚的了解,必需把自限性症状、可能发生缓解的情况与缓解可能性很小的难治性病例区分开。West综合征、Lennox-Gastaut 综合征、Sturge-Weber综合征、MRI显示的明确病灶等情况常预示后果不良。此外,发病年龄小、智力障碍、神经系统异常、癫痫持续状态、多种发作类型、癫痫起病时就表现频繁发作和显著的局灶性脑电异常等因素也都是患儿进展成药物难治性癫痫的危险因素。2、癫痫灶定位技术不断进展。儿童脑电图与成人相比更为复杂和不明确,即使局限性的影像学改变也可能表现为弥散性或多灶性异常。因此,神经影像学的进展对儿童更为主要。高分辨率的MRI可以辨别更多的神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、局灶性皮质发育不良以及其他神经迁移性疾病。儿童癫痫医生对此类病灶的逐渐熟悉也大大提高了其诊断率。PET-CT检查、发作期和发作间期SPECT检查等功能性影像学检查的进展也使得儿童癫痫灶的定位越来越明确。3、外科治疗婴儿和儿童的经验和信心逐渐积累。几十年的研究和经验都已证实,儿童癫痫的手术疗效至少与成人的疗效相当。而且有些特殊的癫痫手术几乎只应用于儿童患者,例如半侧性脑损伤、Sturge-Weber综合征、症状性婴儿痉挛症等等。由于存在特定的病理基础和很强的神经功能可塑性,对此类癫痫患儿的手术可以做得很充分,例如一侧大脑半球切除性手术,术后可能得到非常良好的癫痫控制,常常可以达到发作消失。目前的资料显示,总体而言儿童和婴儿的癫痫手术风险并没有明显高于成人患者。但需要特别注意的是身体发育不好的婴儿在围手术期的死亡率高于成人患者。4、扩展了适合手术治疗的婴儿和儿童的手术适应症。一些儿童和婴儿的癫痫不仅缘于严重的先天异常,而且可能缘于一些引起进行性神经功能障碍的病症,例如结节性硬化、Sturge-Weber综合征、Rasmussen’s 脑炎等等。一些患儿还可能患有所谓的“灾难性癫痫”或癫痫性脑病,例如West综合征、Lennox-Gastaut 综合征等。在这些综合征中,患儿除了出现难治性癫痫外,还表现出高级皮层功能的全面性减退。因此,对于这些患儿,早期实施的手术治疗除了控制癫痫发作,还与挽救发育和认知功能相关。5、有证据显示及早的外科干预可以改善远期的预后。很显然,如果患儿经早期外科干预而获得满意的远期疗效,不仅可以减少癫痫相关事件的发生率,减少长期服用抗癫痫药物的不良作用,还可以显著改善社会心理方面。此外,早期的外科手术还可能减少因形成继发性癫痫灶而进一步加重癫痫发作的可能性。从发育的角度看,儿童早期是个发育迅速,而又非常脆弱敏感的时期。此间的癫痫发作和抗癫痫治疗可能会导致发育迟缓,甚至倒退,例如出现功能障碍、活动受限、药物副作用、辍学、过度保护、自尊心受损、社会交往减少等等。这些因素还可能导致出现社会心理的“鸿沟”。这种“鸿沟”可能随药物不能控制的时间延长而逐渐加深,甚至在手术消除了癫痫发作之后也难以填平。有报告显示,2~3岁以内的患有“灾难性癫痫”的婴幼儿在经历了成功的手术治疗之后,可以出现“补偿性的”快速发育过程。病史较短的患儿术后更容易出现语言IQ和操作IQ的增长。相反,Meyer报告了50例行颞叶切除的患儿,平均年龄15.8岁,平均病史7.5年,尽管术后癫痫发作消失的比例高达78%,但却没有出现IQ的改善。当然,也有一些观点不支持早期手术,例如:儿童癫痫有自发缓解的可能,将来还有药物控制的可能,手术造成严重不可逆并发症的可能,以及担心婴儿的手术致残率/死亡率较高等等。这也在提醒我们,儿童癫痫的早期外科治疗是个非常复杂和严谨的问题,需要谨慎稳妥地开展,需要在设备先进,技术力量雄厚,而又具有非常丰富经验的单位进行评估和手术,切忌盲目跟风。2011年05月26日 5765 3 1
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钟忠辉副主任医师 中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院 神经外科 儿童“灾难性”的癫痫综合征是指在儿童期间,癫痫发作严重、频繁、药物控制不理想,可导致儿童发育迟缓、智残的一组癫痫综合征。对于儿童癫痫而言,决定癫痫治疗因素不仅是控制癫痫发作,还要考虑癫痫患儿的脑功能发育情况。据国内外资料显示,当儿童癫痫确诊为药物难治性癫痫时,均应主张积极手术治疗。儿童难治性的癫痫手术治疗有何依据呢? 首先由于癫痫异常放电可造成正常神经细胞凋亡或坏死,因此频繁的癫痫发作对儿童的大脑正常发育可造成不利的影响。同时长期应用抗癫痫药也会影响儿童的脑皮质成熟。由此可见如果癫痫发病年龄越小,神经功能损害程度也越重。因此对于难治性癫痫出现年龄较小者,若癫痫灶较局限,应尽早进行手术治疗,随着癫痫发作的消失,孩子的大脑发育成熟进程将不受影响。 其次,有研究表明,大脑功能受损后,在儿童期间恢复程度最大,因此对于儿童难治性癫痫应该尽早进行手术治疗。 第三对于儿童难治性癫痫应该进行积极的手术治疗还有另外的原因就是:儿童难治性癫痫往往需要多种抗癫痫药足量治疗,由于儿童期间大脑的兴奋性与抑制性机制在未成熟的大脑中还未达到平衡,在神经发育过程进行多种大剂量的抗癫痫药物治疗,更容易造成认知功能障碍。 当然对于儿童癫痫手术治疗,在积极进取同时也因严格掌握适应症,如出现以下情况应该进行早期手术治疗:1、明确药物难治性癫痫,并且可导致神经智能发育障碍的患儿;2、致痫灶比较局限又不在功能区,可完全切除癫痫灶又不会出现神经功能障碍的患儿;3、必须排除儿童良性、自限性癫痫综合征、以及代谢、遗传、变性和全身性疾病等致病因素;4、对于哪些弥散性异常放电或多灶性癫痫患儿,在进行手术必须要与家属充分讨论手术的可行性及对手术疗效和风险进行前瞻性评估。 近十年来,随着神经电生理及神经影像学突飞猛进的进展,癫痫外科也取得重要的突破,尤其对于癫痫灶精确定位技术更是取得令人兴奋的发展。因此对于儿童难治性癫痫如何做到早诊断、早治疗对减少患儿的智残率具有重要意义。 (以上是福州总医院神经外科-癫痫中心(www.epilepsycenter.com.cn)钟忠辉评述。)2011年12月31日 5539 0 0
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