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2022年10月28日
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郭维副主任医师 复旦大学附属儿科医院 肾内科 有个孩子一个月前出现了眼睑水肿，因为平时身体健康，家长没在意，也没有去医院检查，后来越来越严重，逐渐出现下肢水肿，排尿减少，这才到医院就诊。进行各种检查之后被医生告知得了小儿肾病综合症。 肾病综合征是儿童常见的肾小球疾病，是一组由于多种原因引起的肾小球基底膜通透性增高，血浆中大量蛋白从尿中丢失的临床综合征，主要特点是大量蛋白尿、低蛋白血症、明显水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性和肾炎型肾病综合症，按照病因分为原发性、继发性和先天性肾病综合征。儿童肾病综合征最主要的病理改变是微小病变。 小儿肾病综合征最早出现症状是水肿，一般表现为眼睑和下肢水肿。 目前国内外通用的治疗肾病综合症的方法是以糖皮质激素为主的综合治疗。包括维持水电解质平衡、消除水肿和控制伴随的感染，对激素耐药者配合应用其他免疫抑制药，以及应用中药治疗等。其中激素是治疗小儿肾病综合征的首选的药物，目前还没有其他任何药物可以完全代替激素药。 1.一般治疗 对于伴有高血压、水肿、少尿和肾功能不全的患儿，要求低盐饮食并适当限制摄入水量。大量蛋白尿时要适当限制蛋白质饮食，避免高脂饮食。疾病缓解3~6月后可以逐渐恢复正常生活和学习，但不宜劳累，直到彻底恢复。 2 激素治疗 目前最常用的激素是泼尼松，在消除了水肿、控制了感染并且没有明显电解质紊乱的前提下给予激素治疗，一般选择中长疗程。 3 中医药治疗 中医药可以通过辨证治疗水肿，还可以治疗激素和免疫抑制剂引起的副作用。槐杞黄颗粒是目前常用的配合激素治疗的中成药，它能激发调节机体免疫系统的诸多环节，具有良好的免疫调节作用。2020年09月10日4360
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季丽娜主任医师 北京清华长庚医院 儿科 临床上已经不止一次碰到这样的病例，家长觉得宝宝突然变胖了，可能仅仅是脸变圆了，也可能慢慢带着小腿变粗、肚子变大，但都没有引起特别在意，因为在大多数人眼里，小孩子胖一点也不是坏事。等再过几天，孩子开始精神不好，食欲变差，尿量减少，这才赶紧带到医院检查，却被诊断肾病综合征，甚至由于就诊延误，肾功能也出现了下降，因此提醒家长们千万莫把浮肿误当成肥胖。 肾病综合征通常简称为肾病，其发病与感染、自身免疫紊乱、过敏、遗传因素、环境因素、生活习惯等有关。临床最突出的表现是高度浮肿，大量蛋白尿，低蛋白血症和高胆固醇血症，即所谓的“三高一低”。浮肿可以出现在头面、下肢、躯干，特别是组织疏松的部位更明显，如眼睑浮肿，原来的双眼皮可变成单眼皮；男孩的阴囊浮肿可肿得象个大灯泡，透明发亮；可有内脏浆膜腔的积液，如胸腔积液及腹水，孩子出现呼吸困难和腹胀、腹痛等。肾病的浮肿往往是可凹性的，即按压后有指压痕迹，伴随浮肿出现尿量减少，这些均明显区别于肥胖，值得引起家长的注意。 肾病综合征的诊断主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>50mg/kg）、低白蛋白血症（5.7mmol/L），均可诊断，其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。由于肾病综合征是各种原因引起的一组临床症候群，因此有多种分类分型，比如临床分型包括原发性肾病、继发性肾病、先天性肾病；病理分型包括微小病变、系膜增生、局灶节段硬化、IgA肾病、膜性肾病、膜增生性肾病等等。不同类型肾病的表现和治疗方案各有不同，治疗效果和预后也各有差别，因此强调根据每个患儿的具体情况进行个体化治疗。 一旦考虑肾病综合征一般应该住院治疗，全面评估全身状况，确定肾病分型并制定治疗方案，待病情稳定后可以出院，在肾脏专科医师门诊定期随诊，根据指导调整用药。目前激素治疗是世界范围公认的治疗原发性肾病综合征的一线用药。对于儿童原发性肾病，由于病理类型大多为微小病变，对激素治疗敏感，病情多数可获得缓解，预后比较好。但有部分激素敏感的患儿在激素减量或停药后出现复发。对于一些激素依赖(即激素敏感，但减停激素后复发)或激素耐药(对激素治疗无效)的患儿来说，在激素治疗的同时还需要联合使用一些免疫抑制剂。 临床中经常碰到不少家长因为担心激素的副作用拒绝使用激素，或者不遵循医嘱擅自快速减药或者停药，结果导致肾病得不到规范的治疗，病情反复甚至加重。同时由于肾病综合征的病程长、易反复，很多家长在治疗过程中往往会出现急躁、悲伤、失望等情绪，这对患儿的治疗和预后都是不利的。因此，家长一定要保持一个稳定良好的心态，坚持配合治疗的信心和毅力，同时做好患儿的生活饮食照顾和心理疏导，才能有利于患儿的尽早康复。2020年06月01日1757
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管娜副主任医师 北京大学第一医院 小儿肾病内科 1 最常见的是感染，可发生在呼吸道、消化道、皮肤、泌尿系统等。呼吸道感染：表现为咳嗽、咽痛、发热等，需查血常规。严重者需拍胸片。如长期低热，需查结核。消化道感染：表现为呕吐、腹痛、腹泻，粘液血便等，需查便常规和血常规。皮肤感染：表现皮肤发红，局部疼痛，肿胀等。泌尿系统感染：表现为尿频、尿急、尿痛、发热，有时尿后滴血等，需查尿常规和尿培养。其他：结膜炎、尿道口炎等。预防措施：口腔护理，尿道口护理，洗手，通风，饮食卫生，保持皮肤清洁，注意甲沟处皮肤护理。2 血栓 肾病综合征未缓解时，处于高凝状态，易发生血栓。这是非常严重的合并症，可危及生命。血栓可发生在肺、脑、肾静脉、下肢动脉和静脉、肠系膜血管等。肺栓塞：不少见，可表现乏力、胸闷、气短、咳嗽、咯血，严重者可突然死亡，行肺动脉CT检查可确诊。脑栓塞：可表现头痛、呕吐，甚至抽搐，行头颅血管检查可确诊。肾静脉血栓：可表现为腰痛、肉眼血尿，双侧肾脏不等大需警惕，行肾血管超声检查或CT检查可助诊。下肢动脉血栓：表现肢体疼痛，感觉发麻，病变肢体发凉，活动障碍等。下肢静脉血栓：表现患侧肢体肿胀突出。肠系膜血管栓塞：表现腹痛、顽固性腹水等。严重者肠壁坏死，出现腹膜炎。预防措施：肾病综合征未缓解时抗凝治疗，预防血栓，常用药物：双嘧达莫，肝素。发生吐泻时及时补液，预防血液浓缩。3 低血容量休克为严重合并症，危及生命。好发于肾病综合征未缓解，且进食差，饮水少，呕吐腹泻时。表现：精神差，无力，手脚凉，血压下降或测不出。预防措施：保证患儿基本的进食和饮水量，如发生呕吐和腹泻，及时补含盐溶液。4 低钾血症、低钠血症等好发于进食差，呕吐和腹泻时。表现：精神差、乏力等。预防：保证基本进食量，呕吐和腹泻时补充含盐溶液。5 急性肾功能不全 可表现尿量减少，血压增高，血肌酐增高。2014年07月10日5350
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