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康郁林主任医师 上海市儿童医院 肾脏风湿科 肾病综合征是一种儿童常见的慢性肾小球疾病，1～5岁为发病高峰，表现为浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。人体每侧肾脏含有大约100万个肾小球，能过滤人体代谢后的废弃产物，在肾病综合征患者，肾小球的“滤过网”结构遭到严重破坏，血液中的白蛋白大量进入尿液，即产生大量蛋白尿。至今，原发性肾病综合征的病因并不清楚，可能与人体内免疫功能紊乱有关。继发性肾病综合征是继发于其他疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒感染、高血压、高血糖和肥胖等而引起的；先天性肾病综合征常与基因突变有关。肾病综合征患儿会有哪些不舒服？绝大部分患儿会出现浮肿，浮肿的部位多见于脸面部（特别是眼睑）和双下肢，严重的患者还可出现腹水、胸腔积液，男孩还可出现肿胀的阴囊。由于水分聚集在体内，因此，患儿的尿量明显减少。由于肾病综合征患儿尿液中含有大量的蛋白质，因此，尿液往往会有大量持久不散的细小泡沫。少数患儿除了上述不适之外，还可出现高血压、或肉眼血尿，即尿液表现为酱油色。肾病综合征该怎么治疗？能治愈吗？目前，国内外治疗儿童原发性肾病综合征的公认药物是激素，口服激素包括强的松、阿赛松和甲泼尼龙片剂，医生将根据实际病情进行选择。由于该病是慢性肾脏疾病，激素治疗时间至少需要7-9个月，有的甚至更长。除此之外，患儿若存在明显的浮肿，医生还将给予呋塞米等利尿消肿。约85-90%的儿童原发性肾病综合征对激素治疗敏感，能在用药后的4周内尿蛋白转阴。但是部分激素敏感的患儿又将出现激素依赖现象，即激素停药后不久或者激素降低到一定剂量时，尿蛋白再次出现阳性，病情反复发作。尽管如此，在加用利妥昔单抗、环磷酰胺、环孢素A等免疫抑制剂之后，尿蛋白亦能转阴，最终，有超过85%的患儿达到临床治愈。然而，约10%～15%的患儿因对激素无效而耐药，加用免疫抑制剂后，部分激素耐药的患儿亦能达到病情完全缓解。激素依赖或者耐药的肾病综合征患儿，均属于难治性肾病，规范化的个体诊治至关重要。近几十年来，我科一直致力于肾病综合征的发病机制和诊疗研究，在难治性肾病综合征的诊治方面积累了非常丰富的经验。肾病综合征患儿日常生活要注意什么？1)严格遵照医嘱服药、定期随访。对于医生开具的药物，不宜随便减量或停药。2)注意休息。尿蛋白转阴后，可适度运动，但不宜过度疲劳。3)饮食清淡易消化。尿蛋白阳性时，饮食要少盐；尿蛋白转阴和血压正常后，可适当放开盐分限制。4)尽量避免发生感染性疾病，比如感冒、腹泻、尿路感染和皮肤感染等。患儿不宜去人员流动性大的公共场所，以避免交叉感染。5)疫苗接种需谨慎，原则上，疾病完全缓解后，可接种灭活疫苗，但不宜接种活疫苗。但临床上仍有部分患儿在接种疫苗后出现疾病复发，因此，接种前应听从医生的指导。2019年05月05日6079
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高旭光副主任医师 河南中医药大学第一附属医院 儿科 1.什么是肾病综合征？ 肾病综合征是肾脏疾病的一种状态，是肾小球肾炎的一种临床表现形式，它可以是各种急慢性肾小球肾炎引起的临床症状，也可以是继发于全身性疾病的肾脏损害。它包括一组病因、发病机制、病理改变及预后不尽相同的肾小球疾病。2.肾病综合征的临床表现有哪些？ 临床表现：1.大量蛋白尿，每天尿蛋白量≥50mg/kg；2.低蛋白血症：血液中白蛋白成份显著下降（≤25g/L）；3.血液中胆固醇水平明显升高（＞5.7mol/L）；4.全身不同程度浮肿。3.诊断肾病综合征应符合哪些条件？ 如果患儿表现出大量蛋白尿，伴有低蛋白血症就可以确诊为肾病综合征。如果同时伴有血胆固醇升高及浮肿，诊断就更充分了。4.引起肾病综合征的原因是什么？ 引起肾病综合征的病因至今不明确。一种说法是与人体内自身的免疫系统异常有关，当人体遭到各种细菌、病毒等抗原的侵袭时，体内产生抗体，抗原抗体结合物在被清除时沉积在肾脏内，而引起肾脏的炎症损伤。另一种说法是这些入侵者与肾脏内的某些细胞特征是一样的，人体免疫系统在清除这些入侵者时，也损伤到了肾脏细胞。除了感染以外，还有药物、过敏、毒物、肿瘤及遗传代谢性疾病等因素所致。 肾病综合征患儿若气愤不能早期发现并得到及时有效的一直治疗,很想买可能转为痛苦慢性肾病，并会在青少年期或成年期出现尿毒症，以致需要肾透析、肾移植治疗，有建议专家指出本来很多成人肾病都始发于儿童花钱时期，所以票贩为了及时发现看过孩子的肾病，保护孩子过程肾脏一定要定期做尿检。5.儿童时期的肾病综合征分几种？ 大致分三种：原发性：小儿时期的肾病综合征绝大多数是原发性的，就是其发病原因不明的，但此种类型大多预后良好；继发性：少数是继发于全身的系统性疾病的，如：过敏性紫癜、乙肝相关性肾炎、系统性红斑狼疮、类风湿、全身的细菌感染、病毒感染、药物肾损害、中毒、过敏及肿瘤等；先天性：小儿的肾病综合征还有一个原因，就是先天性的或家族遗传性的肾脏疾病，此类预后较差，多见于6个月以下的婴儿。5.肾病综合征有哪些治疗的方法？ 当出现肾病综合征的症状时，大多数需要药物治疗，但首先要知道，对于肾病综合征或其它表现的肾炎来说，并没有“特效药”。所以当肾病综合征症状出现时除了药物治疗，还要结合一般治疗和饮食治疗。只有药物治疗、一般治疗和饮食治疗达到平衡时，才会有较好的治疗效果。肾病综合征的药物治疗主要是类固醇激素（激素），还有免疫抑制剂（环磷酰胺，他克莫司胶囊、来氟米特、环孢素、骁悉等）、利尿剂、降压剂、抗生素、抗凝血剂及中药辩证应用等。6.中医对小儿肾病的认识是什么？ 肾病综合征是西医学病名，目前在中医学科内没有专属病名,根据其临床表现属于中医“水肿”“尿浊”范畴。中医认为人体水液的正常代谢，依赖于肺的通调，脾的转输，肾的开阖与三焦、膀胱的气化。而小儿脏腑娇嫩，形气未充，所以小儿时期肺、脾、肾三脏易发生疾病。如小儿先天禀赋不足，或久病体虚，均可使肺脾肾三脏功能失调，水液输化障碍，泛滥肌肤而成水肿。《景岳全书·肿胀》指出:“凡水肿等证，乃肺脾肾三脏相干之病。盖水为至阴，其本在肾；水化于气，故其标在肺；水惟畏土，故其制在脾。今肺虚则气不化精而化水，脾虚则土不制水而反克，肾虚则水无所主而妄行。”从古代医家对水肿病因病机的论述中可以总结出肾虚是小儿水肿发病的关键。水为有形之邪，其性寒冽，最伤阳气，肾又为诸阳之本，故在水邪致病中肾亦首当其冲。 我们科室经过几代中医儿科专家的努力，总结在应用激素的基础上联合应用中药，不仅可以拮抗西药的副作用，减少并发症及撤减西药后的反跳现象，而且能缩短激素的用药时间，预防感染，增强机体抵抗力，减少复发。而且中医从整体观出发，辨证论治，灵活加减，标本兼顾，治疗小儿肾病综合征疗效显著、副作用小，弥补了西医单纯运用激素治疗的不足，显示了独特的优势。本文系高旭光医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月14日8459
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袁斌主任医师 江苏省中医院 儿科 对于肾病综合征，首先大家要弄清楚一个概念，所谓肾病综合征，其实不是一种简单的疾病，而是由一组由多种原因包括慢性肾炎引起的临床症候群，临床表现为大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症。因此它和“发热”、“贫血”等名词一样，不能被用作疾病的最后诊断，多需要后续的肾脏活检等相关检查再进行明确诊断。目前，医生主要根据本病的典型表现，即大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2体表面积）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿、高脂血症等进行诊断。由于低蛋白血症、高脂血症和水肿很大程度上是大量蛋白尿的后果，因此诊断的标准以大量蛋白尿为主。肾病综合征首选激素治疗 对初次确诊的儿童，临床上常以足量激素如泼尼松进行治疗。一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿。应用激素尽管有某些副作用、且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白消失的有效药物，并作为肾病综合征的首选药。目前国内多采取的治疗方案是：沷尼松每日2mg/kg（总量不超过60mg），分3次口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔日2mg/kg晨顿服，继用4周，以后每2～4周减2.5～5mg，直至停药，疗程6-12个月。对于复发病例应延长隔日服药的时间；复发2次以上或难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。运用激素治疗，必须强调规范，开始治疗时应足量，分次服用，尽快诱导尿蛋白转阴；维持治疗时间不宜过短，应待病情稳定再停药，以减少复发。中西医结合治疗效果好毋庸置疑，激素治疗肾病综合征在短时间内能有效的消除症状，例如尿蛋白、潜血转阴等。但要说明的是激素治标却不能治本，单纯的堵蛋白、堵潜血只能暂时的控制病情，却未针对病因——受损的肾脏组织进行治疗。因此，激素治疗肾病综合症是“治标未能治本”，这是其容易复发的一个重要原因。而如果在肾病综合征治疗中，结合中医药以健脾补肾，根据激素治疗前期、治疗间期和停药后期等不同阶段制定出肾综中西医结合的治疗方案，从病理损伤的修复以及肾脏整体调理入手，不仅提高了疗效而且可大大减轻激素的副作用。开始大剂量使用激素阶段，由于激素为阳刚之品，服用时间又长，可出现医源性肾上腺皮质功能亢进，患者多有颜面潮红、五心烦热、口舌干燥、多食易饥、舌红少苔、脉沉细数以及容易出现外感等症状，按中医辨证多为阴虚火旺，治疗当宜滋阴降火，选用旱莲草、生地、女贞子、枸杞、龟版、知母、黄柏等。中西药合用既能减少大剂量激素的不良反应，又能提高机体免疫力，从而提高缓解率。在激素减量阶段，当激素撤减至一定量时，可出现不同程度的皮质激素撤减综合征，患者将逐渐出现神疲乏力、腰膝酸软、少气懒言等气虚，甚至畏寒肢冷、纳少便溏等阳虚的表现，意味着证候向气阴两虚或阴阳两虚转化。此时应在继续使用滋阴补肾药的同时，适当加入补气温肾药物如菟丝子、仙灵脾、锁阳、巴戟天、肉苁蓉等。激素减至维持量时，副作用已经较小，但病情常常在此时因外感等因素而复发，此时患者阴虚表现逐渐消失，而肾元亏虚，卫外不固。治法应以益气固肾、健脾活血为主。可酌加补气药如党参、黄芪等及丹参、当归、益母草等活血化瘀之品。加用这些中药，可提高免疫力，增强疗效，促进体内肾上腺皮质分泌和减轻激素撤减综合征，能减少反跳现象和帮助巩固疗效。日常调护阶段，肾病综合征患儿病久正虚，均有不同程度的气虚、血瘀表现，或因使用激素、细胞毒性药物致体质较差，抵抗力低下，气虚卫外不固，此时若不慎感受外邪，则更易反复不愈，诱发或加重病情。故肾病综合征患儿应长期补益脾肾，益卫固表，提高机体免疫力。肾病综合症能治好吗？肾病综合症预后的个体差异很大。决定预后的主要因素包括：病理类型：一般说来，微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。研究表明，5 岁前发病的患儿超过90%病理类型为微小病变型，患儿对泼尼松治疗敏感。随着年龄的增长，青春期的到来，身体免疫力逐渐增强，疾病复发的机会越来越少，因而许多孩子的预后是不错的，临床约有54％的儿童肾病综合症可完全缓解。如能坚持 3~4 年不复发，则终生治愈的可能性高达 95%。而在青春期发病的患儿，则其病理类型为微小病变型的可能性下降了20%~30%，但病理类型为局灶节段性肾小球硬化的风险增加了30%，局灶节段性肾小球硬化则只有20%~30%表现为激素敏感，且25%~62%的局灶节段性肾小球硬化患儿在发病5~10年后进展为终末期肾病。因此发病年龄越大，激素抵抗的风险就越高，预后越差。血尿：血尿不明显的属肾病综合症1型，病理上多为微小病变病或轻度系膜增殖性肾炎，预后较好；明显血尿的属肾病综合症Ⅱ型，预后不佳。蛋白尿：选择性蛋白尿是指肾小球病变较轻时，只有中小分子量的蛋白质从尿中排出，而大分子量蛋白质排出较少。选择性蛋白尿表明病变轻，预后较好，而如果早期就有严重蛋白尿者，如非选择性蛋白尿，肾功能衰竭出现较早则预后差。此外，早确诊，早治疗，对激素是否敏感等都是影响预后的因素。家庭护理相当重要肾病综合征患儿的家庭护理相当重要。否则，一个看似微不足道的小感冒，都可能会使患儿原先很好的疗效前功尽弃，转为难治性肾病综合征。更严重的还可能合并重症感染而危及生命。肾病综合征发病时，除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量可逐渐增加。缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。缓解期需要注意以下几点第一，孩子不宜劳累。孩子的自我约束能力差，从医院回到家会感到很新鲜，容易玩得过累，睡眠不足，家长要特别注意安排好孩子的作息时间，尽量得到充分的休息。第二，小孩衣服不宜久穿不换。感染常是诱使肾病复发的原因。经常洗澡换衣，保持皮肤清洁，可防止皮肤感染。第三，患儿不宜去公共场所。要保持室内空气新鲜，尽量不带孩子去商店、影院等公共场所。注意根据气候变化增减衣服，预防感冒。第四，不宜随便减量或停药。家长要督促孩子按时按量服药，切不可随意减量和停药，以免造成病情反复；在儿童预防接种时，家长一定要与接种医生说明孩子的身体情况，因为临床上有的孩子在接种疫苗后会出现疾病复发的现象。饮食调理不可忽视肾病综合征的饮食必须针对患者具有大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症的特点，进行调理。限制蛋白质的摄入 好多人都认为，既然肾病综合征有大量蛋白尿，身体肯定丢失了好的蛋白，所以一定要补充蛋白质，多吃些含蛋白质的食物。其实，这是一个误区。高蛋白饮食不但不能使肾病综合征患儿血中白蛋白浓度升高, 反而加重蛋白尿，损伤肾功能。因此，建议限制蛋白质的摄入。一般肾病综合征患儿推荐用 0.8～ 1.0g每公斤每天蛋白饮食, 其中动物蛋白占 2/3，植物蛋白占 1/3。饮食要注意低盐 一般水肿严重和血压高要忌盐。平时食盐量不超过2～3g，不再另食其它含盐食物。此外，高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量。限制脂肪摄入 肾病综合征患儿常伴有高脂血症，因此限制动物脂肪是有益的。特别对富含胆固醇的食品(如鱿鱼、虾、蟹、肥肉、蹄筋、动物内脏等)，应予控制。足量的碳水化合物 每日应供给足够的热量，以保证蛋白质的充分利用。总之，肾病综合征在进行肾活检等辅助检查以明确诊断的基础上，规范运用激素和免疫抑制剂等药物，配合中医药辅助治疗，加之家长对日常生活饮食方面和护理的重视，我们有充足的理由相信：本病是可防可控的，相当部分患儿可以达到完全的缓解甚至治愈。本文系袁斌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月08日18270
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夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 观看视频患儿出现哪些情况属于难治性肾病？难治性肾病主要包括三个方面：激素依赖、激素耐药和频繁复发型肾病。患儿使用足量的激素治疗，疗程到了仍无效果，就是激素耐药吗？什么情况算没效果？2009年我国专家制定了儿童难治性肾病的指南，对激素耐药做了明确说明。激素耐药是指用糖皮质激素治疗四周后没有效果，就定为激素耐药。什么情况算是没效果呢？如果治疗四周后各项指标都没有改变，比如尿蛋白、血浆的白蛋白、血脂这些指标没有改善，甚至加重了，那这种情况就算是激素耐药。怎么才算足量用药？怎么判断患儿是不是因为药量不够导致治疗效果不好的？对于儿童难治性肾病，医生提倡早期、足量、全疗程使用糖皮质激素，儿童的激素使用剂量以泼尼松计算是每天每公斤体重2毫克，当然这个公斤体重是指“标准体重”。比如，一个6岁孩子的标准体重是20公斤，得了肾病后孩子可能有胸水、腹水，一称重可能有30公斤，这时候就不能按照30公斤来计算药量，要按照标准体重20公斤来计算。还有一些患儿长期营养不良，导致消瘦，可能一称体重只有15公斤，这时候就要按照孩子的实际体重来计算药量，这是需要注意的地方。其他药物比如他克莫司、环孢素等，除了可以根据每公斤体重来计算药物是否足量以外，还可以根据血液中的药物浓度来监控是否达到有效的药量。疗程到了没效果，会不会是药效慢？要不要再试一两周看有没有效果？在用时间问题上，要提醒家长多一些耐心，一般要观察四周。有些家长用了激素一两周看尿蛋白没转阴、浮肿没有减轻，就着急换药是不可取的。观察到四周后，医生会根据孩子的情况评估是否需要更换药物。经过临床统计，确实有10%的患者使用激素4~8周才能够起效，但是医生不能让其他90%的孩子都延长治疗，来确保这10%的孩子病情得到缓解。所以临床上如果用激素四周后没有缓解，医生就会调整药量。当然，经验丰富的大夫会根据每个孩子的病情判断他是否需要延长疗程观察其效果。哪些原因会导致孩子出现激素耐药？只要规律用药，就不会出现激素耐药吗？ 规律用药可以减少激素耐药出现的概率，这是肯定的，但是仍然有一部分患儿会出现激素耐药。因为激素耐药受多方面因素影响。比如遗传因素、特殊病理类型的肾病等等。大多数儿童肾病都是微小病变型，80%~90%的患儿用激素治疗有效，非微小病变型肾病的患儿出现激素耐药的比例要高一些。此外，如果孩子有激素代谢异常和信号转导调节异常等情况，都会更容易出现耐药。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。其他相关文章目录肾 病患儿出现激素耐药，该怎么调药？ 肾 病患儿出现激素依赖，该怎么调药？肾 病患儿激素依赖，调药期间注意五件事！2016年06月02日27526
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夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 观看视频孩子出现了激素耐药该怎么办？有医生建议做肾穿刺检查，要做吗？有啥用？孩子出现激素耐药，家长千万不要放弃，激素耐药也是有办法治疗的。最新的治疗指南指出，激素耐药后，可以用大剂量的甲强龙冲击治疗，每天每公斤体重用15~30毫克，坚持用三天是一个疗程。我在全国多个治疗中心做了调研，发现采取激素冲击治疗后，有47%的激素耐药患者病情能够缓解，或者出现尿蛋白转阴，这说明激素冲击治疗是有效的。激素冲击治疗后，如果尿蛋白能够转阴，就跟对激素敏感的患儿一样，进行一步步地规律减药。如果冲击治疗后两周，尿蛋白仍然没有转阴，那说明患儿是真正的激素耐药。此时，建议做肾脏活检，明确肾病的病理类型和疾病的轻重程度，以便调整治疗方案，同时也可以评估治疗的长远效果。有些家长对肾脏活检有些忌讳和担心，从目前国内的肾脏穿刺情况看，这项检查还是十分安全的。患儿出现了激素耐药，用激素治疗还会有效果吗？大剂量甲强龙冲击治疗，有47%的患者能够得到缓解，这个比例是非常高的。为什么正常量的激素没有效果，冲击剂量的激素会有效？这是因为不同剂量的激素方案作用途径不一样。就好像是我从南京来北京，目的都是北京，但我可以坐火车，也可以坐飞机。每天每公斤体重2毫克激素用量，就像是坐火车慢一点，如果有效就继续用。如果没效果就改坐飞机，用十倍左右剂量的甲强龙冲击治疗，可能就会达到很好的治疗效果，其根本原因是发挥作用途径是不同的。如果激素调整药量后，孩子蛋白尿、水肿等症状还没消，用不用等几天看药物是否起效？前面我们讲过，甲强龙冲击治疗需要三天，接下来改成常规剂量激素治疗11天，也就是每天每公斤体重2毫克，这样一共两周的时间，加上前面的四周治疗一共是六周。如果此时尿蛋白没有转阴、水肿仍然没有消退，就必须加用免疫制剂了。那么免疫抑制剂是单独使用还是多种药物联合使用？总体的治疗原则是：如果一种药物能解决问题，就单独使用，如果这种药物过了起效的时间窗还没有效果，就要两种甚至三种药物一起使用。所谓药物时间窗，其实就是药物起效的时间，每个药物起效的时间不一样。比如他克莫司是三个月，也就是患者用了他克莫司以后要观察三个月，不能刚刚用他克莫司一两周没效果就换药，可能是药物起效的时间窗没到，三个月以后如果没效果才会考虑加用其他的免疫抑制剂。治疗儿童肾病的免疫抑制剂有哪些？激素耐药患儿选择哪种免疫抑制剂比较好、副作用小？治疗儿童肾病的免疫抑制剂主要分两大类：非生物制剂和生物制剂。比如他克莫司、环孢素、环磷酰胺、糖皮质激素，还有中药雷公藤等等，都属于非生物制剂。生物制剂主要有利妥昔单抗，对激素依赖的患者使用效果很好。免疫抑制剂种类那么多，该如何选择？这个问题相对复杂，要根据不同的患者、不同的病情来选择最适合的。免疫抑制剂没有好与差的分别，比如患儿出现激素耐药，通过细胞亚群检查，发现孩子CD8细胞值比较高，那么选择环磷酰胺效果会更加理想；检查CD4高，或者患儿他克莫司的基因型是33型，这时候就建议选择克莫司。总而言之，就是要根据不同的患者采取不同的方案。免疫抑制剂和激素怎么服用？一般用多久后各项指标能够正常？为了减轻药物对胃肠道的刺激症状，一般建议糖皮质激素在饭后半小时服用。不同的免疫抑制剂，服用要求差别很大，像他克莫司一般建议空腹服用，在餐前一小时或者餐后两小时。具体每种免疫抑制剂的使用方法要咨询儿童肾病专科医生，还要根据血液中药物的浓度不断调整。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。其他相关文章目录患儿出现哪些情况，就算难治性肾 病？肾 病患儿出现激素依赖，该怎么调药？肾 病患儿激素依赖，调药期间注意五件事！2016年06月02日15672
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夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 观看视频孩子出现哪些情况属于激素依赖？激素减量阶段，尿蛋白出现3+，就是激素依赖吗？激素依赖的前提是患儿对激素治疗敏感，也就是说用激素是有效的。如果患儿在激素减量或者停药后，两个礼拜以内尿蛋白又出现加号，并且连续发生两次，就认为患儿激素依赖。如果只出现了一次这种情况，还不能称为激素依赖。哪些原因容易造成孩子激素依赖？是因为用量太大了吗？是因为用得太久吗？激素用量大、用药时间长是导致激素依赖的原因之一。引起激素依赖的因素主要有两方面：一是生物因素，二是生理因素。生物因素是指外源性的糖皮质激素，每天每公斤体重2毫克的激素进入体内，会抑制自身的肾上腺皮质产生糖皮质激素，容易产生药物依赖。第二，生理因素是指自身的肾上腺皮质萎缩后，身体就会依赖外源性激素，当机体慢慢适应了这种状态，一旦外源性激素的剂量减少或者停药，就会出现临床症状。出现激素依赖，激素就要一直吃下去、无法停药了吗？孩子出现激素依赖，就无法停药了吗？既然激素有效，能不能一直吃下去？这是家长们最常见的两种极端想法。出现激素依赖，还要继续吃激素，这是肯定的，但不是就这么一直吃下去，要调整用药方案。出现激素依赖后，要加用免疫抑制剂来阻断激素依赖的情况。另外，激素也不可以一直吃下去，因为会出现副作用，并且停药后仍然会复发。家长们也都了解，儿童肾病每复发一次，肾脏的损害就会加重一次。所以，必须通过其它药物来改变激素依赖的现状。哪些情况下需要选择激素冲击疗法？效果如何？副作用会不会特别大？激素冲击疗法就是用大剂量的甲强龙治疗，每天每公斤体重15~30毫克，每天用一次，三天一个疗程。指南上指出，冲击治疗的最大剂量不能超过1克，我们医院一般最大剂量不超过500毫克，目的是减少并发症的发生。激素依赖、激素复发和激素耐药都可以采用冲击疗法，前两种情况效果更好一些。既然是大剂量的激素冲击治疗，副作用自然要大一些。医生会严格评估患儿是否适合采取冲击治疗，防止并发症的出现。比如患儿有没有高血压、眼压高、感染等情况，如果有，就把这些情况控制好以后，再考虑进行冲击治疗。出现了激素依赖，可以直接换用免疫抑制剂吗？可以换用中药吗？出现激素依赖，除了改变激素的使用方法，更换激素的种类也会有比较好的效果。比如平时用强地松，出现复发后可以选用甲基化的强地松。正常情况下，强地松进入体内要经过肝脏等器官进行甲基化，才能发挥作用，如果在减药阶段出现复发，可以更换甲基化之后的强地松，不需要经过甲基化就能发挥作用，可能会取得更好的效果。那么，出现激素依赖后能不能不用激素，直接换免疫抑制剂呢？原则上，一种药物能解决问题的时候，就不要换第二种药物。所以，首先考虑更换激素的种类，如果换了激素种类有效果，那就继续使用；如果没有效果，肯定要加用免疫抑制剂。加用免疫抑制剂的时候可以选择一些中药，但是中药成分比较复杂，建议家长咨询正规儿童肾病专科医生，服用一些对肾脏没有损害或者损害小的中药，服药期间定期监测肾小管和肾脏功能，一旦出现问题及时评估是不是跟药物相关，及时采取应对措施。雷公藤是否可以治疗难治性肾病？雷公藤是我国治疗肾病非常有效的广谱免疫抑制剂，在成人患者中使用非常广泛，儿童肾病早期效果也非常好，并且价格低廉。但是，2013年国家食品药品监督管理局修订了雷公藤多苷片的说明书，明确指出禁止儿童使用雷公藤多苷片，也就是说18岁以下的患者禁用。那么各位家长可能有些疑问，既然禁止使用为什么还有医生在使用雷公藤？首先，过去十几年，在儿童肾病早期使用雷公藤治疗效果都非常好，并且价格便宜。其次，国家禁止儿童使用雷公藤是因为它对性腺有影响，但其他药物比如环磷酰胺同样对性腺有影响，在充分评估患儿病情、剂量适当的前提下，医生会考虑使用雷公藤。在使用过程中，医生也会重点关注孩子的病情变化和肾脏功能。加用了免疫抑制剂，激素就能慢慢减量了吗？总体来说，病情好转后两种药物都要逐渐减量，最后建议先停激素再停免疫抑制剂。一般激素停药后3~6个月再停免疫抑制剂。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。其他相关文章目录患儿出现哪些情况，就算难治性肾 病？肾 病患儿出现激素耐药，该怎么调药？肾 病患儿激素依赖，调药期间注意五件事！2016年06月02日13177
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