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管娜副主任医师 北京大学第一医院 小儿肾病内科 2021年，印度儿科肾脏学会更新了儿童激素敏感型肾病综合征诊治指南，简介如下，仅供参考～ 肾病综合征定义 满足肾病水平蛋白尿[尿蛋白3+或4+；或晨尿尿蛋白/肌酐＞2 mg/mg；或尿蛋白≥ 40 mg/m2 体表面积/h ] 伴低白蛋白血症（血清白蛋白＜30 g/L） 伴水肿 诊断原发需排除其他病因 激素敏感定义 泼尼松龙2 mg/kg/d或60 mg/m2/d，每日口服，连用6周内完全缓解 频复发定义 初治停药后6个月内复发≥2次；或任何6个月内复发≥3次；或一年内复发≥4次 激素依赖定义 隔日服用激素期间连续2次复发；或连续2次激素停药后14d内复发 难治性激素敏感型肾病综合征定义 频复发，或非频复发伴严重激素不良反应； 且≥2种以上激素替代药物（包括左旋咪唑、霉酚酸酯、环磷酰胺）治疗失败 其他需考虑激素替代药物或调整药物情况 复发相对较少（1年复发3次，6个月复发2次）但激素副作用明显 在长期激素疗程或激素替代药物治疗下，6个月内复发2次 初治方案 泼尼松龙每日60 mg/m2体表面积/d（或2 mg/kg/d，最大剂量60 mg/d），每日分1～2次，口服6周； 之后40 mg/m2 /次（或1.5 mg/kg/d，最大剂量40 mg/次），隔日1次晨顿服，口服6周，停药 总疗程12周 注：专家推荐对年幼儿按体表面积确定药量 非频复发患儿复发时治疗 泼尼松 60 mg/m2/d（2 mg/kg/d，最大剂量60 mg/d），每日1次或分次，口服至尿蛋白连续转阴或微量3 d； 之后改为40 mg/m2 /次（1.5 mg/kg/次，最大剂量40 mg/次），隔日1次，口服4周 频复发和激素依赖型患儿复发时治疗选择步骤 重新诱导缓解后考虑小剂量激素拖尾疗法或激素替代药物 首先考虑泼尼松龙0.5～0.7 mg/kg/次，隔日口服。持续稳定缓解（6个月内复发1次以下）后可逐渐减至0.2～0.3 mg/kg/次，隔日口服。疗程6～12个月 在轻微感染期间以相同剂量激素每日口服5～7d预防感染相关复发 在激素剂量＞0.7 mg/kg隔日口服时复发或糖皮质激素副作用明显时考虑激素替代药物 具体药物种类根据疾病严重程度、不良反应、患者年龄、治疗费用和父母意愿确定 轻症首选左旋咪唑或霉酚酸酯 对激素剂量＞1mg/kg隔日口服时复发、复杂复发和出现严重激素副作用者，可选用较高剂量霉酚酸酯（1000～1200 mg/m2/d）或环磷酰胺 复杂复发定义：伴有危及生命的合并症的复发，如需要住院治疗的低血容量和严重感染（腹膜炎、蜂窝织炎、脑膜炎）、血栓等 严重激素副作用包括：高血糖（空腹血糖＞100 mg/dL，餐后血糖＞140 mg/dL，或糖化血红蛋白＞5.7%）、肥胖、身材矮小、青光眼、白内障、肌病、骨坏死、精神异常 由于环磷酰胺对＜5～7岁儿童疗效欠佳，对青春期男孩有性腺毒性风险，此两种情况尽量避免使用 经上述治疗无效者考虑钙调神经磷酸酶抑制剂（环孢素、他克莫司） 若钙调神经磷酸酶抑制剂仍难以控制，考虑利妥昔单抗 由于有导致低丙种球蛋白血症风险，尽量避免在年幼儿使用利妥昔单抗 难治性激素敏感型肾病综合征治疗 建议钙调磷酸酶抑制剂（环孢素或他克莫司） 对钙调磷酸酶抑制剂难以控制或应用较久者考虑利妥昔单抗 建议在肾病缓解期且排除急慢性感染后应用利妥昔单抗 由于国情不同，仅供参考，不当之处，欢迎指正！ 封面图片来自网络 原文献： Sinha A, Bagga A, Banerjee S, Mishra K, Mehta A, Agarwal I, Uthup S, Saha A, Mishra OP; Expert Group of Indian Society of Pediatric Nephrology. Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome: Revised Guidelines.Indian Pediatr. 2021 May 15;58(5):461-481.2021年12月23日
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丁桂霞主任医师 南京医科大学附属儿童医院 肾脏科 原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome, PNS）是一组由多种原因引起的肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失而出现以大量蛋白尿和低白蛋白血症为特征表现的临床综合征。临床常有四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为诊断肾病的必备条件[1]。 肾病综合征在小儿肾脏疾病中的累积患病率约为16/10万，发病率与地域和种族差异有关。我国部分省市医院住院患儿统计资料显示，原发性肾病综合征约占儿科住院泌尿系统疾病的21%~31%。男女比例约为3.7:1。发病年龄多为学龄前儿童，3~5岁为发病高峰[1]。 肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确。已有研究显示肾小球滤过膜静电屏障的破坏、免疫球蛋白和（或）补体成分在肾脏的沉积所导致局部免疫病理过程而损伤滤过膜的正常屏障作用、以及细胞免疫失调等，这些因素均参与了肾病综合征的发病机制[1]。 自1974年首次报道免疫机制参与肾病综合征发病以来，肾病患儿机体免疫状态，尤其是Th1/Th2 免疫平衡及细胞因子成为研究的热点。学龄前期机体免疫系统发育尚不成熟，B淋巴细胞分泌的IgG和IgA要到学龄期甚至青春后期才达成人水平，而在肾病综合征中激素和各种免疫抑制剂的使用，也可能异常放大机体的免疫功能紊乱，这可能是肾病容易反复迁延的原因之一。 近年来，槐杞黄颗粒在慢性肾脏病（chronic kidney disease）的临床治疗中得到广泛应用，包括PNS、IgA肾病、慢性肾小球肾炎( chronic glomerulonephritis，CGN) 、过敏性紫癜性肾炎等常见原发和继发性CKD。其临床疗效主要表现在改善CKD患者蛋白尿，减轻感染，防止复发及改善相应疾病的临床症状[2]。 槐杞黄颗粒含有槐耳菌质、枸杞子、黄精，补气而不致滞气，养阴而不过于滋腻，平补气阴，益五脏精气，滋脏腑阴津。槐杞黄颗粒的主要成分槐耳多糖蛋白（6个单糖结合18种氨基酸组成的结合蛋白），可激活巨噬细胞、中性粒细胞、NK细胞，促进T细胞分裂、增殖、成熟、分化，调整Th/Ts 比例，增强体液免疫，诱生细胞因子，进一步激活相关免疫细胞[2]。 南京市儿童医院肾脏科研究团队通过建立大鼠抗Thy1.1系膜增生性肾小球肾炎模型，发现槐杞黄颗粒复方制剂能阻止该模型大鼠病情的进一步发展，治疗组的间质炎性细胞浸润程度较模型组明显下降，证实槐杞黄颗粒复方制剂对该模型具有确切的保护作用，肾组织内TGF-β1和MCP-1的含量均明显减少，说明其具有很好的防治肾小球肾炎的作用[3]。 全国多家儿童肾病中心研究也发现，槐杞黄能够很好地辅助激素及免疫抑制剂治疗儿童肾病综合征，减少复发，改善预后。数个Meta分析结果显示：1、槐杞黄颗粒联合西医常规疗法治疗儿童PNS与单一常规西医疗法相比在IgG、IgA、CD4及血清白蛋白水平等方面，差异具有统计学意义。槐杞黄颗粒联合西医常规疗法能够明显改善患者免疫功能，无严重不良反应发生，值得推广应用[4]。2、槐杞黄颗粒联合激素等西医常规疗法与单一西医疗法在缩短尿蛋白转阴时间、升高IgG、IgA、CD3、CD4、CD4/CD8、NK细胞、降低复发率和感染率等方面疗效差异有统计学意义。槐杞黄颗粒联合激素疗法可以调节NS患儿免疫功能，降低复发率和感染率，且不良反应较小[5]。 综上所述，儿童肾病综合征发病机制复杂，参与因素众多，其中体液免疫功能紊乱在肾病反复和迁延中起重要作用。槐杞黄颗粒能较好地辅助治疗儿童肾病综合征，中医认为其主要是通过健脾补肾，滋阴益气，祛邪和络，西医研究表明主要是通过调节免疫及减轻炎症反应，保护肾脏固有细胞，改善肾纤维化等，从而达到治疗目的。 参考文献： 1. 徐虹，丁洁，易著文. 儿童肾脏病学. 第1版. 北京：人民卫生出版社，2018：154-168 2. 刘红，孙伟，涂玥，等. 槐杞黄颗粒延缓慢性肾脏病机制. 中国中西医结合肾病杂志，2014,15（10）：926-928 3. 黄松明，张爱华，朱春华，等．槐杞黄颗粒复方制剂在治疗肾病中的应用．中国专利: CN101623438，2010-1-13 4. 张云，黄云芳，甘文渊，等. 槐杞黄颗粒联合西医常规疗法治疗儿童原发性肾病综合征的疗效Meta分析. 临床肾脏病杂志，2017,17（9）：534-548 5. 李冰，杨濛，翟文生. 槐杞黄颗粒联合激素治疗儿童原发性肾病综合征Meta分析. 中国中西医结合杂志，20192020年09月12日6613
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