-
2023年07月24日
179
0
4
-
2023年04月29日165
0
0
-
2023年04月06日245
0
0
-
2022年10月08日329
0
3
-
全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 嗯，生活当中，因为包括我们经常接触的东西，就是跟工作环境有关系，有些人就是喷漆油漆工啊，或者包括漆车的这个钣金也好，喷漆也好，这里头有很多的本类的一些化学物质，还有一些染发这种行业的人，包括小姑娘比较喜欢的这个指甲油，特别是那个洗甲油，里头有很多芳香类的一些东西，这些呢对骨髓都有影响，嗯，再一个比较现在年轻人有很少老年人以前喜欢吃那个解热镇痛药，我们叫去痛片，非甾体的抗生素，不管你口服的也好，打针的也好，到解热镇痛药，我在临床上碰到一个病人就大概吃了七八年一直在吃，随着年龄的增长，这个骨髓造血功能衰竭的时候，一下子的疾病就出来了，得了些再障，所以这些是都需要去关注和没必要的时不要去接受这些药。2022年05月25日283
0
2
-
张敏主任医师 武汉协和医院 血液科 （一）MDS是怎样一种病？华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科张敏骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞，以血细胞发育异常，高风险向急性髓系白血病( AML)转化为特征的难治性血细胞质、量异常的高度异质性恶性血液病。任何年龄男、女均可发病，约80%患者大于60岁。MDS可分为原发性MDS和继发性MDS。（二）为什么会患MDS呢？如果要给MDS确定一个罪魁祸首，那它就是造血干细胞。人体血液系统中各种成熟的血细胞(包括红细胞、白细胞、淋巴细胞等)都有生老病死，一旦寿终正寝，就需要源源不断的后备军加以补充，造血干细胞就是产生这些“后备军”的“老祖宗”，它能够自我更新并且具有分化成为各类成熟血细胞的潜能，只要机体有需要，造血干细胞就会源源不断地为我们的机体输送各种血细胞，以维持机体内环境的稳定和运转。但是，MDS患者的造血干细胞不仅存在质量异常，也出现了数量异常。这些异常的造血干细胞不能繁衍出足够数量和正常功能的子子孙孙——各种血细胞，导致MDS患者出现一系或者多系血细胞减少——如白细胞减少、贫血和/或血小板减少。不仅如此，这些“差劲”的造血干细胞还繁衍出了大量的“残疾细胞”，缺胳膊少腿，不仅没有正常血细胞的功能，反而妨碍正常血细胞发挥作用。因此，MDS患者容易出现感染、乏力、盗汗、体重减轻、恶液质等。假以时日，当这些异常造血干细胞越来越多，在体内超过一定比例后，就进展到急性髓系白血病（AML）阶段了！OMG! 很可怕吧！OK, 这里有个问题：MDS干细胞发生问题的病因是什么？知己知彼，百战不殆嘛！目前，原发性MDS的确切病因尚不明确，其中，老年、男性、抽烟、基因突变、表观遗传学改变、染色体异常或骨髓造血微环境异常与MDS密切相关。继发性MDS可能与放化疗治疗史（如烷化剂、拓扑异构酶抑制剂、放射线）或者有机毒物接触史等有关。一般来说，MDS/AML是一个多因素、多步骤、连续动态的发生发展过程。（三）MDS的临床表现是什么？ MDS的临床表现与血细胞减少的程度和系别有关。如成熟红细胞减少表现为不同程度的贫血（血红蛋白低于120g/L），容易出现乏力、纳差、睡眠质量差；白细胞减少表现为患者免疫力下降，容易出现呼吸道、消化道、皮肤软组织的感染发热；血小板减少表现为容易出血，如口腔牙龈出血、眼底出血、血尿便血等；另外，还有肿瘤恶液质状态，表现为消瘦、低白蛋白血症等。这些症状在不同亚型的MDS之间会有一定程度的差别，但是并没有特异性。（四）MDS如何诊断？ MDS诊断需要满足2个必要条件和至少1个主要条件。（1）必要条件：①持续一系或多系血细胞（红细胞、粒细胞、血小板）减少至少4个月（若存在原始细胞增多及MDS相关的细胞遗传学异常，无需4个月）；②排除其他可以导致血细胞减少或者发育异常的血液病或者其他疾病。（2）主要条件：①一系或多系骨髓细胞（红系、粒系、巨核系）发育异常10%；②环形铁粒幼细胞（铁染色）15%或环形铁粒幼细胞5%（铁染色）伴SF3B1突变；③骨髓涂片显示骨髓原始细胞占比5%-19%或者外周血涂片原始细胞占比2%-19%（无急性白血病特异性基因存在）；④常规核型分析或FISH检查显示典型染色体异常。（3）复合标准：满足（1）但不满足（2）者，但具有典型临床特征时，如大红细胞性输血依赖性贫血，如果符合以下两条或以上考虑临时诊断MDS，①骨髓病理或/免疫组化支持MDS，如幼稚前体细胞异常定位（ALIP）、CD34+细胞成簇分布和发育异常的小巨核细胞10%；②骨髓细胞免疫表型存在多个MDS相关异常，支持单克隆髓系细胞；③分子生物学方法发现髓系细胞存在MDS相关突变，支持克隆造血，此类患者需要定期随访。（五）MDS进行预后评估是怎么回事？简而言之，要进行MDS的个体化治疗，首先就应该根据患者骨髓原始细胞比例、血常规检查中血红蛋白量、血小板、中性粒细胞数量和染色体核型进行预后评估（见上表）。预后评估系统将MDS患者纳入不同的危险度分层中：极低危、低危、中危、高危和极高危5个大组。每组患者的一般情况、生存时间、治疗方案的选择、治疗反应性存在很大差别，因此，MDS患者的预后分层相当重要。但是，由于MDS相关检查、诊断和预后分层的复杂性，对于患者们医从性的要求、以及对于就诊医疗机构和接诊医生的要求较高，所以，建议各位病友尽量去血液病专科建设较好、规模较大的医院就诊，以免延误诊断和后续治疗。（六）如何治疗MDS?（1）对症支持治疗：成分输血、预防感染、抗感染、祛铁治疗；（2）促进/改善造血：可考虑用EPO、雄激素，粒细胞减少感染者可以用粒细胞集落刺激因子或粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（可以理解为升白药）；（3）生物反应调节剂：沙利度胺及来那度胺对伴单纯5q-的MDS有较好的疗效；（4）表观基因组修饰（阿扎胞苷和地西他滨去甲基化）：阿扎胞苷和地西他滨能逆转MDS抑癌基因启动子DNA过甲基化，改变基因表达，从基因水平上治疗，延迟MDS向AML转化；（5）联合化疗：适合于年龄低于60岁，高危组尤其是原始细胞增高者；（6）异基因造血干细胞移植：是目前唯一可能治愈MDS的疗法。预后评分系统中相对高危组病人首先应考虑是否适合移植，尤其是年轻、原始细胞增多和伴有预后不良染色体核型者。（7）新药靶向治疗：如促进肿瘤细胞凋亡的BCL2抑制剂维纳托克，可以单药或者联合去甲基化（如阿扎胞苷或者地西他滨）、小剂量阿糖胞苷等；PD1抗体联合去甲基化治疗；TGF-抑制剂纠正难治性贫血；抗CD70单克隆抗体；PLK1抗体、FLT3-ITD抑制剂、IDH1/IDH2抑制剂等，已经开展了相关临床试验。总而言之，MDS患者需要根据预后评分系统确立治疗目标：较低危组提高生活质量；较高危组提高生存率。因此，较低危组治疗主要包括促进造血、诱导分化、生物反应调节剂、输血、对症支持治疗为主；较高危组治疗除以上治疗外，还应该包括去甲基化治疗、靶向治疗、联合化疗和造血干细胞移植等。2020年07月12日8911
3
31
-
郑静主治医师 宜昌市中心人民医院西陵院区 血液科 骨髓增生异常综合征究竟是怎么回事？骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病。其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。此病多发于55-70岁阶段的人，治疗不及时会出现感染、出血等并发症，约1/3会进展为急性髓细胞白血病，危及生命。很多患者在确诊为MDS之后都会有这样的疑问，我为什么会得这种病呢？我们从MDS的病因上去探求答案，MDS的发病机制仍不完全清楚，研究显示其发病可能与遗传、免疫、环境等多方面因素有3关。继发性MDS可由恶性血液病(恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤)及体瘤(卵巢癌、肺癌、消化道肿瘤)化疗、放疗引起。MDS都有哪些症状？MDS早期可能没有明显的症状或体征。血液检查可能会显示体内血细胞数量减少或低血细胞计数。如果血细胞计数特别低，可能会因涉及不同的血细胞而表现出不同症状。1.红细胞减少红细胞为全身的组织器官输送氧气，正常红细胞减少会引起贫血，而贫血的症状都由于体内细胞和器官得不到充足的氧气所致，比如：疲劳、乏力、头晕、面色苍白等。值得一提的是贫血非常常见，不单单是MDS的表现。2.白细胞减少白细胞的作用是与疾病和感染斗争，如果白细胞减少就会频繁或严重感染。3.血小板减少血小板的主要功能是凝血和止血，修复破损的血管，MDS患者可能会出现不同程度的出血，常表现为皮肤出血点及淤斑、鼻出血、牙龈渗血、育龄期妇女月经过多或淋漓不尽，内脏出血较少见。MDS如何治疗？MDS患者病程和预后差异性非常大，医生会根据患者预后分组并结合年龄、体能状况、合并疾病、治疗依从性来进行个体化治疗，综合分析后，选择治疗方案。目前常用治疗方案如下：1.支持治疗支持治疗最主要目标为提升患者生活质量。包括输血治疗（红细胞输注、血小板输注）、造血生长因子调节机体造血功能、和去铁治疗。2.免疫调节剂治疗对于低位组MDS患者（特别是5q-），可采用免疫治疗，常用的免疫调节药物包括沙利度胺和来那度胺等，部分患者在经过治疗后可减轻或脱离输血依赖，并获得细胞遗传学缓解（临床表现消失，可正常或接近正常生活）。3.去甲基化治疗去甲基化治疗是国内外专家指南都推荐的一线治疗方案，高甲基化是MDS发病的重要机制之一，高甲基化会导致血细胞异常发育，去甲基化治疗可以改善MDS患者血细胞的生长发育，降低患者向AML进展的风险、改善生存质量。常用的去甲基化药物包括阿扎胞苷和地西他滨。4.化疗较高危组尤其是原始细胞比例增高的患者预后较差，化疗是选择非造血干细胞移植(HSCT)患者的治疗方式之一。5异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）allo—HSCT是目前唯一能根治MDS的方法，造血干细胞来源包括同胞全相合供者、非血缘供者和单倍型相合血缘供者。6.其他治疗如雄激素药物素对部分有贫血表现的MDS患者有促进红系造血作用，另外有报道，全反式维甲酸及某些中药成分对MDS有治疗作用，但仍需进一步开展临床试验证实。MDS病程和预后差异性非常大，医生会根据患者的个体情况选择最优的治疗方案，并非所有的治疗方案都适合某一个患者。祝愿所有与疾病作斗争的人都能早日康复，您的家人和朋友都需要您。2020年06月28日2497
0
1
-
唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 从今天开始呢，我们会阶段性的跟大家介绍一下中医对于骨髓增生异常综合征的。 它的这个各方面的这个思想啊，那么今天我们先来简单的说一说，从中医这个角度讲，骨髓增生异常综合征的病因，那么我们主要是认为啊骨髓增生异常综合征是跟先天因素有关系，也就是它禀受于母体，那么跟后天因素也有关系啊，后天之本是脾胃脾胃受伤，另外跟饮食有关系啊，饮食过饱过饥。 还有跟这些过劳啊，比如说工作比较忙碌啊，操作比较多，还有就是跟什么外感六淫啊，寒热湿燥火，这些因素有关系。 另外还有毒虫啊，那么各个方面啊，都会引起骨髓增生异常综合征，那么最后毒邪浸入到骨髓，那么导致这个疾病发生。2020年02月28日736
0
5
-
佟红艳主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 血液病科 MDS 的确切病因迄今为止尚不清楚。一些证据表明，某些人一出生就有形成 MDS 的倾向。这种情况可以视为由外部因素触发的一个开关。如果不能识别这种外部因素，这种疾病则被称为“原发性 MDS”。癌症的放疗和化疗是形成 MDS 的已知触发因素。当患者采取化疗药物或接受放疗来治疗可能治愈的癌症时（比如乳腺癌或睾丸癌、霍奇金氏病和非霍奇金淋巴瘤），他们在治疗过后长达 10 年的时间内均有出现 MDS的风险。使用癌症化疗或放疗过后形成的 MDS 被称为“继发性 MDS”，通常与骨髓细胞的多个染色体异常有关。这种类型的 MDS 往往很快就进展为AML。长期接触特定的环境或工业化学物质，比如苯，也可以触发 MDS。尽管现在苯的使用受到高度管制，目前尚不明确还有哪些其他化学物质可能容易使人患上 MDS，某些职业已经被贴上MDS 或 AML 的“易患”标签，比如油漆匠、煤矿工、防腐师。目前尚未发现可以导致 MDS 的已知食品或农产品。虽然每天饮酒可能会降低红细胞和血小板计数，但是酒精不能导致 MDS。目前尚未有足够的数据证明吸烟可增加患上 MDS 的风险。但是，众所周知的一点是，吸烟者患AML的风险是非吸烟者的1.6倍。患者及其家属往往担心 MDS 是否会传染。目前尚未有证据表明病毒可以引起 MDS；因此，MDS 不会传染给亲人。MDS 是非遗传性的。事实上，家庭成员（包括兄弟姐妹）同时被诊断为 MDS 的情况是非常罕见的。2015年02月02日8321
0
1
-
佟红艳主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 血液病科 近些年来，国内外许多专家对骨髓增生异常综合征（MDS）进行了大量的病因学研究，确定了一系列因素为MDS的病因，但是针对吸烟这个因素，到目前为止人们对它是否促进MDS发病还没有得出一个定论。通过我们团队的研究，确定了吸烟与MDS发病的关系，且两者之间是存在一种剂量依赖关系。研究结果发表在国际学术期刊PLoS One. 2013 Jun 21; 8(6):e67537.Tong H(佟红艳), Hu C, Yin X, Yu M, Yang J, Jin J. A Meta-Analysis of the Relationship Between Cigarette Smoking and Incidence of Myelodysplastic Syndromes. 通过大量研究，我们得出了以下几点重要的结论：1.吸烟的人比不吸烟的人患MDS的风险要高45%；2.欧洲和美洲吸烟的人要比亚洲吸烟的人患MDS的风险高；3.女性吸烟者要比男性吸烟者患MDS的风险高；4.吸烟量越多、时间越长的人较吸烟量少、时间短的人患MDS的风险高5.戒烟超过1年以上的人MDS发病的风险会下降。 从我们的数据可以看出吸烟是MDS发病的明确诱因，而其诱导发病的主要原因可以归纳为一下几点：1.香烟中含有种类繁多的有害化学物质，如：苯、烟焦油、铬、甲醛等，这些对人类来说都是致癌物，对MDS发病有一定的诱导作用；2.吸烟可以减少人体内的各种免疫球蛋白和免疫细胞，从而破坏人体的适应性免疫和固有免疫系统，而免疫缺陷是MDS发病的重要因素之一；3.吸烟可以抑制由Fas通路诱导的凋亡、增加NF-κB和各种炎症因子活性，而这些因子在MDS发病中起到重要的作用。 总之，研究结果已经表明，吸烟是MDS发病的一个重要诱导因素，而且这种诱导作用是一种剂量依赖模式，即吸烟越多、时间越长MDS的发病风险就越高。而对于已经患病的人来说，戒烟有助于疾病的治疗，利于获得更好的生活质量。因此，从血液病学的角度出发，我们建议全世界的人们应该杜绝吸烟这一对人体有害的习惯。2013年07月06日7008
0
0
相关科普号
赵智刚医生的科普号
赵智刚 主任医师
天津市第一中心医院
血液科
344粉丝58.6万阅读
严匡华医生的科普号
严匡华 主任医师
医生集团-河南
线上诊疗科
596粉丝642.6万阅读
王文生医生的科普号
王文生 主任医师
北京大学第一医院
血液内科
2381粉丝35.2万阅读