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全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 骨髓增生异常综合征和慢性粒单核细胞白血病有什么区别呢？呃，早期在2000年以前呢，这个慢性粒单细胞白血病是属于这个骨髓增生异常综合症当中的一类疾病，呃，当时认为呢，它是属于MDS的，它的疾病的预后，呃，和这个风险程度呢，都跟这个MDS差不多，呃，但是呢，后期的研究发现，慢性粒单细胞白血病，它的这个恶性程度呢，远远高于MDS，呃，因为这类疾病呢，它的这个临床表现比较复杂，而且呢，慢性粒单然细胞白血病呢，它很容易转白，转成急性白血病，它的中位生殖期呢，远远短于MDS，早期的这个慢性粒单细胞白血病的，它的中位生存期呢，也就一年半左右啊，近几年基于这个慢性粒单儿细胞白血病的认识呢，他觉得这个属于一个独立性的疾病，所以现在单独，呃，分为一类疾病，叫慢性粒单细胞白血病。 呃，当然呢，近期的这个科技的发展和一些技术的发展呢，呃，针对慢性力当然结胞白血病呢，啊，有一些新的治疗方案，它的这个疗效也好，它的生殖期呢，啊，也有了一个明显的提高，呃，但是总体的这个慢性力当然细胞白血病的总体的这个恶性程度还是比较差的一个疾病。2022年02月28日
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全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 骨髓异增生异常综合征是白血病嘛，因为这个概念呢，在1987年以前呢，比较混淆的，因为骨髓增生异常综合征以前的这个名字特别多，30年之前呢，我们不是白血病，不是在障这很多很多疾病都放到这里头，像个垃圾桶一样，很多庞杂的疾病都放到这个骨髓增生异常综合征里头，所以它的概念是不是特别清晰的，以前骨髓增生异常综合征，我们叫这个白血病，前期也叫男治性贫血，男子性血细胞减少等等，到了1987年以后，FAB的这个MDS的标准出来，要慢慢的清晰了啊，大家认为呢，呃，MDS虽然跟白血病相关，但是呢，MDS的病人不是全部都转成接近白血病，MDS当中呢，大概有30%-40%的病人会转成急性白血病，剩下的部位呢，一辈子一生都停留在这个M点式的状态，特别是低危的病人，他在有可能这十年甚至20年都有。 都可能在低位的这个MD的状态，它永远不会转成急性白血病，呃，所以呢，呃，MDS是白血病，这种关键是错误的，而且呢，现在把这个MDS不能称它为白血病前期，呃，这是一个老的概念，应该摒弃不用。2022年02月12日567
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全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征有何区别呢？呃，这两个疾病呢，也有交叉，也有区分，首先呢，再生障碍性贫血和这个MDS呢，我们都叫骨性衰竭性疾病，呃，但是呢，再这样子，它的血细胞是平行性下降，它的这个中性粒细胞，血红蛋白和血小板是平行的下降的一个过程，MDS呢不一样，它的这个血细胞下降是不平衡的，它有可能贫血很重，它有可能这个血小板下降的很重，甚至呢，它有可能贫血和这个血小板还可以，它的白细胞下降的很低，它是不平衡的下降啊。再一个呢，是增生异常综合征，我们叫增生性贫血，因为它的红细呢，在骨髓当中呢，增生是偏活跃的，那这就是我们表观上看的再生障碍性贫血和MDS的一个区分。2022年02月05日569
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曾英坚主任医师 江西省中医院 血液病科 “骨髓增生异常综合征”您听说过吗？ 这个病名字拗口、病名又长，难道是什么罕见病吗？ 那“白血病”大家应该十分熟悉了吧，输血、化疗、骨髓移植…治疗费用近数十万元，让无数家庭在确诊的刹那间一贫如洗。 骨髓增生异常综合征（MDS）就是白血病的前身。它是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，简单地说，就是造血干细胞不受控制的分裂出同样的细胞，其中包括分裂一些发育异常的细胞。这个病最大的特点就是无效造血、血细胞减少、造血功能衰竭，在血常规的报告单中，最常见的就是血三系指标下降。 狡猾的是，MDS和多种疾病都有相关性，所以会产生多种分型，不同的分型预后情况也不尽相同。但是，如果不能获得及时、有效的治疗，MDS便会向急性髓性白血病转化，给患者的生命安全造成威胁。 深受困扰，如何治疗？ 西医对于MDS的治疗主要以支持治疗、免疫调节剂治疗、免疫抑制剂治疗、去甲基化治疗、化疗以及造血干细胞移植为主。但是患者往往难以耐受长期用药后出现的不良反应，也无法减轻或脱离对输血的依赖，所以不少患者转而寻求中医的帮助。 考虑到MDS具有起病隐匿、进展缓慢、病程冗长的特点，且好发于70岁以上的老年人群。中医认为，MDS具有瘀血、毒热、正虚的特征。毒热可分为先天之毒和后天之毒，先天之毒可多年潜伏不发，当人体正气（免疫功能）虚弱时发病。后天之毒包括接触一些特殊的致病物质，如电离辐射、化学物质等，身体自身难以调节，又因为个体差异，所以疾病表现出来的性质各异，整体而言，正气的盛衰也是发病的重要因素。 那么在治疗时，自然也离不开解毒、扶正、活血三个要点。针对毒邪侵髓犯血，阳热亢盛的病机，或使用清热凉血解毒之法，或使用抗癌解毒之法，阻止病情的进展及恶变的发生。 不论是因虚而致毒发，还是因毒而致体虚，都需要扶补正气，提高机体免疫能力、以抑制病态细胞恶性增殖，促使其凋亡。扶正的重点在肾,即滋肾阴、温肾阳、填肾精，使之阴阳协调，化生精血。 活血的目的有三： 一可散除体内瘀血，通畅血脉，有助于解毒扶正药力的发挥； 二可防止毒瘀再结，避免病势发展； 三可预防MDS后期向骨髓纤维化转化。活血可用于疾病的任何阶段，即使临床患者没有表现出明显的瘀象，也可以适量增加活血之品。 早发现，早治疗 MDS可造成骨髓无效造血，所以最直接的表现，就是在血常规的化验单上表现出外周血白细胞、血小板、红细胞或血色素指标下降。 1. 白细胞下降 患者可表现出恶寒发热等感染相关症状。 2. 红细胞或其他血色素指标下降 患者常常感到疲乏、头晕、走路时胸闷气急、耳鸣、失眠等症状。 3. 血小板下降 患者可表现出各种出血的情况，如皮肤出现不明原因的瘀斑、瘀点等。 当然，不少患者前往血液科门诊就医时，并不会表现出如此典型的临床表现，可能还会出现盗汗、皮肤瘙痒的情况，所以仅仅只临床表现和血常规检查无法确诊MDS。在发现血象异常后，还需要进行细胞形态学检查、细胞遗传学等检查，以便确诊和确定分型。 家有患者，如何护理？ 1. 在家庭护理方面，由于MDS患者白细胞水平较低，免疫力不足，所以居家时一定要注意家庭环境卫生，让患者处于干净、舒适的环境中，避免受到感染。 2. 在饮食方面，首先要保证饭食干净卫生，避免病从口入；其次，注意饮食清淡，选择软烂、好消化、高蛋白、高营养的食物。 3. 尽量避免负重或者长时间的运动，避免磕碰、跑跳的活动，防止患者意外出血。 专家介绍 曾英坚：主任中医师，博士生导师。具有丰富的西医临床、中医临证及中西医结合诊疗经验。擅长恶性血液病、肿瘤化疗后的中医调治及不能耐受化疗恶性血液病、肿瘤的中医治疗；擅长中西医综合治疗难治性免疫性血小板减少症、白细胞减少、贫血、过敏性紫癜、难治性再生障碍性贫血；擅长中医药联合个体化减毒增效化疗方案、去甲基化方案、最新医学技术及转化医学方案综合治疗骨髓增生异常综合征（MDS）、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤和老年恶性血液病。目前中西医结合诊疗血液疾病的技术水平处于省内领先及国内先进水平。 还擅长糖尿病、甲状腺疾病、更年期综合征以及高脂血症、高尿酸血症、头晕乏力、心慌失眠、抑郁心烦、自汗盗汗、手足心汗、畏寒燥热、月经不调、口苦口干、胃肠功能紊乱、免疫力下降等内分泌失调性疾病的中医调治和中医疑难杂病的治疗。 学术任职及荣誉：中华中医药学会血液病分会青年副主任委员，中华医学会血液病分会第十一届委员会中西医整合医学学组委员，亚太医学生物免疫学会血液学分会常务理事，中国民族医药学会血液病分会常务理事，中国康复医学会血液康复专业委员会委员，中国中西医结合学会血液病专业委员会委员，江西省中医药学会血液病分会主任委员，江西省研究型医院学会中西医结合血液病分会主任委员，江西省中医药学会中医药适宜技术推广分会副主任委员。全国中西医结合骨髓增生异常综合征（MDS）、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤疾病诊疗专家组专家成员，全国中西医结合血液病中青年专家，全国第四批优秀中医临床人才，江西省首批中医药中青年骨干人才，获江西省委组织部、省人社厅、省卫健委抗疫“记大功”奖励。2021年11月09日789
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吕振邦主治医师 北京华信医院 骨科 什么是骨髓增生异常综合征？血液细胞在骨髓(位于骨骼中央)中生成，因而骨髓增生异常综合征(以下简称MDS)是一类殃及血液的疾病。MDS患者的骨髓无法生成足量的正常血细胞，从而引发一些症状。MDS有何症状？部分患者没有症状，可能在因其他原因行血液检查时才发现该病。MDS可能引发的症状包括：无力、疲倦或头晕思维不清晰呼吸困难较易出现瘀斑或出血易患感染有针对MDS的辅助检查吗？有，包括：血液检测骨髓活检–即用针吸出少量骨髓在显微镜下观察有无异常细胞。MDS有不同类型，医生会根据检查结果判断。如何治疗MDS？治疗主要取决于MDS类型、症状和整体健康状况，大多无法治愈，但可缓解症状。医生通常采用下列一种或多种方法来治疗MDS：输血–即输入他人捐献的血液。药物–治疗药物多样，起效途径不同：有的促进骨髓造血，有的则作用于免疫系统。化疗–是指用药物杀死癌细胞或阻止其生长，可作用于MDS患者的异常细胞。骨髓移植(也称“干细胞移植”)–即用化疗杀灭骨髓中的异常细胞，代之以正常细胞，后者多来自血型匹配的供者。骨髓移植是MDS的唯一治愈方法。医护人员还可能向您介绍临床试验，即利用志愿者来测试新疗法或当前疗法的新组合。关于本专题的更多内容请参见医生是有关您的医疗问题的最佳信息来源。本健康号还提供了患者的相关主题精选文章。下面列出了一些最相关的内容。基础篇患者教育文章基础篇回答了患者可能对给定病症提出的四个或五个关键问题。这些文章最适合希望进行总体概述并且更喜欢简短易读的材料的患者。患者教育：应对高额药费(基础篇)患者教育：什么是临床试验？(基础篇)患者教育：献血(基础篇)患者教育：异基因骨髓移植(基础篇)进阶篇患者教育的内容更长，更复杂，更详细。这些文章最适合需要深入信息并熟悉一些医学术语的患者。患者教育：应对高额药费(进阶篇)患者教育：骨髓增生异常综合征/MDS(进阶篇)患者教育：异基因骨髓移植(进阶篇)患者教育：献血和输血(进阶篇)2021年07月02日1264
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程鹏主任医师 广西医科大学第一附属医院 血液内科 作者：杨晓阳 免疫力低下/紊乱、血小板减少、多发性骨髓瘤、移植后患者和新冠疫苗，之前科普有介绍，请查看之前科普介绍，此处不重复。本文重点阐述之前未介绍的血液疾病是否能打新冠疫苗。 美国灭活疫苗最常见的不良反应是注射部位的疼痛（高达60％），发烧（高达50％），头痛（高达42％），疲劳（高达28％），关节痛（高达24％），肌肉疼痛和恶心。 但FDA仅报导3例重度过敏反应。 此外，有些不良反应，例如血栓栓塞事件、癫痫发作和耳鸣，是否与疫苗有关尚待考证。 疫苗与血液病概括为：不接种活疫苗、灭活疫苗相对安全、可能治疗患者疫苗有效率低、注射疫苗利大于弊，尚未有数据支持和反对，根据数据指南会不断调整。 非霍奇金淋巴瘤（惰性/恶性）患者是否应接种新冠疫苗（5.0版；最新更新于2021年2月5日） 对于侵袭性淋巴瘤患者接种新冠疫苗是安全和适当的。尚无有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。一般而言，建议患有侵袭性淋巴瘤的患者应接种新冠疫苗，尽管患者可能不能阐述有效的免疫应答。 对于接受含利妥昔单抗治疗方案的患者，有关疫苗接种时间的决定必须根据社区中新冠的患病率，患者的自我隔离能力以及其家人和看护者的自我隔离能力，预期的治疗时间来个性化，以及疫苗的供应情况。利妥昔单抗会钝化或完全消除对疫苗的体液反应，至少停用3-4个月内无效。但是，T细胞反应可提供一定程度的保护或降低感染的严重程度，从而证明在治疗过程中或治疗完成后进行疫苗接种是合理的。 急性淋巴细胞白血病（版本2.1；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的减毒病毒疫苗，被认为是安全且适当的。针对新冠，尚未公开有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。建议所有患有接受新冠疫苗（非活疫苗），尽管化疗时可能未产生有效的免疫应答，但仍在等待试验结果。 儿童急性淋巴细胞白血病（版本3.0；最后更新于2021年1月29日） 只要不是活的减毒疫苗，就被认为是安全且适当的。尚未公开有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。年龄较大的儿童建议接种。 但对培门冬或天冬酰胺酶过敏的患者，不要接种。在完成包含天冬酰胺酶的治疗阶段和其他强化治疗阶段之前，不应为老年患者接种辉瑞的mRNA疫苗。在未完成天冬酰胺酶治疗前，最好不要接种新冠疫苗。 急性髓系白血病（版本1.5；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的减毒病毒疫苗，就可接种疫苗。针对新冠，尚未公开有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。尽管化疗时可能不能产生有效的免疫应答，但仍在等待试验结果 慢性淋巴细胞白血病 （版本4.1；最后更新于2021年2月2日） 应根据报告的副作用和患者的合并症，逐例评估每位患者的疫苗安全性，但一般而言，我们建议将其用于患者。BTKis（依鲁替尼等）可能移植新冠病毒，但亦会抑制患者免疫。 慢性髓系白血病（版本2.0；最后更新于2021年1月4日） 患者被认为适合接种新冠疫苗。尽管可能存在罕见的特殊情况，但大多数患者，无论是早期治疗，持续缓解，深度缓解还是寻求“无治疗缓解”的非治疗方法，都可能是适当的，应在可能的情况下进行疫苗接种。通常，对于CML患者，既没有副作用的过度风险，也没有对有效性的担忧。 霍奇金淋巴瘤（版本5.0；最后更新于2021年2月5日） 通常，对于霍奇金淋巴瘤患者接种新冠疫苗是安全且适当的。尚无有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。一般而言，我们建议霍奇金淋巴瘤患者应接种新冠疫苗，尽管可能未产生强大的免疫应答。关于疫苗接种时机的决定必须根据社区中新冠的患病率，患者的自我隔离能力以及其家人和看护者的自我隔离能力，预期的治疗时间和疫苗的可用性来个性化。 骨髓增生异常综合症（版本4.1；最后更新于2021年1月22日） 接种疫苗是安全且适当的。尚未公开有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。作为一般性声明，我们支持MDS患者接受新冠疫苗（非活疫苗），尽管他们可能未产生有效的免疫反应，但仍在等待试验结果。 慢性骨髓增值性肿瘤（版本6.0；最后更新于2021年1月25日） 疫苗可能不会给患者带来额外的风险，但干扰素等会降低疫苗效果。全身性肥大细胞增多症/ MPN重叠综合征等患者不能接种。 再生障碍性贫血（版本2.0；最新更新为2020年11月30日） 有病例报道疫苗接种后出现再障，以及在接种疫苗后再障复发。但在新冠大流行的情况下，利大于弊，尤其是在有其他严重新冠疾病风险（例如，年龄，肥胖，与风险增加相关的其他合并症）的患者中。在开始使用ATG /环孢菌素后6个月内的患者不太可能对疫苗产生免疫反应，如果必须免疫的话，可以考虑采用被动抗体疗法或输注感染治愈者血浆。在ATG治疗后，环孢素维持治疗的患者可能新冠疫苗有反应，但肯定产生抗体低，尚无研究数据。异基因移植后6个月内或GVHD发生时，患者不太可能对疫苗产生反应。移植后患者应遵循标准的移植后指导方针进行疫苗接种。 地中海贫血（版本2.0；最新评论为2020年9月22日） 地贫无接种禁忌。 地贫理论会感染率高，但患新冠的比预期要少，可能是更早和更警惕的自我隔离。 脾切除术不会增加病毒感染或严重病毒性疾病的风险，但尚无新冠的具体数据。 目前，没有数据表明新冠病毒可以通过献血传播（但是否可以传播尚无证据），输血计划不要延迟。 没有关于祛铁和对新冠的敏感性或感染严重性的数据。如果患者暴露但无症状，则没有理由中断祛铁。如果患者出现症状，特别是中度至重度疾病，则建议中断祛铁，并在治疗医师和血液科医生之间进行持续沟通。 在新冠大流行期间对地中海贫血的干细胞移植或基因治疗有何建议？ 由于在医院中感染的风险很高，并且有发生再障危象的风险，因此大多数异基因干细胞移植和基因疗法在新冠大流行初期就被推迟了。在新冠住院人数下降的地区，患者及其医生可以开始讨论按计划进行的程序，特别是对于已经准备好基因治疗或异基因供者的患者。没有证据表明新冠可通过造血干细胞移植物传播。 疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症（VITT）。此为新发现的疾病，临床医生需关注 诊断标准： 1、4至30天前接种 2、血栓形成（通常是脑部或腹部） 3、血小板减少* 4、阳性PF4“ HIT”（肝素诱导的血小板减少症）ELISA 非常罕见，但有以下症状需考虑： 严重头痛 视觉变化 腹痛 恶心和呕吐 背痛 气促 腿痛或肿胀 瘀斑，或容易瘀伤 如怀疑：立刻查血常规、出凝血、外周血分析、PF4，治疗同肝素诱导性血小板减少性紫癜类似。 参考文献：美国血液病协会。2021年05月01日16746
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