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徐建芳副主任医师 汕头市中心医院 肿瘤内科 黑痣是常见的良性肿瘤，大部分黑色素瘤都是从黑痣转变而来，黑痣一般表现为色素沉着，一部分黑痣会转化成恶性度非常高的黑色素瘤。黑色素瘤最重要的一点就是早诊断、早治疗，所以如果身上有黑痣，黑痣一旦出现以下情况，注意癌变的风险。 黑痣癌变有7个表现：1. 颜色加深或减退。黑色素瘤的颜色变化是有一定规律的。通常有从淡褐色转为浓褐色，最后成为深褐色。或者从暗红色转为红色，最后变成浅粉色。杂色常为恶性病变的信号，雀斑型、表浅蔓延型恶性黑色素瘤，常在棕色或黑色中掺杂红色、白色或蓝色，其中蓝色更是一种不祥之兆；2.边缘常参差不齐，呈锯齿状改变，向两边逐渐扩大呈放射状。并伴随有表皮粗糙起皮屑的症状，则很可能是黑痣癌变；3.表面不光滑，出现不规则的隆起。一般很粗糙，并伴有鳞形或片状脱屑，有时有渗液或渗血；4.周围皮肤出现水肿或丧失原有的光泽，变成白色、灰色；5.局部常有发痒、灼痛或压痛，当黑痣继续发展成溃疡性病变时，会伴有渗液、出血、刺痛或灼痛感会更加明显；6.黑痣周围会出现结节或伴有区域淋巴结肿大，这些均为中晚期的表现；7黑痣短期内迅速增长，一般1~2个月就会成倍的扩张。迅速增长是黑痣恶化的明显标志。 那么我们应该如何预防黑色素瘤呢？ 引起恶性黑色素瘤的原因很多：有紫外线照射、不良痣恶变、遗传、外伤、内分泌异常及免疫缺陷或免疫功能减退等，防晒属于预防黑色素瘤的一级预防。注重防晒，尤其是夏天的时候预防紫外线灼伤皮肤。可以有效的预防黑色素瘤。虽然体表黑痣有恶变的风险，但只要注意到它的变化，就不可怕。只要做到早发现、早治疗，恶性黑色素瘤完全是可以治愈的。 文章选自《健康长寿不是梦-谈养生保健和预防肿瘤》，徐建芳著，京东网、淘宝网有售。2021年04月20日
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柯超副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 黑色素瘤的名字很有迷惑性，既没有恶性两个字，也没有常见恶性肿瘤中的“癌、肉瘤、母细胞瘤”等表示恶性的字眼，却是一个实实在在的恶性肿瘤。现在很多人已经了解部分黑痣可以恶性转化为黑色素瘤，也听说过黑色素瘤在免疫治疗方面取得了的巨大进展。但是，很多人不知道黑色素瘤也是一种容易转移到脑内的恶性肿瘤。而且，并非黑色素瘤转移到脑部就完全没法治疗了，有一部分黑色素瘤脑转移的病人还有手术切除延长生命的机会。吴先生快60岁了，3年前因为口腔内黑色素瘤辗转多家医院经过了手术、冷冻、放疗、化疗，抗血管靶向治疗、PD1抗体免疫治疗等一系列治疗，吴先生的状态也一直还不错。但是近期家人却发现他突然出现了走路不稳和言语表达不清的表现，通过头颅的MRI发现右侧颞叶比较大的一个肿瘤。很快，病人进入了浅昏迷状态，中山大学附属肿瘤医院柯超教授会诊后决定为其进行紧急手术，因为吴先生昏迷的原因是黑色素瘤转移至脑部合并出血造成的颅内压增高和脑疝所致，继续发展下去很快就会有生命危险，必须紧急手术切除肿瘤才有可能挽救生命。果然，因为手术及时，吴先生在手术切除肿瘤后很快就苏醒过来，回到了生物治疗科继续免疫治疗。黑色素瘤在免疫治疗等方面的进展也是近几年的成果，在此之前，黑色素瘤的治疗效果是更差的。而且一旦出现脑转移后，肿瘤生长速度快且放化疗效果不佳，病情进展更加迅速，以往认为这种情况下已经几乎没有什么治疗的希望了，所以很少通过有创的手术来干预，等待病人的是迅速走向死亡。而且，因为黑色素瘤病人生存时间很短，很多人甚至还没有发生脑内转移就可能已经走到生命的尽头了。但是随着治疗技术的进步，这部分黑色素瘤病人的生存时间显著延长，相应的发现脑转移的几率就更大了。同时神经外科手术技术的发展和进步，切除脑部转移性黑色素瘤多数是比较安全的手术。所以，对于这种单发而且因为肿瘤压迫脑组织引起严重颅内压增高的黑色素瘤，手术切除单发的转移性肿瘤是一种最直接有效且相对安全的治疗方法。当然，并非所有的黑色素瘤发生脑转移都需要手术切除，如果转移到脑内的肿瘤比较小就暂时用不着手术切除了。同时，也不是所有黑素素瘤转到脑脑部都能够通过手术切除取得治疗效果，手术切除对于多个的广泛的脑部转移肿瘤多数是作用不大的。2021年04月14日1303
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陈鹏举副主任医师 北京肿瘤医院 胃肠肿瘤中心三病区 肛管直肠恶性黑色素瘤是一类少见的恶性肿瘤，恶性度超过原发的直肠癌，预后较差。流行病学胃肠道的恶性黑色素瘤多为转移性，原发性少见，常早期引起区域淋巴结及血源转移，主要转移至肠系膜淋巴结、肝、肺等处，容易误诊漏诊。43.5%～60%的皮肤黏膜恶性黑色素瘤伴有胃肠道转移。肛管直肠恶性黑色素瘤占全身恶性黑色素瘤发病率的3%以下，占全部肛管直肠恶性肿瘤的1%以下，主要发生在齿状线附近。此病发病有显著的性别差异，其中女性占54%～76%，发病年龄常见于60岁左右，预后极差。肛管直肠恶性黑色素瘤发病原因尚不清楚，可能与以下因素有关：（1）良性黑痣史；（2）太阳照射；（3）HIV感染。肛管直肠恶性黑色素瘤恶性程度较高，在疾病早期便可发生多部位的转移，其转移方式可有：（1）血行转移：为常见的转移方式，主要转移至肝、肺、脑、骨等处；（2）淋巴转移：其转移途径与结肠恶性黑色素瘤相同；（3）直接浸润：侵及周围盆腔组织，一般不侵及子宫、膀胱等邻近器官。病因及基因突变分析国外资料显示28%的黑色素瘤患者发生KIT基因变异（突变或拷贝数增多），10%发生BRAF变异，5%发生Nras变异；肢端型和黏膜型发生KIT基因变异较多，其次为BRAF突变；非慢性日光损伤型，如躯干黑色素瘤，大部分发生BRAF基因V600E突变（60%）或Nras突变（20%）。我国502例原发黑色素瘤标本KIT基因检测结果显示总体突变率为10.8%，基因扩增率为7.4%；其中肢端、黏膜、慢性日光损伤型、非慢性日光损伤型和原发灶不明分别为11.9%和7.3%，9.6%和10.2%， 20.7%和3.4%，8.1%和3.2%及7.8%和5.9%，这为中国患者使用KIT抑制剂提供了理论基础。我国468例原发黑色素瘤标本BRAF突变率为25.9%，肢端和黏膜黑色素瘤的突变率分别为17.9%和12.5%，其中V600E是最常见的突变位点（87.3%），这为中国患者使用BRAFV600抑制剂（Vemurafenib）提供了理论基础。在消化道恶性黑色素瘤中，原发的KIT基因突变在肛管直肠恶性黑色素瘤中的比例约为35.5%，显著高于胃肠道转移瘤的3.8%。功能性KIT基因的突变显著，KTI蛋白的过表达与KIT基因突变并无直接关系，并不能作为筛查标准。病理表现消化道恶性黑色索瘤的组织结构呈腺泡状排列，镜下瘤细胞有类圆形、多边形和短梭形，呈巢状、索状或腺样排列，向黏膜肌内浸润性生长。胞浆丰富，内含细小黑色素颗粒。细胞核呈椭圆形或梭形，染色深，核分裂相多见。免疫组化显示：HBM45（+）、S-100蛋白（+）、vimentin（+）、actin（-）、CD34（-）。HMB45对恶性黑色素瘤特异性为100%，敏感性为93%。S-100蛋白对少色素或无色素恶性黑色素瘤反应强，对确诊无色素性恶性黑色素瘤有一定价值。黑色素瘤的常见病理类型有浅表扩散型黑色素瘤、结节型黑色素瘤、恶性雀斑样黑色素瘤、肢端雀斑样黑色素瘤；少见类型有上皮样、促纤维增生性、恶性无色素痣、气球样细胞、梭形细胞和巨大色素痣黑色素瘤等。诊断一、临床表现：肛管直肠恶性黑色素瘤的表现往往不特异，往往出现误诊或者诊断延迟。肛管直肠恶性黑色素瘤病人最常见的症状是出血（54%～78%），其他症状包括直肠肿块（12%～16%），疼痛（14%～27%），便秘（6%），腹泻（4%）和痔疮切除术后病理诊断（8%～16%）。肛管直肠恶性黑色素瘤恶性程度较高，在疾病早期便可发生多部位的转移。淋巴转移是普遍存在的，往往涉及肠系膜和腹股沟淋巴结。脑是最常见的转移部位，其次是肝和肺。二、辅助检查：1、内镜检查内镜下肿瘤多呈息肉状，偏心性生长。可有或无色素，亦可呈串珠状、多发小结节、菜花状等，多伴表面溃疡或卫星灶，质脆，易出血，85％病例可见色素沉着，经内镜检查多数能够发现病灶，活检病理检查和诊断是其重要的环节。2、X线钡餐：呈息肉状充盈缺损，类似消化道肿块型癌。3、胸腹部B超和CT：可了解病变范围、周围及转移情况，对临床分期和决定治疗方案有一定的作用。4、MRI对黑色素极敏感，以出血顺磁性物质的多少及黑色素的含量和分布决定其信号的变化。由于黑色素瘤内稳定自由基的不成对电子与自由水的相互作用能够缩短T1及相对缩短T2，黑色素瘤MRI特征性改变呈T1W1高信号、T2WI低信号。有学者根据MRI特点将黑色素瘤分为4型：（1）黑色素型：T1WI高信号、T2WI低信号，质子像呈等或高信号；（2）非黑色素型：T1WI呈低或等信号、T2WI呈高或等信号；（3）混合型；（4）血肿型：呈血肿的MRI表现，MRI增强表现为环状或不均匀强化，但少有结节状强化。5、PET扫描用于监测黑色素瘤的放射性示踪剂的摄取并观察肿瘤转移。三、诊断：诊断根据下述几点即可诊断恶性胃肠道黑色素瘤：（1）临床表现及影像学检查；（2）病理检查有典型的黑色素瘤组织学图像，显微镜下瘤细胞内有黑色素颗粒，经特殊染色证实为黑色素，（3）肿瘤来自消化道粘膜上皮，免疫组化HBM45(+)、S-100蛋白(+)；（4）除外其他部位转移恶性黑色素瘤。分期目前缺乏针对直肠恶性黑色素瘤的分期标准，通常沿用AJCC&UICC的TNM分期。Ross等在1990年提出肛管直肠恶性黑色素瘤分为3期：I期：肿瘤位于原位无转移；Ⅱ期：肿瘤周围淋巴结有转移；Ⅲ期：伴远处转移。Claudius等提出了原发肛管直肠恶性黑素瘤的新分期：I期：肿瘤位于局部未浸润至肌肉层；II期：肿瘤局部浸润至肌肉层。III期：区域肿瘤浸润和/或阳性淋巴结转移；IV：肿瘤远处转移。外科手术直肠肛管恶性黑色素瘤首次正确治疗极为重要。尽管辅助化疗、免疫治疗及放射治疗等也取得了一定的疗效，但外科手术一直是其主要的治疗手段。最常见的手术方式包括腹会阴联合切除（Abdominoperineal Resection，APR）和局部扩大切除（Wide Local Excision，WLE）。由于肿瘤位于直肠肛管区域，具体选择哪种手术方式一直是争议的焦点。大多数研究结果表明两种手术方法之间对于患者生存率没有明显差异。腹会阴联合切除可以作为局部切除术后局部复发的补救措施。在选择手术方式的时候，应将并发症和生活质量作为考量点。因为直肠肛管恶性黑色素瘤外科治疗失败的主要原因是远处转移，而不是局部复发。有学者认为，手术方式的选择不应一概而论，该病早期属于局部病变，后期属于全身系统性疾病。因此，根据皮肤黑色素瘤的治疗经验，肿瘤的厚度应对手术方式有决定性影响，对于早期的厚度小于1mm肿瘤，可选择保留括约肌的局部切除并保证至少1cm的安全切缘；当肿瘤厚度为1～4mm时，选择保留括约肌的局部切除并保证2cm的安全切缘；而肿瘤厚度大于4mm时应选择腹会阴联合切除术。预后肛管直肠恶性黑色素瘤的预后极差。文献报道5年生存率为6%～22%不等，中位生存期在19～26.4个月。5年生存率的高低取决于远处转移。如果肿瘤限于局部，5年生存率可达37%～50%。而一旦出现了区域淋巴结或者远处脏器转移，则其5年生存率降至7%～17%和0%～6%。尽管肛管直肠恶性黑色素瘤在女性中较高，但女性（15.7%）的总生存率也显著高于男性（10.6%）。肛管直肠恶性黑色素瘤的预后取决于其临床分期。根据Ross提出的三期分法，I期的总生存显著好于II期和III期。类似于皮肤黏膜的恶性黑色素瘤，肿瘤深度、溃疡、肿瘤大小以及区域淋巴结状态是其显著的预后因素，厚度小于2mm的肿瘤预后相对较好。2021年04月05日2206
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张维真主任医师 郑州市第三人民医院 肿瘤内科 身上的黑痣会癌变吗？黑色素瘤如何治疗？面对黑痣你是不是有很多问题？看这里，郑州市第三人民医院黑色素瘤及肿瘤综合治疗内科主任张维真给你最权威的解答。# 哪些因素会致使色素痣转变成黑色素瘤？外伤、慢性炎症和用激光、电烤、冷冻、盐腌、切割、针挑、绳勒等方法不恰当地处理黑痣可能会刺激黑色素细胞恶变。#既然不恰当的处理有可能诱发色素痣恶变和迅速生长，那么身上有痣还能去做激光或冷冻处理吗？对于边缘光整、直径小于6mm的、一次治疗后能完全去除的痣可以进行激光或冷冻处理，但对于形状不规则、颜色异常、近期有明显改变或者一次未完全处理掉的色素痣尽量不要做激光或冷冻处理。#身上有异常的痣应该去哪些科室就诊？黑色素瘤专病科室及专家。明确黑色素瘤的病理诊断，结合指南进行分类、分期、分型，制定个体化的治疗方案。#黑色素瘤会遗传或者传染吗？黑色素瘤不具有传染性，大多数黑色素瘤的发生是由于痣受到反复摩擦和损伤引起恶变，黑色素瘤细胞不会释放传染因子，要使黑色素细胞在体外生长、繁殖，需要给予各种的营养和特定的条件，所以，正常人即使接触到黑色素瘤患者病灶的分泌物，在体外不能满足其生长环境，黑色素瘤细胞不会繁殖，即使到了体内，免疫系统也能迅速做出反应将其消灭。张维真提醒，黑色素瘤常呈家族性发生，若亲属中有人患黑色素瘤，那么自身患黑色素瘤的风险增高约8-9倍，若亲属中有人患皮肤癌，则自身患黑色素瘤风险增高约2-3倍，这并不是因为黑色素瘤这种疾病可以直接遗传，而是因为同一家族的人可有相同的某些关键基因以及相同的肤色及生活环境，而不仅仅是因为某种基因遗传病的原因。2021年02月20日1082
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张维真主任医师 郑州市第三人民医院 肿瘤内科 黑痣？黑色素瘤？谁身上还没有几颗痣？作为有“痣”青年，你知道痣与黑色素瘤有什么区别吗？到底该怎么判断是不是黑色素瘤？是不是黑痣都会变成黑色素瘤？那我该如何祛除这些痣？别慌，来听郑州市三医院黑色素瘤及肿瘤综合治疗内科主任张维真的解答！怎样区分黑痣和黑色素瘤普通痣一般直径小于5mm,平坦或略凸出皮面，边界清楚、对称，颜色为棕色或肉棕色，但是发育异常的痣则较大，外观异常，是恶性黑色素瘤的一种危险信号，早期黑色素瘤常常是不规则的、炎性或水平生长的扁平样痣，如果痣发生变化时需立即去专科医院就诊，为了便于记忆和认识这些变化，专家们总结出了ABCDE五法则：A非对称性：痣的一半与另一半看起来不对称；B边缘不规则：边缘不整或有切迹、锯齿等，不像正常色素痣那样具有光滑的圆形或椭圆形轮廓；C颜色改变：正常痣通常为单色，而黑色素瘤具有褐、棕、棕黑、蓝、粉、黑甚至白色等多种不同颜色；D直径：痣的直径>5-6mm或短期内明显长大时要注意，黑色素瘤通常比普通痣大，要留心直径>5mm的痣，任何直径>10mm的患都需要进行活检评估；E隆起：一些早期的黑色素瘤，整个瘤体会有轻微的隆起，任何一处色素沉着病变如果有迅速隆起或表面不平，应立即检查。黑痣都会变成黑色素瘤吗？大部分的普通痣不会发展成黑色素瘤，但是当原有的痣大小、形状、颜色和质地发生改变时，或者有以下情况时需要引起重视：1.先天性巨痣：这种痣可占据体表很大面积的皮肤，有5%-10%可能发展为黑色素瘤；2.发育异常痣：这些痣不同于与普通痣，直径至少5mm，平坦或周围平坦中间隆起，通常有多重颜色，如褐色甚至粉红色，边界模糊、不规则，可位于人体很少接触阳光的部位，如臀部或胸部；3.多发痣（超过50个）：痣越多患黑色素瘤的可能性越大；4.四肢末端的痣：中国黑色素瘤50%的发病部位位于四肢末端，如足底、甲下、手掌、足跟等位置，因此这些部位的新发痣或正在变化的痣，需要引起高度注意；5.消化道、生殖、泌尿道的痣或色素沉着：中国黑色素瘤约有23%来源于黏膜，如口腔、鼻腔、牙龈、肛周、会阴部、阴茎等处的痣，故这些部位的痣应定期观察或随访；6.长期暴露于日光下的痣：紫外线照射是痣发展为黑色素瘤的重要诱因，如头颈部、小腿、前臂等处的防晒十分重要。张维真提醒，不论这些小东西是出现在脸上，还是身体不常暴露的部位，都应该引起重视。另外，千万不要盲目处理身上的痣，如果发现有问题的痣或者痣发生了变化，必须尽快到专科医院就诊。2021年02月17日7207
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郎中亮主治医师 安徽省立医院 整形美容科 什么是黑色素瘤？ 黑色素瘤是一种严重的皮肤癌。患者皮肤中的正常细胞会转变为异常细胞并出现生长失控。 任何皮肤部位均可发病，包括背部和其他难以看见的区域，以及口腔、鼻腔或生殖区的衬里皮肤。若不治疗，病变可播散到体内器官。黑素瘤可为遗传性。 有何症状？ 黑色素瘤常看似为棕色或黑色的痣或胎记，常常由痣恶变而来，但具有一些有别于正常痣和胎记的特征。字母A、B、C、D和E联想法有助于记住其异常特征： ●非对称性(Asymmetry)–黑素瘤的一半可能看上去有别于另一半。 ●边缘(Border)–锯齿状或不整齐边缘。 ●颜色(Color)–可呈不同颜色。 ●直径(Diameter)–大于铅笔橡皮擦头。 ●变化(Evolution)–大小、颜色或形状可逐渐改变。 受累皮肤还可出血，或者发生肿胀、发红或结痂。 许多痣和胎记是正常现象，并不是黑色素瘤，但若认为可能有异常，则请医护人员查看。 可以预防吗？ 黑色素瘤在中国人群高发于肢端（手、足、面）等经常摩擦部位，所以如果身上发现位于经常部位的黑痣时建议尽早预以切除或激光等治疗，以预防进一部恶变。 一些人的黑色素瘤风险高于其他人，如亲属曾患黑素瘤者或曾出现某些异常痣者，医生可能会推荐这些人每月检查1次皮肤，并一年查体1次。 皮肤癌、黑色素瘤2021年01月31日3183
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李振兴副主任医师 长垣市人民医院 皮肤科 给大家看一个视频，现在多大年龄了，八六了，86了，这块一开始有个黑戳，那种鸡是个鸡，一个原来没这大，现在烂多难时，烂好几年了吧，那好年了，一个挖来了三刮了，都烂好几年了，不疼不痒的，这个是今天上午门诊的一位患者，老太太80多岁了，脸上这个部位长了一个黑痣，有几十年了，最近两年呢，这个黑痣发生了溃烂，呃，一直无法愈合，像这种情况呢，呃，基本上可以肯定啊，已经形成了恶性黑素瘤，黑素瘤呢，大部分都是在黑质的基础上，这个黑质长期摩擦，长期刺激，嗯，这个黑素细胞呢，发生了变异，如果发现的早呢，你把这个黑素瘤给它切掉，它没有发生转移，这个结局还是非常好的，但是呢，黑素瘤的转移率呢，还是非常高的，一旦发生转移。 死亡率特别高，所以如果是发生在摩擦的黑痣呢，大家一定要重视，比如发生在手掌或者脚掌的黑痣呢，这两个部位呢，经常摩擦，经常刺激，还有一个部位就是我们腰带，呃，长在腰带的黑痣呢，它也是经常刺激，如果是长在这几个部位的黑痣呢，呃，安全起见，还是建议大家要尽早给她切掉，所以大家不要认为黑素瘤离我们非常遥远，你像视频这个老太太呢，就是今天上午的患者，这个部位大家也看到了，发生了严重的溃烂，有很多朋2020年10月04日1057
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陆欣欣副主任医师 江苏省肿瘤医院 胸外科 一、食管黑色素瘤的特点。1、 少见，占食管恶性肿瘤的0.1-0.2%。2、 预后差，容易淋巴结转移和血性转移。3、 内镜活检术前诊断率低。有的食管黑色素瘤呈现黑色或黑褐色，棕色，灰色，红色，甚至白色，有的边缘局部发黑。4、 多位于食管中下段，发现前常常有反流性食管炎。5、 内镜下主要表现为宽基底的息肉样、分叶状或菌伞状肿物，部分病变表面可伴有溃疡，触之易出血。二、食管黑色素瘤的治疗。1、 食管黑色素瘤治疗效果差。2、认为手术根治切除仍是首选的也是标准的治疗方法，部分经过严格挑选的单个转移灶也可以手术治疗。3、 术后可以化疗。4、 基因检测发突变是恶性黑色素瘤中最常见BＲAF的突变，有此基因突变者可以靶向药物治疗，维罗菲尼和达拉菲尼对一半以上BＲAF的突变的恶性黑色素瘤有效。此基因未突变者可以抗PD-1/PDL1免疫治疗，5、所以生存时间较长者都是手术的患者，术后再给予辅助治疗。2020年09月09日2108
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魏爱华主任医师 北京同仁医院 皮肤科 黑色素瘤，通常是指恶性黑色素瘤，是黑色素细胞来源的一种高度恶性的肿瘤，简称恶黑，多发生于皮肤，也可见于黏膜和内脏，约占全部肿瘤的3%。皮肤恶性黑色素瘤占皮肤恶性肿瘤的第三位（约占6.8%~20%）。好发于成人，皮肤白皙的白种人发病率高，而深色皮肤的亚洲人和非洲人发病率较低，极少见于儿童。部分患者有家族性多发现象。 恶性黑色素瘤可由先天性或获得性良性黑素细胞痣演变而成，或由发育不良性痣恶变而来，也可以是新发生。近年来，恶性黑色素瘤的发生率和死亡率逐年升高，与其他实体瘤相比，其致死年龄更低。恶性黑色素瘤除早期手术切除外，缺乏特效治疗，预后差。因此，恶性黑色素瘤的早期诊断和治疗极其重要。[1]一、疾病定义黑色素瘤，通常是指恶性黑色素瘤，由黑色素细胞恶变而来的一种高度恶性的肿瘤，简称恶黑。恶性黑色素瘤多发生于皮肤，也可发生于黏膜（包括内脏黏膜）、眼葡萄膜、软脑膜等部位。我国人群好发于肢端皮肤（足底、足趾、手指末端和甲下等部位）。恶性黑色素瘤不会传染，但可能存在个别的家族性多发现象。[2]二、流行病学2.1发病率和死亡率恶性黑色素瘤的发病率及致死率在近数十年来逐渐增高。全球平均每年新发16万例，死亡48,000例。其中，澳大利亚发病率最高，超过50/10万。美国约30/10万。我国发病率约0.6/10万~1/10万，明显低于欧美等白种人。[3]2.2发病趋势在浅肤色人群中，恶性黑色素瘤的发病率近年来以每年约3%~7%的比例递增，在美国肿瘤学年会（ASCO）的报道中，恶性黑色素瘤已成为发病率增长最快的恶性肿瘤之一。[1]2.3好发人群男性略高于女性，男女患病率比约为3:2。各年龄段均可发病，但以50~60岁为主。美国的平均诊断年龄为60岁左右，20岁以下发病率约为0.6%。皮肤白皙、有多发性色素痣（>50个，尤其掌跖等易受摩擦部位的色素痣）或发育不良痣、严重日光暴晒史、有恶性黑色素瘤家族史的人群更易发病。[1]三、疾病类型3.1肿瘤分型根据发病方式、起源、病程和预后等特点，恶性黑色素瘤分为两大类：原位恶性黑色素瘤：指肿瘤细胞仅局限于表皮或黏膜上皮层内。包括恶性雀斑样痣、浅表扩散性原位恶性黑色素瘤、肢端原位黑色素瘤。侵袭性恶性黑色素瘤：指肿瘤细胞已突破表皮基底层或粘膜上皮层，向真皮及更深层浸润。包括恶性雀斑样黑色素瘤、浅表扩散性恶性黑色素瘤、肢端黑色素瘤和结节性黑色素瘤。3.2肿瘤分期0期：即原位癌，指肿瘤细胞仍局限于表皮或黏膜上皮层内，无浸润和远处转移。I~II期：肿瘤局限，无转移。根据有无溃疡形成及浸润深度又分为I期和II期。III期：肿瘤已发生区域淋巴结转移。IV期：肿瘤已发生远处转移，如转移到远隔部位的皮肤、淋巴结、内脏（如肺）、骨、脑等处。分期越早，彻底治愈的可能性越大。分期越晚，预后越差。[1]四、病因目前， 恶性黑色素瘤的病因尚未完全清楚。一般认为是多方面的，种族与遗传、创伤与刺激、日光、免疫等因素均可能相关。危险因素包括：肤色白皙、有多发色素痣（尤其掌跖等易受摩擦部位）或发育不良痣、长期紫外线暴露或日晒史、有黑色素瘤家族史或既往曾有黑色素瘤病史等。4.1基本病因黑素细胞发生DNA损伤为恶性黑色素瘤的基本病因。在遗传背景基础上，长期紫外线照射、反复摩擦、外伤刺激等导致黑素细胞的DNA发生断裂、易位、突变或异常甲基化等，黑素细胞出现增殖失控和分化异常，最后发展为恶性肿瘤细胞。4.2诱发因素长期日光暴晒或日晒伤史。长期紫外线暴露史：如不正确使用晒黑灯、晒黑床及其它紫外线产品。长期局部慢性损伤或刺激：如位于肢端的色素痣长期受行走摩擦或外伤及炎症刺激。其它因素：部分家族性遗传性皮肤病，如着色性干皮病，患者皮肤对日光极为敏感，更易发生 黑色素瘤。[3]五、症状恶性黑色素瘤好发于男性，且男性患者死亡率比女性患者高。女性患者的肿瘤好发部位是腿部（尤其是小腿），男性则为背部和头颈部。在包括我国在内的亚洲人群中，原发于肢端的黑色素瘤约占50%，常见部位为足底、足趾、手指末端及甲下等部位。20%~30%的患者可原发于黏膜，如直肠、肛门、外阴、眼、口鼻咽等部位。5.1典型症状早期症状：原有的色素痣突然出现不明原因的快速增大、形状或颜色发生改变；也可在原来无色素痣的部位突发新生的黑褐色斑片或斑块。部分恶性黑色素瘤也可无明显的色素沉着。一般无明显疼痛或瘙痒等症状。大部分恶性黑色素瘤是新发生的，在其原位放射生长期，临床表现为扁平的皮损。识别新近发生的早期黑色素瘤的重要征象有以下几点：①皮损直径≥6mm；②皮损边缘不规则，通常为扇形；③色素沉着不规则、不均一；④皮损不对称。进展期症状：瘤体继续增大，损害隆起呈斑块或结节状，也可呈蕈状或菜花状，表面易破溃和出血，周围可有不规则的色素晕或色素脱失晕。如向皮下组织生长时，呈皮下结节或肿块。如向周围扩散时，可出现卫星灶，区域淋巴结可肿大。晚期症状：局部瘤体继续增大，发生明显破溃，反复不愈；区域或远隔淋巴结肿大；发生远处转移时出现相应症状，如骨转移时出现骨痛，肺转移时出现咳嗽、咯血，脑转移时出现头痛及中枢神经症状等。5.2特殊症状眼恶性黑色素瘤可出现包括飞蚊症、瞳孔形状改变、视力模糊、视野缺损等表现。黏膜恶性黑色素瘤的症状依据所发生部位而定。如胃肠道的恶性黑色素瘤可表现为血便、黑便、消化不良或肠梗阻等。鼻咽部恶性黑色素瘤可表现为鼻塞、头痛、鼻出血等。5.3伴随症状早期患者常无明显伴随症状。后期可出现消瘦等恶病质表现。[1][2]六、就医6.1就医指征原有的色素痣突然发生颜色加深、体积变大，破溃、出血，或瘙痒、疼痛等。原来无色素痣的部位新发生黑褐色斑片或斑块。出现上述情况应及早就医。6.2诊断流程医生会首先询问病史和查体。对高度怀疑恶性黑色素瘤者，会建议行活检及病理以确诊。对已确诊者，需结合影像学和血液学检查等明确肿瘤分期、判断有无远处转移以指导治疗。对部分患者还会建议进行基因检测以明确分子分型，辅助制定针对性的精准治疗方案。6.3诊断依据需结合局部症状和体征、组织病理学检查（包括局部瘤体组织、区域或远隔淋巴结、远处转移灶）、影像学、血液学以及基因检测等综合进行。6.4就诊科室一般首选皮肤科就诊，也可于肿瘤科等就诊。诊断明确后可能需联合多学科以确定治疗方案，如放疗科、病理科、肿瘤科、外科等。6.5相关检查体格检查主要检查局部皮肤和区域淋巴结。如在原有色素痣基础上发生近期快速发展的肿瘤性结节、有坏死、溃疡或出血，色素加深或不均匀，周围有卫星灶。区域淋巴结可肿大。皮肤镜皮肤镜是近年来发展起来的一种无创性观察在体皮肤表面和表皮下部肉眼无法识别的形态学特征与数字图像分析技术。典型恶型黑色素瘤，皮肤镜特异性表现主要有：①不典型色素网；②不规则条纹结构；③不规则点和球结构；④不规则污斑；⑤蓝白结构；⑥血管征象：点状或发夹状不规则血管、粉红色区域。组织病理学检查为确诊黑色素瘤最重要的依据。切取部分或全部肿瘤组织送检。对怀疑有局部淋巴结转移者常需同时取相应的淋巴结以判断有无转移。通过组织学诊断，还可观察其组织学分型与侵袭程度，有助于指导治疗与判断预后。免疫组织化学检测常与组织病理检查相结合，用于辅助诊断和鉴别诊断。检测指标主要包括反映细胞增殖的相关指标（如Ki-67、cyclin D1等），以及黑色素细胞的特征性标志物（如S-100蛋白、SOX-10. MelanA、HMB45、酪氨酸酶等）。影像学检查常用于辅助判断有无远处转移和肿瘤分期。主要包括淋巴结及腹盆腔超声、胸片、胸腹部CT或MRI，怀疑有骨转移时可进行骨扫描，颅内转移时行头颅CT或MRI。怀疑全身广泛转移时可行全身PET-CT检查。实验室检查主要包括血常规、肝肾功、乳酸脱氢酶（LDH）等，用于判断患者的基础情况，并指导后期治疗。基因检测针对BRAF、CKIT和NRAS等基因的检测，以明确分子分型，指导治疗和判断预后。[1]七、鉴别诊断7.1良性色素痣色素痣是由于皮肤的黑色素细胞良性增多引起。以下指征有助于鉴别：形态：良性痣的形状通常对称规则，呈圆形或椭圆形；边界清楚光滑。恶性黑色素瘤形态不规则或不对称；边缘不完整，色素与周围皮肤分界不清。颜色：良性痣一般为棕黑色或褐黑色，颜色均一。恶性黑色素瘤往往颜色更深或有杂色，如粉红色、蓝黑色、蓝白色（个别恶性黑色素瘤也可无颜色）。大小：良性色素痣的直径通常≤5毫米；当良性色素痣短期进展且直径≥6毫米时，应怀疑恶性黑色素瘤可能。其他：良性色素痣通常无明显生长，无疼痛及破溃等。恶性黑色素瘤常出现短期内的快速增长，瘤体发生隆起、破溃或出血等。7.2甲下出血由于外伤、挤压等导致的甲板下组织破裂，出血积聚于甲下所致。双足拇趾常见。常在剧烈活动、体育锻炼、长时间行走或穿高跟鞋之后发生，新近的出血表现为甲板下的红色或棕红色小斑片，陈旧性出血多呈黑褐色。一般在数月内随甲的生长逐渐向远端迁移或吸收消散。[3]八、治疗黑色素瘤的恶性程度较高，多发生转移，预后较差。因此，早期诊断与及时合理治疗极其重要。及早局部手术切除是争取治愈的最佳方法，切除原则以局部不复发为标准。化疗仅适合晚期患者，免疫疗法仍处在试验阶段，疗效不确定。所需治疗费用与选择的治疗方法有关。8.1手术治疗早期手术彻底切除是恶性黑色素瘤目前最主要的治疗方法。切除范围与肿瘤浸润深度和分期有关。切除方法包括：Mohs手术及一般外科手术。Mohs手术应做到完全切除镜下肿瘤。局部切除范围：原位者一般在皮损边缘外扩大0.5~1.0cm。浸润厚度<2.0mm者，扩大至少1.0cm。皮损厚度>2.0mm时，至少扩大3.0cm。但头颈、掌跖的损害切除范围应略大些，最低也在1.5cm。初诊有淋巴结肿大者，应做局部淋巴结切除。I-II期：浸润深度<0.75mm时通常只切除局部瘤体组织，不需进行前哨淋巴结活检。浸润深度为0.76~1mm者，需结合临床考虑是否切除瘤体同时进行前哨淋巴结活检。浸润深度>1mm或为溃疡型者，推荐积极切除局部瘤体的同时行前哨淋巴结活检。III期：建议除手术切除原发灶外，同时行区域淋巴结清扫术。IV期：对发生远处孤立转移灶的患者仍推荐积极手术，同时切除原发灶和转移灶。但对广泛转移者可行保守治疗。手术并发症：主要是切除不净、术后复发等。手术部位可发生伤口感染、伤口裂开等。淋巴结活检或淋巴结清除术后可发生局部淋巴漏或肢端淋巴水肿。8.2药物治疗目前缺乏针对恶性黑色素瘤的高效化疗药物，主要用于术后的辅助治疗或晚期患者的姑息治疗。大剂量干扰素皮下注射，如INF-γ、INF-α2a，INF-α2b干扰素。不同类别的干扰素，注射剂量、频率和疗程均有不同。化疗：疗效欠佳。适合于已有转移的晚期患者。部分患者应用化疗后，可缓解症状，延长存活时间。化疗药物主要是传统的细胞毒性药物，包括达卡巴嗪、替莫唑胺、福莫斯汀、紫杉醇、顺钳和卡钳等。以联合应用为主。灌注化疗用于晚期局限性患者。8.3放射治疗恶性黑色素瘤对放射治疗不敏感，仅用于特殊情况下的辅助治疗，如不能耐受手术、手术切除不尽但又无法再次手术、或脑和骨转移后的姑息治疗，以及小型或中型脉络膜黑色素瘤的治疗。例如高能量X线、粒子束照射、中子俘获治疗等。8.4前沿治疗主要是生物制剂治疗，包括：BRAF抑制剂（辅助治疗BRAF突变的患者）、MEK抑制剂、PD-1单抗、CTLA-4单抗、CKIT抑制剂等，但具体价值还有待进一步研究。8.5对症支持治疗积极纠正贫血、低白蛋白血症，加强营养支持，控制伤口感染等并发症。适度锻炼以增加身体免疫力，但应避免过度运动。积极对患者进行心理治疗，缓解抑郁和焦虑。对晚期疼痛严重者，应积极给予止痛对症治疗，提高生存质量。[1]九、预后恶性黑色素瘤患者的预后依赖于诊断时的分期，总体预后不佳。I/II期恶性黑色素瘤预后相关的因素还包括年龄、性别和原发部位。I/II期女性存活率高于男性；原发黑色素瘤的位置在躯干、头部及颈部比发生在四肢的预后差。年龄与黑色素瘤存活率成反比。局部、没有淋巴结及远处转移的患者，预后相对较好。III期恶性黑色素瘤具有明显不同的预后。研究显示，没有溃疡但仅有单一隐蔽淋巴结转移的黑色素瘤患者，五年生存率为69%，原发黑色素瘤出现溃疡四个或更多淋巴结转移的患者，五年生存率仅为13%。IV期恶性黑色素瘤患者中，重要的预后因素是远处转移的位置，内脏转移比非内脏（如皮肤、皮下及远处淋巴结）转移预后差。近来一项研究表明，IV期黑色素瘤中位生存时间是7.5个月，5年生存率为6%。[1]十、日常患者应遵医嘱及时用药及定期复查。保持良好心态，规律作息，饮食均衡，营养充分。病情允许的情况下，可适当运动，尽早恢复社会活动。术后患者，做好伤口的护理，避免刺激及继发感染。卧床者，勤翻身避免压疮，按摩肢体，避免肌肉萎缩。10.1日常生活管理对饮食无特殊要求，但建议多食用含高蛋白、高能量食物，以弥补肿瘤对身体的消耗。10.2家庭护理对术后患者应积极做好伤口清洁和护理，避免伤口感染，促进恢复。对长期卧床者，应勤翻身和按摩，防止血栓形成、肌肉萎缩或褥疮。多和患者沟通和交流，鼓励患者保持良好心态，尽早恢复社会活动。10.3特殊注意事项对接受干扰素治疗者，在治疗期间不宜注射疫苗（如流感疫苗等）。10.4日常病情监测一般监测“ABCDE法则”可用于对原发的良性色素痣发生恶变时的早期监测：A，形状不对称（Asymmetry）：色素斑或肿物的形态不对称；B，边缘不规则（Border）：边缘不整齐，有切迹、锯齿或缺损等；C，颜色不均（Color）：颜色分布不均或有多种颜色，如黑色、棕色、白色、灰色、红色、粉红色或蓝色等；D：直径（Diameter）：直径在短期内迅速增大≥6 mm；E，演变或隆起（Evolving）：体积迅速增大，向外突出或隆起。治疗后监测患者应遵医嘱定期随访。无症状者至少每年进行1次常规皮肤检查。有特殊症状时，应立即随访检查。对术后患者，一般建议第1年每3~4个月随访1次；第2~3年每6个月1次；第3~5年每6~12个月1次；5年后根据情况及医嘱进行，一般仍为至少每年1次。[1]十一、预防尽量避免日光暴晒。夏天户外运动时穿防晒服，戴防晒帽和太阳镜，涂防晒霜。避免使用晒黑灯和晒黑床。避免对原发性色素痣的长期慢性刺激。原发色素痣发生慢性感染时，应积极治疗。对原发色素痣应密切观察其大小、颜色、边界或形态的变化，一旦发现异常，应尽快就诊。[3]参考资料[1]赵辨.中国临床皮肤病学[M].第2版.南京:江苏科技技术出版社,2017.[2]孙秋宁, 刘洁. 协和皮肤镜图谱[M].北京：人民卫生出版社,2015.[3]Jean L Bolognia.皮肤病学（教材版）[M].朱学骏,王宝玺,孙建方,等译.第2版.北京:北京大学医学出版社,20152020年08月21日9684
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