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张强主任医师 淄博市第四人民医院 肿瘤科 冯小刚力作贺岁片《非诚勿扰2》全国播映后又推票房高峰。剧中主人公秦奋（葛优饰）好友、节目制作人李香山（孙红雷饰）患“黑痣”（恶性黑色素瘤）不治而选择了自己的终结方式。很多人关注了“黑痣”，我们的肿瘤门诊红火了起来。 人体全身或多或少存在一些黑痣，日常生活中许多人习以为常，甚至把长在美弓间等地方的黑痣戏称为“美人痣”；另外有些人因为身上过多的黑痣影响美观，常常采用激光手术去痣；还有些人担心手和脚受外伤后形成的硬结等会发生癌变，常常会采用剪子，刀片将它削平等等，这些人当中有小部分会患上恶性肿瘤——黑色素瘤，也就是我们所说的恶性黑色素瘤。 该病在欧美的发病率比较高，而我国虽然发病率比较低，仅0.8/10万，但近年来由于空气污染等多方面的因素，导致其发病率呈不断上升趋势，但由于医生及病人对其严重性认识不足，一般在就诊时往往已为时太晚，加之治疗不规范，黑色素瘤的治疗效果极不满意。因此应该引起大家足够的重视。什么是恶性黑色素瘤?黑色素瘤，是一种起源于黑色素细胞的恶性肿瘤，黑色素细胞由神经管多能干细胞的成黑素细胞分化而来。在人体，黑色素细胞分布在皮肤的表皮和真皮的交界处，与其他的表皮细胞不同，在生理情况下黑色素细胞很少发生增殖，其生存、迁移、分化受特定的基因及表达于自身与邻近细胞表面和细胞外基质的一系列分子调控。多数认为，当环境因素导致这些基因和分子调控失衡，黑色素细胞就会发生恶变，成为恶性黑色素瘤，简称黑色素瘤，或恶黑。此类肿瘤的恶性度高，在所有原发于皮肤的恶性肿瘤中，皮肤恶性黑色素瘤只占4%，但其致死率却占79%。容易发生远处转移，预后差。恶性黑色素瘤发病率高吗？恶性黑色素瘤好发于白色人种。澳大利亚的QueenS-Land是世界上著名的恶性黑色素瘤高发地区。恶性黑色素瘤占所有恶性肿瘤的1%~3%，黑色素瘤是发病率增长最快的肿瘤之一，每年发病率增加约3%，在过去的50年里，其发病率约增加了6倍。美国恶性黑色素瘤的调查资料显示，初诊的黑色素瘤患者中约82%~85%表现为局限性疾病（AJCC Ⅰ或Ⅱ期），10%~13%表现为区域转移（AJCC Ⅲ期），2%~5%的患者发生远处转移（AJCC Ⅳ期）。我国目前尚无该方面的数据，但由于医生和病人对黑色素瘤的严重性认识不足，很多患者就诊时就已经是中晚期，预后极差。晚期黑色素瘤的预后与不同的转移部位及转移器官的数目相关，据统计远处皮肤淋巴结转移（M1a期）患者中位生存15个月，肺转移（M1b期）为8个月，M1c中肝、脑转移为4个月，骨转移为6个月。总体中位生存为7.5个月，2年生存率15%，5年生存率约5%。为什么有人会患恶性黑色素瘤?大多数恶性黑色素瘤的发生 是由于黑色素痣受到反复的摩擦 抓起和损伤、不适当的挖除和药物腐蚀等而引起恶变，使良性黑色素痣转化成恶性黑色素瘤 据报道84%恶性黑色素瘤来自良性痣，由于痣开始比较小 许多病人患病初期，痣发生了一些细微变化都没有注意到 流行病学资料显示长期在户外工作，接受紫外线多的人容易发生皮肤恶性黑色素瘤。另外，生活在环境污染严重地方的居民，黑色素瘤的发病率也比较高。从年龄上看 黑色素瘤多发生在中老年人，很少数发生在青春期前 从性别上看，男性比女性多发。此外，孕期或生育年龄的妇女会使恶性黑色素瘤发展迅速 提示本病与内分泌有关。恶性黑色素瘤一般发生在哪些部位？黑色素瘤可以发生于身体的任何部位，通常发生于皮肤，占95%，而非皮肤来源的，如原发于眼睛、黏膜（包括鼻、呼吸道、消化道黏膜）、生殖系统等部位的恶性黑色素瘤占所有黑色素瘤的4%~5%。非皮肤来源的特殊部位的黑色素瘤临床及生物学特征、预后均与皮肤来源的恶性黑色素瘤明显不同。非皮肤来源的恶性黑色素瘤与日光损伤、家族史、家族易感基因、痣恶变等因素无明显联系，与皮肤来源的恶性黑色素瘤易出现区域淋巴结转移不同，非皮肤来源的恶性黑色素瘤更倾向于血源性播散至肝脏、肺、脑、皮肤等部位。进展更快，预后更差。恶性黑色素瘤有哪些表现?黑色素瘤发生于中老年人较多，男比女多发，好发下肢足部，其次是躯干、头颈部和上肢。症状主要为迅速长大的黑色素结节，初起可于正常皮肤发生黑色素沉着、或者色素痣发生色素增多、黑色加深，继之病变损害不断扩大、硬度增加、伴有痒痛感觉。黑色素瘤的病损有的呈隆起、斑块及结节状、有的呈蕈状或菜花状，向皮下组织生长时则呈皮下结节或肿块型，向四周扩散者则出现星状黑斑或小结节。黑色素瘤患者肿瘤常常发生区域淋巴结转移，很多患者常常以区域淋巴结肿大而就诊。到晚期肿瘤由血流转移至肺、肝、骨和脑等器官。表现出一系列相应的器官受侵症状。恶性黑色素瘤应该做哪些检查?全身体格检查，抽血检查，全身淋巴结彩色B超检查，相关的物理检查及影像学检查。恶性黑色素瘤预后怎么样?影响预后的因素有肿瘤的浸润深度、淋巴结转移情况、病灶部位、年龄与性别及手术方式等，黏膜来源的黑色素瘤预后比皮肤来源的黑色素瘤预后差。一般认为发生于躯干的预后最差，位于头颈部者次之，发生于肢体者较好。罕见的幼年性恶性黑素瘤的预后较好。有报道，5岁以下的恶性黑素瘤的预后较年老患好，但有人认为年龄因素对预后的影响不大。恶性黑色素瘤应该如何治疗?恶性黑色素瘤的治疗原则随临床分期的不同而有所不同。对于局限性病变，外科手术切除是黑色素瘤的首要治疗原则，手术切除肿瘤原发灶后约50-90%的患者可长期存活。晚期转移性恶性黑色素瘤患者，虽然部分局限性转移的患者，局部治疗（手术切除和放疗等）后可达到局部控制肿瘤、延长生存的目的，绝大多数转移性黑色素瘤患者都需接受全身性系统治疗。然而，由于黑色素瘤细胞对化疗不敏感，因此转移性黑色素瘤目前尚无有效的治疗手段，许多临床研究试图寻找新有效的治疗手段，如生物治疗、生物治疗与化疗联合的生物化疗以及新的靶向药物等，虽然有效率有了一定的提高，但仍没能显示总生存的获益，因此对于晚期转移性黑色素瘤目前仍没能确立一种最佳的有效治疗手段。全身化疗是目前无奈的选择。由于绝大多数的化疗药物无法通过血脑屏障，无法控制颅内的病灶，因此化疗主要用于治疗非脑转移的转移性黑色素瘤患者，而对于脑转移的患者则主要采用手术切除、全脑放疗或立体定向放疗等局部治疗手段。此外，对于部分晚期病人，全身治疗若肿瘤完全/部分缓解，转移灶可行放射性粒子植入术。另外，对于皮下广泛移行转移的病人，可行局部动脉灌注化疗。恶性黑色素瘤容易与哪些疾病混淆? 1. 良性交界痣：镜下所见为良性大痣细胞，并无异性细胞，仅在真皮内生长，其炎性反应不明显。 2. 幼年性黑色素瘤：发生于小孩面部呈生长缓慢的圆形结节，镜下见细胞呈多形性，有核分裂，瘤细胞不向表皮浸润，且瘤体表面亦不形成溃疡。 3. 细胞性蓝痣：好发于臀、尾骶、腰部，呈淡蓝色结节，表面光滑而不规则，镜下可见树枝状突的深黑色细胞，大棱形细胞，并集合成细胞岛，有核分裂相或坏死区时应考虑到有恶变的可能。 4. 基底细胞癌：是上皮细胞的恶性肿瘤，由表皮的基底层向深部浸润，癌巢周围为层柱状或立方形细胞，癌细胞染色深，无一定排列，癌细胞内可含黑色素。 5. 硬化性血管瘤：表皮过度角化，真皮乳状增殖，扩张的毛细血管常被向下延伸的表皮突围绕，貌似表皮内血肿一样。 6. 老年痣：见于老年人体表呈疣状的痣，表皮过度角化，粒层部分增厚或萎缩，棘层肥厚，基层完整，亦可有色素增加，真皮乳头增殖，外观呈乳头瘤样增生。 7. 脂溢性角化病：病灶亦呈乳头瘤样增生 表皮下界限清楚、角化不完全、粒层先增厚，后变薄甚或消失，增生的表皮细胞内可有少量或较多的黑色素。 8. 甲床下血肿：多有相应外伤史，镜下为干枯的血细胞，可有上皮成纤维细胞增生。 9.一些不典型的黑色素瘤：表现为肢端一皮下结节，颜色与周围正常皮肤相似，容易误诊为疖，毛囊炎等。恶性黑色素瘤应该怎样预防？ 定期进行自我皮肤检查。尽量避免日晒，使用遮阳伞是重要的一级预防措施。特别是对那些高危人群，加强对一般群众和专业人员的教育。提高“三早”：即早发现、早诊断、早治疗更为重要。对发生在容易摩擦部位的色素痣，应取活组织病理检查。如儿童大毛痣在腰部，常受腰带的摩擦和挤压，应尽早全部切除。若一次全部切除有困难时，未恶变前可在大毛痣中部尽量切除主要部分，再两侧缝合。侍周围皮肤拉松后，再切除其余部分，直到全部切除黑痣为止。为防恶变，每次切除的标本必须送病理检查，若有恶变，应全部切除，然后行植皮术。不宜用针挑、腐蚀药物或彻底的冷冻以及激光等方法刺激黑痣，这些方法是有危险性的。因为黑痣常因外伤刺激而发生恶变。据报道，是有人因一次冷冻不彻底而发生恶变的。此外，恶性黑色素瘤还与外界刺激有关。如果因美容的需要，应将痣一次性切除。冷冻结合切除，力求一次完成。切忌分次切除，切除的标本应送病理检查。需警惕的色素痣恶变信号有哪些？判断色素瘤是否恶变我们总结了ABCD法则，即：A, abnormal. 痣变得不规则，甚至溃烂、出血。B, border. 痣的边界不清。C, color. 痣的颜色等发生变化。D, dimeter. 痣逐渐变大。随着社会经济水平的提高，人们对疾病的认识越来越全面，医疗技术水平也是日新月异，黑色素瘤的防治，我们同样提倡“早发现、早诊断、早治疗”强调的三级预防，相信在广大患者和医务人员的共同努力下，黑色素瘤的诊治水平会开创一个崭新的局面！2010年10月08日
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