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2019年10月02日 3260 0 1
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2019年09月25日 3251 0 1
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胡洋主任医师 上海市肺科医院 呼吸科 胆红素属于肝功能里的一项指标,包括总胆红素、直接胆红素和间接胆红素。血清胆红素的测定是肝、胆功能检查中的一项重要检测项目。如果胆红素高,会出现黄疸,表现为巩膜、皮肤、粘膜黄染。当总胆红素值高于17.1μmol/L,称为高胆红素血症;胆红素值在17.1到34.2μmol/L之间,称为隐性黄疸,此时症状不明显,通过血液化验可发现;胆红素值高于34.2μmol/L,称为显性黄疸,此时病人的皮肤会明显变黄。黄疸本身并不是一种疾病,而是疾病进展过程中的一个明显症状。如果抽血发现胆红素升高,首先需要找出原因,根据具体的原因来处理。常见引起胆红素升高,也就是引起黄疸的原因包括三方面。1.肝细胞性黄疸 引起肝细胞性黄疸的疾病有病毒性肝炎、肝硬化、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎、原发性肝癌等。由于正常肝细胞受到一定程度破坏,肝脏内胆红素代谢和/或排泄发生障碍,从而出现黄疸。此外长期饮酒、熬夜疲劳、药物损伤也有可能出现胆红素升高。2.溶血性黄疸 引起溶血性黄疸的疾病有溶血性贫血。可发生于输血后溶血、疟疾、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、一些药物及有毒物质所致。母、子血型不合引起的溶血性黄疸就属于这一类,新生儿生后24小时内就出现黄疸,而且进展很快,皮肤呈现金黄色。3.阻塞性黄疸 胆汁的排泄是降低胆红素的重要方法。阻塞性黄疸是指结合胆红素以胆汁的形式从肝脏进入肠内的正常代谢和排泄发生了障碍。胆汁排泄受阻的疾病有胆囊炎、胆囊结石、胆管炎、胰腺炎、肝癌、胆管癌、胆管结石、胰头癌等,都有可能引起阻塞性黄疸。当成人体检发现胆红素升高时,可以进行彩超检查了解肝胆系统情况,做乙肝两对半、丙肝抗体、戊肝抗体等检查排除病毒性肝炎,并查血常规看看是否有贫血存在。如果是暴饮暴食、大量饮酒或者是剧烈运动后引起总胆红素的升高,都属于生理性的胆红素的升高,不需要治疗,可以自行的下降。另外身体某部位碰伤,红细胞损伤之后就可能会造成间接胆红素升高。一般来说,如果没有任何症状,仅仅胆红素升高在正常值的2倍以内,肝功能转氨酶正常,这时候基本上不用太担心,可能是生理性胆红素升高或者是体质性黄疸,不需要用药,定期复查即可。2019年09月18日 3338 1 4
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2019年09月06日 845 0 0
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2019年08月22日 7051 0 2
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段雪飞主任医师 北京地坛医院 肝病中心 小唐是个漂亮的姑娘,身材苗条,肤色白皙,特别是一双大眼睛,水汪汪特别漂亮。然而,一次聚会,几个闺蜜小酌到凌晨,次日上班同事们发现她的眼白明显发黄。“是不是得了黄疸型肝炎?”小唐心里纳闷:“听说得了肝炎会恶心厌油,可是我一点症状都没有呀?”看着同事们或逃避或嫌弃的目光,小唐来到单位附近的一家小医院,化验了肝功,结果显示 ALT 25 U/L,AST 22 U/L,碱性磷酸酶50 U/L,γ-谷氨酰转移酶16 U/L,血清总胆红素46.7 μmol/L,直接胆红素11.0μmol/L,间接胆红素 35.7μ mol/L,进一步检查了甲、乙、丙、戊肝等传染性肝炎的指标都是正常,肝胆超声也没有异常。尽管不像是传染性肝炎,但从数值上看,确实总胆红素明显升高了,医生说她有“黄疸”,给她开了护肝退黄的药物。此后将近一年,她的黄疸反反复复,时隐时现,血清总胆红素一直波动在30~60 μmoL/L之间,退黄的药物吃了一大堆,效果总是不理想。最后小唐来到了地坛医院我的专家门诊。看着厚厚一摞肝功的化验单,我发现,其实小唐的肝功结果很有特点:总胆红素升高,每次都是以间接胆红素明显升高为主,直接胆红素升高不明显。根据这个特点,我马上想到了Gilbert综合征。但是谨慎起见,我还是按照肝功异常原因待查的思路,再次排查了病毒性肝炎、酒精性肝病、脂肪性肝病、药物性肝损伤、自身免疫性肝病、溶血性贫血等情况,最终将目标锁定在Gilbert综合征上面。为了明确这个诊断,我建议小唐作了肝穿刺活检,以及Gilbert的基因检查。肝穿刺结果显示肝小叶内肝板排列尚整,中央静脉大致正常,肝窦轻度扩张,窦内少量淋巴细胞浸润;汇管区轻度扩大,少量淋巴细胞浸润,胆管大致正常,免疫组化结果无异常,铜染色-罗丹宁(-),铁染色(-);病理诊断提示:肝脏轻度非特异性病变。基因检测提示:检测到UGT1A1 基因启动子区纯合子突变。至此,小唐的黄疸原因已经真相大白,可以确诊为Gilbert综合征!那么,Gilbert综合征到底是一种什么疾病呢?是一种罕见的疾病吗?今天我们就来科普一下吧!该病最早由Gilbert和Lereboullet于1901年报道,是一种以肝脏无器质性病变、间接胆红素轻度升高为主要表现的常染色体遗传病。该病可发生在任何年龄,临床症状一般非常轻微,许多病例是因其他疾病就诊时偶然被发现的。过去认为该病十分罕见,但随着对本病的深入认识,有学者报道人群中该病的发病率大约在3%~12%,患者家族中约有25%~50%的人患病,发病年龄多为18~30岁,多以男性为主,多在青春期前后或成人期被诊断。这样看起来,这个病并不罕见,发病率一点儿都不低,只不过人们对它还不太认识罢了!那这个病是如何引起黄疸的呢?其发病机制是这样的:正常情况下,间接胆红素经葡萄糖醛酸化后转化为直接胆红素经肾脏排出,其葡萄糖醛酸化在肝脏是通过尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶 UGT 中的同工酶 UGTlA1来实现的,Gilbert综合征患者存在 UGTlA 基因启动子区的突变,该突变使转录启动的频率和准确度下降,UGT活性降至正常人的30%,致使UGT1Al合成减少,葡萄糖醛酸化能力下降,间断胆红素难以转化为直接胆红素排出体外,因而出现以间接胆红素升高为特征的黄疸。由于这种病不会对肝脏造成器质性损伤,更不会引起肝纤维化、肝硬化,寿命也不比正常人短,所以不需要治疗。详细分析了小唐的肝穿刺和基因检测结果,我告知她的肝脏很好,罪魁祸首是基因变异导致的Gilbert综合征,不需要服用那些退黄的药物,但是要养成良好的生活和饮食习惯,尽量避免饥饿、饮酒、熬夜等诱发黄疸加重的因素,平时多注意休息。小唐带着开心的笑容回家了。这个病例告诉我们,遇到症状轻微、以间接胆红素升高为特点的黄疸病人,要想到Gilbert综合征的可能,不要盲目服用退黄药物,尽快做基因检查,必要时肝活检,避免误诊误治!本文系段雪飞医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年08月29日 5003 5 10
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冷建军主任医师 北京大学首钢医院 肝胆胰外科 什么是黄疸? 黄疸,医学术语又称高胆红素血症,轻度时可能难以发现,最先出现的表现是尿色加深,然后出现眼巩膜泛黄,这时家人或朋友可能会首先发现,问你怎么眼睛黄黄的;然后再出现皮肤黄染,并伴有皮肤瘙痒感,自觉不自觉的挠抓,这就说明你可能有黄疸了。当然,是否真是黄疸,还是血检验最可靠,正常成人血清总胆红素值为3.4~17.1umol/L,其中直接胆红素为0.6~0.8umol/L,间接胆红素为1.7~10.2umol/L。由于巩膜、皮肤、指甲床下和上腭含有较多的弹性蛋白,对胆红素有较强的亲和力,极易黄染。胆红素水平在17~34umol/L之间时,肉眼难以看到巩膜与皮肤的黄染,成为隐形黄疸。当胆红素水平超过34umol/L以上,肉眼可观察到组织黄染,称为显性黄疸。当然,这些数值也只是一个参考,而且各医院检验正常值也可能稍有差异,有时总胆红素值稍微比正常上限高也不一定是病理表现,还需要医生综合全身情况和其它指标来分析才能判断是否黄疸。黄疸是怎么产生的?黄疸只是疾病的表现症状,不是疾病本身,那黄疸到底是怎样产生的呢?我们来了解一下胆红素的来龙去脉吧。人体每日产生250~400mg的胆红素,80%以上来自于衰老红细胞破坏所释放的血红蛋白。红细胞寿命约120天,衰老的红细胞被体内的吞噬细胞系统识别吞噬,释放出血红蛋白,通过分解代谢生成胆红素再释放入血。胆红素进入血液后与清蛋白(相当于快递小哥接活)结合,这种胆红素叫间接胆红素,由清蛋白负责运输到肝细胞膜血窦域再分解游离出胆红素(快递小哥交货给买家——肝细胞),胆红素被肝细胞摄取。在肝细胞的内质网中与葡糖醛酸基转移酶结合成直接胆红素(结合胆红素)(肝细胞内质网加工厂加工一下成为直接胆红素),然后再由肝细胞分泌胆红素进入胆小管,再逐步进入更大一级肝胆管,最后汇集到肝总管经胆总管进入十二指肠,参与食物的代谢过程(小的输送管道输送到大的输送管道一步步集中进入市场)。直接胆红素进入肠道后,又在肠道细菌作用下,还原呈胆素原,大部分随粪便排出体外,并经空气氧化生成棕黄色的粪胆素,是粪便的主要颜色来源。少量胆素原(10%~20%)被肠道黏膜重吸收,经门静脉再回到肝脏,然后大部分又排入肠道,形成胆素原的肠肝循环。小部分随尿排出,尿胆素原被氧化后形成尿胆素,是尿液的主要颜色来源。黄疸的原因?了解了胆红素的来龙去脉之后,我们理解黄疸就容易多了,通俗的原因无非三大方面:胆红素来源过多,发生在胆红素进入肝脏之前,又称为肝前性黄疸,临床最常见的就是溶血性黄疸,红细胞大量破坏,生成的胆红素过多超过了肝脏摄取、结合和排泄的能力,血中间接胆红素浓度增高。肝脏加工不足,属于肝细胞本身功能不足的原因,所以又称为肝细胞性黄疸,最常见的就是所谓的黄疸型肝炎:甲肝、乙肝和丙肝各型肝炎发作都是如此;肝硬化、肝脏肿瘤等损害肝细胞,造成肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄能力降低。胆红素排出障碍,因为是肝脏排出胆红素受阻,发生在肝细胞加工处理之后,又称为肝后性黄疸,也就是广义上的阻塞性黄疸,也称梗阻性黄疸,常见的原因有各种胆管狭窄性疾病、胆道结石、胆管炎、肝脏和胆道肿瘤以及胰头、十二指肠肿瘤等。胆道完全梗阻时,胆红素不能排入肠腔,粪便中因无胆素而呈灰白色似陶土样。出现黄疸怎么办?出现黄疸怎么办,依据黄疸原因不同,诊治的医生分科也不同,例如溶血性黄疸需要看血液科;肝细胞性黄疸往往是消化内科或肝病科;而阻塞性黄疸主要属肝胆外科主治。医学科普不同于其它自然科学知识,即使知道了相关理论知识也不是就能看病的,尽管以上说了那么多黄疸的知识,真正遇到黄疸,估计病友们还是很茫然不知所措的。一个原则就是发现黄疸,毫无疑问看医生!有问题看医生是最正确的做法,并且首先就是找你身边的就近最方便的正规医院医生看,很多问题在当地就能及时解决。即使有些疑难病例一时不能确诊或治疗,当地医生也会给你再往上级医院怎么看提供非常有益的建议,比如该挂哪个科、预计是否需要手术等,然后带上你已做的检查检验资料,按当地医生的建议一步到位挂号诊治。会比你一开始就往大医院跑,毫无目标,挂号不对一个一个科转,反而耽误更多的时间和机会。不正确的做法是自己上网百度或买书看,更不对的就是自己找偏方,这样做可能会耽误疾病的诊治时机,同时也会给自己带来很多不正确的先入为主的观念,甚至会对接诊医生给你的正确建议产生疑问和抵触。本文系冷建军医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年05月22日 32152 19 24
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