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刘大吉主治医师 益都中心医院 风湿病科 大家好，我是风湿免疫科刘医生，今天给大家讲一下什么是结缔组织病，首先我们要知道什么是结缔组织，其实结缔组织呢，是指在人体中起着支持、连接、保护、营养等作用的一类组织，具体的讲，我们的骨、软骨、肌肉、韧带、神经、血管、血液、脂肪等都属于结缔组织，因此呢，累积这些组织的自身免疫性疾病，我们就称之为结缔组织病。 那么这一类疾病有什么特点呢？这类疾病的特点就是它都是慢性疾病，而且呢，累积全身各个脏器，临床表现多种多样，治疗也比较困难复杂，而且呢，发病机制呢，都与自身免疫功能紊乱有关，那么它与我们所说的风湿免疫性疾病有什么关系呢？通俗的讲，我们所说的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮干燥综合征、系统性血管炎、皮肌炎等，它都属于结缔组织病，也就是说结缔组织病是一个大的概念。 根据不同的情况分类为某一个具体的风湿性疾病。 那么，为什么有些风湿性疾病只能诊断为结缔组织病，而不能明确的是哪一种结风湿性疾病呢？这这是因为这家医院医生的诊断水平低吗？还是因为这家医院的检查机器不够先进呢？其实都不是啊，这是这一类疾病的一大特点，如果有一些病人被怀疑有风湿性疾病。 他到医院去就诊的时候，医生会给他查自2022年07月12日
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侯灵彤主任医师 山东大学齐鲁医院(青岛) 产科 ㈠UCTD定义 当患者出现1项以上其他结缔组织病（CTD） 的症状或体征，有一种以上自身抗体异常 ，如ANA（2次不同时间测到ANA≥1：80）、抗SSA抗体等阳性，持续一年以上，但又不符合任何其他结缔组织病的诊断标准，可诊断为UCTD。 ㈡UCTD概述 根据UCTD 定义，临床仅需要满足出现一种以上其他 CTD 的临床表现及一项自身抗体异常即可诊断。而反复流产（ RSA ）是抗磷脂综合征（ APS ）、红斑狼疮（ SLE ）、干燥综合征（ SS ）等 CTD的临床表现，且其本身也是UCTD的一个常见的临床表现。因此，对于血检自身抗体阳性、临床缺乏其他症状的RSA患者可诊断为UCTD。 Spinillo等对2458例患者进行了队列研究，发现妊娠结局中流产死产3.23%、子痫11.29%、 宫内生长受限8.06%、早产3.23%，其他有先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮等。以上数据提示UCTD与不良妊娠关系密切（OR=2.81, 95%CI为1.29-6.18），对妊娠和胎儿的结局有一定的影响 。 与确定的结缔组织病（ SLE 、 APS 、 SS 等）不同的是，妊娠合并 UCTD 对母婴的影响报道不多。尽管从总体上说对母婴的影响不如确定的结缔组织病严重，但临床上妊娠合并 UCTD 更常见，而且出现胎儿不良事件的风险明显增加。因此，更要引起风湿科及妇产科医生的重视。 诊断 UCTD 可以提醒妇产科医师对于这些患者在妊娠过程中应重视免疫异常的监测和防治，警惕像 SLE 、 APS 、 SS 等风湿免疫病以及免疫相关严重并发症的发生，在孕前提早准备，只有在较好的调节了免疫状态后方可备孕，必要时由风湿科医师全程参与，监控 UCTD 病情进展及产后随访2022年01月15日827
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邢钰副主任医师 郑大一附院 心血管内科 1. 结缔组织病是什么病？结缔组织病是一组多系统，多器官受累的自身免疫性疾病。包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎等等。顾名思义，自身免疫性疾病，就是说它是一种免疫系统的疾病，并且疾病会涉及到多个器官，多个系统。2. 最容易并肺动脉高压的结缔组织病有哪些？世界卫生组织明确指出——很多结缔组织病可导致肺动脉高压，其中系统性硬化症、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、干燥综合征是最常见的易合并肺动脉高压的结缔组织病。而在中国的结缔组织病相关肺动脉高压患者中，约50%为系统性红斑狼疮相关肺动脉高压。3. 结缔组织病合并肺动脉高压是怎么回事？什么是雷诺现象?免疫系统生病后会攻击人体的各种脏器和器官：如果攻击了皮肤和粘膜，会出现皮损、蝶形红斑、脱发、皮肤血管炎等；如果攻击了呼吸系统，则会导致胸膜炎、肺间质疾病、肺栓塞、肺动脉高压等；如果攻击了神经系统，患者还会出现抽搐、精神异常、痴呆、意识改变等症状；当攻击其他器官和系统时（如肾脏、心脏、血液系统、消化系统等），也会有各种相应表现。这时需要注意警惕“雷诺现象”——雷诺现象是结缔组织病常见的临床表现。尤其到了冬季，如果手指、脚趾遇到冷水或者暴露在冰冷的空气中，又或者只是一时情绪激动，雷诺现象就找上门了，搞不好整个冬天都赖着不走，十分折磨人。 对于结缔组织病患者，尤其是红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、混合性结缔组织病患者而言，雷诺现象可以说是一个信号：如果出现了雷诺现象，则表示并发肺动脉高压的风险会比较高。如果活动后出现了胸闷气短、心慌、胸痛的症状，则是心功能下降的表现，需要尽快前往医院进行规范化地筛查肺动脉高压。4. 结缔组织病患者早日筛查肺动脉高压有何获益？肺动脉高压（PAH）是结缔组织病（CTD）的严重并发症之一。由于肺高压早期无特异性临床表现，绝大多数患者就诊时间明显延迟，至少1/5 患者从症状出现至确诊时间超过2年。当发现较晚时，患者肺动脉压明显升高，出现活动后气促，甚至乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、 黑矇、晕厥等。肺动脉高压进展发生右心功能衰竭后，治疗就较前更有难度了。因此，希望各位结缔组织病患者早日筛查心脏超声或右心导管，提高警惕和提前发现肺高压，应用靶向药物治疗，延长寿命改善预后。辜和平主任医师 郑东院区 周一周五上午 肺高压门诊邢钰副主任医师 河医院区 周一周四下午 周六上午2021年10月07日1110
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张佩莲主任医师 云南省中医医院 皮肤科 人体有四大组织，即上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。结缔组织病（connective tissue disease, CTD）是一组与免疫反应有关的人体多器官、多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。目前发现，这类疾病由于还可侵犯肌肉组织、神经组织等，已超出了结缔组织的范围，所以“结缔组织病”这一词现在已改称为“风湿病”。随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实“风湿病”是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变，常存在多种自身抗体，属于自身免疫性疾病。它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。云南省中医医院皮肤科张佩莲2020年05月28日4758
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郭欣副主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 在各位准妈妈心目，宝宝顺顺利利、健健康康地出生是最重要的事情。那对于存在抗SSA和/或抗SSB抗体和/或抗U1-RNP抗体阳性的准妈妈来说，就一定不能忽视新生儿房室传导阻滞了。大家也许会问，什么是新生儿房室传导阻滞呀？它有什么可怕的呢？简单来说，我们的心脏要规律地跳动，是由心脏一个叫做窦房结的地方传出信号，指挥心房心室收缩泵血；如果出现了房室传导阻滞，也就是心房和心室之间的信号传慢了、传不到了，心脏就无法正常泵血，严重的话会威胁到生命。它可分为I型、II型和III型，其中以III型最为严重，即所有心房的激动信号都无法传到心室。新生儿房室传导阻滞是新生儿狼疮的最常见的心脏表现。除此以外，新生儿狼疮的心脏受累，还可以表现为心房或心室异位起搏、心室或交界性异位性心动过速、窦房结功能障碍等心律失常，心肌病或心肌炎，心包炎，房室间隔缺损、房室瓣/半月瓣发育不良、动脉导管未闭等结构性心脏病、心内膜弹力纤维增生症等等。目前新生儿狼疮心脏受累的机制还不是特别清楚。母体抗SSA抗体和/或抗SSB抗体和/或抗U1-RNP抗体可经过胎盘传递，它们可能通过结合在重塑过程中已发生生理性凋亡的胎儿心脏细胞，导致房室结及其周围组织发生自身免疫性损伤和继发性纤维化，从而造成心脏传导阻滞。不过，母体中可持续存在这些自身抗体，而仅有少数会出现新生儿心脏传导阻滞，推断胎儿因素可能是重要的风险决定因素。看到这里，恐怕有不少准妈妈要惴惴不安了——我有抗SSA抗体和/或抗SSB抗体和/或抗U1-RNP抗体阳性，我的孩子都会出现心脏问题吗？我该咋办？先别慌。据统计，抗SSA抗体阳性的初产妇，仅约2%的胎儿发生心脏传导阻滞；而SSA和SSB抗体同时阳性的母亲，胎儿心脏传导阻滞的发生率增加至5%。但是！如果第一胎出现过新生儿心脏传导阻滞，再次妊娠的发生率可增高到20%。另外，需要注意的是，一旦出现完全性房室传导阻滞（即Ⅲ度房室传导阻滞），目前尚无特效逆转方法，所以预防非常重要，建议所有妊娠的风湿病患者均应检测抗SSA、抗SSB和抗U1-RNP抗体。若有抗体异常，建议可予硫酸羟氯喹治疗。此外，心脏传导阻滞最常发生于胎龄16-28周时，主要表现为心动过缓。因此，对于抗SSA、抗SSB抗体或抗U1-RNP抗体阳性、或前次胎儿发生心脏异常的准妈妈们，建议在妊娠16-24周间，每2周行1次胎儿心脏超声检查，监测胎儿心脏结构及传导情况；若无异常，建议在24周后每3-4周进行1次胎儿心脏超声检查。如果发现胎儿出现心脏异常或传导功能异常，建议每周进行1次胎儿心脏超声检查，直至胎儿出生。如果发现胎儿出现心脏Ⅰ、Ⅱ度房室传导阻滞，可以使用地塞米松或倍他米松进行治疗，并建议在37周时终止妊娠。对于发现有心肌病变的胎儿，可使用丙种免疫球蛋白静脉输注治疗。但对于完全性房室传导阻滞，上述治疗几乎均不可逆转。III度AVB宫内死亡率可达5-20%。此外，应注意监测和保证胎儿心率大于55次/min，如果胎儿心率低于55次/min，母亲可服用β受体激动剂。那如果这些抗体阳性妈妈的宝宝出生了，需要注意些什么呢？目前认为，如果新生儿出生时不伴心脏损害者，后续一般不太可能发展为心脏损害，因此正常新生儿不太需要进行心脏的监测。而对于胎儿期发现过任何心脏传导功能异常的新生儿，都应请儿童心脏病专家会诊，因为儿童心脏传导阻滞可以是致命的，死亡率可达15-30%。若出现II度以上的心脏传导阻滞，应3个月内有儿童心脏科医生进行评估和进一步监测，心率＜55次/min需要植入心脏起搏器。此外，如果宝宝出现新生儿狼疮的其他症状，需进行相应的治疗，并且每3个月随访一次直至1岁。总而言之，抗SSA抗体和/或抗SSB抗体和/或抗U1-RNP抗体阳性的准妈妈的宝宝有发生房室传导阻滞的风险，建议服用硫酸羟氯喹进行预防，并在妊娠期间监测心脏彩超，尽量做到早发现、早治疗。2019年07月02日4408
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张金山副主任医师 太和县中医院 风湿科 对于患者来说，“结缔组织病”没有像冠心病、高血压、胃炎、哮喘等常见疾病易于理解和接受，被诊断时往往有许多的问题需要医生来解答。结缔组织病到底是怎样的一种病，何种原因，怎样发病，如何发现，如何治疗，预后如何，此文以“十条认识”来科普结缔组织病相关知识，借以回答患者系列疑问。一、认识结缔组织病不是一种病，而是一类病？结缔组织病是一大类疾病，泛指结缔组织(皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等)受累的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、重叠综合症、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎、干燥综合征、白塞病、脂膜炎等。二、认识结缔组织病这样一类病，包含哪些疾病？1、未分化好的结缔组织病：即未分化结缔组织病，多在结缔组织病的早期，疾病表现尚不典型，有结缔组织病的一些临床症状，实验室检查有一些自身抗体阳性，组织病理学检查有某些免疫改变，但病人所有条件尚不能诊断某种具体的结缔组织疾病。此阶段由于临床表现不典型，易于误诊，但也是疾病治疗的较好时间窗。2、分化好的结缔组织病：患者的临床症状已发展为比较典型，条件已具备可以诊断某种具体的结缔组织疾病。具体疾病为系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、重叠综合症、硬皮病、皮肌炎、肉芽肿血管炎、结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎、干燥综合征、白塞病、脂膜炎等。三、认识组织，认识结缔组织，有助于认识结缔组织病？1、什么是组织：人体的单位是细胞，细胞与细胞外间质组成组织，不同组织再构成器官，功能相似的器官组成系统，共八大系统组成人体，所以组织有细胞构成，是组成器官的主要形式。2、什么是结缔组织：由于细胞构成不同，人体分上皮组织、结缔组织、肌肉组织、神经组织这四大组织。结缔组织则是人体四大组织之一，参与构成人体器官，如皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经系统等均含丰富的结缔组织。四、认识结缔组织病的病因，治疗重点不在病因层面（病因治疗）的依据？病因不完全清楚，与遗传、环境因素均相关。发病人群中可检测到某些易感基因，提示有一定的遗传背景，但有此易感基因不一定会发病，只是有一定的发病几率，只有在某些环境因素共同参与下，才会启动结缔组织病的发生。基于结缔组织病病因认识，不能根治的原因也就十分明确，因为医学对基因因素和环境因素多无良策。五、认识结缔组织病发病过程，治疗重点在发病过程环节进行干预（机制干预）的理由？结缔组织病属自身免疫性疾病，虽病因不完全清楚，但发病机制相对明确，遗传背景决定了机体的易感性（自身免疫高反应性），在某些环境因素触发下，启动了机体自身免疫应答，导致疾病发生。具体为自身组织或自身组织类似物做为刺激物（抗原）引发了自身免疫系统的应答反应，免疫应答的产物（致病性自身抗体或致敏淋巴细胞）进而介导自身组织的病理学损伤，出现受累组织的结构和功能影响。如狼疮性肾炎的肾脏受累，类风湿关节炎的关节破坏，混合性结缔组织病的肺部受累，硬皮病的皮肤受累，均是对自身组织免疫应答的结果。基于结缔组织病发病机制认识，现有的治疗药物干预点主要在免疫应答的起始阶段、中间过程、效应阶段，对在上述过程参与的细胞和细胞产物进行调节，干预异常免疫应答，影响其发病过程，进而达到临床控制疾病目的。六、认识结缔组织病发病三环节，再看三环节治疗地位，第一环节决定成败，第二环节影响成败，第三环节已经失败？1、疾病发生的最初环节（异常的自身免疫）：具有基因易感性的个体，在环境因素触发下，启动了异常的自身免疫应答，导致疾病发生。针对上述发病过程，病态的自身免疫应答在结缔组织病发病中具有决定性作用，属疾病发生的上游，其强度影响疾病的中下游，控制疾病的结局。2、疾病发生的中间环节（异常的炎症反应）：自身免疫应答的结果是在攻击的组织器官形成炎症反应，并调控炎症反应强度，炎症反应属疾病的中间环节。此阶段属疾病发展的分水岭，经合理干预可逆转，继续发展则进展为终末环节。3、疾病发生的终末环节（组织器官的破坏）：组织器官的炎症反应持续存在，结局是组织器官的结构和功能影响，也是疾病的终末环节。如狼疮性肾炎导致的肾功能不全，类风湿关节炎导致关节畸形，混合性结缔组织病导致的肺纤维化，均是受累组织器官炎症持续的结局性病理表现。七、认识结缔组织病的系统症状，迈上从受累系统专科到风湿免疫科的关键一步？结缔组织病为系统性疾病，受累部位多少和损伤程度决定疾病危害后果，早期主要是受累部位的轻度功能影响，经合理治疗功能多可恢复，后期受累部位多已经出现结构性改变，功能的损伤多不能完全恢复。各系统主要危害情况如下：1、皮肤黏膜受累---表现各种皮疹红斑、严重脱发、光过敏、口腔溃疡等。2、关节肌肉受累---早期受累关节肌肉出现肿胀疼痛，晚期出现关节的破坏畸形，肌肉的萎缩性改变。3、呼吸系统受累---胸膜受累表现为胸膜炎和胸腔积液，肺组织受累表现间质性肺炎，肺血管受累表现肺动脉高压。4、肾脏受累---如系统性红斑狼疮肾脏受累的狼疮性肾炎，干燥综合症肾脏受累的肾小管酸中毒，ANCA相关性血管炎的肾脏受累，均出现肾脏功能的影响。5、造血系统受累---表现不同程度的白细胞下降、血小板降低、贫血，继而出现相应影响。6、神经系统---中枢和周围神经系统均可受累，表现为受累神经相应的定位症状，如中枢神经受累的癫痫发作，周围神经受累的周围神经炎。7、心血管系统受累---心包受累表现为心包炎，传导系统受累表现为心脏的传导阻滞，血管受累表现为血管炎，如大动脉炎的血管受累，可出现供血区域的组织器官病变。八、认识结缔组织病的临床特征，早期“未分化结缔组织病”阶段发现和处理？不同结缔组织参与构成多个器官，发病原因类似，具有如下共同特征：1、多系统受累：可以出现单个系统受累症状，也可以多个系统受累症状，单个或多个症状先后或同时出现。常见症状为发热、乏力、关节痛、皮疹、皮肤红斑、口腔溃疡、脱发、咳嗽、尿蛋白阳性、贫血、血小板下降、白细胞减少等。2、病程较长，病情复杂，在受累系统相应科室诊断不明确或治疗效果不佳。3、以抗核抗体为代表的自身抗体阳性，表现为抗核抗体、类风湿因子、抗CCP抗体、ANCA等自身抗体阳性4、血沉增快、C反应蛋白、补体、免疫球蛋白指标异常。5、对糖皮质激素有治疗反应。九、认识结缔组织病三大类治疗药物使用理论，不盲目用药，不盲目做患者？结缔组织病是自身的免疫细胞出现了异常，通过药物抑制自身异常的免疫细胞，使异常的免疫细胞数量和功能维持在相对正常的水平，是相对的病因治疗方法，也是决定疾病治疗是否能长期有效的主要环节。西医主要治疗是糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂，中医则需辨证论治，据情况灵活调整。1、糖皮质激素：使用理论是对参与自身免疫应答的细胞、细胞产生的细胞因子、细胞因子参与的炎症等环节均有抑制作用，优点决定缺点，由于抑制的不靶向性，副作用亦较明显。故对激素的使用要遵循原则，合理配合免疫抑制剂应用，用激素同时不忘减停激素，用好治疗作用，做好副作用管理。有些患者不考虑自身病情，拒绝激素，自行减停激素，则是只考虑激素的不良作用，没考虑激素的治疗作用，往往导致病情的反复，丧失了有效治疗时机。2、免疫抑制剂：使用理论是对参与自身免疫应答的淋巴细胞产生抑制作用，使致病性淋巴细胞数目减少，是相对从疾病源头治疗的药物，合理的免疫抑制剂选择和应用是长期控制病情，减停糖皮质激素的主要手段。由于某些免疫抑制剂是从治疗肿瘤的化疗药过度而来，说明书中没有治疗结缔组织病的适应症，有些患者比较担心其副作用，不敢长期应用，甚至私自停药，其实这是非常错误的做法。这些药物治疗结缔组织病目的不是杀伤细胞，只是抑制细胞，使用剂量偏低，远不及作为化疗药杀伤肿瘤细胞的剂量，副作用往往可控，遵医嘱应用一般情况下还是非常安全的。3、生物制剂：使用理论是靶向干预免疫细胞或细胞产生的细胞因子，进而影响免疫应答，改善疾病进程。主要适用于对糖皮质激素和免疫抑制剂不敏感患者，提供新的治疗手段，提高疾病达标控制率，也是机制干预的手段。十、认识结缔组织病的治疗原则，做对治疗全过程有战略把握的高级别患者？1、疾病治疗有效（有效性）：主要三个方面进行评估。（1）临床症状减轻或消失：患者自身感受评估；（2）检验检查异常指标恢复正常或相对正常：通过检验检查手段评估；（3）临床症状和检验检查指标长期达到控制目标：通过时间随访评估。2、药物使用安全（安全性）：针对免疫细胞的治疗药物都是一把双刃剑，一方面控制异常的免疫细胞，维持病情稳定，另一方面则影响正常的免疫细胞，降低机体免疫力，出现副作用。保证药物使用有效和安全的有效方法是规范复诊，达到个体化用药。说了很多，是为了行，说明白了，行就有了方向，向正确的方向前行，也就是走向健康的康庄大道，让科普文章成为走向健康的另一盏指路明灯，与医疗技术这盏明灯一起，共同照亮病友们脚下的路。黑夜灯光照耀，沿着灯光前行，那就在不远处，是健康的黎明。2018年6月16日夜，与大家共勉。2018年06月17日16509
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周文煜 副主任医师
武汉市第四医院
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