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潘静副主任医师 北京高博博仁医院 普通血液病 内容来自：北京博仁医院在日常的生活中，包围着我们的除了看不见摸不着的空气，还有数以亿计的细菌、病毒。这些“坏家伙”无时无刻不在想着伺机入侵我们的身体，大搞破坏。当然，我们也不是那么软弱可欺，为了抵挡这些随时入侵的敌人，我们身体里有支时刻在战斗的“免疫细胞军团”，守护着我们的健康。今天我们就来认识一下这个军团的主要成员——可爱的免疫细胞们。什么是免疫细胞？免疫细胞是指参与免疫应答或与免疫应答相关的细胞。免疫细胞可以分为多种，在人体中各种免疫细胞担任着重要的角色。包括淋巴细胞，即T细胞，B细胞，NK细胞，以及树突细胞，单核吞噬细胞，中性粒细胞，嗜碱粒细胞，嗜酸粒细胞等。它们不仅够抵抗、消灭外来入侵的细菌、病毒，同时也能清除自身衰老、癌变的细胞。在人体中，不同免疫细胞担任的角色也有所不同。中性粒细胞——健康巡查兵作为“免疫细胞军团”中位于一线的士兵，中性粒细胞是人体中数量最多的白细胞，它们在血管、组织内四处游走，是人体健康的巡查兵。一旦发现入侵的敌人，中性粒细胞会发挥“吃货”特性（吞噬作用），并凭借人海战术，将入侵的敌人慢慢全部吃掉。不过，中性粒细胞战斗起来也能很疯狂，在杀敌过程中也会杀死健康得细胞。鉴于这一点，它们会在五天后自杀，舍生取义。中性粒细胞追杀细菌巨噬细胞——人体的清道夫由血液中的单核细胞穿出血管分化形成的巨噬细胞，可以说是“以一敌百”的战斗高手。与喜欢人海战术的中性粒细胞不同，一个吞噬细胞可以抵御100个入侵者，它们把入侵者全部吞下并困在膜内，之后入侵者会被酶分解而死亡。对人体而言，巨噬细胞可以说是清道夫般的存在，它们一直在为我们的身体做清洁工作。吞噬细胞不仅能够吞掉那些随着呼吸进入肺里面的细小尘埃，还会吞掉人体衰老死去的细胞。巨噬细胞吞噬细菌孢子T淋巴细胞——免疫细胞军团头号杀手T淋巴细胞不但可以直接杀伤直接杀伤入侵的敌人（与靶细胞特异性结合，破坏靶细胞膜，直接杀伤靶细胞），还可以呼唤其他的免疫细胞共同御敌（T淋巴细胞可以释放淋巴因子，使免疫效应扩大和增强）可以称得上是“免疫细胞军团”的头号杀手。来源于骨髓的T淋巴细胞们，在刚出生不久的就会被送到胸腺，在胸腺经过困难复杂的训练。最终，只有极少一部分成熟的T细胞完成，彼时的它们带着各自不同的装备各奔东西（经血流分布至外周免疫器官），去发挥细胞免疫及免疫调节等功能。T细胞是相当复杂的一个群体。它们不断在体内更新，在同一时间可以存在不同发育阶段或功能的亚群，按照功能和表面标志不同可以分成很多种类：细胞毒T细胞（CTL，CytotoxicTcell）: 消灭受感染的细胞。这些细胞的功能就像一个“杀手”或细胞毒素，因为它们可以对产生特殊抗原反应的目标细胞进行杀灭。辅助T细胞（Th，HelperTcell）:在免疫反应中扮演中间过程的角色：它可以增生扩散来激活其它类型的产生直接免疫反应的免疫细胞。调节T细胞（Treg，Regulatory Tcell）：负责调节机体免疫反应。通常起着维持自身耐受和避免免疫反应过度损伤机体的重要作用。记忆T细胞(TM，MemoryTcell)：在再次免疫应答中起重要作用。T淋巴细胞B淋巴细胞——精准导弹库B淋巴细胞是体内唯一能产生抗体的细胞，这些抗体具有特异性，能够对一些入侵者（抗原）进行精准打击。外周血中，B细胞约占淋巴细胞总数的10%-15%。当有外来入侵者（B淋巴细胞受抗原刺激）时，在T细胞的协助下，B细胞活化、增殖并分化成为合成和分泌各类免疫球蛋白的浆细胞。B细胞在体内存活的时间较短，仅数天至数周，但其记忆细胞在体内可长期存在。一旦同一敌人再次入侵，体内的记忆细胞会快速做出反应，实现精准打击。B淋巴细胞NK细胞——人体抗癌的第一道防线存在于外周血和脾脏的NK细胞（自然杀伤细胞），能够抑制细菌、病毒的入侵，清除体内癌变、病变及衰老的细胞，具有延缓机体衰老的功能。比如NK细胞可以识别T细胞上的丨型干扰素，并清除异常的T细胞。不仅如此，与其他抗肿瘤的免疫细胞相比，NK细胞发挥杀灭肿瘤的启动时间最快。它的激活只需要接受癌细胞的一些分子作用就可以立即发挥作用，投入战斗。而不是像T细胞，需要经过免疫系统的肿瘤抗原加工提呈才知道谁是敌人，所以NK细胞也被称为人体抗癌的第一道防线。NK细胞追杀癌细胞2019年05月27日
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朱剑主任医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 风湿科 如今，医学学科分类越来越精细，需要患者在就医时有明确的方向。对于全身系统疾病患者来说，找准方向并非易事，他们往往四处求医、却迟迟不能得到有效的治疗。在全身系统性疾病当中，IgG4相关性疾病就是典型代表。 一个新疾病体2012年，在IgG4相关性疾病国际专家研讨会上，“IgG4相关性疾病”的概念正式提出，自此，IgG4相关性疾病作为一个新的疾病体正式走进医学临床工作，越来越多的患者被确诊进而得到了综合有效的治疗。 IgG4相关性疾病有哪些临床表现？IgG4相关性疾病是一种多器官受累的免疫介导性纤维炎症性疾病，主要临床表现为胰腺、唾液腺、泪腺、淋巴结、肾脏等多个器官组织肿胀性改变，临床表现多样（如图）：胰腺受累可有腹痛、后背痛、血糖异常等表现；唾液腺（如腮腺、颌下腺）受累可有口干、面部肿胀等表现；泪腺受累可有眼睑肿胀、眼干表现；腹膜后纤维化患者可有下腹部疼痛表现，纤维组织压迫输尿管还会导致肾盂积水、肾功能异常；胆管受累患者皮肤黄染、瘙痒明显；还有部分患者以全身淋巴结肿大为主要表现等等。 在没有认识到该诊断之前，患者往往会在各专科就诊：唾液腺（如腮腺、颌下腺）受累患者可能最先就诊于口腔科；泪腺受累患者会最先向眼科医生寻求帮助；胰腺受累患者往往因“胰腺占位”就诊于消化科或肝胆科。另外，由于该病临床表现复杂，且以“肿块”为主要特征，故许多患者在一次又一次的就医经历中被误诊为恶性肿瘤，如胰腺癌、胆管癌、淋巴瘤等疾病，给患者的心理造成巨大的影响。因此，医院各科室协力合作，才能使更多的出现“奇怪”症状的患者得到早期诊治。 IgG4相关性疾病如何确诊？多数患者血清IgG4可升高，外周血浆母细胞升高也可帮助诊断，但目前该项目并没有在全国范围内广泛开展。值得注意的是，只有IgG4升高并不能诊断该病，还需要结合患者有无该病常见的临床表现及病理结果综合判断。在临床表现及实验室结果异常的前提下，病理活检对于该病的诊断十分重要，另外，病理检查还可帮助排除恶性肿瘤性疾病，在该病的诊断及鉴别诊断中占有非常重要的地位。 如何治疗IgG4相关性疾病？目前，对于IgG4相关性疾病的治疗还没有公认的最优方案。糖皮质激素是本病的一线治疗药物。绝大多数患者对中小量激素反应很好，但减量或停药可能导致复发，因此当病情缓解后还需要在医生指导下调整治疗方案。另外，部分患者可能需要联合免疫抑制剂治疗才能更好的控制病情，但是目前这方面的临床研究还很少。对于难治性病例，国外报道利妥西单抗治疗效果较好，但因研究例数较少且成本较高，尚未在国内广泛推广。 IgG4相关性疾病的预后如何？该病预后较好，多数患者在接受激素治疗后不久就可以看到症状及实验室指标改善，随着病情的稳定，激素的剂量可逐渐减小。 因此，表现多种多样的IgG4相关性疾病本身并不可怕。只有在揭开它的 “神秘面纱”、早诊断、早治疗，我们才能在抗击病魔的道路上找到正确的方向。 通知：周五上午设IgG4相关性疾病专病门诊，由朱剑大夫主诊。请广大病友提前预约。 本文系朱剑医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年02月02日14210
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贺建新主任医师 北京儿童医院 呼吸科 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases, PIDD)，是人体各类免疫细胞，因发展、成熟、活化的过程失控，使患儿对抗外来病菌的专责免疫细胞失职，常引起感染。在美国PIDD基金会，提出十大警讯 (ten warning signs)，要怀疑罹患有PIDD。总计包括：1. 一年中八次以上新发耳部感染2. 一年中二次以上严重鼻窦感染3. 二个月以上抗生素应用无效4. 一年中二次以上细菌性肺炎感染5. 婴儿体重不增或体重异常6. 再发深部皮肤或者器官脓肿7. 一岁后持续鹅口疮8. 需静脉使用抗生素以清除感染9. 二次处以上深部感染10.原发性免疫缺陷家族史一些特殊的PIDD，也常在成年后才发病，先天免疫缺损疾病的成人，有六项警讯。包括：1. 在一年内有四次以上需要抗生素治疗的感染(中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎)；2. 反复性感染或感染需要延长抗生素治疗；3. 二次或以上严重细菌性感染(骨髓炎、脑膜炎、败血症、蜂窝组织炎)；4. 三年内二次或以上X-ray确认的肺炎；5. 不寻常的位置或菌种的感染；6. 有PIDD的家族史；家长如果怀疑孩子有免疫缺陷，需要到医院做相关检查才能确诊，如有问题可以预约电话咨询与我联系。2012年11月27日13924
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