神经性耳聋

因声波感受与分析径路（即内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节等结构）及内耳听神经及听中枢的病变，阻碍了声音的感受或声信息传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为神经性耳聋，表现为听力下降、耳鸣、眩晕、平衡失调等。

本病是一种多因素疾病，感染、药物中毒、遗传、年龄老化及自身免疫、听神经病均可引起本病。

基本病因

• 先天性聋：包括遗传性聋和非遗传性聋。
  前者指由基因或染色体异常所致的神经性耳聋。

  后者指妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。

• 老年性耳聋：随着年龄的增加，听觉器官及身体其他不同组织器官同时发生缓慢进行性的老化过程，并伴随着听力下降。

• 感染性聋：指由各种急、慢性感染产生或并发的神经性耳聋。
  对听功能损害严重的传染病有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、伤寒、斑疹伤寒、布鲁氏杆菌病、风疹、流行性感冒与腮腺炎、麻疹、水痘和带状疱疹、回归热、疟疾、梅毒与艾滋病等。

  病源微生物或其毒素通过血液循环，由内耳道内血管神经周围间隙等渠道进入内耳，破坏其不同部位的组织结构。

• 全身系统性疾病引起的耳聋：以高血压与动脉硬化多见。其致聋机制尚不完全清楚，可能与内耳供血障碍、血液黏滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等有关。病理改变以血管纹萎缩、毛细胞散在性缺失、螺旋神经节细胞减少为主。

• 药物性聋：耳毒性药物进入内耳首先损害血管纹，血-迷路屏障遭到破坏，使药物更容易进入内耳。进入内耳的药物还能使内淋巴囊受损，致其吸收与排出减少。药物在内耳高浓度长时间聚集，终将使听和前庭诸感觉上皮的毛细胞、神经末梢、神经纤维、神经元细胞等发生退行性变。

• 创伤性聋：机械性损伤内耳螺旋器、微血管、螺旋神经节以及耳蜗神经。

• 特发性突聋：突然发生的神经性耳聋，几小时至几天瞬间发病，原因不明。可能为病毒感染、血管痉挛、膜迷路破裂等所致。

• 自身免疫性耳聋：双侧进行性，在数周或数月以上持续进展，也可为突发性或持久性耳聋。

高危人群

下述人群更容易患神经性耳聋，需加以注意：

• 具有家族性耳聋遗传病史的人群。
• 出生时具有缺氧、窒息、黄疸、难产、产伤病史的人群。
• 长期暴露于噪音环境中的人群。
• 老年人群。
• 具有全身系统性疾病的人群。

无论何种病因，主要症状均表现为听力下降、耳鸣，伴或不伴有眩晕等平衡失调症状，以及其他原发病症状。

典型症状

• 先天性聋：出生时就已存在的听力障碍，伴或不伴有其他系统的畸形和功能异常。
• 老年性聋：临床表现的共同特点是，由高频向语频缓慢进行的双侧对称性聋，伴高调持续耳鸣。多数有响度重振，及言语识别率与纯音测听结果不成比例等。
• 感染性聋：临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度轻，或只累及高频。此种耳聋，轻者多随感染的恢复而自行恢复，有时仍继续加重，遗留下持久性耳聋。
• 全身系统性疾病引起的耳聋：临床表现为双侧对称性高频神经性耳聋伴持续性高调耳鸣。
• 药物性聋：临床上耳聋、耳鸣与眩晕、平衡紊乱共存。耳聋呈双侧对称性感音神经性，多由高频向中、低频发展。前庭受累程度两侧可有差异，与耳聋的程度亦不平行。症状多在用药中始发，更多在用药后岀现，停药并不一定能制止其进展。前庭症状多可逐渐被代偿而缓解。耳聋与耳鸣除少数早发现早治疗者外，多难完全恢复。
• 创伤性聋：临床表现多为双侧重度高频神经性聋或混合性聋，伴高调耳鸣及眩晕、平衡紊乱。症状多能在数月后缓解，但难以完全恢复。
• 特发性突聋：临床上以单侧发病多见，偶有两耳同时或先后受累者。一般在耳聋前先有高调耳鸣，约半数患者有眩晕、恶心、呕吐及耳内堵塞、耳周围沉重、麻木感。听力损害多较严重，曲线呈低频下降、高频陡降型或水平型。有自愈倾向，但多数病例不能获得完全恢复。
• 自身免疫性聋：多发于青壮年，双侧同时或先后出现的、非对称性、波动性、进行性神经性耳聋。耳聋多在数周或数月达到严重程度，有时可有波动。前庭功能多相继逐渐受累。患者常合并有其他自身免疫性疾病，环磷酰胺、泼尼松等免疫抑制剂疗效较好，但停药后可复发，再次用药仍有效。

遗传性聋、老年性聋、感染性聋、药物性聋、创伤性聋等，若积极预防，可大大减少或减缓神经性耳聋的致残率。具体预防方法如下：

• 提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，延缓老化过程。
• 广泛宣传杜绝近亲结婚，开展聋病婚前咨询，积极防治妊娠期疾病，加强围产期管理，减少产伤。大力推广新生儿听力筛查，努力做到早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。
• 建议对疑为遗传因素致聋者及其家系成员进行聋病基因筛查，并用以指导婚育，避免聋儿出生。
• 尽可能减少耳毒性药物的使用及疗程，特别对有家族药物中毒史、肾功能不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。
• 减少噪声及有害理化因素暴露，改善劳动条件和环境等社会行为，加强个体防护观念及措施。
• 戒除烟酒等不良嗜好。

本病主要依靠临床表现、听力学检查，颞骨 CT 和内耳、内听道磁共振成像（MRI）等影像学检查，以及全身免疫相关检查，综合判断可能的致病因素，同时进行诊断和鉴别诊断，具体检查方法如下：

• 听力学检查：音叉试验、纯音听阈测试、声导抗测试、听性脑干反应（ABR）、耳声发射（OAE）、耳蜗电图（ECoch G）、响度重振试验等。

• 影像学检查：
  颞骨 CT：发现内耳发育畸形，判断内耳畸形的严重程度，并对内耳发育畸形进行分型；判断内听道是否狭窄以及占位性病变。

  MRI：已成为评价神经性耳聋的重要手段，主要观察颅神经、颅内结构、内听道及内耳结构。神经性耳聋的影像学评价主要包括听觉的初级感觉器官、耳蜗以及听觉传导通路异常，包括脑干以及听觉中枢。

• 神经系统检查：常发现其他脑神经病变征象。

本病的治疗目的是恢复或部分恢复已丧失的听力，尽量保存并利用残余的听力。主要治疗方式包括药物治疗、助听器、手术治疗、听觉言语训练。

药物治疗

• 目前多在排除或治疗疾病原因的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的药物、维生素 B 族药物、能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及糖皮质激素类药物。
• 因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效，且适用于任何情况的药物或疗法。

助听器

药物治疗无效者可配用助听器。助听器是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传声器放大器、耳机、耳膜和电源等组成。助听器种类很多，供个体应用者，有气导和骨导、盒式与耳式（眼镜式，耳背式和耳内式）、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。

• 语频平均听力损失 35~80 dB 者均可使用；听力损失 60 dB 左右效果最好。
• 单侧耳聋一般不需配用助听器。
• 双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳；若两耳听力损失程度判别较大，但都未超过 50 dB 者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过 50 dB，则应给听力较好耳配戴。
• 初用助听器者要经调试和适应过程，否则难获满意效果。助听器应该先用于言语识别率较高、听力曲线较平坦、气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。
• 神经性耳聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。
• 耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。

听觉言语训练

听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能使残余听功能或人工听功能得到充分发挥作用，达到聋而不哑之目的。

• 听觉训练是通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。
• 言语训练是依据听觉、视觉与触觉等的互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、语图仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，进而掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。
• 发声训练包括呼吸方法、唇舌运动、嗓音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。

手术治疗

• 人工耳蜗植入术：人工耳蜗是精密的电子仪器，包括植入体及言语处理器两部分，是当前帮助极重度聋人获得听力，获得或保持言语功能的良好工具，语前极重度耳聋者，应在言语中枢发育最佳阶段或之前植入，语后聋者应在失去听觉之后尽早植入。
  先天性聋儿经助听器训练不能获得应用听力者，应视为首选。

  此外，心理精神正常、身体健康的老、中、青年双侧极重度学语后聋者均可选用。

  但必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出鼓岬或蜗窗电刺激，却可诱发出脑干反应者。

  电子耳蜗是基于神经性耳聋者的耳蜗螺旋神经纤维，与神经节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗鼓阶内，并贴附于耳蜗轴骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。

• 听觉脑干植入：蜗后病变致聋者（如听神经病、听神经瘤患者）不宜行人工耳蜗植入；但可以将作用电极直接植入脑干蜗核区，目前已有少量患者接受脑干植入治疗。若配合以言语训练，可恢复部分听力和言语功能。

具体日常注意事项如下：

• 注重听力保健：
  勿长时间处于强声环境中。

  使用耳机注意每次使用时间不超过 60 分钟，音量不超过 60%。

  若在噪声环境中工作，做好噪音防护工作。

• 避免使用耳毒性药物：如链霉素、卡那霉素、新霉素、庆大霉素等氨基糖苷类抗生素；水杨酸类止痛药；奎宁、氯喹等抗疟药；长春新碱、2-硝基咪唑、顺氯氨铂等抗癌药；呋塞米、依他尼酸等袢利尿药；抗肝素化制剂保兰勃林；铊化物制剂反应停等。

• 老年人应早期行听力检查，早期进行干预，减少因耳聋带来的其他精神心理疾病。

• 孕妇妊娠期勿乱用药物，避免接触有毒有害物理或化学因素（如铜、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、酒精、烟草等），谨防感染性疾病。这些药物与化学制品无论全身或局部以任何方式应用或接触，均有可能经血循环、脑脊液或窗膜等途径直接或间接进入内耳损害听器官。孕妇应用后可经胎盘进入胎儿体内损害听觉系统。

• 积极治疗全身系统以及自身免疫相关疾病等。

• 饮食上要注意高蛋白、高维生素，同时低脂肪、低盐饮食，多摄入维生素。

• 锻炼身体，预防感冒。

• 神经性耳聋预后与疾病类型密切相关，听力下降程度越轻，开始治疗时间越早，预后越好。
• 患者一般较难自愈，部分患者通过服用药物配合言语及听觉训练，可保护残余听力并一定程度上恢复听力水平。
• 对于听力下降程度较重且常规治疗欠佳的患者，遵医嘱选择助听器或者人工耳蜗装置可以提高听力，多可满足日常工作及交流需要。