肾上腺肿瘤

肾上腺是人体相当重要的内分泌器官，因位于肾脏的上方，得名肾上腺。肾上腺在身体左右两边各有一个，被肾筋膜和脂肪组织所包裹。左肾上腺呈半月形，右肾上腺为三角形，肾上腺两侧共重约30g。腺体分肾上腺皮质和肾上腺髓质两部分，周围部分是皮质，内部是髓质，两者在发生、结构与功能上均不相同，实际上是两种内分泌腺。髓质分泌肾上腺素等激素，可协助调节血压、心率、汗液分泌以及其它受交感神经系统调节的活动。皮质分泌多种不同的激素，包括皮质类固醇和盐皮质激素等，协助调节血压，以及血钠、血钾等电解质。肾上腺皮质还会生成少量雄性类固醇激素。“原发性醛固酮增多症”是指由于肾上腺皮质增生或肾上腺腺瘤分泌过多的醛固酮，会引发高血压，伴或不伴低血钾。“库欣综合征”是由体内过多的糖皮质激素引起的一组综合征，患者主要表现为满月脸、向心性肥胖、多血质。“嗜铬细胞瘤”起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜铬组织，患者会因头痛、心悸、出汗、血压波动大，进而引发心脑血管疾病。当然有的肾上腺疾病患者会因肾上腺激素的异常，导致全身皮肤颜色的改变等。除此之外，肾上腺疾病还会表现为易疲劳、肌肉痉挛、乏力、体重减轻、食欲下降等。身体出现了哪些临床表现需要考虑肾上腺疾病呢？1、CT检查意外发现肾上腺肿瘤或者结节。2、出现头晕、头痛、常规降压药物难以控制的高血压。3、莫名的四肢无力、软瘫。4、皮肤褶皱处明显的色素沉着。5、明显的向心性肥胖，如腰变粗、腿却变细。6、阵发性血压升高伴心慌、胸闷、心律失常。7、体检提示低血钾。当您遭遇以上一种或几种情况时，就需要怀疑可能是肾上腺疾病找上门了，请及时到泌尿外科就诊，接受肾上腺分泌激素水平及影像学的检查，接受进一步评估，及早发现、早期治疗，以免延误病情。

近日我科收治一名男性，35岁患者，主因突发右上腹痛2周，入院。完善检查后，泌尿系ct示：右侧肾上腺巨大肿瘤，直径15cm。见下图：通过阅片发现：肿瘤与肝脏关系紧密；将下腔静脉挤压，似乎粘连；肿瘤下缘将肾蒂血管紧紧包裹。手术难度很大，术中有损伤肝脏，肠管，损伤下腔静脉导致大出血，肾蒂血管无法分离，致不得已切除肾脏可能。术前行肿瘤穿刺活检，证实为肾上腺皮质癌。经过术前全科讨论，制定严密手术计划，我科与普外科协作共同圆满的完成了手术，将肿瘤及粘连严重的右肾一并切除。术中及术后标本见下图：目前患者术后恢复良好。温馨提示：肾上腺皮质癌在临床上比较少见，发病率不高。一旦发现，则肿瘤体积较大，进展较快，往往与周围组织脏器粘连较重，给手术带来很大困难。如果肿瘤存在内分泌功能，往往合并相应临床症状。所以广大患者如果出现高血压，全身乏力，纳差等症状，需要及时就诊，早发现，早治疗。

嗜铬细胞瘤是指起源于肾上腺髓质或肾上腺以外交感神经及副交感神经节的一种以分泌儿茶酚胺类激素（肾上腺素及去甲肾上腺素等）为主的肿瘤，可导致血压及心电的剧烈波动变化。由于手术中一旦触碰瘤体即会导致大量肾上

最近越来越多的朋友来门诊就诊，因为在体检中发现了肾上腺肿瘤，产生了很多疑问和困惑。我把这些疑问和困惑总结了一下，现在用通俗的语言为大家排忧解惑。1、肾上腺肿瘤是“肾上”的肿瘤么？不是！两者一点关系都没有！如果把我们的头部比作肾脏，肾上腺其实是头上戴的帽子。那么肾上腺的肿瘤是帽子上的肿瘤，和我们的头部一点关系都没有！一般来说涉及肾上腺肿瘤的手术对肾脏没有影响。2、为什么我的肾上腺肿瘤长的那么快？发现就已经超过2厘米了呢？绝大多数的肾上腺肿瘤生长很缓慢。并且由于这个器官位置很深，如果像测量胸围的办法给我们的身体画个圈，肾上腺就是接近这个圆心的位置。普通的彩超这些检查很难观察到这个部位，因而容易漏诊。这两年由于新冠病毒感染，大家做肺部CT越来越频繁，也越来越普及。在用CT扫查肺部的同时，双侧肾上腺正好在检查的范围内，因而很多人在体检或者肺部检查时发现了肾上腺肿瘤。所以并不是肿瘤长的很快，只是以前我们常规体检不做CT检查，没发现它而已。3、肾上腺肿瘤是良性还是恶性的呢？这恐怕是大家最关心的问题之一。其实任何人体组织病变都有良性和恶性之分。肾上腺恶性肿瘤包括肾上腺皮质癌、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺转移癌。除此之外可以说都是良性肿瘤。而前面这三种情况在正常人群中非常少见，因而绝大多数人肾上腺肿瘤都是良性肿瘤。由于大家常将肿瘤等同于恶性肿瘤，有些朋友对“肿瘤”这个字眼特别敏感。所以我经常在门诊用“肾上腺结节”、“肾上腺占位”、“肾上腺包块”等方式来代替。实际上都是一个意思，都是良性的，不必多虑。谁身上还没长个“包”呢？4、肾上腺肿瘤需要手术么？这恐怕是大家最最关心的问题。手术的目的是为了提高生活质量或者延长寿命。达不到这两个目的其中之一，手术决策就一定要慎之又慎！因此，前面提到了所有肾上腺恶性肿瘤只要还具备手术机会的，都首选考虑手术治疗。因为目前还没有特效的药物用于肾上腺恶性肿瘤的治疗。那么剩下的就是良性肿瘤是否需要手术治疗呢？良性的肾上腺肿瘤可分为“有功能和无功能”两种类型。“有功能”肾上腺肿瘤指的是长出的肾上腺肿瘤具有分泌激素的功能。肿瘤分泌多余的激素导致人体内分泌紊乱，引起症状。由于设计大量的人体内分泌知识，大家没必要详细了解。只需要知道提到的这些症状包括高血压、容貌改变（大家可以百度一下长期使用激素后的面容“满月脸、水牛背”）、腹胀、心律失常和四肢乏力（血钾低）、血压剧烈波动（高压最高可升至200mmHg以上）并出现呼吸困难、心慌胸闷等症状。这些患者可以通过手术切除肾上腺肿瘤祛除或者缓解上述症状。“无功能”肾上腺肿瘤指的是长出的肾上腺肿瘤没有分泌功能。门诊就诊的病人以这种情况最多。这些患者就诊时没有任何症状，往往是在体检或者诊治其它疾病的过程中发现的。对于这些病人手术受益有限，我建议大家可以暂时观察，每年接受1-2次检查随访，了解肿瘤的变化。如果出现肿瘤突然增大超过3-4厘米以上或者转变为具有分泌功能的肿瘤再考虑手术治疗。据我们这些年的观察经验，极少有患者在随访过程中发生肿瘤恶变或者延误治疗。目前，我们主要采用腹腔镜微创的手术方法只需要在腰部打3个钢笔粗细的小洞切除肾上腺肿瘤。经过10多年的技术沉淀，这项手术已经成熟，大多数接受手术的患者可以在术后当天开始少量进食，第二天下床活动。依据患者的身体情况3-4天就可出院回家修养。但也有少数肾上腺恶性肿瘤的患者手术比较复杂，恢复时间较长，需要在门诊详细咨询医生后制定相应的治疗方案。

发现肾上腺意外瘤怎么办​？一、流行病学特征肾上腺腺瘤指起源于肾上腺皮质的>1cm的良性肿瘤。肾上腺腺瘤是肾上腺肿瘤中最常见的类型，占肾上腺肿瘤的83.4-96%。既往报道提示肾上腺腺瘤多见于女性患者，但我国一项人群研究提示肾上腺腺瘤患者中女性患者仅为43.3%。肾上腺腺瘤可发生于任何年龄（平均患病年龄为56岁），且随年龄的增加肾上腺腺瘤的患病率也逐渐增加。二、病因学按内分泌功能，肾上腺腺瘤可分为无功能腺瘤、分泌皮质醇的腺瘤、醛固酮瘤、分泌雄激素的腺瘤以及混合分泌型腺瘤。研究表明一些基因突变与肾上腺无功能腺瘤及肾上腺有内分泌功能的腺瘤的发生密切相关（表1），但具体的发病机制仍不清楚。三、临床表现（1）大部分肾上腺腺瘤为无功能，不引起症状，多在因其他原因行影像学检查时偶然发现（国外85.9%，我国无相关人群数据），部分可见于恶性肿瘤分期的影像学检查（国外8.0%，我国无相关人群数据）或尸检（<1.0%）。（2）少数患者（国外5.1%，我国无相关人群数据）因肥胖、满月脸、水牛背、痤疮、多毛、高血压、低血钾、月经紊乱，性功能异常、色素沉着、低血压、乏力等肾上腺皮质激素紊乱相关症状就诊时发现。（3）另有部分患者可表现为肿瘤压迫症状、B症状（发热、盗汗，半年内体重下降10%）等（国外<1.0%，我国无相关人群数据）。四、对肾上腺功能的影响研究提示目前针对肾上腺腺瘤的功能评估缺乏重视，肾上腺腺瘤的激素评估率在国外为31.3%，我国无人群数据。现阶段研究结果表明多数肾上腺腺瘤为无功能瘤，国外50.0%，我国69.3%；18.9-32.7%为分泌皮质醇的腺瘤，其中轻度皮质醇自主分泌（MACS）占82.5-94.5%；11.8-16.9%为醛固酮瘤，另有1%的患者表现为雄激素升高。五、影像学特征（1）多数肾上腺腺瘤为单侧（80-85%），左侧较右侧更为常见（66.8%）。（2）CT值a.在平扫CT上，肾上腺腺瘤的中位ct值为8HU（范围-50-89）。约60%的肾上腺腺瘤瘤细胞的胞质富含脂质（图1箭头所示），在平扫CT上表现为低ct值的包块（<10HU，测量时应除外钙化灶及出血灶）。研究表明<10HU（指南推荐值）诊断肾上腺腺瘤的敏感性及特异性分别为71%及98%。肾上腺腺瘤也可表现为乏脂腺瘤（图2箭头所示），在平扫CT上，25%的肾上腺腺瘤为10-19HU，10%为20-29HU，<8%为≥30HU。b.在增强CT上，在注射造影剂10-15min之后，肾上腺皮质腺瘤的绝对洗脱率（APW）下降>60%，相对洗脱率（RPW）下降>40%。APW、RPW的敏感性/特异性分别为57.0%/50.5%、77.6%/91.8%。（3）多为均质的肿瘤，但少数也可伴出血、坏死及钙化。（4）基于人群研究，国内外数据提示肾上腺腺瘤的中位最大半径为1.5cm（范围，我国1-4.5cm，国外0.5-8.5cm）。仅少数腺瘤≥4cm，通常分泌皮质醇的腺瘤的尺寸较大，而醛固酮瘤较小，少有醛固酮瘤≥4cm（图3）。六、诊断要点肾上腺腺瘤的诊断主要是回答2个问题：肿瘤是否能除外恶性？肿瘤是否有激素分泌功能？1.是否能除外恶性？最新欧洲内分泌协会与欧洲肾上腺肿瘤研究网络联合指南基于中等级别证据推荐肾上腺平扫CT为首选评估手段，对于双侧病变或者多结节病变，应分别评估每个肿块的特征a. 若平扫ct值<10HU且均质，可直接除外恶性病变及嗜铬细胞瘤，无需进一步影像学检查（中等级别证据）b. 若平扫ct值为11-20HU+均质+<4cm，恶性或嗜铬细胞瘤的可能性<2%，可选择立即行PET/CT、MRI、增强CT，或随访并在12个月内再次行平扫肾上腺CT/MRI评估良恶性，若肿瘤无显著增大则可除外恶性（低级别证据）c. 若平扫ct值>20HU+>4cm或异质+>4cm，恶性或嗜铬细胞瘤的可能性为10-20%，指南推荐尽快手术，或可选择行PET/CT、MRI、增强CT，或随访并在6-12个月内复查平扫CT/MRI，若肿瘤无显著增大则可除外恶性。（低级别证据）d. 对于不满足a-c的肾上腺肿瘤，指南推荐行PET/CT、MRI、增强CT进一步评估，或可选择手术，或随访并在6-12个月内复查平扫CT/MRI，若肿瘤无显著增大则可除外恶性。（低级别证据）显著增大是指：肿瘤增大>20%最大径基值（绝对值增加须>5mm）2.是否有激素分泌功能？a. 所有肾上腺肿瘤患者都应完善1mgDST，若<1.8µg/dL（50nmol/L）可除外皮质醇自主分泌，若>1.8µg/dL（50nmol/L），需进一步完善ACTH（ACTH通常<1ng/dL），大剂量DST（24-hUFC不被抑制，抑制率<50%）以明确肾上腺包块为ACTH非依赖性库欣。b. 对于合并高血压或低血钾的患者，应完善ARR。c. 血/尿24-hMNs(只在患者平扫ct值>10HU时需要)d. DHEAS、睾酮、雄烯二酮。e. 对于1-mgDST阴性的双侧病变，应进一步完善17OH-prog以除外CAH。f. 有条件可以行24-h尿/血类固醇组学（只在疑诊ACC的患者中进行：平扫ct值>20HU，女性出现男性化表现）七、治疗原则（1）对于有激素分泌功能的单侧病变（除外MACS）应首选手术治疗。（2）对于有合并症的MACS也应首选手术治疗。（3）对于无功能腺瘤应首选随访，不推荐手术治疗。（4）对于双侧病变，应根据患者年龄、性别、皮质醇水平、一般状况、合并症和患者偏好进行综合评估，并选择治疗方式。八、自然转归及预后未治疗的肾上腺腺瘤患者较健康人的心血管事件、慢性肾脏病、周围血管病变、深静脉血栓/肺动脉栓塞风险明显增加。2/3的库欣相关血糖异常能通过手术治疗治愈或改善，但高达50%的分泌皮质醇的腺瘤会出现糖皮质激素撤药综合征。17-62%的单侧醛固酮瘤能通过手术实现临床缓解。肾上腺无功能腺瘤的预后通常非常好，但在诊断后1年、2年、5年有17%、29%、47%的风险转变为有内分泌功能的病变，但罕见恶性变。来源  肾上腺亚专业组

腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，是一种通过腹腔镜技术进行的微创手术，用于治疗肾上腺肿瘤。这种手术方法相比传统的开放手术，具有许多优势，如较小的切口、较少的术后疼痛以及更快的康复。肾上腺肿瘤是一种发生在肾上腺

肾上腺来源的肿瘤分为良性和恶性，但良性肿瘤占比约90%。其中良性肾上腺肿瘤又可以分为功能性与无功能性，常见功能性肾上腺肿瘤包括皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤等。肾上腺肿瘤虽然以良性居多，但亦存在恶性肾上腺肿瘤，包括皮质癌、恶性嗜铬细胞瘤等。所以术后需要关注肿瘤的病理结果，根据病理结果决定后续治疗、随访或辅助治疗方案。肾上腺属于内分泌器官，可以分泌多种激素。所以患者可能在术后短期内存在激素分泌代偿不全，包括肾上腺皮质功能不全，表现为高热、恶心、呕吐、食欲不振，或者精神萎靡不振等。此时需根据患者体内内分泌激素水平进行调整；对于常见的三种功能性肾上腺肿瘤术后治疗均不相同，主要内容如下：1、皮质醇增多症：术后患者由于皮质醇减少，功能无法维持，需要补充泼尼松等以缓解病情；2、原发性醛固酮增多症：术后需观察患者血压、血钾变化，若血压降低不理想，可配合降压药物治疗，若血钾短时间内回升不理想，可进行补钾治疗；3、嗜铬细胞瘤：主要为血压变化，如手术结束后血压变化较大，此时仍需要配合药物治疗。肾上腺肿瘤患者术后需要到泌尿外科门诊，进行定期随访。随访内容包括密切监测血压和血糖等变化，对血钾等电解质和内分泌生化指标进行复查，并根据肿瘤的病理类型以及是否具有内分泌功能等情况进行综合判断。为避免肿瘤复发转移，必要时还需要进行影像学检查，如超声、CT、磁共振等。通常术后1-3个月需要复查一次，前一年每三个月复查一次，若患者恢复情况较好，可以适当延长复查间隔时间。具体的复查时间及项目需谨遵医嘱执行。

肾上腺肿瘤是指发生在肾上腺的肿瘤，根据不同类型的肿瘤，症状也会有所不同。第一种情况是醛固酮瘤，它是来源于肾上腺皮质球状带细胞。主要表现为血液中醛固酮分泌过多，导致高血压、进行性高血压和低血钾等问题。第二种情况是库欣腺瘤，它来源于肾上腺皮质束状带细胞。患者会出现满月脸、水牛背和向心性肥胖等症状。同时，由于水钠潴留，还会出现高血压和低血钾的情况。第三种情况是儿茶酚胺增多症，它来源于肾上腺髓质细胞。患者会出现剧烈波动的高血压，血压峰值可以很高。这种情况下，手术风险比较大，需要谨慎治疗。第四种情况是肾上腺皮质网状带细胞肿瘤，主要见于年轻女性。这种肿瘤会导致雄激素的合成分泌过多，女性会出现男性的性征，比如体毛增多、声音低沉、喉结增大。同时，它也具有较大的恶性潜能。第五种情况是肾上腺皮质癌，虽然它在肾上腺肿瘤中的发病率最低，但是它的恶性程度高，具有强大的转移和侵袭能力。即使进行手术，预后也并不理想。所以，对于肾上腺肿瘤，及早发现、准确诊断和科学治疗是非常重要的。如果出现相关症状，应及时就医，接受专业医生的诊治。

治疗前王女士头疼1年多，检查发现肾上腺肿瘤1天。1年前出现头疼，间断性胀痛不适，查血压179/110mmHg。于当地医院行彩超检查提示左肾上腺占位，体积7cm，嗜铬细胞瘤待排。甲功肾功正常。今一面体重增加10kg。伴有满月脸、面颊红、痤疮、多血质外貌、水牛背、向心性肥胖。治疗中王女士入院后进一步完善内分泌相关检查。考虑原发性皮质醇增多症，左肾上腺嗜铬细胞瘤？在充分的扩容治疗后。我们实施了腹腔镜下肾上腺切除术，手术顺利，术后4天出院治疗后治疗后即刻