脑脊液漏

脑脊液腔与颅外相通，有脑脊液漏出者称为脑脊液漏。脑脊液不断流失引发头痛，多采用内科治疗，超过1个月仍有漏液者可采用手术治疗。其主要症状表现为颅外伤后耳鼻流出清液的现象。脑脊液漏根据病因可分为：外伤性、事故性或医源性和自发性。其中以外伤性为主，自发性较为罕见。临床分类根据病因可将脑脊液漏分为外伤性和非外伤性。其中以外伤性最为多见，主要由外伤和颅底鼻窦手术引发。非外伤性脑脊液漏又可分为:①正常颅压性(可由先天畸形、局部萎缩、颅骨骨髓炎引起)；②颅内压增高性(可由颅内肿瘤直接或间接造成,也可由阻塞性或交通性脑积水造成)。根据漏出部位还可分为脑脊液鼻漏、脑脊液耳漏及脑脊液皮肤漏。疾病病因脑脊液经颅前窝底、颅中窝底或其他部位的先天性或外伤性骨质缺损、破裂处或变薄处，流入鼻腔，称之为脑脊液鼻漏。在各种脑脊液鼻漏中，以外伤最多见。脑脊液耳漏常为颅中窝骨折累及鼓室所致。颅中窝底骨折后致使中耳上部的脑膜被撕裂,同时造成鼓膜破裂,则可以造成脑脊液从外耳道向外渗漏形成脑脊液耳漏。耳漏和鼻漏主要提示可能发生颅底骨折,并且由于感染可能从耳或鼻传染到脑膜,可能有并发脑膜炎的危险。发病机制及病理生理脑脊液漏是因为颅骨骨折的同时撕破了硬脑膜和蛛网膜，以致脑脊液由骨折缝裂口经鼻腔、外耳道或开放伤口流出，使颅腔与外界交通，形成漏孔，空气亦能由此瘘孔逆行逸入颅内造成气颅。筛骨板和额窦后壁骨板甚薄，并与硬脑膜紧密相连，外伤时若骨板与硬脑膜同时破裂，则发生脑脊液鼻漏。颅中窝底骨折可损伤较大蝶窦之上壁而致脑脊液鼻漏。脑脊液耳漏常为颅中窝骨折累及鼓室所致，因岩骨位于颅中、后窝交界处，无论岩骨的中窝部分或后窝部分骨折，只要伤及中耳腔，则皆可有血性脑脊液进入鼓室。中耳乳突天盖或咽鼓管骨部骨折造成的脑脊液漏可经咽鼓管流到鼻腔，成为脑脊液耳鼻漏。医源性脑脊液鼻漏系手术所致，如中鼻甲切除术或筛窦切除术使筛骨筛板损伤，经蝶窦垂体瘤切除术等。非外伤性脑脊液鼻漏较少见，常因肿瘤或脑积水等原因所引起。自发性脑脊液鼻漏最为罕见。脑脊液伤口漏即皮漏，几乎均为开放性颅脑损伤初期处理不当所致，多见于火器性脑穿透伤，因为硬脑膜修复欠妥或因创口感染愈合不良而引起。若脑脊液漏直接来自脑室穿通伤时，常有大量脑脊液流失，不仅全身情况低下，而且往往导致严重脑膜炎及脑炎，尤其是儿童患者，要及时进行清创、修复。脑脊液经由鼻腔、耳道或开放创口流出，是颅脑损伤的严重合并症。临床表现伤时血性液体自鼻腔，耳部流出，痕迹的中心呈红色而周边清澈，或鼻孔流出的无色液体干燥后成不结痂状，在低头用力，压迫颈静脉等情况下流量增加。脑脊液不断流失而引发头痛。或漏水较少,但晨起时发现枕边潮湿。也有仅表现为反复颅内细菌性感染,鼻漏并不明显。一般发病多在颅脑外伤、手术或副鼻窦手术后,少数患者仅有过轻微颅脑外伤史或喷嚏后发生鼻漏。诊断及鉴别诊断诊断根据临床表现确定是否为脑脊液鼻漏，依据葡萄糖定量分析，其含量需在1.7mmol/L（30mg%）以上，排除泪液机血液的污染即可确诊为脑脊液。耳鼻漏的排除除询问有无耳聋、耳闷、头晕等症状外,可行耳镜检查。确定瘘孔位置：临床观察:漏液流量多而快时,瘘孔常较大,可能与蝶窦、颅底脑池相通。恒定由一侧鼻孔漏液者,瘘孔常在该侧。鼻内镜检查常用于脑脊液鼻漏的定位诊断，量多的脑脊液鼻漏可见清亮液体自某一位置流出或呈搏动性溢出，按压同侧颈内静脉有助于脑脊液鼻漏的定位诊断。另外，应用影像学的检查方法：高分辨率CT或MRI脑池造影也有助于脑脊液漏的定位诊断。鉴别诊断诊断不困难,如流出的脑脊液少而血液较多时,常和单纯出血难以鉴别,这时可将流出的液体滴在吸水纸上或纱布上,如果很快看到血迹周围有一圈被水湿润的环形红晕,即可确定混有脑脊液。间断或少量的漏出应和变应性鼻炎或血管运动性鼻炎相鉴别。若耳鼓膜有破裂时溢液经外耳道流出，鼓膜完整时脑脊液可经耳咽管流向咽部，甚至由鼻后孔返流到鼻腔再自鼻孔溢出，酷似前窝骨折所致之鼻漏，较易误诊，应予注意。[1]疾病治疗内科治疗本病多采用内科治疗,患者应取头高位卧床休息,用降压药物(甘露醇等)为瘘孔愈合创造条件，同时应避免咳嗽、喷嚏及用力,以免加剧脑脊液的流失，限制饮水量和食盐摄入量，预防便秘。抗生素预防逆行颅内感染。鼻部不冲洗不填塞。鼻内药物腐蚀疗法适用于瘘孔位于筛骨筛板且流量较少者，其方法是用20%硝酸银涂擦瘘孔边缘的粘膜，造成创面以促使愈合。手术治疗超过1个月仍有漏液者可采用手术治疗。自发性鼻漏自行停止者较少,一般主张早期手术。手术适应征：①有气脑（颅腔积气）、脑组织脱出、脑内异物；②由于肿瘤引起的脑脊液漏；③合并反复发作的化脓性脑膜炎。手术方法：手术方式的选择依照术前定位诊断，可选以下两种方式。①经颅修补：通过前颅底的脑脊液鼻漏均可用单侧或双侧额叶骨瓣开颅手术,具体分硬膜外入路和硬膜下入两种。无论是硬膜外人路还是硬膜下人路,均会造成失嗅,如有可能,尽量采取单侧经额人路为好。对漏口位于蝶鞍,经额手术难以到达,此时往往采取经蝶人路。对蝶窦外侧隐窝过度气化所致的中颅窝一蝶窦漏,可行改良翼点人路,翻骨瓣时要求尽量靠近颅底,以便探查蝶骨大翼。②颅外修补实际上不能直接缝合硬膜,主要是依靠填塞,而且无菌条件差,术后易复发。因经蝶垂体瘤术后出现鼻漏的病人相对较多,且蝶窦漏不便经额手术,故经蝶修补在神经外科较常用。经蝶修补仅适用于术前定位于蝶窦的情况,如果患者有鞍区占位或空蝶鞍,手术可一并处理,必要时联合开颅手术耳漏的治疗原则与鼻漏基本上相同。外耳道用酒精清拭,用无菌纱布覆盖。皮肤漏的治疗原则以处理原发疾病为主。必要时作脑脊液分流术降低颅内压,然后处理皮肤漏。

对于一些单侧鼻子长期流水样鼻涕的患者来说，如果诊断鼻炎但是治疗没有效果的话，一定要注意排查是不是有脑脊液鼻漏的情况发生。脑脊液鼻漏是流鼻涕的一种罕见原因，在处理长期流水样鼻涕的患者时应将其视为鉴别诊断。应该怀疑脑脊液鼻漏的症状包括长期、单侧、透明、水样分泌物，且对抗组胺药、血管收缩剂或鼻类固醇治疗没有反应。β-痕量蛋白或β-2转铁蛋白测定是诊断脑脊液鼻漏的最佳实验室测试。发现脑脊液鼻漏应立即转诊至耳鼻喉外科医生处进行相应的鼻内镜微创手术治疗。关于鼻子的疾病，如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。

刘女士一直有流涕的毛病，周围的亲戚朋友都说是鼻炎，平时工作繁忙，她也没有在意，但这几年连续发生几次脑膜炎，一次还送到了ICU进行抢救，要不是治疗及时差点丢了性命。最近刘女士的鼻涕越来越多，而且有些特别的是她只有一侧鼻子流，鼻涕很清亮，像纯净水一样，她到底是什么病呢？在当地医院一直也没有诊断清楚。后经人介绍刘女士慕名来到北京大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科找到王旻医生就诊，当被告知得的是“脑脊液鼻漏”，不及时治疗非常危险时，可把刘女士吓了一跳，后来经过王旻医生内镜下微创手术治疗，刘女士的“脑脊液鼻漏”被治好了，此后再也没有出现脑膜炎的情况。每个人都可能会流鼻涕，大部分情况并不严重，但如果鼻涕是一侧的清水样涕，就可能是脑脊液鼻流，脑脊液鼻漏到底是一个什么样的疾病呢？又如何诊断治疗呢？下面我们一起来了解一下这个疾病：清亮的液体从单侧鼻腔流出正常人的脑组织和颅骨之间有清亮的液体称为脑脊液，脑脊液是由脑室脉络丛产生，主要成分包括无机盐、葡萄糖、微量蛋白，成人每天脑脊液约120ml，起到缓冲压力、调节颅压、保护营养脑组织的作用。当颅底的骨质、硬脑膜、蛛网膜破损，脑脊液就可以流入鼻腔及鼻咽部，称为“脑脊液鼻漏”。脑脊液鼻漏的病因和分类：脑脊液鼻漏主要分四种:·外伤性:车祸、外伤损伤颅底引起·自发性:由于某些原因导致颅内压力增高、鼻窦过度气化、病变破坏等因素，出现脑脊液鼻漏·医源性：在鼻窦手术时损伤颅底，出现脑脊液鼻漏·脑脊液鼻漏伴脑膜脑膨出，有些患者先天颅底缺损，脑膜、脑组织可以从颅底疝入道鼻窦，膨出的脑组织多为无功能性的。病因：包括肥胖、高颅压、睡眠呼吸暂停低通气综合征、鼻窦过度气化等因素，均可诱发此病。临床表现：·鼻腔间断或持续流出清亮、水样液体，多为单侧；·低头用力、压迫颈静脉时液体流出量增加（Furstenbergtest）。·外伤性的CSF可见血性液体，中央红色，周边清澈，不结痂；·反复脑膜炎；·咳嗽,吸入性肺炎；诊断：定性诊断·病史·脑脊液常规及生化检查，脑脊液葡萄糖含量在1.7mmol/L以上；·β-2转铁蛋白检测、β-2示踪蛋白检测等，一般医院没有此类方法；定位诊断·鼻内镜；·高分辨CT：颅底骨质缺损、病变部位软组织影；·MRI，水成像；·脑池造影；·荧光素鞘内注射；（IntrathecalFluoresceinInjection）鉴别诊断：变应性鼻炎、血管运动性鼻炎等；鼻窦黏膜下囊肿；伴有哮喘的鼻鼻窦炎；治疗：保守治疗包括·卧床头抬高30度；·润肠通便、避免用力增加颅压、腹压的动作；·避免打喷嚏、擤鼻涕、咳嗽、憋气；·药物治疗：抗生素预防感染，乙酰唑胺、甘露醇降低颅压等；手术治疗：保守治疗无效则需要及时进行手术治疗，防止出现颅内感染危及生命。目前主流的手术方式是内镜下进行脑脊液鼻漏修补手术，手术的关键是找到漏口，根据漏口的大小、位置，选择合适的手术入路进行修补。常用的修补材料包括：自体材料如游离或者带蒂的鼻腔粘膜、鼻中隔软骨和骨质、大腿阔筋膜、脂肪肌肉，异体材料如：人工硬膜、脱细胞真皮、止血纱布等。内镜手术的优点很多：创伤小、恢复快、手术视野清晰、准确判断漏点、方便选取鼻腔黏膜软骨进行修补等，但对医生的手术技术要求高，有些特殊部位的漏点如：额窦、蝶窦外侧隐窝的暴露困难，对术者技术要求更高。如果内镜治疗无效可以联合外进路联合治疗。预后脑脊液鼻漏一般预后良好，但如果合并颅压增高，则需要请神经内外科会诊降低颅压，否则即使手术很成功，还有再次复发的可能。红色箭头所指的就是额窦后壁巨大颅底缺损的一例脑积液鼻漏、脑膜脑膨出的患者，这位患者有脑部肿瘤病史，经过前期多次外路手术失败，经内镜下修补后成功解决问题；

经鼻蝶垂体瘤术后如果产生脑脊液漏，一个方面就严密观察，看脑脊液漏是否严重，如果是漏的量比较大要及时进行再一次的手术修补，如果是漏的不严重或者是比较轻微的就主要保持适当的体位，防止倒流。另外就是要注意鼻腔清洁，保守治疗无效，需要立即手术修补。

摘要：因鼻子流水就医的中年女性，检查后发现是颅底脑膜脑膨出、继发脑脊液鼻漏。患者鼻腔流水明显、喘气费力，而且脑脊液鼻漏极易诱发颅内感染、甚至危及生命。但幸而就医还算及时，我们通过经鼻蝶内镜手术成功修补了颅底，挽救了患者的生命、改善了患者的生存质量。在此叮嘱大家：平时有类似鼻子流水、持久不愈等类似问题，一定要到专科就诊评估、排除相关疾病风险，不要盲目对症处理，延误病情。【基本信息】女，46岁【疾病类型】脑脊液鼻漏【就诊医院】中国医学科学院肿瘤医院【就诊时间】2021-3【治疗方案】全麻下行内镜下经鼻蝶-上颌窦-翼突入路-右侧中颅底前内侧脑膜脑膨出、脑脊液鼻漏修补术。【治疗周期】住院10天，每半年门诊随访。【治疗效果】术后患者脑脊液鼻漏消失，呼吸顺畅。一、初次面诊   患者自诉“鼻腔流水半年、加重3个月”，初来门诊时一般情况挺好的，但需要不断擦拭鼻腔流出的液体。经过问诊了解到：患者半年前出现鼻腔流清水，近3个月症状加重，低头时明显，自觉喘气费力，无头痛、发热症状。于当地医院就诊、行头颅CT：提示自发性脑脊液鼻漏可能；当地医生说手术复杂、风险较大，建议转院治疗。这时患者内心充满了恐惧，意识到病情较严重，于是来到我院就诊，寻求进一步治疗。二、治疗经过   患者来院时一般情况可，院查体：神清，精神可，言语流利，高级智能检查正常。嗅觉粗测正常。双眼视力、视野粗测正常。双眼各向运动充分。双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射存在。双侧面部针刺觉对称。眼睑无下垂，双侧额纹、鼻唇沟对称正常。鼻腔持续流出清亮液体。双耳听力粗测正常。悬雍垂居中，双侧软腭抬举对称。双侧咽反射灵敏。转颈、抬头有力，耸肩有力。伸舌居中。四肢肌张力不高，肌力正常。病理征(-)。颈软，脑膜刺激征（-）。为了进一步明确病变部位和性质，进行头颅CT和MRI检查，结果提示：右侧中颅底前内侧脑膜脑膨出，局部骨质不连续，脑组织向外膨出至右侧蝶窦侧隐窝下外侧，右侧脑室颞角前部明显扩大、前移，颞极脑组织菲薄；右侧蝶窦积液，提示脑脊液鼻漏。根据病史和临床症状，并结合头颅MRI的结果，初步诊断为自发性脑脊液鼻漏、右侧中颅底前内侧脑膜脑膨出。入院后，医护人员对患者的心理进行疏导，获得患者及其家属的同意后，完善血常规、生化、凝血、心电图等常规术前检查，未见明显异常，排除手术禁忌症。建议患者进行手术、修补颅底，避免颅内感染、危及生命。术前向患者和家属充分讲解了手术的必要性和手术相关的风险，征得了患者和家属的同意和配合。在充分完善术前相关准备工作后，在全麻下进行了经鼻蝶-上颌窦-翼突入路-右侧中颅底前内侧脑膜脑膨出、脑脊液鼻漏修补术，手术顺利，耗时2小时。患者清醒后安返病房。术后颅底膨出组织标本送病理学检查。术后给予患者头孢呋辛预防性抗感染治疗48小时，并给予止血、止吐、保护胃粘膜、补液支持等对症冶疗，患者恢复顺利。三、治疗效果术后病人恢复良好，体温正常，术后第2天下床活动、恢复饮食。查体：神志清楚，言语流利。双瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏；眼球各项运动正常。颈部柔软、无强直。术后第7天拔除鼻腔碘仿纱条，鼻腔干燥、无异常渗出，呼吸顺畅。术后第8天顺利出院。病理结果回报：脑组织，伴胶质细胞增生，局部纤维组织增生及炎细胞浸润，符合脑膨出改变。术后当天复查头颅CT：提示颅底重建良好。四、注意事项1、手术前积极配合医生调整身体状况，保证充足的睡眠。2、术前配合医生完善头颅CT、MRI等辅助检查，以明确病变部位和范围，制定合理的手术方案。3、术后做好鼻腔手术通道的管理，保持大便通畅、避免咳嗽打喷嚏，防止脑脊液漏。4、术后严格根据医嘱用药，降低术后发生颅内感染等并发症的风险。5、出院后注意休息，注意清淡饮食，均衡营养，避免过度用眼，保证充足的睡眠。6、出院后注意保暖、保持大便通畅、心情舒畅，避免感冒咳嗽、搬动重物、用力大便等动作，防止脑脊液漏发生。7、出院后，如有发热、头痛、恶心、呕吐等不适症状，及时就近就诊。8、3个月后回院复查头颅MRI等。五、个人感悟  脑脊液鼻漏是脑脊液通过颅底（前、中或后窝）或其他部位骨质缺损、破裂处流出的“清鼻涕”，经过鼻腔流出体外。不过脑脊液鼻漏与真正的“鼻涕”不尽相同，其主要表现为鼻腔间断或持续流出清亮、水样液体，但没有鼻涕的粘性，可助患者进行初步分辨。  脑脊液鼻漏的病因涉及多个方面：其中90%以上是创伤性脑脊液漏，而创伤性脑脊液鼻漏又分为外伤性脑脊液鼻漏和医源性脑脊液鼻漏两种；小部分的是自发性脑脊液鼻漏，可能是先天性颅底发育不良导致脑膜脑膨出、颅底肿瘤或感染破坏继发等等。   病因的多样也就导致了不同病因患者的临床变现不同，常见表现除鼻腔间接或持续流出清亮、水样液体外，部分患者伴嗅觉减退或者消失，还有一小部分患者会出现反复发作的化脓性脑膜炎（可出现发热、头痛、恶心呕吐等症状）。而外伤性脑脊液鼻漏可同时有血性液体自鼻孔流出，其痕迹的中心呈红色而周边清澈，或鼻孔流出的无色液体干燥后不呈痂状。  如果脑脊液鼻漏症状长时间得不到愈合，很容易导致逆行性的感染，引起脑膜炎，导致患者出现明显的头痛、头晕、恶心、呕吐、发热、昏迷等，甚至危及生命。不仅如此，长时间脑脊液鼻漏还会给患者的全身健康都带来一定的影响，有些患者可能会出现呼吸困难、精神萎靡、食欲不振等症状，最为严重的还可能诱发低颅压和颅内感染等并发症产生，由此可见该疾病的严重性。本例患者是自发性脑脊液鼻漏，与颅底部位发育不良导致的脑膜脑膨出有关。漏口位于蝶窦侧隐窝、中颅底的内侧，传统开颅手术修补困难、对脑组牵拉损伤大；而内镜经鼻蝶-翼突入路，能够很好的显露蝶窦侧隐窝的漏口和膨出组织，术中利用翼腭窝的脂肪和带蒂鼻中隔粘膜瓣能够很好的修复颅底，而且经鼻手术损伤小、恢复快。在此叮嘱大家：平时有类似鼻子流水、持久不愈等类似问题，一定要到专科就诊评估、排除相关疾病风险，不要盲目对症处理，延误病情。