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2023年01月06日
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朱长真医师 北京清华长庚医院 胃肠外科 慢性假性肠梗阻（CIPO）是一类罕见的特殊类型的肠梗阻，此类患者肠梗阻的原因在于肠动力障碍，肠管并无机械性狭窄。婴幼儿CIPO一般由肠壁神经发育不良引起的。但是，先天性肠道平滑肌发育不良，即内脏肌病也会引起肠动力障碍，而且通常会影响其他富含平滑肌的器官，如膀胱、输尿管等泌尿系统。主要表现为，平滑肌形态异常或缺失。成人获得性肠道平滑肌疾病主要见于自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和硬皮病。有一种特殊类型的获得性CIPO，是由于肠壁固有肌层受到大量T淋巴细胞攻击所致，多见于儿童患者。自身免疫性肠平滑肌炎是慢性假性肠梗阻的极其罕见的病因。截止2005年为止，文献共报道11例，包括5例成人、1例儿童、5例婴幼儿。自2005年-2022年的17年间，未再有此类患者报道。这些患者的临床经过都表现为，急性炎症腹泻后的肠功能不全状态，即肠梗阻状态。病人的主要表现是，腹胀，巨大的肠管扩张。该病变只累及小肠、大肠，不累及食管、胃及其他空腔富含平滑肌的器官。成人患者的临床表现不尽相同。有的患者病情呈慢性进展，有些患者进展迅速，在确诊两年后去世。在目前报道的6例婴幼儿及儿童患者中，首次发病约在出生后6个月至2.5年发病。所有的患者最初均激素治疗有效。但是只有1例患者病情完全缓解，脱离激素治疗。其他患者则是，激素一旦减量，病情就会复发。需要注意的是，自身免疫性肠平滑肌炎的诊断必须要病变肠管的全层肠壁病理检查，内镜的黏膜活检获取的有效信息太少，往往只能诊断为慢性炎症，会造成误诊。因为“自身免疫性肠平滑肌炎”的主要病变部位在肠壁固有肌层，肠壁其他部位炎症并不重。内镜黏膜活检取不到固有肌层，所以，可能会误诊。肠壁固有肌层的浸润以CD8阳性淋巴细胞为主。部分患者固有肌层还约有淋巴细胞表达穿孔素和颗粒酶B，这表明，细胞毒性致敏T淋巴细胞参与导致平滑肌纤维变性的炎症反应。大量的细胞毒性T淋巴细胞浸润于肠壁固有肌层多见于该病的早期。随诊疾病的进展，逐步出现严重的平滑肌变性、丢失甚至肠壁神经节变性。纤维化的临床后果可能是对皮质激素治疗的抵抗，也就是，晚期的话，激素等免疫抑制治疗无效。既然自身免疫性肠平滑肌炎是自身免疫病，理论上会同时累及其他器官。但是，在目前确诊的病例中，只有1例患者同时存在自身免疫性肝炎，其他病例未见报道。目前关于这个病，有三个问题仍搞不清楚。1）T淋巴细胞浸润导致肠平滑肌炎症的机制；2）细胞毒性T淋巴细胞只侵犯肠壁固有肌层，而不侵犯肠壁其他结构；3）病变只累及十二指肠、小肠、结肠，且以十二指肠、小肠为主，不累及食管、胃、直肠和其他空腔富含平滑肌的脏器。以下为三个病例，介绍该病的发病及治疗过程。最后一个病例为笔者所在单位收治病例。病例一（2005年）：女婴，足月产。18个月时确诊为“自身免疫性肝炎”。自身免疫谱显示，平滑肌抗体（SMA）和血清免疫球蛋白IgG阳性。抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和肝肾微粒体抗体检测均为阴性。肝脏活检病理提示，严重活动性肝炎并伴肝组织纤维化。强的松和硫唑嘌呤治疗有效。抗排异治疗2年后再次活检显示，持续性肝炎伴T淋巴细胞浸润，广泛肝脏脂肪变性。5岁时，该女童出现了严重的急性腹泻，对症治疗腹泻缓解后，患者出现进行性加重的肠梗阻表现：腹胀、恶心、呕吐。药物治疗包括强的松（0.3和0.5mg/kg，交替给药）和硫唑嘌呤（3mg/kg）。立位腹部平片显示，肠管明显扩张，空肠尤甚。肠蠕动消失。腹腔镜探查，肠管未见明显机械性梗阻。内镜黏膜活检提示，胃、十二指肠黏膜为轻度慢性炎症，幽门螺旋杆菌阴性。回肠黏膜显示，慢性炎症。结肠和直肠粘膜活检显示，隐窝结构正常，淋巴细胞轻度浸润。未见炎症性肠病迹象。由于黏膜活检吴明显阳性发现。遂再次行腹腔镜探查，获取了空肠、结肠、回肠的全层肠壁组织。病理提示，空肠和回肠粘膜绒毛变钝，粘膜间质和粘膜肌层有中量T淋巴细胞浸润，粘膜肌完整。然而，固有肌层显示，平滑肌纤维减少和退化。大量淋巴细胞浸润，主要以CD3、CD8为主。其间散在分布少量CD20+B淋巴细胞。大约20%的细胞中可以检测到颗粒酶和穿孔素的表达。CD56N-CAM染色显示，肌间神经丛和粘膜下神经丛的神经节完整，未见明显异常。基于以上病理发现，最终诊断“自身免疫性肠平滑肌炎”。最初，患者不耐受肠内营养，全肠外营养提供能量，经过激素和硫唑嘌呤治疗后，腹胀缓解，肠动力部分恢复，并可部分耐受肠内营养。随访17个月，患者出现了2次急性肠梗阻发作，均在激素减量后出现。目前，该女童仍在接受免疫抑制治疗。病例二（2002年）：2岁婴幼儿，男。足月产。一直正常发育，直到2岁，突发急性胃肠炎，腹泻。对症保守后，患者开始明显腹胀、肠内营养不耐受。临床检查并未发现明显机械性或代谢性因素造成的梗阻。肠梗阻呈持续性，难以缓解，且只能使用肠外营养提供能量。梗阻1个月后，行腹腔镜检查，肠管扩张明显，但确实未见明显机械性梗阻。同时，行回肠、结肠的全层活检。病理提示，回肠和结肠肠壁全层炎症，大量淋巴细胞浸润，主要以CD8阳性细胞毒性T淋巴细胞为主，也有CD3阳性T淋巴细胞。偶见B淋巴细胞。固有肌层病变最为严重，且以环形肌为主。肠壁间神经节正常。当时考虑，患者肠梗阻可能和肠壁有关。患者禁食水、鼻胃管减压及全肠外营养支持。使用消化道去污预防肠道细菌过度增殖综合征。根据病理结果提示，使用激素进行免疫抑制治疗。免疫抑制治疗有效，患者开始能够耐受肠内营养，并经口进食。治疗1个月后，激素开始减停。激素停止后，患者肠梗阻复发。激素恢复后，肠梗阻症状再次缓解。在接下来的9个月后，肠梗阻隔月复发一次，明显表现出与激素的减停和全身感染相关。激素治疗1年后，在未停用激素的情况下，肠梗阻再次发作。激素加后，肠梗阻并未缓解。再次进行腹腔镜检查发现，腹腔多处粘连，并获取回肠全层病理，这次是在距离第一次活检后1年。病理提示，T淋巴细胞仍然侵润肠壁固有肌层，但比第一次少了很多。但是有平滑肌数量的减少。实验室检查发现，患者抗体滴度升高。在激素治疗的基础上，加用其他免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素。联合用药后，患者肠梗阻症状缓解。平滑肌抗体逐渐降低并消失。患者在此开始耐受肠内营养。在接下来的两年里，患者间断出现肠梗阻表现，主要考虑与肠道细菌过度增殖有关。有次病情加重，再次进行腹腔镜病变肠管病理检查提示，肠道炎症明显缓解，先前大量存在于最外层环形肌层的活化T淋巴细胞已基本消失，但肠道固有层平滑肌数量减少，最外层环形肌缺失最为严重。相比之下，黏膜基层未见明显变化。患者在此基础上，又进行了两年的环孢素治疗，肾功能出现明显损害，肾穿刺活检提示，环孢素的肾毒性导致的肾功能损害。降低环孢素剂量后，肾功能逐步恢复正常。目前，该患者仍需要肠外营养支持，且静脉使用激素+环孢素治疗。仍然不能经口进食。而且，因为长期腹胀导致造口旁疝形成。病例三（我们自己的病人）：男性，28y，诊断慢性假性肠梗阻。病程8年。最初发病两年，主要以腹痛、腹泻为主。逐步转变为肠梗阻症状，反复发作，不缓解，并且持续加重。免疫抗体及基因检查均为有阳性发现。1年前行末端回肠造口术，手术未能缓解腹胀。曾行激素治疗，效果不佳。肠内营养极其不耐受，造口量极大，每日4000-6000ml造口液体，水样。后行小肠移植——改良腹腔器官簇移植手术，术后病理提示，肠壁环行肌和纵行肌层内多量CO3和CD8阳性的淋巴细胞浸润，病变最重处浆膜下间隙及肌层带状淋巴细胞浸润，肌纤维变性，减少，诊断“自身免疫性肠肌炎”。术后给予抗排异治疗。移植肠功能良好。目前患者已经恢复正常生活。该例患者世界首例确诊“自身免疫性肠肌炎”行小肠移植手术并完全治愈的成人患者。总之，自身免疫性肠平滑肌炎是婴幼儿CIPO的世界级罕见原因。组织形态学特征是，受累肠壁固有肌层内的大量细胞毒性T淋巴细胞浸润和平滑肌纤维变性。全层活检对于明确诊断至关重要。2022年11月22日590
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元海成副主任医师 天津市中西医结合医院 胃肠外科 肠梗阻是指肠道包括小肠，结肠出现不同原因出现堵塞，不通畅的一大类疾病，病因包括：术后肠粘连，先天性肠粘连，胃肠结石（多是吃了大量山楂，柿子，黏食，大块牛肉等已形成鞣酸物质，堵塞肠道），肿瘤，疝气疾病等等，肠梗阻症状是，腹痛，腹胀，呕吐，不排气，不排便。而肿瘤性肠梗阻有其特殊的病理表现，在痛，呕，胀，闭，4联症的基础上还有肠道肿瘤相关症状，包括贫血，营养不良，乏力，肠管扩张严重等等。那么肿瘤性肠梗阻患者即需要特殊的中西医结合治疗阶梯方案：1，肠梗阻导管+中药+针灸：及时解决，肠梗阻的表象，痛，呕，胀，闭。2，规范的静脉营养支持和肠内营养支持：及时解决患者的营养不良和肿瘤消耗。3，补充营养+铁剂+输血制品：及时缓解贫血症状。4，腹腔镜肠道肿瘤根治术：精致的微创手术是解决肿瘤性肠梗阻的根本方法。虽然精致的微创手术是解决肿瘤性肠梗阻的根本方法但是中西医结合治疗，缓解肠梗阻，调整全身状态才是手术的前提，所以肿瘤性肠梗阻治疗是我们天津市南开医院中西医结合治疗的优势病种，是元海成主任的学术病种，我将智力于此类特殊类型肠梗阻治疗的研究和推广。2022年08月24日54
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李智主任医师 苏州大学附属第一医院 介入科 问诊是认识疾病的钥匙，也是医疗服务的开始。医生要掌握问诊的技巧，患者其实也要懂点问诊知识。毕竟，医疗服务的客体是患者。下面这个实例，很能说明问诊的重要性。83岁的宋先生因“进食后呕吐伴腹痛1天”来诊。通过问现病史，我们得知：患者入院前1天，进食晚饭后出现呕吐，伴有腹部胀痛不适，停止肛门排气排便。接下来问既往史，也就是以前得过什么病，吃过什么药等。患者说，有高血压病10余年，服用硝苯地平、左氧氨氯地平，间断服用麝香保心丸。追问患者，还吃过什么药吗，他很肯定的说没有了。入院检查，血常规：白细胞14.6110^9/L（升高）、中性粒细胞12.1010^9/L（升高）。血凝常规：凝血酶原时间68.4秒（严重延长）、部分凝血活酶时间94.9秒（严重延长）。腹部CT：小肠节段性环形增厚，肠系膜见絮带状高密度影，小肠腔内多发液平，考虑肠梗阻。翌日复查，血凝指标更差了，凝血酶原时间71.5秒（严重延长）、部分凝血活酶时间114.1秒（严重延长）。根据这些信息，我们的初步判断是：肠梗阻导致肠管水肿，肠管水肿导致肠道细菌入血（也就是感染），感染导致血凝异常（业内称DIC）。但肠梗阻的原因并不清楚。考虑患者高龄且有高血压病，可能的原因有：肠道肿瘤，动脉粥样硬化导致的肠管缺血。这两种情况的预后都很差。正当我们疑惑不解时，家属送来门诊病例。上面写着患者1月前看过心内科，做了心电图，是房颤，医生开了华法林（抗凝药），还叮嘱他复查血凝常规。服药1周后，患者确实来复诊了，验了血，达标了，就继续每天一片服药。但这次就诊的前3天，华法林吃完了，所以就没说这个药。家属虽然是知识分子，但对老爷子的病史也并不了解。问得服用华法林这个关键信息。诊疗思路就清晰了：华法林过量导致血凝延长，血凝延长导致肠管出血，肠管出血导致肠梗阻。和原来的思路正好相反，是血凝延长导致了肠梗阻，而不是肠梗阻导致了血凝异常。诊断清楚后，治疗很简单，几块钱的维生素K1输注了3天，再补充些电解质，患者很快就恢复了。这个病历非常典型，我们总结发表在专业期刊上。华法林过量致肠梗阻1例.介入放射学杂志，2021,30（8）：856-857问诊是医生的基本功。我们常说要有耐心，要让患者开放性诉说。但现实中有两个极端，一是问一句说一句，一点也不发散，另一种是滔滔不绝，漫无边际，却都不是重点。其实问诊是有要点，医生想知道什么，有个一般性规律。主诉：您有什么不舒服，这种不舒服持续了多久。现病史：①主诉的进一步阐释。您的不舒服具体是什么样的，还有没其他不适。②疾病的演进情况。症状的发生发展。您去哪里看过，做了哪些检查和治疗，改善了没有（诊治的资料尽可能带全）。③发病以来，您的饮食、睡眠、体重情况。既往史：①过敏史：有哪些食物、药物过敏。②慢性病：以前患过什么病（糖尿病、高血压等等），吃过什么药，控制的怎么样。③外伤手术史。④传染病史：梅毒、艾滋、结核、肝炎等。家族史：直系亲属中有没有特殊的健康问题，如血友病等。2022年05月21日646
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张鹰副主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 普通外科诊疗中心 最近在临床工作中发现比较多的肝硬化合并肠梗阻的患者。这些肠梗阻的病人，都有一些共性特征，就是肝硬化比较重，部分合并有门脉高压症，无明显诱因出现腹胀，进行性加重，有些严重的会出现腹痛，灌肠通便等对症治疗效果欠佳……化验显示D-D聚体明显增高，腹部B超/腹部增强CT/MRI可看到门静脉系统血栓，有些症状严重的可以看到肠系膜血管血栓。这个时候，在除外其他的原因导致的肠梗阻之后，临床的诊断基本就明确。肠梗阻，病因源于门静脉系统血栓。临床中我们发现，肝硬化的病人，特别是肝硬化进展到一定程度合并了门脉高压症的病人。其中有部分患者，随着时间的推移，会自发的形成门静脉系统血栓。具体原因不清。根据临床上的经验推测，很可能与门静脉压力增高后，门静脉系统血管的迂曲扩张、不规则门腔分流通道的形成，导致门静脉系统血管结构变化、血流流速减慢高度相关。这类患者，刚开始门静脉形成的是附壁血栓，堵塞血管程度不重，不影响门静脉的有效血液回流，病人基本没什么症状。当门静脉系统血栓逐渐加重，能够影响到门静脉系统的血液回流，使得血栓远端的血管血液回流明显受阻的时候，这个时候就会表现出临床症状，比如腹胀、腹痛。因为门静脉系统回流的是胃肠道的血液，所以胃肠道会因为门静脉血栓表现出来瘀血。胃肠道的血液瘀滞，进一步会影响胃肠道正常的功能。最开始的表现就是持续性腹胀，排气排便减少。如果血栓进行性加重，导致胃肠道瘀血持续加重，就会慢慢演变成胃肠道瘀血坏死、腹膜炎、腹腔感染。临床有部分门脉系统血栓的病人在经历腹胀腹痛之后，在未及时就诊的情况下，出现症状慢慢减轻。这个时候有可能是激发人自身的纤溶系统，门脉系统血栓出现部分溶解。或者是门脉系统血栓未溶解，但是形成门脉周围的侧支循环，其中最多见的是门脉海绵样变。这个就是门静脉系统主干血管被血栓堵塞之后，门静脉表面形成的网络状的回流血管，来代偿门脉静脉的血液回流。肝硬化患者形成门静脉系统血栓，往往会有看似矛盾的系统表现。比如：肝硬化合并门脉高压患者血小板低、凝血功能差，这两个因素是不利于血栓形成的。但是这类患者在门静脉系统却表现较正常增高的血栓形成几率。还有些患者在出现消化道出血（食管胃底曲张静脉破裂出血）的同时，门静脉系统血栓在进行性加重。容易出血及血栓形成两个看似相互拮抗的因素会叠加在一起出现。针对肝硬化患者的门静脉系统血栓的处置，有时候会让临床医生陷入两难的境地。针对血栓形成，我们首选的治疗是抗凝溶栓，来防止血栓的加重，使得部分被堵塞血管再通。但是这类患者往往有食管胃底静脉曲张、血小板低、凝血功能差，应用抗凝治疗可增加出血风险。对于门脉高压症重的门静脉血栓患者，抗凝同时有可能出现食道胃底曲张静脉破裂出血。所以，针对肝硬化合并门静脉系统血栓的患者，抗凝or不抗凝，that’saquestion！这类患者的处置，综合考虑的因素比较多，病情进展到什么程度、如何权衡抗凝的收益及风险、用什么药、什么时候用、量怎么把握……特别个体化。这类患者，及时发现问题，正确的分析，准确诊断，及时处置问题，当然是效果比较好的方式方法。但是比这个更好的方式是防患于未然。对于肝硬化患者，尤其是合并门脉高压的患者，患者要定期复查，查看门静脉系统。如果有血栓的形成，及时咨询专科医生，采取相应的干预措施。2022年04月03日917
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2022年03月09日620
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邓运宗副主任医师 河南中医药大学第三附属医院 肿瘤科 癌性肠梗阻可由胃肠道原发肿瘤堵塞或由恶性肿瘤复发转移灶压迫或侵犯肠道所致，并发肠梗阻的原发恶性肿瘤依次为结直肠癌、卵巢癌和胃癌。癌性肠梗阻病人通常为肿瘤晚期且预后较差，在2006-2010年美国国家住院病人登记资料中显示约有87%的癌性肠梗阻病人同时合并有肿瘤远处转移，且癌性肠梗阻病人住院期间病死率>20%。对于癌性肠梗阻患者来说，科学的治疗仍可以延长患者生存期，改善患者生存质量。近年来，癌性肠梗阻治疗取得了一些进展，包括术前肠梗阻精确诊断、手术方式的改进、姑息手术、内科治疗和其他治疗方法的联合应用等，这就迫使临床医生必须在多维空间对各种治疗方法进行缜密设计，以期获得癌性肠梗阻的综合治疗策略及效果。2022年03月09日533
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2022年02月24日931
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胡石甫主治医师 西青医院 普通外科 哈喽，大家好，我是普外科的胡大夫，今天呢，给大家讲一下肠梗阻，肠梗阻呢，是我们外科最容易遇见的吉普症之一啊，他最主要的症状就是痛呕胀痹。 任何原因引起的肠道的内容物通过障碍，我们统称之为肠梗阻，通俗的来说呢，就是肠子不通了。那么根据肠梗阻的不同类型的临床的症状表现，侧重点是不一样的，有些人呢，是以腹痛的症状为主，有一些人呢，是以恶心呕吐的症状为主，还有的人呢，是以腹胀的症状为主，发生这些症状的情况下呢，还可能会伴发有一些全身的表现，例如低热。 轻度脱水，眼窝凹陷，皮肤弹性的降低等等，呃，那么今天我们就简单介绍这么多，最后呢，我想要提醒大家的就是，出现类似的症状，首先一定不要再吃东西，不要再喝水了，要去医院查明一下到底是哪一种原因造成的肠梗阻，然后再去进行对症的治疗。好了关注我，我是会卫生间的普外科医生胡师傅，带你了解更多健康小知识。2021年09月02日514
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