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王剑副主任医师 南京医科大学第四附属医院 普外科 腹茧症本质上是一种特殊类型的肠粘连，本来游离分散的小肠被一层厚厚的纤维膜包裹起来，外观非常像一个蚕茧，很多患者可能终生都不会发现这个问题，但在另外一些患者，因为这层纤维膜没有弹性，进食后小肠无法扩张，从而造成反复腹痛，也有一些患者因为纤维膜的限制造成吃下去的东西无法向远端推进，急性发作的时候症状可以很重，医生称这种情况为“机械性肠梗阻”。典型的腹茧症在腹部CT上有一些特征，可以看到这层纤维膜，可以看到肠子被包裹起来像桔子瓣一样堆积在一起（见上图）。但是遗憾的是，这样的表现还不足以引导医生在手术前做出诊断，大部分患者都是手术时打开肚子后看到肠子的样子以后才做出诊断的。这个时候的尴尬在于，如果手术医生不认识这个疾病，可能会无从下手，从而只能结束手术直接关起肚子，患者需要转到有经验的医生处重新手术。更糟糕的是部分情况下手术医生试图切除纤维膜松解肠管，但是技术不足够，导致仅完成一半的手术，已经松解的肠管浆膜面被广泛分离，夹杂其中的是未切尽的纤维膜，这会形成广泛而致密的粘连从而大大增加第二次手术的困难。腹茧症的原因不清楚，可能是先天性的，大部分患者在成年才开始表现出症状而求医。另一种特殊的“腹茧症”是由以前的结核性腹膜炎留下的瘢痕形成的，它和普通的腹茧症病因明显不同，但是腹茧症本身就是一个凭眼睛看的诊断，医生习惯上把结核性腹膜炎后期形成的纤维膜包裹也叫做腹茧症。这种情况下的纤维膜更为致密坚韧。腹茧症患者如果反复表现腹痛或者梗阻的话应该手术治疗，手术当中应该切除全部纤维膜、游离出全部小肠，为了预防以后再次发生粘连性肠梗阻，有时需要同时进行肠排列术。因为手术剥离面非常广泛，几乎每一寸肠管都是从“茧子”中挖出来的，手术当中对肠子触碰得越多手术后肠动力恢复就越慢，显然，这样的手术肯定是腹部手术中恢复最慢的了。手术后平均需要3周才能恢复经口部分进食，最长的甚至需要数月才能完全恢复，这中间往往需要肠内营养或者肠外营养维持治疗。漫长的等待过程非常消耗医生和患者的耐心。腹茧症的治疗不光是外科技术的问题，还涉及到营养支持这样的配套措施。和粘连性肠梗阻的手术一样，腹茧症手术之后再次发生粘连性肠梗阻有一个概率，这个概率具体是多少并不清楚，根据我们的经验猜测在5%左右。好在这部分患者因为腹腔内粘连极为广泛，所以在梗阻再发作时几乎不会发生肠坏死这种严重情况。大部分情况下都可以经过禁食补液胃肠道休息这些支持性治疗好转，极少数患者需要再次手术进行肠排列。欢迎扫码关注微信公众号：短肠综合征2021年06月07日
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贾震易副主任医师 上海市第六人民医院 胃肠外科 专家简介：贾震易，副主任医师、医学博士，哈佛医学院附属麻省总医院外科博士后。上海交通大学附属第六人民医院普通外科副主任医师。擅长腹部外科急重症、创伤诊治与营养干预、经皮胃造瘘手术、便秘、慢性腹泻、短肠、肠瘘、炎症性肠病、术后肠粘连等肠功能障碍疾病诊治与康复、恶性肿瘤患者营养通路建立与精准营养治疗。肠梗阻是一种常见的胃肠道疾病，通俗地讲，肠内容物不能正常运行，通过肠道发生障碍，就称为肠梗阻。多见于老年人，及时诊断、积极治疗，大多能够完全治愈。1、肠梗阻病因？(1) 机械性肠梗阻：最常见，粪石、蛔虫堵塞、肠壁息肉、肿瘤，肠道受外来压迫、粘连，这些因素都可以引起机械性肠梗阻，例如，腹部手术后常引起肠粘连梗阻，婴幼儿疝或肠套叠，老年人以结肠肿瘤及粪块堵塞为常见。(2)动力性肠梗阻：肠道蠕动功能障碍，肠管本身的动力发生了问题，肠管痉挛或麻痹是常见原因。(3) 血运行肠梗阻：肠壁血管病变（肠系膜动脉栓塞或血栓形成），引起肠壁缺血，继而导致蠕动障碍，造成肠梗阻。2、肠梗阻类型？(1)根据梗阻发生的部位，分为高位小肠梗阻、低位小肠梗阻、结肠梗阻（直肠、左半结肠和右半结肠）。(2)根据病情的程度，分为完全性肠梗阻和不完全性的肠梗阻。如果梗阻程度较轻，肠腔内容物还可以少量通过就称为不全性肠梗阻。可由肠腔内、外因素，以及肠壁本身的因素引起。例如便秘、肠粘连、肿瘤压迫、肠吻合术后、肠麻痹等。完全性肠梗阻是指肠管完全被堵塞导致肠内容物不能通过，完全性肠梗阻通常是由不完全性肠梗阻进展、恶化后演变而成。起病急，症状明显。(3)根据肠梗阻肠管有没有造成血运障碍，分为单纯性肠梗阻和绞窄性肠梗阻。3、肠梗阻症状？(1)腹痛：疼痛多在腹中部，也可偏于梗阻所在的部位，腹痛发作时伴有肠鸣，自觉有“气块”在腹中窜动，并受阻于某一部位。有时腹部能看到肠型和蠕动波。如果肠梗阻影响了肠管血运，变成绞窄性肠梗阻，就会出现持续的剧痛。(2)呕吐、腹胀：高位肠梗的呕吐发生早而频繁，吃口饭或喝口水都会吐；低位肠梗阻及麻痹性肠梗阻腹胀明显。(3)停止排气排便：完全性肠梗阻发生后，病人多数停止排气排便；但梗阻早期，尤其是高位肠梗阻，可因梗阻以下肠内尚存的粪便和气体，仍可自行排出。4、发生肠梗阻怎么办？（1）诊断（寻找发病原因）：血常规（包括血色素、白细胞、血小板等等），生化检查了解有没有电解质紊乱。腹部X线检查对诊断肠梗阻有很大帮助，最好是拍一张立位的腹平片。CT检查除了可以诊断肠梗阻以外，还可以判断肠梗阻的部位，是单纯性的还是绞窄性的，有没有发生血运障碍。CT检查可以提供更多依据，有助于明确原因（是术后粘连引起的，还是肠扭转引起的，或是存在肠道肿瘤），以指导下一步治疗。(2)保守治疗禁食禁水，持续的胃肠减压。胃肠减压是将胃管从口腔或鼻腔插入，连接一次性胃肠减压器，在负压和虹吸原理的作用下使胃内容物引出患者体外的一种方法。该方法可以解除或者缓解肠梗阻所致的症状；降低胃肠道内压力，减少胃肠膨胀程度，改善胃肠壁血液循环，促进胃部伤口的愈合和功能的恢复；此外还可通过对胃肠减压吸出物的判断，观察病情变化和协助诊断。肠梗阻的患者大多伴有蛋白质-能量营养不良，保证患者的能量摄入对于病情的缓解和恢复具有一定的意义。因此在禁食同时应加强静脉营养支持治疗，经静脉点滴方式给予氨基酸、糖类、脂肪等营养素，并补充水分和电解质。使用抗生素防治感染，肠道有大量的细菌，肠梗阻时毒素容易顺着肠道吸收入血，引起感染。其他方法，比如口服石蜡油，抑酸、抑酶，理疗，中医药等。(3)手术治疗，当保守治疗无效，存在肠道肿瘤情况，以及患者存在肠缺血、坏死和肠穿孔等并发症时，应及时手术治疗，手术方式包括包括肠粘连松解术、肠管切除术、肠造口等。条件允许时可考虑腹腔镜微创手术方式，可以减少再次肠粘连和肠梗阻的机会。专家提醒，腹部手术史，特别是开腹手术，如果术后出现一阵一阵的腹绞痛，伴随恶心呕吐，停止排便和排气时，提示产生肠粘连及肠梗阻了，需要及时就医，否则可能危及生命。2021年04月07日2052
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顾筱莉副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 综合治疗科 恶性肠梗阻是指所有由恶性肿瘤（消化道和非消化道）引起的肠梗阻，以及广泛、多发、复杂的非恶性肿瘤所致的肠梗阻。表现为肠道蠕动功能丧失或肠梗阻，是晚期恶性肿瘤常见的并发症。一旦出现，往往预示着较差的预后和生存期。因此，对于临床可能出现肠梗阻的情况，应引起足够的重视。肠梗阻的病因除了恶性结直肠肿瘤以外，最易引起肠梗阻的肿瘤为卵巢癌，胃癌。小肠梗阻较大肠梗阻更常见。1.癌性病因：癌症播散和原发肿瘤造成的梗阻造成的机械性肠梗阻。临床可能同时存在电解质紊乱，肠道动力异常，肠道分泌降低，菌群失调等。2.非癌性病因：如术后放疗造成的肠粘连，狭窄，老年体弱粪便嵌顿。肠梗阻的临床表现恶性肠梗阻大多发病缓慢，往往为不完全肠梗阻，常见症状包括恶心，呕吐，腹痛，腹胀，排便排气消失等。初始可能间歇性出现可自发的腹痛，恶心，呕吐和腹泻，此时可能仍然有排便排气。症状随着病情变化而逐渐恶化为持续性，症状往往与梗阻部位相关。对于恶性肿瘤患者而言，一旦出现以上消化道症状，建议尽早向专业医师进行咨询。及早加强对症，减缓症状恶化。诊断：临床对于肠梗阻的诊断需要结合患者的肿瘤病史，治疗史，症状，体检，影像学检查综合判断。治疗:恶性肠梗阻一旦出现，治疗的主要目的是缓解症状，改善生存质量，次要目的才是延长生存期。治疗需要根据肿瘤患者的疾病状态，预后，全身情况及意愿，给予个体化的姑息治疗。常用的治疗手段包括：手术治疗，药物治疗，全身最佳支持治疗。不论患者存在什么程度的肠梗阻，均建议尽早咨询医师，尽早干预，给予个体化的治疗方案。2021年02月12日1804
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吕强副主任医师 上海市浦东新区公利医院 普外科 专家简介：吕强，上海公利医院普外科副主任医师，外科住培基地教学主任。从事胃肠外科二十年，曾在上海仁济医院进修学习，师从钟鸣教授，在胃肠疾病诊治方面得到了较深的造诣。公利医院介入联合手术治疗结直肠癌伴急性梗阻是浦东新区特色专病项目，经过三年的专病建设，成为沪上知名的特色专病诊治项目。『名医访谈』系列节目，聚国内医学界的优秀医师，探讨常见疾病与健康问题的成因和诊治，分享前沿医疗成果，助力大众的健康生活。且看名医风采，尽在仁心精术。本期名医访谈，我们有幸邀请到公利医院普外科的吕强副主任医师一起探讨肠梗阻的常见问题。1、什么是肠梗阻？肠梗阻是导致腹痛的常见原因之一，是指各种原因引起的肠道内容物不能正常运行、通过肠道，引起肠管本身功能障碍和全身生理紊乱。患者主要表现为腹痛、便秘、呕吐、无排气排便等。治疗上主要采取禁食水、补液等保守治疗，少数患者需要手术治疗。2、肠梗阻有哪些原因？成人患者中，腹部手术术后肠粘连及结直肠肿瘤是主要的病因，手术包括阑尾切除术、妇科手术等。儿童患者主要的病因是肠套叠。其它常见病因包括肠道炎性疾病、腹腔内脓肿、肠扭转、腹部疝、粪便干结嵌顿等。3、肠梗阻有哪几种类型？哪种比较危险？肠梗阻有多种不同的分类方法。按病因可分为机械性肠梗阻、动力性肠梗阻和血运性肠梗阻，其中机械性最常见，是由于肠内、肠壁和肠外各种不同机械性因素引起的肠内容通过障碍，如肿瘤导致肠腔狭窄。按肠壁血液循环可分为单纯性肠梗阻和绞窄性肠梗阻，后者是有肠梗阻的同时发生肠壁血循环障碍，甚至肠管缺血坏死。绞窄性肠梗阻由于发生血运循环障碍，容易导致肠管缺血坏死，是更严重的类型。4、肠梗阻有什么症状？根据肠梗阻发生的部位、原因、起病缓解不同，临床表现也有所不同。最常见的症状包括“痛、吐、胀、闭”，即腹痛、呕吐、腹胀、肛门停止排气排便。机械性肠梗阻多为阵发性绞痛，如果持续疼痛则可能已发展为绞窄性肠梗阻。早期呕吐呈反射性，多为胃内容物，如发生血运障碍呕吐物可能为血性。腹胀一般在肠梗阻发生一段时间后出现，完全性肠梗阻发生后患者会停止排气排便。5、肠梗阻需要做哪些检查？患者通常需要进行血常规、电解质等抽血化验，了解全身情况。X线立位腹平片是主要的检查方法，梗阻发生后的4～6小时，腹平片上即可见胀气的肠袢及多数气液平面，提示可能发生了肠梗阻。CT可用于进一步评估疑似患者，有助于明确梗阻原因和程度。超声检查是儿童肠套叠诊断的重要手段。6、肠梗阻怎么治疗？肠梗阻的治疗原则为纠正全身水、电解质等生理紊乱情况，解除肠道梗阻。治疗方法主要包括保守治疗和手术治疗。保守治疗时首先要求患者禁食禁水，并通过手臂上的静脉进行外周补液，维持电解质平衡。胃管或经鼻肠梗阻导管可以帮助引起胃肠内积压的气体和液体，减轻肠道水肿和梗阻。当保守治疗无效或病情严重时，可能需要手术治疗。7、什么时候需要做手术？手术有哪几种方式？对于各种绞窄性肠梗阻、肿瘤或先天肠道畸形引起的肠梗阻需要手术治疗，保守治疗无效时也要考虑手术。手术治疗整体上可分为开腹手术和腹腔镜手术。传统的手术方式包括以下几种：1、单纯接触梗阻的手术，包括粘连松解术、肠套叠复位术等。2、肠切除吻合术：对已经发生坏死的肠管，应局部切除后再行吻合。3、肠短路吻合术：当梗阻部位切除困难时利用此方式。4、肠造口术：当病变复杂或患者情况较差时，可先行造口，待情况稳定后再重建肠道。目前手术多采用腹腔镜方式，少数仍需要开腹手术。腹腔镜手术有助于术后肠功能恢复，减少住院时间，而且可以降低术后肠梗阻发病率，尤其是粘连性肠梗阻，腹腔镜手术与传统开腹手术相比，优势十分明显，已成为治疗粘连性肠梗阻的首选方法。8、肠道支架介入治疗是怎么样的？近年来，国内外采用各种金属支架作为肠腔内支撑治疗，即在肠道狭窄的部位放置一个网状支架将肠道撑开，使狭窄或阻塞部位重新恢复通畅，可作为结直肠癌恶性梗阻的永久或暂时性治疗，并为择期手术创造条件。对于局部病灶不能切除的原发或复发性大肠癌，已有广泛转移、或不能耐受手术治疗者，肠道支架的过渡性放置，可以替代结肠造瘘术，解除狭窄梗阻，免去患者长期背肛袋之苦，提高其生活质量。介入联合手术治疗结直肠癌伴急性梗阻是浦东新区特色专病项目，经过三年的专病建设，成为沪上知名的特色专病诊治项目。9、肠梗阻的预后怎么样？肠梗阻如果及时治疗，患者一般都能基本恢复正常。但如果治疗不及时，肠梗阻可能会造成严重的后果，甚至危及生命。当肠道血液供应受阻时，肠壁发生坏死，可能导致肠道撕裂发生肠穿孔。肠梗阻也可能引起急性腹膜炎，严重时可能导致感染性休克。而且肠梗阻容易复发，尤其是无法解除病因的患者。10、如何预防肠梗阻？日常生活中可以从以下方面预防肠梗阻：1、饱食后避免剧烈运动。2、手术患者提倡尽早下床活动，避免术后肠道粘连。3、肿瘤和疝气容易引起肠梗阻，因此发现这些疾病的患者应及时就医，尽早处理。4、粪便堵塞常规也可能导致肠梗阻，尤其是老年人易发生便秘，因此要多吃容易消化吸收的食物，必要时应用通便药物。2021年01月25日1217
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李元新主任医师 北京清华长庚医院 胃肠外科 一、什么是慢性假性肠梗阻？它与普通肠梗阻有什么区别？一般意义上的肠梗阻是指各种原因引起的肠内容物无法正常通过肠道，造成患者腹胀、腹痛、呕吐、排便、排气停止，是一种临床常见病。按病因分为机械性（肠腔变小）、动力性（肠道蠕动能力丧失）、血运性肠梗阻（肠壁缺血）。假性肠梗阻由Dudley在1958年首次提出，属于动力性肠梗阻，该病存在普通肠梗阻的临床表现，但无机械性狭窄和肠壁血运改变，由肠道神经、肌肉和间质病变引发的肠蠕动功能障碍。发病超过6个月则称为慢性假性肠梗阻。二、发病率如何？发病原因是什么？发病极为罕见。据统计，儿童慢性假性肠梗阻发病率为1/40,000，成人为0.2-0.24/100,000。一般分为先天性和后天获得性，少数患者无明确病因。大部分先天性患者无明确家族史。部分患者由基因突变导所致，如线粒体神经胃肠型脑肌病（TYMP基因）、巨膀胱-细小结肠-肠蠕动不良综合征（ACTG2基因）、慢性心房-肠道节律失常综合征（SGOL1基因）。少数还与线粒体脑病、乳酸性酸中毒和中风样发作综合征有关。后天获得性因素包括胎儿宫内发育时的毒物暴露史，如酒精、麻醉药物等；影响肠道神经丛发育的物质接触史；特殊病毒感染或免疫紊乱所致肌间神经丛神经炎。三、肠动力障碍的根本原因是什么？有没有特异的临床表现？根本病因在于肠壁神经、肌肉及间质出现病变，从而造成肠道动力障碍。1）神经病变型主要包括肠壁神经退化和发育异常。如神经元核内包涵体病、多发性跳跃型先天性巨结肠、弥漫性小肠节细胞神经瘤病、肠神经节细胞减少症。2）肌肉病变型主要包括弥漫性肠壁肌层异常和节段性异位平滑肌增多。3）间质病变型主要表现为肠壁起搏细胞（Cajal细胞）及肠壁结缔组织异常。同一患者可同时包含多种病变。临床表现即为一般的肠梗阻症状，即腹胀、腹痛、恶心、呕吐、排气、排便停止，部分患者出现腹泻，无疾病特异性表现。患者肠道蠕动功能差，为肠道细菌提供天然的繁殖环境，过度增殖的细菌反过来损伤极大肠道粘膜，引起营养吸收不良、脂肪泻、体重下降及维生素缺乏，甚至引发营养相关并发症。部分患者出现泌尿系统病变，主要表现为膀胱、输尿管扩张。因其发病罕见、缺乏特异性临床表现且临床医师对其认知不充分，导致误诊率极高，多数患者一般从首次发病到明确诊断需要8年，88%患者平均接收3次无治疗意义的手术。多数病例确诊时已处于较严重阶段。四、如何诊断及治疗？影像学和消化道测压是明确诊断两大必备检查。影像一般采用高分辨率CT或磁共振成像（MRI），主要表现为普通的肠梗阻。消化道测压可有效评估消化道收缩强度及协调性，对诊断意义重大。胃肠镜可明确消化道有无占位、狭窄等机械梗阻，还可减轻消化道压力，缓解患者不适症状。若能排除消化道机械性梗阻，胶囊内镜凭借其获取全消化道信息的巨大优势，不失为明确诊断的备选手段。由于目前科学上对肠壁神经和肌层的认识仍存在局限性，且临床上以目前标准评定肠壁全层病理无异常者非常普遍。故目前认为，一般不做消化道全层活检。除少数（11%）患者无症状外，大部分患者病情进行性加重，需要医疗干预。该病总体治疗效果欠满意，加之病程较长，患者极易出现抑郁等心理障碍。1.营养评估 约2/3患者存在营养摄入不足，甚至体重大幅下降。一般由经验丰富的营养医师对患者进行严格、系统的营养评估并针对性的进行营养补充。1.1饮食支持 一般建议最大程度经口进食，遵循少食多餐（5-6次/日）原则。以流质、蛋白质饮食为主，避免高脂、高纤维膳食，注意补充维生素、矿物质、电解质。1.2肠内营养 如经口进食不能满足营养需求，可考虑肠内营养。标准、非要素型肠内营养即可满足需求。最好建立肠内营养通路如鼻-胃管、鼻-空肠管，进行持续、小剂量管饲，一般能取得较好的治疗效果。1.3肠外营养 即静脉营养，约60%-80%患者需要不同程度肠外营养支持。研究发现，肠外营养可有效维持体重、缓解症状。接受肠外营养支持的患者1年、5年、10年、15年生存率分别为94%、78%、75%、68%。但90%患者死亡与肠外营养相关的致命性并发症有关。儿童患者死亡率高达10%-16%，大部分也与此相关。目前仍建议，患者充分利用经口进食，尽量减少或避免肠外营养使用。2.肠梗阻急性期治疗 及时监测并保持水、电解质平衡是治疗关键。由于手术抑制肠管蠕动、术后粘连易诱发肠功能衰竭，使再手术率明显增加，一般建议保守治疗，尽量减少手术干预。3.镇痛治疗 不建议使用阿片类镇痛药。可用低剂量三环抗抑郁药和加巴喷丁治疗。部分患者对止痛药物耐受性逐渐增加。建议外科医生与疼痛科医生、心理医生共同参与疼痛管理。4.胃肠促动力治疗 目前无疗效确切的胃肠促动力药物，可以尝试，但效果有限。5.消化道减压 可采用灌肠、鼻-胃管、小肠减压管、消化内镜甚至肠道造瘘行消化道减压。但关于减压时机，目前尚无共识。6.抗感染治疗 小肠细菌过度生长是慢性肠管扩张最常见并发症，细菌浓度通常超过103-105 CFU/mL。口服抗生素有效且有成熟的抗生素方案可供选择如阿莫西林-克拉维酸（500mg/一日三次）、环丙沙星（500mg/一日两次）、强力霉素（100mg/一日两次）、甲硝唑（250mg/一日三次）、新霉素（500mg/一日两次）、Rifaximin（550mg/一日两次）、四环素（250mg/一日四次）。推荐每月抗生素治疗7-10天，次月更换抗生素种类，连续使用5-6月。7.粪菌移植 目前有研究显示，粪菌移植可明显缓解腹胀、腹痛，同时增加肠内营养耐受性，预防并治疗肠道细菌过度增殖，也是一种治疗选择，临床尚未大规模开展。8.小肠/器官簇移植 一种技术成熟且能明显改善患者远期预后的治疗选择。由于慢性假性肠梗阻患者存在肠道细菌过度增殖及肠外营养本身的致命性并发症如肝功能损害及导管感染等因素，长期肠外营养治疗并不能完全改善此类患者不良预后。相比之下，完全祛除病灶代之以正常肠管的小肠移植手术则为根治性、甚至可逆转患者不良预后的最为理想的治疗方式。研究表明，在慢性假性肠梗阻导致的肠功能衰竭患者中，小肠移植患者远期预后明显优于肠外营养支持患者。目前，小肠移植已历经40年余发展，技术手段成熟，全球有大量小肠移植术后长期生存患者，其中，慢性假性肠梗阻患者约占小肠移植总数的9%。若其他器官受累，应进行改良多脏器移植如胃-十二指肠-胰腺-小肠联合移植。全球已完成的多器官联合移植手术主要为慢性假性肠梗阻患者。鉴于该手术技术难度大、创伤大及术后管理复杂，建议在经验丰富的移植中心进行。五、治疗效果如何？慢性假性肠梗阻患者总体远期预后不好。保守治疗效果有限，10%-25%儿童患者于成年前死亡。研究表明，食管受累、肠壁肌肉病变型、合并尿潴留及肠旋转不良、不能经口进食是此类患者预后不良的预测指标。而小肠移植手术效果确切，术后患者可完全摆脱肠梗阻，重新经口进食，恢复肠道自主性，效果值得期待。六、总结慢性假性肠梗阻是一种罕见的、以肠蠕动障碍，症状、体征及影像学均表现为机械性肠梗阻的肠功能紊乱性疾病，误诊率极高。目前该病保守治疗效果不佳，总体预后较差，小肠移植是唯一帮助患者恢复经口进食，摆脱肠外营养，恢复肠道自主性，改善远期预后的治疗方式。如排除消化道机械性梗阻，但肠梗阻反复发作且迁延不愈的患者，应及时到肠动力障碍疾病临床诊治经验丰富的医疗中心就诊，及时干预，明确诊断，对症支持，避免遭受更多痛苦。典型病例患者47岁，男性，诊断“成人慢性假性肠梗阻”。患者2年前无明显诱因出现脐周腹痛、腹胀，伴排气、排便停止，反复发作，可自行缓解。2019-01-09症状加重，于当地医院诊断为“肠梗阻”，并行剖腹探查+回肠切开减压术，术后腹胀不缓解。2019-02-18因症状反复加重，在我院行“肠粘连松解术”。术后仍间断、反复腹部胀痛。2020-05症状再次加重转院至我科，影像检查未见肠管机械性梗阻，于2020-05-26再次行开腹探查术，术中发现结肠空虚，小肠广泛扩张，直径约10cm，内含大量气-液体，行回肠双腔造口，术后腹胀明显缓解。综合患者病史及影像学表现，考虑成人慢性假性肠梗阻可能性大。于2020-07-18转至消化内科予肠外营养、小肠减压及促胃动力治疗。并行消化道测压，发现进食后食管体部收缩缺失，液体食团无法传输，十二指肠蠕动缺失。消化道动力测定提示：食物通过食管缓慢；小肠传输障碍。末端回肠病理提示，肠壁固有内环肌层肥厚变性，肌间可见胶原纤维增生，部分胞浆呈空泡状，外纵肌层萎缩，浆膜层胶原纤维增生，肌间神经丛及Cajal细胞存在。综合考虑诊断为，慢性假性梗阻，肌肉病变型。在李元新教授团队的治疗下，患者经2月余的肠康复治疗，目前完全摆脱肠外营养，重新经口进食并恢复肠道自主性，每日进食量已增加至正常的80%，腹胀较前极大缓解，造口排便、排气正常。患者已经逐步回归正常生活。专家点评：成人慢性假性肠梗阻发病罕见，因其临床表现缺乏特异性，导致其误诊率极高，临床医师亦缺乏相关诊治经验。该病保守治疗效果差，患者总体预后不佳。需要专科且具有肠动力障碍疾病丰富诊治经验的临床医师尽早确诊，及时进行医疗干预，以减轻患者痛苦。清华大学附属北京清华长庚医院消化中心（消化内科、胃肠外科）为医院优势学科、重点学科，肠动力障碍作为消化中心重点研究方向之一，经过多年发展，已形成消化道动力障碍疾病如“成人慢性假性肠梗阻”从诊断到治疗，从内科保守治疗到外科手术等一系列、完善的专病诊治体系，如消化道动力障碍专病检查（消化道测压、胃肠动力测定）、胃肠动力障碍疾病专病病理诊断、肠外肠内营养支持技术、小肠移植及多器官联合移植技术。消化中心胃肠外科李元新教授师从黎介寿院士，作为核心成员，参与完成黎介寿院士领衔的《肠功能障碍的治疗》获国家科学技术一等奖，在肠动力障碍疾病诊治方面具有极为丰富的临床经验。李元新教授曾赴美国匹兹堡大学学习小肠移植技术，是国内能独立完成小肠移植的医生之一，也是国内完成小肠移植例数较多、手术质量较好的医生，曾执笔撰写我国第一版小肠移植技术操作规范和诊疗指南。2020年12月07日3738
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朱长真医师 北京清华长庚医院 胃肠外科 一、什么是慢性假性肠梗阻？它与普通肠梗阻有什么区别？一般意义上的肠梗阻是指各种原因引起的肠内容物无法正常通过肠道，造成患者腹胀、腹痛、呕吐、排便、排气停止，是一种临床常见病。按病因分为机械性（肠腔变小）、动力性（肠道蠕动能力丧失）、血运性肠梗阻（肠壁缺血）。假性肠梗阻由Dudley在1958年首次提出，属于动力性肠梗阻，该病存在普通肠梗阻的临床表现，但无机械性狭窄和肠壁血运改变，由肠道神经、肌肉和间质病变引发的肠蠕动功能障碍。发病超过6个月则称为慢性假性肠梗阻。二、发病率如何？发病原因是什么？发病极为罕见。据统计，儿童慢性假性肠梗阻发病率为1/40,000，成人为0.2-0.24/100,000。一般分为先天性和后天获得性，少数患者无明确病因。大部分先天性患者无明确家族史。部分患者由基因突变导所致，如线粒体神经胃肠型脑肌病（TYMP基因）、巨膀胱-细小结肠-肠蠕动不良综合征（ACTG2基因）、慢性心房-肠道节律失常综合征（SGOL1基因）。少数还与线粒体脑病、乳酸性酸中毒和中风样发作综合征有关。后天获得性因素包括胎儿宫内发育时的毒物暴露史，如酒精、麻醉药物等；影响肠道神经丛发育的物质接触史；特殊病毒感染或免疫紊乱所致肌间神经丛神经炎。三、肠动力障碍的根本原因是什么？有没有特异的临床表现？ 根本病因在于肠壁神经、肌肉及间质出现病变，从而造成肠道动力障碍。1）神经病变型主要包括肠壁神经退化和发育异常。如神经元核内包涵体病、多发性跳跃型先天性巨结肠、弥漫性小肠节细胞神经瘤病、肠神经节细胞减少症。2）肌肉病变型主要包括弥漫性肠壁肌层异常和节段性异位平滑肌增多。3）间质病变型主要表现为肠壁起搏细胞（Cajal细胞）及肠壁结缔组织异常。同一患者可同时包含多种病变。临床表现即为一般的肠梗阻症状，即腹胀、腹痛、恶心、呕吐、排气、排便停止，部分患者出现腹泻，无疾病特异性表现。患者肠道蠕动功能差，为肠道细菌提供天然的繁殖环境，过度增殖的细菌反过来损伤极大肠道粘膜，引起营养吸收不良、脂肪泻、体重下降及维生素缺乏，甚至引发营养相关并发症。部分患者出现泌尿系统病变，主要表现为膀胱、输尿管扩张。因其发病罕见、缺乏特异性临床表现且临床医师对其认知不充分，导致误诊率极高，多数患者一般从首次发病到明确诊断需要8年，88%患者平均接收3次无治疗意义的手术。多数病例确诊时已处于较严重阶段。四、如何诊断及治疗？影像学和消化道测压是明确诊断两大必备检查。影像一般采用高分辨率CT或磁共振成像（MRI），主要表现为普通的肠梗阻。消化道测压可有效评估消化道收缩强度及协调性，对诊断意义重大。胃肠镜可明确消化道有无占位、狭窄等机械梗阻，还可减轻消化道压力，缓解患者不适症状。若能排除消化道机械性梗阻，胶囊内镜凭借其获取全消化道信息的巨大优势，不失为明确诊断的备选手段。由于目前科学上对肠壁神经和肌层的认识仍存在局限性，且临床上以目前标准评定肠壁全层病理无异常者非常普遍。故目前认为，一般不做消化道全层活检。除少数（11%）患者无症状外，大部分患者病情进行性加重，需要医疗干预。该病总体治疗效果欠满意，加之病程较长，患者极易出现抑郁等心理障碍。1.营养评估 约2/3患者存在营养摄入不足，甚至体重大幅下降。一般由经验丰富的营养医师对患者进行严格、系统的营养评估并针对性的进行营养补充。1.1饮食支持 一般建议最大程度经口进食，遵循少食多餐（5-6次/日）原则。以流质、蛋白质饮食为主，避免高脂、高纤维膳食，注意补充维生素、矿物质、电解质。1.2肠内营养 如经口进食不能满足营养需求，可考虑肠内营养。标准、非要素型肠内营养即可满足需求。最好建立肠内营养通路如鼻-胃管、鼻-空肠管，进行持续、小剂量管饲，一般能取得较好的治疗效果。1.3肠外营养 即静脉营养，约60%-80%患者需要不同程度肠外营养支持。研究发现，肠外营养可有效维持体重、缓解症状。接受肠外营养支持的患者1年、5年、10年、15年生存率分别为94%、78%、75%、68%。但90%患者死亡与肠外营养相关的致命性并发症有关。儿童患者死亡率高达10%-16%，大部分也与此相关。目前仍建议，患者充分利用经口进食，尽量减少或避免肠外营养使用。2.肠梗阻急性期治疗 及时监测并保持水、电解质平衡是治疗关键。由于手术抑制肠管蠕动、术后粘连易诱发肠功能衰竭，使再手术率明显增加，一般建议保守治疗，尽量减少手术干预。3.镇痛治疗 不建议使用阿片类镇痛药。可用低剂量三环抗抑郁药和加巴喷丁治疗。部分患者对止痛药物耐受性逐渐增加。建议外科医生与疼痛科医生、心理医生共同参与疼痛管理。4.胃肠促动力治疗 目前无疗效确切的胃肠促动力药物，可以尝试，但效果有限。5.消化道减压 可采用灌肠、鼻-胃管、小肠减压管、消化内镜甚至肠道造瘘行消化道减压。但关于减压时机，目前尚无共识。6.抗感染治疗 小肠细菌过度生长是慢性肠管扩张最常见并发症，细菌浓度通常超过103-105CFU/mL。口服抗生素有效且有成熟的抗生素方案可供选择如阿莫西林-克拉维酸（500mg/一日三次）、环丙沙星（500mg/一日两次）、强力霉素（100mg/一日两次）、甲硝唑（250mg/一日三次）、新霉素（500mg/一日两次）、Rifaximin（550mg/一日两次）、四环素（250mg/一日四次）。推荐每月抗生素治疗7-10天，次月更换抗生素种类，连续使用5-6月。7.粪菌移植 目前有研究显示，粪菌移植可明显缓解腹胀、腹痛，同时增加肠内营养耐受性，预防并治疗肠道细菌过度增殖，也是一种治疗选择，临床尚未大规模开展。8.小肠/器官簇移植 一种技术成熟且能明显改善患者远期预后的治疗选择。由于慢性假性肠梗阻患者存在肠道细菌过度增殖及肠外营养本身的致命性并发症如肝功能损害及导管感染等因素，长期肠外营养治疗并不能完全改善此类患者不良预后。相比之下，完全祛除病灶代之以正常肠管的小肠移植手术则为根治性、甚至可逆转患者不良预后的最为理想的治疗方式。研究表明，在慢性假性肠梗阻导致的肠功能衰竭患者中，小肠移植患者远期预后明显优于肠外营养支持患者。目前，小肠移植已历经40年余发展，技术手段成熟，全球有大量小肠移植术后长期生存患者，其中，慢性假性肠梗阻患者约占小肠移植总数的9%。若其他器官受累，应进行改良多脏器移植如胃-十二指肠-胰腺-小肠联合移植。全球已完成的多器官联合移植手术主要为慢性假性肠梗阻患者。鉴于该手术技术难度大、创伤大及术后管理复杂，建议在经验丰富的移植中心进行。五、治疗效果如何？慢性假性肠梗阻患者总体远期预后不好。保守治疗效果有限，10%-25%儿童患者于成年前死亡。研究表明，食管受累、肠壁肌肉病变型、合并尿潴留及肠旋转不良、不能经口进食是此类患者预后不良的预测指标。而小肠移植手术效果确切，术后患者可完全摆脱肠梗阻，重新经口进食，恢复肠道自主性，效果值得期待。六、总结慢性假性肠梗阻是一种罕见的、以肠蠕动障碍，症状、体征及影像学均表现为机械性肠梗阻的肠功能紊乱性疾病，误诊率极高。目前该病保守治疗效果不佳，总体预后较差，小肠移植是唯一帮助患者恢复经口进食，摆脱肠外营养，恢复肠道自主性，改善远期预后的治疗方式。如排除消化道机械性梗阻，但肠梗阻反复发作且迁延不愈的患者，应及时到肠动力障碍疾病临床诊治经验丰富的医疗中心就诊，及时干预，明确诊断，对症支持，避免遭受更多痛苦。典型病例患者47岁，男性，诊断“成人慢性假性肠梗阻”。患者2年前无明显诱因出现脐周腹痛、腹胀，伴排气、排便停止，反复发作，可自行缓解。2019-01-09症状加重，于当地医院诊断为“肠梗阻”，并行剖腹探查+回肠切开减压术，术后腹胀不缓解。2019-02-18因症状反复加重，在我院行“肠粘连松解术”。术后仍间断、反复腹部胀痛。2020-05症状再次加重转院至我科，影像检查未见肠管机械性梗阻，于2020-05-26再次行开腹探查术，术中发现结肠空虚，小肠广泛扩张，直径约10cm，内含大量气-液体，行回肠双腔造口，术后腹胀明显缓解。综合患者病史及影像学表现，考虑成人慢性假性肠梗阻可能性大。于2020-07-18转至消化内科予肠外营养、小肠减压及促胃动力治疗。并行消化道测压，发现进食后食管体部收缩缺失，液体食团无法传输，十二指肠蠕动缺失。消化道动力测定提示：食物通过食管缓慢；小肠传输障碍。末端回肠病理提示，肠壁固有内环肌层肥厚变性，肌间可见胶原纤维增生，部分胞浆呈空泡状，外纵肌层萎缩，浆膜层胶原纤维增生，肌间神经丛及Cajal细胞存在。综合考虑诊断为，慢性假性梗阻，肌肉病变型。在李元新教授团队的治疗下，患者经2月余的肠康复治疗，目前完全摆脱肠外营养，重新经口进食并恢复肠道自主性，每日进食量已增加至正常的80%，腹胀较前极大缓解，造口排便、排气正常。患者已经逐步回归正常生活。专家点评：成人慢性假性肠梗阻发病罕见，因其临床表现缺乏特异性，导致其误诊率极高，临床医师亦缺乏相关诊治经验。该病保守治疗效果差，患者总体预后不佳。需要专科且具有肠动力障碍疾病丰富诊治经验的临床医师尽早确诊，及时进行医疗干预，以减轻患者痛苦。清华大学附属北京清华长庚医院消化中心（消化内科、胃肠外科）为医院优势学科、重点学科，肠动力障碍作为消化中心重点研究方向之一，经过多年发展，已形成消化道动力障碍疾病如“成人慢性假性肠梗阻”从诊断到治疗，从内科保守治疗到外科手术等一系列、完善的专病诊治体系，如消化道动力障碍专病检查（消化道测压、胃肠动力测定）、胃肠动力障碍疾病专病病理诊断、肠外肠内营养支持技术、小肠移植及多器官联合移植技术。消化中心胃肠外科李元新教授师从黎介寿院士，作为核心成员，参与完成黎介寿院士领衔的《肠功能障碍的治疗》获国家科学技术一等奖，在肠动力障碍疾病诊治方面具有极为丰富的临床经验。李元新教授曾赴美国匹兹堡大学学习小肠移植技术，是国内能独立完成小肠移植的医生之一，也是国内完成小肠移植例数较多、手术质量较好的医生，曾执笔撰写我国第一版小肠移植技术操作规范和诊疗指南。（朱长真 初稿/李元新 校审）2020年12月01日2428
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董叶菁医师 中山六院 肾内科 腹膜透析(PD)是终末期肾脏疾病替代治疗的主要方法。腹膜透析具有可居家操作以及保护残肾功能等优势，目前在临床广泛应用。腹膜透析的并发症是影响腹膜透析年限的重要因素，腹膜透析根据并发症发生的时间，可以分为早期并发症和晚期并发症。早期并发症一般发生在置管术后1～2周内，多为导管相关并发症。晚期并发症包括腹膜炎，胸腹膜瘘，子宫内膜异位症引起血性腹水等。近期我院一腹膜透析患者出现反复腹痛，停止排气排便，于我院外科入院，诊断不全肠梗阻，经保守治疗后患者仍有恶心、呕吐、持续腹痛等不适，遂腹腔镜下腹腔探查。进镜后发现患者肠管被纤维素包裹，附着于腹壁，腹腔内见广泛纤维粘连、包裹改变。见下图该图为我院拍摄此种改变为典型腹膜透析相关腹茧症改变。因患者广泛肠管粘连，腹腔镜下松解效果差，予转为开腹。开腹后充分剥离附着肠管，粘连松解。术中分离纤维素粘连时出现肠管出血。因患者腹膜透析引起腹腔广泛纤维素形成改变，因此停止腹透，予术中拔除腹膜透析导管，术后改为血液透析方式。术后患者恢复良好，恶心呕吐症状消失，可顺利进食、排便，继续血液透析无其他不适。1907年Owtschinnikow首次报道慢性纤维包裹性腹膜炎，1978年Foo等报道310例慢性纤维包裹性腹膜炎，并命名为“腹茧症”。腹茧症可分为原发性和继发性两种，前者无明确致病原因，发病罕见；后者又称硬化性包裹性腹膜炎(sclerosing encapsulating peritonitis，SEP)，常见原因包括：长期服用β-肾上腺素能受体阻滞剂、脑室腹膜分流术、儿童小肠移植、原位肝移植、肉样瘤病、系统性红斑狼疮及腹膜透析（peritoneal dialysis ，PD)等。本病例分享的腹茧症就是典型的透析相关的硬化性包裹性腹膜炎。腹茧症是腹膜透析罕见但严重的并发症。1980年Gandhi VC首次报导了维持性腹膜透析相关的SEP，其特征是进行性的腹腔内炎症过程导致形成新的纤维组织条带，覆盖、束缚并且收缩内脏，从而损害肠蠕动。PD的治疗持续时间是发生SEP的重要因素，随着PD年限增加，SEP发病率明显升高。目前国外多中心研究发现PD相关SEP发病率为0.54%至0.9%。单中心研究发现PD少于2年者SEP发病率为1.9％，超过8年发病率高达19.4％。继发于PD的SEP导致的营养不良和脓毒血症致使死亡率高达24%。多数发生腹茧症患者腹膜透析时间超过4年，并且具有高转运特征。2 诊断 轻症腹茧症患者多数无特异性临床症状，易误诊漏诊。长期行腹膜透析治疗的患者反复出现胃肠道症状，包括腹痛、腹胀、恶心、呕吐、食欲减退等症状，且无腹膜炎、腹部手术及外伤史，不明原因肠梗阻或出现腹部包块，应考虑腹茧症可能。术前影像学检查对本病的诊断很有价值。典型病变的患者CT有特征性表现：“菜花征”，其中小肠袢被囊聚集到腹部中央。该图来源网络CTE显示出小肠袢团聚在一个明确的膜状结构内，该结构占据了左上象限（图1）并到达了腹部的右下象限（图2）。所有的小肠袢都位于腹后壁。但是，没有肠管扩张或增厚。膜是光滑的并且均匀地增强而没有结节或钙化。该图来源网络消化道造影示腹部包块内为折叠的小肠，肠袢排列成“菜花样”征，加压后肠管不易分离，推动腹块此段小肠随之移动。CT检查示肠袢被增厚的腹膜包裹，其内为盘曲成团的肠管聚集征，常伴肠管扩张、积气、积液，增强后膜状物强化。x线腹部平片主要显示腹茧症继发改变，主要是不全性肠梗阻征象，缺乏特异性，包括小肠扩张积液、积气，液平等。MRI可直接显示肥厚、迂曲的肠管，肠腔内气体、液体以及与大网膜粘连的情况。B超检查亦有一定的特点，可以提示肿物为粘连的肠管，外披一层厚的弱回声组织，并可观察有无腹水及肠蠕动，其缺点是容易受肠道气体的干扰，显示膜状组织和腹水不如CT清晰。腹腔镜检查可提高本病的术前诊断率，并可以术中处理，可避免大范围的腹腔探查，使手术创伤降到最低。3 处理原则 目前手术治疗还是保守治疗尚无共识。治疗关键在于早期发现SEP，停止腹膜透析，转为血液透析，可以应用肠外营养，保证肠道休息。出现肠梗阻时考虑外科治疗。无症状或症状轻微因其他疾病在检查(如X线、B超、CT等)时确诊的腹茧症患者，特别是长期行PD的患者可不予处理或采用非手术治疗；对引起腹胀、腹痛伴呕吐等消化道梗阻疗状者，则应积极手术治疗。4 预后 目前病例报道手术治疗后患者均恢复良好，患者主要死因仍为尿毒症相关并发症。2020年11月10日2879
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韩淑梅副主任医师 山东第一医科大学附属肿瘤医院 消化肿瘤内科 恶性肠梗阻是原发性和（或）转移性恶性肿瘤造成的肠梗阻，在晚期消化道肿瘤中很常见。包括消化道和非消化道肿瘤引起小肠和结肠梗阻。梗阻的原因包括腹腔内原发或继发肿瘤的复发、局部环形浸润和(或)广泛的腹腔转移。发生恶性肠梗阻后，处理起来非常困难，是导致患者生活质量下降甚至病死的主要原因。恶性肠梗阻发生后，常常导致抗肿瘤治疗中断，病情快速发展，给患者躯体、精神和心理上带来巨大痛苦。 恶性肠梗阻的治疗方法主要包括：禁食、胃肠减压、止痛、止吐、纠正水电解质与酸碱失衡、静脉营养支持治疗。还有个很重要的药物，就是生长抑素类似物奥曲肽的应用，该药不仅可以抑制肠胃道激素的释放和活性，减缓肠道运动，降低内脏血流量。同时可以减少消化道内容物，在细胞内水平增加对水和电解质的吸收。奥曲肽的使用，非常重要，能很大程度上减轻患者痛苦，提高生活质量。目前恶性肠梗阻的指南已经推荐使用奥曲肽了，这个是与以前老的治疗方案不一样的。目前已经有大量的研究证实了奥曲肽的治疗作用。另外皮质类固醇激素的应用，也可以缓解恶心、呕吐等症状，但有感染，消化道溃疡等风险，应慎重使用。以上治疗方法的联合治疗，可能更有效的缓解梗阻症状，减轻患者痛苦，提高生活质量。2020年09月13日9635
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元海成副主任医师 天津市中西医结合医院 胃肠外科 术后早期炎性肠梗阻术后早期炎性肠梗阻（early postoperative inflammatory small bowel obstruction，EPISBO）系在腹部手术后早期（一般指术后2周），由于腹部手术创伤或腹腔内炎症等原因导致肠壁水肿和渗出而形成的一种机械性与动力性同时存在的粘连性肠梗阻。腹部手术创伤指广泛分离肠管粘连、长时间的肠管暴露以及其他由于手术操作所造成的肠管操作。腹腔内炎症指无菌性炎症，如腹腔内积血、积液或其他能够导致腹腔内无菌性炎症的残留。这种肠梗阻既有机械性因素，又有肠动力障碍性因素，但无绞窄的情况。术后早期炎性肠梗阻并不是一种新型肠梗阻，仅仅是为了突出其特点及更准确地进行治疗，黎介寿院士将其称之为“术后早期炎性肠梗阻”。2020年09月02日1884
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刘丛丛主治医师 山东中医药大学附属医院 肛肠科 临床上肠梗阻比较常见，顾名思义，当肠腔内容物的正常流动受阻时，就会出现肠梗阻。根据梗阻的位置，可以分为小肠梗阻和大肠梗阻，其中大肠梗阻约占全部肠梗阻的25%。而根据梗阻的原因，由肠生理学异常引起的肠梗阻称之为功能性肠梗阻；由外源性或者内源性（肠壁或肠腔内）因素导致的称之为机械性肠梗阻。今天来重点了解一下结直肠机械性肠梗阻。根据梗阻的程度不同，机械性肠梗阻又分为完全性肠梗阻和不完全性肠梗阻。当急性起病时最常见的症状是相对突发的腹胀、腹痛和顽固性便秘，甚至是停止排气排便。腹痛通常位于脐下，呈阵发性绞痛，大约20－30分钟发作一次。部分患者可能会伴有恶心或呕吐症状。慢性结直肠机械性肠梗阻则主要表现为由于肠腔进行性狭窄所引起的排便习惯在一段时间内的逐渐改变，改变的过程可以为数周至数年不等。虽然症状呈慢性进展，症状较轻，但当伴有体重减轻，大便潜血等体征时提示患有恶性肿瘤可能，需引起足够重视。肠梗阻的发生与多因素有关，高达30%的结直肠恶性肿瘤患者的最初主诉症状就是大肠梗阻，尤其是更常见于结肠远端和直肠肿瘤，主要与这些部位的肠管更窄有关。肠扭转是结直肠梗阻最常见的良心病因，约占5~15%。另外炎症性肠病、缺血性结肠炎、肠结核、腹部手术后肠粘连、结直肠切除术后吻合口狭窄、肠套叠、肠疝、粪便嵌塞等都可能引起结直肠梗阻。需要提示的是，据统计，以急性症状就诊的患者通常是在最初症状出现后5日才来就诊，主要与对最初进行性结肠扩张所致的腹部膨胀和不适感耐受性较好有关。但还是建议患者出现症状后及早就诊，在肠梗阻早期给予对症保守治疗效果较好。若梗阻时间较长，出现了肠管绞窄、缺血、坏死，甚至是肠穿孔，则必须要立刻接受手术治疗，且术后并发症较多。2020年08月18日2522
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