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王岚主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 高血压非常常见,周围很多人都有血压升高的情况。然而,肺高血压却少见得多,也更为严重。高血压的时候,由于血压过高,冲击我们的外周血管,使我们有更高心血管和脑卒中风险。肺动脉高压是另外一种发生在肺部的高血压,很多因素可以诱发,比如睡眠呼吸暂停、慢阻肺等。我们常说的肺动脉高压,是其中一种类型,专门指从右心出来延伸至肺内的小动脉变窄变细,最终导致压力升高,引起乏力、呼吸困难的肺血管疾病。尽管肺动脉高压是种罕见疾病,其中特发性肺动脉高压就出现在我们国家第一批罕见病目录里;但每百万人群里面仍有大约100个人患有肺动脉高压。对于中国庞大基数人群而言,肺动脉高压患病人群预估有可能有10万之多。正确而及时的诊断至关重要,因为肺动脉高压随着时间会加重,而且暂时没有治愈的方法。对于肺动脉高压,我们需要了解更多。1.肺动脉高压病理生理改变是其发生发展的关键肺动脉高压的诊断依靠右心导管。如果右心导管测得的肺动脉平均压力超过25mmHG(现在也有专家考虑20mmHG可能更为合适),肺小动脉楔压小于15mmHg(排除其他因素混淆,特别来自左边心脏的高压力),就可以诊断肺动脉高压。没有人知道肺动脉高压最初发病的确切起因,但专家们对发病过程还是掌握了很多线索。“肺动脉高压刚开始是肺小血管收缩,后来慢慢发展为肺血管壁的重构。”上海市肺科医院肺循环科首席专家、中华医学会呼吸病学分会肺血管病学组顾问刘锦铭教授,在今年6月份的第二届申城国家肺血管病高峰论坛上提到。“血管壁增厚,能通过血流的血管腔越发变小,最终肺动脉压力上升。在这个过程中间,压力持续上升;但是我们的右心并没有对这样的高压环境有所准备。” 图1肺动脉高压的病理生理变化(图片来自Mayo医学中心)肺动脉高压时,肺小血管会出现血管壁增厚,肺动脉压力增高,最终引起呼吸困难、疲乏。随着病情加重,“患者会变得极度乏力、呼吸困难,”,上海市肺科医院肺循环科王岚主任提到“有些患者会感觉到心跳加速、胸部发紧,特别是在运动的时候。”2.肺动脉高压有很多类型“肺动脉高压很多类型其病因是未知的,所以都被划为特发性肺动脉高压。“王岚主任提到。大约6%的肺动脉高压病因是遗传。肺动脉高压可以通过突变基因遗传给下一代。“如果有人携带了肺动脉高压易感基因,并不意味着会百分之百成为肺动脉高压患者,只是意味着肺动脉高压风险增高。“刘锦铭教授。“对于高危人群而言,发病还需要多个诱因促动。”有些情况,肺动脉高压可能是药物诱发的。最广为人知的能直接引起肺动脉高压的就是苯丙胺类减肥药,包括芬特明、芬氟拉明及右芬氟拉明。这类药物在60、70年代畅销欧美,后来因为肺动脉高压这个严重副作用退出市场。此外,肺动脉高压和有些相关疾病密不可分,如HIV、先天性心脏病、风湿结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合症等。无论是特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、药物相关肺动脉高压,还是相关疾病所致的肺动脉高压,虽然治疗大同小异,但是病情严重程度差异较大。比如红斑狼疮所致的肺动脉高压患者更容易合并肾脏病变、消化道以及心血管并发症,这有可能影响肺动脉高压的病程进展。3.肺动脉高压女性更易受累根据肺动脉高压联盟数据显示,特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压女性发病率较之男性高了2倍。事实上,肺动脉高压诊断高发人群是30-60岁女性。女性好发肺动脉高压的原因仍未完全明确,很多研究聚焦在性激素。上海市肺科医院肺血管病基础研究专家袁平副研究员在性激素和肺动脉高压方面研究了十余年,她提到“针对肺动脉高压多为青年女性的临床现象,我们项目组发现雌激素治疗能够逆转肺血管重构,改善肺动脉高压程度;我们证实了雌二醇对动物肺动脉高压有保护作用,提示雌激素是肺动脉高压的保护因素。现在也有很多应用雌激素来治疗肺动脉高压的临床研究。” 4.肺动脉高压诊断困难因为肺动脉高压相对比较罕见,所以当患者主诉疲乏、劳力性呼吸困难的时候,对于医生而言,第一时间诊断肺动脉高压,并不像诊断哮喘、急性心衰那样容易。“这样的患者可能先看的是肺病的专家、接下来找的是冠心病的专家,直到一圈就诊后最终才能找到看肺动脉高压的专家,”刘锦铭教授解释道。“很多肺动脉高压患者从最初出现症状到最终诊断明确,往往需要长达一年的时间。”王岚主任补充道“我们肺血管病医生还需要完成一系列检查排除其他原因,如慢性肺病、慢性心衰、肺血管阻塞等原因,最终诊断肺动脉高压。”不过肺动脉高压诊断延误的情况在不断好转。由于这几年,肺动脉高压诊治意识的提高,很多心血管和呼吸科医生开始重视肺动脉高压,知道如何去识别肺动脉高压。如果你的医生怀疑肺动脉高压,他会开一系列的检查,比如胸片、心电图、心超、CTPA、肺通气和弥散功能、心肺运动试验、动脉血气分析和BNP、NTpro-BNP等;如果所有检查都提示肺动脉高压可能的时候,医生就有可能会建议完成右心导管最终诊断肺动脉高压。5.肺动脉高压虽不能治愈,但能控制从生理角度而言,有很多不同的生物学机制,也就是我们常常提到的靶向途径,和肺血管的收缩扩张相关,这为医学控制肺动脉高压疾病发生发展提供了切入点。“目前肺动脉高压指南强烈建议患者明确诊断肺动脉高压后,就应该开始不同靶向途径药物的联合治疗。”王岚主任提到。“可以先服用一种或二种药物,3个月左右复查评估确认药物方案是否需要调整。”目前越来越多研究证据显示早期三联药物治疗对于远期预后有帮助。虽然至今还没有能治愈肺动脉高压的药物手段,但肺动脉高压的临床预后远远好于30年前。“当时肺动脉高压的中位生存期是2.5年;如今,大部分肺动脉高压患者存活10年以上,而且很多患者存活超过20年以上。“刘锦铭教授提到。 随着我们认识深入,我们会有更多的方法及时诊断肺动脉高压,治疗肺动脉高压,让它成为高血压一样可治可控的慢性病。2022年07月17日 1165 1 4
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祝忠群主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 啊,我再选一位朋友的问题,肺动脉高压的问题啊,肺动脉高压呢,这个就是说很多先天性心脏病都会伴随肺动脉高压啊,这个肺动脉高压呢,它是一个比较棘手的问题啊,那么一般的先心病呢,比如说房间科缺损,时间科缺损,动脉导管未壁,呃,完全性房室间隔缺损,刚刚有一个朋友问这个病,那么都可能会出现肺动脉高压,那么先心病出现肺动脉高压往往它是有一个过程的啊,一般的来讲,根据它的分流的情况,严重程度啊,一般的来讲哈,它这个都需要一个一年两年啊,甚至更长时间的产生一个严重的肺动膜高压,所以呢,因为肺动膜高压它是一个继发性的改变啊,呃,到了这种越来越严重,到了越来越,呃,不可控的话,就在做手术就非常困难,所以我们通常是在出现严重肺动膜高压之前,就把先心病的。 手术给他做了,这样的话,他的肺动脉高压呢,自然也就能解除了,所以呢,我们先心病的一个基本的原则呢,就是要尽可能的早一点做手术,尽可能的快点做手术,这样的话,他这个原发的疾病解除了,他这个继发的肺动脉高压也就自然而然消除了啊,等到你真等到肺动脉高压心严很严重不可逆了,你再去解决先心病的问题,肺动脉高压也解决不了了,那么这种孩子,这种病人最后呢,他的自然寿2022年06月02日 455 0 0
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杨苏乔主任医师 北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科 提问啊,说如何控制肺动脉高压,现在这个高压在80,那我理解呢,应该是肺动脉的收缩压和高的那个压力达到80毫米汞柱,那像这种情况的话呢,首先我们要先去找肺动脉高压的原因啊,我不知道您这个,呃,这位患者是不是已经呃就诊过,在肺动脉高压的中心是不是就诊过,那如果肺动脉高压的中心啊,看了确实是说,呃,诊断了是一个PH,就我们今天讲到的动脉性肺动脉高压,那这样的病人的话呢,是需要使用靶向药物的,但是哪种药物更加适合您,我们要先看一下您还有没有其他原因引起的动脉性肺动脉高压,就是这一部分啊,动脉性肺动脉高压这一部分的病人也包含很多的原因,先去找一下原因,那如果呢,真的是说找不到,或者说呢,是针对。 为了这个病因治疗了以后,还是存在肺动脉高压的话呢,要要使用靶向药物,呃,就是大体的原则上来讲呢,呃,可恐怕是要使用靶向药物的啊,这是对于PH动脉性肺动脉高压的病人,那如果您不是动脉型肺动脉高压,是其他原因引起来的,比如说血栓栓塞,那我们是要抗凝,然后在联合使用靶向药物,那或者呢,呃,它的根治治疗上来讲呢,是应该是手术治疗的啊,外科手术治疗,那如果是比如说肺部疾病引起来的啊,或者是,呃,左心功能,嗯,2022年05月25日 230 0 1
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王岚主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 目前大部分民众对日间异常乏力、困倦及夜间睡眠过程中出现严重打鼾或呼吸暂停已经具有一定的危极意识,知道要去医院完善睡眠呼吸监测,明确自己是否患有睡眠呼吸暂停低通气综合征。但随着循证学依据越来越多,专家们发现其实很多患有睡眠呼吸障碍性疾病的病人不一定会出现以上的症状,而且睡眠呼吸障碍性疾病也并不是单纯与睡眠呼吸暂停低通气综合征相等。睡眠呼吸障碍是指一系列与睡眠相关的呼吸障碍性疾病,包括阻塞性睡眠呼吸暂停、中枢性睡眠呼吸暂停以及与睡眠相关的低通气和低氧血症。因此,并非所有患有睡眠呼吸障碍性疾病的患者都有夜间打鼾现象。 肺动脉高压人群也会患有睡眠呼吸障碍性疾病吗? 既然部分睡眠呼吸障碍性疾病患者的发病这么隐匿,那么我们日常如何进行识别并进一步筛查呢?其实早在10年前,专家们已经给出了答案,他们做了大量的研究,发现左心衰竭的患者中有将近50%患有睡眠呼吸障碍性疾病。后来,专家们又对导致右心衰竭的肺动脉高压人群进行研究,发现这部分人群睡眠呼吸障碍性疾病发病率更高。肺动脉高压人群约有45%合并睡眠呼吸障碍性疾病。肺动脉高压亚型中睡眠呼吸障碍性疾病发病率最高的是慢性血栓栓塞性肺动脉高压,研究数据报道这部分人群的发病率可高达65%,且肺动脉压力越高,心功能越差,越容易合并睡眠呼吸障碍性疾病。 睡眠呼吸障碍性疾病对肺动脉高压患者的影响由于肺动脉高压也可引起乏力症状等,因此很容易掩盖睡眠呼吸障碍性疾病的临床症状。有一种睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压,主要是夜间睡眠呼吸障碍及低氧可引起肺血管痉挛,导致肺动脉压力升高。因此睡眠呼吸障碍性疾病可加重肺动脉高压患者的肺血管痉挛,导致肺动脉压力进一步增加,恶化肺动脉高压病情。肺动脉高压人群如何做睡眠呼吸监测肺动脉高压人群睡眠呼吸障碍常见为阻塞性睡眠呼吸障碍及夜间低氧,因此,便携式睡眠呼吸监测仪完全可以完成这类病人的筛查。患者可以在家或在医院完成这项检查。便携式睡眠呼吸监测与多导睡眠监测不同,不需要在头部放置复杂的电极。检查前几天患者尽量调整好睡眠时间,检查当天避免饮酒、喝咖啡、喝茶或服用安眠药等。检查时,医生会给患者在胸部绑上一条束带,鼻部放置一根吸氧管连接机器,手指戴上一个小探头,这些部件用于监测患者夜间的心率、呼吸、血氧及身体活动等信号。检查过程中避免吸氧,夜间也可以随意起床方便,但要注意避免鼻导管及手指探头脱落,否认会导致监测失败。第二天患者睡醒后就可以让其他人协助摘下仪器,监测也随之结束。睡眠呼吸监测检查有没有危险? 很多病人比较疑虑,这个仪器上有很多线路,会不会触电或者把线路弄坏,其实这些都不需要担心,因为这些仪器已经经过临床安全验证,安全、无创,一般不会带来不适。部分患者可能会因为身体连接器械导致难以入睡,但大部分人群都会顺利完成监测。需要提醒的是,因为监测期间不能吸氧,因此呼吸衰竭的病人避免本项检查。2022年03月28日 555 0 3
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吴文汇副主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 “已经确认是肺动脉高压,这是一类致死率非常高的罕见病,所以请有个心理准备”……作为病患最亲近的人,或许,医生这样委婉的说法你并不陌生。当亲人被宣判“死刑”的时候,你一定无助且慌乱。那么,究竟如何才能更好地面对这一突发状况呢?请您先做一下深呼吸,慢慢听我说:1.“不治之症”已经可以治疗了:解放前谈之色变的“肺痨”现在全世界都有了标准化的治疗方案,几个月以后就可以痊愈了;十余年前谈之色变的肺动脉高压现在已经有了数十种药物,且还有手术方法可以治疗,1991年研究发现的“中位生存时间2.8年”早已经变成了历史,肺动脉高压患者的新时代已近十个年头,好多病人可以长期带病生活和工作。2.寻找专业的肺动脉高压诊治中心:肺动脉高压诊治中心对此类疾病的诊治经验丰富,且具有最全面和新颖的治疗方法和手段,诊治方式规范,相较于其他医院更适合新发现的肺动脉高压患者。通过网络或者当面问诊的方式直接寻求肺动脉高压诊治中心的帮助,可以少走弯路,尽快的诊断清楚,进行治疗,快速控制病情进展。此外,予以专业中心的主治医生保持密切的联系,将病人的状态定期告知医生,有利于医生长期随访病人的病情,在症状加重,或有更好的治疗方法时及时调整治疗方案,获得更快速的治疗。3.像保护“大熊猫”样保护他(她),但别把他(她)放进笼子里 肺动脉高压的病人通常不能剧烈运动、情绪激动,不能感染,限制饮水量,规律吃药,定期复查……这些要求往往会让家属过分紧张,甚至要求病人只在家中休息,不去上学和工作,家里的一切家务也不让他插手。其实,你完全可以稍稍放手,让他(她)独立起来,承担自己可以承受的一部分工作,让他(她)觉得自己是个有用的人,而不是一个“拖累”。也许你们可以约法三章,当他(她)的状态比较好的时候可以自主选择做些事,当状态不太好的时候适当的停下来。4.做他(她)的代言人 作为肺动脉高压病人的亲人,你每天都可以看到他(她)的状态和情况,如果有可能的话,最好每次都陪着他(她)去看医生,帮助医生了解他(她)目前的状态和用药情况,并告知医生病人没有注意到的症状。有的时候肺动脉高压的病人可能会被人误认为“懒”,这时候你需要站出来解释这是疾病引起的活动耐量受限,并让病人意识到不要去执着于短期内突破这种限制,直言长期适当功能锻炼的重要性,并同他(她)一起接受挑战。4.鼓励患者遵医嘱,叮嘱患者规律服药 目前大多数肺动脉高压患者是需要长期药物控制的,且需要长期监测体重、血压、心率、出入量,与他(她)每天共同完成这些工作,并变成一种习惯,有利于患者的长期预后。当然除了这些,你有可能还需要在所爱的人沮丧时安慰她,还需要平衡自己和工作的关系,找到适合自己的舒缓压力的渠道……总之,作为肺动脉高压患者的家属,你承受和承担的责任和压力都很大,但相信你在与专业诊治中心的沟通和交流中学习和进步,一定能陪伴他(她)长期控制病魔。2022年03月17日 800 0 1
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张刚成主任医师 武汉大学中南医院 结构性心脏病中心 走进蓝嘴唇什么是肺动脉高压?蓝嘴唇可不是阿凡达中的人物,而是一种号称心血管领域癌症的疾病。肺动脉高压这类患者由于缺氧,口唇、指甲会出现不同程度的蓝紫色,蓝嘴唇由此而来。右心室是肺循环的原动力,肺高压患者肺血管结构或功能改变,血管力增厚,肺动脉进狭窄,血流减小,肺血管阻力增加,此时用心是必须加强工作才能保证肺循环通畅,长期以往将出现右心扩大,最终引起右心衰竭。肺动脉高压常见的症状有头晕、体力下降、胸闷、气度、下肢水肿、咯血、晕厥。肺动脉高压出现症状到确诊通常要经历2.2年,从确诊到治疗平均需要2.6年。肺动脉高压是一种进展性疾病,延迟治疗可能会影响患者长期预后,早期识别并及时治有经验的肺动脉高压。 诊治中心有助于正确诊断和规范治疗,从而大幅度提高患者生存治疗。武汉大学中南医院结构性心脏病中心被国家标准化肺血管病卓越中心,能够为广大肺动脉高压患者提供更加全面、准确的诊断和功能评价,使患者及时获得个体化治疗方案。2022年03月03日 824 0 3
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杨明烽副主任医师 东阳市人民医院 心脏外科 此文写给已诊断室间隔缺损,且已导致严重肺动脉高压的成年患者。因新生儿可能存在生理性肺动脉高压,幼儿更多见的是肺部感染诱发心力衰竭,肺动脉压力即使有升高也常可通过手术闭合室间隔缺损而缓解。先别被心超报告上的严重肺动脉高压吓趴。因为室间隔缺损沟通左心室和右心室至肺动脉,成人当室间隔缺损较大时,左心室有大量血液直接冲向肺动脉,很容易造成肺动脉内压力升高。此处不直接注明室间隔缺损的多大算大是因为,对于室间隔缺损大小的评估,变异较大,我另文详述,但一般成人室间隔缺损要直径超过5毫米,才算大。但这种压力很可能只是动力性的,即这股血流被闭合后,肺动脉压力因为主动脉直接冲入肺动脉的血流消失,而显著下降。也别被心导管测得的肺动脉压力吓趴,比较粗的室间隔缺损,可以导致肺动脉压力等于主动脉,乍一看,这肺动脉高压实在太严重了。但注意,实际上室间隔缺损导致的肺动脉高压,真正难以治疗的是肺动脉阻力的升高,通俗的比方是肺小动脉的淤塞程度。而这个淤塞程度,即肺动脉阻力的严重升高,常要到患者中年。所以,不能仅凭心超、心导管测得压力高就放弃治疗,应该进一步去分析,这个病人,其肺动脉阻力是不是也很高,比如,其是不是存在严重的右向左分流,即室间隔缺损内的血流方向发生了逆转,或者肢端有无发紫、氧饱和度下降。经过详细的心导管检查等评估后,如果肺动脉阻力在8wood单位以上,除了少部分因为解剖条件很好,可以试行介入封堵,一般是不能直接闭合室间隔缺损了。如果肺动脉压力高,在8wood单位左右,病人其他情况又良好,也可以考虑开胸修补,一般术中会做个活瓣补片,即这个补片不彻底封死室间隔缺损,而是留一个右向左的阀门,如果术后肺动脉压力仍高,则可以通过这个活瓣释放一些肺动脉的压力。一般来说,已经出现严重肺动脉高压的成年患者,需要正规的降肺动脉压力药物治疗。2022年02月23日 415 0 2
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杨明烽副主任医师 东阳市人民医院 心脏外科 肺高压(肺动脉高压)作为一种相对少见的疾病,目前开展其相关的专业的诊疗的医院并不多,导致很多病人未获得良好的医疗照护,故在本地区率先组建肺高压相关的多学科诊疗团队。不同于其他医院以心内科(肺血管)或呼吸科医生为核心,本团队以心脏外科医生为主导。一,从肺高压疾病看,在五大类中,其实大部分病种是心脏外科相关的,包括先天性心脏病、左心瓣膜病、CTEPH(慢性血栓栓塞性肺动脉高压),而且这些疾病是有可能通过手术得到良好治疗效果的。二,本院先天性心脏病和瓣膜病的介入治疗由心脏外科开展,积累了良好的心导管介入诊疗基础。三,本院心脏外科在本地区领先开展先心病相关的肺高压的治疗,积累了一定的肺高压诊疗经验。四,本院心脏外科在本地区领先开展肺栓塞、CTEPH(慢性血栓栓塞性肺动脉高压)的介入治疗。五,作为综合医院,具有良好的呼吸科、风湿免疫科、重症医学科的多学科诊疗团队基础。2022年02月23日 375 0 1
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2022年02月12日 919 0 1
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程蕾蕾主任医师 上海中山医院 心脏超声诊断科 大家好,我是复旦大学福福州生医院的陈立医生,今天啊,有一位女病人,49岁王女士,她愁容满面的拿着一张心脏超声报告问我说,陈医生,我完了,我完了,我看了一下他的资料,我说你好像没啥吧?哦,他就激动起来了,说你再仔细看看,看看我前年的,去年的还是今年的,你看我的肺动膜压力是不是在逐步增高,我在网上都查了好几天了,肺动脉高压的病人啊,说是生不如死啊,啊,我说别急别急,你肯定不是那种肺动脉高压,正常人的肺动膜压力啊,是在一个范围之内波动的,作为一名成年女性,菲德压力偶然超出正常值一点点有什么要紧的?你看你去年和前年测出来的菲德膜压力都是30几,这次虽然测出来有45,但是你刚才不是讲上个星期刚刚重感冒过吗?上呼吸道感染啊,咳嗽啊,都会引起肺部压力的波动,嗯,但是这点呢,根本不用担心,不相信,等你这次感冒好透了,下个月你再来测一次,可能肺那么压力又是30几了,我给你赌十块钱的,医学术语太难懂,讲个故事给你听。2021年12月21日 476 0 0
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