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2021年12月11日877
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邢钰副主任医师 郑大一附院 心血管内科 肺动脉高压在早期阶段很难被发现，因为肺动脉高压多隐袭起病，初期可没有任何症状，逐渐出现疲劳、乏力、活动后气短、心悸、胸闷等。即便在疾病进展期，肺动脉高压的症状也往往会被误诊为心脏或肺部其他疾病。我们肺动脉高压中心的流程大概来讲为四步曲：“疑诊”-“确诊”-“筛因”-“治疗”。1. 哪些人群属于易患肺动脉高压的高危人群？高危险人群都应注意监测，积极控制治疗原发病，每隔3-6月随诊复查，及时发现及时治疗，高危人群包括： 患先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、慢性肺部疾病、HIV感染等基础疾病者； 服用减肥药、中枢性食欲抑制剂者； 家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者。2. 普通人群疑诊肺动脉压力升高主要表现为哪些不适？肺动脉高压的临床症状无特异性，病因涉及多个学科，主要包括肺动脉高压共同状，如劳力性呼吸困难，胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶等。各科医生疑诊肺动脉高压主要是通过进一步的询问病史和体格检查。肺动脉高压和右心衰竭的体征：呼吸频率增加、脉搏频速、细小。右心衰竭时可见颈静脉充盈。胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。P2亢进、分裂、左侧第２肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。胸骨左缘第４～5 肋间，可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音。肺动脉高压的病因体征：如肺部疾病的肺部啰音听诊，先天性心脏病和瓣膜病心脏杂音听诊，检查有无杵状指(趾)、鼻出血，皮肤、关节、黏膜、骨骼异常改变等。3.不同病因的肺动脉高压症状有哪些不同？大家可自行对照看一看。先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、蹲踞现象等。（大家可搜索我的另一篇科普文章“先天性心脏病合并肺动脉高压，如何治疗？”）结缔组织病：皮肤、关节、黏膜、骨骼等异常。常有雷诺现象（在我的肺动脉高压科普12文章中有详细图文讲解）。左心疾病：高血压、冠心病、心律失常、起搏器术后，常有劳力性气短、不能平卧等。血栓栓塞性疾病：下肢深静脉血栓、肺栓塞病史。呼吸系统疾病：粉尘相关职业史、慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史。综上，相信大家已经发现：其实很多疾病都伴随肺动脉压力升高，在我国肺动脉高压的治疗没有得到患者们的重视，这就导致他们中不少被发现时都已经是肺高压重度、危险分层为高危、难以治疗。临床上，我们发现部分先天性心脏病患者、结缔组织病患者竟对自己的肺动脉压力一无所知，规范药物治疗和手术更是无从谈起，无比遗憾，这也是我们坚持科普肺动脉高压的动力所在：希望每一位肺动脉高压患者能找到病因，得到好的治疗！辜和平主任医师 郑东院区 周一周五上午邢钰副主任医师 河医院区 周一周四下午，周六上午2021年10月07日1368
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宋浩明主任医师 上海市同济医院 心血管内科 2019年年末在祖国大地出现了新冠病毒的疫情。新冠病毒造成的病毒性肺炎，主要是以发热、干核、乏力为主要表现，重症病人多在发病一周后出现呼吸困难和/或低氧血症，严重者可快速进展为急性呼吸窘迫迫综合征等，最终导致病人的死亡。因此，大家现在提及呼吸困难，就会想到新冠病毒造成的病毒性肺炎。但其实引起呼吸困难的疾病有不少，有些疾病与我们的肺血管有关，其中就有肺高压（pulmonary hypertension，PH）。现在让我们来认识一下肺高压。正常的人体有两套血液循环系统，体循环和肺循环。每套循环都有各自的压力范围，一旦体循环的压力升高，就形成我们常说的“高血压病”。而肺循环压力也可以升高，形成了肺高压。肺高压其实是一种临床常见的病症，病因复杂多样，可由多种心、肺或肺血管疾病引起，最终导致右心衰竭，具有潜在致命性，预后较差，但在临床中却不易为医生或病患所重视。大部分肺高压病人起病隐袭，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状，可能仅在活动后出现一些气短、胸闷，休息后可以好转，因此容易引起临床上的漏诊。后期，随着肺动脉压力的进一步升高，可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的病人出现右心衰竭的症状，如双侧下肢的水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰竭的症状，病人的预后就不容乐观了。所以这种高致残高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。按照国际上最新的分类，肺高压一共可分为五大类，第一类是肺动脉高压、第二类是左心疾病所致肺高压、第三类是呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺高压、第四类为肺动脉阻塞性疾病所致肺高压、第五类未知因素所致肺高压。目前认为肺高压可由几十种种疾病引起，包括特发性肺动脉高压，结缔组织疾病，比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮引起的肺高压；由于减肥时尚的流行，部分服用过减肥药的一类人也会患上肺高压。由于环境的污染等等原因，怀孕的妈妈暴露在各种危险因素之中，导致各种先天性心脏病的发病率明显提高，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损，如果没有得到及时有效的治疗，也会发展成为肺高压。最高的病人甚至会出现肺循环的压力大于体循环的压力(正常时肺循环的压力只有体循环的五分之一)，一旦出现这样的情况就丧失了手术或介入治疗的机会。肺高压的诊断标准是什么？最新的标准是在海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压≥25mmHg。此外，诊断肺动脉高压(肺高压中的第一类，又称为动脉型肺动脉高压)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压或左心室舒张末压≤15mmHg，肺血管阻力>3 Wood单位。根据静息水平平均肺动脉压水平，我们可以把肺高压的严重程度可分为三度：“轻”(25-35mmHg)、“中”(36-45mmHg)、“重”(≥45mmHg)。肺高压该做哪些检查明确？为了明确肺高压的病因并判断疾病的严重程度，可以进行相关检查：其中胸部X线检查对于中重度的肺高压病人有较高的诊断价值。超声心动图是国内筛查肺高压最重要的无创性检查方法，拟诊肺高压的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。肺功能测定、放射性核素肺通气／灌注扫描和高分辨率CT以及增强CT肺动脉造影术则可以明确病人是否存在肺部疾病、血栓栓塞等情况。而右心导管检查和急性肺血管扩张试验则是确诊和评估病情严重的标准方法。如何治疗和预防？虽然肺高压的预后较差，但目前治疗还是取得了一定的进展。首先在防治中，尤其在目前的新冠疫情下需要给予病人一些关于日常生活方面的正确建议，鼓励病人根据个人症状进行适当体力运动身体锻炼并提供康复指导，其次对该类病人进行心理支持，同时由于肺高压病人易患肺炎，因此必须要预防感染，做好个人防滑，外出戴口罩，勤洗手。目前春寒料峭，一定要穿着保暖，预防各种微生物导致的感染。在治疗上针对血管收缩、血管内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面，帮助恢复肺血管的压力，改善心功能，提高生活质量。对于左心疾病所致肺高压、与呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺高压病人可予以心、肺疾病的相关治疗。而对于肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（第四类肺动脉阻塞性疾病所致肺高压中的一种疾病）病人可进行特异性药物治疗，又称为靶向性药物治疗，包括钙拮抗药、前列环素、内皮素受体拮抗剂和5-型磷酸二酯酶抑制剂以及最新的鸟苷酸环化酶激动剂。以前后四类药物价格较为昂贵，但在去年，这些药物都已进入了国家医保目录，给病人带来了大实惠。对于慢性血栓栓塞性肺高压病人还可考虑行肺动脉血栓内膜剥脱术以及肺动脉球囊扩张术，这些手术目前国内部分医院已经开展或逐步在开展中。既往受诊断水平的限制，以及没有安全有效的药物治疗等原因，很多肺高压病人在痛苦和绝望中度过余生。现在随着诊断技术水平的提高，多种新药的上市，治疗肺高压不再只是梦想。我们衷心的希望在新冠疫情下，不仅要预防肺高压的出现，而且要让肺高压病人的病情得到控制。2021年05月29日1864
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邢钰副主任医师 郑大一附院 心血管内科 今天5月5日，是世界肺动脉高压日。 “关爱蓝唇，为生命喝彩”公益项目，暨郑大一附院肺动脉高压日大型义诊活动，在门诊楼广场如期举行。 这个特殊的日子里，在我们病房里，也恰有一位特发性肺动脉高压（重度）的患者。我们这位年轻IPAH患者（彩超提示肺动脉压118）于4月28日接受了右心导管检查，肺动脉造影及PADN术后，胸闷气短等一般症状明显缓解，在手术后接受优化药物治疗，今日顺利出院。 肺动脉高压常见症状 1呼吸困难最早出现也最常见。 表现为进行性活动后胸闷气短，病情严重的在休息时也可出现。 2疲劳、乏力、运动耐量减低 这与心排量减少，全身组织灌注不足有关。 3晕厥 心排量下降导致脑组织供血不足。 4心绞痛或胸痛 可为右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。 5咯血 肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。 6声音嘶哑 肺动脉扩张压迫喉返神经所致。 7右心衰的症状 食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。 8某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状 如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。 今天的义诊让群众了解到肺动脉高压的基础知识，症状，原因，检查，治疗。了解右心导管检查的必要性，对治疗有重要的指导意义，这次义诊活动提高了群众对肺高压相关疾病的认知与理念。（肺动脉高压除了正规药物联合治疗，还有微创手术治疗的机会，可参见之前科普文章） 希望看到文章的你们与我们医护携手，共同为“蓝嘴唇们”的规范诊疗提供更多帮助！为生命增彩！ 辜和平主任门诊时间：河医院区每周三和周六。 孟哲主任门诊时间：河医院区每周五上午，周三周六下午。 邢钰医生门诊时间：河医院区每周一下午和每周四下午。2021年05月05日1388
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2021年01月20日1693
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吕平主任医师 武汉协和医院 血管外科 武汉协和医院血管外科：德富、Lauretta、Lyu（吕平）概述肺动脉高压是一种影响肺部动脉和心脏右侧（如右心室）的高血压。在一种称为肺动脉高压（PAH）的肺高压中，肺部血管变窄，被阻塞或被破坏。这种损害会减慢通过肺部的血液流动，并且肺动脉中的血压升高。心脏必须更加努力地向肺部泵血。额外的努力最终会使心肌变得虚弱并衰竭。肺高压的一种表现形式是肺动脉高压(pulmonary artery hypertension, PAH)，即肺部血管变窄、阻塞或破坏。这种损伤会减慢肺部的血液流动，使肺部动脉的血压升高。心脏必须更努力地将血液泵入肺部。额外的努力最终会导致心肌（首先会涉及右心室的心肌）变弱并衰竭。有些人的肺动脉高压会慢慢恶化，甚至危及生命。虽然有些类型的肺动脉高压还没有治愈的方法，但是治疗可以帮助减轻症状，提高生活质量。症状肺动脉高压的症状和体征发展缓慢。可能几个月甚至几年都不会注意到它们。随着病情的发展，症状会越来越严重。肺动脉高压症状包括：呼吸短促(呼吸困难)，最初是在运动时，最后在休息时也会出现乏力头晕或昏厥(晕厥)胸闷或胸痛脚踝、腿部水肿，最终还会出现腹水嘴唇和皮肤发青(发绀)心跳加速或心悸病因心脏有两个上腔(心房)和两个下腔(心室)。每次血液通过心脏时，右下腔(右心室)通过一根大血管(肺动脉)将血液泵入肺部。在肺内，血液释放二氧化碳并吸收氧气。正常情况下，血液很容易通过肺部的血管(肺动脉、毛细血管和静脉)再回流到心脏的左侧（左心房，再流入左心室）。然而，位于肺动脉内的细胞的变化会导致动脉壁变硬、肿胀和增厚。这些变化可能会减慢或阻塞通过肺部的血流，从而导致肺动脉高压。根据病因不同，肺动脉高压可分为五组。第1组：肺动脉高压（PAH）病因包括：不明原因(特发性肺动脉高压)家族遗传的基因突变(遗传性肺动脉高压)使用一些处方减肥药或非法药物，如甲基苯丙胺以及其他某种药物出生时出现的心脏问题(先天性心脏病)其他情况，如结缔组织疾病(硬皮病、红斑狼疮等)、艾滋病毒感染或慢性肝病(肝硬化)第2组：左侧心脏病引起的肺动脉高压病因包括：左心瓣膜疾病，如二尖瓣或主动脉瓣疾病左心室衰竭第3组：肺部疾病引起的肺动脉高压病因包括：慢性阻塞性肺病(COPD)肺纤维化，一种导致肺气囊之间组织(间质)瘢痕化的疾病。阻塞性睡眠呼吸暂停长期处于高海拔地区的人可能有较高的肺动脉高压风险第4组：慢性血栓引起的肺动脉高压病因包括：肺部慢性血凝块（肺栓子）其他凝血疾病第5组：其他健康状况引发的肺动脉高压病因包括：血液疾病，包括真性红细胞增多症和原发性血小板增多症炎性疾病，如结节病和血管炎代谢紊乱，包括糖原储存疾病肾脏疾病肿瘤压迫肺动脉艾森曼格综合征和肺动脉高压艾森曼格综合征是一种引起肺动脉高压的先天性心脏病。它最常见的原因是心脏的两个下部的心腔(左右心室)之间有一个大洞，称为室间隔缺损。心脏内的这个洞会导致血液在心脏里流动不正常。携带氧气的血液(红色血液)与缺乏氧气的血液(蓝色血液)相混合。然后血液经右心室和肺动脉回到肺部——而不是经左心室和主动脉前往身体的其他部分——于是增加肺动脉的压力并导致肺动脉高压。风险因素随着年纪增大会增加罹患肺动脉高压的风险。这种情况在30到60岁的人群中更常被诊断。然而，特发性PAH在年轻人中更为常见。其他可能增加肺动脉高压的风险包括：家族病史体重超重凝血疾病或肺部血凝块家族史暴露于石棉遗传疾病，包括先天性心脏病住在高海拔地区使用某些减肥药使用非法药物，如可卡因使用选择性5 -羟色胺再吸收抑制剂(SSRIs)，用于治疗抑郁和焦虑并发症肺动脉高压的并发症包括：右侧心脏增大和心力衰竭（肺心病）。在肺心病中，心脏的右心室变大，必须比通常更费力地泵血才能使血液通过狭窄或阻塞的肺动脉。起初，心脏试图通过增厚右心室壁并扩大右心室腔来增加它能容纳的血液量来进行补偿。但这些变化给心脏造成了更大的负担，最终导致右心室衰竭。血凝块：患肺动脉高压会使得更有可能在肺部的小动脉中形成血块，如果血管已经变窄或堵塞，这是很危险的。心律失常：肺动脉高压可导致心律不齐，心律不齐可导致心跳加速(心悸)、头晕或昏厥。某些心律失常可能危及生命。TIPS: 一位70岁肺高压老年人的心电图肺部出血：肺动脉高压可导致危及生命的肺出血和咳血(咯血)。妊娠并发症：肺动脉高压对妇女及其正在发育的婴儿可能有生命危险。TIPS: 一位妊娠期肺动脉高压的年轻女性患者。经胸超声心动图显示中度三尖瓣反流，由肺动脉高压引起。2020年05月05日4495
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