-
邢钰副主任医师 郑大一附院 心血管内科 2018版欧洲指南强调,右心导管检查(RHC)是确诊肺高血压的“金标准”。2021年中国肺动脉高压指南也指出,右心导管检查术是诊断和评价肺高压PH的“标准方法”。一、什么是右心导管检查?右心导管检查术是在X线透视引导下,经静脉插入右心导管至右侧心腔及大血管的检查方法。可以获取右房压、右心室压、肺动脉压、肺动脉楔压(PAWP)、心输出量及各部位氧饱和度和肺循环阻力PVR等重要参数。漂浮导管是测定肺动脉楔压的唯一方法。二、为什么要做右心导管检查?有何意义?1、右心导管检查是是诊断分类及治疗指导的重要检查手段。2、右心导管检查可以明确肺动脉高压危险分层,指导合理治疗。三、如何规范操作RHC?术者的经验及规范化操作,方可获取准确数据以指导后续治疗。RHC过程中,有经验的医护需要配合默契,术中注意:①全程进行心电和血压监护,必要时吸氧②选择合适的静脉穿刺路径③测压前校准好零点(左心房所在水平)④首次导管检查或有心腔内分流的患者应测定腔静脉、右心各腔室、肺动脉血氧饱和度⑤记录腔静脉、右心各腔室、肺动脉压力⑥漂浮导管测定PAWP⑦导管所获压力值需在呼气末采集⑧心输出量可采用热稀释法或Fick法测得及时到专业的肺高压门诊和中心就诊,寻找病因,必要时进行规范化的靶向药物治疗,方可取得良好的疗效。邢钰医生门诊:河医院区每周一下午和每周四下午2021年08月06日 7121 0 8
-
宋浩明主任医师 上海市同济医院 心血管内科 2019年年末在祖国大地出现了新冠病毒的疫情。新冠病毒造成的病毒性肺炎,主要是以发热、干核、乏力为主要表现,重症病人多在发病一周后出现呼吸困难和/或低氧血症,严重者可快速进展为急性呼吸窘迫迫综合征等,最终导致病人的死亡。因此,大家现在提及呼吸困难,就会想到新冠病毒造成的病毒性肺炎。但其实引起呼吸困难的疾病有不少,有些疾病与我们的肺血管有关,其中就有肺高压(pulmonary hypertension,PH)。现在让我们来认识一下肺高压。正常的人体有两套血液循环系统,体循环和肺循环。每套循环都有各自的压力范围,一旦体循环的压力升高,就形成我们常说的“高血压病”。而肺循环压力也可以升高,形成了肺高压。肺高压其实是一种临床常见的病症,病因复杂多样,可由多种心、肺或肺血管疾病引起,最终导致右心衰竭,具有潜在致命性,预后较差,但在临床中却不易为医生或病患所重视。大部分肺高压病人起病隐袭,发展比较缓慢,开始没有特异性的症状,可能仅在活动后出现一些气短、胸闷,休息后可以好转,因此容易引起临床上的漏诊。后期,随着肺动脉压力的进一步升高,可出现气喘、胸痛、头晕,容易晕厥。严重的病人出现右心衰竭的症状,如双侧下肢的水肿、肝脏肿大,甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰竭的症状,病人的预后就不容乐观了。所以这种高致残高死亡率的疾病,大家一定要提高警惕。按照国际上最新的分类,肺高压一共可分为五大类,第一类是肺动脉高压、第二类是左心疾病所致肺高压、第三类是呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺高压、第四类为肺动脉阻塞性疾病所致肺高压、第五类未知因素所致肺高压。目前认为肺高压可由几十种种疾病引起,包括特发性肺动脉高压,结缔组织疾病,比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮引起的肺高压;由于减肥时尚的流行,部分服用过减肥药的一类人也会患上肺高压。由于环境的污染等等原因,怀孕的妈妈暴露在各种危险因素之中,导致各种先天性心脏病的发病率明显提高,如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损,如果没有得到及时有效的治疗,也会发展成为肺高压。最高的病人甚至会出现肺循环的压力大于体循环的压力(正常时肺循环的压力只有体循环的五分之一),一旦出现这样的情况就丧失了手术或介入治疗的机会。肺高压的诊断标准是什么?最新的标准是在海平面、静息状态下,右心导管测量所得平均肺动脉压≥25mmHg。此外,诊断肺动脉高压(肺高压中的第一类,又称为动脉型肺动脉高压),除需满足上述标准之外,还应包括肺毛细血管楔压或左心室舒张末压≤15mmHg,肺血管阻力>3 Wood单位。根据静息水平平均肺动脉压水平,我们可以把肺高压的严重程度可分为三度:“轻”(25-35mmHg)、“中”(36-45mmHg)、“重”(≥45mmHg)。肺高压该做哪些检查明确?为了明确肺高压的病因并判断疾病的严重程度,可以进行相关检查:其中胸部X线检查对于中重度的肺高压病人有较高的诊断价值。超声心动图是国内筛查肺高压最重要的无创性检查方法,拟诊肺高压的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。肺功能测定、放射性核素肺通气/灌注扫描和高分辨率CT以及增强CT肺动脉造影术则可以明确病人是否存在肺部疾病、血栓栓塞等情况。而右心导管检查和急性肺血管扩张试验则是确诊和评估病情严重的标准方法。如何治疗和预防?虽然肺高压的预后较差,但目前治疗还是取得了一定的进展。首先在防治中,尤其在目前的新冠疫情下需要给予病人一些关于日常生活方面的正确建议,鼓励病人根据个人症状进行适当体力运动身体锻炼并提供康复指导,其次对该类病人进行心理支持,同时由于肺高压病人易患肺炎,因此必须要预防感染,做好个人防滑,外出戴口罩,勤洗手。目前春寒料峭,一定要穿着保暖,预防各种微生物导致的感染。在治疗上针对血管收缩、血管内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面,帮助恢复肺血管的压力,改善心功能,提高生活质量。对于左心疾病所致肺高压、与呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺高压病人可予以心、肺疾病的相关治疗。而对于肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压(第四类肺动脉阻塞性疾病所致肺高压中的一种疾病)病人可进行特异性药物治疗,又称为靶向性药物治疗,包括钙拮抗药、前列环素、内皮素受体拮抗剂和5-型磷酸二酯酶抑制剂以及最新的鸟苷酸环化酶激动剂。以前后四类药物价格较为昂贵,但在去年,这些药物都已进入了国家医保目录,给病人带来了大实惠。对于慢性血栓栓塞性肺高压病人还可考虑行肺动脉血栓内膜剥脱术以及肺动脉球囊扩张术,这些手术目前国内部分医院已经开展或逐步在开展中。既往受诊断水平的限制,以及没有安全有效的药物治疗等原因,很多肺高压病人在痛苦和绝望中度过余生。现在随着诊断技术水平的提高,多种新药的上市,治疗肺高压不再只是梦想。我们衷心的希望在新冠疫情下,不仅要预防肺高压的出现,而且要让肺高压病人的病情得到控制。2021年05月29日 1864 0 0
-
2021年03月10日 1074 0 1
-
王智刚主任医师 常州市第一人民医院 呼吸与危重症医学科 CTEPH是以肺动脉血栓机化、肺血管重构致血管狭窄或闭塞,肺动脉压力进行性升高,最终导致右心功能衰竭为特征的一类疾病,是急性PTE的一种远期并发症,属于肺动脉高压的第4大类,也是可能治愈的一类肺动脉高压。 —、CTEPH的诊断 CTEPH最常见的症状是活动后呼吸困难,呈进行性加重,运动耐量下降,其他症状包括咯血、晕厥等。随着病情进展,可出现肺动脉高压和右心衰竭征象,如口唇发绀、颈静脉怒张、P2亢进、下肢水肿,甚至出现胸腔和腹腔积液等。 CTEPH的诊断标准为:经过3个月以上规范抗凝治疗后,影像学证实存在慢性血栓,右心导管检查平均肺动脉压(mPAP) ≥25 mmHg,且除外其他病变,如血管炎、肺动脉肉瘤等。 对于临床疑诊或超声心动图检查提示肺动脉高压的患者,可经过进一步检查可明确CTEPH的诊断,主要包括肺V/Q显像、CTPA、MRPA、右心导管检查和肺动脉造影等。 1.肺V/Q显像:V/Q显像对CTEPH诊断的敏感度>97%,目前被公认为CTEPH的首选筛查方法,如V/Q显像阴性,可基本排除CTEPH。CTEPH患者V/Q显像的典型表现为多个肺段分布的与通气显像不匹配的灌注缺损。其他原因导致的肺动脉阻塞时也可出现灌注缺损,如肺动脉肉瘤、纤维素性纵隔炎等,需要结合临床及其他影像学资料进行鉴别。 2.CTPA;直接征象包括机化的栓子部分或完全阻塞肺动脉分支,表现为肺动脉内偏心性附壁充盈缺损、肺动脉闭塞、血管腔内线状影或网状纤维化等。间接征象包括肺动脉高压、右心增大与肥厚、体循环侧支供血增加、肺通气与灌注不匹配导致的马赛克征象以及肺梗死灶等。 CTPA对CTEPH的栓塞病变部位、阻塞程度以及右心结构功能评估等有较高价值,同时对于鉴别肺血管外病变有重要价值,有经验的中心也可通过CTPA评估手术治疗的可行性。由于CTPA对于段以下为主的栓塞性病变敏感性较差、阴性不能完全排除CTEPH诊断。 3.右心导管和肺动脉造影检查:对于准确评估CTEPH栓塞程度、监测血流动力学指标和治疗方案选择均具有重要意义。通过肺动脉造影检查,可确定慢性血栓栓塞是否存在,明确栓塞部位及栓塞程度。肺动脉造影可以显示血栓机化和再通,包括肺动脉狭窄或分支闭塞、血管壁不规则、管腔内网状充盈缺损、肺动脉近端扩张与造影剂滞留并远端狭窄等。右心导管检查可明确肺循环血流动力学情况,包括测定肺血管压力、心排血量,计算PVR、房室做功等指标。 总体而言,肺V/Q显像通常作为CTEPH诊断的首选筛查手段,肺动脉造影和右心导管检查是CTEPH影像学诊断和手术评估的“金标准”, CTPA对段以下病变敏感性差,但对于判断近端栓塞的病变部位、程度、手术评估以及鉴别诊断均有重要价值。 二、CTEPH的治疗 CTEPH的治疗包括基础治疗、手术治疗、药物治疗和介入治疗,基础治疗主要包括长期抗凝治疗、家庭氧疗、间断应用利尿剂和康复治疗等。 抗凝治疗可预防VTE复发及肺动脉原位血栓形成,防止栓塞病变的进一步加重,对于CTEPH患者推荐终生抗凝治疗,抗凝用药通常选择华法林,目前尚缺乏DOACs在CTEPH的研究证据,基于急性PTE的治疗证据, DOACs可考虑应用于CTEPH的长期治疗。 肺动脉血栓内膜剥脱术(PEA)是治疗CTEPH最有效的方法,手术评估需要在有经验的中心进行,部分CTEPH患者可通过手术完全治愈。手术在深低温停循环技术下进行,手术适应证包括:术前WHO心功能分级Ⅱ~Ⅲ级,外科手术可及的肺动脉主干、叶或段肺动脉的血栓。高龄、PVR高和RVD不是手术禁忌。PEA技术复杂,围手术期需要呼吸与危重症、心血管、麻醉、体外循环、影像等多学科团队密切协作。 靶向药物可以改善CTEPH患者的活动耐力或血流动力学,目前研究证据比较充分的药物主要是可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激活剂,如利奥西胍等。靶向药物可用于不能行PEA、PEA后持续或再发的CTEPH患者。对于可进行PEA的近端病变患者,应用靶向药物并无获益。 部分无法行PEA的CTEPH患者,可试行球囊肺动脉成形术(BPA)治疗,BPA手术有可能改善患者症状和血流动力学指标,手术的主要并发症为肺血管损伤和再灌注肺水肿。 建议如下: 1.疑诊CTEPH患者:(1)推荐首选肺V/Q显像作为筛查方法,阴性可基本除外CTEPH 。(2)V/Q显像阳性,建议进一步行CTPA、右心导管和肺动脉造影。 2.确诊CTEPH患者:(1)若无抗凝禁忌,推荐终生抗凝治疗。 (2)推荐进行手术评估,如能手术,首选PEA。(3)无法行PEA或术后存在残余肺动脉高压,建议应用靶向药物治疗。(4)无法行PEA或术后存在残余肺动脉高压,如具备专业技术条件,建议介入治疗。 3、手术是治疗CTEPH最有效的方法,部分CTEPH患者可通过手术完全治愈。手术评估需要在有经验的中心进行,对于一个中心评估认为不适合手术治疗的CTEPH患者,推荐到另一家更有手术经验的中心进行第2次评估。药物治疗和介入治疗限于不适合行PEA的患者,对于可以行手术治疗的患者,不能因为药物治疗而延误手术治疗时机。2020年07月31日 9869 0 1
-
孙向群医师 滨州医学院附属医院 心血管内科 定义: 肺动脉高压(PAH)是一大类以肺动脉压力进行性增高,伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病,往往可引起右心功能衰竭甚至死亡。 肺动脉平均压:在静息状态下≥25mmHg;(mPAP)介于20~25 mmHg者为临界PAH。 右心导管检查:诊断“金标准” 心脏彩超:是筛查和早期诊断重要方法 分类: 动脉性:特发性、遗传性、药物或毒素、疾病相关(结缔组织病、HIV、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病等)、新生儿持续性肺动脉高压 静脉性:左心收缩或舒张功能不全、瓣膜病等 与肺疾病或缺氧相关:慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、睡眠呼吸障碍、肺泡低通气综合征、长期居住高原环境、肺发育异常 慢性血栓或栓塞 其他复杂疾病 压力分级: 无肺动脉高压:mPAP < 25 mmHg ; 轻度肺动脉高压:mPAP ≥25 mmHg 且 < 35 mmHg ; 中度肺动脉高压:mPAP ≥35 mmHg 且 < 45 mmHg ; 重度肺动脉高压:mPAP≥45 mmHg 。 正常mPAP:12~16 mmHg 功能分级: I级肺动脉高压(PASP 40-55mmHg) 患者日常活动不受限制,日常活动后患者不会出现呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥先兆症状。 II级肺动脉高压(PASP >55mmHg) 患者活动轻度受限,安静时没有不适,但是日常活动后就会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥先兆症状。 III级肺动脉高压(肺动脉压力增高伴中度右室功能障碍,SvO2<60%) 患者活动明显受限,在安静时患者没有不适,但是在低于日常活动强度时就会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥先兆症状。 IV级肺动脉高压(肺动脉压力增高伴重度右室功能障碍,SvO2<50%) 患者不能进行任何活动,患者在安静时就有右心衰竭的表现,进行任何活动均会加重患者的症状。 常用估测肺动脉压方法: 三尖瓣返流压差法 PASP=4V2(TRmax)+RAP 分流压差法 PASP=SBP-4V2(VSDmax) 肺动脉瓣返流压差法 PADP=4V2(PRmax)+RAP 肺动脉前向血流(经验公式) PAMP=80-ACT/2 PAMP=(PASP+2PADP)/3 PEP/AT<1可诊断肺动脉高压 TR VSD SBP:95/60mmHg 前提:没有右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄 PR 右室射血前期(RVPEP)延长,右室射血期(RVET)缩短 支持PH其他心脏形态改变 右心房室扩大 肺动脉增宽 右心室肥厚 D形左心室,室间隔收缩期平直 肺动脉瓣a波减小或消失 肺动脉增宽 右心房室扩大 右室肥厚 D形左心室 心脏彩超的应用 不太可能是肺动脉高压 TRV≤2.8m/s,PASP ≤36 mmHg,无提示额外PH参数; 可能是肺动脉高压 TRV≤2.8m/s,PASP ≤36 mmHg,有提示额外PH参数; TRV≤ 2.9~3.4 m/s,PASP ≤ 37~ 50 mmHg,无或有额外PH参数; 很可能是肺动脉高压 TRV> 3.4 m/s,PASP > 50 mmHg,无或有额外PH参数。 肺动脉楔压(PAWP) 舒张压差(DPG) (DPG=肺动脉舒张压-PAWP) PAWP≤15 mmHg、DPG≥10 mmHg,毛细血管前性PAH; PAWP>15 mmHg、DPC15 mmHg、DPG≥7 mmHg,毛细血管前、后混合性PAH。2020年05月08日 6124 0 1
-
吕平主任医师 武汉协和医院 血管外科 武汉协和医院血管外科:德富、Lauretta、Lyu(吕平)诊断肺动脉高压很难及早诊断,因为在常规体检中通常不会发现它。即使病情进一步恶化,其体征和症状也与其他心脏和肺部疾病相似。医生将进行身体检查,并会仔细分析体征和症状。医生还会询问病人的病史和家族史。医生还会进一步做一些检查以帮助确诊肺动脉高压并确定其原因。肺动脉高压的检查可能包括:验血。血液检查可以帮助医生确定肺动脉高压的原因或寻找并发症的征兆。胸部X光片。胸部X光可以拍下病人的心脏、肺和胸部的照片。它可以显示右心室或肺动脉的增大,这在肺动脉高压中可能发生。医生也可以用胸透检查其他可能引起肺动脉高压的肺部疾病。心电图(ECG)。这种非侵入性测试显示心电模式,可以检测到异常的心律。心电图也可显示右心室增大或负担增加的征象。超声心动图。声波可以产生跳动的心脏的移动图像。超声心动图可以让医生看到病人心脏和瓣膜的工作情况。它可以用来确定右心室的大小和厚度,并测量肺动脉的压力和一些专业的血流动力学指标。有时,当病人在固定的自行车或跑步机上锻炼时,会做一个超声心动图来了解病人的心脏在运动时的工作情况。病人可能会被要求戴上一个口罩来检查你的心肺使用氧气和排出二氧化碳的情况。超声心动图也可以用来评估对病人的治疗效果。右心导管检查。如果超声心动图显示肺动脉高压,医生可能需要进行右侧心导管检查来确认诊断。在这个过程中,心脏病专家将一根细的软管(导管)插入病人颈部或腹股沟的静脉。然后将导管经右心房插入右心室和肺动脉。右心导管可以让医生直接测量主肺动脉和右心室的压力。它也被用来观察不同的药物对肺动脉高压的影响(治疗效果)。医生可能还会进行以下一项或多项测试来检查病人的肺部和肺动脉状况,并进一步确定引起肺动脉高压的原因:电脑断层扫描(CT)。此成像测试可创建您体内骨骼,血管和软组织的横截面图片。一个CT扫描可显示心脏的大小,现货血块在肺部的动脉,并仔细观察的肺部疾病,可能导致肺动脉高压,如慢性阻塞性肺病或肺纤维化。这种成像测试可以生成被检查者体内骨骼、血管和软组织的横截面图。CT扫描可以显示心脏的大小,发现肺部动脉中的血块,并仔细检查可能导致肺动脉高压的肺部疾病,如慢性阻塞性肺病或肺纤维化。有时,在CT扫描(CT血管造影)之前,医生会将一种特殊的染料(称为对比剂)注入被检查者的血管。这种染料可以让动脉在图像上更清晰地显示出来。磁共振成像(MRI)。核磁共振扫描使用磁场和无线电波脉冲能量来拍摄人体图像。医生可能会借助这个检查来判断右心室的功能和肺动脉中的血流情况。肺功能测试。这种非侵入性测试测量病人的肺能容纳多少空气,以及进出肺的气流。在测试中,病人要对着一个叫做肺活量计的简单仪器吹气。多导睡眠图。这项测试测量病人睡觉时的大脑活动、心率、血压、氧气水平和其他因素。它可以帮助诊断睡眠障碍,如阻塞性睡眠呼吸暂停,这可以导致肺动脉高压。通气/灌注(V / Q)。在这个测试中,医生将示踪剂注入病人手臂的静脉中。示踪剂显示血流和空气流向肺部。V/Q测试可以确定血凝块是否引起肺动脉高压症状。开放肺活检。很少情况下,医生可能会建议开胸肺活组织检查可能导致肺动脉高压的原因。肺活组织检查是一种手术,在全身麻醉的情况下从肺部取出一小块组织样本送检。基因测试如果家庭成员有肺动脉高压,医生可能会筛选病人与肺动脉高压相关的基因。如果检测呈阳性,医生可能会建议其他家庭成员也进行筛查。肺动脉高压分类一旦病人被诊断出患有肺动脉高压,医生可能会将病人的病情分为以下几类:I类。虽然病人被诊断为肺动脉高压,但病人正常活动时没有症状。II类。病人在休息时没有症状,但在正常活动时,病人会出现疲劳、呼吸急促或胸痛等症状。III类。病人在休息的时候感觉舒适,但是在身体活动的时候就会有症状。IV类。病人在休息和身体活动时出现症状。治疗一般来讲,肺动脉高压目前还没有治愈的方法,但是医生可以开一些处方来帮助病人控制病情。治疗可以改善病人的症状,减缓肺动脉高压的进展。寻找最合适的治疗肺动脉高压的方法往往需要一些时间。治疗通常是复杂的,还需要广泛的后续护理。当肺动脉高压是由另一种疾病引起时,医生将尽可能治疗潜在的原因。药物治疗血管扩张剂(血管舒张药)。血管扩张剂舒张并打开狭窄的血管,改善血液流动。肺动脉高压中最常用的血管舒张药之一是前列环素(Flolan,Veletri)。该药物可以通过连接于泵体的导管持续输注,而泵体可以随时携带。前列环素的潜在副作用包括下颚疼痛、恶心、腹泻、腿抽筋、静脉部位疼痛和感染。其他类型的血管扩张剂,包括曲前列环素 (Tyvaso, Remodulin, Orenitram),可以吸入、注射或口服。药物依洛前列素(Ventavis)是通过雾化器吸入的。与曲前列环素相关的副作用包括胸痛,常伴有头痛、恶心和呼吸困难。依洛前列素可能的副作用包括头痛、恶心和腹泻。鸟苷环化酶(GSC)刺激剂。利奥西呱 (Adempas)可以增加体内的一氧化氮,从而舒张肺动脉并降低肺动脉内的压力。副作用包括恶心、头晕和昏厥。如果病人怀孕了,则不应服用GSC刺激剂。内皮素受体拮抗剂。这些药物可以逆转内皮素的作用,内皮素是一种存在于血管壁上的物质,会使血管变窄。这类药物包括波生坦(Tracleer)、马西替坦 (Opsumit)和安贝生坦 (Letairis)。这些药物可以改善病人的能量水平和症状。然而,它们会损害肝脏。病人可能需要每月验血来检查肝功能。如果病人怀孕了,则不应服用内皮素受体拮抗剂。西地那非和他达拉非。西地那非(Revatio, Viagra)和他达拉非(Adcirca, Cialis)通常用于治疗勃起功能障碍。但它们也会舒张肺部的血管,让血液更容易地流过。副作用包括胃部不适、头痛和视力问题。高剂量钙通道阻滞剂。这些药物有助于松弛血管壁的肌肉。它们包括氨氯地平(Norvasc)、地尔硫卓(Cardizem, Tiazac等)和硝苯地平(Procardia等)。虽然钙通道阻滞剂可能有效,但只有少数患有肺动脉高压的患者在服用它们时病情有所改善。华法林。华法林是一种被称为抗凝血剂(血液稀释剂)的药物。医生可能会开华法林(香豆素,Jantoven)以防止肺动脉血栓形成。这种药物会延迟凝血过程,可能会有出血的风险,尤其是在病人正在接受外科手术或侵入性操作的时候。病人要提前告诉医生在服用此药,医生会作出调整,在术前停止服用血液稀释药物,以及停服多长时间。许多其他药物、草药补充剂和食物都可能与华法林相互作用,所以应向医生咨询你的饮食和其他药物。服用华法林时,病人需要偶尔验血,目的是监测安全性与对效果进行评估。当然现在还有安全性较高的靶向性抗凝剂(新型抗凝剂)。地高辛。地高辛(Lanoxin)有助于增强心跳和泵出更多血液。如果病人有心律失常,它可以帮助控制心率。利尿剂。这些药物可以帮助肾脏排出体内多余的液体。这就减少了心脏的负荷和工作量。它们也可以用来限制液体在肺部、腿部和腹部的积聚。氧气疗法。医生可能会建议病人有时呼吸纯氧,以帮助治疗肺动脉高压,特别是如果病人生活在高海拔地区或有睡眠呼吸暂停。一些有肺动脉高压的病人最终需要持续的氧疗。手术针对大块肺栓塞的经皮抽吸血栓清除术。根本目的是清除中心血栓或将其破碎使其移至更末梢的分支,从而缓解主动脉阻塞,可改善肺灌注以及降低右心室压力过负荷。心房造口术。如果药物不能控制肺动脉高压,则可以选择开胸手术。在房间隔造口术中,外科医生在心脏上面的左右侧心房之间开一个口,以减轻心脏右侧的压力。房间隔造口术可能有严重的并发症,包括心律问题(心律不齐)。移植。在某些情况下,肺或心肺移植可能是一种选择,特别是对于患有特发性肺动脉高压的年轻人。任何类型移植的主要风险包括移植器官的排斥和严重的感染。病人需要终生服用免疫抑制剂来减少排异反应的机会。生活方式和家庭疗法虽然药物治疗不能治愈肺动脉高压,但可以减轻症状。生活方式的改变也可以帮助改善状况。可考虑以下这些建议:充分休息。休息可以减少由肺动脉高压引起的疲劳。尽可能保持适当的活动。对于一些患有肺动脉高压的人来说,即使是最温和的运动形式也可能太过劳累。对另一些人来说,适度的运动如散步可能是有益的——尤其是在有氧治疗期间。但要依据专业医生的建议。在大多数情况下,建议患有肺动脉高压的人不要举重物。专业医生可以帮助病人设计适当的锻炼计划。戒烟。对于吸烟的人而言,最重要的事情就是戒烟,同时还要避免二手烟。避免怀孕和避孕药。避孕药会增加血栓的风险。肺动脉高压会给妈妈和宝宝带来严重的并发症。不要去高海拔地区旅行或居住。高海拔会加重肺动脉高压的症状。避免出现血压过低的情况。这些包括坐在热水浴缸或桑拿浴或长时间洗热水澡或淋浴。这些会降低血压,导致昏厥甚至死亡。也要避免那些导致长时间紧张的活动,比如举起重物。健康饮食,控制体重。以健康饮食为目标,包括全谷类、水果和蔬菜、瘦肉和低脂奶制品。避免饱和脂肪、反式脂肪和胆固醇。必要时要限制饮食中的盐含量。保持健康的体重。按照处方服用所有药物。在服用其他药物之前,应先咨询医生,因为有些药物可能会干扰肺动脉高压的治疗。定期随诊。定期复查,有任何疑问要向专业医生咨询。接种推荐的疫苗。医生可能建议病人接种流感和肺炎疫苗,因为那些情况下可能会给肺动脉高压患者带来严重问题。与其他病友相互交流、相互鼓励,可以建立或加入病友群。2020年05月05日 3108 0 0
-
庄琦医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(南院) 心内科 肺动脉高压主要特征是肺血管阻力进行性升高,虽然有许多无创检查如超声心动图可以间接估测肺动脉的压力,但是影响因素很多,测量的结果不准确。因此要准确诊断患者是否有肺动脉高压就只有实际测量肺动脉压力值,这就需要做右心导管检查。右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金标准,也是评价肺动脉高压严重程度以及指导肺动脉高压患者治疗必不可少的检查手段。 准备做右心导管检查的患者要注意排除有无以下疾病: 三尖瓣或肺动脉 瓣为机械瓣,右心肿瘤或/和血栓,三尖瓣或肺动脉瓣心内膜炎。如果患者不 能平卧,合并低氧血症、低血压、心律失常、凝血功能障碍、近期置入起搏 电极等情况,需在医生评估下决定是否进一步行右心导管术。 右心导管检查过程中,医生会从位于患者腹股沟或脖颈位置的静脉插入 导管(很细的橡胶管),并将其送入心脏右侧各部及肺动脉来测量压力,同 时得到的相关参数包括:腔内压力、氧饱和度、心排血量和心排指数,肺血 管阻力、肺毛细血管嵌顿压。这一系列参数准确获得后,可以确诊患者是否 是肺高压, 鉴别肺高压是肺动脉高压或肺静脉高压, 鉴别是否为左向右分流 的先心病所致肺动脉高压,也可以测心输出量和肺血管阻力,最后通过 急性 肺血管扩张试验,评估肺动脉高压的预后,指导肺动脉高压患者的治疗,并 且对疗效做出判断。根据患者病情判断做右心导管的同时是否需要行其它造 影或导管检查。如果怀疑有急、慢性肺栓塞,则需要行肺动脉造影;如果不 能得到准确的肺毛细血管嵌顿压,建议行左心导管检查,测量左室舒张末压 ;如果考虑是左心病变引起的肺静脉高压,则需加做左室造影和冠脉造影。 急性血管扩张试验是在右心导管检查获取了基线血流动力学资料之后,开 始进行药物试验。吸入伊洛前列素20微克,持续吸入药物10分钟,吸入结束立 即重复测定肺动脉平均压,心排血量等参数,观察吸入前后患者的血流动力学 变化,判断患者是否试验阳性。 急性血管扩张药物试验阳性标准:患者平均肺 动脉压力下降到40毫米汞柱之内;平均肺动脉压力下降幅度超过10毫米汞柱; 心排血量不变或者增加。必须满足此三项标准,才可将患者诊断为试验结果阳 性。对于各类肺动脉高压患者,尤其是特发性肺动脉高压患者,肺血管痉挛可 能参与了肺动脉高压的形成。急性血管扩张药物试验是筛选这些患者的有效手 段,所以急性血管扩张药物试验阳性的患者,提示该患者肺循环内有相当多的 小肺动脉处于痉挛状态。最近研究证实,对于试验结果阳性的患者,使用钙离 子拮抗剂治疗可以使预后得到显著的改善。另外,首次入院进行急性血管扩张 药物试验后总肺阻力指数下降大于50%的患者比反应较低的患者预后好。但长 期口服钙离子拮抗剂的患者一年后的疗效可能会下降,因此建议对初次检查阳 性的患者接受钙离子拮抗剂治疗1年后再次行急性血管扩张药物试验,结果仍阳 性则表示该患者持续敏感,可继续给予钙离子拮抗剂治疗。 如果急性血管扩张试验阴性的患者则在初期治疗时只能考虑靶向药物治疗 了。2019年08月07日 2484 1 4
-
庄琦医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(南院) 心内科 六分钟步行试验是一项简单易行、安全、相对可靠的试验,它通过对患者 运动耐力的检测,反映心脏的功能状态。要求患者在平直走廊里尽可能快地行走,测定6min的步行距离,用以评价肺动脉高压的心肺功能,也能用来评价肺动脉高压治疗的疗效。 6分钟步行试验是让患者在平的硬地上尽可能快的行走6分钟,然后测量 行走距离。步行试验前由医务人员测量心率、血压。对严重右心衰低血压患者 ,应在病情稳定后实施6分钟步行试验。步行中医务人员在旁监测,并每2分钟 报时一次,并记录患者可能发生的气促、胸痛等不适;患者能够选择他们自己 的运动强度,可以随时停止、或休息一段时间后继续行走;6分钟时终止步行, 测量所走的距离,并再次测量心率、血压。大多数的日常生活运动也是次极量 的运动,因此,6分钟步行的距离可以较好的反应日常生活体力活动的水平。美 国较早进行这项试验的专家将患者步行的距离划为4个等级: 1 级少于300米 2级为300~374.9米 3级为375~449.5米 4级超过450米。 级别越低心功能越差。达到3级与4级者,可说心脏功能接近或已达到正常 。试验完成后检测人员会要求患者对气促程度进行评分(详见表1)。 六分钟步行测试可综合评估慢性疾病患者运动能力,是对肺动脉高压患者 评估的重要指标。2019年08月07日 4168 0 0
-
庄琦医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(南院) 心内科 肺动脉高压是一种复杂的、慢性的、目前尚无法治愈的心肺血管疾病。罹患肺动脉高压的患者往往有个一个共同的外表特点:嘴唇乌紫。患者由于机体缺氧导致嘴唇、指甲呈现不同程度蓝紫色。因此,该疾病有一个极梦幻的名字——“蓝嘴唇”。可惜的是,这个名字与浪漫无关,却与生死相连。 肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压。它是一种对运动能力影响较大的慢性疾病,如不加治疗的话,可导致右心衰竭、及至死亡。对很多人来说,肺动脉高压是一个很陌生的疾病,但它并不罕见,而且相当凶险。因为病人外表健全却行动受限,他们因长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀、浮肿,让她们的每一步都无比艰难。 “蓝嘴唇不是罕见病,多种疾病可导致,但是目前对此病的关注度和重视度 不够,也缺少流行病学证据 ”仁济医院心内科沈节艳主任说。事实上,除了特 发性和家族性肺动脉高压比较罕见,它也是许多其他疾病的“难兄难弟”:结缔 组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞 、HIV感染等都可导致肺血管阻力和压力进行性升高,最终出现右心衰竭。而且 肺动脉高压这个疾病没有年龄、人种差别,人群中女性、怀孕、高海拔生活环 境以及有药物、毒物接触史的患者更容易罹患肺动脉高压,粗略估计这些合并 疾病和易患因素的患者,中国可能有上百万之多。根据导致肺动脉高压的病因 不同,可分为五大类。 肺动脉高压是由多种原因引起的肺血管阻力进行性增高,右心压力负荷增 加,其致残和致死率颇高,却又极难诊断。它并无特异性症状,常表现为活动 后气短乏力、心悸、胸痛、干咳、眩晕、晕厥、咯血、腹胀、四肢或脚踝水肿 、指端苍白青紫等。由于临床症状缺乏特异性,造成很多临床医生漏诊,常被 误诊为体弱、心衰、哮喘、慢阻肺等,大部分患者要看3个以上医生,辗转 2—3年才能得到明确诊断;而一旦诊断,病情就急转直下,因此这一疾病素有“ 心血管系统的恶性肿瘤”之称。目前全球有接近2500万肺高压患者,如果早期不 加治疗的话,患者的平均生存寿命只有2.8年。虽然这个疾病发病率不是很高, 尤其是其中的特发性肺动脉高压发病率只有百万分之二。但是却成为年轻人, 尤其是年轻女性的“杀手”,很多20—40岁的年轻女性,心脏却像70岁老人,不 能唱歌、不能爬楼、不能奔跑、甚至连系鞋带这样的小事也随时可能猝死。 肺动脉高压的常见症状往往与其他疾病相关,所以很难通过常规的体检进 行确诊。如果你的医生怀疑你患有肺动脉高压,他可能会询问你和家人的病史 ,你的个人烟酒史、婚育史、传染病史、职业病史以及药物、毒物接触史,这 些都与肺动脉高压有着密切相关性。肺血管是与人体的氧合能力密切相关的组 织,影响到血流动力学,所以轻度的运动耐力下降有可能反映肺血管的问题, 如果你被怀疑为肺动脉高压,入院检查会要求你做心肺、腹部体检以及一项或 多项检查。其中包括:抽血化验、心电图、胸部X-射线、超声心动图、肺功能 测试、胸部增强CT以及核素显像(肺通气/灌注扫描)。还会要求你做运动耐力 评估测试(六分钟步行试验),这些检查相当繁杂,但是前期诊断肺动脉高压的必要检查,既可以筛查出肺动脉高压,又能区别肺高压的类型,对进一步的治疗有指导意义。 如果这些基础检查结果指向肺动脉高压,你的医生会让你接受右心导管检查。右心导管是在肺动脉直接测量压力的检查,是确诊肺动脉高压最准确和最可靠的方法,目前为止的金标准。所有患者至少要接受一次右心导管检查来明确诊断。右心导管检查中有些病人还需加做急性血管扩张试验,对肺动脉高压的诊断治疗和预后评估起到决定性作用;还有些病人需加做肺动脉造影以明确是否有肺动脉栓塞或其它阻塞性因素。 即使近二十余年来,国内外学者对肺动脉高压的流行病学和发病机制,病 理学及病理生理学深入研究,肺动脉高压的漏诊和误诊也在不断减少,但关注 其规范诊治,肺动脉高压始终是一个棘手的疾病,它的治疗效果始终也不能令 人满意,仅凭基础治疗患者的生存率平均2.8年,近几年上市的三大类靶向药物 治疗,提高了患者的生存率,并且改善生活状态,但还有相当一部分患者无法 从单药治疗甚至联合治疗中获益,所以攻克肺动脉高压这个疾病我们依旧任重 而道远。 何为6分钟步行试验? 右心导管和急性血管扩张试验 肺动脉高压患者日常生活中需注意事项 肺动脉高压的支持治疗 肺动脉高压的靶向治疗2019年08月07日 1861 0 0
-
宫素岗副主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 近几年,越来越多的患者到门诊来说得了肺动脉高压,从就诊包里拿出心超检查结果,报告上白纸黑字写着肺动脉高压。按理说肺动脉高压是罕见病,怎么会越来越多了呢?其实都是心超惹的祸,倒不是说心超漏诊或误诊,而是心超上的肺动脉压力是算出来的,准确来说是估测出来的,根据4倍的三尖瓣反流速度的平方加上估测的右房压就是肺动脉收缩压。出现误差的地方是三尖瓣反流速度,如果患者本身三尖瓣有问题,或者三尖瓣关闭不全,即使没有肺动脉高压,算出来的压力也可能是高的,而如果三尖瓣功能非常好,压力高了也没有导致反流,那算出来的压力也是正常的。因此要确诊肺动脉高压一定要经过右心导管检查,右心导管诊断肺动脉高压是金标准,不会漏诊和误诊。 这么说是不是心超就不重要了呢?实际上心超是筛查肺动脉高压最重要的无创手段,我们不可能怀疑肺动脉高压首先做右心导管,而是先做个心超,心超考虑肺动脉高压,结合临床症状体征及其他辅助检查确实有可能再行导管检查明确。右心导管检查毕竟是有创检查,如果患者症状体征及其他检查均不考虑肺动脉高压是没必要做导管的。心超除了筛查肺动脉高压外,它的重要性还体现在可以帮助明确肺动脉高压的病因,如心超可以明确有无先天性心脏病,有无心脏内血栓,有无心肌或瓣膜疾病等。最后,心超还有一项重要功能体现在随访中,它可以观察压力有没有变化,右心有没有增大,心室收缩功能怎么样,心脏结果和功能有没有变化,根据这些结果评估治疗疗效,制定或更改治疗方案。总的来说,心超在肺动脉高压的诊断治疗和随访中是非常重要的,但又不是绝对的,我们对它的认识应该深入一些,以免造成不必要的惊吓或者延误病情。2019年04月20日 3019 2 3
肺动脉高压相关科普号
黄强医生的科普号
黄强 副主任医师
中日友好医院
呼吸与危重症医学科
25粉丝2576阅读
王世民医生的科普号
王世民 主治医师
聊城市第二人民医院
综合内科
938粉丝530.9万阅读
曹跃丰医生的科普号
曹跃丰 副主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院
小儿心脏中心外科
1372粉丝7.1万阅读