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2023年05月09日
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 两个月宝宝大齿缺肺动脉高压，视水平双分流，左向后分流，右向左分流和肺高压有关系吗？是这样的，这个呀，确实是肺高压，就是说大使月引的肺高压，肺肺动脉压力高，压力高，它因右室压力高，因左室压力才会出现这种呃，收缩期的左向右，舒上期的右向左，这种双向的分流。 比如说呃，需不要孩子需不要做手术，我估计这孩子啊，躲不过手术，你要有这个心理打算，但躲不过手术，什么时候做手术合适呢？五一以后再说，如果孩子发育还好。 呼吸平稳。 生长发育正常，没有反复的肺炎，OK，三到六个月再考虑做这个手术，这孩子躲不过手术，你也不要，你也不要抱有任何侥幸，真的躲不过的，但是如果没有这三，我上次说的那三点，可以观察三到六个月再考虑手术，为啥大点做手术真的会很安全。2023年04月22日34
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2023年03月23日16
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2023年01月19日80
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2022年08月13日347
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曾敏副主任医师 阜外医院 小儿内科 中国医学科学院阜外医院曾敏团队对儿童肺动脉高压的治疗，包括基础疾病治疗，内科治疗和难治性肺动脉高压治疗三个方面。对于由可治疗的基础疾病引起肺动脉高压或导致肺动脉高压加重的患者，治疗或改善基础疾病非常重要，比如先天性心脏病，心脏瓣膜病，缺氧性肺病，阻塞性睡眠呼吸暂停，胃食管反流，呼吸道感染，自身免疫性疾病，血栓栓塞性疾病等。肺动脉高压内科治疗包括：氧疗、利尿剂、地高辛、抗凝、肺血管扩张剂（钙通道阻滞剂，5型磷酸二酯酶抑制剂，内皮素受体拮抗剂，前列环素类似物）等。肺血管扩张剂的应用明显改善患者的寿命和生存质量，但也有严格的用药注意事项，在治疗过程中必须遵照医生的医嘱用药，绝对不可以擅自停药、换药、减药。难治性肺动脉高压，即接受最大化内科治疗，效果仍不满意的重度肺动脉高压，患者死亡风险较高，治疗方法包括右向左分流术（房间隔造口术、Potts分流术）、机械支持和肺移植。问题咨询:团队（阜外儿科心内）治疗领域:儿童慢性心衰，心脏移植，儿童肺动脉高压，儿童心律失常，各类先心病术前术后诊疗。出诊时间:每周三上午儿科心内MDT周四下午专家门诊出诊地点:中国医学科学院阜外医院2022年03月23日538
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吴文汇副主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 “已经确认是肺动脉高压，这是一类致死率非常高的罕见病，所以请有个心理准备”……作为病患最亲近的人，或许，医生这样委婉的说法你并不陌生。当亲人被宣判“死刑”的时候，你一定无助且慌乱。那么，究竟如何才能更好地面对这一突发状况呢？请您先做一下深呼吸，慢慢听我说：1.“不治之症”已经可以治疗了：解放前谈之色变的“肺痨”现在全世界都有了标准化的治疗方案，几个月以后就可以痊愈了；十余年前谈之色变的肺动脉高压现在已经有了数十种药物，且还有手术方法可以治疗，1991年研究发现的“中位生存时间2.8年”早已经变成了历史，肺动脉高压患者的新时代已近十个年头，好多病人可以长期带病生活和工作。2.寻找专业的肺动脉高压诊治中心：肺动脉高压诊治中心对此类疾病的诊治经验丰富，且具有最全面和新颖的治疗方法和手段，诊治方式规范，相较于其他医院更适合新发现的肺动脉高压患者。通过网络或者当面问诊的方式直接寻求肺动脉高压诊治中心的帮助，可以少走弯路，尽快的诊断清楚，进行治疗，快速控制病情进展。此外，予以专业中心的主治医生保持密切的联系，将病人的状态定期告知医生，有利于医生长期随访病人的病情，在症状加重，或有更好的治疗方法时及时调整治疗方案，获得更快速的治疗。3.像保护“大熊猫”样保护他（她），但别把他（她）放进笼子里 肺动脉高压的病人通常不能剧烈运动、情绪激动，不能感染，限制饮水量，规律吃药，定期复查……这些要求往往会让家属过分紧张，甚至要求病人只在家中休息，不去上学和工作，家里的一切家务也不让他插手。其实，你完全可以稍稍放手，让他（她）独立起来，承担自己可以承受的一部分工作，让他（她）觉得自己是个有用的人，而不是一个“拖累”。也许你们可以约法三章，当他（她）的状态比较好的时候可以自主选择做些事，当状态不太好的时候适当的停下来。4.做他（她）的代言人 作为肺动脉高压病人的亲人，你每天都可以看到他（她）的状态和情况，如果有可能的话，最好每次都陪着他（她）去看医生，帮助医生了解他（她）目前的状态和用药情况，并告知医生病人没有注意到的症状。有的时候肺动脉高压的病人可能会被人误认为“懒”，这时候你需要站出来解释这是疾病引起的活动耐量受限，并让病人意识到不要去执着于短期内突破这种限制，直言长期适当功能锻炼的重要性，并同他（她）一起接受挑战。4.鼓励患者遵医嘱，叮嘱患者规律服药 目前大多数肺动脉高压患者是需要长期药物控制的，且需要长期监测体重、血压、心率、出入量，与他（她）每天共同完成这些工作，并变成一种习惯，有利于患者的长期预后。当然除了这些，你有可能还需要在所爱的人沮丧时安慰她，还需要平衡自己和工作的关系，找到适合自己的舒缓压力的渠道……总之，作为肺动脉高压患者的家属，你承受和承担的责任和压力都很大，但相信你在与专业诊治中心的沟通和交流中学习和进步，一定能陪伴他（她）长期控制病魔。2022年03月17日800
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邢钰副主任医师 郑大一附院 心血管内科 1. 肺动脉高压患者如何进行肺功能的训练？肺高压患者常常觉得胸闷气短，大家可以通过“缩唇呼吸法”，自己在家里进行肺功能锻炼。缩唇呼气，指的是呼气的时候收腹、胸部前倾，嘴唇缩成吹口哨的形状，使气体通过缩窄的口型缓缓呼出。 吸气时，腹部轻轻鼓起；呼气时，腹部轻轻收缩。吸气与呼气的时间比为1:2或1:3，尽量做到深吸慢呼。每分钟呼吸7-8次，每天锻炼2-3次，每次10-20分钟。长期以往进行锻炼，对肺功能的改善有较好帮助。2. 家属如何帮助患者叩背咳痰？有的肺动脉高压患者经常遇到大量的痰咳不出来的情况，感到胸闷、气促，稍一活动就喘。由于人的气道很细，一口痰就能堵塞很长一段气道，当患者有痰咳不出来时，会感到胸闷得难受；咳出痰后，会感觉舒畅许多。1、家属手心成杯状扣紧，手指密闭。2、左手扶着患者肩部，沿着肋骨由外向内、由下到上叩击，频率可以稍快，把毛细支气管里的痰震松。3、患者深吸一口气用力咳，多试几次，用力把痰从肺部咳出来。4、咳痰期间，我希望患者家属一定注意患者的指尖氧饱和监测，必要时结合吸氧和氧疗。3.如何减少右心衰复发和再住院呢？1. 预防感冒：感冒对于肺动脉高压患者而言非同小可。冬春时节，患者要注意保暖，防止感冒。新冠疫情期间，相信大家也学到了预防感冒的方法：勤洗手，外出要戴口罩，避免到人群密集的地方。平时室内要常通风，注意充分休息。2. 戒烟并远离二手烟：患者吸烟会使肺血管收缩，增加呼吸困难和心脏压力，导致病情恶化。无论是患者还是家属，都应该戒烟。患者还要远离二手烟，避免到有人吸烟的场所。3. 定期随访：患者定期随访，医生能及时评估你的治疗效果和病情改善程度，更全面地掌握你的病情进展情况，并根据病情调整治疗方案。4. 其他注意事项：诱发心衰、肺动脉高压恶化的因素包括感染、过度劳累、贫血、怀孕和分娩等。对于肺动脉高压患者而言，每一次怀孕分娩都是生命危险，所以女性患者应做好避孕措施。 建议患者每天早晨测心率、血压，测量体重。体重增加的原因有可能是病情改善了、长肉了，短期内体重增加很有可能是水肿加重了，要注意分辨。如果是后者，要尽早看医生，进行治疗。不要随意使用民间偏方，病情加重时一定要到正规的医院，接受科学的治疗并遵医嘱服药、做好居家护理，可以减少因右心衰复发或肺高压加重导致的再住院。希望看过文章的你，能维持在肺动脉高压的低危状态。辜和平主任医师 郑东院区 周一周五上午 肺动脉高压门诊邢钰副主任医师 河医院区 周一周四下午，周六上午2021年09月29日1671
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邢钰副主任医师 郑大一附院 心血管内科 1.肺动脉高压患者可以运动吗？在大家的印象中，肺动脉高压患者很容易感到气短、简单的运动就会使他们气喘吁吁。那么，肺动脉高压患者可以运动吗？答案是肯定的。①《欧洲心脏病杂志》一篇文章探讨运动训练给肺高压患者带来的益处，最终结果提示：运动训练作为肺动脉高压患者补充治疗，具备可行性、安全性和有效性，并且可以一定程度改善其生活质量。②中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）指出，肺动脉高压患者应该在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练。运动康复训练可以改善肺动脉高压患者的六分钟步行距离、心肺功能和生活质量评分。由此可见，无论是国外研究还是国内指南，肺动脉高压患者都是可以锻炼的，并且有相应的临床获益，一般不会导致严重不良事件。而且判断肺高压的靶向药治疗是否有效的其中一项标准，就是是否改善了肺高压患者的运动耐量。2.肺动脉高压患者适合什么运动？肺高压协会建议，肺动脉高压患者运动前应从其医生处获得关于安全运动训练的建议。肺动脉高压患者可选择小肌群的轻度阻力练习和轻中度有氧运动。①抗阻运动又叫做“力量锻炼”，利用阻力促进肌肉收缩，增强爆发力和肌肉容积。例如：哑铃举重、俯卧撑、仰卧起坐等。②有氧运动又叫“心肺运动”，主要依靠有氧能量代谢的运动方式，增强心肺耐力。例如：快走，跑步，游泳，骑车等。 3. 肺动脉高压患者运动有哪些注意事项？①遵循医嘱：在医疗机构或肺动脉高压专业医生的指导下进行康复锻炼，在指定运动计划前与主管医生沟通；②实时监测：在运动前后使用指尖血氧仪，通过血氧饱和度和心率决定是否需要吸氧和休息；③量力而行：运动中量力而行，在体力能力承受的范围之内，循序渐进，持之以恒。辜和平主任医师 郑东院区 肺动脉高压门诊孟哲副主任医师 河医院区 周三、六下午 周五上午邢钰副主任医师 河医院区 周一、四下午 周六上午2021年09月24日1789
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宋浩明主任医师 上海市同济医院 心血管内科 2019年年末在祖国大地出现了新冠病毒的疫情。新冠病毒造成的病毒性肺炎，主要是以发热、干核、乏力为主要表现，重症病人多在发病一周后出现呼吸困难和/或低氧血症，严重者可快速进展为急性呼吸窘迫迫综合征等，最终导致病人的死亡。因此，大家现在提及呼吸困难，就会想到新冠病毒造成的病毒性肺炎。但其实引起呼吸困难的疾病有不少，有些疾病与我们的肺血管有关，其中就有肺高压（pulmonary hypertension，PH）。现在让我们来认识一下肺高压。正常的人体有两套血液循环系统，体循环和肺循环。每套循环都有各自的压力范围，一旦体循环的压力升高，就形成我们常说的“高血压病”。而肺循环压力也可以升高，形成了肺高压。肺高压其实是一种临床常见的病症，病因复杂多样，可由多种心、肺或肺血管疾病引起，最终导致右心衰竭，具有潜在致命性，预后较差，但在临床中却不易为医生或病患所重视。大部分肺高压病人起病隐袭，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状，可能仅在活动后出现一些气短、胸闷，休息后可以好转，因此容易引起临床上的漏诊。后期，随着肺动脉压力的进一步升高，可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的病人出现右心衰竭的症状，如双侧下肢的水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰竭的症状，病人的预后就不容乐观了。所以这种高致残高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。按照国际上最新的分类，肺高压一共可分为五大类，第一类是肺动脉高压、第二类是左心疾病所致肺高压、第三类是呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺高压、第四类为肺动脉阻塞性疾病所致肺高压、第五类未知因素所致肺高压。目前认为肺高压可由几十种种疾病引起，包括特发性肺动脉高压，结缔组织疾病，比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮引起的肺高压；由于减肥时尚的流行，部分服用过减肥药的一类人也会患上肺高压。由于环境的污染等等原因，怀孕的妈妈暴露在各种危险因素之中，导致各种先天性心脏病的发病率明显提高，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损，如果没有得到及时有效的治疗，也会发展成为肺高压。最高的病人甚至会出现肺循环的压力大于体循环的压力(正常时肺循环的压力只有体循环的五分之一)，一旦出现这样的情况就丧失了手术或介入治疗的机会。肺高压的诊断标准是什么？最新的标准是在海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压≥25mmHg。此外，诊断肺动脉高压(肺高压中的第一类，又称为动脉型肺动脉高压)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压或左心室舒张末压≤15mmHg，肺血管阻力>3 Wood单位。根据静息水平平均肺动脉压水平，我们可以把肺高压的严重程度可分为三度：“轻”(25-35mmHg)、“中”(36-45mmHg)、“重”(≥45mmHg)。肺高压该做哪些检查明确？为了明确肺高压的病因并判断疾病的严重程度，可以进行相关检查：其中胸部X线检查对于中重度的肺高压病人有较高的诊断价值。超声心动图是国内筛查肺高压最重要的无创性检查方法，拟诊肺高压的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。肺功能测定、放射性核素肺通气／灌注扫描和高分辨率CT以及增强CT肺动脉造影术则可以明确病人是否存在肺部疾病、血栓栓塞等情况。而右心导管检查和急性肺血管扩张试验则是确诊和评估病情严重的标准方法。如何治疗和预防？虽然肺高压的预后较差，但目前治疗还是取得了一定的进展。首先在防治中，尤其在目前的新冠疫情下需要给予病人一些关于日常生活方面的正确建议，鼓励病人根据个人症状进行适当体力运动身体锻炼并提供康复指导，其次对该类病人进行心理支持，同时由于肺高压病人易患肺炎，因此必须要预防感染，做好个人防滑，外出戴口罩，勤洗手。目前春寒料峭，一定要穿着保暖，预防各种微生物导致的感染。在治疗上针对血管收缩、血管内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面，帮助恢复肺血管的压力，改善心功能，提高生活质量。对于左心疾病所致肺高压、与呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺高压病人可予以心、肺疾病的相关治疗。而对于肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（第四类肺动脉阻塞性疾病所致肺高压中的一种疾病）病人可进行特异性药物治疗，又称为靶向性药物治疗，包括钙拮抗药、前列环素、内皮素受体拮抗剂和5-型磷酸二酯酶抑制剂以及最新的鸟苷酸环化酶激动剂。以前后四类药物价格较为昂贵，但在去年，这些药物都已进入了国家医保目录，给病人带来了大实惠。对于慢性血栓栓塞性肺高压病人还可考虑行肺动脉血栓内膜剥脱术以及肺动脉球囊扩张术，这些手术目前国内部分医院已经开展或逐步在开展中。既往受诊断水平的限制，以及没有安全有效的药物治疗等原因，很多肺高压病人在痛苦和绝望中度过余生。现在随着诊断技术水平的提高，多种新药的上市，治疗肺高压不再只是梦想。我们衷心的希望在新冠疫情下，不仅要预防肺高压的出现，而且要让肺高压病人的病情得到控制。2021年05月29日1864
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