-
万钧主任医师 北京安贞医院 呼吸与危重症医学科 肺动脉高压的患病率英国为97/100万，女/男比为1.8，美国年龄标准化的死亡率为（4.5～12.3）/10万。肺动脉高压有五大类，而其中第四大类——慢性血栓栓塞性肺动脉高压（Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension,CTEPH）尤其需要关注，因为这是一类可以预防、可以治愈的肺动脉高压，也是唯一类可能不需要通过肺移植而获治愈的肺动脉高压（Eur Heart J,2016,37(1):67-119.）。CTEPH是以肺动脉血栓机化、肺血管重构致血管狭窄或闭塞，肺动脉压力进行性升高，最终导致右心功能衰竭为特征的一类疾病（肺血栓栓塞症诊治与预防指南,中华医学杂志，2018，98（14）：1060-1088）。急性肺栓塞（APTE）与CTEPH关系密切。国际前瞻性队列研究发现APTE2年症状性CTEPH累积发病率为3.8%（95%CI：1.1-6.5）我国的研究也发现APTE后3年CTEPH累积发病率为1.7%(95%CI,0.7-2.7%)，而在CTEPH中约有74.8%具有APTE病史（N Engl J Med 2004;350:2257-64.Circulation 2011;124:1973–1981.J Thorac Dis.2015;7:1927-38.Eur Respir Rev 2017;26:160112）。在CTEPH发病中血栓不溶、机化是始动因素，继而产生肺血管重构，导致管腔出现机械的狭窄或梗阻，最终产生肺动脉高压。因此，在某种程度上可以说CTEPH是APTE严重的慢性并发症。反言之，如果对APTE做到及时诊断、及时治疗、长期管理则可有效地减少APTE后CTEPH的出现，这其中对APTE进行充分、有效地抗凝治疗，是预防或减少血栓机化、有效预防或减少CTEPH的关键。CTEPH的病理学研究发现，导致血管狭窄、阻塞的有机化的血栓，还有重构的血管壁。因此，对于CTEPH患者单纯抗凝只能预防新的血栓形成，并不能去除机化血栓，更无法改变血管重构，溶栓对于机化的血栓同样无济于事也不具有适应证，只有通过手术清除机化血栓与增厚的血管内膜，才有可能从根本上解决了引起肺动脉高压的机械梗阻。这种手术就是现在国内外专家普遍认同的、用于CTEPH患者的、首选治疗方案——肺动脉血栓内膜剥脱术（Pulmonary Endarterectomy,PEA）。目前对于CTEPH的治疗已基本形成以PEA手术为主，以药物治疗、球囊扩张成形术为辅的综合策略（见图1）。图1 CTEPH治疗策略（引自Eur Respir Rev 2015; 24: 263–271 ）PEA手术流程大致包括：正中开胸、体外循环、深低温、分段停循环、建立平面、血栓内膜剥脱（图2）。手术难度大，如何保证其最终的成功，已不仅仅是外科范畴的临床问题，这涉及术前评估、术中操作、术后管理等方方面面，是一个多学科合作的团队工作，涉及呼吸与危重症医学科、心血管外科、麻醉科、体外循环学科、心脏内科、放射影像科、超声医学科等。图2肺动脉血栓内膜剥脱术示意图（Ann Thorac Surg 2003;76:1457–1464）术前需要由有经验的多学科团队组织呼吸与危重症医学科、心血管外科、放射影像科、超声医学科等来综合评判其手术可行性、预期获益；同时与麻醉科、体外循环学科协商术中可能遇到的问题；并全面评估患者的健康状况，明确其手术耐受性，必要时于术前对相关合并疾病进行处理；还要与术后管理的重症医学科协商术后的生命支持、并发症处理等。术前第一次评估被认为不适合进行PEA手术，应当由手术经验更为丰富的团队进行二次评估，以得出当时疾病状态下是否适合手术。需要强调的是随着时间的推移、疾病的变化，原来不能手术的患者有可能在某个阶段具备手术可能，因此，手术可行性评估应是动态的，也就是患者在疾病的不同阶段都应该进行。PEA手术的可行性评估主要包括以下几个方面：1、慢性血栓：肺栓塞患者，经过充分抗凝治疗3月后，血栓仍然存在；2、心功能不全：WHO功能分级II-IV级；3、肺动脉高压：平均肺动脉压力（mPAP）>25 mmHg，肺细小动脉楔压（PAWP）≤15 mmHg；4、肺血管阻力：术前肺血管阻力（PVR）>300 dyn.s/cm5；5、血栓部分与预期获益性：术前影像评估以明确血栓栓塞程度与血流动力学（mPAP、PVR等）是否匹配，有助于明确PEA术后的预期临床获益，匹配越高、预期获益越大，手术价值越大；一般认为，如果术前预测手术可使PVR下降>50%，术后效果好；预测手术后PVR下降<50%，手术效果差，术后病死率高；6、手术操作性评价：血栓性疾病主要累及主干、叶、段肺动脉等近端血管，多适于行PEA手术，段肺动脉以远的病变对于大多数外科医生而言更具有挑战性；7、手术安全性评价：a)PVR>1000 dyn.s/cm5的患者，手术风险明显增加；但无PVR、CO或PAP的手术禁忌界值，即使PVR>1500 dyn.s/cm5，如评估手术可去除大部分病灶，术后PVR可显著下降，则手术效果仍较满意；b)合并严重的基础疾病：合并显著的肺功能异常（终末期）为手术禁忌；严重左心功能不全为手术禁忌；严重肝肾功能不全为手术禁忌，但如为右心衰继发者，不是禁忌证；合并恶性肿瘤且预期寿命有限者，或其他无法体会到术后功能改善的患者，通常不建议手术；c)年龄：不是禁忌，>75岁风险增加。术中，需要心血管外科、麻醉科、体外循环学科甚至影像科进行高效地合作，在保证安全的前提下进行血栓内膜剥脱术。术后管理主要由危重症医学科承担，但仍需要呼吸科、心血管外科、超声科、放射影像科来综合评价病情，协助制定相关治疗方案。可以说，肺动脉血栓内膜剥脱术是对于肺血管疾病诊疗团队极高级别的考验，从诊断、术前评估、手术实施、术后管理等多方面全方位地体现了团队的诊疗水平与临床能力，可以说经验丰富的团队合作是肺动脉血栓内膜剥脱术最有力的保障。美国的圣地亚哥医学中心（University of California San Diego，UCSD）是国际最大的CTEPH中心，截至目前为止已经完成了3000多例PEA手术，手术死亡率已经降到了1%左右。中日医院呼吸中心在王辰院士的领导下，经过肺栓塞与肺血管病团队的积极努力，成立了由心血管外科、呼吸内科、麻醉科、影像科、重症监护病房等组成的CTEPH诊断与治疗小组，其中包括3位接受过美国圣地亚哥医学中心PEA手术小组培训的医生，本团队在国际知名专家Michael Madani，Nich Kim的指导下，并与国内外本学科领域的专家与团队保持密切的合作与交流，相信这一诊疗团队的成立会为更多的CTEPH患者带来福音。（原文发表于《医师报》）2018年06月12日
8305
1
1
-
周红梅主任医师 医生集团-湖北 线上诊疗科 小明今年高考考上了满意的学校，全家都很开心，决定假期去恩施自驾游！妈妈很喜欢开车，于是旅游第一天妈妈全程驾驶，因为要从武汉赶到恩施，从早上八点多出门，一直开到下午四点多！到了恩施后就地休息，第二天去爬山。可是小明妈妈从晚饭后回酒店就一直不舒服，很累，一活动就喘气，也走不动路，于是小明妈妈没去爬山就在酒店休息。三天后旅游结束，小明爸爸和妈妈轮流开车，顺利到家。可是回家后发现问题来了！自家在三楼，妈妈上楼上了十分钟，还站在二楼的楼道喘气。以前可不是这样的。得了，转身下楼去医院吧。到了医院急诊，医生问过病史后，建议做个心脏彩超和查血D二聚体。心脏彩超提示：三尖瓣重度返流，肺动脉高压。D二聚体异常升高。看过结果，医生开了肺血管增强CT。一个小时后CT结果出来了：急性肺栓塞。赶紧住院溶栓抗凝治疗，三天后，小明妈妈就明显改善了。一周后，小明妈妈出院了，可以自己上楼回家。按医生要求继续服药和定期复查。急慢性肺栓塞均可表现为肺动脉高压，80%的急性肺栓塞与长时间久坐不动有关。例如因下肢骨折、瘫痪、手术等原因长期卧床，或健康人长时间保持一个姿势不活动，导致下肢血流淤滞，形成深静脉血栓。还有一些人本身就有下肢静脉曲张，也容易出现深静脉血栓。一旦血栓脱落，血栓就会随着静脉血流进入肺血管导致急性肺栓塞。肺栓塞症状取决于血栓的大小、数量、栓塞的部位及患者是否存在心、肺等器官的基础疾病。多数患者因呼吸困难、胸痛、晕厥和/或咯血而被疑诊肺栓塞。也有的可以完全没有症状，只是在诊断其他疾病时意外发现。而不多见的急性大面积肺栓塞可以瞬间致命，一旦发生，根本来不及送医抢救。因此，肺栓塞的最佳治疗仍然是预防其的发生、预防深静脉血栓的发生。建议大家在遇到长时间开车、上网、看电视、坐飞机等坐着不动的情况时，每个小时起来活动两三分钟。如果不方便起来活动，也需要对下肢进行被动活动或者活动脚踝关节。尽量避免久坐不动，预防肺栓塞发生。2018年02月23日3448
0
0
-
李锋主任医师 上海市胸科医院 呼吸内科 肺动脉高压是一种由多种原因引起的肺循环血管收缩或阻塞，引起肺动脉压异常升高的病理生理状态，最终导致右心衰竭甚至全心衰竭。主要的诊断标准是海平面静息状态下，右心导管测量的平均肺动脉压≥25mmHg。 肺动脉高压分类 根据世界卫生组织（WHO）的标准，主要分为5大类包括动脉性肺动脉高压、左心疾病导致肺动脉高压、肺部疾病和（或）低氧导致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、未知多因素引起的肺动脉高压。其中动脉性肺动脉高压中的特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺动脉高压，主要症状有呼吸困难，胸痛，头晕和晕厥，咯血，乏力等，主要依靠超声心动图，胸部X线，肺功能，血气分析等综合评判，其中，超声心动图能够间接测量肺动脉压，临床应用最广泛的初筛手段。确诊主要依靠有创检查，如右心导管压力监测，是诊断肺动脉高压的金标准。2017年11月28日10154
2
4
-
孙军鸽副主任医师 山东国欣颐养集团枣庄中心医院 心内科 肺动脉高压的临床表现症状 1.气促 最常见，标志右心功能不全的出现。 2.胸痛 约1/3肺动脉高压患者出现此症状。 3.头晕或晕厥 多为活动时发生。晕厥或眩晕的出现，标志患者心排血量明显下降。 4.慢性疲劳 为非特异性症状，但常见。 5.水肿 右心衰竭的表现。踝部和腿部水肿常见。严重肺动脉高压患者可有颈部和腹部爆满感，食欲减退，肝淤血，可能出现胸水和腹水。 6.抑郁 疲乏可能导致抑郁。 7.干咳 比较常见，可能痰中带血(咯血)。 8.雷诺现象 遇冷时手指变紫，这在结蹄组织疾病相关的肺动脉高压患者中常见，但许多特发性肺动脉高压的患者也有该症状。 9.其他 口唇和指甲发绀；体重减轻；脱发；月经不规则甚至停经。 体征 肺动脉高压的体征多与右心衰竭有关，常见有发绀，颈静脉充盈或怒张，肺动脉瓣区第二心音亢进，由于肺肺动脉瓣开放突然受阻出现的收缩早期喷射性喀喇音，血液反流通过三尖瓣引起的收缩期杂音，右心室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬举性搏动。 治疗1.肺动脉高压的传统治疗 1.1氧疗 1.2利尿剂 监测血钾。 1.3地高辛 1.4华法林 1.5多巴胺 2.肺血管扩张剂 2.1钙通道阻断药 2.2前列环素类药物 包括依前列环素、曲前列环素、伊洛前列环素、贝前列环素。 2.3内皮素受体拮抗药 波生坦62.5mg bid，4周后125mg bid，或250mg bid，至少服药16周。 监测肝功能；安贝生坦 2.4 5型磷酸二酯酶抑制剂 西地那非 20-80mg tid。伐地那非、他达那非。 2.5一氧化氮 2.6药物联合治疗 3.心房间隔造口术药物无效时选用。 4.肺移植 5.基因治疗。 本文系孙军鸽医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年08月23日5301
0
1
-
范粉灵副主任医师 西安交通大学第一附属医院 心血管内科 一、什么是肺高压人们都知道，人体血液循环系统包括了两大系统---体循环系统和肺循环系统。当体循环血压升高大于正常值，称为人人皆知的高血压；而肺循环系统的压力超过正常，就是肺高血压，简称为肺高压。 肺高压是自古以来人类就存在的一个疾病，只是因为其诊断依赖心导管来测量肺动脉压，所以直到1945年Coumard发明了心导管、1950年才诊断了第一例原发性肺动脉高压；1951年 Dresdale等才首次提出了肺动脉高压的概念； 目前肺高血压定义为是各种原因导致以肺血管阻力(PVR)增加，肺动脉压力进行性增高，伴或不伴有小肺动脉病变，最终引起右心功能衰竭甚至死亡的恶性肺血管症候群。 肺高压并非一个独立疾病，是多源性疾病与因素通过不同发病机制引起的病理过程，以肺血管阻力进行性升高为表现的一组病理生理紊乱，其实质可以是病变、疾病或综合征。 二、肺高压和肺动脉高压是不是一回事？过去往往将肺高压和肺动脉高压两个概念等同或混淆应用，认为肺高压就是肺动脉高压。准确地说，两者在专业诊断上是有区别的。肺高压(Pulmonary Hypertension, PH )，就是上述的肺高血压，不管先天的或后天原因、有原因或原因不明，只要各种原因导致以肺动脉压力进行性增高，在海平面下情况下，或者静息状态下，心动超声提示肺动脉收缩压≥ 40mmHg，就有可能是肺高压，或者右心导管检测肺动脉平均压 ≥ 25 mmHg，就诊断为肺高压。然而，肺动脉高压( Pulmonary Artery Hypertension ,PAH)不但是右心导管测量肺动脉压力增高(mPAP≥25mmHg)，同时肺血管阻力增加(PVR>3, Wood单位)，以及肺毛细血管嵌顿压PAWP 30-40mmHg，就疑似肺动脉高压。右心导管检查（RHC）是肺动脉高压唯一的确诊检查手段，是评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。如前所述，一般情况下，肺高压诊断标准是静息状态下mPAP≥25mmHg，肺动脉平均压在21～24mmHg之间为临界肺高血压（需监测其发展成为PAH的风险）; 26-35mmHg为轻度肺动脉高压， 36-45mmHg为中度， >45mmHg为重度。肺动脉高压除了上述肺高压的标准之外，需包括肺毛细血管嵌顿压(pulmonary arterial wedge pressure, PAWP）3mmHg/L/min（Wood单位）。 四、肺高压的原因及分类：肺高压的原因很多，根据其原因，将肺高压分为以下五类（基于2014第五届世界肺高压专题会和美国胸科医师协会建议），其中第一类为肺动脉高压，其余4类为肺高压。 第一类肺动脉高压: 特发性肺动脉高压, 遗传性肺动脉高压或肺小动脉疾病相关的肺动脉高压，例如结缔组织病、HIV病毒感染、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病和某些药物的使用 ; 第二类肺高压: 继发于存在左心房和肺静脉高压的慢性左心疾病，包括收缩功能不全、舒张功能不全和心脏瓣膜病; 第三类肺高压: 继发于各种原因导致的低氧血症，包括：慢性阻塞性肺病、间质性肺病、其它限制性和阻塞性肺病、睡眠呼吸障碍或肺泡换气功能障碍等。 第四类肺高压：为近端或远端肺血管血栓栓塞（如: 慢性血栓性疾病）导致的肺高压。第五类肺高压：为原因不明或多种发病机制参与的肺高压，包括血液系统疾病（如:骨髓增生异常和慢性溶血性贫血）、系统性疾病（如:结节病）、代谢异常（例：糖原累积症）以及其它多方面的原因等 五、那些人易患肺动脉高压？既往认为, 肺高压为少见病, 甚至罕见病; 因为这些数据来自于特发性肺动脉高压，仅为冰山一角；随着医学界对这个疾病认识及诊疗手段提高，一个庞大的冰山隐藏在普通人群及其他住院患者中。澳大利亚一项研究通过超声心动检查165,450个西部居民，结果显示：肺高压的患病率为0.3％；另一项西班牙的小规模人群研究，包括较多老年居民，结果显示：总体患病率达6.6％。因此，目前认为西方普通人群中PH总体患病率 为0.3％～6.0％。 我国流行病学数据欠缺，阜外医院1996-2005年对总住院人数106,640人分析结果显示；其中肺高压患者7,085人，占总住院人数构成比为6.63%。所以肺高压病人被远远的低估和忽略了。 值得注意的是，任何年龄性别民族的人群都可能患肺高压，但在我国患者年龄更轻以女性更多见。年轻人肺高压多是特发性、先心病相关、使用减肥药有关等；而老年肺高压更多见于肺部疾病（如慢性支气管炎、肺气肿、肺心病、肺纤维化等）、心脏病（如：心肌病、心衰等）。静脉血栓疾病、风湿免疫病等可见于任何年龄。 六、肺高压有哪些表现？与高血压一样，肺高压也没有特征性的表现，所以很容易被忽略或误诊。其常见表现见下图。此外，从上述肺高压的分类可以看出，肺高压可能与许多疾病有关，存在以上病因，如肺部疾病、风湿免疫病、血栓、左心系统疾病的患者，除了其疾病本身表现外，出现出现活动后呼吸困难气短、心慌胸闷、口唇发绀、晕厥或疲乏，甚至胸痛咳血等症状，就应该到医院行心动超声检查。 七、肺高压可以预防吗？目前随着诊疗技术的进步，一部分肺动脉高压可以预防。比如说对于肺动脉高压高危人群，比如先天性心脏病、肺心病、结缔组织病、系统红斑狼疮等，即使没有肺动脉高压，我们也要密切监测。对于家族里有肺动脉高压病人的其他家庭成员，特别是直系亲属，要进行遗传检测。对于先天性心脏病患者，及早纠正结构缺损可以避免肺动脉高压的发生；肺栓塞患者抗栓同时，关注肺动脉压力和肺血管阻力，即使纠正急性肺动脉压力增高，也可以部分避免形成慢性血栓栓塞性肺高压。 对于已经出现肺动脉高压的先天性心脏病患者，及时的治疗可以延缓病情进展，预防肺动脉高压的加重。 八、肺高压可以治愈吗？前面已经叙述到，肺高压有基因敏感性倾向和其他许多疾病的病因基础，是长期逐步发展出现的。绝大部分患者早期没有任何症状，随着病情进展，出现了上述不典型症状后，尤其是明显活动受限疲乏，活动或体力劳动后出现气短、呼吸困难、心慌胸痛，甚至咳血、晕厥等症状，才就诊发现肺高压，一旦发现，就已经到了较严重阶段。现阶段还没有治愈肺高压的方法，患上肺高压的患者需要终身检测和治疗。 九、肺动脉压力就是评价肺高压严重程度的唯一指标吗？尽管肺动脉压力与肺高压的严重程度息息相关，但并不一定总是反应病情严重程度。尤其是发展到右心功能明显障碍时，肺动脉压力反而下降，而只有肺血管阻力和右心射血分数随病情进展成直线上升或下降趋势（见下图）。由此看见，肺血管阻力和右心射血分数是评价中重度肺高压严重程度更可靠的指标。当然，这两个指标只有行右心导管检查才能获得，不如肺动脉压力那么简单方便（往往可以通过心动超声可以评价）。所以，定期评价六分钟步行试验、血液BNP或Pro-BNP、血氧分压和血氧饱和度测定等，也对病情和治疗效果评估有帮助。 十、肺高压如何治疗？尽管肺高压是一个非常棘手、预后很差的疾病，尤其是肺动脉高压。但近20年来，随着靶向药物的上市，靶向药物与原有的传统治疗药物联合应用，极大改善了肺高压患者运动耐量、生活质量和生存率，使得肺高压走出了无药可治的局面。 在生活行为治疗如停用减肥药，积极治疗原发病、减轻体重、避免呼吸道感染、避免超负荷体力活动、避免情绪紧张激动、避免怀孕等基础上药物治疗。药物治疗主要是针对血管收缩效应、血管重构，预防血栓形成和改善心功能。此外，根据患者的分类及病情的危险分层，必要时启动靶向治疗。目前靶向治疗内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦）、前列环素类药物（曲前列尼尔、伊洛前列素）以及5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、伐地那非、他达那非）。尽管这些药物在临床的广泛应用明显改善了患者的临床症状，推迟了临床恶化时间，使患者的生存率有了显著提高，但是使用时要长期、有规律，定期随访评估治疗效果，并接受有经验的肺动脉高压专科医师的指导。到了疾病最严重阶段，心肺移植使其唯一出路。 十一、肺高压患者日常应该注意那些？肺动脉高压患者日常注意事项有以下几点： 1. 留意观察并记录自己的用药、饮食、活动、睡眠、心情等日常情况和其他身体不适，对日后身体状况及治疗效果的评价等极具参考价值。某些药物会影响血压及脉搏，所以应养成每日测量血压、脉搏并完整记录的习惯。特别是出现头晕等不适时，更应测量血压。 2. 定期复诊，有利于尽早掌握病情的发展情况：每月测一次6分钟步行距离，每6个月复查一次心电图、超声心动图和血液生化，每12个月复查右心导管检查。 3.按时使用药： 按医嘱使用药物，切勿自行停药或调整药物剂量，以免加重病情。 4. 注射流感疫苗: 5. 建议每年10-11月，经医师评估后，给予注射流感疫苗，避免因流感引起的肺炎或其他严重的病情恶化，建议在第一时间做好预防措施，避免感冒的发生。 6. 其他注意事项 1）计划旅游、怀孕、手术、拔牙或需要使用其他药物时，请联系您的主管医师。 2）避免温泉，洗澡以温水为佳，勿使用过冷或过热的水，减少身体的刺 3）保持心情愉悦，饮食均衡，睡眠充足，避免压力过大的工作。 4）勿提重物以防用力屏气造成的心脏负荷加重。 5）体重过重会增加心脏负担，因此维持适宜体重，可以让心脏收缩功能更游刃有余，活动也较不费力，所以最好每日测量体重。2017年04月01日53206
10
16
-
赵勤华副主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 最近，收治了好几个患者，都是在院外诊断肺栓塞，一直规律的吃着华法林，可是依旧气喘。过了一段时间，发现脚肿，心衰接踵而至，心超提示肺动脉高压，最终诊断：慢性血栓栓塞性肺动脉高压。临床发现，大众对肺栓塞有一定的了解，但是对慢性血栓栓塞性肺动脉高压非常茫然。其实这个疾病，治疗更棘手，预后不佳。1.什么是慢性血栓栓塞性肺高压？慢性血栓栓塞性肺高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH）定义为：诊断急性肺栓塞（PE）6个月后，右心导管测得肺动脉平均压持续大于25mmHg。2.为什么会发生慢性血栓栓塞性肺动脉高压？CTEPH发病机制非常复杂，最主要的原因是机化的血栓阻塞肺动脉主干或较大分支，使肺血管灌注容积减少，肺血管阻力增高，进而造成肺动脉压力升高。此外由于部分肺动脉被阻塞，无血栓阻塞的正常肺动脉血管床相应会接受更多血液灌注，造成类似艾森曼格综合征的病理分流现象，过重的动力性负荷造成的血流切应力会损伤血管内皮，从而逐渐造成无阻塞部位小肺动脉重构，引起肺血管阻力进一步升高，加重右心后负荷，最终可导致右心功能不全。3.如何诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压？如果患者疑诊CTEPH，应直接将患者转至专科诊疗中心进行右心导管和肺动脉造影检查来确诊。4.如何治疗？目前能应用于CTEPH的治疗方法有肺动脉内膜剥脱术(pulmonary endarterectomy, PEA)、肺动脉内球囊扩张和（或）支架植入术、肺动脉高压靶向药物治疗、肺/心移植及基础抗凝治疗等5种。1）一旦诊断CTEPH，首先要在专业的中心评估是否可以行PEA手术。PEA仅适用于阻塞血栓位于肺动脉近端的病变，而对于以段、亚段等远端血管阻塞狭窄为主的患者，该手术无法触及病变血管并实施手术。能行PEA手术者，应首先推荐行手术治疗。2）对于不适于行PEA的CTEPH患者，可以尝试行肺动脉内球囊扩张治疗，改善血流动力学指标。3）肺动脉高压靶向治疗：由于CTEPH并发的小肺动脉病变与特发性肺动脉高压的小肺动脉病变相似，使用靶向药物有助于降低小肺动脉的血管阻力。目前应用于肺动脉高压治疗中的三大类靶向药物，包括内皮素受体拮抗剂（波生坦，安利生坦）、前列环素类似物（曲前列尼尔，贝前列素钠）和5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非，他达拉非），目前临床应用于CTEPH治疗中。基于大型临床试验的数据结果，目前国际上，仅Riociguat被批准有CTPEH的治疗适应症，此药目前还未在国内上市。4）当然，CTEPH患者应终身服用华法林等抗凝药物，这是必须的。最后，提醒大家，提高对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的警惕，特别是得过肺栓塞的，仍有胸闷气促的，更要注意，及时就医！本文系赵勒华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年08月03日9515
0
0
-
黄玮主任医师 重医大附一院 心血管内科 1. 什么是肺动脉高压？肺动脉高压是一类由多种原因引起肺血管收缩或阻塞，肺循环阻力进行性增加，右心负荷增大，最终可导致右心衰竭或死亡的恶性肺血管疾病。肺动脉高压的发生是一个复杂的病理生理过程，具体发病机制目前尚不明确，目前普遍认为是由于肺动脉内层发生异常改变而引起。当发生肺动脉高压时，因为肺动脉压力的增加，从心脏泵到肺脏的血流受到限制，为了抵御增加的压力，心脏必须加大泵血力度，以保证有足够血流到达肺脏进行气体交换，再提供至身体其余部分，心脏为了调节这一过程（主要是运送血液入肺脏的右侧心脏），只得增大心肌细胞的体积，从而出现心肌肥厚及心腔扩大。随着肺血管病变加重，肺动脉压力增高，右心室的负荷也越来越高，右心逐渐衰竭，继续发展，可出现左心衰甚至全心功能衰竭，威胁生命。2. 什么人群易患肺动脉高压？家族成员中有患肺动脉高压的人群；结缔组织病患者，如：系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征等患者；先天性心脏病、风湿性心脏病患者；慢性肺部疾病患者，如：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、支气管肺发育不良等患者慢性肺血栓栓塞患者；有肝硬化、血吸虫病等出现门静脉高压的患者；艾滋感染者；有服用减肥药史的人群；长期接触有毒化学品的人群；其他疾病患者，如：甲状腺疾病、血管炎、慢性溶血性贫血等患者。3. 怎样诊断肺动脉高压？超声心动图 首选的筛查和早期诊断肺高压的无创检查。可估测肺动脉压力，显示先天性心脏病、瓣膜病等心脏结构病变，评估右心功能等。右心导管检查 诊断肺动脉高压的金标准，在局部麻醉下，心导管经外周静脉进入右心房、右心室、肺动脉及其分支，进行血流动力参数、血氧饱和度和心排血量的精确测定，同时可进行急性肺血管扩张试验、肺动脉造影等，从而判断有无肺动脉高压及肺动脉高压的程度和性质，为治疗方案的选择提供依据，还可评估先天性心脏病的手术适应症等。此外，心电图、胸部X光检查、肺通气/灌注扫描、心肺运动试验、六分钟步行距离试验等对肺动脉高压的诊断和评估也有相应的作用4. 怎样治疗肺动脉高压？传统治疗：吸氧、利尿剂、地高辛、抗凝药物等，适用于所有心功能不全患者。钙离子拮抗剂可用于急性肺血管扩张试验长期阳性的患者。靶向治疗：1）内皮素受体拮抗剂，如：安立生坦（凡瑞克）、波生坦（全可利）；2）磷酸二酯酶抑制剂：西地那非（万艾可）、伐地那非（艾力达）、他达拉非（希爱力）；3）前列环素类似物，如：曲前列尼尔（瑞莫杜林）、伊诺前列环素（万他维），贝前列素钠（德纳、凯纳）。手术治疗：1）慢性血栓栓塞性肺高压患者可根据栓塞部位选择肺动脉内膜剥脱术、经皮肺血管成形术；2）经皮球囊心房间隔造瘘术；3）肺移植、心肺移植。治疗肺高压，主要在于稳定病情，控制或延缓病情的进一步恶化，改善心功能和临床症状，从而延长生存时间，改善生活质量。在治疗时，需根据肺动脉高压的类型，程度等，设定个体化的治疗方案及治疗目标。本文系黄玮医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月16日11313
4
4
-
万钧主任医师 北京安贞医院 呼吸与危重症医学科 肺动脉高压是一种致死率极高的慢性疾病，由于缺氧，患者的嘴唇常为蓝色，因此“蓝嘴唇”成为这一特殊患者群的代名词。那么肺动脉高压究竟是种什么样的疾病呢？有什么样的危害？肺动脉高压患者治疗中需要注意什么？我们又能为“蓝嘴唇”做些什么呢？肺动脉高压是什么疾病？说到高血压，我想大家都会有一定的概念，即收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg，这里所指的血压为通过测量上肢动脉（肱动脉）血压反映的“体循环-体动脉”血压，而人体内除了体循环之外，还有另外一套重要的循环：肺循环，人体通过这一循环为全身各系统提供氧气，肺循环中的肺动脉压力增高即为肺动脉高压。肺动脉位于胸腔内，我们无法通过象测量血压这样的简易方法测得，而需要通过从外周静脉插入导管（右心导管），经右心再到肺动脉进行测量，因此，其诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。右心导管术为有创操作，相对复杂，心脏彩超能为我们提供诊断肺动脉高压的初步线索。通过心脏彩超我们能粗略估计肺动脉收缩压，当肺动脉收缩压在36～50mmHg之间时，需考虑进行右心导管检查，以进一步明确是否有肺动脉高压，并有助于明确肺动脉高压的类型。肺动脉高压有何危害？在肺动脉高压这一疾病中，肺循环压力增高，继而引起右心负担加重，右心长期高负荷工作可导致右心增大，而右心增大又可压迫左心，引起左心功能也下降，最终左、右心功能衰竭。无论是早期的右心功能不全还是最终的全心功能不全，均可引起体内脏器的供氧不足，导致患者出现呼吸困难，尤其是在活动后呼吸困难加重，运动耐力下降，生活质量受损；同时可能合并体循环障碍，表现为下肢水肿、胸腔积液、腹腔积液、肝功能异常，甚至休克、昏迷。为便于评估肺动脉高压患者的病情，我们以WHO功能分级（如下表）来判断其严重程度，并依据其分级使用不同的治疗方法。分级 描 述Ⅰ级日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆。Ⅱ级日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力活动会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥前兆。Ⅲ级体力活动明显受限。休息时无不适，但轻微活动即可加重呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥。Ⅳ级不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现右心衰竭的征象。肺动脉高压患者生活中需要注意哪些事项？肺动脉高压患者在治疗过程中需要注意：（1）吸氧：有助于提高运动耐量，改善心肺功能，建议在医生指导下进行氧疗；（2）按医嘱用药：肺动脉高压治疗可能涉及利尿、扩血管、抗凝等多方面，在患者的长期治疗中，医患之间的良好互动非常关键，患者一定要严格遵从医嘱用药，而医生也应该按照患者的治疗反应及时调整用药；（3）密切监测不良反应：各种药物有治疗作用也可能会有不良反应，患者要注意观察并及时向医生反映，比如利尿剂可能会导致体内盐份（电解质）丢失、脱水而出现乏力、倦怠、心悸，需要定期复查体内电解质，抗凝药物使用时要注意抗凝是否达到治疗目标、警惕过度抗凝、注意各种出血现象，扩血管药物的使用可能会导致低血压或因为颅内血管扩张而出现头晕、头疼、恶心、呕吐等，一旦出现各种不良反应，均应及时就医；（4）定期复诊：在治疗过程中，需要根据各种检测指标进行调整治疗方案，同时患者生活中各种可能加重心功能负担的因素均需要向医生咨询，比如怀孕、长时间户外运动、高原旅游等。总之，肺动脉高压患者治疗、观察过程中，出现任何新发症状，或原有症状加重，或预计可能出现新的加重因素，均应向经治医生咨询，医患共同面对，才能争取最佳的治疗效果。我们能为“蓝嘴唇”做些什么呢？肺动脉高压——“蓝嘴唇”这一特殊人群，是特别需要关注的人群。在中国，肺动脉高压的治疗用药绝大部分还在医保报销范围之外，如西地那非、他达拉非、波生坦、安立生坦等等，因此，一旦诊断为“肺动脉高压”，就意味着沉重的医疗经济负担。我们期待着有更多的肺动脉高压治疗用药能被纳入医保范围，为“蓝嘴唇”提供更多的用药选择。肺动脉高压以前认为是罕见病，实际并非如此，而是比较常见。在此，我们呼吁更多的医务人员，包括呼吸与危重症医学科、心内科、心外科、儿科、妇科等相关学科的更多医务人员关注这一群体，全面提升我国肺动脉高压诊治水平，为“蓝嘴唇”提供更为切实的医疗保障。2016年02月22日6696
6
4
-
章锐锋主任医师 东南大学附属中大医院 呼吸与危重症医学科 最近三天内，发生在浙江大学医学院附属邵逸夫医院急诊抢救室的两例病案,令人心痛不已。两位患者都是50多岁的中年男性，其中一位患者刚入急诊抢救室，就在医师和家属谈话还不到2分钟时，心跳骤停了，虽然先后进行了5轮心肺复苏，最终还是没抢救回来。另一位患者也是入急诊3小时后突然心跳停止，虽经医护人员尽力抢救，还是没能挽回患者的生命。心痛之余，我们发现这两例患者都是重度肺动脉高压患者，在入院抢救前都没经过正规的治疗。为此，我们不禁要问，死亡率如此之高的“隐形杀手”肺动脉高压究竟是怎么样的一种疾病呢？它的临床表现有哪些呢？该如何及早发现和治疗呢？面对我们的疑问，呼吸内科章锐锋副主任医师为我们详细做了解答。问题1：什么是肺动脉高压？章医生答：肺动脉高压是一大类以肺动脉压力增高、伴有肺小动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，总的来说并不少见。患者最终往往因右心功能衰竭导致死亡，死亡率很高。以特发性肺动脉高压为例，如不加治疗，诊断明确后中位存活时间仅为2.8年，而重度肺动脉高压患者发生猝死的概率超过30％。所以很多国内外专家称之为发生在肺血管的“恶性肿瘤”。问题2：肺动脉高压的临床表现是什么？章医生答：肺动脉高压的可怕之处同时就在于其病情隐蔽性大，初期临床表现比较轻微，往往只出现运动后劳累、气喘、胸闷、胸痛、头晕等非特异性的症状，易与气管炎、哮喘、心功能不全、冠心病等其他疾病相混淆。并且，许多临床医师对肺动脉高压缺乏认识，造成该病的误诊、漏诊情况严重。问题3：哪些人容易患肺动脉高压？章医生答：引起肺动脉高压的原因也非常复杂。除特发性肺动脉高压外，肺动脉高压也可由许多疾病所继发，也就是所谓的继发性肺动脉高压，包括很多疾病，如肺血栓栓塞、红斑狼疮、类风湿关节炎、间质性肺病、肝硬化、先天性心脏病等等，都可并发肺动脉高压。因此，患有以上这些疾病的患者都是肺动脉高压的高危人群，要定期筛查有无肺动脉高压。问题4：肺动脉高压猝死的诱发因素有哪些？章医生答：肺动脉高压患者通常都是右心衰竭导致死亡的。患者多为20-40岁的年轻人，心脏却像70岁老人，不能唱歌、不能爬楼、不能奔跑、不能喝可乐，连系鞋带这样的小事也随时可能猝死。但如能及时诊断、有效治疗，患者的存活率可以大大提高，甚至5年的生存率可超过70%。因此，预防猝死的关键还是早期干预早期治疗。问题5：如何甄别肺动脉高压？章医生答：因长期缺氧，蓝嘴唇、慢脚步是肺动脉高压患者的标志。在临床中，通常采用超声心动图评估是否有肺动脉高压，但如需确诊，需行右心导管检查。遗憾的是很多医院都未开启此项检查，这又进一步加大了肺动脉高压患者的诊断难度。问题6：肺动脉高压治疗的关键是什么？章医生答：肺动脉高压治疗的关键是早期诊断、早期治疗。早期诊断和及时治疗有助于改善肺动脉高压患者的预后，因此，综合分析患者的临床表现、个人史、家族史、体格检查和实验室检查，进行规范的肺动脉高压诊断评估，进而明确诊断和规范治疗，对于提高肺动脉高压患者的生存期和改善生活质量具有十分重要的意义。问题7：邵逸夫医院呼吸科在肺动脉高压的诊治方面有哪些优势？章医生答： 邵逸夫医院呼吸科是浙江省最早开展肺动脉高压规范化诊断和治疗的单位之一，先后参加“国家十二五肺动脉高压多中心研究”等多项科研项目，每年诊治大量的疑难和危重的肺动脉高压患者，确诊率和抢救成功率高，患者数位居全省前茅。经过多年的努力，我们在肺动脉高压方面积累了丰富的临床经验，同时也组建了一支由多学科构成的专业团队，能为患者提供更加专业和高效的服务。最后，章锐锋医生再三强调，早期诊断、早期治疗对延长患者的生存率是至关重要的。面对肺动脉高压，疾病本身并不可怕，可怕的是人们对它的认识远远不足。所以如果出现无法解释的、特别是进行性加重的胸闷气急，一定要及时到医院就诊，避免延误治疗的最佳时间。2015年09月26日4240
4
3
-
刘锦铭主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 最近一年，小月常常感到疲乏，平时一口气能爬到5楼，不知怎得现在爬到2楼就觉得像头老黄牛“呼哧呼哧”。以前纤细的小腿时不时会变粗很多，手指一压发现还有一个坑。甚至，小月在快跑赶公交车的时候，竟然晕倒了。小月去医院检查，终于发现了身体不适的原因：因为肺内的循环系统出现了高血压，而这个疾病的名字叫“肺动脉高压”。小月很开心，终于知道了自己的问题。但是，医生表情严肃得告诉小月，如果不治疗，肺动脉高压是一种快速致死性的疾病。而且医生告诉小月，这种疾病非常罕见，普通医院没有什么治疗方法，你只能回家坐等。这犹如晴天霹雳，小月迅速感到了恐惧、迷惑和愤懑。肺动脉高压到底是什么样的疾病？肺动脉高压是指肺内血管系统血压升高。用袖带在上臂所测的血压称为“体循环血压”，其反映左心与身体其他部位之间的压力差（不包括肺部）。“高血压”一词的经典含义代表体循环动脉高血压，其较易测量且相对容易治疗。相比而言，诊断肺动脉高压更为困难，而且治疗棘手，面临更多的挑战。肺循环血流所受阻力仅为体循环的五分之一。肺血管对压力的升高很敏感：它们不喜欢压力升高，一旦压力增高就启动了肺动脉高压的过程。肺动脉高压对肺血管和心脏都会产生不良影响，其影响多从肺血管开始发生，最初肺血管壁增粗且往往会处于收缩状态。这种缩小（或堵塞）血管内径的目的是使其血流量减少。这就像压住水管的喷嘴，反而会使水从水管喷出，其喷出的压力反而很具有破坏力。如果将喷嘴压得更紧，会发现水管由于压力而变得更僵硬。这与肺动脉高压下血液不能顺畅进入肺部一样，压力按顺序传至心脏，从而使得心脏泵血变得越来越难。甚至心脏不能维持正常泵血功能，致使通过肺循环的血流量在单位时间内减少，导致肺循环氧含量下降。患者因此会感到疲乏、眩晕和气短，甚至晕厥。目前，肺动脉高压患者如果得到正确的治疗，可以正常生活很长时间，就像“高血压”一样被正规得控制。寻找熟悉肺动脉高压的专科中心和专科医师尤为关键，上海市肺科医院肺循环科是全国肺动脉高压专科中心可以为这类患者提供正规的康复之路。2014年08月14日9863
7
4
肺动脉高压相关科普号
李巅远医生的科普号
李巅远 主任医师
苏州市立医院
心胸外科
7076粉丝74.6万阅读
袁姝华医生的科普号
袁姝华 副主任医师
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
呼吸科
1252粉丝3758阅读
季政医生的科普号
季政 主治医师
绍兴市人民医院
心血管内科
200粉丝19.3万阅读