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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是指由多种病因和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变,引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征,继而发展成右心衰竭甚至死亡。 近年来,PH的诊断及治疗策略不断更新,国内外在不同领域发表了PH相关指南和专家共识。 最近,中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会基于当前的循证医学证据,制订了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》 关于pulmonary hypertension的中文命名一直以来没有统一,新版指南称之为肺动脉高压,而2018版指南翻译为肺高血压,还有指南将其称为肺高压(下文统称肺动脉高压)。 虽然中文命名多种多样,但肺动脉高压的基本概念是一致的,都是指各种原因导致肺动脉压力升高的一种血流动力学状态,同时合并不同程度的右心功能衰竭。 肺动脉高压的血流动力学诊断标准为:海平面、静息状态下、右心导管(RHC)测量肺动脉平均压(mPAP)≥25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。 根据血流动力学不同,肺动脉高压分为毛细血管前肺动脉高压、毛细血管后肺动脉高压(单纯性或混合性)。 PH的诊断是新版指南和2018版指南的重点,两版指南均介绍了PH的临床表现和诊断性检查,包括心电图、胸部X线、肺功能、动脉血气分析、超声心动图、核素肺通气/灌注显像、胸部CT、肺动脉造影、血液学检查、腹部超声、右心导管检查和急性血管反应试验等。 其中,超声心动图是临床上最常用的PH诊断筛查、病因鉴别和心功能评价方法,而RHC是诊断和评价PH的标准方法,可获得血流动力学数据。 新版指南新增了基因检测的内容,指出对PAH患者进行基因检测具有重要意义,遗传学诊断有助于PAH家系成员明确自身是否携带致病突变基因及其临床意义。 PH的诊断流程一般从疑诊(临床及超声心动图筛查)、确诊(血流动力学诊断)、求因(病因诊断)及功能评价(严重程度评价)四个方面进行(图1)。 动脉性肺动脉高压(PAH)的危险分层(2021版) 中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)[J].中华医学杂志,2021,101(1):11-512021年02月27日 9382 0 1
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