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满晓军副主任医师 中国医大一院 泌尿外科 什么是皮质醇增多症？什么是库欣综合征？该病可引起很多不同的医学问题，包括高血压、体重增加、肌无力和皮肤变薄。皮质醇是帮助身体正常工作的激素，但过多时会导致一些症状，引起库欣综合征。垂体是紧靠大脑下方的小器官，肾上腺是位于两肾顶部的小器官，正常情况下，肾上腺接收到来自垂体的信号后，即可产生皮质醇。病因是什么？其病因包括：●使用类固醇药物–其在身体中的作用类似于皮质醇，患者可能会大量使用以治疗哮喘或某些类型的关节炎。这些药物不同于某些运动员非法使用的类固醇。●垂体或身体其他部分异常生长–这会向肾上腺传输信号来产生过多皮质醇。●肾上腺问题导致皮质醇产生过多症状是什么？患者可能出现下列一种或多种症状：●面部、颈部、背部或腹部变得肥胖●皮肤变薄，容易擦伤，也可能出现宽的紫红色皮肤条纹。●女性无月经或月经不规律●女性面部毛发生长增加●皮肤油腻或出现痤疮●上臂或腿部肌无力，例如很难从椅子上站起。●比正常情况更易骨折●糖尿病(血糖水平较高)●高血压和心脏问题●心境改变，例如感觉抑郁、担忧或愤怒●学习、注意力或记忆出现问题●更易感染●腿部静脉出现血凝块不同患者会有不同的症状，若不治疗则会逐渐恶化，甚至可能危及生命。有针对性检查吗？有。医生会进行体格检查，还会安排实验室检查来检测尿液、血液或唾液中的皮质醇水平，若较高则需要更多检查，以便选择合适的治疗。这些检查包括：●血液检查●针对垂体或肾上腺的CT或MRI扫描，或者其他影像学检查。如何治疗？库欣综合征的治疗取决于病因。如果症状由大剂量类固醇所致，医生将缓慢减少用药量。如果您未使用类固醇，治疗可能包括：●手术–医生会实施不同类型的手术来移除：•垂体或身体其他部位的异常生长（神经外科）•单侧或双侧肾上腺（泌尿外科）●放射治疗–辐射可杀死异常生长的细胞。●药物治疗–多种药物可阻止肾上腺产生过多皮质醇。治疗后结局如何？许多库欣综合征都可治愈，但部分患者可能需要终生每日用药以保持健康。虽然大多数症状都可经治疗好转，但少数无法完全消退，注意力或记忆问题可能会持续存在。如果我怀孕时出现库欣综合征症状该怎么办？此时需告知医生，您需要接受治疗。若不治疗，库欣综合征会导致妊娠期高血压和糖尿病等问题。2023年03月31日265
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薛凯主任医师 天津市环湖医院 神经外科 库欣综合征是一种多系统紊乱的疾病。其典型临床症状主要归因于过量的糖皮质激素（高皮质醇血症），其次是由于过量的盐皮质激素（高盐皮质激素血症）和（或）高雄激素血症。大多数库欣综合征（含库欣病）患者出现最早的症状之一就是肥胖。外于生长期的儿童患者还同时合并有生长速度减慢或停滞；库欣综合征患者躯体脂肪堆积，是过量皮质醇和胰岛素分泌的结果，同时伴有X代谢综合征的种种表现（高血压、高脂血症、高凝血状态、胰岛素抵抗）以及长期罹病在心血管等方面带来的后遗症。糖皮质激素过量的典型症状是脂肪堆积于面部（以颞部和颊部为著）、颈部（水牛背、锁骨上窝）、躯干，腹部以及硬膜外脂肪层，同时伴有四肢脂肪减少；结缔组织萎缩使得表皮变薄，出现皮下紫纹，易于淤血。多毛症和程度不一的痤疮也可发生。尽管库欣病患者经常发生轻到中度的高血压，却不常发生低钾血症和色素过度沉着。这是因为库欣病患者的ACTH和皮质醇的水平较异位ACTH综合征患者的ACTH和皮质醇要低很多。高钙血症和继发的肾结石，糖皮质激素诱导的骨质减少或骨质疏松，月经紊乱（如停经），男女都会发生的性欲减低（继发于高皮质醇血症的性腺功能低下），以及肌肉无力，远端肢体肌肉萎缩都是库欣病患者的常见症状。髋部骨质的缺血性坏死可以是垂体ACTH腺瘤的表现之一，需要及时引起注意，确保股骨头无功能障碍。库欣病患者的神经系统和精神表现包括了获得性记忆障碍、注意力低下、急躁、失眠、易怒、不典型的抑郁、急性精神异常、躁狂等。一些库欣综合征患者可能有躁狂和抑郁两种类型表现互相交替转变的病程，这可以被诊断为间歇性或循环性糖皮质激素过量，以及间断的皮质醇高分泌状态。患有库欣综合征的儿童大多有强迫症。亚临床型库欣综合征是指患者已经出现了糖皮质激素过量的状态，但还没有表现出全面的临床症状。2022年11月10日888
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冯铭副主任医师 北京协和医院 神经外科 一、疾病简介垂体腺瘤临床表现包括两种，一种是占位性表现，主要包括头痛、视力视野障碍、脑积水等；另一种是内分泌学表现，主要包括库欣综合征、甲亢、肢端肥大、高泌乳素血症等。垂体微腺瘤指的是直径小于10mm的垂体腺瘤，是起源于垂体的良性肿瘤。垂体ACTH腺瘤以20~50岁的人群最为多见，女性多于男性，是对人体影响最大的垂体腺瘤，诊断和治疗最为复杂。二、案例基本情况陈某某，女，26岁，高血压2年，脸圆、体貌改变1年余。 患者自幼出现痤疮增多，分布于面部。青春期开始即出现月经紊乱：周期不规律、月经量多、色偏暗红、有血块。2019年妊娠前体重60kg，妊娠后发现血压高，BPmax140-150/110-120mmHg，孕33周诊断妊高症，有胎盘早剥，大出血，遂行剖宫产手术，产后BPmax160/100-120mmHg。曾口服“硝苯地平”、“拜新同”降压药，自觉降压效果不佳，“替米沙坦”40mgbid服药后血压可控制在130-140/90-100mmHg。3年间未规律服用降压药且就诊未能诊断明确。自诉妊娠后体重增加15斤，近1年体重再次增加15斤。产后腹壁出现紫纹。脸圆1年余，痤疮增多。发病以来，伴头痛、怕热。2021-03-01至2021-03-08于外院检查发现垂体腺瘤3.4mm×4.4mm。患者为求进一步诊治就诊于我院。 体格检查P：80次/分，R：17次/分，BP：146/100mm，腰围：101cm，臀围:109cm，Ht:164cm，Wt:73kg。向心性肥胖、皮肤菲薄、紫纹、多毛、满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫。 入院诊断：鞍区占位性病变、垂体微腺瘤可能性大、库欣综合征、高血压（3级，很高危）入院后，经过规范的检查，考虑垂体ACTH腺瘤。2021年8月2日行神经内镜经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术，术后血皮质醇降至2ug/dl以下（达到内分泌治愈标准），术后体重下降55斤，半年内完全恢复正常，症状体征完全消失、月经规律，无需药物及其他治疗，只需每年规律复查。目前已恢复正常生活与工作。术前MR示：垂体偏右可见肿瘤。术前术后1年复查MR鞍区结构正常，未见肿瘤复发。 术后1年，患者库欣综合征基本消失，满月脸、水牛背恢复正常。2022年10月10日927
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 库欣综合征患者高血压的诊断和治疗库欣综合征（Cushing’sSyndrome, CS）又称皮质醇增多症，是由于多种病因（如：垂体病变-最常见、肾上腺肿瘤、或其他部位肿瘤等）继发性引起肾上腺皮质增生或肾上腺肿瘤自主性长期过量分泌皮质醇所产生的一组症候群。CS临床表现多样，高血压是库欣综合征的最常见的特点，此外，CS还可导致血糖异常、血脂异常、心脏重塑、颈动脉内膜-中膜厚度增加等，严重影响患者的生活质量和寿命，因此，对CS早期识别和诊治十分重要。库欣综合征然而，在CS诊断过程中，检查方法多样，判断标准的不统一可能会导致诊断和治疗选择的错误，使并发症的发生和严重程度明显增加。2022年8月，欧洲高血压学会（ESH）内分泌高血压工作组发布了库欣综合征患者高血压的诊断和治疗共识，发表于《JournalofHypertension》杂志。共识系统总结了库欣综合征的流行病学、遗传性、诊断和治疗的最新知识，以期为临床心血管、内分泌等专业人员提供CS诊治的参考。一、共识要点：CS筛查对象 <<<<需要进行库欣综合征筛查的高血压人群的主要特点：01、年龄：年轻患者合并2级以上高血压，或儿童高血压人群，无论高血压分级。02、起病特点：急进性高血压人群，既往血压控制情况良好。03、严重程度：难治性高血压。04、高血压亚型：非勺型血压表象，高血压导致的靶器官损害广泛。05、影像学检查：肾上腺占位。06、高皮质醇血症的临床表现：易发生瘀伤；面部毛发过多、皮肤有条纹，近端肌病或近端肌无力；年轻时即发生骨质疏松等。二、共识核心要点 <<<<1 目前推荐三种检测方法用于诊断内源性CS：1mg地塞米松抑制试验、24小时尿游离皮质醇和夜间唾液（或血清）皮质醇；2在临床怀疑CS的患者中，内源性高皮质醇血症的诊断需要通过3种试验中的2种；3 对于没有CS临床表现的肾上腺偶发瘤患者，1mg地塞米松抑制试验是推荐的筛查手段，以排除自主皮质醇分泌；4 确诊为内源性CS的患者，测定晨起ACTH水平可区分ACTH依赖性和非ACTH依赖性CS；5 在非ACTH依赖性CS中，CT或MRI可能显示过度分泌皮质醇的肾上腺腺瘤；6 在ACTH依赖性CS中，垂体MRI和无创刺激试验可能足以诊断CS，在所有其他患者中，双侧岩下窦静脉取血可鉴别垂体性和异位ACTH依赖性CS；7 CS的高血压与皮质醇过多有关，但是心血管损伤与高血压本身似乎无关，并且可能在高皮质醇血症后消退后持续存在；8 建议在高皮质醇血症治愈后，通过24h动态血压检测、心脏和颈动脉彩超综合评估；9 CS高血压患者的一线治疗目标：皮质醇水平正常化；10 无论CS的病因是什么，对于大多数病例而言，手术是一线治疗方案；若手术失败，应讨论其他替代方案（药物、放疗、肾上腺切除术等）；11 在等待皮质醇正常化的同时，即开始使用ACEI/ARB作为一线治疗，旨在控制血压水平（＜130/80mmHg）；12 在血压控制不达标的情况下，考虑联合钙通道阻滞剂，或在低钾血症的情况下使用盐皮质激素受体拮抗剂；13 β受体阻滞剂、噻嗪类利尿剂可作为治疗CS合并代谢性疾病的选择方案（三线/四线）。2022年09月04日222
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