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刘振杰主任医师 广东省中医院 内分泌科 网上流行语:你并不是吃了火锅、烧烤、雪糕、奶茶才会胖的人,你是一个连喝水都会胖的人。内分泌有一种病,它区别于单纯性肥胖,是真的喝水都会胖!案例分享 郑某,女,27岁,近半年无明显原因体重增加7kg,伴水牛背、满月脸、面部陈旧性痤疮,腹部、双侧大腿见紫纹。查血皮质醇(8点):782.6nmol/L,尿皮质醇浓度:1311.3nmol/L,24h尿皮质醇:1442.43nmol/24h,糖耐量试验:葡萄糖(2h):13.8mmol/L,胰岛素(2h):1084.42pmol/L,TSH:0.145mIU/L。查肾上腺ct平扫+增强提示左肾上腺肿物。诊断为库欣综合征、肾上腺肿物。现在在外科进行肾上腺肿物切除术。什么是库欣综合征?库欣综合征,又称皮质醇增多症,是指由多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多皮质醇所产生的临床症候群,称为内源性库欣综合征。而长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量酒精饮料引起的类似库欣综合征的临床表现,称为外源性、药源性库欣综合征。临床症状表现为满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫等。可能会并发糖尿病、骨质疏松等。网上参考图片为什么会出现库欣综合征?内源性库欣综合征是可能由以下4个原因引起:①由于垂体促肾上腺皮质激素分泌过多,伴肾上腺皮质增生,垂体多有微腺瘤,少数为大腺瘤,亦有未发现肿瘤者;②垂体外肿瘤分泌过多促肾上腺皮质激素:部分垂体-肾上腺外的肿瘤,可分泌类似促肾上腺皮质激素活血的物质,进而引起本病,常见的有:燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、支气管腺癌、卵巢癌、前列腺癌等;③原发性肾上腺皮质肿瘤:大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受促肾上腺皮质激素的控制;④其他原因:原发性色素结节性肾上腺病、促肾上腺皮质激素非依赖性大结节增生等。库欣综合征的诊断标准库欣综合征的典型症状:①多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖。典型的向心性肥胖是指脸部及躯干部肥胖,但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。②约有50%患者有糖耐量低减,约20%有显性糖尿病。③蛋白质负氮平衡表现,全身肌肉萎缩,四肢较为显著。④约75%以上的患者会出现高血压,一般为轻至中度升高,病程长者,血压升高程度显著。⑤约50%的患者可表现出骨质疏松,表现为腰背部疼痛,易骨折,好发于胸腰椎和肋骨。主要依据典型的临床症状和体征,如向心性肥胖、紫纹、性功能障碍等。若尿17羟皮质类固醇排出量显著增高,小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊。干预与治疗治疗原则主要针对病因治疗,酌情采用手术治疗、垂体反射治疗和药物治疗,可单独或联合应用。一、药物治疗1.类固醇合成抑制剂,可抑制皮质醇合成,但对肿瘤无直接治疗作用,也不能恢复HPA轴的正常功能。2.糖皮质激素受体拮抗剂:米非司酮,可缓解临床症状,但对垂体和肾上腺病变几乎无作用,适用于无法手术者。二、放化疗一般不作首选,可作为手术治疗后的辅助治疗方法,以减少术后复发或避免发生Nelson综合征。三、手术治疗1.选择性经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术,为首选治疗方法;2.肾上腺切除或次全切除,是快速控制高皮质醇血症的有效方法,但手术会造成永久性肾上腺皮质功能减退,可能需终身使用肾上腺皮质激素替代治疗。四、饮食调理饮食上营养丰富、高蛋白饮食。高血压或水肿者应低盐饮食,适当补充钾盐;出现继发性糖尿病者,应糖尿病饮食;出现骨质疏松者,应多食含钙及维生素D丰富的食物。温馨提示:肥胖状态伴女性患者月经异常、面部反复座疮、出现骨质疏松及高血压的年轻患者、或患有肾上腺意外瘤患者以及有库欣综合征家族史的人,建议去医院做库欣综合征筛查。广东省中医院芳村分院内分泌科刘振杰 主任医师医学博士,广东省中医院芳村分院内分泌科主任,广东省中医院青年名中医、世界中联糖尿病专业委员会常务理事、中华中医药学会糖尿病分会委员、获“羊城好医生”称号、入选广东“中青年医生实力榜”。擅长于中西医结合治疗糖尿病、糖尿病周围神经病变、糖尿病胃肠病等糖尿病并发症以及代谢综合征、痛风、多囊卵巢、甲状腺炎等内分泌病代谢疾病。挂号流程关注广东省中医院服务号——就医助手——我要挂号——搜医生挂号——输入需要看诊医生名字——选择时间地点进行挂号2019年12月20日 19092 0 0
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2019年12月17日 1914 0 0
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赵鹏主任医师 江苏省人民医院 神经外科 “啊啊啊,为什么又长胖了!”持续变胖,不吃也胖?生理不规律,体质不正常?——变胖疑云 愁哭女生 小江站在体重秤上,不忍直视那几个数字。短短几个月,已经重了快10公斤了…… 小江是南京某高校研究生一年级新生。今年4月,小江的身体突然发胖。本来以为是研究生压力太大,于是小江开始跑步减肥。尽管小江一直坚持健身,没想到的是,她的体重并没有任何减轻,反而继续增加了。除此以外,她的大腿内侧开始长出紫色的纹路,生理期也变得不规律起来。小江警觉起来,两次到校医院检查。医生都说是研究生压力太大导致肥胖,从而引起紫纹;生活作息规律导致生理期不规律。医生的话,让小江暂时放松了警惕! 不料,接下来的日子里,小江发现身体越来越不对劲。除了之前的那些症状之外,小江的小腿前侧还出现了很多小块淤青。每天人都很亢奋,注意力无法集中,而且晚上经常失眠,她的学习和生活陷入了困境。从妇科到内分泌科,从塞米松测试到耐糖测试,监测尿量到骨密度再到磁共振——问诊人医内分泌最终确诊垂体瘤 已经无法正常生活和学习的小江,在朋友的推荐下,来到江苏省人民医院就诊。 开始挂了妇科门诊,排除了多囊卵巢综合征。 随后到内分泌科找到范红旗主任,主任发现了小江病情的异样,先采用小剂量地塞米松测试,初步排除了单纯性肥胖。收诊住院后,经过大剂量地塞米松测试、耐糖测试、24小时尿量、骨密度测试、核磁共振等一系列系统的检查,最终确诊为“库欣综合征”,根本病因是脑袋里长了巨型垂体瘤。这个病死亡率较正常人群高3-5倍,因其最重要和最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征,故增加了心血管疾病的危险性,导致库欣综合征患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。范主任提醒大家:如出现不明原因的体重增加、面部痤疮或油腻、面部色素加深面部逐渐变圆、四肢近端乏力、皮肤容易出现“青紫”、血压/血糖升高、月经紊乱、肾脏输尿管多发结石等异常,则需要至内分泌科就诊排除本病可能,在诊断明确情况下,治疗第一选择为神经外科手术。“垂体瘤?天呐!要不要开颅啊!影不影响生活啊!会不会危及生命啊!”不确诊,慌;确诊了,怕;谁能帮帮她?——转诊神外 重燃希望一听说女儿脑袋里长了瘤,小江的父母连夜就赶到了南京,向医生咨询最佳治疗方案。当听说最好的情况是开颅手术,而且手术可能会给女儿带来生命危险,这一家子几乎快到绝望了。在内分泌科范红旗医生的建议下,小江转诊到了省人医的神经外科,见到了赵鹏主任。(仅3个月,小江长了近10公斤,面部轮廓也发生巨变。)“不用开颅,也能开刀?”7月5日上午,神经外科的鲁艾林主任、赵鹏主任及助手许可医生为小江进行了手术。术中,赵主任格外小心谨慎,反复检查,确认肿瘤有无残留。手术很成功,康复很重要,激素很关键!——妙手仁心治愈小江,时刻关注术后健康小江的手术很成功,在她自己的坚持和医护人员的悉心照顾下,“熬过”术后3天最痛苦的阶段,一天比一天好起来,终于在术后的第10天出院了。可是,由于小江体内的激素水平长期处于高位,在术后陡然下降,她的身体短期之内难以适应。出院后的2个月,小江一直没有胃口,也不想吃饭,她的身体十分虚弱,甚至需要输葡萄糖液。9月份复查后,赵主任发现小江缺乏胃动力。经过针灸和电击按摩治疗,不到一个月,小江恢复到了正常食量。随之,小江全身都发生了巨变:紫纹逐渐变淡,身上不再容易出现淤青,生理期变得规律了,头发不再油腻软塌,脸部像整容了一般,不仅变瘦,而且变得白皙光滑,不再出油长痘。“哇!小江,你这是去“整容”了呀,还是去“抽脂”了呀!怎么又瘦又美啦!”“是江苏省人医和赵鹏教授团队以及范红旗教授团队,给了我第二次生命!▍人医访谈 患友案例提到小江的案例,赵鹏教授团队表示,“这是个非常典型的案例!”“库欣综合征别称皮质醇增多症,常见病因是下丘脑-垂体病变,满月脸,多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹等都是常见症状。”“现在我们的技术发展到一个新的阶段,可以不用开颅;只需要通过内窥镜技术,通过患者的鼻腔进入,就能够轻松地将垂体瘤摘除。”赵鹏教授说,“这样的方式,对于患者来说,创口小而且康复快,跟传统的显微镜技术相比,也不容易出现脑脊液漏等后遗症。”2019年12月08日 5294 0 0
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2019年07月22日 2461 1 1
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2019年07月19日 1899 0 22
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夏成雨主任医师 安徽省立医院 神经外科 概述:库欣病(Cushing disease),指的是垂体瘤过多分泌一种激素--促肾上腺皮质激素(ACTH),该激素导致肾上腺(肾脏上方的一个腺体器官)过多分泌另一种激素叫皮质醇,过多的皮质醇再作用于全身,出现一系列异常表现,引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。危害身体健康及生命。简而言之,库欣病就是垂体促肾上腺皮质激素(ACTH,半衰期15分钟)分泌亢进,进而造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致的临床病症。虽然库欣病较罕见,但其病情复杂。如果未得到及时诊治则预后差,严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。未经治疗的患者,仅有一半人生存超过5年。一、皮质醇:维持正常人生命及代谢的必须的重要激素。调节包括蛋白质、碳水化合物、脂肪的代谢与利用,更多的还有调节生理或心理上压力、以及抗炎症的功能。于此同时,皮质醇还起着维持血压、调节免疫功能等作用。极低水平的皮质醇会直接导致死亡。如果机体完全没有皮质醇,在应激状态下将活不过8小时。半衰期 70分钟。二、库欣病主要表现库欣病常常引起以下典型表现:向心性肥胖、满月脸,高血压,糖尿病,高血脂,骨质疏松(腰痛、关节痛常见),低血钾(导致乏力),尿路(肾脏、输尿管)结石。病情过久,肥胖,高血压,糖尿病,高血脂等因素造成心脑血管疾病,如脑梗,脑出血,心梗等。(一)向心性肥胖、满月脸、多血质外貌向心性肥胖:胸、腹、颈、背部脂肪甚厚,肥胖,四肢相对不胖。满月脸:面部肥胖,如满月。面部可较多痤疮,面色暗红,女性胡须明显。(二)全身肌肉及神经系统肌无力,下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化,如情绪不稳定、烦躁、失眠,严重者精神变态,个别可发生类偏狂。女性患者可发生离异。据统计,超过一半的库欣病患者罹患重度抑郁、非典型抑郁和其他类型的精神心理异常(三)皮肤表现:腹部,大腿根部紫纹皮肤薄,微血管脆性增加,轻微损伤即可引起瘀斑。常见于下腹两侧、大腿外侧等处出现紫纹(紫红色条纹,由于肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进、皮肤弹性纤维断裂所致),手、脚。指(趾)甲、肛周常出现真菌感染。较重的库欣病患者皮肤色素沉着、颜色加深。(四)心血管表现高血压常见,与肾素-血管紧张素系统激活,对血管活性物质反应增强,血管舒张系统受抑制及皮质醇可作用于盐皮质激素受体等因素有关。同时,常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化。长期高血压可并发左心室肥厚、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱,易发生动静脉血栓,使心血管并发症发生率增加。(五)对抵抗力的减弱长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱,肺部感染多见;化脓性细菌感染不容易局限化,可发展成蜂窝织炎、菌血症、感染中毒症。患者在感染后,炎症反应往往不显著,发热不明显,易于漏诊而造成严重后果。(六)性功能障碍女性患者由于肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用,大多出现月经减少、不规则或停经;痤疮常见;明细男性化(乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥厚)者少见,如出现,要警惕肾上腺皮质癌。男性患者性欲可减退,阴茎缩小,睾丸变软。(七)代谢障碍(糖尿病,高血脂,低血钾)大量皮质醇促进肝糖原异生,并有拮抗胰岛素的作用,减少外周组织对葡糖糖的利用,肝葡萄糖输出增加,引起糖耐量减低,部分患者出现类固醇性糖尿病。低血钾使患者乏力加重,引起肾浓缩功能障碍。部分患者因潴钠而有水肿。病程较久者出现骨质疏松,脊柱可发生压缩畸形,身材变矮。儿童患者生长发育受抑制。三、诊断,有上述表现患者,行以下检查1.血ACTH,皮质醇,典型者,均增高。不典型者,仅ACTH增高。2.垂体磁共振平扫和动态增强:可发现垂体瘤,多为直径小于1cm的微腺瘤,有时肿瘤太小,磁共振也不能发现肿瘤。3.疑诊库欣综合征的筛查试验:①24 h尿游离皮质醇(UFC);②午夜血清/唾液皮质醇测定;③1 mg过夜地塞米松抑制试验(ODST);④经典小剂量地塞米松抑制试验(LDDST,2 ms/d×48 h).大剂量地塞米松抑制试验。4.肾上腺ct平扫(必要时增强):了解有无肾上腺增生,肿瘤,癌症。5.双侧岩下窦静脉取血(BIPSS):适用于不典型患者,岩下窦静脉血/外周血ACTH大于或等于2;双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)+去氨加压素(DDAVP)兴奋试验,岩下窦静脉血/外周血ACTH大于或等于3;四、治疗方法1.首选疗法:经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗本病的首选疗法。手术必须由经验丰富的医生进行,才可能最大程度获益。该手术不同于一般垂体瘤的切除手术。2.如经蝶窦手术未能发现并摘除垂体微腺瘤或某原因不能做垂体手术,对病情严重者,宜做一侧肾上腺全切,另一侧肾上腺大部分或全切术,术后做激素替代治疗。术后应做垂体放疗。对于病情较轻者以及儿童患者,可做垂体放疗,在放疗奏效之前用药物治疗,控制肾上腺皮质激素分泌过度。3.对垂体大腺瘤患者,需做开颅手术治疗,尽可能切除肿瘤,但往往不能完全切除。为避免复发,可在术后辅以放疗。4.经上述治疗仍未满意奏效者可使用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,必要时行双侧肾上腺切除术,术后激素替代治疗。五、术后可出现的不适如果手术有效,皮质醇,ACTH降到正常,甚至低于正常值,患者手术可能出现以下反应:1.垂体前叶功能减退,主要是皮质醇低,T3,T4减低,大多数患者可在术后6—18个月内恢复;2.尿崩症;3.脑脊液漏;4.脑膜炎多见于脑脊液漏的患者;5.血栓等。由于皮质醇从术前的过高状态,变为术后的过低状态,患者会出现乏力,食欲显著下降,面部及全身脱皮等表现。患者的手术越是成功,皮质醇水平越会降到极危险的低水平。如果没有达到这种危险状态,反而说明手术没有完全切除肿瘤。即使患者安全度过术后危险的第一个月,也将面临更加痛苦的恢复过程——乏力、胃口不好、恶心、呕吐、蜕皮、脱发以及全身骨痛,这些症状会依次出现、逐渐加重,再慢慢缓解,逐渐消退。最后患者向心性肥胖、满月脸,高血压,糖尿病,高血脂,骨质疏松(腰痛、关节痛常见),低血钾(导致乏力),尿路(肾脏、输尿管)结石等术前症状消失。六、典型病例以下3例病人为我手术的典型库欣病患者手术前后对比。均全切肿瘤,患者术前高血压,肥胖等症状消失。最终无需口服任何激素治疗。女性恢复月经。患者1,术前高血压,停经,不孕,肥胖,满月脸,尿路结石,一度将要离婚。术后月经恢复,自然怀孕,并生育。2019年07月11日 27748 4 13
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杜跃军主治医师 南方医科大学南方医院 泌尿外科 在谈肾上腺肿瘤之前,我们需要先来认识一下继发性高血压。相对于只能通过终身药物控制的原发性高血压,继发性高血压有明确诱因,通过发现并去除病因可能使患者高血压被治愈或明显缓解。继发性高血压在高血压人群中占5%~10%,对于小于50岁的年轻患者尤应警惕。而我们下面要提到的肾上腺肿瘤就是继发性高血压的最常见诱因之一。 肾上腺,顾名思义,就是位于两侧肾脏上方的腺体,虽然带了一个“肾”字,但它却是一个内分泌器官,在功能上与泌尿系统并无干系。正常肾上腺的乍看近似成年人微屈的小指,其重量不过5克左右,但对于生命的维持却有大作用。肾上腺可分成皮质和髓质两部分:前者可分泌盐皮质激素(主要是醛固酮)、糖皮质激素(主要是皮质醇)和少量性激素(如脱氢雄酮和雌二醇);而后者则分泌肾上腺素和去甲肾上腺素等儿茶酚胺类物质。这些激素对于日常特别是应激状态下机体的运行至关重要,但在病态情况下的分泌过度或不足都可能带来不良后果。2018年08月13日 11432 10 58
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孙发主任医师 贵州医科大学附属医院 泌尿外科 皮质醇增多症(Hypercortisolism)又称Cushing综合征,系肾上腺糖皮质激素(以皮质醇为主)分泌过多的症候群。多见于中、青年人,女性多于男性。 病因及发病 一、原发性 (一)肾上腺皮质腺瘤 约占15%,系功能自主性细胞的增生,不受促肾上腺皮质激素(ACTH)影响。多为单侧,以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。 (二)肾上腺皮质癌 约占2~5%,有分泌功能,不受ACTH影响。 二、继发性 (一)垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱 继发于下丘脑-垂体病者可引起肾上腺皮质增生,称增生型皮质醇增多症,或柯兴病,约占70%左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤(直径>10mm者),伴蝶鞍扩大者约占10%。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验,证实蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直径<10mm者)存在。相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈,另一部分病人可再复发,说明后者的发病与下丘脑-垂体功能紊乱有关。 (二)异位ACTH样肿瘤 如肺癌(约占50%),胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌类ACTH样活性物质,病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌肿分化差,生存期较短,肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。 (三)医源性糖皮质激素增多症 长期大剂量的皮质激素治疗。如类风湿关节炎、播散性红斑狼疮、支气管哮喘等可引起类似柯兴病的症状,均伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低,以及血ACTH浓度减低。 病理 一、皮质增生 双侧肾上腺腺体增大,切面见皮质增厚,呈黄褐色,显微镜下可见肾上腺皮质束状带增宽,细胞增生、肥大。少数病全有束状带和网状带同时增生,球状带受压,萎缩,甚至消失。 二、皮质腺瘤 腺瘤多呈圆形或椭园形,直径多为2~5cm之间,包膜完整,有时呈分叶状。显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞,部分细胞核异型及深染。多数以颗粒细胞为主。 三、皮质腺癌 生长快、体积较大,切面常见出血,坏死,有异型腺癌细胞和核分裂,浸润或穿过包膜。晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。 四、其他 骨质疏松、肌肉和纤维组织萎缩,动脉硬化,左心室肥大,肾小管内可能出现钙盐沉着,尿路结石,肝脂肪浸润等。 临床表现 发病多缓慢,个别病例可能在数周内出现典型的临床体征。 一、外貌 脸部及躯干的向心性肥胖为本病特征性体型。包括满月脸,颈背部脂肪堆积,隆起,腹部膨出。四肢由于脂肪及肌肉萎缩显得相对细小,面色红润而有光泽,有此脂溢出现象。皮肤变薄,易出现紫癜和瘀点,毛细血管脆性试验多呈阳性。紫纹亦为本病特异性的体征,约56%阳性,经常分布在下侧腹部、臀部、肩部、腋前部等,紫纹中央宽,两端细,呈紫红色。面部及背部皮肤经常发生痤疮。体毛增多,增粗,色黑,部分病人有脱发现象。 二、高血压 约80%患者收缩压和舒张压升高,通过合理的治疗后,血压可以下降或恢复正常。 三、肌肉骨骼系统 由于负氮平衡,肌肉萎缩,尤以横纹肌为明显。有骨质疏松,脱钙,以支重骨为明显,如脊柱,骨盆可能发生病理性骨折。病人多自觉腰背痛,四肢乏力,伤口愈合困难。经恰当治疗后症状可有不同程度的改善。 四、性腺及生殖系统 女性患者多有月经减少或闭经,乳腺萎缩,阴蒂增大。如有明显男性化者多系肾上腺癌。男性患者有阳萎,睾丸萎缩。 五、精神症状 情绪不稳定,易冲动,失眠,定向障碍。严重者可呈抑郁状态,个别病例可出现幻觉、幻想。经治疗后,一般精神症状可以很快消失,而抑郁症状则可持续数月至两年,个别患者可能持续更久。 六、糖代射紊乱 约70%患者可有糖代谢紊乱,呈固醇性糖尿病,对胰岛素不敏感。治疗可以使糖代谢恢复正常。但如果病程太长,胰岛β细胞变性,则将导致永久性糖尿病。 七、电解质 血钠正常或偏高,血钾多偏低,如改变显著者应考虑腺癌。血钙,磷多在正常范围,可以有轻度硷中毒。 八、皮肤色素沉着 异位ACTH综合征病人多有明显色素沉着,有诊断意义。重症肾上腺皮质增生型病人皮肤色素也较深。 实验室及其他检查 一、一般检查 红细胞计数和血红蛋白含量偏高。白细胞总数及中性粒细胞增多,淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。 二、尿17羟皮质类固醇24小时含量明显升高 超过 38.4μmol/24h(13.9mg/24h)(男)和30.9μmol/24h(11.2mg/24h(女)。 17酮类固醇合量也经常超过40.3μmol/24h(11.6mg/24h)(男)和 37.3μmol/24h(8.5mg/24h)(女)。 三、血皮质醇浓度升高 午夜超过0.28μmol/L(10.1mg/dl),晨8时安静状态超过0.69μmol/L(24.9mg/dl)。 四、血皮质醇昼夜规律消失 即午夜皮质醇浓度超过晨8时水平。发病早期即可出现昼夜节律消失。 五、小剂量地塞米松抑制试验 皮质醇增多症不受抑制,其他反应性或机能性皮质醇增多症均可使血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量下降超过基础值的50%,主要用于与单纯性肥胖症鉴别。方法:简化法;第一天晨8时测血皮质醇浓度作为基础值。午夜服地塞米松:1.5mg,次日晨8时复测血皮腩醇。正规法:第一天测晨8时血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量,次日开始服地塞米松0.75mg,每天三次,共4天,以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量,并与服药前对比。 六、大剂量地塞米松抑制试验 肾上腺皮质增生者多抑制超过50%,肾上腺腺瘤或腺癌则不受明显抑制。方法,试验前一天测血皮腩醇或尿17羟皮质类固醇含量,以后服地塞米松2mg,每6小时一次,共5天,以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量,并与服药前对比。 七、ACTH兴奋试验 正常人,单纯性肥胖症和肾上腺皮质增生症于注射ACTH后可使血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量升高2倍以上,肾上腺腺瘤或腺癌则无明显升高。方法:简化法,于晨8时抽血测皮质醇浓度后立即肌肉或静脉注射ACTH25mg,于8时半和9时分别抽血测皮质醇浓度。正规法。第1、2天留24小时尿测17羟皮质类固醇含量,第3、4天每天晨8时开始静脉滴注ACTH24mg(加5%葡萄糖液500ml内)持续8小时,同时每日测24小时尿17羟皮质类固醇含量。 八、影像学检查 属于定位性检查,包括B型超声波检查,CT扫描,肾上腺血管造影,磁共振检查,静脉导管分段采血测定皮质醇等。有条件时也以进行131碘标记胆固醇的同位素扫描或γ照像以辅助诊断。 诊断及鉴别诊断 仔细分析化验室结果和其他检查结果,诊断并不困难。主要应与单纯性肥胖症、异位ACTH样肿瘤、糖尿病、其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别。治疗 一、一般治疗 ①纠正低钾血症,每天口服氯化钾或构椽酸钾3-9g,必要时可加服安体舒通。②纠正糖代谢紊乱,可以注射胰岛素治疗,患者经常对胰岛素不敏感,故剂量需根据病情逐步加大。③纠正负氮平衡,因蛋白分解大于合成,可酌情给予丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙。 二、肾上腺皮质腺瘤或腺癌 经纠正电解质紊乱和酸硷平衡失调,保持血压正常和控制糖代谢紊乱后应施行手术切除肿瘤。术中给予皮质激素以维持应激能。术后应在激素替代治疗的同时,每日肌注长效ACTH60~80U以使萎缩的肾上腺皮质较快的恢复功能。两周后逐渐减量,反应欠佳者需较长期使用可的松替代补充。大多数病人能于3个月至1年内逐渐停用替代治疗。 三、肾上腺皮质增生 以往多施行两侧肾上腺次全切除术,但术后缓解差,复发率高。有人主张两侧肾上腺全切除术,缓解较好,但需终生用皮质激素替代疗法,数年后部分病人(约10%)出现垂体分泌ACTH腺瘤,即Nelson综合征,需手术治疗。 肾上腺皮质增生 如经CT扫描和磁共振等项检查,能确诊垂体微型腺瘤者,可经蝶窦施行垂体腺瘤显微切除手术。术后也应给予替代疗法。 四、对不能手术治疗的肾上腺皮质增生或腺癌可以口服氨基导眠能0.4g 每天三次口服,副作用较小,主要为消化道反应、皮疹、嗜睡等。也可以作为手术前准备用药。也可试用甲吡酮每天2~6g,分次口服。也可试用O,P-DDD每天2~10g,分次口服,但副作用较大,中断治疗将影响疗效。有效者可以得到临床缓解,但不能根治。2011年12月26日 22631 0 2
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