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幸兵主任医师 北京协和医院 神经外科 女性，13岁。 因生长迟缓、脸变圆红、向心性肥胖8年入院。患者自5岁起出现身高增长变慢、脸变圆红、体重增加、腹围增加，四肢变细，10岁后出现踝部、前臂多处骨折，曾就诊湖南儿童医院、武汉同济和北京儿童医院，均未明确病因。入院时：身高122cm（小于同年龄同性别儿童第3百分位），体重42kg，BMI 28.3kg/m2.垂体增强MRI：未见明确微腺瘤；双侧肾上腺CT：肾上腺增生。激素检查如下： 病理：垂体前叶组织，ACTH（+） 术后复查结果示ACTH ＜5.00pg/ml。UFC：5.23μg/24hr，血皮质醇：＜1.5ug/dl 达到内分泌治愈 本例的启示：儿童库欣病在儿童垂体腺瘤亚型中相对多见，但在儿童鞍区肿瘤中仍属于罕见病，在术前内分泌检查，特别是大、小剂量地塞米松抑制试验和岩下窦取血证实是中枢性库欣综合征的情况下，可以经鼻微创手术探查。病理即使未能证实垂体腺瘤，有时也可以达到满意的疗效。2022年01月26日
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幸兵主任医师 北京协和医院 神经外科 男性，35岁，库欣病，垂体促肾上腺皮质激素腺瘤。病史:高血压10年，乏力，脸红脸圆两年体重增加不明显，身上有紫纹，在社区医院发现有低钾血症，曾在北京著名三甲医院诊断为库欣综合症，但是无法定位。在我院入院以后做经典大小剂量，地塞米松抑制试验，对照尿游离皮质醇752ug，小剂量不能抑制，大剂量能够抑制。血皮质醇27.4微克/dl，ACTH:51pg/ml。入院以后做双侧岩下窦取血加DDAVP兴奋试验，显示外周和中枢的梯度不是非常明显，但是达到了刺激前1:2刺激后1:3的比例。本病例的临床分析，第一男性患者有库欣的相关症状体征，男性的脸红，脸圆，水牛背等症状，常常比女性患者要轻，不容易被重视。第二术前的血皮质醇高，但是ACTH不太高，术前作岩下窦取血。虽然符合中枢性引起的库欣，但是梯度并不是非常明显，第三术前磁共振并不能确定垂体微腺瘤，虽然矢状位和冠状位都能看到垂体下方的薄片状不强化信号，但属于不典型的影像特点，我们术前认为属于核磁阴性，第四术中所见切开硬膜肿瘤位于鞍底的低信号，实际上和手术中的所见是符合的，是垂体微腺瘤，第五术后第2天皮质醇低下小于两个微克每分升，同时出现了乏力纳差心慌的症状，是我们希望看到的即刻达到内分泌治愈的状态，手术后第2天皮质醇是1.4ug/dl，ACTH小于1.5pg/ml。后续的治疗就是根据患者的临床症状调整激素的用药，主要是氢化可的松，原则性的用法是上午一片，下午半片，每片是20毫克，根据症状缓解后逐渐减量。患者术后的病理证实是垂体腺瘤，ACTH(+)。2022年01月23日794
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江常震主任医师 福建医科大学附属第一医院 神经外科 我竟然生病了我是一名幼儿园教师，今年20多岁，同时也是一名罕见病患者。我患的疾病叫“库欣病”，我也是发病后，才第一次听说。 这是我手术前的照片，满月脸，脸上长满了痘痘，身上还长了很多毛，跟猴子一样。这是我现在的照片，简直是天差地别。今天，我想把我的就医故事讲出来，希望其他像我一样的病人，能准确地找到医生。 原本的我只有47公斤。但从去年开始，我逐渐发胖，几个月内重了10公斤，那时，我一点都没有意识到自己变胖、脸“发福”竟会是一种生病的表现。 后来，因为月经不调，血压又高了起来，我才去我们本市的医院检查。住院十天左右，医生说我的脑袋里长了一个东西，建议我到更大的医院去做手术。 家人帮我四处打听，我决定到附一医院治疗。这里的医生，一看到我的样貌，就说我这是库欣病的典型表现，建议我住院治疗。各种检查下来，果真验证了医生们的诊断。附一神经外科江常震主任医师和干部病房王庭俊主任医师说我的这个病需要手术。等手术过后，我一定能变回原来好看的样子。 没有一个女生不爱美。我决定手术。手术之后，之前的症状逐渐消失了。术前和术后的我，有很大区别。术前，我又胖又丑，很没有自信；手术后，我恢复的很好，同时也让我自信了起来。 真的很感谢附一神经外科的医生，让我重获新生。我也希望更多有像我一样症状的患者，能找到对的医生，早日让自己康复，恢复美丽与自信。 病因相信许多人在听了这位患者的讲述后便陷入了深深的思考：“坏了，我也胖，我也是怎么也减不下来，我脸上也有痘痘，肚子上也有条纹，血压也有那么一点点高。天呐，我会不会也是得了这个库欣病啊！” 先别着急。首先，库欣病是一种罕见病，每年每一百万人中只有大约7个人发病，它可不是你想得想得就能得上的。其次，虽然库欣病患者可以表现为“胖”、“长痘痘”、“高血压”等，但也不是“胖”、“长痘痘”、“高血压”就一定是库欣病。 那库欣病到底是一种什么样的疾病呢？ 库欣病的种种表现其实都是由一种叫“皮质醇”的激素过多导致的。我们先来看一下人体分泌皮质醇激素的过程吧。正常情况下，下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）作用于垂体，垂体在CRH的作用下分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）至肾上腺，肾上腺在ACTH的作用下最终分泌皮质醇激素进入血液。因此，当其他部位的肿瘤分泌过多CRH或ACTH、垂体长出肿瘤分泌过多ACTH、肾上腺自身长出肿瘤时均可导致最终分泌进入血液的皮质醇激素增多。其中，由于垂体ACTH腺瘤导致的临床综合征就是我们所说的库欣病。 临床表现向心性肥胖 向心性肥胖是指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖，满月脸，水牛背，悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是特征性临床表现。 蛋白质分解增加 可引起肌肉萎缩无力；皮肤菲薄，进而出现宽大紫纹、瘀斑；骨钙流失，而出现骨质疏松，易骨折。 糖尿病 约20%的库欣病患者同时患有糖尿病，皮质醇增多会使脂肪和蛋白质转化成糖，同时还会对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少，于是血糖上升，以致糖尿病。 高血压和低血钾 皮质醇在肾脏具有留钠排钾作用，使血中“钠盐”水平升高，进而血压上升；血中“钾”水平降低，进而出现乏力、心悸等不适症状。 性腺功能减退 高皮质醇水平还会影响性腺功能，女性可表现为月经紊乱，甚至闭经；男性可表现为性功能低下，阳萎。 精神症状 许多库欣病患者有精神症状，可表现为欣快、失眠、情绪不稳定，少数患者甚至会表现为精神分裂症样的表现。 诊断那我们如何判断自己是不是得了库欣病了呢？ 一旦我们出现上述的表现，我们应该及时就诊，医生会详细的询问病情并进行仔细的体格检查，还会安排相关的实验室检查来检测尿液、血液或唾液中的皮质醇水平，若升高，则还需要进一步进行头颅核磁、胸片、肾上腺CT等影像学检查及其他相关检查。 治疗一旦确诊了库欣病，应该怎么治疗呢？ 首先不用担心，经过积极治疗，库欣病的总体长期缓解率较高。目前库欣病的治疗方法主要包括手术治疗，放疗和药物治疗。手术切除垂体肿瘤是重要的一线治疗方法。而神经内镜技术的发展更是将库欣病的治愈率提高至90%以上，经鼻蝶窦微创手术已经成为首选的治疗方法。对于经过垂体手术治疗后症状持续不缓解或复发的库欣病患者，我们还可以采用放疗的方法。此外，我们还可以通过药物来阻止皮质醇激素的生成，主要包括酮康唑、依托咪酯以及生长抑素及其类似物等。而对于上述治疗方法均无效的患者，我们还可以考虑选择最终的确定性治疗-双侧肾上腺全切除联合术后终生糖皮质激素和盐皮质激素每日替代治疗。 多学科诊疗福建医科大学附属第一医院在康德智院长的带领下，已建成由神经外科、内分泌科、妇产科、影像科、病理科等多学科组成的垂体疾病多学科诊疗模式（MDT），为垂体疾病患者提供全方位、一站式诊疗服务。2021年06月30日1355
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马增翼副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 自从Harvey Cushing于1932年首次报道库欣病（ACTH型垂体瘤）以来，该病的诊断和治疗便成为困扰神经外科和内分泌科医师的一个世纪难题。库欣病实际上就是我们所称的垂体ACTH腺瘤，它属于垂体瘤7种亚型之一，肿瘤可致患者血皮质醇激素水平显著增加，引起电解质紊乱，糖、脂肪等一系列代谢紊乱及病理变化，引发严重临床症候群：向心性肥胖，紫纹、满月脸、水牛背，月经紊乱，痤疮以及经久不愈的感染等。除外这些典型的表面症状之外，病人还多合并有高血压、糖尿病、心脏病、肾结石，骨质疏松，严重的低钾血症等。由于库欣病是一种慢性耗竭性疾病，无法自行缓解，患者存在下丘脑-垂体-肾上腺轴机能紊乱，最终导致其死于严重的心肺及其它重要脏器并发症，若不及时诊治，病死率极高。该病自发现命名近百年来，仍面临诊断异常困难，手术难度大，术后复发率高等困境，被称之为：神秘的致死性疾病（The lancet 1982）。 由于库欣病对身体各系统及脏器的损伤非常广泛，故决定了该疾病诊断及治疗的复杂性。库欣病的诊疗是一项跨神经外科，内分泌科，影像科及放疗等多学科合作的团队工作。库欣病的诊断主要由临床症状、垂体MRI检查及内分泌检查结果三部分组成。其中内分泌学检查对库欣综合征及其病因的诊断和鉴别诊断的意义尤为重要。库欣病内分泌检查应包括：血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素(ACTH)正常或轻度升高、24h尿游离皮质醇(UFC)升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验(LDDST)不能被抑制，大剂量地塞米松抑制实验(HDDST)能被抑制。有条件的医院进行岩下窦静脉取血测定ACTH水平有助于提高库欣病和异位ACTH综合征的鉴别诊断。 至今为止，全球的库欣病诊疗指南中仍然将手术作为库欣病治疗的首选，现在我们最常用的就是内镜经鼻的垂体瘤手术（近年来得益于内镜和术中导航技术的革新，华山医院神经外科垂体瘤团队作为国际性卓越垂体中心，库欣病缓解率稳定于95%）。在手术不适宜的情况下，推荐的二线治疗方法有：1针对于垂体，有立体定向放射外科治疗和药物抑制垂体分泌ACTH；2针对靶器官肾上腺，可以采用肾上腺切除，以及针对皮质醇合成的抑制剂——酮康唑。另外如糖皮质激素受体拮抗剂米非司酮等，也能够达到一定的治疗的效果。 尽管完成了积极治疗与评估，但随访研究发现，该病复发率仍居高不下，在5年随访中复发率达到了10-20%。这一棘手的临床问题促使垂体瘤团队人员毅然开展基础研究，探明其发病机制，力图根治库欣病。 自2014年起，赵曜、王镛斐、李士其教授团队及合作者利用全外显子测序技术对库欣病发病机制开始进行探索。并于2015年在国际首次发现ACTH型垂体瘤中存在特有的高频USP8基因突变（约66%）。该与肿瘤发生（通过激活EGFR-MAPK通路）和临床表型（肿瘤大小侵袭性、激素分泌量等）密切相关，抑制该基因突变可使原代培养的肿瘤细胞分泌ACTH显著减少（Cell Research，2015，杂志封面介绍）。该新基因突变的发现，被美国内分泌协会副主席Kaiser称之为“对库欣病认识历程中的巨大跨越，推动该病的治疗跨入精准医学时代”(Cell Research，2015，Highlight)。 鉴于库欣病发病机制的复杂性，赵曜教授表示：“即便肿瘤中主效突变基因已被挖掘殆尽，但是离靶向药物应用到临床还有很远的路要走，我们仍需要更多的了解突变基因相关的信号通路，探寻抑制肿瘤生长侵袭的办法。”2021年06月24日3855
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马增翼副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 库欣病是什么？库欣病实际上就是我们所称的垂体ACTH腺瘤，它属于垂体瘤7种亚型之一，发病原因就是由于垂体ACTH腺瘤或垂体ACTH细胞增生，最终导致血液中皮质醇水平增高，引发症状。库欣病引起的症状有很多，包括向心性肥胖，紫纹、满月脸、水牛背，月经紊乱，痤疮以及经久不愈的感染等等五花八门。其中患者最容易察觉的几个症状是主要是：1向心性肥胖——这是一个非常有典型的名词，从整个身体来讲，会发现近段时间脸部和躯干部分（胸、腹部）会明显发胖，而四肢未见明显发胖或反而会出现变细的现象。2水牛背——指的就是肩部的这个脂肪特别厚，高高隆起，如同水牛的肩膀一样。3满月脸——指的就是脸部发胖、变宽，痤疮多发，类似满月。除了这一些典型的表面症状之外，病人还合并有高血压、糖尿病、肾结石，有骨质疏松，也有明显的低钾血症，大多数垂体ACTH腺瘤的肿瘤都是比较微小的，但是有部分病人他的肿瘤长得比较大了以后，也会因视力下降才去医院就诊。 此外，库欣的病人也变得脾气比较暴躁，易怒易哭，情绪波动快。女性病人月经紊乱，甚至有不孕的表现。这一些都是皮质醇增多症的表现。 怀疑库欣病该怎么办？怎么去确诊是不是有库欣病呢？有两条步骤来进行诊断。第一个，首先确认到底有没有皮质醇增多，如果的确是有皮质醇增多的话，再进一步去明确病因。另一方面，我们还要去筛查这个病人有没有合并症，比如，高血压、糖尿病、骨质疏松、低钾血症，尤其还有隐血功能障碍、精神异常以及闭经、不孕等这些变化。 得了库欣病以后，是不是要尽快接受手术治疗呢？这是很多垂体瘤，尤其库欣病病人的疑问。从一个大宗的病人调查来看，库欣病标准化死亡比4.8。通俗一点来讲，得了库欣病的病人，死亡的发生率要比正常人高甚多：4.8倍。如果这样的病人还有心血管疾病的话，他的风险要提高到13.8倍。如果未接受治疗的病人，五年的生存率只有50%。 库欣病的治疗方法有哪些？所有库欣病病人要尽快接受手术治疗，库欣病的治疗方法有哪些？至今为止，全球的库欣病诊疗指南中仍然将手术作为库欣病治疗的首选，现在我们最常用的就是内镜经鼻的垂体瘤手术。其他在手术不适宜的情况下，推荐的二线治疗方法有：1针对于垂体，我们还有立体定向放射外科治疗，比如伽玛刀治疗，还有就是药物抑制垂体分泌ACTH；2针对靶器官肾上腺，可以采用肾上腺切除，以及针对于这个皮质醇合成的抑制剂——现在比较常用的是酮康唑。还有糖皮质激素的受体拮抗剂，比如米非司酮等，也能够达到一定的治疗的效果。 垂体瘤手术是微创吗？垂体瘤手术到底属于微创吗？这也是很多病人所关心的问题。从最早的时候，神经外科采用的是开颅手术，这是100多年以前，国际神经外科的先驱所开创的一种针对于垂体瘤的手术方法。而最早的经鼻手术，也是显得尤其恐怖的，完全不是微创的一种治疗。我们最早一个在显微镜下面的经鼻垂体ACTH腺瘤的切除病例，是一位叫Jules Hardy的医生完成的。 现在华山医院垂体瘤中心采用经鼻微创内镜做垂体ACTH腺瘤。这样的手术方式，始于1982年，经过多代的演变发展，现已经可以采用2K高清，甚至国际最新的3D内镜设备来完成垂体瘤的切除。通过一个鼻腔就可以探索到肿瘤所在的位置，然后采用特定的器械，把肿瘤完全清楚干净,最后达到一个生化的缓解。所以这个手术现在来讲，是一项非常微创的手术方式。 垂体瘤手术治疗目的神经外科做完手术以后，也要复查很多的血指标，有的查血，有的查尿。那么这些指标主要是为了确定手术以后病人是不是获得一个满意的缓解。术后第三天，我们会联系内分泌科，预约术后的内分泌复查。如果没有特殊的情况，一般来说术后第四天就安排出院了。 垂体瘤手术目的非常明确，我们要让库欣病的病人皮质醇迅速恢复正常，症状获得改善，而且要长期控制这个生化指标，不让肿瘤复发。除了在消除肿瘤压迫，减轻肿瘤，消除肿瘤,另外一方面，我们也要保护正常垂体的功能。 一个理想的垂体瘤手术，应该是磁共振上可以看到明确的肿瘤。手术当中，也能够确认，找到肿瘤，病理证实。手术完后，复查这个病人的皮质醇水平，下降到国际缓解标准要求。这样是一个非常理想的库欣病手术。 医生为什么说我的肿瘤看不到？为什么医生经常会说，你这个片子上面肿瘤看不到？这个在库欣病里面是比较常见的。在核磁共振上面看不到的，我们叫磁共振阴性，的确是在里面没有看到任何肿瘤的痕迹。对于磁共振阴性的肿瘤，医生在术前不知道肿瘤确切位置，术中就只能如同扫雷般一点一点探查的肿瘤，而不能做到明确定位，精准打击。所以手术难度及对垂体的损伤均整体扩大，术后缓解率也较低。库欣病病人有40%-50%是看不到肿瘤的，这样的情况下面，还要依靠其他技术辅助提高手术成功率。 双侧岩下窦采血双侧岩下窦采血（BIPSS），是一项通过有创介入的方法，取到垂体旁近海绵窦位置血液的技术。我们知道，肿瘤分泌的ACTH是先通过海绵窦，再分布到全身的。在这个地方确定血液中ACTH含量高低，最为标准。BIPSS对告诉我们磁共振上看不到的肿瘤可能在哪里有一定的帮助。可以帮助大体定位肿瘤是在正常垂体的左边，还是右边。对术中探测肿瘤方向起到很大的指导性作用。 另外一方面，我们还可以采用先进的磁共振影像学技术。普通的磁共振上是看不到肿瘤的，但现在华山医院垂体瘤中心采用了一种特殊的磁共振序列方法，能提高肿瘤检出率。神经外科医生在术前，一旦是可以在影像学上面，或者说在通过岩下窦采血明确肿瘤位置，手术缓解率是非常高的。近几年来讲，华山医院垂体瘤中心库欣病年手术缓解率达90%。 术后应长期随访判定手术疗效的依据是什么呢？主要是血的皮质醇和24小时尿液皮质醇。术后的随访也是非常重要的，对于一些明确已缓解的病人，虽然说肿瘤复发概率是比较小的，术后血浆的皮质醇，即使术后复查已经很低了，也没有办法完全排除肿瘤复发的可能性。所以长期规律地随访临床症状，以及皮质醇的水平，监测复发是非常关键的。我们通常要求术后1月，3月，以及半年、以后每1年均要认真复查。 库欣病治愈了以后，很多病人说，我肯定会感觉非常好吗？在第一个阶段：手术后的一个月之内，感觉到的是痛，这是代表了你的手术是获得了缓解，所以在心理上面是非常快乐的。其中包括皮肤搔痒、乏力、精神差，全身的关节酸痛，胃口不好等，这时候医生会建议服用一些可的松片来减轻这些症状。到一两个月以后，病人会出现脱胎换骨的表现。这样你会慢慢发现自己的体重下降了，肚子小了，脸越来越漂亮，尤其是女性患者，完全和手术以前已经不一样了。所以我们也提示，如果你真的感觉自己变漂亮了，你不妨把自己的照片秀出来，在我们华山医院库欣病的病友群里面来秀一下。给其他病人带来生活的信心！ 手术以后，我们该怎么注意随访复查？复查哪些内容呢？手术以后，最有可能出现的是低钠血症，病人可能会出现胃口不好，恶心不适。术后一个月之内，需要监测血电解质的水平。手术以前，库欣病病人有高血压、糖尿病、低血钾的一些表现，手术以后，我们也要监测这些指标，来及时调整降糖以及降血压的药物。 成功的手术以后，皮质醇水平会明显下降，我们会采用可的松来替代治疗。一般建议在手术以后，每1-2个月监测血皮质醇以及尿游离皮质醇的水平。如果恢复了，就可以停药。如果不能恢复，进一步替代治疗。即使是非常成功的手术，也需要我们长期监测尿皮质醇以及垂体磁共振。另外一方面，我们要全面监测垂体的其他几个轴功能是否完好。 库欣病到底有没有忌口？其实库欣病和其他垂体瘤一样，通俗来讲，食物没有忌口。但是库欣病导致了糖尿病以后，我们要遵循糖尿病饮食治疗的原则，适当调整饮食，控制血糖。库欣病人也比较容易出现骨质疏松的表现，所以库欣病人要适当增加钙以及维生素D的摄入。 如果手术以后，皮质醇还是高怎么办呢？别着急，我们还有一种称之为叫迟发型的缓解。这些病人一个月以后，皮质醇会慢慢恢复到正常的。这种病人已经获得了缓解。如果手术三个月以后，血尿皮质醇还是高，我们就要安排华山医院垂体瘤中心的多学科门诊专家集体讨论下一步的治疗方案。 如果库欣病复发了怎么办？因为刚才提到，库欣病即使手术非常成功，它的复发概率也会比较高。但即使有可能复发，我们也不要忧心忡忡，只要做好随访复查。如果是真的复发了，再让我们一起想办法解决。只要记住，永远不要放弃，机会总是有的。2021年06月10日4946
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廖志红主任医师 中山一院 内分泌科 诊断和治疗内源性库欣综合征是一个非常具有挑战的问题，诊断方面，代谢综合征与库欣综合征有很多相似的地方，皮质醇分泌过多与代谢综合征的临床表现谱类似，包括肥胖、胰岛素抵抗、血脂异常、高血压和糖尿病。一些肾上腺意外瘤和亚临床皮质醇增多症患者在肾上腺手术后临床改善（如血压降低、体重减轻和血糖控制改善），这些结果提示了发现和治疗轻微库欣综合征很重要。但是过度诊断和过度治疗都是不合理的。库欣综合征诊断的实验室检测包括血/唾液皮质醇的昼夜节律、24小时尿游离皮质醇测定和小剂量地塞米松抑制试验。小剂量地塞米松抑制试验，特别是1mg过夜试验，已成为诊断筛查的主要方法，阴性是指受小剂量地米抑制，阳性是指不被小剂量地米抑制。以往认为小剂量地塞米松抑制试验，抑制后血皮质醇低于1.8ug/dl（50nmol/l）可有效排除库欣综合征，多年来人们一直认为小剂量地塞米松抑制试验的假阴性结果相对少见，假阳性结果并不少见，但是小剂量地塞米松抑制试验，特别是经典的两天小剂量地塞米松抑制试验用尿类固醇测定的诊断准确率为71%（敏感性为79%，特异性为74%）。2004年的这项研究(The Low-Dose Dexamethasone Suppression Test: A Reevaluation in Patients with Cushing’s Syndrome)提出，库欣病者，用次晨血皮质醇<2 ug/dl的标准，假阴性为7.5%；用次晨血皮质醇<5 ug/dl的标准，假阴性为17.5%，次晨血皮质醇<2 ug/dl的库欣病人中，尿皮质醇为51–275ug/24 h (138–742 nmol/24 h)；两天小剂量地塞米松抑制试验尿皮质醇抑制到低于10ug/24 h (27 nmol/24 h)时有16.7%的假阴性。其他也有研究提出，当使用尿游离皮质醇时，两天小剂量地塞米松抑制试验38%是假阴性结果，当使用尿17OH皮质类固醇时，28%是假阴性结果。这些数据表明，过夜1mg地塞米松抑制试验和2天小剂量地塞米松抑制试验可将血浆皮质醇或尿类固醇抑制至先前认为排除库欣综合征的水平，他们都不能作为排除库欣综合征诊断的唯一标准。那么，临床上要注意什么呢？（1）高度重视临床表现和影像学检查结果：高血压、体重增加、糖耐量异常和糖尿病，垂体MRI或/和肾上腺病变CT检查。（2）使用质谱法测定皮质醇，参看我们发表的文章“串联质谱法检测尿皮质醇和唾液皮质醇在库欣综合征诊断中的研究进展”。（3）一些内源性库欣综合征患者，尤其是轻度高皮质醇血症患者，在小剂量地塞米松后，可能会抑制血浆或尿类固醇激素水平，使其达到先前认为排除诊断的水平。因此，不应单独使用小剂量地塞米松试验来排除库欣综合征的诊断，应使用低得多的血清皮质醇值（即1.8 g/dl；50 nmol/l）来达到足够的敏感性。（4）库欣的临床表现是一个连续的谱，诊断的切点不绝对，轻型诊断要小心，要看专家。第一次诊断治疗前可能需要使用严格一些的切点标准，避免过度治疗。但是确诊库欣病后，对于复发，尤其是早期复发，这时可能只是表现为血/唾液皮质醇昼夜节律消失、质谱法尿皮质醇高、化学发光法尿皮质醇正常、可以被小剂量地塞米松抑制，这时复发的诊断会偏宽松，以便尽早干预治疗，这是，在连续2～3次24小时尿皮质醇（质谱法）高于正常高值的1.3倍时，开始治疗。定期的临床随访非常重要。2021年04月19日7978
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郑佳平主任医师 北京大学首钢医院 神经外科 什么是库欣综合征？ 当您的身体长时间暴露于高水平的皮质醇激素时，就会发生库欣综合症。库欣综合征，有时称为皮质醇过多症，可能是由于口服皮质类固醇药物引起的。当您的身体自行制造过多的皮质醇时，也会出现这种情况。皮质醇过多会产生库欣综合症的一些标志性症状-肩膀之间的脂肪驼峰，圆角的脸以及皮肤上的粉红色或紫色妊娠纹。库欣综合征还可能导致高血压，骨质流失，有时还会导致2型糖尿病。库欣综合征的治疗可使您的体内皮质醇产生恢复正常，并明显改善您的症状。治疗越早开始，您恢复的机会就越大。库欣综合征的常见体征和症状有哪些？库欣综合征的体征和症状可能会根据过量皮质醇的水平而有所不同。 1.体重增加和脂肪组织沉积，特别是在中部和上背部周围，面部（满月脸）和肩膀之间（水牛背） 2.腹部，大腿，胸部和手臂的皮肤上出现粉红色或紫色妊娠纹（纹状体） 变薄，脆弱的皮肤容易受伤 3.伤口，昆虫叮咬和感染的愈合缓慢 4.粉刺库欣综合征女性的体征和症状有哪些？ 1.较厚或更明显的身体和面部毛发（多毛症） 2.月经不规律或停经库欣综合征男性的体征和症状有哪些？ 1.性欲减退 2.生育力下降3.勃起功能障碍库欣综合征可能出现的其他体征和症状 1.严重疲劳 2.肌肉无力 3.抑郁，焦虑和烦躁 4.失去情绪控制 5.认知困难 6.高血压新病或恶化 7.头痛 8.皮肤色素沉着增加 9.骨丢失，随着时间的推移导致骨折10.在儿童中，成长障碍什么时候去看医生？ 如果您有存在库欣综合征的症状，请联系您的医生，尤其是如果您正在服用皮质类固醇药物来治疗哮喘，关节炎或炎症性肠病等疾病时。病因是什么？ 激素皮质醇水平过高是库欣综合征的原因。肾上腺产生的皮质醇在您的体内起多种作用。 例如，皮质醇有助于调节血压，减轻炎症并保持心脏和血管正常运转。皮质醇可帮助您的身体应对压力。它还可以调节您将饮食中的蛋白质，碳水化合物和脂肪转化为能量。 但是，当体内的皮质醇水平过高时，您可能会患上库欣综合征。 皮质类固醇药物的作用 库欣综合症可能是由您的身体外部原因引起的（外源库欣综合症）。例如长时间服用高剂量口服皮质类固醇药物。这些药物（如强的松）在体内的作用与体内产生的皮质醇相同。口服皮质类固醇可能对治疗炎性疾病（如类风湿性关节炎，狼疮和哮喘）很有必要。它也可以用来防止您的身体排斥移植的器官。由于治疗这些疾病所需的剂量通常高于您的身体每天通常所需的皮质醇含量，因此过量皮质醇可能会产生副作用。也有可能从可注射的皮质类固醇激素发展为库欣综合症-例如，反复注射可引起关节痛，滑囊炎和背痛。吸入类固醇药物（用于哮喘）和类固醇皮肤霜（用于皮肤疾病，如湿疹）通常比口服皮质类固醇更容易引起库欣综合征。但是，在某些人中，这些药物可能会导致库欣综合征，特别是如果以大剂量服用。您身体自身的过度生产该病也可能是由于您身体自身产生的皮质醇过多（内源性库欣综合征）。这可能是由于一个或两个肾上腺的过度生产，或正常情况下调节皮质醇生产的促肾上腺皮质激素（ACTH）的过度生产引起的。垂体腺瘤。垂体腺的非恶性肿瘤位于大脑底部，会产生过量的促肾上腺皮质激素，进而刺激肾上腺产生更多的皮质醇。当这种形式的综合症发展起来时，就称为库欣病。它在女性中更常见，是内源性库欣综合症的最常见形式。分泌ACTH的肿瘤。很少在正常情况下不产生ACTH的器官中发育的肿瘤会开始分泌这种激素，从而导致库欣综合征。这些肿瘤可能是良性或恶性，通常在肺，胰腺，甲状腺或胸腺中发现。原发性肾上腺疾病。在某些人中，库欣综合征的病因是皮质醇分泌过多，而皮质醇分泌不依赖于促肾上腺皮质激素的刺激，而是与肾上腺疾病有关。这些疾病中最常见的是肾上腺皮质非癌性肿瘤，称为肾上腺腺瘤。肾上腺皮质恶性肿瘤（肾上腺皮质癌）很少见，但它们也会引起库欣综合征。有时，两个肾上腺的良性结节性增大均可导致库欣综合征。 家族性库欣综合征。很少有人会在其一个或多个内分泌腺上发展出肿瘤的趋势，从而影响皮质醇水平并引起库欣综合征。 并发症有哪些？ 未经治疗，库欣综合征的并发症可能包括： 1.骨质流失（骨质疏松症），可能导致不寻常的骨折，例如肋骨骨折和脚骨骨折 2.高血压（高血压） 3.Ⅱ型糖尿病 4.频繁或异常感染 5.肌肉质量和力量的损失怎么诊断？ 库欣综合症通常很难诊断，尤其是内源性库欣综合症，因为很多疾病具有相同的体征和症状。诊断库欣综合征可能是一个漫长而广泛的过程。在进行一系列医疗预约之前，您可能无法对自己的病情有确切的答案。 您的医生将进行身体检查，以寻找库欣综合症的体征。如果您的脸部变圆（月亮脸），肩膀和颈部之间的脂肪组织垫（水牛背）以及皮肤上有瘀伤和妊娠纹，则他或她可能会怀疑库欣综合症。 如果您长期服用皮质类固醇药物，医生可能会怀疑您因使用这种药物而患上库欣综合征。如果您未使用皮质类固醇药物，这些诊断测试可能有助于查明原因： 1.尿液和血液检查。这些测试可测量尿液和血液中的激素水平，并显示您的身体是否产生过多的皮质醇。对于尿液测试，可能会要求您在24小时内收集尿液。尿液和血液样本都将被送往实验室进行皮质醇水平分析。您的医生可能还会建议其他专门测试，涉及在使用其他激素药物刺激或抑制之前和之后测量皮质醇水平。2.唾液测试。皮质醇水平通常全天上升和下降。在没有库欣综合征的人中，皮质醇水平在晚上显着下降。通过从深夜收集的少量唾液样本中分析皮质醇水平，医生可以查看皮质醇水平是否过高。3.电脑断层扫描（CT）扫描或磁共振成像（MRI）扫描可以提供垂体和肾上腺的图像，以检测异常，例如肿瘤。 4.岩上窦采样。该测试可以帮助确4.定内源性库欣综合症的原因是源于垂体还是其他原因。为了进行测试，从岩上窦（从垂体排出的静脉）中采集血液样本。 在您麻醉时，将一根细管插入大腿上部或腹股沟区域，并穿入到岩窦。 ACTH的水平是从静脉窦和从前臂采集的血液样本中测得的。如果鼻窦样本中的ACTH水平较高，则问题可能出自垂体。如果窦和前臂的ACTH水平相似，则问题的根源在垂体之外。这些测试可以帮助您的医生诊断库欣综合征，并且可以帮助排除其他具有相似体征和症状的疾病。例如，多囊卵巢综合征（卵巢增大的女性中的一种荷尔蒙失调）与库欣综合征具有一些相同的体征和症状，例如过度的头发生长和月经不调。抑郁，饮食失调和酗酒也可以部分模仿库欣综合症。怎么治疗？ 库欣综合征的治疗旨在降低体内高水平的皮质醇。最佳的治疗方法取决于综合征的病因。选项包括： 1.减少皮质类固醇的使用 如果库欣综合征的病因是长期使用皮质类固醇药物，则医生可以通过在一段时间内减少药物剂量来控制库欣综合征的症状和体征，同时仍能充分控制哮喘，关节炎或其他疾病。 对于许多此类医疗问题，您的医生可以开具非皮质类固醇药物，这将使他或她减少剂量或完全杜绝使用皮质类固醇。只能在医生的监督下进行，不要私自减少皮质类固醇药物的剂量或停止自行服用。突然停用这些药物可能会导致皮质醇水平不足。逐渐减少皮质类固醇药物可使您的身体恢复正常的皮质醇产生。 2.手术 如果库欣综合征的原因是肿瘤，您的医生可能建议彻底手术切除。垂体瘤通常由神经外科医生切除，神经外科医生可能会通过您的鼻子进行手术。如果肾上腺，肺或胰腺中存在肿瘤，则外科医生可以通过标准手术或在某些情况下使用微创手术技术（切口较小）将其切除。 手术后，您需要服用皮质醇替代药物，以为您的身体提供正确量的皮质醇。在大多数情况下，您最终将恢复正常的肾上腺激素产生，医生可以逐渐减少替代药物的使用。但是，此过程可能需要长达一年或更长时间。在某些情况下，患有库欣综合征的人永远不会恢复正常的肾上腺功能。然后他们需要终身替代疗法。3.放射治疗 如果外科医生不能完全切除垂体瘤，他或她通常会开出放射疗法并与手术配合使用。此外，对于不适合手术的人，可能会使用放射线。 可以在六周内小剂量放射，也可以使用称为立体定向放射外科的技术。在后一种方法中，将大剂量的一次辐射辐射传递给肿瘤，并使对周围组织的辐射暴露最小。 4.药物治疗 当手术和放射线无效时，可以使用药物来控制皮质醇的产生。对于患有库欣综合症的患者，在手术前也可以使用药物。医生可能会建议在手术前进行药物治疗，以改善体征和症状并最大程度地降低手术风险。药物治疗可能无法完全改善过量皮质醇的所有症状。 控制肾上腺皮质醇过量产生的药物包括酮康唑，米托坦（Lysodren）和甲吡酮（美托吡隆）。 米非司酮（米非司酮，Korlym，Mifeprex）已被批准用于患有Ⅱ型糖尿病或糖耐量异常的库欣综合征患者。米非司酮不会降低皮质醇的产生，但会阻止皮质醇对组织的影响。 这些药物的副作用可能包括疲劳，恶心，呕吐，头痛，肌肉酸痛，高血压，低钾和肿胀。有些副作用更严重，例如神经系统副作用和肝毒性。 用于库欣综合征的最新药物是帕雷肽（Signifor），它可通过减少垂体肿瘤的ACTH产生而起作用。该药物每天两次注射。如果垂体手术不成功或无法进行，建议使用。 副作用相当普遍，可能包括腹泻，恶心，高血糖或糖尿病，头痛，腹痛和疲劳。 在某些情况下，肿瘤或其治疗方法会导致垂体或肾上腺产生的其他激素缺乏，您的医生将建议您使用激素替代药物。 如果这些治疗方法均不合适或无效，则医生可能建议手术切除肾上腺（双侧肾上腺切除术）。该程序将治愈皮质醇的过量产生，但将需要终身服用药物。2020年07月15日5837
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楚晨龙副主任医师 上海市中医医院 外四科（泌尿外科） 皮质醇增多症(hvpercortisolism) 又称库欣综合征(Cushing’ssyndrome)或柯兴综合征，1912年，由Harvey Cushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖，痤疮，紫纹、高血压，继发性糖尿病和骨质疏松等。典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。（一）分型：1.医源性皮质醇症 （10%）：长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见，这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原，但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH，造成肾上腺皮质萎缩，一旦急骤停药，可导致一系列皮质功能不足的表现，甚至发生危象，故应予注意，长期使用ACTH也可出现皮质醇症。2.垂体性双侧肾上腺皮质增生（15%）：双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起，其原因：①垂体肿瘤，多见嗜碱细胞瘤，也可见于嫌色细胞瘤;②垂体无明显肿瘤，但分泌ACTH增多，一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)所致。3.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生 （15%）：支气管肺癌(尤其是燕麦细胞癌)，甲状腺癌，胸腺癌，鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质，具有类似ACTH的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH综合征。4.肾上腺皮质肿瘤 （5%）：大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌，肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受ACTH的控制，由於肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩，此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制，皮质醇的分泌量不会改变，肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时，尿中17酮类固醇常有显著增高。肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤，直径一般小于3～4cm，色棕黄，有完整的包膜，瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细胞相似，腺癌则常较大，鱼肉状，有浸润或蔓延到周围脏器，常有淋巴结和远处转移，细胞呈恶性细胞特征， 无内分泌功能的肾上腺皮质肿瘤则不导致皮质醇症。临床上发现少数病例肾上腺呈结节状增生，属增生与腺瘤的中间型，患者血浆ACTH可呈降低，大剂量氟美松无抑制作用。据统计，临床上70%的病例为垂体病变所致的双侧肾上腺皮质增生，良性腺瘤占20～30%，恶性肾上腺腺癌占5～10%，异位ACTH分泌过多则甚为少见。（二）发病机制：1、原发性肾上腺皮质病变：原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%，皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的，肾上腺肿瘤的生长与分泌功能有自主性，不受垂体分泌的ACTH的控制，故称非ACTH依赖型，由于肿瘤分泌过多的皮质醇，反馈抑制了垂体ACTH的释放，病人血中的ACTH很低，以致对侧与同侧瘤外的肾上腺皮质萎缩，腺癌一般较大，生长迅速，除分泌过多的皮质醇外，还分泌其他皮质激素(醛固酮)及肾上腺雄激素。2、垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱：继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%，由于垂体瘤或下丘脑-垂体的功能紊乱，分泌ACTH过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，可引起皮质醇过多分泌，故属ACTH依赖型。（三）临床表现：典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质，脂肪，糖，电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌，此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。1、向心性肥胖 库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖，有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围，典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖，满月脸，水牛背，悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。2、糖尿病和糖耐量低减 库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病，高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少，于是血糖上升，糖耐量低减，导致糖尿病。3、负氮平衡引起的临床表现 库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态，长期负氮平衡可引起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄，宽大紫纹，皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；骨基质减少，骨钙丢失而出现严重骨质疏松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合，不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹，单纯性肥胖患者常有细小紫纹，在鉴别时应予注意。4、高血压和低血钾 皮质醇本身有潴钠排钾作用，库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因，加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿，尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾，同时因氢离子的排泄增加致碱中毒，库欣综合征的高血压一般为轻至中度，低血钾碱中毒的程度也较轻，但异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升，同时弱盐皮质激素分泌也增加，因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。5、生长发育障碍 由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺发育，因而对生长发育会有严重影响，少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长停滞，青春期迟延，如再有脊椎压缩性骨折，身材变得更矮。6、性腺功能紊乱 高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下，女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，男性表现为性功能低下，阳萎。除肾上腺皮质腺瘤外，其他原因的库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素，如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加，这些激素本身雄性素作用不强，但可在外周组织转化为睾酮，其结果是库欣综合征患者常有痤疮，女子多毛，甚至女子男性化的表现，脱发，头皮多油很常见，这些弱雄激素还可抑制下丘脑-垂体-性腺轴，是性腺功能低下的另一原因。7、精神症状 多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感，失眠，注意力不集中，情绪不稳定，少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。8、易发感染 库欣综合征患者免疫功能受到抑制，易有各种感染，如皮肤毛囊炎，牙周炎，泌尿系感染，甲癣及体癣等等，原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。9、高尿钙和肾结石 高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响，但骨钙被动员，大量钙离子进入血液后从尿中排出，因而，血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石，有人报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%～19%。10、眼部表现 库欣综合征患者常有结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼。（四）诊断：1、糖皮质激素增高，昼夜的分泌节律消失2、血浆中的ACTH测定 可鉴别ACTH依赖型库欣病与非ACTH依赖型库欣病3、小剂量地塞米松抑制试验4、大剂量地塞米松抑制试验(DST)5、CRH兴奋试验 对用大剂量8mg DST不能鉴别的病人，可做CRH兴奋试验6、CT检查 7、磁共振(MRI)检查 对库欣病，MRI是首选方法，与CT相比可较好地分辨下丘脑垂体及鞍旁结构(海绵窦，垂体柄和视交叉)，但对直径<5mm的肿瘤，分辨率仍仅为50%8、B超 对肾上腺增生与腺瘤好，属无创伤检查，方便，价廉，较准确，常用来与MRI，CT一起作库欣综合征的定位诊断（五）治疗：一、手术治疗1、垂体肿瘤摘除：适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其它的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者，可作垂体放射治疗。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。手术创伤小，不影响垂体功能，而且属病因治疗，故效果好。2、肾上腺皮质肿瘤摘除：适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态，故术前、术后均应补充皮质激素。3、双侧肾上腺摘除：适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有：①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速，并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素，术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着)。②一侧肾上腺全切除，另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉，如有残留肾上腺增生复发，再次手术十分困难，故一般作右侧肾上腺全切除。左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右。在肾上腺围手术期时，应注意以下几点：①皮质激素的补充：皮质醇症患者体内皮质醇分泌处于一高水平，术后皮质醇水平骤降易导致急性肾上腺皮质功能不足所致的危象。其临床表现为休克、心率快、呼吸急促、紫绀、恶心呕吐、腹痛、腹泻、高热、昏迷甚至死亡。故于术前、术中和术后均应补充皮质激素以预防。一旦危象发生，应快速静脉补充皮质激素，纠正水电解质紊乱以及对症处理。情绪波动、感染以及某些手术并发症可诱发危象发生，并有时会混淆诊断(如气胸、出血等)，应予注意避免发生。②Nelson症的处理：肾上腺全切除后，垂体原有的腺瘤或微腺瘤可继续增大，压迫视神经，引起视力障碍。垂体分泌的促黑色素激素引起全身皮肤粘膜色素沉着，甚至呈古铜色。垂体腺瘤摘除术可以挽救视力，垂体局部放疗可以抑制肿瘤的生长。二、非手术疗法1、垂体放射治疗：有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发，故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。2、药物治疗：副作用大，疗效不肯定。主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷(O，PDDD，dichlorodiphenyldichloroethane)：可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死。适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。②甲吡酮(metyrapone，Su4885)：是11β-羟化酶抑制剂。可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇、11-去氧皮质酮转化为皮质酮，从而使皮质醇合成减少。副作用小，主要为消化道反应。但作用暂时，只能起缓解症状的作用。一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌，可克服其阻断作用。③氨基导眠能(aminoglutethimide)：可抑制胆固醇合成孕烯醇酮。轻型肾上腺皮质增生症服1～1.5g/d，严重者1.5～2g/d可控制症状。但需密切随访皮质激素水平，必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素，以免发生肾上腺皮质功能不足现象。④赛庚啶(cyproheptadine)：是血清素(serotonin)的竞争剂，而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH，故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH。适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。剂量由8mg/d逐渐增加到24mg/d。在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下，一方面补充皮质激素，一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会。其它尚报告溴隐亭、腈环氧雄烷(trilostane)等药物亦有一定疗效。2020年05月04日6731
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