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张昱主任医师 中国中医科学院西苑医院 肾病科 肾病综合征是临床上常见病、多发病,患者发病后主要表现为“三高一低”,即大量蛋白尿、水肿、高脂血症和低蛋白血症,其主要的肾脏病理类型为微小病变、膜性肾病、IgA肾病、局灶节段肾小球硬化等,也有一些继发性肾病,如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病等。血栓是肾病综合征常见的并发症,成人肾病综合征的血栓发生率为10%-40%,儿童肾病综合征的血栓发生率为1.8%-5%。肾病综合征常见的血栓并发症有静脉血栓栓塞症(主要包括下肢深静脉血栓、肾静脉血栓)和肺动脉栓塞。肾静脉血栓的形成可进一步加重肾脏损害,使病情进一步恶化,此外,肾静脉血栓和下肢深静脉血栓均可导致肺动脉栓塞,严重威胁肾病综合征患者的生命安全,因此,对于肾病综合征患者,医生应该加强宣教,告知患者血栓的危害性,让患者提高警惕,多注意观察病情,医患配合,力争做到早发现、早诊断、早治疗。一、肾病综合征合并血栓的危险因素有哪些?1.肾脏病理类型 有学者将1313例确诊肾病综合征的患者纳入研究,其中395例为膜性肾病,370例为局灶节段性肾小球硬化,548例为IgA肾病,结果显示:膜性肾病患者血栓形成风险比局灶节段肾小球硬化增加了2倍,比IgA肾病肾病增加了19倍。2.血浆白蛋白水平有学者研究证明血浆白蛋白 <28g/L是血栓形成的独立危险因素,并且血清白蛋白每降低10g/L,出现深静脉血栓的风险增高2.13倍。也有学者研究证明肾病综合征患者者血浆白蛋白<20g/L时出现深静脉血栓的风险增加。3.年龄 血栓栓塞多发生于成人,少见于儿童,有学者研究结果显示成人肾病综合征出现血栓形成的风险较儿童患者增加近7-8倍。肾病综合征发病率>12岁,伴有蛋白尿和既往血栓史是血栓栓塞事件的显著预测因子。18-39岁的肾病综合征患者肾静脉血栓发生的风险较老年患者风险更高。二、肾病综合征患者为什么会发生血栓?1.血管内皮的损伤肾病综合征患者体内的免疫复合物、自身抗体等引起血管内皮损伤或内皮损伤后暴露胶原,启动内外源性凝血途径。 有研究提示外源性组织因子在肾病综合征高凝状态形成过程中起重要作用 。 2.凝血及纤溶系统失衡肾病综合征患者大量蛋白尿导致低蛋白血症,会促进肝脏合成纤维蛋白原及多种凝血因子增加,且上述物质相对分子质量大,不易从尿中排出,在血浆中浓度升高;而抗凝因子(如抗凝血酶Ⅲ、蛋白C)和纤溶酶等,因相对分子质量小,尿中丢失超过肝脏合成,致血浆浓度下降。 3.血小板数量增多及功能亢进血栓素A2是激活血小板及凝血的主要启动因子,花生四烯酸是血栓素A2的前体,花生四烯酸以原形的形式释放到细胞外,与血清蛋白结合后,不能参与血小板聚集及转化为血栓素A2。肾病综合征患者由于尿中丢失大量蛋白,致血浆白蛋白浓度降低,血清蛋白结合型花生四烯酸降低,血栓素A2增多,从而激活血小板,促进血栓形成。 4.高脂血症肾病综合征时脂蛋白脂酶活性降低,致使脂类清除障碍,同时,溶血脂酰基转移酶活性增加,此酶可催化溶血卵磷脂乙酰化为卵磷脂,使血中磷脂升高,增加血液黏滞度。 5.血液浓缩血白蛋白降低,血浆胶体渗透压下降,水分从血管中渗漏到组织间隙,导致有效循环血量减少,血液黏稠。三、肾病综合征合并血栓有哪些主要临床表现?1.下肢深静脉血栓最常见的是一侧肢体突然肿胀,轻者仅局部胀痛,站立时症状加重,重者则局部疼痛明显,行走困难。体检可见双下肢不对称性水肿,深静脉区压痛,浅表静脉曲张,慢性血栓可见皮肤僵硬和色素沉着等。2.肾静脉血栓根据肾静脉血栓形成时间可分为急性和慢性两种类型,其表现各不相同,肾病综合征并发肾静脉血栓以慢性多见。急性肾静脉血栓表现为肾梗塞症状,如腰痛、侧腹痛(可为绞痛)明显和肉眼血尿。并发急性肾静脉血栓时尿蛋白可骤增,肾功能减退。影像学检查发现肾脏明显增大,通常1-2天内开始,一周内达最大体积。双侧肾静脉主干血栓可出现少尿和急性肾功能衰竭。慢性肾静脉常隐匿发生,大部分患者无明显症状,常在临床筛查时发现。临床蛋白尿往往持续不缓解或增加,可伴有镜下血尿,有时可有肾功能减退如血清肌酐升高、肾小管功能受损等。如侧支循环建立良好,肾静脉回流改善,肾功能可无明显影响。3.肺动脉栓塞 临床症状取决于血栓的大小及对血流动力学的影响程度。大面积肺栓塞可导致突发性晕厥、低血压、休克、重度低氧血症或心跳骤停,而轻者可能无临床症状。胸痛、咯血、呼吸困难被认为是肺栓塞的三联征,但同时具有此三联征的肺栓塞发生率并不高。研究发现,肺栓塞最常见的症状是呼吸困难,常有窒息感,且难以用其他原因解释,尤其不应忽视轻度呼吸困难的患者。胸痛发生率也较高,以胸膜性疼痛为多见,有时可放射至颈肩部,可伴大汗淋漓。咯血提示肺梗死的症状,多发生于肺梗死后24小时内,主要是由于肺动脉高压后支气管黏膜下支气管动脉代偿性扩张破裂出血,通常呈鲜红色,出血量不多。晕厥常是由于严重的肺栓塞所引起的脑供血不足,可能是肺栓塞最早或唯一的症状。四、小结肾病综合征出现典型的血栓并发症诊断并不困难,但临床表现常有不典型的情况,因此,临床医生和患者都必须保持高度警惕,注意观察病情变化。对于临床怀疑有血栓栓塞症的患者要及时行相关检查如D-二聚体检测,必要时行血管超声检查或CT血管造影,以明确是否存在血栓栓塞,从而为临床治疗提供充分的依据。膜性肾病、白蛋白水平(膜性肾病患者白蛋白<28g/L,非膜性肾病的肾病综合征患者<20g/L)是明确的肾病综合征并发血栓形成的危险标志。临床上对存在危险因素,特别是同时存在多种危险因素的患者,应提高对血栓形成的意识,早期给予预防性抗凝、抗血小板聚集治疗,如应用肝素、华法令、双嘧达莫、氯吡格雷等及活血化瘀中药。 肾病综合征患者要坚持活动,早期应尽早主动或被动肢体锻炼,伴严重水肿者(如胸水,腹水),需要卧床休息,但不能躺着不动,肢体也要适度的被动活动,当病情缓解后,可逐渐增加活动量。水肿不严重的肾病综合征患者平时要注重加强肢体的活动和锻炼,可以做一些动作舒缓的运动,如打太极拳、散步,以防止血栓并发症2018年02月03日 10645 2 5
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2018年01月16日 8558 16 22
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郑栓副主任医师 驻马店市中心医院 肾脏内科 临床上微小病变性肾病综合征容易出现复发,有些是非频繁复发,有些是频繁复发,临床症状和化验指标缓解快,尿蛋白都转阴了,血的指标也转阴了,但出现复发,或者是在激素药物减量中复发,激素减不下来,针对这个情况怎么呢。首先要寻找一下有没有复发的原因:1、最近过于劳累或出现上呼吸道感染、肺炎、普通感冒没有。2、饮食是不是没有节制,过食高蛋白食物、饮酒、过咸高嘌呤饮食。3、有没有服用伤肾药物或中药汤剂。4、血压控制好没有。5、激素有没有按时服用、漏服、减量过快或突然停用的情况。解决办法:1、如果劳累过度,要注意休息。2、出现感冒、感染症状(比如发热、打喷嚏、流清鼻涕、咳嗽咳痰、浑身无力),要及时治疗和复查,特别是感冒流行季节。3、注意控制饮食,低盐低蛋白饮食。4、勿用伤肾药物,服用中药制剂时一定到正规医院开处方或咨询肾内科医生。5、血压高时控制好血压。5、激素药物按时按量服用,勿擅自停服、漏服、减量。6、如果复发了,没有达到肾病综合征水平,激素可以增加到30mg,尿蛋白转阴后再规律减量;尿蛋白达到了肾病综合征的水平,激素重新开始治疗加至60mg,尿蛋白转阴后减量,规律减量停用;如果是频繁复发,或者是激素激素减量中反复复发,激素减不下来,要考虑加用免疫抑制剂比如吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等免疫抑制剂。这样可以把激素减下来,减少疾病复发频率。总之,微小病变性肾病综合征,虽然大部分患者尤其是儿童患者激素治疗效果好,临床缓解快,尿蛋白转阴快 ,长期预后良好,但仍有一部分患者疗效出现慢,时间相对长一点,有些容易复发或频繁复发,临床上患者一定要规律按量服药,勿擅自停用、减量激素、免疫抑制剂药物,定期复查,尤其是要减药时要复查尿常规,出现不症状及时就诊,减少复发或降低复发对身体的危害程度。本文系郑栓医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年07月29日 19269 11 22
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杨华彬主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 肾内科 1.肾病综合征是怎么回事? 肾病综合征是一组特殊型的肾病, 以大量蛋白尿、高度水肿、高胆固醇及低蛋白血症(“三高一低”)为主要临床表现,其病因未明确,可由多种原因导致。 (1)大量蛋白尿:尿蛋白(3+–4+),24小时尿蛋白定量大于每公斤每天50mg; (2)高度水肿:水肿多开始于眼睑及面部,逐渐波及全身,水肿压呈凹陷性,可伴有胸水、腹水及阴囊阴茎水肿。 (3)高胆固醇血症:血清胆固醇大于5.7mmol/L。(4)低蛋白血症:血清白蛋白低于25g/L。 2.肾病综合征是最后诊断吗?凡小儿患者尿蛋白>每公斤每天50毫克,血白蛋<25g/L,伴或不伴有水肿和高胆固醇血症,即可诊断为小儿肾病综合征,但还需要与继发于全身性疾病的肾病综合征相鉴别。儿科领域,部分非典型的链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可以导致肾病综合征样表现,称为“继发性肾病综合征”。因此,在排除继发性肾病综合征之后,就可以最后诊断为“原发性肾病综合征”(或特发性肾病综合征)。若没有特别说明,一般临床上所说的“肾病综合征”是指“原发性肾病综合征”。3.小儿肾病综合征的病因是什么?肾病综合征依病因分类,可分为原发性、继发性和先天性三大类。①原发性肾病综合征,病因尚不明了,占小儿肾病综合征的大多数。在儿童,原发性肾病综合征的发病率较高,几乎占小儿泌尿系统疾病住院率的20%左右;②继发性肾病综合征是指在诊断明确的原发病基础上出现的肾病综合征,可出现在诸如急性链球菌感染后肾炎、过敏性紫癜、乙型肝炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、溶血尿毒综合征等疾病的过程中。③先天性肾病综合征多数在新生儿期或生后3个月内已有肾病综合征表现,少数在生后1-3岁内发病。无良好治疗方法,对激素治疗无效,预后差,会出现尿毒症。肾活检病理检查及基因检查可帮助确诊。4.肾病综合征常见并发症有哪些?(1)感染 肾病患儿极易患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等,其中尤以上呼吸道感染最多见,占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。(2)电解质紊乱和低血容量 常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。(3)血栓形成和栓塞 肾病综合征常有高凝状态,易致各种动、静脉血栓形成,以肾静脉血栓形成常见,表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重,少尿甚至发生肾衰竭。(4)急性肾衰竭 5%的微小病变型肾病综合征可并发急性肾衰。(5)肾小管功能障碍 可见肾性糖尿,氨基酸尿,严重者可呈Fanconi综合征。 (6)生长延迟 多见于频繁复发和接受长期大剂量激素治疗的病例。原因主要与肾病本身有关及与糖皮质激素副作用有关。5.感染对肾病综合征有哪些危害?肾病综合征的患者由于血液中白蛋白下降,多伴有不同程度的免疫功能低下,加之用激素及免疫抑制剂治疗等诸多原因,非常容易合并感染。常见的感染有:呼吸道感染(上呼吸道感染,支气管炎,肺炎),消化道感染(腹泻、肠炎),泌尿道感染(尿道口红、肿,尿中出现红细胞、白细胞,甚至培养有细菌生长)和原发性腹膜炎等。其中尤以上呼吸道感染最多见,约占50%以上。呼吸道感染中病毒感染最常见。结核菌感染也应该重视。肾病综合征出现感染时,必须积极控制,认真对待,否则会造成严重的后果。感染还容易导致肾病综合征复发以及诱导激素耐药。6.肾病综合征水肿时如何配合治疗?有明显水肿、大量蛋白尿者,应卧床休息;眼睑、面部水肿者,应把枕头抬高一些;严重水肿者经常更换体位;有胸腔积液者宜半坐卧位;阴囊水肿者用阴囊托带将阴囊托起;保持皮肤卫生,勤换内衣及剪短指(趾)甲;各种穿刺后用无菌棉球按压皮肤,至液体不外渗为止;严重水肿者,补液时不可私自调滴数;严重水肿者,按医嘱每天测体重,记录24小时入量和尿量,以观察水肿加重和减轻;水肿消退,一般情况好转,可起床活动。肾病综合征水肿本身一般没有什么特别危险,不需要急于消肿,尿量一般每24小时多于400~500mL就可以了。家长不要老担心尿量少,消肿慢,甚至要求医生加强快速利尿。若尿量特别少,应告诉医生护士处理,不要自行服用利尿药。肾病综合征治疗的关键是减少蛋白尿,若过度利尿会加重血容量不足及血液高凝状态,会导致血栓形成等严重风险,加重病情,对疾病康复不利。7.肾病综合征的蛋白尿从哪里来的?有什么危害? 血液中的蛋白流过肾小球时,正常情况下是不会进入尿液中的。当肾病综合征发病时,由于肾小球基底膜炎性病变致通透性增加,血液中的白蛋白就可以进入尿中形成蛋白尿。目前已公认,蛋白尿是一种“内源性的毒素”,可以损伤肾脏、使肾小球硬化、肾小管间质纤维化,从而损害肾功能。所以,肾病综合征的治疗,应特别重视消除蛋白尿。这不仅是为了消除水肿,而且还为了清除毒素、保护肾功能。8.肾病综合征水肿多久能消?蛋白尿多久能消?病综合征患儿的水肿轻重程度和持续时间因人而异,有很大区别。有的水肿较轻,数天后水肿就消退了。有的全身水肿很严重,包括腹水、胸水、阴囊阴茎水肿等,可持续3~4周甚至更长时间不消退。有的患儿在应用激素以后数天时间内尿蛋白就消失了(“转阴”了),一般在2~3周以内尿蛋白可转阴,称为对“激素敏感”。而有的患儿在用激素以后超过4周尿蛋白还不转阴,称为“激素不敏感”或“激素耐药”。这往往与感染有关或与肾脏的病理类型、基因变异等有关。医生会根据患儿对激素治疗的反应情况来制定合适的治疗方案。9.肾病综合征患儿应用白蛋白、利尿药及抗菌素有什么利弊? 肾病综合征患者由于尿中丢失大量的蛋白质,体内肯定存在蛋白质缺乏的问题。这也是造成水肿的主要原因。但是给患者静脉输入蛋白制剂如人血白蛋白或干冻血浆等,并不能解决患者从尿中丢失蛋白,也不可能充分补充其所缺的蛋白质。而且输入的蛋白质相当一部分于当天即从尿中漏出。故只有在当肾病综合征患者有严重水肿,应用利尿剂效果不明显时,可考虑静脉输入蛋白制剂以提高血浆胶体渗透压,扩充血容量。其后应立即应用利尿药,如呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯,以增强其利尿效果。肾病综合征患者经常应用利尿药物,用药时除应注意各种药物本身的副作用外,应严密注意大量利尿可造成电解质紊乱(如低血钾,低血钠)和低血容量,可有致命的危险;并应注意大量利尿后引起血液浓缩,加重了患者原有的高凝状态,引起肾静脉血栓形成及肺栓塞、脑栓塞等,从而使肾病综合征本身的治疗更为困难。 肾病综合征患者尿中丢失各种蛋白质,造成机体抵抗力下降,在应用激素及免疫抑制剂治疗中容易合并感染。但在没有发生感染时预防性的应用抗生素并不能真正起到预防的作用,反而造成出现感染后用药的困难。故应及时发现已出现的感染并及时应用强有力的抗生素加以控制。10.肾病综合征应用激素要注意哪些问题? 治疗肾病综合征,糖皮质激素(简称“激素”)是全世界公认的首选最有效药物。就是说,激素是最好的首先药物,没有“之一”。但激素副作用较大,不能长期大量吃。治疗肾病综合征应用激素要遵循的原则是:足量慢减、长期维持的“八字方针”。要严格执行医生制定的激素减量方案,要求家长做到:(1)明确每天服药的剂量及时间(一般是早餐后顿服); (2)熟知并正确掌握每次减量后的剂量及维持时间; (3)一般每周进行尿常规化验检查,可用尿试纸在家中自测; (4)不得自行根据尿化验结果,随意增减药量。服用激素的患儿,一定要在医生的指导下,随病情好转,逐渐减量直至停药。家长要督促孩子按时按量服药,切不可随意减量和停药,以免造成病情复发或反复。11.肾病综合征都要用激素治疗吗? 并非全部肾病综合征患者均适用激素治疗。例如糖尿病肾病造成的继发性肾病综合征,如用激素治疗不但无效,还会使糖尿病加重。先天性肾病综合征对激素治疗无效。激素对原发性肾病综合征单纯型(无血尿、无持续性低补体血症、无持续性高血压及肾功能不全)患者常有良好效果。对肾炎型患者激素的疗效不肯定,应根据肾活检的病理改变决定是否应用激素。根据临床诊断估计激素有效者,可开始激素治疗,否则应尽可能的肾活检明确病理类型以决定治疗方案。12.对应用各种药物治疗效果都不明显的肾综患儿该怎么办?①应考虑其临床诊断有无问题,有无引起继发性肾病综合征的原发病;②应根据肾活检结果明确病理类型,决定进一步的治疗方案。如对局灶性或弥漫性肾小球硬化改变者,不必再继续应用激素或免疫抑制药物进行治疗,可采用一般对症治疗,并尽可能地保护肾功能。如肾功能恶化则可采用透析或非透析治疗;③其病理类型对激素等治疗可能有效的难治性肾病综合征患者,如肾功能尚可,可以作肾静脉造影,观察有无肾静脉血栓形成。④还应注意患者有无感染的合并症,如同时存在症状不明确的尿路感染、鼻窦炎等,应积极给予治疗。对于激素耐药型肾病综合征经久不愈者应尽可能检查有否相关基因突变,以避免长期无效的药物治疗。13.肾病综合征患儿在什么情况下应用免疫抑制剂?对激素治疗有效但病情易频繁复发,或激素依赖,或激素耐药无效的患者或应用激素有禁忌的患者(糖尿病,白内障,青光眼等),以及肾病理诊断为系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球肾炎、IgA肾病的患儿,可在应用激素同时加用“免疫抑制剂”药物。常用的免疫抑制剂有:环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素A等。这类药物原先是作为抗肿瘤和抗器官移植排斥反应的药物,称为“免疫抑制剂”。后来的研究发现这类药还可以用来治疗某些肾脏病,如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎及难治性肾病综合征(包括肾病综合征频复发、激素依赖和激素抵抗)等。现在已经作为专家共识及丰富的循证医学基础,写入多种肾病综合征治疗指南之中,但药品说明书中可能还没有来得及列出该适应证。因此,在难治性肾病综合征患儿应用免疫抑制剂药物与癌症及器官移植无关,家长大可不必惊慌与担忧。14.免疫抑制剂副作用有哪些?用这类药要注意什么问题?免疫抑制剂副作用可引起胃肠道反应,用药期间可致肝功能损害、脱发、出血性膀胱炎、抑制骨髓及性腺功能、降低机体抵抗力等。各种免疫抑制剂的副作用的多少及严重性不尽相同,故应在医生的严格监测下应用。一般需要定期查血常规、肝肾功能等。15.小儿肾病综合征为什么要做肾穿刺检查? 由于小儿原发性肾病综合征的病理类型绝大多数(80%左右)是“微小病变肾病”,激素治疗大多敏感,故一般不需要做肾穿刺(专业名称“肾活检”)检查。但对临床上诊断不甚明确或反复发作及激素抵抗耐药的原发性肾病综合征的患儿也应考虑作肾穿刺活检,根据病理类型进一步明确临床诊断,帮助制定治疗方案及判断疾病预后。另外,有些“肾病综合征”是继发性的,如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎,或者是先天性的肾病综合征(多在6个月以内起病),都需要做肾穿刺及肾病理检查明确肾脏病损害的程度来指导制定更合理的治疗方案。16.肾病综合征的饮食应注意什么?水肿明显时应限制水分摄入;高度水肿而尿量少者应严格控制水分;水肿、高血压者应低盐饮食;肾功能正常应给予优质高蛋白饮食;肾功能受损者蛋白质的入量应予限制;注意摄入低脂饮食,饮食当中富含可溶性纤维(燕麦、米糠等)也有利于降脂。饮食中供给丰富的多不饱和脂肪酸如鱼油可使血脂下降而且尿蛋白减少,肾小球硬化程度减轻;多吃新鲜水果和蔬菜,以补充维生素B、C、D及叶酸和铁、铜、锌等;注意保持口腔清洁,防止口腔炎症,以增进食欲,改善身体营养状况。17.肾病综合征的家庭护理应注意什么?(1)心理护理:患儿常有恐惧、忧愁、焦虑等心理失调表现,这不利于疾病的治疗及康复。医护人员及监护人应帮助患儿克服不良的心理因素,解除其思想顾虑,避免不良刺激,培养乐观情绪。(2)做好个人卫生,保持口腔清洁,加强皮肤护理。要根据不同季节和气温变化,随时增减衣被,预防上呼吸道感染。经常沐浴,及时更换内衣,注意保持皮肤清洁及床铺干燥平整。严重水肿及高血压者,要卧床休息,经常翻身。避免受压和擦伤,以防发生压疮。(3)加强患儿的生活管理:合理调节运动,避免劳累。家庭治疗期间,要避免服用具有收缩血管和肾毒性的药物。坚持定时、定期检测尿液,掌握疾病复发的直观症状:如尿中突然出现大量泡沫,尿颜色、性状及尿量的改变,颜面部出现水肿,饮食减少、乏力、发热等,应引起足够的重视。另外应按要求定期到医院复诊。(4)激素的运用一般要遵循的原则是:足量慢减、长期维持的“八字方针”。 严格执行医生制定的激素减量方案,要求家长做到:明确每天服药的剂量及时间;熟知并正确掌握每次减量后的剂量及维持时间;每周进行尿常规化验检查;不得自行根据尿化验结果,随意增减药量。(5)定期肾专科复查。18.肾病综合征患儿的病情为什么经常复发?如何预防肾综复发?目前对肾病综合征的各种治疗,可能只能控制病情并未真正“治愈”,常在患者感染、劳累、或减药不适当等情况下病情出现反复或复发。为了防止病情反复,应注意:①对激素治疗有效的肾病综合征患者,虽然于用药后其尿蛋白迅速转阴,但一定要坚持用原剂量达到至少满4周。临床上多次见到患者用激素后2周尿蛋白变为阴性,随即减少激素用量,数日后蛋白复现,造成治疗上的困难。对激素有效的患者除了用足量激素的时间要充分外,减撤激素时要根据病人的具体情况,减量速度不要太快;②对病情反复的患者可采用多种药物,如激素加环磷酰胺、抗凝如肝素、双嘧达莫等药物,亦可试用吗替麦考酚酯、他克莫司、环胞素A等免疫抑制剂;③患者要注意日常生活起居规律,勿过劳或剧烈情绪波动。尽可能的防止感染,尤其是上呼吸道的感染。19. 易著文教授“六不要”保肾原则是?我的博士导师、我国著名小儿肾脏病专家易著文教授根据肾病患儿的疾病特点,曾归纳出“六不要”保肾原则: ①不要感染:感染不仅是肾病最常见的病因,还是其病情加重、疾病反复、复发的首要因素。肾病患儿由于长期用免疫抑制剂、饮食吸收差、大量蛋白从尿中丢失等因素导致免疫力极低,易发生感冒等呼吸道感染。②不要受伤:皮肤伤口是致病菌最好的入侵门径,儿童活泼好动,皮肤擦伤时有发生,对于正常儿童可能关系不大,但对肾病患儿而言则非同小可,可能导致疾病复发。③不要过敏:各种过敏都能造成体内免疫机制的紊乱,产生异常的免疫复合物、抗体、细胞因子,它们可通过多种途径最终导致肾脏受累。④不要剧烈运动:剧烈运动时,肾脏血流明显减少,加重肾损害。⑤不要乱吃东西:不要摄入过油、过甜、过咸、高蛋白食品。肾病儿童不宜补,许多家长认为小便丢失大量蛋白,进食高蛋白食物将有益于患儿恢复健康,岂不知这一举措会带来适得其反的后果,加速疾病进展。⑥不要乱吃药:“是药三分毒”,不管中药、西药都存在一定的毒性,肾脏是人体内最大受害脏器之一。 上述六点,在防止肾病复发、病情加重,延缓疾病进展,保护肾脏等能发挥重要作用。20. 肾病综合征出现肥胖、多毛怎么办? 小儿肾病综合征患儿由于接受泼尼松、甲泼尼龙等激素治疗可以产生肥胖、体毛增多等副作用,一般无需担忧,随着病情缓解、激素减量或停药后逐渐恢复到原来的体型,增多的体毛也会脱去。在激素治疗早期,孩子容易饥饿,往往会多食,此时应节制饭量,辅以蔬菜瓜果充饥,对控制过度肥胖、降低血脂会有好处。21.肾病综合征能治好吗?会影响以后结婚、生孩子吗? 肾病综合征是一个“同病不同命”的病,同是“肾病综合征”,有的很容易痊愈、从不复发。很遗憾,有幸属于这一拨的患儿很少。肾病综合征能否被治愈,取决于许多因素。一是疾病本身的种类,二是患儿及家长对治疗的配合程度。因为肾病综合征不是单一的疾病,它是一大类的病(即“综合征”),病理诊断为“微小病变”的预后最好,诊断为“局灶节段性肾小球硬化”和“系膜毛细血管性肾小球肾炎”的预后最差。微小病变型90% -~95%的患儿对首次应用激素治疗都有效,但其中85%会复发,复发在第一年比以后更常见。就是说大部分肾病综合征患儿在起病1~2年内会遭遇复发的,只不过有的频繁,有的不频繁,还有的对激素依赖或抵抗(耐药)。如果一个肾病综合征小儿3~4年还没有复发,以后有95%的机会不会复发了。微小病变型肾病综合征发展到尿毒症者极少,绝大多数死于感染或激素、免疫抑制剂的严重副作用等。该病还是一个“三分靠治疗、七分靠护理”的慢性病,若患儿及家长不重视接受规范的科学治疗,过分担心害怕激素的副作用,迷信“偏方、中草药及祖传秘方”,不遵守医嘱吃药、复诊,不注意适当的饮食和日常生活护理,则使该病更易于复发、更难于治愈!若肾病综合征治愈了,一般是不会影响日后结婚及生育的。相反,若正常肾脏功能都保不住、最终走向尿毒症的话,无疑是会影响到结婚及生育的。22.肾病综合征患儿能打预防针(接种疫苗)吗?肾病综合征患儿的预防接种问题目前学术界意见尚未能统一。因为面临着两难选择:一方面是预防接种可能引起肾病复发或使病情加重(特别是对病理诊断为微小病变的患儿);另一方面是肾病患儿若放弃或过度延迟接种疫苗,则患某些严重(甚至致命性的)感染性疾病的风险增加,而这些疾病本应是可以通过注射疫苗有效预防的! 我们目前的做法是:①在肾病综合征病情缓解(或“痊愈”)半年后可考虑疫苗接种;②在应用较大剂量激素和(或)使用免疫抑制剂时,应避免疫苗接种;③要避免接种活疫苗(如:卡介苗、麻疹和脊髓灰质炎疫苗)。刚上市不久的疫苗(应用经验尚不足),也最好不接种。要注意的是,在肾病综合征痊愈(或停用激素)后,是可以按正常的程序参加预防接种的,但同正常孩子一样,也会有可能出现一些诸如发热、腹泻等副作用的,按常规处理就是了。同时,也可能存在有诱导肾病复发的风险。23. 肾病综合征为何需要长期随诊?肾病综合征是一种急性起病的“慢性病”,治疗周期一般在数月至数年以上,而且病程中还易经常反复复发,以至于病程更加迁延日久。就是从不复发的很顺利者,服药的时间也一般需要在8个月以上,所以,该病需要到肾病专科长期随诊。2017年02月12日 15032 36 41
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薛丕良副主任医师 黑龙江省中医医院 针灸、脑病科 1.肾病综合征是指各种原因所引起的临床上表现为大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量大于3.5g),低蛋白血症(血清白蛋白低于30g/l),水肿,高脂血症的临床综合征。 2.肾病综合征根据发病原因分为原发性和继发性。原发性指没有明确的原因。继发性指指有明确的病因,常见的原因包括肿瘤,乙肝,丙肝,系统性红斑狼疮,糖尿病,过敏性紫癜肾炎,肥胖相关性肾病。符合肾病综合征诊断标准后必须排除各种原因导致的继发性肾病综合征。 3.肾病综合征根据肾脏病理不同分为五个类型,分别为微小病变肾病,局灶性节段性肾小球硬化,系膜增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎,膜性肾病。病理类型不同,治疗时激素,免疫抑制剂的使用上有所不同,预后也不同。肾活检后明确病理类型,有助于医生制订个体化的治疗方案,提高临床疗效。 4.肾病综合征激素的治疗是最基本的一线用药。对于疾病的治疗非常重要,有时也是最有效的。但是很多患者担心激素的副作用,不敢应用,其实激素就像一把双刃剑,看使剑的人怎么用,用好能起到好的作用,也不会伤害你。用不好起不到应有的效果,还会伤害到你。关键看医生怎么用,患者是否能配合好。 5.中药对肾病综合征引起的水肿,白蛋白的升高,减轻激素的副作用均有很好的效果,配合激素和免疫抑制剂能起到增强疗效,减轻副作用的效果。中西医结合是治疗肾病综合征不错的选择,过度迷信中医或者西医,均是不正确的,取长补短,联合使用才是最佳选择。 6.中医对肾病综合征有特殊的辨治规律,与其他原因引起的水肿不同,建议专病专治。此外每个患者体质不同,发病阶段不同,临床表现侧重点也不相同,中医治疗每个患者区别较大,不要盲目迷信偏方。 本文系薛丕良医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年01月26日 7640 6 7
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苏宁副主任医师 中山六院 肾内科 肾病综合征是很常见的肾小球疾病。也是病人浮肿最常见的原因。导致肾病综合征的原因很多:包括糖尿病,肝炎,肿瘤,系统性红斑狼疮等因素。相应的我们会命名这些疾病叫糖尿病肾病,肝炎相关性肾病,肿瘤相关性肾病,狼疮肾炎等等。但很多肾病综合症是原因不明的,又称为原发性的肾病综合症。无论是原发的肾病综合症,还是继发的肾病综合症,都需要肾穿活检进一步明确下一步的治疗方案。病理类型之中,年轻人以微小病变多见,而老年人又以膜性肾病多见,不同的病理类型治疗方案不一样,微小病变大多数对激素敏感,而膜性肾病单用激素无效。所以肾穿刺活检对肾病综合症的治疗是最关键的。考察肾病综合症治疗是不是有效或者是缓解的指标,主要是尿量,尿蛋白和血清白蛋白。如果治疗之后尿量增加,尿蛋白减弱,而血清白蛋白升高,提示治疗有效。反之则需要修改治疗方案。每一个治疗方案的观察时间大概是,八周到十六周。整个疗程需要1到2年,甚至有的病人需要终身服药。由于服用激素及免疫抑制剂,所以病人感染是容易出现的并发症,这样的病人在自己的日常生活之中,更需要注意,不要去人多的地方聚会,避免接触有感冒或者其他传染性疾病的人,并要严格注意自己的个人卫生。 本文系苏宁医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年12月23日 5620 3 2
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李青主任医师 泰达医院 肾病内科 有一个29岁小伙子,厨师,既往身体健康。2014年春节后无明显诱因出现尿中泡沫增多,双下肢水肿,当时未予以重视,也未进行任何诊治。到5月初右下肢肿胀明显,遂就诊于当地医院血管外科,诊断为右下肢静脉血栓形成,给抗凝治疗。为防止血栓脱落引起肺栓塞、脑栓塞等并发症,在下腔静脉置入一个滤网。出院后间断服用利尿剂,水肿未消除。 2015年8月份,左下肢又出现明显肿胀,再次就诊那家医院,诊断为左下肢静脉血栓形成,予以溶栓治疗,未进行其它进一步的检查和治疗。此后双下肢水肿一直存在,均以利尿剂处理。 2016年初,双下肢水肿明显加重,并且出现少尿,全身水肿,体重在1月内增加15公斤左右,再次就诊于当地医院,查尿发现尿蛋白3+,遂辗转来我院就诊。 入院后检查发现尿蛋白定量19克/24小时(正常<0.15),血白蛋白12克(正常>30),胆固醇9.76mmol/L(正常<5.2),低密度脂蛋白7.44mmol/L(正常<3.1),肌酐139umol/L(正常<100)。诊断肾病综合征,急性肾衰竭。因其严重水肿,少尿,遂予以激素冲击治疗,3天后改为激素口服,尿量逐渐增加至3000ml/日,一周时间体重减轻14公斤,血肌酐恢复正常,尿蛋白定量降至5克/24小时。肾活检病理结果为:局灶节段性肾小球硬化症,伴急性肾小管-间质损伤。 他两次在当地医院外科住院,共花去3万多元,其中下腔静脉滤网就1万多元。这对一个山区农家孩子来说已经是个巨额数字。因2年久治不愈,工作也丢了,老婆还跟他离了婚。这一次住院,还是他在滨海新区的姑姑资助的费用。 回到正题。他先是两次下肢静脉血栓,后又肾病综合征,他的下肢静脉血栓跟肾病有关系吗?如果有,肾病综合征怎么会引起静脉血栓? 我们都知道,滤过功能是肾脏的主要功能,肾脏的滤过膜是一个“筛子”,每天如同筛粮食,把血液中的代谢废物滤掉而将精华保留。肾病综合征就是各种原因导致肾脏的滤过膜损伤,体内的蛋白质等精华随尿液一起漏掉,所以就表现为大量蛋白尿,蛋白越漏越多出现低蛋白血症,低蛋白又引起水肿。此外,白蛋白和脂蛋白1:1制造,白蛋白的分子量小随尿漏掉了,脂蛋白的分子量大就留下,这样脂蛋白越来越蓄积最后形成高脂血症。所以,肾病综合征的四个表现是:大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/24h),低蛋白血症(血白蛋白<30g/L),高脂血症和水肿。 人体的凝血和抗凝系统处于一个动态平衡中。抗凝因子的分子量小而凝血因子的分子量大,肾病综合征时抗凝因子最先丢失,而且丢失的更严重,此时凝血因子就相对占优势。此外,严重的高脂血症(肾病综合征的血脂比普通的高脂血症要高的多)引起血液粘稠,二者共同作用导致身体处于一种高凝状态,特别容易发生血栓。严重的肾病综合征不仅出现下肢静脉血栓,还会出现肾静脉血栓,并可能引起肺栓塞和脑栓塞。血栓栓塞性并发症是肾病综合征最严重的并发症之一,如处理不及时甚至可致死。 这个患者后来取来了他在当地医院第一次住院时的病历,我们发现当时的尿常规就是尿蛋白3+,也就是说,第一次住院时他就有严重的肾病了,可惜当时没有重视。根据这个情况分析,他最开始的水肿是肾病性水肿,两下肢先后肿胀时发生了静脉血栓,这就是当时住在血管外科的原因。 绝大部分肾病综合征需要激素加免疫抑制剂治疗,此外,还需要使用沙坦类降压药等治疗。此外,还要常规使用阿司匹林抗凝治疗,如果血浆白蛋白低于20g/L,无论有没有血栓形成都要使用肝素抗凝。 健康提示: 1、尿中泡沫增多有可能是蛋白尿,发现这种情况最好做尿常规检测; 2、尿蛋白3+有可能是肾病综合征,一定做尿蛋白定量确诊; 3、肾病综合征易发生血栓栓塞性疾病,有时非常严重,应及时治疗; 4、对年轻人莫名其妙的下肢静脉血栓,除及时处理外,一定要追查原因,对因治疗,防止复发。2016年04月23日 13030 2 0
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夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 肾病综合征(NS)在儿童肾脏疾病中十分常见,而高凝状态和血栓栓塞是NS患儿继感染之后的重要并发症,其中,血液高凝状态的形成是血栓发生的前提,因此,重视早期预防高凝状态的持续是防止血栓栓塞事件发生的重要环节。NS患儿血液高凝状态的形成主要与以下几点因素有关: 1.NS患儿由于低蛋白血症而造成血容量不足,血液浓缩并使肝脏合成脂蛋白、纤维蛋白原及多种凝血因子反应性增多,从而导致继发性高脂血症,血液粘稠度进一步增加,从而造成血液高凝状态; 2.有大量证据表明NS患儿的血小板存在功能异常,表现为血小板转运至血管壁的能力增强并增加血小板黏附性,另外,NS患儿血液中存在的一些物质还可提高血小板超聚合力,这些功能异常共同导致高凝状态发生; 3.抗凝血酶III是血液中一种极为重要的抗凝物质,由于其相对分子质量极小,常常随NS患儿的大量蛋白尿而流失体外,加之血管内凝血作用的增强使抗凝血酶III加速消耗,从而无法有效抑制体内凝血酶作用,导致机体高凝状态的产生; 4.此外,NS患儿的临床用药也常常导致血液高凝状态的进一步加重。临床上由于肾病患儿起病水肿明显,有些患儿常常少尿甚至无尿,为防止急性肾损伤及高血压脑病等并发症的发生,在临床中多常使用利尿剂帮助患者排尿。而利尿剂的使用也可导致血容量进一步减少,从而促进高凝;同时,糖皮质激素是治疗NS的首选用药,但它就像是一把双刃剑,可引起血液中血小板数目迅速上升,导致高凝。 本文系夏正坤医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年02月01日 5995 1 0
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张敏主治医师 西北妇女儿童医院 新生儿科 1、如何确定自己患有肾病综合症:答:肾综患者主要有以下三点变化:1.小便量出现骤减或陡然增多。2.患者会莫名出现出现腰痛的症状。3.部分患者会出现水肿。一旦有了这几种异常请及早去医院做检查项目。2、肾病综合症患者吃什么好?答:低盐,低脂,优质的低蛋白和高维生素饮食。忌食辛辣和发性食物。多吃含维生素丰富的新鲜蔬菜和水果,如菠菜、荠菜、柠檬等等。含钾高,含钠高的水果应该禁食,如:香蕉、柑、橙、山楂、桃子、桔汁、柿子、西瓜、西红柿、苹果等等,因为高钾血症可以导致肾病综合症患者猝死,高钠摄入会加重患者肾脏衰竭,一定要切记切记。3、什么是三高一低?答:“三高”:高度浮肿,高蛋白尿,高脂血症,“一低”:低蛋白血症4、哪些原因导致肾病综合症病情反复发作?答:有两种原因会造成病情份反复,一是患者尽量的少服用泼尼松服用对肾脏有害药物。肾病综合症患者长期服用泼尼松,自身肾上腺将会出现皮质萎缩的现象。二是用药不规范,一些肾病综合症患者家属自作主张,缩短疗程,一旦肿消、蛋白尿消失就自行停用激素,或改服中药。这种做法极容易引起复发,还可能使激素治疗变得无效。5、为什么多数肾病综合症病人越治越严重?答:吃激素是很多肾病综合症患者在治疗中常见的方法。但激素治疗只是缓解肾病综合症的发生,对根本疾病所在的确无法起到很大的作用,不过为了暂时缓解病情,适量的摄取激素,进行短期治疗是可以的。但不要盲目认为,激素治疗能达到全治愈的效果。要想更好的治疗,必须了解自己的病情,从而系统的治疗。6、肾病综合征能生育吗?答:疾病的早期,及时的治疗 ,也是可以生育的,但是如果是伴随尿毒症或者是严重的低蛋白血症是不可以生育的,一般在肾病综合症康复两年后便可以生育,但是在肾病综合症的病人当中男女生育对身体的影响是不一样。女性怀孕期间,最好不要吃任何的药物,能够避免畸形儿的出现。本文系张敏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载2015年12月23日 8581 5 0
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张益民副主任医师 中山六院 肾内科 国内外对于难治性肾病综合征在目前尚无统一定义,大部分学者认为难洽性肾病综合征专指原发性肾病综合征中经糖皮质激素治疗后仍频繁复发、激素依赖和激素抵抗的。肾病综合征频繁复发是指短期内多次复发,即患者对皮质激素治疗有完全效应,但在6个月内有2次或1年内有3次以上复发。激素依赖是指激素治疗有效,激素减量或停药后2周内复发。激素抵抗是指使用足量泼尼松(龙)1 mg/kg/d“或甲泼尼龙0.8mg/kg/d,8-12周无效,局灶节段性肾小球硬化的判断时间应延长为16周。难治性肾病综合征患者由于病程较长,病情往往比较复杂,是目前临床治疗最为棘手和预后差的病种之一。其常见的原因如下:1. 与肾脏病理类型密切相关 频繁复发型或激素依赖型原发肾病综合征患者主要见于肾脏病理类型为肾小球微小病变和轻度系膜增殖性。肾小球肾炎。而膜性肾病单用激素治疗无效,必须同时加用细胞毒类药物或免疫抑制剂,局灶阶段性肾小球硬化症需大剂量激素应用较长时间才可显效,膜性肾病则对此类药物无效,因此在临床上可表现为激素抵抗型肾病综合征。部分激素抵抗型肾病综合征存在某些基因突变。2. 药物使用不规范导致原发性肾病综合征难治糖皮质激素是治疗原发性 肾病综合征的主要药物,在治疗过程中使用原则可概括为“起始足量、减量要缓、维持要长”,但在实际临床工作中,由于各种各样的原因,部分患者接受了剂量不足、减量过快,甚至自行停药的不规范治疗,导致肾病综合征频繁复发。3. 不注意药物在吸收、代谢、排泄等环节因素,影响其疗效的发挥 重度水肿的肾病综合征患者由于胃肠道存在严重水肿,此时再使用口服剂型糖皮质激素势必影响药物的吸收。4. 合并肝功能损害的患者使用泼尼松,由于该药需经肝脏转化为泼尼松龙而发挥作用,故影响其生物利用度。5. 感染 目前认为感染是肾病综合征的首要因素,同时也可能成为激素依赖产生的主要原因。主要为肺炎链球菌、溶血性链球菌等引起的腹膜炎、胸膜炎、皮下感染、呼吸道感染等。应用糖皮质激素常加重细菌感染、特别是对结核菌的易感性增加。应用细胞毒类药物则增加病毒如麻疹病毒、疱疹病毒的易感性。6. 低蛋白血症 糖皮质激素进入血液后,大部分与类固醇结合球蛋白及白蛋白结合,只有少量游离状态的糖皮质激素。低蛋白血症时,药物在血液中游离浓度增高,代谢速度加快,作用时间相对缩短,疗效相对减弱。7. 血栓、栓塞 肾病综合征时存在高凝状态,肝脏合成凝血因子增多,抗凝血酶Ⅲ以及尿激酶等纤溶酶从尿中大量丢失,加之低蛋白、高脂血症所致血液浓缩、血液黏稠度增加使凝血、血栓形成倾向更严重;加上不适当的利尿治疗,容易出现血栓、栓塞并发症,特别是在出现深静脉主干血栓,患者可出现肾病综合征加重以及对激素抵抗。8. 急性肾损伤 严重低蛋白血症可引起有效循环血容量不足,从而出现肾前性、特发性肾衰竭乃至急性肾小管坏死,患者可表现为激素抵抗。 临床医生需要认真分析患者出现难治性肾病综合征的原因,采取相应的措施才能是病情缓解。2015年12月13日 8149 0 0
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