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饶佳主任医师 复旦大学附属儿科医院 肾内科 肾病综合征 肾病综合征是儿童常见的肾小球疾病，尽管糖皮质激素（简称激素）可以使90%以上的肾病综合征患儿病情得到缓解，但其中还是会有60%以上的患儿表现为频繁复发。此外，还有10%-20%的肾病综合征儿童还可能表现为激素耐药，这都将导致激素治疗时间明显延长，激素相关不良反应也将严重影响患儿生活质量、加重家庭负担。减少激素的使用、降低疾病的反复也一直是我们的目标，那有没有更好的治疗方案呢？小辰的故事 近日，复旦大学附属儿科医院肾脏科徐虹教授团队门诊来了这么一位肾病综合征的患儿小辰和他的父亲，在交流的过程中小辰父亲开心地说“我家孩子利妥昔单抗治疗效果很好，能快速停用激素，尿蛋白都很稳定、小孩子身心都很快恢复到病前状态、正常上学啦！”。这背后又有什么故事呢？小辰在1年多前被诊断为肾病综合征，当时尽管经过8周的足量激素治疗，但孩子对治疗的反应并不尽人意——尿蛋白仍没有完全转阴，而激素的副作用如肥胖、高眼压却凸显了出来，也没见长个子。虽然后面加用了他克莫司可以使得尿蛋白转阴，但激素和他克莫司仍无法顺利减量，蛋白尿又出现了反跳……如此病情反复以及往返医院，让孩子和家庭都疲惫不堪。在病程8个月的时候，经医生的一系列评估，决定给小辰使用新型生物制剂——利妥昔单抗。之后，小辰的生活和学习变得顺利了起来，在利妥昔单抗治疗4个月内先后顺利地停用了他克莫司和激素，在随访过程中尿蛋白持续阴性，身高也有了明显的追赶，长高了7厘米，孩子和家长的生活都变得阳光了。新型利器——利妥昔单抗 对于肾病综合征的患儿来说，由B淋巴细胞介导的体液免疫失衡是导致疾病发生发展的重要机制之一，而利妥昔单抗可有效阻断该免疫途径，并且对其他免疫功能无明显影响，也不会产生如环孢素、他克莫司等免疫抑制剂造成的肾脏损害。2010年复旦大学附属儿科医院肾脏科在国内较早开始将利妥昔单抗应用于儿童难治性肾病综合征，至今已积累十余年临床使用经验，已先后在国内外学术期刊发表了多篇相关报道（Efficacyofrituximabtherapyinchildrenwithrefractorynephroticsyndrome:aprospectiveobservationalstudyinShanghai,WorldJournalofPediatrics2014；利妥昔单抗治疗儿童原发性难治性肾病综合征疗效及其影响因素的自身前后对照研究，中国循证儿科杂志2018等），近期还参与了覆盖亚洲、欧洲、北美洲等全球多中心的关于利妥昔单抗多疗程治疗儿童频复发/激素依赖肾病综合征长期疗效和安全性的研究（JournaloftheAmericanSocietyofNephrology2022），证实了利妥昔单抗在治疗儿童肾病综合征中的有效性和安全性。 利妥昔单抗在儿童肾病综合征治疗中成功的临床实践，不仅改变了患儿的预后，也改变了我们的治疗理念。它可以帮助我们明显减少病情的反复，尽快停用激素，让家长不再谈“激”色变，不必再担忧激素的相关副作用。 我们建议对于经医生评估符合相关用药指征的肾病综合征患儿，可以尽快推荐使用利妥昔单抗，让相关药物的副作用——少点、再少点，让孩子的病情——好的快点、再快点！01月07日
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黄清明主任医师 广东省中医院 儿科 临床上我经常会遇到这样的情况，当肾病综合征的孩子激素减到小剂量时（小于0.5mg/kg.天），往往容易出现尿蛋白反复，这个时候家长问得最多的问题就是，我的孩子是不是激素依赖？这里我跟大家科普一下这个问题。激素依赖是一个西医的诊断，它是指肾病综合征的孩子，单纯用激素治疗并逐渐减量，当激素减量到某一个剂量水平或者停药后2周内，出现尿蛋白反复，并且这种现象重复2次以上，就判断为激素依赖。注意，尿蛋白反复的原因很多，除了激素减量外，还有感染、过敏、疲劳、出牙、惊吓等多种因素，如果能排除这些因素的干扰，就可以判断为激素依赖。那么孩子为什么会依赖某一个激素剂量呢，这跟肾病综合征的发病机制有关，其中免疫紊乱是最主要的发病原因，所以临床用激素去抑制免疫来治疗。当激素减量到一定程度后，就不能抑制免疫紊乱了，就会出现尿蛋白反复，那么这个刚好能抑制免疫紊乱的最小剂量就谓之激素依赖水平。大概有15%的孩子激素能够顺利减停，不存在激素依赖，还有10%激素没有疗效，其余75%的孩子应该都属于激素依赖，所以激素依赖的比例是相当大的。激素依赖其实并不可怕。目前针对激素依赖有三种治疗方法，一种是在激素依赖的水平，用这个剂量长时间拖尾，可以用上1到2年，甚至更长时间。适合小剂量激素依赖。第二种方法是，加用其他免疫抑制剂，比如大家熟悉的他克莫司，霉酚酸酯，或者美罗华，实质上是用另外一种免疫抑制剂来代替激素，适合于中大剂量激素依赖，第三种方法是用中药，中药可以调节免疫。这三种方法中，中药应该是最好的。理由是中药副作用相对比较小，其次是中药可以治本，从根本上改善孩子的体质，达到标本兼治的目的。2022年11月30日776
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管娜副主任医师 北京大学第一医院 小儿肾病内科 2022年6月，JASN发表了一项利妥昔单抗治疗儿童原发性肾病综合征（NS）的国际多中心合作研究结果，探讨了利妥昔单抗多次应用的有效性和安全性问题～研究方法：回顾性研究来自10个国家的16个儿童肾脏病中心参加此项研究研究对象为起病年龄1～18岁频复发、或激素耐药或多药依赖的原发性NS患者每疗程利妥昔单抗剂量375～1500mg/m2若2次输注间隔4周以上被认为是2个疗程在第2疗程利妥昔单抗治疗后至少随访24个月无复发时间≥2年定义为长期缓解B细胞清除定义为CD19+B细胞＜1%主要研究结局：无复发生存（治疗后至下次复发的时间）、不良事件研究结果：346例接受1149疗程利妥昔单抗治疗80%为多药依赖型，21%有激素耐药史其中，145（42%）、83（24%）、50（15%）、28（8%）、22（6%）和18（5%）例患儿分别接受2、3、4、5、6、≥7疗程利妥昔单抗治疗中位随访时间5.9（4.3-7.7）年整体中位无复发时间12.5个月第1疗程结束后无复发时间最短（10个月）随疗程增加无复发生存时间（12-16个月）显著延长，复发风险降低第4疗程后无复发时间延长至16个月年长儿和病情较轻者复发风险低1149疗程中，203疗程后NS达长期缓解，50%最终复发，中位复发时间29.1个月达长期缓解所接受的平均疗程2.4个，8%，28%，22%的患儿分别在1、2、3个疗程后达长期缓解56例（16%）的患儿经平均1.8个疗程治疗后反应差，治疗后无复发生存时间＜3个月，46例继续接受利妥昔单抗治疗，其中40例治疗反应改善，中位无复发生存时间达11.4个月随访期间内，96%的患儿肾功能正常重复应用利妥昔单抗后B细胞清除持续时间相似（中位时间6.1月）B淋巴细胞重建后，70%的患儿复发，复发发生在B细胞重建后2.6个月30%患儿在B淋巴细胞重建后未复发常见不良反应主要包括低丙种球蛋白血症（50.9%），感染（4.5%），中性粒细胞减少（3.7%）起病年龄小，应用第1剂治疗年龄小和激素耐药与治疗后低丙种球蛋白血症发生有关严重输注反应9例，神经系统合并症3例，心血管合并症1例，肿瘤1例英文原文作者讨论或观点：1、有效性利妥昔单抗治疗反应随疗程增多改善，无复发生存时间延长本研究显示反复输注利妥昔单抗后无复发生存时间显著延长，该效应似乎与单次剂量无关而与重复用药有关，该效应在4疗程治疗后达平台期2、再次输注利妥昔单抗指征目前临床应用的对频复发激素依赖型NS再次输注利妥昔单抗指征有3种：1）、NS复发；2）、B淋巴细胞重建；3）、定期预防性应用，临床上87%的患儿采用第一种指征30%的患儿即使B淋巴细胞重建仍无复发重复应用指征最好基于NS复发不建议常规根据B淋巴细胞重建作为再次输注指征对严重复发或存在严重激素不良反应者可考虑根据B淋巴细胞重建用药或定期输注，对定期输注达2～3个疗程后建议仔细评估后决定后续治疗，因为一些患儿在2～3个疗程后可达长期缓解3、疗效影响因素东亚人疗效不如白种人多药依赖、激素耐药、既往多种免疫抑制剂治疗以及年幼儿治疗后易复发治疗后用免疫抑制剂有助于延长无复发生存时间，需权衡利弊4、不良反应及预防利妥昔单抗整体安全，但可发生严重合并症，如致命性肝炎反应、爆发性心肌炎、卡氏肺囊虫肺炎筛查乙肝携带者必要时抗病毒治疗非常重要考虑预防性磺胺治疗3～6个月建议接种疫苗预防COVID-19以保护易感者低丙种球蛋白血症可持续至B细胞重建后1年，年幼儿和激素耐药者发生风险高5、小结尽管本项研究显示利妥昔单抗整体安全性似乎可接受，但随重复应用次数增多，不良风险增高。中性粒细胞减少和低丙种球蛋白血症副作用不容忽视，确实会发生严重不良反应，尤其对年幼儿童建议在其他药物无效或不能耐受时考虑利妥昔单抗，在年幼儿童应用时尤其需谨慎单次375mg/m2是可接受的再次输注方案本研究存在局限性，为回顾性研究，存在选择偏倚和报告偏倚，有待前瞻性研究进一步验证本内容编译自如下文献，可能存在理解不当，仅供专业人士参考，详细内容请您阅读原文献～原文献：ChanEY,YuELM,AngelettiA,ArslanZ,BasuB,BoyerO,ChanCY,ColucciM,DorvalG,DossierC,DrovandiS,GhiggeriGM,GipsonDS,HamadaR,HoganJ,IshikuraK,KameiK,KemperMJ,MaAL,ParekhRS,RadhakrishnanS,SainiP,ShenQ,SinhaR,SubunC,TeoS,VivarelliM,WebbH,XuH,YapHK,TullusK.Long-TermEfficacyandSafetyofRepeatedRituximabtoMaintainRemissioninIdiopathicChildhoodNephroticSyndrome:AnInternationalStudy.JAmSocNephrol.2022Jun;33(6):1193-1207.2022年08月06日1988
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夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 糖皮质激素是由肾上腺皮质束状带合成和分泌的一类激素的总称，其代表是皮质醇。正常人体内每天皮质醇的分泌量约20mg(儿童和青少年中皮质醇分泌生理水平大约为6～7mg/(m2·d)，由下丘脑-垂体轴（HPA）通过促肾上腺皮质激素（ACTH）控制，具有24小时的生物节律，凌晨血浆内浓度最低，随后血浓度升高，上午8点左右血浓度最高，这个规律性是我们选择激素依据，如单次服用激素时需在晨8点服用，只有这样才能符合激素分泌规律；如晚间或睡前服用就出现严重扰乱激素的分泌规律。糖皮质激素分为：短效(8-12h)如可的松，氢化可的松；中效(12-36h)如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙；长效(36-54h)如地塞米松。医生用激素有时像厨师炒菜一样，不同等级厨师炒出来的菜其口感是不同的，医生使用激素的产生效果也是不一样的，下面就详细介绍儿童肾病综合征究竟如何选择激素？⑴激素种类是选择中效的，如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松等；⑵给药剂量选择的是足量如泼尼松２mg／（kg·d）（按身高的标准体重计算）或60mg／（m２·d），最大剂量60mg／d；⑶给药频率是分次服用，一般是急性发作期分次服用，尿蛋白转阴后晨1次服药，恢复期即病情稳定阶段是隔日晨1次性服药，渐减到最少剂量；⑷给药时间是根据给药频率而定，如是分次服用如一天两次的，建议上午8点与下午4点，一次性服药建议上午8点，如隔日服药也是建议上午8点服用；晨8点服用时，如孩子因起床早或迟等原因，可以有2小时波动，但必须上午服用即上午6：00～10：00，不能调整用中午或下午服用，更不宜调整是晚间或睡前服用，所有激素服用时间在饭后;⑸给药疗程是足疗程（初治的患儿即刚发现的肾病综合征，符合条件的患儿采用短疗程，大部分患儿是中长程+拖尾）。肾病综合征激素选择以上是一个总的使用原则，具体如何使用选择与调整用药，请儿童肾病专家作出选择。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！2022年04月10日2790
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丁桂霞主任医师 南京医科大学附属儿童医院 肾脏科 原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome, PNS）是一组由多种原因引起的肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失而出现以大量蛋白尿和低白蛋白血症为特征表现的临床综合征。临床常有四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为诊断肾病的必备条件[1]。 肾病综合征在小儿肾脏疾病中的累积患病率约为16/10万，发病率与地域和种族差异有关。我国部分省市医院住院患儿统计资料显示，原发性肾病综合征约占儿科住院泌尿系统疾病的21%~31%。男女比例约为3.7:1。发病年龄多为学龄前儿童，3~5岁为发病高峰[1]。 肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确。已有研究显示肾小球滤过膜静电屏障的破坏、免疫球蛋白和（或）补体成分在肾脏的沉积所导致局部免疫病理过程而损伤滤过膜的正常屏障作用、以及细胞免疫失调等，这些因素均参与了肾病综合征的发病机制[1]。 自1974年首次报道免疫机制参与肾病综合征发病以来，肾病患儿机体免疫状态，尤其是Th1/Th2 免疫平衡及细胞因子成为研究的热点。学龄前期机体免疫系统发育尚不成熟，B淋巴细胞分泌的IgG和IgA要到学龄期甚至青春后期才达成人水平，而在肾病综合征中激素和各种免疫抑制剂的使用，也可能异常放大机体的免疫功能紊乱，这可能是肾病容易反复迁延的原因之一。 近年来，槐杞黄颗粒在慢性肾脏病（chronic kidney disease）的临床治疗中得到广泛应用，包括PNS、IgA肾病、慢性肾小球肾炎( chronic glomerulonephritis，CGN) 、过敏性紫癜性肾炎等常见原发和继发性CKD。其临床疗效主要表现在改善CKD患者蛋白尿，减轻感染，防止复发及改善相应疾病的临床症状[2]。 槐杞黄颗粒含有槐耳菌质、枸杞子、黄精，补气而不致滞气，养阴而不过于滋腻，平补气阴，益五脏精气，滋脏腑阴津。槐杞黄颗粒的主要成分槐耳多糖蛋白（6个单糖结合18种氨基酸组成的结合蛋白），可激活巨噬细胞、中性粒细胞、NK细胞，促进T细胞分裂、增殖、成熟、分化，调整Th/Ts 比例，增强体液免疫，诱生细胞因子，进一步激活相关免疫细胞[2]。 南京市儿童医院肾脏科研究团队通过建立大鼠抗Thy1.1系膜增生性肾小球肾炎模型，发现槐杞黄颗粒复方制剂能阻止该模型大鼠病情的进一步发展，治疗组的间质炎性细胞浸润程度较模型组明显下降，证实槐杞黄颗粒复方制剂对该模型具有确切的保护作用，肾组织内TGF-β1和MCP-1的含量均明显减少，说明其具有很好的防治肾小球肾炎的作用[3]。 全国多家儿童肾病中心研究也发现，槐杞黄能够很好地辅助激素及免疫抑制剂治疗儿童肾病综合征，减少复发，改善预后。数个Meta分析结果显示：1、槐杞黄颗粒联合西医常规疗法治疗儿童PNS与单一常规西医疗法相比在IgG、IgA、CD4及血清白蛋白水平等方面，差异具有统计学意义。槐杞黄颗粒联合西医常规疗法能够明显改善患者免疫功能，无严重不良反应发生，值得推广应用[4]。2、槐杞黄颗粒联合激素等西医常规疗法与单一西医疗法在缩短尿蛋白转阴时间、升高IgG、IgA、CD3、CD4、CD4/CD8、NK细胞、降低复发率和感染率等方面疗效差异有统计学意义。槐杞黄颗粒联合激素疗法可以调节NS患儿免疫功能，降低复发率和感染率，且不良反应较小[5]。 综上所述，儿童肾病综合征发病机制复杂，参与因素众多，其中体液免疫功能紊乱在肾病反复和迁延中起重要作用。槐杞黄颗粒能较好地辅助治疗儿童肾病综合征，中医认为其主要是通过健脾补肾，滋阴益气，祛邪和络，西医研究表明主要是通过调节免疫及减轻炎症反应，保护肾脏固有细胞，改善肾纤维化等，从而达到治疗目的。 参考文献： 1. 徐虹，丁洁，易著文. 儿童肾脏病学. 第1版. 北京：人民卫生出版社，2018：154-168 2. 刘红，孙伟，涂玥，等. 槐杞黄颗粒延缓慢性肾脏病机制. 中国中西医结合肾病杂志，2014,15（10）：926-928 3. 黄松明，张爱华，朱春华，等．槐杞黄颗粒复方制剂在治疗肾病中的应用．中国专利: CN101623438，2010-1-13 4. 张云，黄云芳，甘文渊，等. 槐杞黄颗粒联合西医常规疗法治疗儿童原发性肾病综合征的疗效Meta分析. 临床肾脏病杂志，2017,17（9）：534-548 5. 李冰，杨濛，翟文生. 槐杞黄颗粒联合激素治疗儿童原发性肾病综合征Meta分析. 中国中西医结合杂志，20192020年09月12日6613
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郭维副主任医师 复旦大学附属儿科医院 肾内科 有个孩子一个月前出现了眼睑水肿，因为平时身体健康，家长没在意，也没有去医院检查，后来越来越严重，逐渐出现下肢水肿，排尿减少，这才到医院就诊。进行各种检查之后被医生告知得了小儿肾病综合症。 肾病综合征是儿童常见的肾小球疾病，是一组由于多种原因引起的肾小球基底膜通透性增高，血浆中大量蛋白从尿中丢失的临床综合征，主要特点是大量蛋白尿、低蛋白血症、明显水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性和肾炎型肾病综合症，按照病因分为原发性、继发性和先天性肾病综合征。儿童肾病综合征最主要的病理改变是微小病变。 小儿肾病综合征最早出现症状是水肿，一般表现为眼睑和下肢水肿。 目前国内外通用的治疗肾病综合症的方法是以糖皮质激素为主的综合治疗。包括维持水电解质平衡、消除水肿和控制伴随的感染，对激素耐药者配合应用其他免疫抑制药，以及应用中药治疗等。其中激素是治疗小儿肾病综合征的首选的药物，目前还没有其他任何药物可以完全代替激素药。 1.一般治疗 对于伴有高血压、水肿、少尿和肾功能不全的患儿，要求低盐饮食并适当限制摄入水量。大量蛋白尿时要适当限制蛋白质饮食，避免高脂饮食。疾病缓解3~6月后可以逐渐恢复正常生活和学习，但不宜劳累，直到彻底恢复。 2 激素治疗 目前最常用的激素是泼尼松，在消除了水肿、控制了感染并且没有明显电解质紊乱的前提下给予激素治疗，一般选择中长疗程。 3 中医药治疗 中医药可以通过辨证治疗水肿，还可以治疗激素和免疫抑制剂引起的副作用。槐杞黄颗粒是目前常用的配合激素治疗的中成药，它能激发调节机体免疫系统的诸多环节，具有良好的免疫调节作用。2020年09月10日4360
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季丽娜主任医师 北京清华长庚医院 儿科 临床上已经不止一次碰到这样的病例，家长觉得宝宝突然变胖了，可能仅仅是脸变圆了，也可能慢慢带着小腿变粗、肚子变大，但都没有引起特别在意，因为在大多数人眼里，小孩子胖一点也不是坏事。等再过几天，孩子开始精神不好，食欲变差，尿量减少，这才赶紧带到医院检查，却被诊断肾病综合征，甚至由于就诊延误，肾功能也出现了下降，因此提醒家长们千万莫把浮肿误当成肥胖。 肾病综合征通常简称为肾病，其发病与感染、自身免疫紊乱、过敏、遗传因素、环境因素、生活习惯等有关。临床最突出的表现是高度浮肿，大量蛋白尿，低蛋白血症和高胆固醇血症，即所谓的“三高一低”。浮肿可以出现在头面、下肢、躯干，特别是组织疏松的部位更明显，如眼睑浮肿，原来的双眼皮可变成单眼皮；男孩的阴囊浮肿可肿得象个大灯泡，透明发亮；可有内脏浆膜腔的积液，如胸腔积液及腹水，孩子出现呼吸困难和腹胀、腹痛等。肾病的浮肿往往是可凹性的，即按压后有指压痕迹，伴随浮肿出现尿量减少，这些均明显区别于肥胖，值得引起家长的注意。 肾病综合征的诊断主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>50mg/kg）、低白蛋白血症（5.7mmol/L），均可诊断，其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。由于肾病综合征是各种原因引起的一组临床症候群，因此有多种分类分型，比如临床分型包括原发性肾病、继发性肾病、先天性肾病；病理分型包括微小病变、系膜增生、局灶节段硬化、IgA肾病、膜性肾病、膜增生性肾病等等。不同类型肾病的表现和治疗方案各有不同，治疗效果和预后也各有差别，因此强调根据每个患儿的具体情况进行个体化治疗。 一旦考虑肾病综合征一般应该住院治疗，全面评估全身状况，确定肾病分型并制定治疗方案，待病情稳定后可以出院，在肾脏专科医师门诊定期随诊，根据指导调整用药。目前激素治疗是世界范围公认的治疗原发性肾病综合征的一线用药。对于儿童原发性肾病，由于病理类型大多为微小病变，对激素治疗敏感，病情多数可获得缓解，预后比较好。但有部分激素敏感的患儿在激素减量或停药后出现复发。对于一些激素依赖(即激素敏感，但减停激素后复发)或激素耐药(对激素治疗无效)的患儿来说，在激素治疗的同时还需要联合使用一些免疫抑制剂。 临床中经常碰到不少家长因为担心激素的副作用拒绝使用激素，或者不遵循医嘱擅自快速减药或者停药，结果导致肾病得不到规范的治疗，病情反复甚至加重。同时由于肾病综合征的病程长、易反复，很多家长在治疗过程中往往会出现急躁、悲伤、失望等情绪，这对患儿的治疗和预后都是不利的。因此，家长一定要保持一个稳定良好的心态，坚持配合治疗的信心和毅力，同时做好患儿的生活饮食照顾和心理疏导，才能有利于患儿的尽早康复。2020年06月01日1757
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饶佳主任医师 复旦大学附属儿科医院 肾内科 肾病综合征是儿童期常见的一种肾脏疾病，病因不明。多为免疫功能紊乱而致肾脏病变，引起大量蛋白尿，继而导致低蛋白血症、浮肿和高脂血症。常见的表现有水肿（如眼睑浮肿，下肢凹陷性水肿，即手指轻压会有凹陷）、蛋白尿（表现为小便泡沫增多，尿液检查尿蛋白阳性等）等。早期浮肿相对不明显，不易引起家长的注意。爸爸妈妈给孩子把尿时发现孩子解尿后有泡沫，或者大龄的儿童如果发现自己的小便有泡沫持续不易消退时，要及时告诉家长，尽早到医院查尿常规，确定有无蛋白尿。儿童原发性肾病综合征需要做哪些检查？除了进行多次的尿常规检查外，还需要作24小时尿蛋白定量检测、血浆蛋白、血脂、肾功能、免疫功能等检查明确诊断；做乙肝两对半，自身免疫抗体系列等检查排除继发性肾病。其中一部分反复发作或治疗困难的病儿，应该进行肾穿刺活检作病理检查，以明确肾脏病变的病理类型，以指导治疗。儿童原发性肾病综合征的治疗肾病综合征的治疗是一个较长期的过程，目前治疗的药物主要包括两大类：(1) 糖皮质激素，如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙、地塞米松等2.免疫抑制剂，目前常用诸如环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢霉素、FK506等。激素是目前治疗肾病综合征最主要的和首选的治疗药物，大部分肾病综合征的孩子对激素治疗有效并敏感，应该按医生指导的疗程按序治疗，以达到控制疾病的目的。(2) 激素、免疫抑制剂等药物虽然有一定的副作用，但首先应认识到是为了治疗和控制疾病，应在专业医生的指导下，按照正规的疗程治疗，遵守医嘱，不随意减停药物，定期随访，监测药物副作用，才能达到有效安全治疗的最佳目标。另外也常辅助中医中药调理治疗，也应在有相关经验的专业医生指导下服用。肾病综合征的儿童在生活上需要注意些什么？俗话说：“三分治病，七分调养”，对于慢性疾病需要一个长期的控制和管理。因此，生活中的调养也是非常重要的，包括饮食、生活作息和生活方式等。（1）合理控盐，保护肾脏肾病的孩子常有浮肿、尿少，体内出现水钠潴留，常伴有高血压，盐分过多将进一步损伤肾脏。因此，控制钠盐的摄入量是相当重要的，但并不是不给孩子吃盐，肾病综合征的儿童在疾病发作期，伴有水肿、大量蛋白尿或高血压时，应严格限制盐的摄入量，采用“低盐饮食”，每日钠盐摄入量为1-2克；在疾病的缓解期，尿蛋白转阴，无高血压，每日钠盐摄入可略增加至2-3克。如何来掌握这个量呢？在超市中可以买到小的“控盐勺”，一个勺子为2克的量，可参考使用；或者将50克（1两）食盐平均分为25小包，每天在患儿中、晚餐的菜中各放入半小包盐。误区：正确认识控盐，低盐并不是忌盐。有些家长听说要少吃盐，就一点都不给孩子吃盐，这也是不对的。如果完全忌盐，人体对钠的最低需要都得不到保证，会使孩子食欲下降、精神萎靡、容易疲劳，不利于身体康复。更严重的是，如果血钠太低，还会发生休克、昏迷、抽搐等而危及生命。所以，家长不可擅自给孩子不恰当地忌盐，以免造成不良后果。（2）健康饮食，营养均衡儿童每日需要摄入充分的营养物质，包括糖、蛋白质、脂肪和其他营养素，以及充分的能量，才能满足正常的生长发育。其中蛋白质由多种氨基酸组成，是人体生长发育和修复机体组织必不可少的营养物质。肾病综合征儿童在疾病的发作期，从尿中丢失大量蛋白，因而有蛋白尿和血浆蛋白降低等现象。一般蛋白质饮食的量为1.5 g~2g/（kg·d），宜选用容易被机体吸收的优质蛋白，如瘦肉、鱼肉、牛奶、鸡蛋等。（3）注意卫生，避免感染肾病综合征的儿童由于疾病本身的原因，容易得感染性疾病，如呼吸道感染、尿路感染等，而感染又容易诱发肾病复发。生活中应注意卫生，勤洗手，早晚漱口和刷牙，清洁外阴；及时修补龋齿，防治口腔感染；避免到人多拥挤和通风不良的环境中，以免交叉感染。（4）适度锻炼，良好作息给孩子建立良好的生活作息习惯，适度进行身体锻炼，有利于疾病的恢复，增强体质，减少疾病的活动。服用激素的孩子，可能胃口食欲很好，易出现肥胖，应避免久坐不动，应选择适合自己的方式进行体育锻炼，如做操、拍球、散步、慢跑、羽毛球等，防止肥胖和骨质疏松。通过治疗，肾病已得到明显控制时，如蛋白尿已转阴且稳定，无浮肿、高血压等情况，可以让孩子上学，尽可能回到正常的生活中。但应注意合理的作息安排，不宜过度劳累，避免参加剧烈活动，使孩子既能身心得到发展，又能把肾病控制好。2020年03月10日2241
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