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夏杰副主任医师 温州医科大学附属第二医院 儿童心胸外科 对于先天性心脏病的孩子，一定要到先心病的专科去就诊，这样才能够得到准确的诊断和良好的治疗方法。我们共同努力，让每一个孩子都有一颗健康的心脏。 问题1：怀疑孩子患有先心病，需要做什么检查？ *参考回答： 一般来说怀疑有先心病，主要常见的检查的方法有三种： 一个是拍片，一个心电图，还有一个是心脏的超声。当然胸片和心电图只是提供一些蛛丝马迹，它是辅助的检查手段，往往要确诊主要的无创的方法还是要靠心脏的超声。现在的超声机器也很先进，它有彩色多普勒的可以打血流，一般来说经过心超的检查，心脏畸形的诊断准确率还是比较高的，有经验的超声科医生基本上一般在90%几以上。 ★问题2：得了先心天性心脏病，怎么选择治疗方法？ *参考回答： 目前，先天性心脏病的治疗方法有很多，我总结了一下主要有以下四种方法： （1）内科治疗：主要是治疗先心病的一些并发症及合并症，如呼吸道感染、肺炎、心力衰竭等等。还有一个很重要的就是用药物维持动脉导管的开放或促进其关闭。 （2）外科治疗：先心病大部分都能够通过外科手术来解决。手术方法可分为三种：根治手术、姑息手术和心脏移植三类。 手术时机的选择是也非常重要。我们现在手术基本上分这么三类，第一类是急诊手术，因为这种病人生下来就出现比较明显的症状，心衰肺炎啊，缺氧发作，病情危重，甚至几天内就会夭折死亡了，就需要做急诊手术，这个是不受年龄和体重的限制，最紧急的。第二个呢，是择期手术，就是选择一个相对比较安全的手术时机给病人诊治。一般来说我们现在的水平，4个月以上相对比较安全，当然有的毛病更轻，你可以养到1岁、2岁也是可以的。第三种呢，等待手术，因为很多先心病他可以自愈，他可以等待，包括小的房间隔缺损啊，动脉导管未闭，室间隔缺损，有自愈的可能，所以这部分病人属于等待手术。一般来说我们可以观察到5、6岁，观察到学龄前，如果还没闭合根据缺损的大小评估是否要手术治疗干预。 外科手术的切口也逐渐微创化，除了传统的正中切口，现在左、右腋下微创小切口技术和胸骨下段美容小切口技术也已常规开展，手术疤痕都在3cm左右，非常的隐蔽、美观。 （3）介入治疗：随着医学的发展，无需开刀的介入治疗被越来越广泛地应用于先心病。大致分为两大类：一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄，如肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等；另一类为封堵，利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损，包括房间隔缺损、动脉导管未闭等。相对来说适应患者的病情比较轻一点。 （4）Hybrid技术：也就是目前所说的先心病的内、外科镶嵌治疗，也叫杂交技术。近年来在先心病治疗方面，形成了外科技术和介入手段的结合，两者相互补充而行成的治疗手段，可以体现在术前、术中和术后，成为目前先天性心脏病治疗领域的发展方向及热点之一。我院儿童心脏中心为心脏病患儿提供从门诊-住院-随访的“一站式”优质医疗服务及最佳的诊疗模式。 ★问题3：如何预防小儿先天性心脏病的发生？ 先天性心脏病的病因不是很明确，缺乏很有针对性地预防措施，但我们还是能够根据可能的病因，注意以下几个方面，以减少先心病的发生： （1）适龄婚育：医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加，因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健； （2）准备要孩子之前要做好心理、生理状态的调节：如果准妈妈有熬夜、吸烟、饮酒等不良习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止； （3）加强对孕期的保健：特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行。 （4）孕妇尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素； （5）孕妇避免去高海拔地区旅游：因为已经发现高海拔地区的先心病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有一定的关系。2022年01月01日
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孟自力主任医师 河北医科大学第一医院 心脏外科 先天性心脏病是指在胚胎发育过程中心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形。可表现为室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄等。这是小儿最常见的一种心血管疾病，其发病率和死亡率都居于我国出生缺陷的首位。因先天性畸形死亡的婴儿中，30％～50％是因为先心病。 高危人群需警惕，产前诊断要重视 先心病确切的发病机制尚不完全明确，目前认为，遗传易感性和环境因素相互作用是先心病主要的发病原因。 先心病具有遗传易感性。单基因遗传缺陷、染色体数目异常、染色体结构异常等，都可能导致先心病的发生。如果第一个孩子患有先心病，或者家族中有人患有先心病或其他遗传病史，或者有流产、死胎，死产史，孕妇进行产前咨询和产前诊断尤为重要。孕早期NT厚度筛查、动脉导管血流频谱检查，孕中期胎儿超声心动图检查、无创DNA羊膜腔穿刺术及染色体微阵列等，有助于先心病的筛查。 孕18～22周是筛查胎儿心脏结构异常最适宜的孕周，此期已能很好地观察胎儿心脏的解剖结构，筛查出可能患有先心病的胎儿，评估是否需要进行遗传学检查，是否需要宫内干预。对于严重的先天性心脏畸形，比如单心室，在父母知情同意下可以选择终止妊娠，以避免严重先心病患儿的出生。 随着筛查工作及诊断水平的提高，越来越多先心病的危险因素被发现。对可能的病因进行针对性预防，可以有效降低先心病的发病率。 增强抵抗力，远离病原体 孕早期是原始心脏发育的关键时期。此期若孕妇患感染性疾病或发生宫内感染，则胎儿出现心血管畸形的风险明显升高。 怀孕早期感冒及生殖道感染对新生儿先心病的发病率有显著影响；TORCH(弓形虫、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒及其他病原体)是一组可导致内感染及围生期感染的病原体的总称，可能导致先心病的发生。 孕妇孕早期应注意休息，适当增加营养，适当体育锻炼及户外活动，增强抵抗力；避免到人群嘈杂的公共场所活动，以免发生病原体感染。对备孕女性进行 TORCH特异性抗体检查，如果 TORCH IgM阳性，应积极处理，待转为阴性后再怀孕。如孕早期进行 TORCH检查(不常规推荐)，发现新感染病原体的孕妇，应采取产前诊断措施来评估胎儿有无宫内感染；若有宫内感染则进行积极治疗，必要时可能需要终止妊娠。 子随母健，孕期防护很重要 母亲患有糖尿病、苯丙酮尿症、有自身抗体( SSA/SSB)等疾病，胎儿心脏畸形的风险增大。有上述基础疾病的备孕女性，应进行孕前咨询及评估，控制好基础疾病再怀孕。孕期定期监测病情变化，评估母胎健康。 孕期用药可能会对胎儿产生不良影响。在妊娠晚期使用沙利度胺、血管紧张素、转换酶抑制剂、维A酸、非甾体抗炎药等药物有胎儿心脏致畸可能。在孕早期/中期使用抗癫痫药、锂剂、维生素A、帕罗西汀等药物，可显著增加先心病的发病风险。 此外，孕早期服用四环类药物也会增加先心病的发病风险。孕妇因自身疾病必须服用某些药物时，要在医生/药师的指导下权衡利弊，尽量选用对胎儿影响较小的药物，使母胎获得最大的受益。 孕期母亲或父亲吸烟是导致胎儿心脏发育异常的重要危险因素。此外，其他有害环境因素如铝、镉、砷、甲醛、大剂量的放射性及不良精神刺激等，对胎儿心脏的发育可能有一定的影响。孕期不吸烟、不酗酒，避免接触放射性物质和射线，尽可能避免铝、镉等重金属暴露，脱离缺氧环境如高山、密闭空间，保持积极健康的心态等等，都有助于减少先天性心脏畸形的发病风险。 总之，先心病重在预防，避免高危因素；早期筛查，早期预。对于严重的先天性心脏形，必要时终止妊娠，避免严重先心病患儿出生。2021年12月23日294
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曹跃丰副主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心外科 先天性心脏病是可防可治的，可防呢，指的是可以预防，首先呢，先心病是具有一定的遗传因素的，如果家里的长辈或者其他的家人有先天性心脏病的病史，那么父母在准备要孩子的时候，首先最好进行一下基因方面的筛查，其次呢，先心病的发病是与父母在备孕阶段是否接触过放射性物质，化学性的物品，或者说是否在这期间生过病，或者说妈妈吃过药都是有关系的，因为心脏的成型期一般的来讲是妈妈在孕期的五到八周，那么做好这些防护是可以减少先心病的发病率的。其次呢，是可治，可治呢指的是，那我们发现胎儿有先天性心病，也不用过度紧张，我们有些先天性心脏病是可以出生后进行根治手术的，那么在这里也请我们广大的产科医生或超声医生，对于胎儿来讲要高抬贵手，多数的。 先天性心脏病是可以出生后进行手术治疗，达到根治效果的，只对一些复杂的先天性心脏畸形，比如说大动脉转位，又是双出口，或者说是肺动脉闭锁这些，这些做完手术可能手术效果或者愈后不太好的，那么可以考虑终止妊娠，而对于大多数的心脏畸形，是可以进行生后根治术的，毕竟妈妈怀胎是不容易的，很多的妈妈过度的终止妊娠，不仅对孩子是一个打击，一个可惜，对妈妈也是一个身心的打击，对家庭也是打击。2021年06月26日666
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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述先天性心脏病是指先天性心脏结构异常。一些先天性心脏病为简单畸形，不需要治疗。有些孩子先天性心脏病病情复杂，需要手术治疗，甚至有些需要几年内进行多次手术。了解孩子的先天性心脏病帮助您了解病情，预测接下来数月甚至数年病情会如何发展。症状严重先天性心脏病经常生后早期几个月之内出现明显表现。症状体征可能包括：皮肤苍白或青紫，呼吸急促，下肢、腹部或眼周水肿，喂养时呼吸困难，导致增重缓慢。不太严重的先天性心脏病可能因为早期没有明显异常表现，生后很久才确诊。孩子较大后才会出现一下症状体征：活动后容易气短，活动后易疲劳，活动时晕厥，手、脚踝或足部水肿。严重先天性心脏病经常生后早期确诊。如果您发现孩子 由以上表现，及时联系医生。在孩子生长发育过程中出现以上表现及时看医生，医生会明确症状是由于先天性心脏病出现，还是因为其他病情引起。心脏是如何工作的心脏分为四腔结构：左右心房和左右心室。左右心分工不同以完成心脏泵血功能。右心将从身体各处回收的非氧和血液通过肺动脉泵入左右肺。在肺内血液完成氧和后经肺静脉返回左心。左心将氧和血通过主动脉泵至全身其他各处供肌体使用。心脏畸形怎么发生胚胎发育6周内心脏开始成型并开始跳动。进出心脏的大血管也在此发育关键期也开始形成。孩子的心脏畸形可能此时开始形成。目前不确定引起这些畸形的具体病因，但一般认为基因、特定医疗状况、某些药物、环境因素如吸烟等都对心脏发育有影响。先天性心脏病有很多不同种类，主要分为以下：心脏缺损：缺损可能位于心脏内心腔之间，也可能位于离开心脏后的大血管之间。一些情况下，缺损造成氧和血和非氧和血混合，导致流向机体的血压含氧量较低。根据缺损大小不同，不足够的氧供可能引起孩子皮肤或甲床青紫严重时导致心力衰竭。室间隔缺损是左右心室之间的室间隔上的缺损。房间隔缺损是左右心房之间的房间隔上的缺损。两心房在心脏内位于两心室上方。动脉导管是一条连接主动脉和肺动脉的血管。完全型房室间隔缺损的缺损位于心脏四腔的中心处梗阻性疾病：心脏大血管或心脏瓣膜由于先天性心脏病而狭窄时，心脏需要额外做功使血流通过狭窄处。最终引起心脏扩大、心肌肥厚。典型此类疾病为肺动脉狭窄和主动脉狭窄。大血管异常：一些先天性心脏病是由于进出心脏的大血管发育或位置异常。一种畸形称为大动脉转位，指主动脉和主肺动脉位置对调。主动脉缩窄指连接左心室和小动脉的主动脉狭窄。肺静脉异位引流指肺发出的血管连接到心脏上错误的位置。心脏瓣膜异常：如果心脏瓣膜开闭不正常，血液无法顺畅流动。一种畸形称为Ebstein畸形，位于右心房右心室之间的三尖瓣畸形且经常关闭不全。一种畸形称为肺动脉闭锁，肺动脉瓣没有发生形成，引起流向肺的血流异常。心脏发育不全：有时心脏会有一部分发育不全。如左心发育不良综合征，左侧心脏发育不完善，无法有效地将足够血泵往全身。多种畸形联合：一些新生儿出生即有严重心脏畸形。法洛氏四联症是四种畸形的联合：左右心室之间的室间隔存在缺损，从右心室流向肺动脉的流出通道狭窄，主动脉连接在心脏上的位置异常骑跨在室间隔之上，和右心室的心肌肥厚。危险因素大多数先天性心脏病的发生是由于胎儿心脏在孕早期发育异常，具体原因位置。然而，特定基因和环境因素可能与畸形发生有关，包括以下：1. 风疹病毒感染：妈妈孕期感染风疹病毒可能引起胎儿心脏发育异常。医生会在孕前检查是否有风疹病毒抗体，如果没有抗体要接种疫苗。2. 糖尿病：在备孕期和孕期严格控制血糖可以减少先天性心脏病发生率。妊娠期糖尿病一般不会增加胎儿患先天性心脏病发生率。3. 药物：孕期服用特定药物可能增加先天性心脏病等多种畸形的发生率。备孕时请向医生提供您详细完整的用药清单。目前已经明确会增加先天性心脏病发病率的药物包括反应停、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）类降压药、他汀类降脂药、异维甲酸类痤疮药和锂剂。4. 孕期饮酒：孕期要避免饮酒以减少先天性心脏病发生率。5. 吸烟：孕期吸烟增加胎儿患先天性心脏病可能性。6. 遗传：先天性心脏病有时有家族聚集倾向，可能与遗传综合征相关。许多唐氏综合症（由于胎儿多了一条21号染色体导致）患儿有先天性心脏病。22号染色体部分缺失也可能引起心脏畸形。孕期基因检测可能发现此类异常。如果您的第一个孩子有先天性心脏病，医生可以评估您下一个孩子患先天性心脏病的概率。并发症先天性心脏病的潜在并发症包括：1. 充血性心力衰竭：此严重并发症发生于严重心脏畸形的孩子。充血性心力衰竭的症状包括呼吸急促、气喘和增重困难。2. 生长发育迟缓：患有更严重先天性心脏病的患儿生长发育常较其他患儿迟缓。表现包括较同龄孩子身高、体重低，如果神经系统受累还可表现为走路、说话晚于同龄孩子。3. 心律失常：心律失常可由先天性心脏病引起，也可能由先天性心脏病术后的瘢痕形成所导致。4. 紫绀：如果患儿的心脏畸形引起心脏内含氧血和少氧血混合，可能引起皮肤颜色青紫，称为紫绀。5. 中风：尽管并不常见，一些先天性心脏病患儿中风风险更高，因为血栓可能通过心脏内的缺损到达脑血管。6. 情绪问题：一些先天性心脏病患儿可能由于身体发育较差、活动受限、学习苦难等原因缺乏信心而引起情绪问题。如果担心您孩子的情绪问题请咨询医生。7. 需要终身随访：先天性心脏病患儿需要终身关注心脏问题，因为心脏畸形可能增加感染性心内膜炎风险，还可能引起心力衰竭和心脏瓣膜病。大多数先天性心脏病患儿需要终身定期看心脏科医生。预防由于大多数先天性心脏病的具体成因未知，不能完全预防。然而，您可以采取措施减少孩子患先天性心脏病的可能性，包括：接种风疹疫苗：孕期风疹病毒感染可能影响胎儿心脏发育。备孕前请接种疫苗。慢性病控制管理：如果您有糖尿病，控制好血糖可减少先天性心脏病发生。如果您有其他需要药物控制的慢性病如癫痫等，请向医生咨询药物的必要性和风险。远离有害物：孕期需要远离气味强烈的涂料、家具等。询问医生前不要擅用药物、中草药和食品添加剂。孕期戒烟戒酒。补充含叶酸的复合维生素：每天摄入400mg叶酸已被证实可减少胎儿神经系统发育异常并可减少先天性心脏病发病率。2021年03月23日1706
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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 先天性心脏病可以预防吗？ 由于大多数先天性心脏病的具体成因未知，不能完全预防。然而，您可以采取措施减少孩子患先天性心脏病的可能性，包括： 1. 接种风疹疫苗：孕期风疹病毒感染可能影响胎儿心脏发育。备孕前请接种疫苗。 2. 慢性病控制管理：如果您有糖尿病，控制好血糖可减少先天性心脏病发生。如果您有其他需要药物控制的慢性病如癫痫等，请向医生咨询药物的必要性和风险。 3. 远离有害物：孕期需要远离气味强烈的涂料、家具等。询问医生前不要擅用药物、中草药和食品添加剂。孕期戒烟戒酒。 4. 补充含叶酸的复合维生素：每天摄入400mg叶酸已被证实可减少胎儿神经系统发育异常并可减少先天性心脏病发病率。2021年03月22日673
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龙园医师 赣州市人民医院 产科 一般认为，先心病的发生与“遗传”和“环境”因素影响有关。其中，遗传因素主要包括染色体畸变、单基因遗传缺陷（如单基因突变）、多基因遗传缺陷、基因序列的改变、表观组蛋白修饰几个方面。 我们重点说说非遗传的因素： （1）叶酸缺乏。现已知，妊娠期缺乏叶酸与宝宝的多种先天缺陷密切相关，其中包括先心病。 （2）妊娠期疾病。妊娠期感染风疹病毒是导致胎儿心血管畸形的高危因素。妈妈在孕前或孕期患糖尿病也与先心病相关。还有，妊娠期肥胖也是高危因素，BMI每增加一个单位，先心病风险增加7%。 所以，孕期控制体重，不仅仅是为了好看。妊娠期胎儿对药物敏感，妊娠早期用药也可能增加先心病风险。 （3）环境因素。妊娠早期接触有机溶剂、油漆、涂料、颜料、除草剂、杀虫剂和凝血灭鼠剂和防水剂等化学试剂也与先心病相关。空气污染与先心病、早产、出生低体重等都有相关性。 （4）孕期不良的生活习惯。如妊娠期吸烟、饮酒、使用可卡因、大麻等毒品都与宝宝先心病的发生相关。 如何预防先心病（1）孕前、孕期避免空气、环境污染； （2）孕前及孕期避免放射性物质暴露，避免接触有机溶剂； （3）孕前及孕期不抽烟、不喝酒、不滥用药物，不仅妈妈做到，爸爸也要注意哦； （4）加强孕期保健，即使补充叶酸等营养素，妊娠期避免风疹、流感等病毒感染。2020年08月17日1086
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刘连波副主任医师 泰安市妇幼保健院 小儿心脏外科 先天性心脏病的病因多是多方面的，所以预防就显得格外重要，预防工作要及早开始，力求细致。有研究指出，先天性缺陷产生的主要原因是人们自我保健意识不够，所以，预防小儿先天性心脏病应从孕前及孕期开始。孕前保健很重要，想要宝宝的夫妇应该实施严格的预防措施孕前合理膳食、禁烟限酒，远离有毒有害物质，适量补充叶酸;女性应在妊娠前适当増加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力;长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠;经常接触各种化学药物的女性应加强防护措施;不用或少用四环素类、胺类和激素类药物，不用含激素的化收品。对于糖尿病、痛等病的患者建议在医生的指导下决定是否怀孕以及怀孕的时间。当然，尤为重要的是孕期要按时进行产前检查。泰安市妇幼保健院已经系统地开展了孕前孕期保健及产前筛查工作，而且取得了理想的效果，遗憾的是还有很多人认识不到它的重要性。2020年06月27日1122
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张杰主治医师 山东省立医院 心外科 先心病是先天性心脏畸形中常见的一类病，是小儿时期较为常见的心脏病。据统计，每1000名新生儿中，有6～7名有先天心脏畸形。先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则是人为因素造成。 如何避免自己的宝宝可能会得先天性心脏病呢？ 首先，妈妈要在孕期注意谨慎服用药物，药物本身对身体存在刺激作用。对于准妈妈来说，若是不能较好地用药，胎儿先天性畸形的发生率会大大增高，那些对胎儿有致畸作用的药物，容易导致先心病。 第二，避免病毒感染，比如孕期巨细胞病毒感染，准妈妈在平时的生活中，应注意避免接触汞、铝、苯、砷、一氧化碳、有机磷、有机氯等有毒物质，这些物质可以引起精子，卵子染色体畸变，致使胎儿畸形。 第三，注意饮食健康，准妈妈在怀孕期间，避免烟酒，嗜好烟酒以及常饮可口可乐和咖啡，都对胎儿有致畸作用。应多吃健康的食物，如鱼汤、鸡蛋等。2020年06月25日987
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 朱大侠：这天，一个患儿家长抱着满月的小宝宝，拿着门诊的超声来问诊。朱大侠：孩子妈妈在怀孕的时候就通过朋友介绍，把胎儿心脏超声发我看，检查结果显示胎儿室间隔3毫米。当时，孕妈妈很焦虑，不知道这意味着什么，是不是肚子里的小生命就不能要了？我告诉她，这个结果是说孩子是个简单的心脏畸形，即使以后出生后，自愈不了，也有机会通过外科手术治疗。手术效果特别好，做完手术和正常孩子一样，可以上学，工作，进行各种体育活动。听了我的话，妈妈下定决心要把孩子生出来。孩子平安出生后，妈妈又立刻发来微信问接下来该做什么，我告诉她，方便的话就出生后复查超声，不方便就满月的时候务必复查超声。室缺大小在孩子出生后头三个月，会有各种各样的变化，也许缩小，也许增大，早期勤复查，尽早发现，及时诊断，适时治疗，给孩子一个合适的治疗时机。这次，家长亲自带着宝宝来门诊找我。看到报告，我告诉家长，孩子缺损不大，有很大机会自愈。给家长更大的信心。有些先心病没必要过早手术，给孩子一次自愈的机会，让孩子和孩子家长免受一次手术的痛苦；或者有些小的缺损，一辈子也不用手术。傻呆呆：孩子之于母亲，重要性不亚于人体的心脏。这个小宝宝真幸运，心脏病不用手术，反而有几率自愈，妈妈肯定高兴坏了。朱大侠：是的，的确是很幸运。先心病是我国城市0-5岁婴幼儿死亡的首要原因，发病率高达千分之六到八，有的高原地区，发病率甚至高达千分之二十！并且，我国出生缺陷监测数据表明，先天性心脏病的发生率逐年上升，目前已成为我国出生缺陷顺位第一的先天畸形。每年我国新生100万先天性缺陷新生儿中，先心病占据了约30%，每年新发现先心病患儿估算近30万。傻呆呆：这么多数据吓得人要犯心脏病了，这个先心病有什么危害，和成人心脏病一样吗？朱大侠：不太一样。先天性心脏病会影响孩子的发育，导致生长缓慢，但是一开始并不容易发现。对患儿来说，最明显的表现应属呼吸困难，呼吸急促，吃奶时没有力气，多汗、心衰、反复感冒，而不像健康的婴儿一样吃饱就睡。因为先心病影响的是孩子的心和肺两个脏器，肺血的减少常常合并紫绀，孩子的嘴唇就会泛着紫色。而肺血增多会常常伴随感冒，如果治疗不及时合并肺炎就可能危及生命。好在，如今先心病已经不再是绝症的代名词，而且大多数患者经手术治疗后，基本和正常人无异。按照专家的说法，除非你想跑得像刘翔一样，否则九成人能接近正常，心功能恢复也能达到九成。傻呆呆：如何才能达到“与正常人无异”？朱大侠：这就要说到专家们反复强调的先心病三级防治。第一级防治：孕前三到六月，杜绝胚胎形成发育过程中会导致心脏畸形的各种因素。这些因素可能是环境外因，包括母亲感冒或用药、接触射线、吸烟、过度饮酒、风疹等病毒感染、家装污染……这些通常发生在怀孕的头几周，那时的妈妈甚至还没有妊娠反应或刚刚有点感觉，可是心脏的畸形就可能已经注定了，而且越严重的畸形形成就越早。需要特别提醒的是，躲避这些外界的不良因素，准爸爸更需要提前行动，怀孕半年前就要开始，准妈妈则至少要提前三个月开始防范。另一方面的致畸因素就是内因了，比如家族基因缺陷，带有先天性心脏病易感基因。第二级防治：十月怀胎过半。怀孕五个月一定记得做胎儿心脏超声。由于先心病具体的发病原因目前尚不明确，虽然不是遗传病但是有家族聚集的倾向，所以二级预防就显得尤为重要，即妊娠五个月时做胎儿的心脏超声。虽然患儿在妈妈肚子里一到两个月时就已形成先天性心脏病，但那时医生还无法发现患病，直到胎儿增长到五个月左右，专业医生利用超声技术观察心脏的结构和血流，可以很清楚地看到心脏结构的正常与否，发现胎儿心脏的大部分畸形，准确率高达98%-99%。二级预防的结果会给家长一个参考，对于简单的心脏病，治愈率高，手术风险低，可以待孩子出生后进行手术。而对于过于复杂的心脏疾病，如果现有医学条件难以治疗或治疗远期效果不好，根据国情可以考虑终止妊娠。当然，目前绝大多数的患儿都是可以治愈的。第三级防治：产后第一时间。尽早发现，及时诊断，适时治疗，个体化治疗。目前这一级防治无论是内科治疗还是外科治疗，诊断率比较明确，手术效果也比较好，绝大多数的孩子远期效果也好，可治性强、治愈率高，大概70%-80%的孩子的心脏做完以后和正常人的心脏差不多，未来的生活、婚姻、生育以及工作都不会受到很大的影响。专家特别强调，手术的时间需要专业的选择，不是特别严重的先心病，比如一个小的窟窿，可以等到六个月或者一岁甚至两岁再做手术，尤其20%的缺损特别小的孩子还能自愈。但是有些先心病患儿的治疗则越早越好，比如完全性大动脉转位，这个病牵扯心肺两个系统，超过两周就失去了手术的最佳机会，得做两次手术才能够得到根治。先心病病种繁多，分类复杂，所以手术要根据孩子的病情等综合评估后，基于患儿利益最大化，选择最佳的个体化的治疗时机。2019年06月26日33587
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