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杜欣为副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 那么我们给那个双主动脉宫的病人,要是要做手术,怎么做,做手术呢?就是首先第一个就是说你确诊了是这个病,那么这个是这个一个环的话,它是很明确的了,呃,他也跑不掉,他也不会吸收掉,他也不会长好,所以说一旦要是确诊,那是必须要手术的哦。 而且呢,因为双弓的压迫,它出现是比较早的,所以说呢,我们主张就是说,呃,要早期就可以要做手术,一旦要是出现症状了,这个气管已经压得软掉了,你再做手术的话,做完以后啊,有可能气管也不是一时半会就马上就会好的,那么有可能他已经出现的症状还会持续一段时间。 我们临床上碰到有些孩子,有可能这个,这个六个月的时候做手术哦,慢慢慢慢有可能要到一两岁以后,他的症状才会完全消失,但是呢,一般呢,假以时日,症状都是会慢慢的好转的。 那么手术方法呢,就是我们在后背这个地方做切口,右边这个地方有个图啊,就在肩胛骨的下面啊,做一个这样的一个切口,那么把劣势那一侧的弓给它离断掉,双弓的话,一般来说。 都是左攻闭锁的,或者左攻比较小哦,极少数的是左攻好的,右共小,那么左功不好的病人,那么我们就是从左面开进去,把那个左宫给他离断,右宫不好的话呢,就反过来啊,就反过来,那么2022年05月26日 341 0 5
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杜欣为副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 那么首先先讲这个双主动脉宫啊,双主动脉宫呢,是主顾名思义嘛,就是主动脉有两个宫,它有一个宫没有退化掉,那么有两个宫以后呢,这两个宫就形成了一个完全性的环,那么就像什么呢?就像我们那个那个,呃,交通啊,有一个环岛啊,环岛当中一个大花坛边上有一圈都是马路,那么这个血管环也是这样,它其实就是这个血管,它形成了一个一个圈,那么我们的气管和食管呢,就像这个当中这个大花坛里面的这个花卉啊,啊,那么就被实时的限制住在里面了。 那么这个病啊,他因为。 动脉性的啊,那么两个动脉主,呃,右位的主动脉和左位的主动脉,它是动脉,动脉的压力很高,所以说呢,这种毛病啊,它很早就会出现压迫的,气管和食管就会被压住,那么就会出现症状,所以呢,需要早发现早治疗啊。那么你看大家看那个最图最右侧的这个,这个就是我们的气管啊,这个气管当中,你看那个腰身的地方啊,明显的缩小,那么这个就是压迫了,那么气管呢,它是外面是软骨了,那么食管呢,它是它它本身就是一层肌肉了,所以说呢,如果气管已经压瘪掉的话,后面的食管肯定无法幸免于难哦,肯定也是压得很严重的。 那么完全性,那么双主动脉功能它的临床表现呢,就是和气管试管的受压它2022年05月26日 289 0 4
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杜欣为副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 那么先天性血管环啊,它是一个主动脉供给其分支的先天发育异常,那么它是它这种异常呢,它是环绕气管和食管的,所以主要是造成气管和食管的压迫。那么大家看这个上面有三张图啊,左面两就是上面的三张图的左面两张啊,它是一个人的一个胚胎发育的一个血管发生的一个过程。那么人它是高等动物了,它是也是由低等动物进化而来的,所以我们低等动物,它其实是一个对称的结构,两边的大血管的话,它是基本上都是对称的。但是人是高等动物,它在进化的过程当中啊,在胚胎发生的过程当中,有一部分的一个血管,它就退化掉了,那么就当中这个。 就形成了这样一个红颜色的是动脉,那么蓝颜色的呢,这个红颜色是体动脉啊,蓝颜色这个就是肺动脉,那么也就是这个上面的第三张图的这个形态呢,要看第二张图发演化,演化就变成了第三张图,那么这个演化的过程当中,有一些血管应该要退化掉。 有一些血管呢,它还应该保留在那边,但是呢,如果要是在这个过程当中,这个血管的退化和演化,它发生了错误,发生了异常,那就会造成一些问题。 那么比方说那个右下角的这个就是我们的双主动脉弓,那么它其实就是有有一一侧的弓,右侧的那个宫啊,它没有退化掉,那么还有其他的一些2022年05月25日 391 0 4
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 哈喽,大家好,呃,接着山东淄博这个小朋友说吧,他呀,就是说,呃,从胸腔开始说吧,其实在监护的时候啊,有一天晚上孩子的饱和度突然不是特别好的,呃,还好值班大夫拍了个胸片,我后来一看呢,确实右肺啊,有点渗出,这就说明就是说体内的水分还是挺多的,呃,立马调整调整呼吸机,把屁股加大,呃,利尿的加强,后来慢慢孩子啊,慢慢肺部干净了,就好多了,所以说这就是说。 呃,真是医生的专业素养不太一样,就是说,呃,有时有时候你看到一个东西的第一反应,呃,就决定了孩子的预后,呃,当看到那种情况,可能有些大夫可能会说,哎呀,吸吸痰就好了,这个时候他是一种间质的肺水肿,你吸痰吸不出来的,只能通过呼吸的压力把那个水分压到血管内。 才能改善气体的氧合,所以说这个东西吧,就是说这东西啊,真的是需要心脏外科大夫去慢慢去琢磨去体会,或者亲自去在监护室盯出来,才会有这种经验,呃,后来今天孩子总算转到转到病房了,还算恢复不错,呃,刚刚看完孩子也是能吃能喝,嗯,双肺听诊也挺好,所以说也希望孩子能够顺利出院吧,谢谢大家。2022年05月21日 344 0 7
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 第期吧,讲讲如何网络咨询,其实这是个老话题吧,其实家长啊,有时候现在网络很很发达,家长有时候想网络咨询,大概看看孩子该怎么弄,其实作为我别的专业,我不太作为先心病,你至少要告诉医生孩子的年龄,体重,完整超声报告,呃,就OK了,具体情况给医生来评估,你说怕暴露孩子信息,你可以把名字抹去,但是超声报告上的孩子的年龄和一些其他数据,那对我们来说最最重要,特别是先心病,为啥反复的问年龄问体重,那就是看到底孩子到底有先心病,有没有影响孩子的发育,如果有,那可能就得提前做手术,如果没有,有些时候观察也可以,包括超声单子上的一些数据,对我们来说呀,也是很重要的,包括缺损大小啊,左心诊大小啊,肺主动脉粗细啊,肺动脉粗细啊,二尖瓣的流速啊,主动脉流速啊,这些都是重要的信息,我们都要做完整的,完整的。 判断总体来说,就是说家长一定要告诉医生孩子的年龄,体重,一份完整的超声报告就OK了,孩子有没有或者就是说有没有呼吸费力,你只要告诉医生这就可以了,没必要说就直接发,发出来,发过来一张报告,云里雾里的时候,有时候我们医生啊,也得也得猜,或者反复的追追问,真的有时候很浪费时间的。2022年05月10日 614 0 8
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孙路明主任医师 上海市第一妇婴保健院 产前诊断中心&胎儿医学科 这次艰难的闯关,对上海的医生团队而言,更是一场“心尖”上的较量。在即将迎来农历虎年春节之际,对萱萱一家而言,没有比“新生”更好的新年礼物了。而这次艰难的闯关,对上海的医生团队而言,更是一场“心尖”上的较量。1月27日,上海市第一妇婴保健院胎儿医学科主任孙路明、上海儿童医学中心心脏介入中心主任李奋、复旦儿科医院原心内科吴琳教授等共同为萱萱成功实施了宫内胎儿肺动脉瓣球囊扩张术。手术的成功将促进胎儿心室的发育,为改善先心病后期治疗结局提供支持。萱萱和先生期待拥有一个自己的孩子,这个心愿已经存了多年。2021年下半年,萱萱意外自然受孕,然而孕中期的大结构畸形排查结果却令夫妻俩陷入困境,肚子里的小宝宝经检查罹患一种严重危及生命的先天性心脏病。怀孕24周时,萱萱夫妇来到一妇婴胎儿医学科咨询求助,经胎儿医学专家(孙路明教授团队)、小儿心脏外科专家(儿中心孙彦隽教授)、小儿心脏介入专家(李奋/吴琳教授)和小儿影像学专家(儿中心朱铭教授)的多学科联合会诊后,考虑胎儿的肺动脉瓣极重度狭窄、闭锁可能。这种情况意味着,连接心脏和肺部的重要通道阻断了,出生后,脱离母体的宝宝无法获得外界的氧气,难以存活。更糟糕的是,肺动脉瓣闭锁/室间隔完整(PA/IVS)可影响右心室发育,如伴有右心室发育不良,出生后无法进行双心室修补,宝宝的心脏功能仅为正常人的70%,远期预后不良。通过近1个月的影像学随访,发现胎儿肺动脉瓣完全闭锁,右心室严重发育不良,如果继续任其发展,宝宝的右心室功能可能会丧失殆尽。萱萱舍不得肚子里来之不易的小宝宝,放弃妊娠太过残忍;但是她也不忍心孩子一出生就遭受痛苦,失去幸福的人生。两难选择,给这个小家庭蒙上重重阴霾。一妇婴孙路明团队在排除了可能并存的遗传问题后,联合小儿心脏专科医生提出了宫内干预打通肺动脉瓣的方案。宫内介入治疗的目的是针对梗阻部位进行介入性球囊扩张,从而缓解自然病程的进展,促进心室及大血管结构的发育,提高出生后双心室修补的手术率。该方案要在超声波的指引下,妙手操控一根长约20厘米的穿刺针,穿过腹壁进入比杏仁还小的胎儿心脏,到达发育不良的右心室,再“曲径通幽”穿透闭锁的肺动脉瓣膜,在瓣膜处精准放置球囊进行扩张,打通“生命航线”。由于胎龄小于28周,右心室严重发育不良,手术难度极大,术前手术团队与孕妇及家属反复沟通了宫内治疗术中术后母胎可能遇到的风险、手术失败的概率,以及即便手术成功仍可能面临不良结局的可能,萱萱一家经过深思熟虑,坚定选择宫内干预为腹中胎儿创造生机。多学科手术团队制定了严密的预案和周密的准备。尽管如此,术中还是险象环生,“这哪里是胎儿心脏的手术,更是对医生们心脏的挑战!”孙路明感慨。当最终看到球囊扩张后一股血流自右心室喷射而出时,在场所有人激动得热泪盈眶。据悉,此次手术是孙路明教授团队联合李奋、吴琳教授成功开展的第三例胎儿先天性心脏病宫内干预手术。较前两个病例,此病例胎龄最小,病情最为严重。萱萱目前仍在住院加强母胎监护,后续还会对小生命进行持续宫内动态的监护及出生后的随访。孙路明介绍,尽管宫内治疗成功实施,但远期的结局还属未知。鉴于病例罕见,手术难度极大,多中心的随机双盲对照研究难以开展,国际上因此专门建立了“胎儿宫内介入治疗注册登记”以期评估该手术的安全性及有效性,一妇婴胎儿医学科是参与单位。一妇婴是国内首家提出并实践产科亚专科学科建设体系、率先建立胎儿医学门诊,并规范开展胎儿医学诊疗服务的医疗机构。倡导并实施以胎儿医学专家为主导、专病为导向的多学科融合发展,牵头撰写了复杂性双胎疾病、胎儿宫内生长受限、胎儿水肿等多部国家级胎儿医学指南,主编及参编教科书《妇产科学》,引入胎儿医学新理念、新技术,并牵头制订了《上海市产前诊断中心建设标准》。一妇婴院长王育表示,医院胎儿医学科坚持规范,稳步创新,踏实推进学科发展,在国内率先规范成熟地开展了多项基于精准产前诊断基础上的宫内治疗技术,目前已是国内最大的胎儿疑难及危急重症的转诊中心之一,为全国培养了来自169家医院、辐射25个省市的胎儿医学学科带头人300余人。“三孩政策开放后,我们希望为更多期待小生命的家庭带来健康的新生与可能。”2022年05月05日 463 0 7
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2022年04月15日 547 0 2
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胡小松副主任医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 大家下午好,今天和大家分享一个心肌病的小知识,就是哪些新型心脏病是需要急诊手术的,呃,因为目前啊,现在这个疫情的话,越来越越严重了,就很多人的话出来看病不方便啊,第二个先天心脏病的话,一般的话都是择期手术,所以说如果疫情不方便出来的话,可以等这个疫情过去了以后,再到医院就诊手术,但是呢,也有些有些神经病啊,是需要急诊手术,不能等的,那么哪些病的话是需要急诊看的呢?一般以下几个病须要提点看的,就第一个的话就是说啊,完全完全性分成,因为引流,特别是那些房间隔确实很小的非电引流,这些的话是有生命危险的,还有一个的话就是说啊,使间跟完整的这个肺动脉闭锁啊,使间跟完整大动脉转位,以及的话就是说这个主动脉功离断,还有一个的话,就是说一些缺氧很重的,有这个缺氧发作的这个啊,呃,重症的法络斯电针啊,以及一些这个巨大室缺导致的一些肺炎很重啊,呼吸困难,如果说。 对,这些情况的话,是需要接近手术的,是不能等的,嗯,在这里的话我也说一下啊,我们医院的话是有一个免费接诊的,呃,这个这个政策就是说对于这个极为重症的小孩,我们医院的话都是一年21年365天,一天二十四二十四个小时,都是这个急诊免费接诊的,如果2022年04月12日 393 0 3
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胡小松副主任医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 大家下午好,今天继续和大家分享一个关于这个先性病的小知识,就是这个先天心脏病啊,做完手术以后到底能不能够剧烈运动呢?这个的话也是大家非常关心的一个问题,今天的话我们首先分享了一些肠的神经病,比如说房间的缺损,室间的缺损,动脉导管,胃壁肺内风狭窄啊等等这些心心病的话,在所有的心心病的话,绝大部分啊,这些心心病如果说在小孩在这个婴幼儿时期做过手术,术后的话定期复查,如果说术后的话,没有这个心率的问题啊,也没有这个肺动脉高压,呃,也没有一定一些解剖的查余问题啊,这个心房心室也没有增大,这些情况的话,是可以可以正常运动的,就是说像我们正常人一样,就各种这个日常生活,包括括各种竞技性的运动,包括篮球啊,体这个足球啊,这些的话都是可以的,所以说从这些情况来看的话,就是说我们所有的这个心脏病手术啊,还是建议早期手术,因为在这个现在这个技。 术条件就很好了,在一些呃,技术成熟的一个心脏中心,像我刚才说的那些病啊,基本上是没有什么风险的,因为手术效果也很好,做完后就是说对他的这个正常的生活,包括这个正常的这个体育运动啊,是没有没有影响的,至于一些复杂的心心病,比如说这个发式啊,这些右手双出口啊,这些2022年04月12日 508 0 4
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魏志潘医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 完全型房室间隔缺损(CAVSD)是一组复杂的先天性心脏畸形,解剖特征为:原发孔型房间隔缺损,室间隔缺损(非限制性流入道)以及共同房室瓣。患者易在早期出现肺动脉高压及充血性心力衰 竭,如不及时手术,预后 极差。发病率占活产婴儿为 0.40~0.53‰,占先天性心脏病总数的7%,常常合并21-三体综合征(唐氏综合征). ?常见合并畸形:动脉导管未闭,法洛氏四联症,右室双出口,大动脉转位,无顶冠窦综合征以及其它合并畸形. 临床表现:孩子可出现喂养困难、呼吸费力、生长迟缓或停滞, 严重的肺动脉高压和难治性心力衰竭,合并法洛四联症和严重右室流出道狭窄早期可能的表现为严重的紫绀. 治疗时机:一旦确诊即是外科手术指征;推荐出生后 3~6 个月手术(若出现心功能不全、反复呼吸道感染,撤不了呼吸机和重度肺动脉高压等症状时,建议尽早手术); 预后:如果未手术,大约 80% 患儿在 2 岁前死于心力衰竭;随着近些年外科手术技术不断进步,手术效果得到极大改善,预后良好; 早期发现,早期诊断,早期治疗;2022年03月27日 734 0 1
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