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辛成雷主治医师 北京华信医院 心脏外科 相信很多家长在得知宝宝有先心病后心情突然异常沉重，不知所措，但是宝宝肯定是一个家庭的希望，家长们的第一选择肯定都是及时去医院看病，可是救孩心切的家长们，你到底了解先心病吗？你应该怎么面对这个问题呢？这里我就给大家简单讲讲先心病以及你们该如何面对先心病。首先，调整心态，随着医学技术的进步，常见的先心病都能够通过外科手术或介入治疗获得满意的疗效，因此，面对疾病家长应当抱着科学的态度对待，切不可过分悲观；第二，合理喂养，如果宝宝无不适表现，饮食无须严格限制。如果宝宝有喘憋、水肿、腹胀等症状，应在小儿心脏内科医生指导下合理喂养；第三，吸氧，对于轻症、非紫绀型先心病宝宝一般不需要吸氧。而对于紫绀型先心病宝宝，应给予间断低流量吸氧（一日三次，每次一小时），以改善机体缺氧状况；第四，防止呼吸道感染，患有动脉导管未闭，房、室间隔缺损等肺血过多型先心病的宝宝要预防肺部感染，也就是“严重”的“感冒”。这一类宝宝，一旦感染要积极治疗，切不可盲目希望宝宝“产生抵抗力”，防止心功能衰竭、感染性心内膜炎等情况的发生；最后，紫绀型先心病宝宝，要控制宝宝的活动量，这类心脏病“锻炼”不好，有害而无益，要多休息，适量饮水，避免剧烈运动和哭闹，预防相关并发症；合并有其他疾病：如肝肾功能损伤，急性传染性疾病，感染性皮疹等，应到儿科专科医院治愈后再转入心脏外科行手术治疗。 大致了解如何做以后，现在就看看什么是先心病、怎么就得了先心病以及如何应对先心病：1、什么是先天性心脏病（先心病）？先天性心脏病（先心病）是在胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管形成障碍而引起的局部解剖结构异常。先心病占所有先天性出生缺陷疾病的28%，是最常见的先天性畸形。2、先心病都有哪些类型？据统计，我国大约每一千个出生的婴儿就有六至八个患有先天性心脏病。常见的先心病有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、法洛四联症等。3、先心病产生的原因是什么？先心病是遗传和环境因素等相互作用的结果。其中影响到胎儿的发育的因素有：（1）环境因素：妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒。或母体营养不良、糖尿病、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等。（2）遗传因素：先心病具有一定程度的家族发病趋势。遗传学研究认为，多数的先心病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。（3）其它：有些先心病在高原地区较多，有些先心病有显着的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。4、先心病有哪些典型症状？先心病可因其种类不同而产生不同的症状。新生儿先心病主要表现为青紫、心力衰竭；婴儿为易感冒、反复肺炎、心力衰竭、缺氧发作；幼儿为杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓等。患儿上述症状往往是兼而有之。5、如何发现先心病？发现孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫，首先要考虑先心病的可能性。非青紫型先心病早期往往不易被家长识别，如果患儿1岁以内生长发育差，消瘦，经常肺炎，吃奶后气促，口周发青，皮肤发花，应注意先心病的可能。由于先心病宝宝容易合并肺部感染或其他畸形，治疗中涉及儿科多学科专科知识，建议前往儿科专科医院就诊。6、先心病能否自行愈合？绝大多数先心病不能自行愈合，均需通过手术或者介入治疗。少数直径小于5毫米的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭患儿有自行愈合的可能，可以观察随访。直径小于5毫米的室间隔缺损或房间隔缺损，对患儿心脏功能及生长发育无明显影响，可定期随访，但要注意防治感染，预防感染性心内膜炎。另外还有一些小的缺损，比如主动脉干下部位的室缺，即使小于5毫米，由于靠近主动脉瓣，会导致主动脉瓣脱垂，也应积极手术治疗。7、先心病最佳的手术时间是什么时候？手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、宝宝的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先心病，建议1--5岁。如宝宝年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；如宝宝年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。2015年02月20日
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崔虎军主任医师 广东省人民医院 心外科 先心患儿中结构异常性先心病占多数小儿正处于生长发育阶段，各个器官和系统的结构和功能和成人还存在一定的差别，因此小儿所罹患的疾病谱也和成人有很大的不同。简单来说，胎儿期发育异常引起的疾病就是“先天性”疾病，可以在出生时就表现出来，但也可能到儿童期甚至成人才表现出来。对于心血管系统来说，小儿常见疾病粗略的可以分为四大类：1、心律失常，这类疾病可以是先天性的也可以是出生后由继发于心肌炎等疾病引起的。在孕期胎儿胎心监测时就可以发现先天性房室传导阻滞等严重心律失常。2、功能异常疾病，主要是指心血管结构基本正常但功能异常的情况，包括各种心肌病，包括扩张性心肌病、肥厚性心肌病、心室肌致密化不全等等，这些都属于广义的“先天性疾病”。除此之外，还有儿童高血压病、肺动脉高压病等，既可能是先天性疾病也可能是继发于其他疾病。3、感染性疾病，比较常见的川崎病、心肌炎、感染性心内膜炎、心包炎等出生后获得的疾病。4、结构异常性疾病，是指心血管结构出现异常，对于小儿来说绝大多数是先天性的，也就是通常所说的“先天性心脏病”（以下内容除非特别指出均是指结构异常性先天性心脏病，简称“先心病”）先天性心脏病种类繁多，按照目前的命名方法大概有上百种，不同种类的疾病病情严重程度和治疗效果差异非常大。其中比较常见的“简单”先心病有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等；还有“复杂型”先心病，包括法洛氏四联症、右心室双出口、主动脉缩窄、主动脉弓离断、肺静脉异位引流、大动脉转位、单心室等等。目前我国新生儿出生缺陷的统计中，结构性先心病占第一位，大约7‰～11‰，是最常见的先天性畸形。对于心律失常、功能异常性疾病、感染性疾病主要依靠药物对症治疗，部分特殊情况也需要外科或介入手术干预，而结构异常性心脏病则必须是依靠外科或介入手术才能达到矫治。2015年02月05日2745
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季巍副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 1.什么是先天性心脏病？先天性心脏病（先心病）是指在胚胎发育过程中，心血管发育异常而致的先天畸形。据统计，大约每一千个出生的婴儿就有6至8个患有先天性心脏病。常见的先心病有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。2.先心病会遗传吗？先天性心脏病有一定的遗传因素存在，但有遗传因素不一定发病，它还与环境因素、妊娠早期的病毒感染、用药、放射线等因素有关。3.先心病有哪些典型症状？先心病可因其种类不同而产生不同的症状。新生儿先心病主要表现为青紫、心力衰竭；婴儿为易感冒、反复肺炎、心力衰竭、缺氧发作；幼儿为杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓等。患儿上述症状往往是兼而有之。4.如何发现先天性心脏病？发现孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫，首先要考虑有先心病可能。非青紫型先天性心脏病早期往往不易被家长识别，如果患儿1岁以内生长发育差，消瘦，经常肺炎，吃奶后气促，口周发青，皮肤发花，应注意先天性心脏病的可能，需及时去心脏专科诊治。有些先心病因缺损很小(如小室缺，小动脉导管末闭等)，狭窄不严重(轻度肺动脉狭窄、主动脉二瓣畸形等)或血流动力学影响不大(如II孔型房间隔缺损)，往往不被家长发现，甚至医生不详细查体听诊，亦可能漏诊。如上这些轻型先心病，对身体影响不大，可以选择继续观察，择期手术。尽早发现、定期随访有助于预防感染性心内膜炎、肺动脉高压。5.怎样明确诊断先天性心脏病？先天性心脏病的表现容易被其他疾病所掩盖，应到儿科专科医院心脏专业就诊。对于合并肺部感染或其他畸形的患儿，由于治疗中涉及儿科专科知识，往往被综合医院或一般心脏专科医院拒之门外，儿科专科医院不但可诊断心脏疾患，且可以恰当的内科治疗如强心利尿扩血管治疗等，并可指导进一步的治疗方案，包括外科手术的最佳时机及方法的选择。6.先天性心脏病能否自行愈合？绝大多数先心病不能自行愈合，均需通过手术或者介入治疗。少数直径小于5毫米的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭患儿有自行愈合的可能，可以观察随访。直径小于5毫米的室间隔缺损或房间隔缺损，对患儿心脏功能及生长发育无明显影响，可以不治疗，但要注意防治感染，预防心内膜炎。另外还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，即使小于5毫米，由于靠近主动脉瓣，会导致主动脉瓣脱垂，也应积极手术治疗。2014年12月14日5733
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李守军主任医师 阜外医院 小儿心外科一病区 小儿先天性心脏病（简称先心病）是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏。其发生的原因多数是由于孕妇在怀孕的最初三个月内受病毒感染、放射性辐射、某些药物的影响、缺乏营养以及某些遗传因素，使胎儿的心脏发育异常。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。以下为各位家长介绍几点关于先心病的科普知识： 一、早发现、早治疗 随着医学科学的发展，先心病理念的日益更新，许多先心病可以早期手术治疗。因此及早发现可疑症状是关键，以便及时检查，明确诊断，采取必要的措施。对以下几种症状要引起注意： 1、婴儿哭声低微，声音嘶哑。2、呼吸急促，吃奶无力。3、胃口小，生长发育不良。4、面色苍白，烦躁不安，多汗，剧烈活动或哭吵后唇周发紫。5、抵抗力弱，容易患感冒、支气管炎和肺炎等病，且患病后不易恢复。 近些年来，国内先心病诊断技术和外科技术发展很快，大多数小儿先天性心脏病通过手术纠治的成功率已达95％以上。阜外医院小儿心脏外科中心在国内始终处于绝对领先地位。但是有些患儿因家长疏忽，延迟求医，使病情已达晚期，或失去手术机会，或并发心肺功能不全，增加了手术危险性。为此，我们提醒家长： （1）尽早带孩子去医院检查，明确心脏畸形性质、程度，决定手术合适的年龄，以免抱着“等大一点再治”的想法，延误病情。 （2）对有心脏杂音但无症状的儿童，也不能疏忽大意，应定期进行检查，包括胸片，心电图，超声心动图检查，以了解心肺负荷的情况。必要时考虑手术以预防心内膜炎等并发症。 （3）对于因年龄或其他因素需要等待手术的患儿，要注意防止感冒，培养刷牙习惯，保持口腔卫生。发现蛀牙、扁桃体炎要积极治疗。如有长期发热不退，要及早到医院就诊，避免剧烈体育活动，以免加重心肺负担。 二、少放任，勤护理 在配合大夫积极治疗的同时，家长的悉心护理也很重要，先天性心脏病患儿在家庭中的护理应注意如下几方面： 1、尽量让孩子保持安静，避免患儿哭闹、情绪激动。大些的孩子生活要有规律，严格禁止跑跳和剧烈运动，以免加重心脏负担。同时要保证充足的睡眠。 2、心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水分。 3、患儿宜少食多餐，需保证足够的蛋白质和维生素的摄入，给予的饮食尽可能多样化，易消化。有些先天性心脏病的婴儿，喂养比较困难，吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。 4、保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。如2~3天无大便，可用开塞露通便。 5、先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见。因此，居室内保持空气流通，尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。一旦患儿出现感染时，应积极控制感染。 6、定期去医院门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。 7、经手术治疗的先心病患儿，术后3个月内要加强护理。注意饮食营养，出入量平衡；保暖，防止着凉。安慰和鼓励大龄患儿，以防背上思想包袱；同时注意患儿的睡眠、休息，使其顺利度过术后的恢复期。2011年11月30日9652
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华益民主任医师 四川大学华西第二医院 儿童心血管科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：2011-6-14 在南京市妇幼检查，目前胎宝宝WK31+3心超检查报告：主动脉：5.3mm； 主肺动脉：6.5mm； Hr: 138次/分1，心脏位置及大动脉连接正常。2，各房室内径测值目前均属正常范围。3，房间隔处见卵圆孔开放，CFM示右向左分流讯号。4，肺动脉瓣回声明显增强，启闭受限，开放间距约2.5mm，PDE在瓣口探及流速为2.0m/s湍流频谱，压差为16.1mmHg，肺动脉瓣返流为1.9m/s，瓣后主肺动脉扩张为0.9cm。5，二、三尖瓣形态活动可，多普勒探查无异常。还有B超结果：CDFI: UA PI0.87 RI0.57 S/D 2.34胎儿肺动脉瓣反光增强，启闭受限，CDFI探及2.14m/s的湍流频谱，瓣后扩张为0.83cm无想咨询一下我们的宝宝病情严重吗?是属于轻度还是中度还是重度？有必要终止妊娠吗?如果想继续妊娠的话以后治愈的可能性多大?有无后遗症?要花多少钱? 四川大学华西第二医院小儿心血管科华益民：肺动脉瓣狭窄是常见先心病，介入治疗效果确切，中度以上狭窄需要治疗。不必终止妊娠。 患者：谢谢华教授，从报告上能看出来是单纯性的肺动脉瓣狭窄吗？非常感谢！ 四川大学华西第二医院小儿心血管科华益民：此次胎儿超声报告结果提示你的孩子患肺动脉狭窄，没有证据显示合并有别的心脏畸形。 患者：非常感谢华大夫！ 四川大学华西第二医院小儿心血管科华益民：不用客气，祝你的孩子健康成长。 患者：华大夫，还有一个问题，我查资料先心分成：按有无紫绀来分可分为紫绀型先心病和无紫绀型先心病，按分流方向来分可分为左向右分流型先心病，右向左分流型先心病，还有无分流型的先心病。我的心超报告显示：房间隔处见卵圆孔开放，CFM示右向左分流讯号，是否意味着是右向左型先心病，但是我看资料上说，右向左比左向右型的要复杂？不知道我理解的对不对，非常感谢期待您回复焦急担心的妈妈。 四川大学华西第二医院小儿心血管科华益民：胎儿时期卵园孔是开放的，出生后自行关闭。所以，不是病理状态，放心。 患者：我们女儿于8月5日出生，现已满10天。所附为出生当日做的“彩色超声心动图”检测报告，请华教授帮忙诊断一下？想请的是：1、作为父母我们能做些什么，日常护理需要重点关注什么？目前小女的情况是否可控？2、是否需要满月前再带女儿去检查？如果不必，什么时候做比较合适？需要多长时间进行定期检查？十分感谢！ 四川大学华西第二医院小儿心血管科华益民：非常好的结果，正如胎儿时期的预料，患者出生以后的超声检查提示轻度肺动脉瓣狭窄，就目前情况无需手术治疗，动脉导管未闭在生后3月内有很高的自然关闭机会，如果4月后仍然未关闭，可以通过介入手术治疗。目前不必进行别的检查，4-6月时随访即可。2011年08月15日8533
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孙锟主任医师 上海新华医院 儿童心脏中心 小儿心血管科 随着医疗技术的提高，感染性疾病导致婴幼儿死亡的比例逐步减小，先天性畸形尤其是先天性心脏病已经成为儿童最主要的死亡原因。然而，对于先天性心脏病，父母不需要谈虎色变，绝大多数先天性心脏病都是可以治疗的。在家长的日常治疗和护理中，存在不少误区。本文对家长在先天性心脏病的治疗和护理误区进行阐述。先天性心脏病发生的危险因素有哪些？目前的研究显示，先天性心脏病并不能简单的说就是遗传疾病。先天性心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果。心脏的发育在怀孕的前3个月已经基本完成，因此，孕早期的各种危险因素对先天性心脏病的发生起着重要作用。已知的可能导致先天性心脏畸形的因素包括：1.胎儿发育的环境因素: (1)感染，妊娠的前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。 (2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。 2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。 在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病，不要接触宠物，避免弓形虫感染，孕早期少接触电脑和射线等等措施对预防先天性心脏病具有积极意义。先天性心脏病如何早发现？胎儿超声心动图的发展为先天性心脏病的尽早发现提供了有力的工具。如果产检发现心脏四腔心不正常的时候，产科医生应该将孕妇推荐到小儿心脏专科那里，进行详细的胎儿心脏超声心动图检查。如果发现胎儿心脏异常，可以由小儿心脏科医生与产科医生共同制定合适的分娩方式。曾经生产先天性心脏病患儿的孕妇再次怀孕，或者有非常明确的可能引起先天性心脏病危险因素的患者，可以在怀孕18周以后到专业的小儿心脏科医生那里进行胎儿超声心动图检查，便于早期发现先天性心脏病，早期进行处理。有杂音就是先天性心脏病？小儿可以听到心脏杂音，但是并没有心脏的疾病，这种杂音称为“功能性杂音”或“无关性杂音”，产生的原因还不太清楚。有人认为是小儿肺动脉的血流使正常的振动加强，所以出现杂音。这种杂音容易变化，有时很轻，有时较明显，有时甚至消失，杂音一般比较柔和。一般在孩子发烧、哭闹、剧烈运动或平躺后较明显，而在热退之后，安静时或坐起后就减弱。所以孩子心脏有杂音并不一定就是先天性心脏病。当发现孩子心脏有杂音，首先应该到专科医生那里进行检查，主要是进行超声心动图检查，就能明确是否有先天性心脏病。也有一些先天性心脏病没有杂音，所以也不能仅此一项就否定先天性心脏病的诊断。至于杂音的响度和音调也是不同的，有些先天性心脏病的不正常通道很小，血液流经时就会出现高音调较响亮的杂音；而另一些不正常通道口径较大，血流经过时产生的杂音反而音调较低较轻。显然，异常通道口越大，病变越严重。所以也不能只根据杂音的响度和音调来判断病情的严重程度。先天性心脏病是不是一定要早治疗？随着医疗技术的进步,越来越多的先天性心脏病在出生时或者在新生儿期被诊断出来。许多家长得知小孩有先天性心脏病的时候非常着急，再加上有一些非专科的医生对各种先天性心脏病不甚了解，因此，许多家长认为既然是先天性心脏病，就应该尽早手术。其实，先天性心脏病有很多种类，许多小房缺或者小的室间隔缺损，不造成明显的血流动力学变化，并不需要手术治疗。对于室间隔缺损，随着缺损部位不同，有不同程度的自行愈合的比例，据报道，愈合比例在20%-60%之间，如果能自行愈合，则免除了手术之苦。绝大多数自行愈合发生在4-5岁以前，因此，有些特定位置的室缺在专业的儿科心血管医生明确诊断并分析后可以随访至学龄前再决定手术或者介入治疗。另外，我们知道，小孩越小，心脏越“嫩”，也就是心肌越不成熟，其它脏器同样如此。过早手术，不光对外科医生的操作技巧要求很高，同时体外循环(心脏手术时，心脏要停跳，应用体外循环机来代替心肺功能，保证身体重要脏器的氧气及养分的供应，称为体外循环)对脑、肺等脏器造成的影响也很明显，所以，不是所有的先天性心脏病越早开刀越好，手术时机应该由专业的小儿心血管内科医师决定。先天性心脏病要大一些治疗好？另一个极端是，有些家长觉得孩子太小，抵抗力会比较差，擅自决定“让孩子大点在开刀”。有些非专科医生也会建议家长“两岁以后开刀”。殊不知，有些先天性心脏病则必须尽早开刀。比如室间隔完整的大动脉转位，最好在出生后两周内手术，超过一个月，很可能会出现左心室的退化，从而失去进行根治手术的最佳时机。再比如合并肺动脉高压的单心室类心脏病，则应该在2-3个月以前进行肺动脉环扎手术，否则以后可能永远失去手术机会。有些疾病，比如完全性房室间隔缺损，合并室间隔缺损的大动脉转位等心脏病，2岁以后常常会产生器质性肺动脉高压，从而造成手术失败。即使是单纯的室间隔缺损，如果室缺比较大，小孩出现反复感染肺炎、吃奶受影响、或者生长发育比较慢等心功能受损的表现的时候，也应该及早手术。因此，对于先天性心脏病，应该到专业的先天性心脏病中心，接受心脏内科医生的专业指导，由专科医生决定最佳的手术时机。有没有药物能够治疗先天性心脏病？目前为止，没有药物能够促进先天性心脏病愈合。通常医生开的药物都是用于减轻心脏负担，治疗心功能不全的。如果有推荐药物根治先天性心脏病的，谨防上当。先天性心脏病患儿日常护理需要注意的几点：避免感冒在先心病患儿中，有70%～80%的心脏畸形是室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等情况。这些孩子肺部充血，平时容易感冒，容易得肺炎，特别在冬季，更容易得呼吸道感染，并造成心脏功能的恶化。为此，家长平时要让孩子多到室外晒晒太阳，呼吸新鲜空气;尽量不去人多的公共场所，以免发生传染性疾病，住的房间，要经常开窗换换新鲜空气，避免感冒和呼吸道感染。有些孩子平时出汗特别多，内衣经常是湿的，而家长怕孩子感冒，仍给孩子穿得比较多。这种做法不科学。因为有先心病的孩子心脏负担过重，心功能往往较差，穿衣服过多只会加重孩子出汗。孩子体质弱，在给孩子换湿衣服时，孩子往往会着凉而引起感冒。建议家长给孩子换些宽松的内衣，不要穿过多的衣服保暖，并在胸前、后背衬上干的小毛巾，这样每天多换几次毛巾而不换衣服，孩子就不容易发生感冒。加强营养有相当多的先心病孩子胃口小，人长得比较瘦，家长往往很着急，千方百计让孩子多吃，或者让孩子吃些开胃的药。这也是一种错误的认识。实际上，孩子的胃口小，很大程度上是因心脏功能不全引起的。绝大部分孩子在心脏病治好后，胃口会增加，体重会增加，生长情况也会改善。在心脏手术或介入治疗以前，孩子光靠吃开胃药或多吃一些食物，效果不会很好。正确的做法是，平常应该选择营养丰富的食品喂养孩子，比如蛋、鸡肉、鱼、牛奶、瘦猪肉、新鲜蔬菜等。对喂养困难或者生长发育比较落后的患儿，应该争取早一些手术或介入治疗心脏病。对吃奶的婴儿，现在也有特殊配方的高营养素，可以使孩子不增加奶量的情况下，得到更加多的营养，但这需要在医生的指导下使用。患儿如有吸吮乏力或呼吸困难时，要耐心喂奶，可少量多餐，避免呛奶。如乳汁停留在气管内，可引起呼吸道通气障碍而加剧呼吸困难，还易发生气管炎或肺炎，甚至导致窒息死亡。鼓励运动除了有严重心功能不全或一些特殊心脏畸形的孩子外，一般不须严格限制孩子的活动。相反，应该鼓励孩子参加适量的体育锻炼，以增强体质。心脏畸形种类很多，严重程度各不相同，先心病孩子的活动量会有较大的差别。有条件的，可到医院做运动试验，了解心脏功能情况，了解孩子能承受多大的活动量最好。应急缺氧婴儿时期，如孩子长时间剧烈哭闹，可能会加重心脏负担，因此应尽量避免。患有青紫型先心病的小孩，在婴儿时期常可因哭闹、排便、寒冷或创伤等诱发缺氧发作，表现为烦躁不安，呼吸困难、发青加重、哭声微弱等，重者可危及生命。遇到这种情况，家长应立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位，有条件的可以给予吸氧等措施。如仍得不到缓解，应尽快到医院就治。有经常缺氧发作患儿的家庭，最好能备用一个氧气袋应急。接种疫苗为了提高先心病孩子的免疫力，在孩子生长过程中，可以接受各种计划免疫，即俗称“打预防针”，包括卡介苗、脊髓灰质炎疫苗、百日咳疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗等。先心病不是预防接种的禁忌。孩子出现发烧、腹泻、肺炎等其他疾病时不能打预防针，可在这些疾病治好后补打。注意服药许多患先心病的孩子要较长时间地服用药物，如地高辛、开搏通、利尿剂等。这些药物有严格的服用方法，家长必须遵照医生处方，按时、按量服用，不能随意加减剂量和停药，否则会影响治疗效果，影响医生对病情作出判断的准确性，甚至会引起孩子药物过量而中毒。培养健康心理家长对先心病孩子除了在饮食与活动方面给予悉心照顾外，还要在心理上给予足够的重视。既不能因为心脏病而对孩子过分宠爱，养成孩子任性、以自我为中心的个性，也不能认为孩子有心脏病而降低要求，使孩子产生自卑和胆怯心理。根据目前的医疗水平，先心病患儿总的生存率明显提高，尤其是在发达地区，80%～90%的患儿在治疗后，能够长大并有较好的生活质量。所以，在生活上特殊照顾，在心理上当健康人一样教育，这对先心病孩子的成长是非常重要的。手术治疗还是介入治疗？所谓心脏病介入治疗是指在X-线透视或其它影像学方法引导下，通过导管等特殊器材进入人体心脏和大血管内治疗心脏病的一种方法。因它仅需局部麻醉，操作简便，不需开胸手术，患者痛苦小、风险小、术后恢复快，其应用日益广泛，范围也逐渐扩展至心脏病学的各个领域，目前常见的心脏疾病如冠心病、先天性心脏病等都可以通过介入治疗的方法来达到治愈疾病的目的。需要明确的，不是所有的先天性心脏病都能进行介入治疗。目前，对许多复杂先天性心脏病，介入治疗只可能在其中起部分作用或者与外科手术进行镶嵌治疗。目前，可以进行介入治疗的先天性心脏病包括动脉导管未闭，房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄、冠状动脉瘘、肺动脉分支狭窄、侧枝血管及异常通道的堵塞等。对于介入治疗的安全性问题，有些家长提出一些担心，先天性心脏病的介入治疗已经有30余年的历史，与外科手术相比，其并发症并没有截然增高。绝大多数并发症与介入治疗的适应症把握不当有关。因此，先天性心脏病患者应该到有经验的小儿心内科专家进行专业的检查，由专科医生与家长商定最好的方案，保证小孩安全有效的治疗。作者简介：孙锟主任医师，教授，博士生导师，国务院特殊津贴专家。现任上海交通大学医学院附属新华医院党委书记，上海交通大学医学院附属新华儿童医院院长，上海交通大学医学院儿科系主任。国家教委重点学科儿科学学科带头人，上海交通大学医学院“211工程”三期重点学科“儿科学”建设项目首席科学家、上海市教委小儿心血管重点学科学科带头人。担任中华医学会儿科分会常委，中华医学会儿科分会心血管学组副组长，上海医学会儿科分会主任委员。曾获得上海十大杰出青年等荣誉称号，曾获国家教委重大科技进步奖、宋庆龄儿科医学奖、中华医学奖、上海市科学技术进步奖等。擅长：儿科心血管病的诊断与介入治疗门诊时间：每周二下午1：30 新华医院先天性心脏病专病特需门诊。2010年04月01日19894
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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 前言先天性心脏病，简称“先心病”，是胎儿时期心脏和大血管发育异常所导致的先天心血管系统畸形，是小儿时期最常见的心脏病。据统计，每1000名新生儿中，有6～7名有先天心脏畸形。多数先心病患儿发育较同龄的孩子差些，身体虚弱，容易反复患感冒或肺炎，且常常迁延不好，因而家长需要在孩子的衣食、运动和其他疾病的预防等方面，给予加倍细心和耐心的照顾。由于疾病的影响和手术的创伤，给患儿及家长造成较重的心理负担，患儿出现焦虑、恐惧，家长会产生自责、内疚心理，还可能会影响到患儿术后的生长发育和人格成长。因此，对先心病患儿及家长开展有针对性的健康教育，可以有助于患儿顺利渡过手术期和术后恢复期，以及提高术后患儿的生活质量。疾病介绍心脏及循环系统：正常心脏是一个肌肉泵，可以将含氧多的血液自左心室泵入主动脉，再经全身的动脉系统至全身，满足身体对血液所携带的氧化及营养成分的需求。同时静脉系统自全身将已经消耗了氧和营养物质，而携带了组织代谢后生成的二氧化碳及废物的静脉血进入右房，右室，然后泵入肺动脉及肺，在那里血液可以获得充分的氧气，以后再经过肺静脉、左心房回到左心室。心脏及大血管的主要结构是右心房、右心室、肺动脉、左心房、右心室、主动脉，心房与心室之间的房室瓣，右侧称三尖瓣，左侧称二尖瓣。主动脉与左心室之间，肺动脉与右室之间的瓣均为三个瓣叶，称半月瓣，或称主动脉瓣，肺动脉瓣。左右心房之间有薄的肌性隔，左右心室之间有厚的肌性隔，分别称房间隔及室间隔。先天性心脏病简称先心病，临床上常根据有无紫绀分为紫绀型和非紫绀型两种。但从X线诊断学的角度上，一般先从肺血管是否正常，充血或少血进行分类。肺血管正常的先心病包括无其它畸形的单纯右位心，右侧主动脉弓，迷走锁骨下动脉及主动脉缩窄等。肺少血常见于肺动脉狭窄及法乐氏四联症。肺充血则见于左到右分流的先心病，其中常见为房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭等。常见的先天性心脏病（1）房间隔缺损（Auricular septal defect,简称房缺，ASD）房间隔缺损是常见的先天性心脏病，分原发孔和继发孔，以后者多见。在通常情况下左心房压力高于右心房，因此房缺是左向右的分流，使右房、右室和肺动脉血流量增加，致肺充血、右房、室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显著的肺动脉高压多发生在成年，并可导致双向或右向左的分流。临床上为晚发性紫绀。（2）室间隔缺损（Ventricular septal defect,简称室缺，VSD）室缺分为膜部和肌部缺损，以膜部缺损多见，如缺损小分流量少，心肺改变不大或仅有左室轻度增大，应结合临床体征确诊。缺损大，有中～大量左向右分流，可引起左、右心室增大，左房轻度增大，肺充血，主动脉结正常缩小。由于大量分流肺循环阻力升高，右心室负荷加重，引起肺循环高压时则出现双向或右向左分流，临床出现晚发性紫绀。（3）动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus,简称PDA）未闭动脉导管构成主动脉与肺动脉间的异常通道，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。使体循环血流量减低，而肺循环及流至左心的血流量增加，引起肺动脉扩张，肺充血及左房、左室、右室增大，主动脉结增宽。当肺动脉高压时，右室增大更显著。先天性心脏病的发病原因：引起胎儿心脏发育畸形的原因是很多，目前认为有关的因素有下列五类：（1）胎儿发育环境的因素以子宫内病毒感染最为重要，其中又以风疹病毒感染最为突出，其次为柯萨奇病毒感染。母亲如在妊娠初三个月内患风疹，则所产婴儿的先心病患病率较高，已为大家所公认；其中以动脉导管未闭和肺动脉口狭窄为多。这是由于胎儿心脏大血管的发育在妊娠第二、三个月中形成，而此时子宫内病毒感染足以影响到胎儿心脏发育之故。其他如羊膜的病变 、胎儿受压、妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等，都有使胎儿发生先心病的可能。（2）早产早产儿患心室间隔缺损和动脉导管未闭者较多，前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关，后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关。出生时体重在 2500g 以下者尤易患先心病。（3）高原环境高原地区动脉导管未闭和心房间隔缺损较多。我国青海高原本病患病率远较平原地区高。高原氧分压低是主要因素。（4）遗传因素在一个家庭中，兄弟姊妹同时或父母子女同时患先心病，以及不少染色体异常的遗传病同时有心脏血管畸形的事例，说明本病有遗传因素存在。遗传学的研究认为，多数的先心病是多个基因与环境因素相互作用所形成。（5）其它因素，高龄的母亲 (35 岁以上 ) 产患先心病婴儿的危险性较大。有些先心病有显著的男女性别间发病差异。患先天性心脏病的危险因数：（1）有先天性心脏病家族遗传史。兄弟姐妹同时患先心病、父母与子女同时患先心病的情况颇不少见了，而且其疾病性质甚为近似。若母亲所生的第一胎患有先心病，第二胎患病的可能性为 2%左右；若连续两胎皆为先心病者，再生的先心病儿可能增至 10%。若母亲患有先心病，第二代患先病的危险性为10%。（2）孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者，可致胎儿先天性心脏病的危险性为 2%，如果妊娠早期病情控制稳定，则危险性下降。（3）孕妇在妊娠早期接触致畸药物，如锂、苯妥英钠或类固醇等，都可导致胎儿先心病的患病率达到2%。（4）妊娠早期受到放射性物质如X射线、同位素等过量照射。（5）病毒感染。妇女在怀孕最初3个月，特别是怀孕3周-8周，如遭到病毒感染，胎儿易发生心脏血管畸形。其中风疹病毒是引起胎儿先心病的主要罪魁祸首。此外，流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒、疱疹病毒等也往往是小儿先心病的“作案者”。（6）亲婚配。近亲婚配是使胎儿致畸而发生先心病的高危因素。（7）不良嗜好。孕妇嗜好“吞云吐雾”或丈夫吸烟、妻子“被动吸烟”可使胎儿畸形或小儿先心病发生。婴儿先心病发病率，吸烟母亲所生婴儿是不吸烟母亲的二倍。夫妻“酒后同房受孕”，会使胎儿染色体发生异常，生下患酒精中毒症的婴儿，大多数伴有心脏血管异常。常见症状先天性心脏病是小儿最常见的心血管疾病，一般都在3岁前即可确诊。先天性心脏病主要是由于在胎儿发育的早期，一般是胚胎的前3个月，由于某些原因使胎儿心血管发育停顿或发育异常所致。比较公认的原因为孕妇患风疹、流感等病毒感染；孕妇服用激素或其他损害胎儿的药物；孕妇的腹部或盆腔受到X 线、超声波、放射性核素等的照射；或者孕妇严重营养缺乏、缺氧。有些患儿除有先天性心脏病外，还伴有全身多发畸形，这往往提示患儿因生殖细胞遗传缺陷而发生先天性心脏病。轻型的先天性心脏病可无特殊症状，生长发育正常，仅在体格检查时在左胸部发现粗糙响亮的杂音。重型先天性心脏病儿，早在新生儿期或婴儿期即出现明显症状。先天性心脏病的症状，主要是两方面：(1)紫绀在患儿鼻尖、口唇、指甲、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。在紫绀出现的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严重者有神志丧失、抽搐。会走路的孩子，常常因有脑缺氧感觉，而自动向下蹲踞。(2)心力衰竭的症状表现为呼吸困难、短促，患儿不能平卧，咳嗽，心动过速，两肺布满小水泡，肝脏肿大，面色苍白，下肢浮肿等。一旦发现以上症状，必须立即送医院抢救。如何诊断根据病史、体征、胸部 X 线片和心电图心向量图检查，对常见的先心病一般可以作出诊断。施行心脏导管检查选择性指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影，可以进一步确诊。 M 型、切面和脉冲多普勒超声心动图检查，以及电脑化的核磁共振和 X 线断层显象，目前被认为是对本病很有诊断价值的无创性检查方法。（1）在病史询问中，要注意心脏病起病年龄与何时被发现心脏有特征性杂音，起病与被发现心脏有特征性杂音的年龄愈小则先心病的可能性愈大。家庭史、产前母亲健康状况和病孩出生时的情况，对诊断都有参考价值。此外，对有感染性心内膜炎史的病人，要注意检查有无先心病的存在。（2）症状中咯血常反映大量左至右分流导致的肺充血或主动脉和左心病变导致的左心衰竭，故很有诊断价值；但也要注意到肺缺血类型的先心病 ( 如肺动脉口狭窄，法乐氏四联症等 ) ，在肺血管和支气管血管间侧支循环建立后也可发生咯血。紫组出现的年龄对鉴别几种右至左分流的先心病很有帮助。法乐氏四联症、主动脉干永存、完全性大血管错位等，自幼出现紫绀；法乐氏三联症、艾生曼格氏综合征等，则紫绀出现晚。单纯发生右心衰竭而无前驱左心衰竭表现者常见于先心病的右心瓣膜病变类，或有肺动脉高压者中，这种情况在其它心脏病 ( 除肺心病外 ) 是少见的。（3）体征中最有诊断价值的是不同类别的先心病本身所具有的特殊杂音和其它心音改变。如在幼儿期即已发现这一杂音，则先心病的可能性极大。紫绀而伴有杵状指 ( 趾 ) 的，提示紫绀已经存在多年；心脏增大而胸部局部隆起，常提示病人自幼即有心脏增大，先心病的可能性也很大。（4）胸部 X 线检查，从观察肺血管的充血或缺血、心影的增大或某些房室增大、心影外形的改变以及心脏大血管的特殊搏动情况等，可提供诊断和鉴别诊断本病的资料。心电图和心向量图检查，也可在一定程度上反映本病的血流动力学改变，从而有助于诊断和鉴别诊断本病。但要注意不同的先心病由于产生类似的血流动力学改变，可引起相类似的 X 线和心电图、心向量图改变。心脏导管检查以及与之相结合进行的选择性指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影，通过各心腔内压力的测定和血标本氧含量的分析，向各心腔注入指示剂观察其稀释情况，注射造影剂观察造影剂的流动和心血管腔的充盈显影情况，可以比较直接地了解本病病人的病理生理和病理解剖改变，有确诊和鉴别不同类型先心病的价值。（5）M 型超声心动图和用扇形扫描法记录到的二维超声心动图，可探查到心脏的解剖和生理活动的影象，足以反映不同类型的先心病的解剖病变，是较好的无创性诊断方法，其中脉冲多普勒加切面超声心动图和多普勒彩色血流显象诊断价值最大。（6）电脑化的磁共振和 X 线断层显象，可对心脏进行从心底部到心尖部多层次的横切面和矢面显象，有助于了解复杂的先心病的解剖和生理变化，其中磁共振断层显象对软组织的显象较 X 线断层更佳。常见先心病的诊断房间隔缺损诊断要点：(1)临床表现：轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀(2)体检可有胸骨后缘第2肋间Ⅱ～Ⅲ收缩期吹风样喷射性杂音，多不伴震颤，肺动脉瓣区可有第二心音分裂且闻及舒张期吹风样杂音。(3)X线检查可有肺野充血、肺动脉总干弧明显突出。肺门舞蹈征，右心及左室增大。(4)心电图可有右束支传导阻滞改变。(5)超声心动图及心导管检查可助诊断。室间隔缺损诊断要点：(1)临床表现：缺损小的患者一般无症状，缺损大的伴有肺动脉高压者，可出现紫绀。(2)体检可见胸骨左缘第3、4肋间Ⅳ～Ⅴ级粗糙收缩期杂音，多伴有震颤。缺损大的，心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音，肺动脉高压时肺动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。(3)X线检查可有肺瘀血，左、右心室增大。(4)心电图可有左、右心室肥大改变。(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。动脉导管未闭诊断要点：(1)临床表现：轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀。(2)体检可有左锁骨下或胸骨左缘第二肋间Ⅳ～Ⅴ级粗糙的连续性机器样杂音，可伴震颤。肺动脉高压者，心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音。(3)X线检查可有肺瘀血，主动脉结增大，左房、右室增大。(4)心电图可有左室肥大或左、右室肥大。(5)超声心动图和心导管检查可助诊断。三级预防先心病要分级预防：先天性心脏病要分三级预防。第一级预防就是在孕前和怀孕早期，要预防感冒，少接触电脑，加强营养，慎重用药，减少先天性心脏病的发生率。二级预防就是在胎儿期及时做一些检查，如果发现胎儿是先天性心脏病，可以考虑流产。三级预防是手术，与专科医生接触后，不同的先天性心脏病用不同的方法治疗。一般在孩子出生后，根据孩子的症状就能发现先天性心脏病。在日本，可以在胎儿期发现是否有先天性心脏病，并通过手术的方式来治疗。有六类高危孕妇的宝宝先天性心脏病的发病率明显高于正常孕妇的宝宝：一是高危妊娠或过期妊娠的孕妇。二是妊娠前三个月母亲有感染或服药史;母亲有长期接触毒物及放射线史;母亲患有血液病、内分泌病、结缔组织疾病、心血管疾病或遗传病。三是母亲有心内、心外畸形的不良生育史，有心脏病家族史。四是其他检查已证实或怀疑胎儿有心内、心外畸形或染色体异常。五是宫内发育异常，羊水过多或过少。六是胎儿心率过快、过慢或节律不齐。怎样治疗一般以手术治疗为主，部分先心病也可行介入治疗。先天性心脏病的手术最佳时间是一个最简单回答，又最难回答的问题。一般来讲，从患儿适应手术能力，配合术后治疗，不影响学习等方面来考虑，以 3-6 岁为最佳，但一定结合具体疾病、病人具体的情况决定。有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术，一般 1 岁以内，甚至小于半岁。但是 2 岁以内的中小室间隔缺损，如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到 2 岁以后再决定手术，因大约 30%-40% 的膜部、肌部室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合。虽然目前的心脏手术技术及设备、体外循环、麻醉水平都已很高，但毕竟存在不少的并发症，甚至危及生命，而且年龄越小，难度越大，因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为宜。法乐氏四联症手术最佳年龄 3-6 岁，但如有缺氧发作发生，便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉 - 肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然后 1-2 年内完成根治手术。手术治疗介绍一、先天性心脏病的手术治疗根据外科手术治疗的需要，目前诊断先心病要求不单是诊断出病变的性质及其所在部位，而且还要对病变的程度和范围提供资料。从在的分类来讲，先天性心脏病手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。在胸外侧切口术中，患者心脏、肺仍执行各自的功能。体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术，为最常采用的方法，胸正中切口，劈开胸骨，术中使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，修补后再复跳，恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治术等等，更有利于手术后心肌创伤恢复。除了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外，对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式，往往以发明者的名字命名。如 Rastelli 手术， Fontan 手术等，以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先天畸形的矫治。二、 先天性心脏病的导管治疗以前的治疗技术主要是开刀治疗，手术切口较大，留有疤痕。近年来开始用不开刀的方法治疗某些先天性心脏病。方法：在大腿根部穿刺股动脉和股静脉（切口仅 1-2mm），将特制导管沿血管送到心脏病变位置进行治疗。一般应用于 3 岁以上的病人。可治疗的先天性心脏病： 动脉导管未闭,房间隔缺损,室间隔缺损,肺动脉狭窄。优点： 疗效好,不开刀，无疤痕, 恢复快。缺点： 只有部分先天性心脏病可用这种方法，其余病人仍依靠开刀手术的方法。只有 3 岁以上或体重 10kg 以上才能应用这一技术。急救小常识先天性心脏病，在配合医生积极治疗的同时，家长的悉心护理也很重要，应注意如下几方面：（1）尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。（2）心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。患儿宜少食多餐，需保证足够的蛋白质和维生素的摄入，给予的饮食尽可能多样化，易消化。（3）保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。（4）居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。（5）定期去医院心脏心科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命。2009年11月19日16874
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孙宗全主任医师 武汉协和医院 心脏大血管外科 随着医学的发展，先天性心脏病的手术时间不能以年龄的大小和手术的耐受性而定。一般先天性心脏病极少有自然恢复的，大多数都应该早期手术治疗。有的则随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。即使没有症状，也不要迟疑。若不治疗，有的并发内膜炎、栓塞、出血、高血压，危及生命。因此，先心病手术的最佳时间应该根据患儿的具体病情而定。最常见的先天性心病室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，其手术的时间要视缺损的大小而定，如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等并发症，肺动脉高压较重，应及早手术，手术可在婴儿期（1岁以内）甚至新生儿期内进行。对紫绀型先心病，如法洛四联症、肺动脉闭锁等，如有缺氧严重，也应在婴儿期手术（1岁以内），不符合根治条件的患儿则先作姑息性手术以挽救生命。对于严重的心血管畸形，如完全性大动脉转位合并肺动脉高压、完全性肺静脉异位引流、共同动脉干、主动脉弓中断等少见复杂畸形，更应尽早争取手术（可以在出生后数小时内进行）。我院心血管外科可以开展新生儿、小婴儿复杂性的先天性心脏病的外科治疗，不受年龄和体重限制，每年婴幼儿的手术量近600例。2009年02月11日7008
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王强副主任医师 常州市武进人民医院 心胸外科 1．什么是先天性心脏病？先天性心脏病是出生后就具有的心血管疾病，包括：房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭，法乐氏四联征等。2．如何分类？分类：1）非紫绀型先心病：患儿通常无青紫表现，一般是在体检时发现心脏杂音儿就诊。如：动脉导管未闭，房、室间隔缺损，部分型肺静脉畸形引流等。2）紫绀型先心病：患儿出生后即刻或以后逐渐出现紫绀。3．先心病是否有遗传？先天性心脏病有一定的遗传因素存在，但有遗传因素不一定发病，它还与环境因素、妊娠早期的感染、用药，射线的照射等因素有关。4．先天性心脏病术前如何护理？术前：1）合并有其他疾病：如肝肾功能损伤，急性传染性疾病，感染性皮疹等。发现异常应及时就医，治愈后再去医院行心脏手术治疗。2）防止呼吸道感染：患有动脉导管未闭，房、室间隔缺损等先天性心脏病患儿要预防肺部感染。一旦感染要积极治疗。3）紫绀型先心病患儿：要控制患儿活动量，多休息，多饮水，避免剧烈运动和哭闹。5．术后如何护理？术后：1）术后要预防感染2）三至六个月内要限制剧烈活动和重体力劳动3）饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食。尤其控制液体入量（1-5岁儿童入量20-40ml/小时，5-10岁儿童入量40-80ml/小时，10-14岁80-120ml/小时）4）尊医嘱按时服药，不可随意停药，增减药物用量5.一般术后3-6个月可以去上学，手术后尊医嘱去医院复查。6．术后的检查？术后复查要尊医嘱，一般来说手术后3-6个月要复查心电图，胸片，心脏彩超等。如果无异常一年后再复查，2年后无异常就不需要复查了。 7．如何调理营养？饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食，限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食物。8．术后何时打疫苗？一般术后患儿精神、体力基本恢复正常（3-6个月），无免疫缺陷，不伴有其他疾病，均可接种疫苗。9．先心病有哪几种治疗方法？区别？先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间相对较长，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。10．什么是先心病最佳治疗时间？手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。11．先心是否有愈合可能？先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。12．一般我院先心病住院时间？一般简单先天性心脏病我院住院时间为10—13天左右，由入院后行手术前的相关准备、手术及术后的恢复这三个阶段组成。对于合并有肺动脉高压的患儿，部分手术前需行右心导管检查及扩管治疗，对于法乐氏四联征等复杂的先天性心脏病患儿手术前部分需行选择性心血管造影检查，并且术后恢复时间都稍长一些，因此总的住院时间可能相应延长。 另外平时家长关心的问题：13．何为先心美容术？先心美容术是指侧开胸（腋下开胸）。侧开胸适用于房间隔缺损、动脉导管未闭及部分室间隔缺损的患儿。正中开胸需切开胸骨，而侧开胸无需切开胸骨，对胸廓的破坏小，且伤口在侧面，不影响美观。14．手术后是否就不在容易感冒了？手术后的半年内仍然比较容易感冒，这是由于做完手术后儿童抵抗力下降引起的。半年后感冒会较手术前明显减少。15．手术后固定胸廓的“钢丝”是否需要取出？“钢丝”不需要取出，它不会儿童身体及生长发育产生任何影响。2008年12月22日3966
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赵璐洋主任医师 南阳医专第一附属医院 大血管外科 先心病是胎儿在某个时期心血管系统某部分发育异常的结果，迄今，还不能肯定是否有遗传的因素。妊娠期孕妇身体对外界异常的反应，如过敏、高烧等，可能影响胎儿心血管系统发育，但也只限于妊娠前期。一但胎儿心血管系统已经形成，这些因素就不起作用了。⑴怎样发现先心病？一般受过正规训练的接生员均能发现新生儿中的先心病，如大的室间隔缺损、未闭的动脉导管以及面色青紫复杂的先心病。一部分患儿是在出生后3—6个月或1周岁以后才被发现，小儿呼吸及心跳快，哺乳困难，生长发育障碍，哭闹时出现紫绀或昏厥。病儿体弱多病，在季节变换时，反复发烧及肺部感染。平时饮食过量或活动量过大或哭闹时也发病。症状似感冒或肺炎，实际是心功能不足引发的。1—2岁经常犯病的患儿，应及时就医，争取作出准确的诊断，及时手术治疗。⑵要知道病情是否恶化：有的患儿长到2、3岁后，犯病减少，活动量有所增加，并不一定是好征兆。因为先心病大体分为两大类：一类无紫绀，另一类有紫绀。较重的先心病在成长过程中肺小血管都发生变化，无紫绀者出现肺动脉高压，有紫绀者产生肺小血管栓塞。两类先心病肺内血管都增多。紫绀的患儿，肺血变多，一时出现症状缓解现象，家长误以为病情好转；无紫绀的患儿症状加重且出现紫绀或咳血。⑶怎样治疗？家长对治疗应有的知识和态度。原则上，先心病应及时手术治疗，该早治的要尽早治疗。一般先心病根据心血管的畸形程度和部位，分为简单（如动脉导管未闭、房缺、室缺）和复杂（或复合）的先心病（如四联症、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、大动脉转位等）。两类先心病中都有轻、中、重之分。因此，尽管病名相同，具体到每个孩子还有病情轻重之分。治疗也不相同。有的不必马上手术，可以定期随诊和检查；有的须马上手术。手术的方法和结果也不一样。有的术后可痊愈，有的只得到改善。到目前为止，少数重症复杂先心病的手术效果还不肯定，甚至还无法治疗。家长们了解上述的治疗原则，一定要很好的配合医院，不失时机的为孩子治疗，减少对治疗的建议和治疗结果的疑虑；也不会因为怕出危险或心疼孩子下不了决心。2008年12月02日3902
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