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2022年08月13日
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王岚主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 高血压非常常见，周围很多人都有血压升高的情况。然而，肺高血压却少见得多，也更为严重。高血压的时候，由于血压过高，冲击我们的外周血管，使我们有更高心血管和脑卒中风险。肺动脉高压是另外一种发生在肺部的高血压，很多因素可以诱发，比如睡眠呼吸暂停、慢阻肺等。我们常说的肺动脉高压，是其中一种类型，专门指从右心出来延伸至肺内的小动脉变窄变细，最终导致压力升高，引起乏力、呼吸困难的肺血管疾病。尽管肺动脉高压是种罕见疾病，其中特发性肺动脉高压就出现在我们国家第一批罕见病目录里；但每百万人群里面仍有大约100个人患有肺动脉高压。对于中国庞大基数人群而言，肺动脉高压患病人群预估有可能有10万之多。正确而及时的诊断至关重要，因为肺动脉高压随着时间会加重，而且暂时没有治愈的方法。对于肺动脉高压，我们需要了解更多。1.肺动脉高压病理生理改变是其发生发展的关键肺动脉高压的诊断依靠右心导管。如果右心导管测得的肺动脉平均压力超过25mmHG（现在也有专家考虑20mmHG可能更为合适），肺小动脉楔压小于15mmHg（排除其他因素混淆，特别来自左边心脏的高压力），就可以诊断肺动脉高压。没有人知道肺动脉高压最初发病的确切起因，但专家们对发病过程还是掌握了很多线索。“肺动脉高压刚开始是肺小血管收缩，后来慢慢发展为肺血管壁的重构。”上海市肺科医院肺循环科首席专家、中华医学会呼吸病学分会肺血管病学组顾问刘锦铭教授，在今年6月份的第二届申城国家肺血管病高峰论坛上提到。“血管壁增厚，能通过血流的血管腔越发变小，最终肺动脉压力上升。在这个过程中间，压力持续上升；但是我们的右心并没有对这样的高压环境有所准备。” 图1肺动脉高压的病理生理变化（图片来自Mayo医学中心）肺动脉高压时，肺小血管会出现血管壁增厚，肺动脉压力增高，最终引起呼吸困难、疲乏。随着病情加重，“患者会变得极度乏力、呼吸困难,”，上海市肺科医院肺循环科王岚主任提到“有些患者会感觉到心跳加速、胸部发紧，特别是在运动的时候。”2.肺动脉高压有很多类型“肺动脉高压很多类型其病因是未知的，所以都被划为特发性肺动脉高压。“王岚主任提到。大约6%的肺动脉高压病因是遗传。肺动脉高压可以通过突变基因遗传给下一代。“如果有人携带了肺动脉高压易感基因，并不意味着会百分之百成为肺动脉高压患者，只是意味着肺动脉高压风险增高。“刘锦铭教授。“对于高危人群而言，发病还需要多个诱因促动。”有些情况，肺动脉高压可能是药物诱发的。最广为人知的能直接引起肺动脉高压的就是苯丙胺类减肥药，包括芬特明、芬氟拉明及右芬氟拉明。这类药物在60、70年代畅销欧美，后来因为肺动脉高压这个严重副作用退出市场。此外，肺动脉高压和有些相关疾病密不可分，如HIV、先天性心脏病、风湿结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合症等。无论是特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、药物相关肺动脉高压，还是相关疾病所致的肺动脉高压，虽然治疗大同小异，但是病情严重程度差异较大。比如红斑狼疮所致的肺动脉高压患者更容易合并肾脏病变、消化道以及心血管并发症，这有可能影响肺动脉高压的病程进展。3.肺动脉高压女性更易受累根据肺动脉高压联盟数据显示，特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压女性发病率较之男性高了2倍。事实上，肺动脉高压诊断高发人群是30-60岁女性。女性好发肺动脉高压的原因仍未完全明确，很多研究聚焦在性激素。上海市肺科医院肺血管病基础研究专家袁平副研究员在性激素和肺动脉高压方面研究了十余年，她提到“针对肺动脉高压多为青年女性的临床现象，我们项目组发现雌激素治疗能够逆转肺血管重构，改善肺动脉高压程度；我们证实了雌二醇对动物肺动脉高压有保护作用，提示雌激素是肺动脉高压的保护因素。现在也有很多应用雌激素来治疗肺动脉高压的临床研究。” 4.肺动脉高压诊断困难因为肺动脉高压相对比较罕见，所以当患者主诉疲乏、劳力性呼吸困难的时候，对于医生而言，第一时间诊断肺动脉高压，并不像诊断哮喘、急性心衰那样容易。“这样的患者可能先看的是肺病的专家、接下来找的是冠心病的专家，直到一圈就诊后最终才能找到看肺动脉高压的专家，”刘锦铭教授解释道。“很多肺动脉高压患者从最初出现症状到最终诊断明确，往往需要长达一年的时间。”王岚主任补充道“我们肺血管病医生还需要完成一系列检查排除其他原因，如慢性肺病、慢性心衰、肺血管阻塞等原因，最终诊断肺动脉高压。”不过肺动脉高压诊断延误的情况在不断好转。由于这几年，肺动脉高压诊治意识的提高，很多心血管和呼吸科医生开始重视肺动脉高压，知道如何去识别肺动脉高压。如果你的医生怀疑肺动脉高压，他会开一系列的检查，比如胸片、心电图、心超、CTPA、肺通气和弥散功能、心肺运动试验、动脉血气分析和BNP、NTpro-BNP等；如果所有检查都提示肺动脉高压可能的时候，医生就有可能会建议完成右心导管最终诊断肺动脉高压。5.肺动脉高压虽不能治愈，但能控制从生理角度而言，有很多不同的生物学机制，也就是我们常常提到的靶向途径，和肺血管的收缩扩张相关，这为医学控制肺动脉高压疾病发生发展提供了切入点。“目前肺动脉高压指南强烈建议患者明确诊断肺动脉高压后，就应该开始不同靶向途径药物的联合治疗。”王岚主任提到。“可以先服用一种或二种药物，3个月左右复查评估确认药物方案是否需要调整。”目前越来越多研究证据显示早期三联药物治疗对于远期预后有帮助。虽然至今还没有能治愈肺动脉高压的药物手段，但肺动脉高压的临床预后远远好于30年前。“当时肺动脉高压的中位生存期是2.5年；如今，大部分肺动脉高压患者存活10年以上，而且很多患者存活超过20年以上。“刘锦铭教授提到。 随着我们认识深入，我们会有更多的方法及时诊断肺动脉高压，治疗肺动脉高压，让它成为高血压一样可治可控的慢性病。2022年07月17日1174
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 哈喽，大家好，呃，今天呢，讲个我们临床中的小故事吧，就说心脏外科大夫是如何评价孩子的肺动脉高压的，呃，我们呢，一般都是心包一打开，会会用手触摸一下肺动脉，来看看那种大齿缺或者大房缺孩子的肺动脉高，肺动脉压力，这只是一个初步的评估。 呃，轻度的肺动脉高压，就像嘴唇，嘴唇那种软硬，重度的就像鼻尖一样，重度的就像额头，所以说我们会根据。 触摸情况来判断孩子到底肺动脉压力怎么怎么样，或者做完手术以后，我们还会再再摸一摸，是肺动脉压力是下来了还是没有下来，根据具体情况来调整，术后的用药或者呼吸机的调整啊，这些都是都是一个比较克，我们认为比较其实主观性很强，但是又是一个很好的一个反应，肺动脉压力的指标，就说不用通过造影啊，不用通过什么样来来来评估，这是我们常用一个办法吧。2022年06月10日315
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2022年05月20日204
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王岚主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 目前大部分民众对日间异常乏力、困倦及夜间睡眠过程中出现严重打鼾或呼吸暂停已经具有一定的危极意识，知道要去医院完善睡眠呼吸监测，明确自己是否患有睡眠呼吸暂停低通气综合征。但随着循证学依据越来越多，专家们发现其实很多患有睡眠呼吸障碍性疾病的病人不一定会出现以上的症状，而且睡眠呼吸障碍性疾病也并不是单纯与睡眠呼吸暂停低通气综合征相等。睡眠呼吸障碍是指一系列与睡眠相关的呼吸障碍性疾病，包括阻塞性睡眠呼吸暂停、中枢性睡眠呼吸暂停以及与睡眠相关的低通气和低氧血症。因此，并非所有患有睡眠呼吸障碍性疾病的患者都有夜间打鼾现象。 肺动脉高压人群也会患有睡眠呼吸障碍性疾病吗？ 既然部分睡眠呼吸障碍性疾病患者的发病这么隐匿，那么我们日常如何进行识别并进一步筛查呢？其实早在10年前，专家们已经给出了答案，他们做了大量的研究，发现左心衰竭的患者中有将近50%患有睡眠呼吸障碍性疾病。后来，专家们又对导致右心衰竭的肺动脉高压人群进行研究，发现这部分人群睡眠呼吸障碍性疾病发病率更高。肺动脉高压人群约有45%合并睡眠呼吸障碍性疾病。肺动脉高压亚型中睡眠呼吸障碍性疾病发病率最高的是慢性血栓栓塞性肺动脉高压，研究数据报道这部分人群的发病率可高达65%，且肺动脉压力越高，心功能越差，越容易合并睡眠呼吸障碍性疾病。 睡眠呼吸障碍性疾病对肺动脉高压患者的影响由于肺动脉高压也可引起乏力症状等，因此很容易掩盖睡眠呼吸障碍性疾病的临床症状。有一种睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压，主要是夜间睡眠呼吸障碍及低氧可引起肺血管痉挛，导致肺动脉压力升高。因此睡眠呼吸障碍性疾病可加重肺动脉高压患者的肺血管痉挛，导致肺动脉压力进一步增加，恶化肺动脉高压病情。肺动脉高压人群如何做睡眠呼吸监测肺动脉高压人群睡眠呼吸障碍常见为阻塞性睡眠呼吸障碍及夜间低氧，因此，便携式睡眠呼吸监测仪完全可以完成这类病人的筛查。患者可以在家或在医院完成这项检查。便携式睡眠呼吸监测与多导睡眠监测不同，不需要在头部放置复杂的电极。检查前几天患者尽量调整好睡眠时间，检查当天避免饮酒、喝咖啡、喝茶或服用安眠药等。检查时，医生会给患者在胸部绑上一条束带，鼻部放置一根吸氧管连接机器，手指戴上一个小探头，这些部件用于监测患者夜间的心率、呼吸、血氧及身体活动等信号。检查过程中避免吸氧，夜间也可以随意起床方便，但要注意避免鼻导管及手指探头脱落，否认会导致监测失败。第二天患者睡醒后就可以让其他人协助摘下仪器，监测也随之结束。睡眠呼吸监测检查有没有危险？ 很多病人比较疑虑，这个仪器上有很多线路，会不会触电或者把线路弄坏，其实这些都不需要担心，因为这些仪器已经经过临床安全验证，安全、无创，一般不会带来不适。部分患者可能会因为身体连接器械导致难以入睡，但大部分人群都会顺利完成监测。需要提醒的是，因为监测期间不能吸氧，因此呼吸衰竭的病人避免本项检查。2022年03月28日557
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曾敏副主任医师 阜外医院 小儿内科 中国医学科学院阜外医院曾敏团队如何对肺高压进行诊断及病情评估？除了完整的病史和体格检查，肺动脉高压的初步评估还包括心电图、脑钠肽化验、胸片和超声心动图检查。心电图表现包括右心室肥厚、右心房肥大等，但这些表现的特异性略低，单凭心电图不足以筛查肺动脉高压。脑钠肽水平趋势不用于诊断肺动脉高压，但有助于整体评估患者临床病情和监测疗效。超声心动图能检查可用于初步筛查肺动脉高压患者，此外还能评估患者的心脏结构与功能有无异常。心导管术是诊断肺动脉高压的金标准，但由于有创操作，对于危重肺动脉高压患者，可先进行肺动脉高压治疗，待病情稳定后再进行心导管检查。为了更好地评估心肺功能、运动能力以及鉴别肺动脉高压基础病因，可进行以下检查：心脏MRI、6分钟步行试验、肺功能测定、胸部CT、多导睡眠图、肺灌注扫描、基因检测、肺活检、其他病因检测（肝功能检查和肝超声、HIV、自身免疫性疾病、甲状腺功能检查、凝血功能检查和血栓形成倾向评估）等。问题咨询:团队（阜外儿科心内）治疗领域:儿童慢性心衰，心脏移植，儿童肺动脉高压，儿童心律失常，各类先心病术前术后诊疗。出诊时间:每周三上午儿科心内MDT周四下午专家门诊出诊地点:中国医学科学院阜外医院2022年03月23日541
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孙普增主任医师 阳谷县人民医院 消化呼吸内科 肺动脉高压是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压(mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。根据发病原因是否明确，将肺动脉高压分为“原发性”和“继发性”两类,可根据静息状态下mPAP水平分为“轻”(26~35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、“重”(＞45mmHg)三度。一、病因和发病机制病因：肺动脉高压的病因尚未完全明确。目前了解到，已知肺动脉高压发生发展与肺血管结构和（或）功能异常（即肺血管重构）密切相关。多种疾病、药物、毒物以及环境因素、遗传因素等都可导致肺动脉高压。分类和发病机制：依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：1、动脉性肺动脉高压（PAH）特发性肺动脉高压；遗传性肺动脉高压；药物和毒物所致肺动脉高压；疾病相关肺动脉高压：包括结缔组织疾病、门静脉脉高压、HIV感染、先天性心脏病、血吸虫病；PAH对钙通道阻滞剂的长期反应；肺静脉闭塞病（PVOD）和（或）肺毛细血管瘤样增生症（PCH）；新生儿持续性肺动脉高压。2、左心疾病所致肺动脉高压左心室收缩性功能不全、左心室舒张性功能不全、心脏瓣膜病、先天性/获得性左心流入道和先天性心肌病、先天性/获得性肺静脉狭窄。3、肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病（COPD）（低氧性肺动脉高压最常见病因）、间质性肺疾病、其他混合性限制性/阻塞性肺疾病、睡眠呼吸障碍、肺泡低通气、长期居住高原环境、肺发育异常。4、慢性血栓栓塞性肺动脉髙压和其他肺动脉阻塞性疾病慢性血栓栓塞性肺动脉高压、其他肺动脉梗阻性疾病5、未明和（或）多因素所致肺高血压包括血液系统疾病、系统性疾病、代谢性疾病及其他疾病引起的肺动脉高压。（一）继发性肺动脉高压病因和发病机制继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病多为心脏和呼吸系统疾病。呼吸系统的任何主要部分如阻塞性气道疾病、肺实质、胸廓和神经肌肉病变都可导致肺动脉高压。阻塞性气道疾病：慢性阻塞性肺疾病是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。（二）原发性肺动脉高压病（ⅠPAH）因和发病机制病因尚未明了，可能与遗传、自身免疫、肺血管收缩、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷等有关。二、临床表现早期为基础疾病，如慢性支气管炎、COPD等的表现，晚期为右心功能不全的表现。(一)症状IPAH的症状缺乏特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适;随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。1.呼吸困难：是最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，以至在静息状态下即感呼吸困难，与心排出量减少肺通气/血流比例失衡等因素有关。2.胸痛：由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。3.头晕或晕厥：由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现有时休息时也可以发生。4.咯血：通常为小量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。(二)体征IPAH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。右心衰竭：发绀明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹腔积液。三、诊断与鉴别诊断多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压＞50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压＞25mmHg。而IPAH属于排除性诊断，必须在除外引起肺动脉高压的各种病因后方可作出诊断。2022年03月08日672
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杨明烽副主任医师 东阳市人民医院 心脏外科 肺动脉高压的诊断，最主要的手段有两种，一是心超，二是心导管。因为心导管是有创检查，很多病人就会产生如题的疑问，另外在拿到报告后，另一个疑问是，为什么心超报告的肺动脉压力常常要高于心导管测量的结果。在知晓这两个检查的原理后，就很容易化解这两个疑问了。先说心导管，原理很简单，就是把导管直接放到肺动脉去测压力，测量的压力就是导管头端的血液的压力。心超测压力要复杂一些，中学物理里讲过伯努利原理，伯努利原理的简单生活体验就是，当面向你开来的火车鸣笛时，鸣笛的声音会变尖，那么也就可以反推，通过测量鸣笛音调的改变，就能计算出火车行驶的速度，心超检查中你也能听到机器播放的“呼啦、呼啦”的声音，如果音调很高，代表的是超声探头此时测量的血流速度是比较快的。心超不能直接测量血流的压力，但是可以通过另一个物理学原理来估测压力。你想象一个水桶，加满水，显然水桶越高，底部的压力就越大，然后我们在水桶的底部戳个小洞，水就会快速流出，如果水桶越高，因为底部压力越大，水流速度就越快，那是不是可以反推，如果知道水流的速度，就能知道桶底的水压。心超测量肺动脉压力就是综合利用这两个物理学原理来进行的。肺动脉高压患者通常伴有三尖瓣返流，通过测定三尖瓣返流的流速，经伯努利方程计算出三尖瓣跨瓣压差，加上推测的右房压，就算出右室收缩压，右心室收缩压可近似等于肺动脉收缩压。简言之，心超通过测量三尖瓣返流流速，然后推算出肺动脉压力。读到这里，你自然也就明白了，从测量肺动脉压力的角度，心超相较于心导管，其准确性显然会低，毕竟心超是间接推算肺动脉压力的，且推算过程中使用的几个估测值、物理公式不可能完全切合人体的实际情况，一般来说，心超测量的肺动脉收缩压要高于心导管的测值，而心导管测值基本上等于实际的人体压力，且原理上也决定心超只能测收缩压，不能测舒张压，而心导管可以测的内容更多，可以测不同肺动脉部位的压力。当然，对于诊断肺动脉高压上，心超、心导管各有长处。从实际应用来说，心超简便，如果心超估测肺动脉压不高，则通常无需进一步查心导管，而心超提示肺动脉高压的病人，则可能需要进一步查右心导管来明确肺动脉压的情况，并进一步分析肺动脉高压的病因，以指导治疗。2022年02月10日862
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吴力主任医师 宁波市中医院 心血管内科(心病科) 心力衰竭（心衰）是一种临床综合征，评估目前或既往存在心脏结构和/或功能异常（EF<50%，心脏扩大，E/E’>15，中度/重度心室肥厚，中度/重度心脏瓣膜狭窄或反流）引起的心衰症状和体征，同时合并以下情况中的至少一项：利钠肽水平升高；存在心源性肺循环或体循环淤血的客观证据；影像学检查（如胸片、超声心动图等）、静息或负荷（如运动）血流动力学监测（如右心导管、肺动脉导管）存在心脏形态结构的改变、功能障碍、血流动力学异常等。脑钠肽系统（BNP）,主要存在于左、右心房，其中右心房含量较多。利钠肽是目前最具实用性、可行性、可靠性诊断心衰的客观指标，特异性和敏感性俱佳，具有良好的心衰诊断、判断预后价值，而且排除其它非心衰疾病引起的呼吸困难、水肿等，为鉴别诊断提供可靠的依据。心衰新定义推荐的利钠肽水平 代偿期：BNP≥35pg/ml，NT-proBNP≥125pg/ml；失代偿期：BNP≥100pg/ml，NT-proBNP≥300pg/ml。在诊断时，需要注意其他疾病对利钠肽水平的影响。 除了心衰，引起利钠肽升高的其它疾病：急性冠脉综合征（ACS）肺栓塞（PE）肥厚型心肌病（HCM）肺动脉高压（PH）中重度心肌炎中重度瓣膜病扩张性心肌病严重心律失常上述疾病在急性加重期，由于波及到容量负荷、肾素血管紧张素系统、左右心房容积压力发生变化，从而造成脑钠肽的分泌。非心源性疾病：高龄、肾功能不全、脓毒症、卒中、严重贫血、肺部疾病等。无论有无心衰，房颤均可使利钠肽水平增高引起利钠肽降低的情况：肥胖某些心包疾病如果患者出现急性炎症反应，牵涉到容量系统，神经内分泌系统，而这些病理变化不一定符合心衰诊断的通用定义，而这些改变可能与心衰的体征和症状有关，由于该病因不是心衰的主要原因，包括心血管原因，如急性心肌梗死或ACS、高血压急症、房颤伴快速心室反应、长期室性心律不齐、肺栓塞、心包疾病和急性瓣膜功能障碍，早期或代偿期脑钠肽可能轻度升高，但是一旦出现心功能不全，脑钠肽会明显上升。其他非心血管疾病，如肾功能衰竭、肝功能衰竭、伴外周水肿的病态肥胖和慢性呼衰低通气综合征等也存在容量超负荷及神经内分泌代偿机制，因此也可出现类似心衰的症状和体征，甚至血流动力学和生物标志物特征也与心衰有重叠，且这类患者也确实可能合并心衰。这些事件可能被认为是“伴有心衰”的事件，而不是原发性心衰事件中此类竞争性疾病的诊断，即一旦潜在的原发疾病得到治疗，心衰的症状和体征就可能消失。所以，脑钠肽升高不能完全归结于心力衰竭，某些心源性疾病和非心源性疾病都有可能使脑钠肽升高，凡是影响左右心房压，室壁张力变化的疾病都有可能使脑钠肽分泌。对于心衰的诊断，脑钠肽前体（NT-proBNP）的特异性、敏感性都好于BNP，明显升高的BNP更有利于心衰的诊断。2022年01月25日1639
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