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2021年01月22日
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周庆兵副主任医师 中国中医科学院西苑医院 老年病科 MDS为血液系统常见的恶性血液病，NCNN指南指出，去甲基化治疗是应对MDS的一线治疗，但是在临床的实际运用中，我们也发现很多患者在接受去甲基化治疗后（地西他滨或阿扎胞苷）效果没有达到预期，甚至失败。那么这是为什么呢？去甲基化失败后下一步如何选择治疗方案？我们最近的研究成果回答了这个问题。我们最新的研究发现，MDS患者存在不同的甲基化亚型：高甲基化亚型与低甲基化亚型。对于高甲基化亚型，这部分患者存在大量异常的高甲基化基因。而低甲基化亚型的情况则完全不同，这部分患者以异常的低甲基化基因为主。从治疗角度来讲，MDS患者伴有高甲基化亚型的应该选择去甲基化治疗，相应地，低甲基化亚型患者应该选择促甲基化治疗方案。但是可惜的是，临床上由于检测的局限性，还不能达到对每个患者进行甲基化检测，所以造成了部分低甲基化患者接受了去甲基化治疗，显然这是不合理的，这或许是MDS患者接受去甲基化治疗失败的原因所在。那么MDS患者去甲基化治疗失败后我们应该如何选择呢？我们最新的研究提供了另外一种治疗选择，即是含砷中药方案。研究发现，含砷中药方案对于MDS患者伴有低甲基化亚型的疗效显著，能够有效改善患者的外周血象，所以我们认为，对于去甲基化治疗失败患者建议选择含砷中药方案治疗，或许患者的病情能够得到逆转。上述研究成果最近以“Clinical Response to Traditional Chinese Herbs Containing Realgar (As2S2) is Related to DNA Methylation Patterns in Bone Marrow DNA from Patients with Myelodysplastic Syndrome with Multilineage Dysplasia”发表于Cancer Management and Research ，论文第一作者周庆兵，通讯作者为许勇钢和麻柔，大家有兴趣可以阅读。2021年01月14日2012
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 对于骨髓增生异常综合征啊，在治疗之前我们需要分析一下，他血象降低。 到底是跟骨髓衰竭有关系，还是跟原始细胞高有关系，还是两者都有关系，并不能分清楚，对那些年纪越大的患者，他骨髓衰竭的风险就越高，所以说在治疗的时候，刺激骨髓造血的药物啊非常重要。那么在骨髓增生异常综合征的早期阶段，免疫抑制可能起到一定的作用，所以在治疗的同时，可能会需要用一点环孢素，包括左旋米唑来调节免疫，可能促进一部分造血恢复。那么中药既具有抑制肿瘤的作用，又有调节免疫的作用，还有刺激造血恢复的作用，可以说是一举。 三得啊，所以说从这个角度来讲，在这个病的治疗过程当中，目前为止中药还是一个比较好的选择。2021年01月14日931
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 我们在讲骨髓增生异常综合征的时候啊，必须把再障和白血病都牵扯进来，再障是一个骨髓衰竭啊，就是所有的细胞都低，那么原白血病呢，是原始细胞比较高，那么骨髓增生异常综合征是什么特点，既有原始细胞。 又表现骨髓衰竭的状态，所以它用常规的治疗急性白血病的化疗方案可能无效啊，就会导致骨髓什么衰竭啊，衰竭之后你就不能化疗了，但是原始细胞还持续存在。 另外一种情况就是你化疗之后原始细胞没有了，但是骨髓造血持续不能恢复，这就跟骨髓衰竭有一定的关系，所以中药的特点是什么？ 一方面抑制原始细胞生长，另外很重要的一点，我们强调是什么刺激骨髓造血，创造骨髓衰竭恢复的机会。2021年01月14日946
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 呃，今天再给大家讲一讲。 骨髓增生异常综合征啊，这是一个血液系统的恶性的肿瘤呢，我今天也看了一个患者啊，这个患者呢，有63岁，那么它在诊断的时候，当时已经诊断EB万了，骨髓里面有7%的原始细胞，当时的白细胞呢，有1000血红蛋白，有十克血小板有。 120乘以十的九次方，也就有12万，其实血红蛋白、血小板都是正常，就白细胞低一点，那么他进行了一个疗程的阿扎胞苷治疗，结果血象明显的下降，那么他后悔了。 后来寻求中医治疗，那么我们给他的建议是暂停阿扎爆肝的治疗，可以先服用中药治疗一段时间，那么等他这个状态恢复之后，然后可以再继续配合化疗，或者继续服用中药，那么中药。 包括秦皇山。2021年01月14日717
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代喜平主任医师 广东省中医院 血液科 骨髓增生异常综合征（MDS）是多发生于中老年人的常见血液肿瘤疾病，以难治性血细胞减少、高风险向急性白血病转化为特点。目前现代医学主要采用输血、刺激造血、免疫调节或免疫抑制、去甲基化药物（阿扎胞苷、地西他滨）、化疗、造血干细胞移植、靶向治疗（维耐托克等）为主，这些治疗多借鉴再生障碍性贫血或急性白血病的治疗理念，完全缓解率和有效率低下，疗效维持时间短，不能有效阻止疾病向更高危险度和急性白血病转化。因此现阶段MDS尚缺乏特异性和针对性的治疗药物和方法，越来越多的患者应用中医药治疗，那么MDS患者在什么情况下适合中医为主治疗呢？广东省中医院血液科代喜平广东省中医院血液科代喜平一、低增生性MDS适合中医药为主治疗。所谓低增生性MDS（hypoplastic MDS）是指骨髓组织活检有核细胞增生程度白血病的转化率低下，临床容易和再障混淆，约占全部MDS的10%。这种类型的MDS临床治疗目标主要是改善骨髓造血功能和纠正血细胞减少，提高患者生活质量。由于疾病较长时期稳定，给中医药补益气血阴阳、调理脏腑功能提供了充足的治疗时间，再结合现代医学造血刺激和免疫抑制等治疗，疗效更为突出，效果明显，是适合中医药为主治疗的一种特殊类型。二、相对低危MDS，输血依赖和粒细胞缺乏不明显者。相对低危MDS患者存在骨髓造血细胞发育障碍、难治性血细胞减少、骨髓恶性克隆增殖不突出等临床特点，从中医辨病来讲，应属于“髓劳”或“虚劳血虚”范畴。《医宗金鉴》指出:“虚者，阴阳、气血、荣卫、精神、骨髓、津液不足是也。”《医门法律》云:“虚劳之证，金匮叙于血痹之下，可见劳则必劳其精血也。”肝虚则阴血匮乏，脾虚则气血不足，肾虚则精血亏损。肝脾肾三脏交亏、气血阴阳不足、邪毒不盛是相对低危MDS的基本特征。若低危MDS患者输血依赖和粒细胞缺乏不明显，则可以采用单纯中医药治疗，或以中医药为主的治疗方式。通过补益肝脾肾，益气养血，兼以解毒化瘀治疗，或配合常规造血刺激和对症支持治疗，可以有效改善患者造血功能，提升血细胞数量，纠正贫血、感染和出血，减少输血依赖、血小板输注无效和血色病的发生。我们既往应用中西医结合治疗相对低危组MDS患者35例，其中中医辨证为气血亏虚毒瘀内蕴型13例（37.1%）， 气血阴虚毒瘀内蕴型11例（31.4%），气血阳虚毒瘀内蕴型5例（14.3%），邪毒炽盛毒瘀内蕴型6例（17.1%）。至少治疗后6月评价疗效，治疗后白细胞、血红蛋白明显升高,具体见下表。按MDS国际工作组疗效标准评价，完全缓解2例，部分缓解1例，骨髓完全缓解2例，疾病稳定1例，血液学进步15例，总有效率74.2%。对红细胞输注依赖改善率为60%，血小板输注依赖改善率37.5%。由此可见，相对低危MDS，若输血依赖和粒细胞缺乏不明显者，应用中医药为主治疗是非常适合的。治疗前后外周血象变化注：与治疗前比较，﹡P白血病机率大。然而在临床中有相当比例的相对高危组MDS患者，其骨髓原始细胞可保持长期稳定而无明显升高变化，疾病处于稳定状态而向急性白血病转化缓慢。针对这种类型的相对高危MDS患者，若采用积极的化疗，或去甲基化治疗等措施，一方面完全缓解率低下，大约为只有20%左右，远远低于急性髓系白血病的缓解率（约60%-70%）；另一方面有相当比例患者会出现疾病不缓解，而带来较高的治疗相关并发症风险，如重症感染、骨髓抑制期长、严重出血等，以及一定的病死率；更为尴尬的情况是，一部分患者经过去甲基化或化疗后，不仅骨髓不缓解，其造血功能将长期处于衰竭状态，患者更加依赖输血和促造血治疗，给患者的生活质量带来了严重影响。针对这部分高危MDS患者，我们在治疗方面应充分发挥中医药扶持正气、填精益髓，解毒抗癌的优势，增强患者骨髓造血功能和机体免疫力，以控制疾病进展，延长生存期。不求完全彻底杀灭肿瘤细胞，以免造成患者免疫力过低，骨髓过度抑制。但求人病和平共处，带病生存，提高生活质量。四、 高龄（>80岁）MDS，或老年MDS合并严重共病或并发症。高龄（>80岁）MDS，或老年MDS合并严重共病或并发症，由于体能状况不佳，骨髓储备和脏器储备功能衰减，有多种伴随疾病和合并症，对MDS的高强度治疗（去甲基化药物、化疗）多不能耐受，高强度治疗会引起高严重治疗相关并发症和死亡率风险，不宜强调延长生存期的治疗目标，重要的是应该综合患者因素，充分评估患者年龄、体质状态、脏器功能、既往健康状况和共病，以制定个体化的方案。中医应以补益精气血阴阳为主，配合西医刺激造血、免疫调节和输血治疗，积极改善造血，增强患者体质，减少感染，强化支持治疗，以提高生存质量。因此高龄（>80岁）MDS，或老年MDS合并严重共病或并发症者也是中医为主治疗的适宜群体。2021年01月14日4097
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全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 中国中医科学院西苑医院血液科全日城首先我们了解一下什么是骨髓增生异常综合征。因为病名较长，门诊中很少病人一下子准确的说清病名。这也不怪大家，名字确实太长了，给大家教一个简单易记的名字——《难治性贫血》，或MDS（额妈的哀思），MDS缩写源于Myelodysplastic syndrome。MDS（骨髓增生异常综合征）是怎样什么病？良性病？恶性病？我得了MDS怎么办？解答这些疑问之前，我们先了解一下什么叫骨髓增生异常综合征。骨髓增生异常综合征也叫难治性贫血，此病属于血液恶性肿瘤，我们很熟悉肺癌、肠癌是恶性肿瘤，MDS其实也是一样的，是恶性肿瘤病。但因为是发生在血液系统的疾病，所以具有它独特的特点。比如表现为血常规中血细胞的异常为表现，肿瘤细胞随着血流到处流动，病变原发部位在于骨髓等等特性。70-80年代对这个病认识不够全面，当时叫白血病前期，认为这个病最终转成白血病。随着对MDS研究发现约有30%病人最后转变为急性白血病，剩下的60-70%终生停留在MDS状态，所以如今摒弃“白血病前期”这个病名。我们也不能“谈癌色变”，因为MDS是一个综合征，包括5种表现和预后不一样的疾病过程，轻的平均生存期能达到8-9年，重的只有4-6个月，所以MDS是一个差异性非常大的疾病。那么，MDS怎么治疗？目前MDS治疗要求分层治疗和个体化治疗。首先评估您的病情轻重及预后，评估体能状态，结合以上结论指定治疗方案。没有最好的方案，适合您的就是最好方案。近年来细胞免疫治疗及靶向药物的不断问世，给MDS治疗也带来了曙光，我相信，不久将来这些疾病终会攻克。对已经诊断MDS病友，我总结这些年治疗MDS患者的体会，提几点建议：1．首先明确诊断门诊经常碰到之前诊断MDS病人，通过仔细查阅病历，并不是MDS。部分病人是溶血性疾病，部分病人甚至是巨幼红细胞性贫血等。MDS诊断几乎2-3年更新一次，诊断标准越来越严格，因为毕竟MDS是恶性肿瘤，要求医生诊断此类疾病是谨慎加上谨慎。建议：1-2年评估一次，病情变化大需要随时评估，调整治疗方案。2.适合你的才是最好的方案世上没有最好的，只有适合你的才是最好的。目前分层化治疗模式下做到个体化治疗难度重重。具体治疗中经常碰到一刀切的治疗方案。其实同样的方案、同一病人，治疗过程中患者的依从因素、耐受性的差异、并发症的复杂程度、方案的执行力度等等，最后带来迥异的结果。近几年细胞免疫治疗的兴起，靶向药物的问世或许给MDS治疗带来突破口。中医中药的治疗以及它的个体化治疗思想，在MDS治疗中也越来越发挥着独有的优势，得到了同行的认可。我相信不久将来骨髓移植将不是唯一能治愈疾病的手段。建议：根据年龄、体能状态及并发症选择适合自己的方案。3.系统治疗MDS可以说是血液病中疑难杂症，治疗难度大。MDS不是单一的疾病，是系统性疾病。举个比方，白细胞的家、红细胞的家、血小板的家这3家都着火了，你说救哪个？答案当然是同时都得救。道理很简单，但现实治疗中经常被患者问到，“主任，这个药我不愿意吃。”、“主任，我不愿意住院治疗。”“我不输血行不行？”等等问题。MDS需要全方位系统化治疗，病情严重需要采取住院加门诊调理结合方案；病情需要就得化疗加中药治疗；移植后血象上升不明显加中药治疗等等，治疗方案的选择隐藏着很多学问。建议：选择你信任的医院、信任的医生，听从安排，系统诊治。4.怎样选择中医中药治疗？MDS属于骨髓衰竭性疾病，简单的说就是你的血细胞产能不足，导致你的贫血等等症状。3千年的中医文化给我们留下了博大精深的财富，中医治疗这种骨髓衰竭性疾病有其独特优势。中医研究认为MDS是髓毒劳，中医从“以毒攻毒”思想入手，通过解毒抗癌，结合扶正固本治疗MDS。中医治疗对低中危的MDS明显优势，患者贫血得到改善；生活质量得到提高；体能及体力显著上升、生存时间延长等等。但对于高危的患者作者建议选择适当化疗或骨髓移植，整个治疗过程中可以选择中医中药干预，但不建议单纯依靠中医治疗，以免耽误病情。我们中国中医科学院西苑医院血液科是国家中医血液病重点专科，专门研究和致力于MDS、再障、老年白血病的中医中药治疗，积累了丰富的经验。也欢迎您到我们医院，得到西苑血液专家团队的知道和治疗。有以上血液病相关的问题，欢迎继续关注《红炉点血话血液》公众号。2020年12月01日3560
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