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王洪霞主任医师 中国中医科学院西苑医院 肾病科 近十年来，膜性肾病的发病机制研究取得了突破性进展。目前认为该病的主要靶抗原为M型磷脂酶A2受体（M⁃typephospholipaseA2receptor，PLA2R）］发病过程中抗原刺激产生自身抗体，因此该抗体滴度与疾病的活动性有关，能预测治疗反应、病程进展、复发和肾脏预后抗体水平与尿蛋白浓度相关，高水平抗体是肾功能不全的独立危险因素，KIDOGI指南指出PLA2R>150U/L,24小时蛋白定量大于8g/d,就是具有极高危危险因素的膜性肾病。治疗极为困难。这种情况下的治疗非常困难。如果患者同时是一位62岁的老年人，那么我们的治疗就不可能激进，而应该先留人再治病。以62岁的崔老为例，他得病之前是一位军人，平素身体很好，吃喝都无忧。但是自从2020年初得了膜性肾病以后，他的生活已经完全不能自理。水肿严重，甚至有了胸腹水，坐卧都困难。在顶级医院治疗了一年，用了各种药物，但效果不佳。其中还发生了两次严重的肺部感染，几乎危及生命。2021年1月，他的老伴拉着他来到我的门诊。我一看心里也很忧虑，老爷子做什么都喘，双下肢的水肿严重到按压都按不动。检查结果显示，反映预后的指标PLA2R大于1500U/L，无法准确测量，反正是大于1500。24小时蛋白定量达到了7g/d，而尿量却只有1000毫升。肌酐达到99umol/L，同时伴有贫血，血色素只有8.7g/L。在治疗之前，先来了解一下膜性肾病有什么危害？膜性肾病对患者的身体危害比较大，膜性肾病是中老年患者常见的一种病理类型，临床上主要见于男性患者。大部分的患者会表现出肾病综合征的症状，会出现大量的蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。如果病情得不到有效地控制，很容易导致肾功能衰竭，甚至会进入尿毒症期。膜性肾病由于处于高凝状态，特别容易导致血栓和栓塞的并发症，患者可能会出现脑栓塞、肺栓塞、急性心肌梗塞、肾静脉血栓形成，导致患者病情加重，还会直接威胁患者的生命。所以，膜性肾病患者需要引起重视，需要在医生的指导下进行规范、有效地治疗。我仔细研究了他的病历考虑到老年人、肾气衰败，不能利水排毒，气血亏虚，无以推动水气运行。有形之血不能速生，无形之气所当急固。因此，我主要使用了大剂量的黄芪和人参，以顾护人之元气为主。在2周后的复诊中，患者的蛋白定量升高到了11g/d，但是患者的精神状态已明显好转，没有呼吸困难在平卧时，血色素也升高到了9.7克。在患者全身症状明显改善后，我逐渐加用激素和免疫抑制剂控制蛋白尿，后期以小剂量的利妥昔单抗维持治疗。截至到7月18号，患者的24小时尿蛋白定量降至0.25g/L，PLA2R为2.57RU/mL。这位患者的治疗历程让我深感医学的力量。在治疗过程中，我始终秉持着对患者负责的态度来处理每一个环节，不断地寻找最合理的治疗方案并进行有效的调整。最终，患者的24小时尿蛋白定量得以降至0.25g/L，这无疑是医生最大的鼓舞和患者最大的安慰。对于医生来说，治愈患者的这种感觉深深地激励着我们不断地追求更好的医疗技术和更高的医学质量。膜性肾病患者的饮食需要患者特别留心，需要遵循以下几个方面的要求：1.摄入适量的蛋白质：很多患者误认为尿中蛋白的流失会导致低蛋白血症，实际这是错误的。实际上由于病情尚未缓解，高蛋白饮食引起肾小球的高滤过，低蛋白血症得不到有效纠正，尿蛋白反而增加，使肾功能进一步恶化。因此，在热能供给充足的情况下适量减少蛋白质摄入量，同时要注意选用富含优质蛋白的食物。例如蛋、鱼、鸡、肉、奶制品，而禁食豆腐，豆奶，豆皮等各种豆制品。另出现氮质潴留，肾功能不全时，蛋白质则应进一步减少摄入。2.限制钠盐的摄入:目前公认为高血压和肾病患者应控制盐的摄入。国际上推荐每天饮食中不超过6克盐，一般正常的饮食中即使不加含钠的调味品食物中的盐大约有3克，也就是说您每天饮食中只需加入3克的含钠调味品就可以了。另外还应根据病人水肿的情况、血清蛋白和血钠水平调整钠盐的摄入量。浮肿明显时，要禁食含钠丰富的食品：如咸菜、咸鱼等腌制品，含盐的调味品像酱油、烧烤酱、味精、许多罐头食品和冷藏食品加工的肉类如火腿、腊肉、熏肠及冷切食品，像烤土豆片等含钠高的零食、餐馆和外卖的食物、罐装鸡、肉汤，含碱主食（发面馒头等），含钠高的蔬菜，如白萝卜、菠菜、小白菜、油菜等。3.限制脂肪的供给:大多数病人血脂增加，主要继发于血清白蛋白降低，在低蛋白血症纠正后血脂可恢复至正常。患者应适当限制脂肪的摄入：①炒菜时可使用植物油，不要食用动物油和富含胆固醇的动物内脏、鱿鱼、蛋黄和肥肉等。②增加膳食纤维的摄入也能够降低血脂。粗粮和蔬菜水果中均含有较多的膳食纤维。4.控制水的摄入:有明显水肿者，应限制进水量。进水量一般在前一日尿量的基础上加500~800毫升。注意：这里的水是指食物、水果、饮料、输液等所有进入身体中的液体。盐的摄取量与水的摄取量是相伴随的，要想控制水的摄入量必需少吃盐。5.增加或限制钾摄入:根据血钾水平、尿量及时补充钾制剂和富钾食物。由于采用利尿剂，随着尿液的大量排出，钾的排出也增加，容易导致低钾血症。因此，应适当补充含钾丰富的食物，如蔬菜和水果，柑橘、香蕉、大枣等。若尿量较少或血钾较高则应限制富含钾食物的摄入。如海产品，蘑菇，火腿，木耳，干果类，杏，玉米片，香蕉，柑橘，土豆，果汁、菜汁、菠菜、苋菜、西红柿、萝卜干，茶叶，酱油，味精等，青菜炒制前可先用开水烫一下（去钾）。6.适当增加碳水化合物:每天摄入足够量的热量对于维持您的良好营养和健康是非常重要的。如果热量摄入不足，就会消耗身体脂肪甚至肌肉组织，导致营养不良。摄入过多就会导致人体肥胖、血脂增高等问题。患有肾病的时候一般会限制蛋白质的摄入量，因此热量也相应减少，而热量不足部分需用富含碳水化合物的食物来补充，如土豆、红薯、山药、粉皮、藕粉、小麦淀粉等，这些食物几乎不含植物蛋白质，但含热量很高几乎和同等数量的面粉中热量相同。总之，膜性肾病患者在饮食上要严格要求自己，能够在遵循医生医嘱的情况下合理进食，争取早日恢复健康。结语：中西医结合方法能够充分利用中西医两种理论的优势，全面认识疾病的本质，为确定最佳治疗方案提供支持。现代医学对于肾脏疾病具有独特的生理和病理机制，需要依靠现代医学手段进行深入研究，而传统医学对于肾脏疾病也有深入的认识和丰富的经验，因此中西医结合治疗肾脏疾病具备独特的优势。在治疗肾脏疾病时，仅依靠中医学的理论通常难以明确疾病的病因和病机，西医学虽然对于肾脏疾病的发病机制有更深入的了解，但治疗药物有限，且大多数化学药物具有较大的毒副作用，患者难以承受。相比之下，中药有着丰富的天然药材资源，并且在临床上具有可靠的疗效。因此，在治疗肾脏疾病时，不仅需要掌握传统中医思维，还应结合现代科技知识。现代科技不仅在诊断疾病方面有着广泛应用，同样适用于中药的配方制备。它能够更直观地明确中药的作用靶点，特别是在肾脏疾病领域，这种优势更加显著。通过结合现代科技，我们可以更好地理解中药的作用机制，从而优化治疗方案，提高治疗效果。综上所述，中西医结合治疗肾脏疾病能够发挥两种医学理论的优势，综合利用现代科技和传统中医经验，为患者提供更全面、个体化的治疗方案，帮助患者恢复健康。西苑医院肾病科王洪霞主任医师出诊时间：周二、五全天；周三下午（特需）擅长治疗：中医、中西医结合诊治IGA肾病、肾病综合征、慢性肾功能衰竭。学术情况：肾病科主任医师，中医内科硕士，毕业北京中医药大学，师从著名中医肾病专家聂莉芳教授。近年来参与了首都医学发展科研基金重点项目1项，北京市科技发展计划1项，中国中医科学院优势病种项目1项，西苑医院课题2项。IgA肾病中医辨证规范与益气滋肾治法研究，获北京市科学技术进步二等奖。2023年07月27日
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2022年12月27日18
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汤日宁主任医师 东南大学附属中大医院 肾内科 一位有着16年系统性红斑狼疮病史的患者，20天前出现了胸闷、气喘、尿量减少，入院后考虑诊断为“狼疮性肾炎、继发性肾病综合征，狼疮性心脏病、急性左心衰、急性肾损伤”，予以激素、免疫抑制剂、连续肾脏替代疗法（Continuous renal replacement therapy，CRRT）等治疗外，建议患者行血浆置换（Plasma exchange，PE）清除已产生的体内抗体以减少抗体对脏器的损伤。血浆置换作为一项治疗重症患者的血液净化技术，很少被普通患者所了解，今天就来为大家介绍一下血浆置换在重症肾脏病、某些继发性肾病综合征患者中的应用。血浆置换是一种用来清除血浆中大分子物质的体外循环血液净化技术，通过离心或膜分离技术分离并清除患者的血浆，再将同等体积的新鲜冰冻血浆或白蛋白溶液或盐水补充进入人体，从而达到快速清除血浆中大分子的致病因子，阻断其造成的病理进展。通俗的说，血浆置换可以将患者体内含有致病因子的血浆“洗干净”。常见的致病因子包括自身抗体、免疫复合物、冷球蛋白、骨髓瘤轻链蛋白、单克隆球蛋白、致血栓因子、含胆固醇脂蛋白等。除此之外，血浆置换也具有调节免疫、缓解炎症及补充患者体内缺乏的血浆成分等作用。血浆净化最常见的三种模式：1、治疗性血浆置换术（Therapeuticplasmaexchange,TPE）：这是最经典的血浆置换模式，患者血液经过血浆分离器将血浆与细胞成分进行分离，非选择性地清除所有血浆成分并弃用血浆，然后使用新鲜血浆、白蛋白等胶体置换液进行补充。2、双重滤过血浆置换术（Double filtration plasmapheresis，DFPP）：该置换术和TPE相比有一个额外的二级过滤器，可选择性清除高分子量的血浆成分，如抗体和免疫复合物，并允许低分子量的血浆组分通过过滤器回输到患者体内，如白蛋白。3、血浆吸附（Plasma absorption，PA）：血浆吸附是在血浆置换的基础上发展出来的一种新的血浆净化技术，严格来说不属于血浆置换，但本文将其放在一起讲解。血浆吸附技术将患者血液经血浆分离器分离出血浆后，再经过高度特异性的抗原、抗体或有特定化学物理亲和力的物质与吸附材料结合制成的吸附柱，可吸附血浆中的不同抗体与补体，选择性更高。由于其只清除特定的致病物质，其他血浆成分损失很少，因此不需要置换液。总的来说，TPE是换掉患者血液中的病理血浆，DFPP可以选择性清除较大分子量的血浆成分，而PA可以选择性清除特定的某种或某些致病因子，三种模式对清除物质的选择性与特异性依次升高。看到这里，大家对于血浆置换的概念应该有了初步的了解，那么哪些疾病可以使用血浆置换呢？血浆置换的适应症很广，涉及肾脏病、血液系统疾病、神经系统疾病、风湿免疫疾病、移植相关疾病等。本文着重探讨一下血浆置换在肾脏病领域的应用。一、 抗肾小球基底膜（Glomerular basement membrane，GBM）病抗GBM病可以表现为急进性肾炎和（或）肺出血，大量研究已证实在使用免疫抑制剂治疗的基础上进行血浆置换，可以迅速降低循环中抗GBM抗体浓度，改善肾脏预后并极大程度地降低病死率。肾脏疾病的预后与血浆置换开始时机有关，若开始血浆置换时患者血肌酐（Serum creatinine，Scr）<600μmol/L且新月体<85%，则该患者肾功能恢复的概率明显高于Scr>600μmol/L且无尿的患者，因此在确诊后应尽早进行血浆置换治疗，除了肾脏的恢复，血浆置换也可使90%患者的肺出血症状得到控制。因此对于抗GBM病患者，满足以下条件者血浆置换疗效好：（1）合并肺出血患者；（2）肾受累程度还没有达到透析依赖的患者；（3）肾活检细胞新月体小于85%的患者。治疗剂量与频率以尽快清除循环中的抗GBM抗体为原则。推荐的治疗方案为每次置换1-2倍的血浆量，每日连续治疗，3-4次后改为隔日治疗，共10-20次为宜，约2周左右抗体会转阴。采用TPE或DFPP同样有效，用蛋白A或抗人IgG吸附柱进行免疫吸附同样可以快速、有效清除循环中的抗体并改善肾功能和肺部病变。血浆净化必须同时配合免疫抑制治疗，以抑制抗体的产生。二、 ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎临床表现为急进性肾小球肾炎，可合并肾病综合征，约70%-80%患者伴有ANCA阳性，多以糖皮质激素联合环磷酰胺等免疫抑制剂为基础治疗。对于肾功能快速恶化需要透析的重症ANCA相关性血管炎患者，在免疫抑制剂治疗基础上配合血浆置换者，肾功能改善明显好于单用免疫抑制剂治疗者。如果患者同时合并肺血管炎导致肺出血，也应尽快进行血浆置换。但是在肾功能受损较轻的患者中，免疫抑制剂加血浆置换组与单用免疫抑制剂组相比，则不会获得更大益处。治疗方案为每次置换1-1.5倍血浆量，在第一周内至少置换4次，以后根据病情改为隔日1次，直至病情缓解。合并肺出血的患者建议使用血浆作为置换液以减少凝血功能紊乱的发生风险。三、 溶血尿毒症综合征（Hemolytic uremic syndrome，HUS）/血栓性血小板减少性紫癫（Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）HUS和TTP同属于血栓性微血管病（Thrombotic microangiopathy，TMA），致病因素损害血管内皮导致微血栓形成，临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭，TTP还常伴有发热和神经系统症状。TTP的主要发病机制为先天性vWF剪切酶缺乏或其抗体产生，导致血液中出现巨大的vWF多聚体。不典型HUS多数与补体调节蛋白异常有关，如调节补体替代途径的H因子，既可因基因突变造成表达减少，也可因自身抗体抑制H因子活性。治疗上基因突变者可以输注新鲜冰冻血浆，有自身抗体者可行血浆置换和免疫抑制治疗。血浆置换疗效可能与补充了大量患者体内缺乏的血浆因子且不会增加患者容量负荷有关。治疗方案为每日用新鲜冰冻血浆置换1.5-2倍血浆量，连续7-10天，至血小板恢复到150x109/L，血清乳酸脱氢酶<400U/L。减量方案为第1周3次，第2周2次，第3周1次。约10%-20%患者血浆置换无效，对于这部分患者，用冷沉淀血浆置换可能有效，免疫吸附治疗可能有效。四、 狼疮性肾炎自身抗体对组织器官的损害和免疫复合物在脏器的沉积是系统性红斑狼疮（Systemic lupus，SLE）的主要发病机制之一。血浆置换可以清除狼疮患者循环中的自身抗体，如抗ds-DNA抗体和循环免疫复合物，还有免疫调节和使网状内皮系统功能正常化的作用，输入的新鲜冰冻血浆还可以补充补体成分。血浆置换适用于重症狼疮性肾炎、狼疮危象、经免疫抑制治疗效果不佳或因合并症不能使用免疫抑制剂治疗的患者，并不能作为狼疮性肾炎的常规治疗。PA对清除抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体和循环免疫复合物有很好的效果。多个小样本的临床研究表明，传统治疗无效的重症狼疮性肾炎患者，用硫酸聚糖纤维素进行免疫吸附治疗2-4次之后，抗ds-DNA抗体和循环免疫复合物水平迅速下降，90%以上的患者病情得到缓解，肾功能与蛋白尿好转，血管炎得到控制，并取得良好的一年预后。五、 局灶性节段性肾小球硬化（Focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS）循环中存在通透因子是部分FSGS患者的主要发病机制，细胞因子过度活化和持续高脂血症也加速肾小球硬化。激素联合免疫抑制剂治疗FSGS往往无效且易复发，对于难治性FSGS，特别难治性肾病综合征，在一些小样本的研究中显示，用5%白蛋白溶液进行血浆置换治疗可以显著降低蛋白尿，缓解肾病综合症，机制可能与清除通透因子和低密度脂蛋白，增加机体对免疫抑制剂的敏感性有关。蛋白A可以吸附FSGS患者血液中的通透因子，对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效的原发性或移植后复发的FSGS患者用蛋白A吸附柱进行8-10次的免疫吸附治疗后，多数患者尿蛋白下降大于50%，但是对于治疗前通透因子水平正常的患者则疗效不佳。每次置换1.5-2个血浆量，免疫吸附2-3个血浆量，最初3天每天1次，此后2周内至少6次，但是停止后仍易复发。定期进行血浆置换或血浆吸附巩固治疗的患者，有利于获得持续缓解。六、 冷球蛋白血症冷球蛋白血症患者如果出现以下情况下时应该进行血浆净化治疗：血小板减少（<5x109/L）、高黏滞综合症、冷球蛋白浓度大于1%、患者需要进行低温手术以及出现急性肾损伤。可以用传统的TPE或DFPP方法。推荐的治疗方案是每次置换1个血浆量，每周2-3次，共2-3周。IgM型冷球蛋白浓度反弹快，可能需要每周1次的长期治疗。血浆置换的管路和置换液需要加热，以免冷球蛋白沉淀，堵塞血浆分离器。七、 肾移植移植前体内存在人类白细胞抗原（Humanleukocyteantigen，HLA）特异性细胞毒抗体以及ABO血型不合的同种异体肾移植，移植后数天至数周内容易发生体液免疫介导的超急性排异。发生超急性排异后进行免疫抑制剂强化加上TPE治疗，与单纯免疫抑制治疗相比并没有更好的疗效。但是，对于那些存在高水平的HLA特异性群体反应性抗体（Panelreactiveantibody，PRA）以及ABO不合移植的患者，在移植前进行预防性的血浆置换或血浆吸附，可以使90%以上的患者顺利接受肾移植，并达到50%以上的一年肾存活率。抗GBM病患者移植前抗体仍为阳性者也需要进行TPE治疗。对于移植后复发的肾脏病，应及时强化免疫抑制剂和TPE治疗，直至抗体消失。FSGS患者移植后约30%的患者复发，血浆置换联合环孢素A或环磷酰胺治疗，可以降低蛋白尿，保护肾功能。八、 血浆净化的其他系统疾病适应症汤日宁，主任医师，博士生导师；司结宜，硕士研究生，住院医师东南大学附属中大医院肾内科，东南大学肾脏病研究所，江苏省肾脏病临床研究中心2022年10月16日704
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张国玉主治医师 内黄县中医院 肾内科 肾病综合征（nephroticsyndrome,NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球损伤，当血液通过肾脏时，健康的肾小球会过滤血液，保留所需蛋白质，当肾小球受损时，将允许过多的血液蛋白质渗入尿液，导致大量蛋白尿，低蛋白血症，即肾病综合征。肾病综合征不是一种独立的疾病，而是一组临床症候群，主要表现为①大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量＞3.5g）；②低蛋白血症（血清白蛋白＜30g/L）；③高脂血症；④水肿，可轻可重，甚至无水肿。只要满足①②，就叫“肾病综合征”。成人最常见的病因是膜性肾病，我国膜性肾病发病率近年呈上升趋势，与环境污染有关，在PM＞70ug/m3的地区，每升高10ug/m3，膜性肾病发病率升高14%。临床怀疑膜性肾病时，可以抽血查抗PLA2R抗体和TSHD7A抗体，抗PLA2R抗体阴性，不能排除膜性肾病，但抗体滴度与病情呈正相关。一、用药指导膜性肾病的免疫抑制剂方案主要是4大类：①激素+环磷酰胺；②激素+环孢素；③他克莫司；④利妥昔单抗。1.应用激素，严格遵照医嘱用药，一般激素使用疗程1~1.5年，千万勿自行减量或停用激素。观察激素的副作用，注意监测血压、血糖等。发生感染高峰期是使用激素或免疫抑制剂三月左右，必要时申请胸部CT检查，以便及时调整激素等用量。2.应用他克莫司，注意每12小时服药一次，且强调空腹，建议饭前1~2小时，平时可服用西柚或五酯胶囊以提高他克莫司药物浓度，根据医嘱要求检测他克莫司药物浓度。3.应用环磷酰胺，注意观察白细胞数下降，脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎等副作用。用药期间要适量多饮水，减少药物副作用。4.应用抗凝剂，若出现口腔、皮肤黏膜、胃肠道等的出血倾向时，应及时就诊，必要时停药，监测纤溶功能。5.应用利尿剂，注重观察尿量及体重，尿量过少或过多时，及时就诊，监测电解质，防止发生电解质紊乱。6.许多膜性肾病患者有自发缓解倾向，可采取保守治疗，不要着急下猛药。保守治疗，是指使用RAS阻断剂、降压、降脂等一般支持治疗。7.膜性肾病，是磨人耐心的病，医患之间的信任很重要，找一位您信任的大夫长期跟随。二、生活指导1.保持良好的生活习惯，戒烟戒酒，保证充足的睡眠。2.预防感冒，注意卫生。气候变化时，随时增减衣服，防止受凉，外出戴口罩，避免到人多的地方活动。注意卫生包括饮食卫生，口腔卫生以及勤换内衣及勤剪指（趾）甲等。若感冒、发热或咳嗽、咳痰一旦发生，应立即去医院就诊，以便及时选用敏感、强效且无肾毒性的药物及增强免疫力的药物进行治疗。3.有浮肿的患者注意每日称体重、尿量以及监测血压，并记录在本子上，复诊时给医生看。4.水肿较重患者，卧床静养，注意翻身及肢体活动，防止下肢深静脉血栓或肺栓塞形成。三、饮食指导1.饮食清淡，在大剂量激素治疗期间或有水肿，应给予低盐饮食。低盐饮食要求每日钠盐摄入量在3克之内。患者病情稳定时，则不必严格限盐，但食盐量也不宜过多。多食高热量、高维生素、易消化食物，少食多餐，限制刺激性食物，如芥末、辣椒等。2.注意蛋白质摄入量：肾病综合征患者摄入高蛋白会导致尿蛋白增加，加重肾小球损害，而血浆蛋白没有增加。建议动物优质蛋白质为主，如牛奶、鸡蛋、鱼和肉类等。但不可以太严格控制优质蛋白饮食，更不可以不吃蛋白质，如无明显肾功能损害，每日蛋白摄入量0.6~0.8 g/(kg·d)，慢性肾功能损害患者，则应低蛋白饮食。3.饮水量：适当限制水的摄入，以减轻水肿，防止血压上升，适当饮水，对于水肿严重而尿少者，更不可不饮水，适当限制饮水量，必要时应用利尿剂，有问题及时就诊。四、运动建议肾病综合征患者如过度活动，机体能量储备过多消耗，而且会加重肾脏负担和尿蛋白丢失。建议多休息，可从事轻度体力活动，比如散步，打太极拳，以不感到疲劳为度，不能从事重体力活动，有条件最好休假3~6个月。特别提醒：肾病综合征是磨人耐心的病，找一位您信任的大夫，根据医嘱及时复诊，减药或停药需在医生指导下进行。有呼吸道感染应积极治疗，防止病情复发和加重。完全缓解后，要预防肾病综合征复发。劳累、熬夜和感冒、肺炎等，均可导致疾病复发。2022年03月10日791
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2021年03月28日1312
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汤日宁主任医师 东南大学附属中大医院 肾内科 肾病综合征是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、和（或）高脂血症、水肿。临床常用激素（美卓乐、强的松、尤金等）联合免疫抑制剂（他克莫司、环磷酰胺、晓悉等）治疗。肾病综合征最常见的并发症为感染，而感染又是导致肾病综合征复发及死亡的主要原因，因此在生活中预防劳累、感冒、肺部感染和正确按医嘱用药尤为重要。1.正确的饮食指导患者应戒烟酒，多食高蛋白、高热量、高维生素、低盐、易消化食物，应少食多餐，切忌暴饮暴食。肾病综合征患者蛋白较低，应适量补充蛋白质，特别是含有丰富优质蛋白的食物，如：牛奶、鸡蛋、瘦肉、鸡、鱼等。如无明显肾功能损害，每日蛋白摄入量1g/（kg·d），慢性肾功能损害患者，则应低蛋白饮食0.6g/（kg·d）；肾病综合征患者多伴有水钠潴留，应低钠饮食，3g/天，同时应适当限制水的摄入，以减轻水肿，防止血压上升；高脂血症患者应低脂饮食，少食油腻肉质食物，多食清淡易消化的食物。不喝冷饮和可能不洁的饮水。2．预防感染患者合并感染主要与机体本身免疫能力低下及长期接受激素、免疫抑制剂治疗而致免疫力显著下降有关。感染可引起病情加重、复发，甚至危及生命，因此预防感染尤为重要。患者居住环境保持室内干净，经常通风，保持室内空气清新，避免去潮湿、发霉的地方整理物品或打扫卫生；注意保暖，防止感冒，避免与患有感染性疾病的患者接触；避免接触过敏原。做好口腔护理，每日早晚刷牙，经常漱口，保持口腔清洁；做好皮肤护理，经常更换床单、被罩，勤换衣服，长期使用激素后，皮肤会变薄，擦洗皮肤动作轻柔，避免皮肤损伤，皮肤损伤后注意伤口清洁消毒，预防褥疮发生；室内应用器具经常消毒；室外活动时应戴口罩，避免到人员集中地带活动防止感染。用药期间，暂停所有疫苗接种。烈性传染病时，判断利弊再接种。若感冒、发热或咳嗽、咳痰一旦发生，应立即去医院就诊，以便及时选用敏感、强效且无肾毒性的药物及增强免疫力的药物进行治疗，并停用免疫抑制药物，激素需要逐渐减量。3.正确用药根据病情需要，应严格执行医生的医嘱，定时、定期、定量服用，定时复诊，逐渐减量激素和免疫抑制药，不能突然停药，或减药太快，否则容易复发。了解激素应用的不良反应（颜面部变胖、颈后脂肪增加、皮肤变薄、活动后易出虚汗、双手提物体不自主抖动或血糖升高等）和注意事项，如出现咳嗽、咳痰或发热，或伴有肛周脓肿、灰指甲，或下肢明显乏力等症状，应及时就诊住院，可以暂停他克莫司胶囊口服。4.运动建议肾病综合征患者尿中大量蛋白尿丢失，故血中白蛋白显著减低，如过度活动及运动，机体能量储备过多消耗，而且会加重肾脏负担和尿蛋白丢失，嘱其多休息，可从事轻度体力活动，比如散步，打太极拳，以不感到疲劳为度，不能从事重体力活动，有条件患者最好休假3-6个月。汤日宁主任医师，副教授，博士生导师，魏青，主治医生，博士研究生江苏省肾脏病临床研究中心，南京东南大学附属中大医院，东南大学肾脏病研究所2020年12月03日1846
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张昱主任医师 中国中医科学院西苑医院 肾病科 肾病综合征是指各种原因导致的大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量＞3.5g）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿和（或）高脂血症，其中大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件，具备这两条再加水肿和（或）高脂血症，肾病综合征的诊断即可成立。明确肾病综合征诊断后，还应该注意以下几个方面。1.注意鉴别病因是原发，还是继发符合肾病综合征诊断标准后，还需要根据患者的年龄、性别及临床表现特点等加以区别是原发性还是继发性。如儿童患者应重点排除过敏性紫癜性肾炎及乙肝病毒相关性肾炎所致；老年患者应着重排除淀粉样变性肾病、糖尿病肾病及恶性肿瘤相关性肾小球疾病所致；女性尤其是青中年患者均需排除狼疮性肾炎；对于使用不合格美白或祛斑美容护肤品病理诊断为肾小球微小病变或膜性肾病的患者，应注意排除汞中毒的可能。排除继发性肾病综合征后，可考虑为原发性肾病综合征，需要进行肾穿刺病理活检明确具体病理类型。原发性肾病综合征的常见病理类型有：2.接受科学规范的中西医诊疗肾病综合征的主要治疗药物是激素和免疫抑制剂，但不同的肾脏病理类型在药物反应、肾损害进展速度及肾病综合征缓解后的复发情况有很大差别。那么，通过什么方法能够知道肾脏病病理类型呢？方法是有的，那就是肾穿刺活检。肾穿刺活检就是在B超的辅助引导下，在患者腰部肾脏部位进行局部麻醉，用特殊的穿刺针经皮肤穿刺肾脏，取出极少量的肾组织用于病理检查。肾病综合征常见的病理类型有微小病变、系膜增生性肾炎、IgA肾病、膜性肾病、膜增生性肾炎、局灶节段硬化等多种改变，其治疗方案及病情的发展结果也差别很大。另外，肾病综合征的诊断治疗涉及的内容非常复杂，非肾病专业的医生或者全科医生一般很难全面系统地掌握和了解，因此，肾病综合征患者应当到肾病专科医生那里就诊。有些严重复杂的肾病综合征，如局灶节段肾小球硬化、膜增生性肾炎、狼疮性肾炎等，单纯使用中药治疗往往效果不佳，需要中西药物的联合使用，中药依据医生的学识和经验进行基于病证结合的选药组方，西药依据当代国际肾脏病研究领域最新的循证医学方案进行规范治疗，才有可能获得最佳的临床疗效。 3. 注意肾病综合征的常见并发症由于肾病综合征患者的血液中普遍存在着高凝状态，血栓及栓塞风险高，因此，肾病综合征患者应该遵守医嘱，按时服用抗凝药物、抗血小板聚集药物，如华法令、氯毗格雷等，不可擅自停药。肾病综合征患者在大量蛋白尿流失的同时，一些免疫球蛋白也随之流失，导致患者抵抗力低下，感染几率大大增加，患者应当尽量避免前往人口密集区域，避免感染，必要时服用一些提高免疫力的药物，如金水宝、百令胶囊、槐杞黄颗粒、匹得莫得等。一部分肾病综合征患者，由于有效血容量不足可能会导致肾前性急性肾损伤，因此，患者需要定期检测肾功能。综上所述，对于肾病综合征，不同肾脏病理类型的治疗方案不尽相同，因此，当治疗效果欠佳时，患者应当遵从医生的建议，尽早做肾穿刺明确病理类型，以免延误治疗。此外，任何疾病的治疗效果的取得，医生开具的医嘱是一方面，而取得患者的积极配合也是关键环节，医生在开具每一种药物时，必定综合衡量考虑了其治疗作用与不良反应，患者切不可因药物的副作用及不良反应就私自停药，以至造成严重不良后果。肾病综合征患者应积极配合肾科医生，按医嘱服药，定期复查，规律复诊，争取早日获得满意的临床疗效。2020年09月01日2966
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田海潮主治医师 故城县中医医院 内科 肾病综合症的病人在治疗中和治愈后应注意什么呢，首先在疾病的早期蛋白尿和水肿比较严重的时候一定要注意卧床休息，改病好转后方可下床活动，平时要坚持良好的生活规律，注意休息，避免劳累和剧烈情绪波动过度劳累会使病情加重的再次就是预防感染，在激素的治疗期间应避免出入人多拥挤的空气不新鲜的公共场所，以免发生细菌和病毒的交叉感染，注意平时的皮肤清洁，注意保暖，防止受寒感冒，再有就是饮食方面应当低盐低脂饮食和保持足够的蛋白的含量摄入，并注意补充微量元素和维生素，不要吃生冷食物忌烟忌酒在药物应用方面一定要遵医嘱服用激素和免疫抑制剂，不要自行的减量和停药为观察疗效监测药物的毒副作用，用药期间要定期的化验血尿常规24小时尿蛋白定量肝功，肾功能等，以便了解病情调整。2020年07月24日1498
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