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张刚成主任医师 武汉大学中南医院 结构性心脏病中心 说到先天性心脏病的病因，可能更多是准爸爸妈妈关心，但是我们还有一些病友年纪比较大了，也发现有先天性心脏病，就觉得是不是发现晚了。给大家一些小提示，哪些表现就提示可能有先心病呢？ 因畸形的复染程度和年龄等而各不相同，轻型的先天性心脏病可无特殊症状，生长发育正常，仅在体格检查时在左胸部发现粗糙响亮的杂音。常见的临床表现包括： 青紫：青紫是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表 现。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾） 甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导 管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期 发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。 心脏杂音：多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮、粗糙，严重者 可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性 杂音。 体力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患儿在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇、气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年长儿不愿活动，喜蹲踞，活动后易疲劳，阵发性呼吸困难，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥，易出现心衰。 易患呼吸道感染：左向右分流的先天性心脏病由于肺血増多，平时易反复患呼吸 道感染反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先 天性心脏病的死亡原因。 发育差：先天性心脏病多有发育迟缓，有青紫者尤其明显严重者智力发育也可能受影响。2022年12月27日
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胡小松副主任医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 最近有很多家属咨询，怀疑自己的小孩是不是得了这个先炎心脏病，那么现在心脏病的话有哪些表现呢？先心脏病的话，主要的话有以下几个表现，第一个就是紫绀，比如说这个口唇和这个手指末端发紫发青。第二个的话就杂音，杂音的话一般是要医生拿听诊器听着才能听到，但是一些明显杂音的话，用手放到这个左听胸啊，一摸的话能摸到一个震颤啊。第三个的话就是一个肾调发育落后，就是说这个肾鸟发育的话，明显的话比其他同龄小孩的块吃缓。第四个的话就是一个吃奶分性啊，吃吃停停，因为吃奶的话都是说满头大汗啊，气喘。 呃，第五个的话就是说一个肺炎，呃反复发生肺炎，而且不容易治愈，如果说小孩出现以上这情况的话，还是建议找心脏外科的医生的话，检查评估一下，看是不是到系列心脏病好的，今天分享就到这里，谢谢大家。2022年12月27日544
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吕小东主任医师 阜外医院 小儿心外科三病区 一、 什麽是复杂先心病 复杂先心病指从解剖角度描述的多种心血管畸形的组合：包括法乐四联症、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、单心室、右室双出口、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断、主动脉缩窄等疾病。 二、 家长如何发现复杂先天性心脏病？ 孩子出生后，家长要仔细观察小儿有无下列症状，如果有，孩子得先心病的可能性比较大： 1.紫绀（青紫）：皮肤持续出现紫绀,在鼻尖、口唇、指趾甲根最明显。有的孩子出生后青紫持续存在，往往说明病情很重，常见如大动脉转位、完全型肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁，肺动脉闭锁等。有的孩子出生后三至四个月青紫逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显，最大可能是法乐氏四联症。（加入紫绀患儿和正常小儿照片） 2.心脏杂音：正常小儿心跳向钟摆一样，两声一组，每一声都很清楚，如果在孩子胸前听到两声之间有吹风样、机器开动样的声音。有的孩子胸前可摸到震颤。说明可能有先心病。 3.体力差：婴儿吃奶困难或拒食、呛咳,常出现吃吃停停、呼吸急促、面色苍白、憋气等。 4.易患呼吸道感染：经常感冒,反复出现支气管炎、肺炎。 5.发育差：正常小儿一岁内前六个月体重每月增长0.6公斤，后六个月每月增长0.5公斤。体重增长低于这个速度说明发育迟缓。 6. 杵状指：较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗。 7. 蹲踞：婴幼儿期抱着时双腿不伸直，而喜屈曲在大人的腹部，坐着时喜欢将脚抬到凳面上，站着时下肢保持弯曲的姿势。年长儿走路时，走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻，医学上称为蹲踞现象。 8其他：自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽；心前区隆起，胸廓畸形。大一点的孩子会诉说胸闷、心前区疼痛、心慌，特别在活动以后，这些症状更明显。有些孩子还可出现下肢浮肿。 家长如果发现自己的孩子有上述症状，应及早到医院就诊，以确诊是否患有先天性心脏病。 一旦怀疑或确诊为先天性心脏病，应尽早去专业的小儿心脏外科中心就诊，由专业小儿心脏外科医生决定手术时机。 三、复杂先天性心脏病诊断方法： 心电图、胸部平片及超声心动图可以基本明确大部分先心病的诊断。一部分复杂先心病如肺静脉异位引流、主动脉缩窄、主动脉弓中断尚需检查增强ＣＴ或ＭＲＩ。单心室、部分右室双出口、完全型、矫正型大动脉转位等需做心血管造影及心导管检查，可以协助制定适宜的手术方案。 四、常见复杂先天性心脏病 复杂先天性心脏病（简称先心病）有很多种类，各种类型先心病表现的症状不同。紫绀是其最常见的症状，根据有无紫绀我们将其分为紫绀型和非紫绀型两大类。 （一）、非紫绀型：常见的此类复杂先心病包括完全型心内膜垫缺损、主动脉缩窄、主动脉弓中断、永 存 动 脉 干及部分右室双出口、矫正型大动脉转位、Ebstein畸形。 （二）紫绀型：分为高压型和肺动脉发育不良型，最明显的症状就是青紫 1.高压型：包括完全型肺静脉异位引流及部分右室双出口、大动脉转位、高压型单心室、三尖瓣闭锁 2. 肺动脉发育不良型：常见法乐四联症、四联症型右室双出口、肺动脉闭锁及所有合并肺动脉狭窄的复杂先心病者。 五、复杂先天性心脏病手术方式 所有的复杂先心病手术治疗方式都可以分为三大类：双心室矫治、单心室矫治及姑息手术。 1）、双心室矫治也就是所谓的解剖矫治，手术后患者非常接近或者完全同正常人一样。大部分法乐四联症、右室双出口、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断、主动脉缩窄、完全型大动脉转位；部分矫正型大动脉转位、肺动脉闭锁、三尖瓣下移等可以做双心室矫治。 2）、单心室矫治也叫生理矫治，手术后患者的心血管解剖和正常人完全不同，从外表看，没有紫绀，和正常人相同或者接近。主要包括 Fontan、改良Fontan手术和全腔静脉肺动脉吻合术，适用于功能单心室患者（所有复杂先心病，一侧心室发育不良或因为其他原因不能做双心室矫治术的患者都归为功能单心室）。目前常用心外管道全腔静脉肺动脉吻合术。一般选择三岁后完成。手术完成后可以发现紫绀消失，但是活动量较正常人小，20年生存率80%左右。 3）、姑息手术：目的是复杂先心病不能做生理或解剖矫治时，改善生活质量，延长寿命，为生理或解剖矫治做准备。 肺动脉高压的复杂先心病，肺血增多，应首先做肺动脉缩窄术减少肺血，为将来第二次手术做准备。最好6月内手术，不能超过1岁， 合并肺动脉狭窄的功能单心室患者，包括单心室、三尖瓣闭锁以及一侧心室发育不良的其他复杂先心病，肺血都是减少的。此类患者，为了缓解缺氧，减轻青紫，为第二次手术做准备，选择增加肺血的手术。新生儿和小婴儿(6月内) 首选体肺分流术；大婴儿(6月以上)及幼儿选择双向Glenn术增加肺血，从而能够摄入更多的氧气。 六、发现先心病后家长需要做哪些术前准备： 1.首先家长要有信心：先心病如能及时发现、及时治疗,绝大部分都能通过手术彻底根治, 例如上述80%的常见先心病如果治疗及时，都是能治愈的。远期生活质量和预后与同龄人相似。目前，婴幼儿先心病外科治疗的手术成功率在90%以上。而且随着技术进步,一些创伤小、恢复快的新方法新技术不断用于先心病治疗,如介入技术、手术和介入杂交技术等. 2.一般先心病患儿体质较弱，手术应在患儿一般情况相对好时进行，术后恢复也较快。如有“肺炎”等,最好先治愈后恢复一段时间(1-2周)手术为好，否则会增加手术风险，术后恢复时间长，花费较多。 3.术前反复肺炎心衰,有肺动脉高压患儿,有些可能需要在术前服用一段时间强心利尿药,等患儿一般情况改善后再手术恢复较快. 4.经济方面准备:复杂先心病应准备5-20万。如果需要心血管造影，需要多准备1万。年龄越小病情越重花费越大。 七、术后注意事项： 术后在专业小儿心脏外科医生指导下，定期随诊。术后严格遵守专业小儿心脏外科医生医嘱，按时服药，控制出入量。分流及房坦类手术严格服用抗凝药物。术后注意预防感染，如果“感冒”或得肺炎到有条件的小儿内科就诊治疗；术后早期出现食欲差、恶心、呕吐、眼睑浮肿等表现，需要做胸片和超声心动图检查，除外心包积液或胸腔积液。 总之，目前很多父母缺乏对这种疾病的认识，一听说小孩有先天性心脏病往往显得不知所措，其实不必担心。只要做好早期诊断，适时治疗，即使是复杂先天性心脏病，大部分都能通过手术治疗，术后能和正常人一样生活、工作，其他患者也能不同程度的改善生活质量，延长寿命。最后强调为尽量减少误诊率，能使患儿在最佳时机手术，一旦发现，尽量到专业小儿心脏外科中心诊治。2021年12月22日1165
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石卓副主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 婴儿发干怎么治疗？婴儿发干不一定需要治疗，首先我们要考虑这个发干是什么原因引起的，一般有以下两方面的原因，也就是外周型的子绀和中央型的紫绀。外周型的紫绀呢，顾名思义，就是你的身体末梢口唇、指甲、耳垂出现的发青发紫，但是其他的近心端部位皮肤黏膜并没有明显的发紫，这通常和温度过低或紧张有一定的关系，冬天寒冷的室外可以出现，它不一定是疾病状态，这种往往是不需要手术治疗的。而中央型子绀呢，通常考虑有三种类型的疾病，比如说子绀型的先天性心脏病，肺动静脉瘘，血液系统疾病等等，所以说呢，我们可以知道，口唇子绀它并不是先天性心脏病的特异症状，不是说我这孩子口唇一发干。 是不是有心脏病啊？啊要怀疑有，但不见得就一定是。专家提示，婴儿发干不一定需要治疗，常见情况如下，一、外周型子弹与温度紧张相关，多属于生理性情况，无需手术治疗。二、中央型子弹通常考虑子绀型、先天性心脏病、肺动静脉瘘、血液系统疾病等，需明确病因后给予相应治疗。2021年11月08日821
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刘洋副主任医师 西京医院 心脏大血管外科 个问题啊。 那么主动脉缩窄呢，是一类比较特殊的先天性心脏病，呃，它的，呃，主要的表现呢，就是这个在我们正常发育的血管的局部呢，会有一个缩窄的位置啊，那么最常见的原因就是先天性的原因，那么在患儿发育的，在这个孩子发育的过程当中，哎，这个主动脉宫发育的，呃，有一个狭窄的地方。 啊，嗯。 还有一类呢，就是我们有些成人患者，嗯，大动脉炎啊，这是也是一个，哎，比较常见的一个问题，那么在临床上的表现啊，主要就是在青少年阶段会有这种难以控制的高血压啊，我们以前叫特发性的高血压，就难治性的高血压，怎么吃降压药都降不下来的，这这一类情况，那么这些患者呢，我们都建议他去做一个我们，呃，常规的这种胸腹主的CTA的检查，那么来排查一下这个血管有没有一个先天性狭窄的这个位置，哎，多数的这个狭窄呢，目前啊，我们都可以通过微创的方式来做。 就是以往的话，我们经典的外科手术，手术方式呢，就是要把这个狭窄的东西，狭窄的地方呢，通过开胸的方式把这个狭窄段切掉。 然后呢，把两端正常的血管接到一起，或者是呢，用一个人工血管搭一个桥过去，把这个狭窄地方绕过去，那么现在的话，我们有这个微创的手术方式，呃，这个2021年09月27日660
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何晓敏副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 先天性心脏病作为最常见的先天畸形，不但发病率高，种类也是多种多样，其临床表现更是主要取决于畸形的大小和复杂程度。那么宝爸宝妈该如何发现先天性心脏病呢？宝宝有哪些异常时，会怀疑可能患有先心病呢？首先，看宝宝的外观表现。宝宝如果口唇、指（趾）甲床青紫或哭吵后青紫是最容易发现，也是最直观的与心脏疾病有密切关联的症状。婴儿出生后即出现青紫，往往为复杂先心病，如肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、大动脉错位或重度法洛四联症等。如果宝宝出生后并无青紫表现，但逐渐出现青紫，可能是左向右分流型先心病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭合并肺动脉高压等。其次，看宝宝活动。有些宝宝没有青紫，但是喂养困难，体重增长慢，甚至吃奶的时候有气促，这些都提示宝宝患有先心病，需要及时就医。有的大一点些的宝宝在走路或者日常活动时，经常需要蹲下片刻，再站起来走路，家长很容易误以为是宝宝耍赖，要抱抱，实际上这被我们称为“主动蹲距”，多见于青紫先心，还有些宝宝在剧烈运动的时候出现青紫，气促，也是要到医院检查排除先心的。需要注意的是一些简单的先心病，早期可能没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展、加重，需要及时诊治，以免失去手术最佳时机。最后，借助医院的一系列检查。如果宝宝有上述症状，或者体检时无意中发现心脏杂音，那么就要来医院找专科医生进行系统检查啦。首先是医生的听诊和初步判断，接下来要进行心电图、心脏超声，心血管造影，胸部X线、CT或者核磁共振，这些检查评估心脏的节律、大小、形状、位置、功能、血流动力等。总之，如果发现宝宝有可疑的症状和体征，怀疑宝宝患有先天性心脏病时，应及时到医院就诊。如果宝爸宝妈还有任何疑问请及时联系我，或者写在留言区，我一定尽全力解答。关注我，关注“晓敏医生讲先心”。一切为了孩子。2021年09月08日641
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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 怎么判断孩子有没有子干呢，我们的子干呢，是因为血液当中的含氧量太低了，导致包括嘴唇呐，那个手指啊末梢出现颜色发暗发黑的这种我们称为紫绀，经常有家长问我说啊，我们家孩子嘴唇有点紫或者说我们家孩子的两个鼻翼，有点儿亲子呃，实际上，这种情况大多数情况下，呃是家长多虑了，那是因为孩子嗯嘴唇或者末梢呃，颜色比较深，或者说，呃，鼻梁周围啊，有一些个键盘血管，所以你看着好像是嘴唇那个紫甘蓝，实际上不见了，那么呃，假如你对这个孩子的子干呃，没有把握的话呢，你最好找专科医生去看一看，因为专科医生是最有经验的，实在不行的，有时候我们也会用一个木梢，杨博饱和度仪给他检测一下我们正常人。 饱和度呢，都在95%以上，当你的孩子杨木勺氧饱和度低于百百分之九十五的时候，那么这孩子就是子弹。2021年05月28日1085
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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 那么我们怎么去发现这个孩子，我们家孩子有没有心脏病，有没有先天性心脏病呢？对不对？经常有家长会这么问，那么先天性心脏病呢，总的来说还是有它一些个特征性的一些个临床表现的，当你发现以下一些一些特征的时候呢，那么注意了，要找专科医生去看一看，去排除一下你的孩子有没有先进性心脏病。第一个孩子吃饭的时候容易疲劳，比如说有的小婴儿吃奶的时候，吃着吃着他就吃，吃不动了，不吃了，诶，这是一个典型的。 容易疲劳，第二一个体重没有跟正常的要求，那么增加体重，或者说体重不长，哎，这有可能是有问题的。第三一个呼吸急促，呼吸困难，你比如说正常的孩子每分钟呼吸20到30次，将你的孩子每分钟能够达到40甚至50次，那么你就要注意了，这孩子心脏，肺是不是有问题，另外一个呢，就是说你的孩子面部，嘴唇，指甲。 假如有明显的紫绀发黑，诶，这就要注意了，因为紫绀是复杂先天性心脏病最具有特征性的一种表现，它是因为血液当中的氧含量太低了，所以孩子才会出现表现为置感，当发现孩子有以上这些特征的时候呢，就应该找专科医生去排查一下有没有先天性心脏病。2021年05月24日1097
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李凤香主治医师 广州市妇女儿童医疗中心 心脏中心 在心血管专科门诊经常遇到诉“间断胸痛”的孩子，大部分是读小学至初中的青少年，主要表现就是胸痛，部位不一：左边，右边，两边，胸骨后方等，并且胸痛大部分是可以耐受的，疼痛时面色如常，无其他伴随症状体征。据文献报道51.3%的孩子在休息时出现胸痛，33.7%的孩子在运动高峰时出现胸痛。晕厥、劳力性晕厥和发热是少见的症状，而心悸和劳力性呼吸困难是常见的症状，20.3%的孩子第一次就诊时出现哮喘。 其实，大多数胸痛表现为良性症状，很少与严重的器质性疾病相关。文献报道儿童胸痛的心脏病因极为罕见(0.1-0.2%)，最常诊断为肌肉骨骼性胸痛(32.9%)，未明确诊断者最多(54.6%)，肺部疾病较常见(6.3%)。 与胸痛相关的心脏疾病包括冠状动脉走形异常、扩张性和肥厚性心肌病、心肌炎、心包炎、肺动脉高压、主动脉夹层和肺栓塞。心脏彩超有时也会发现一些其他方面异常，但这些不会导致胸痛的发生：如二尖瓣脱垂、主动脉瓣二瓣化、左心室增大、房间隔缺损、卵圆孔未闭、主动脉轻度扩张、特发性肺动脉扩张、二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣轻度反流、主动脉下膜轻度梗阻、冠状动脉瘘、左室心肌致密化不全、不需要处理的冠脉动脉异常、完全性内脏反位等。 因此，对于间断出现胸痛的孩子而言，心脏畸形导致的疼痛情况非常少见。就诊时家长及孩子需要仔细告知医生病史，避免不必要的检查及化验：与运动（休息、运动初期、运动高峰期）、体位（仰卧、站立、弯腰）、呼吸的关系、有无晕厥、有无放射性疼痛、是否伴随发热，有无心悸、眩晕或头晕、面色苍白、大汗，每周疼痛频次等。既往病史有无增加胸痛的风险，包括系统性关节炎/血管炎、结缔组织疾病、高凝状态等。家族史中一级亲属有突发性或不明原因的死亡、心肌病或高凝状态、先天性心脏病、结缔组织疾病、心律失常、安装起搏器等。 医生根据孩子描述的症状进行详细的体格检查：呼吸频次、体温、心脏听诊心率、节律、心音、杂音、摩擦音、第二心音强度、四肢是否疼痛或肿胀、肝脏大小、外周水肿等。根据病史、体征安排相关的化验及检查，心电图是必须做的，伴有发热的患儿建议胸片检查。 是否需要进一步行心脏彩超检查，需要参考以下指征：病史：与运动有关的、存在放射性疼痛或仰卧位加重、伴有发热（T＞38.4℃）、有高凝状态、曾有关节炎/血管炎病史、有家族史者；体格检查：呼吸＞40次/分、体温＞38.4℃、病态、四肢疼痛/肿胀、外周水肿、听诊心率快、心音遥远、摩擦音、P2亢进等；心电图阳性结果：左/右心室肥大、ST-T段改变＞2mm、QRS 波低电压、PR段压低、病理性Q波、QTc＞470ms。2021年05月07日1255
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